Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome

Aurore BARON

Séminaire de DES du 07/12/07

EPIDEMIOLOGIE

Définition et localisation = Tumeur primitive développée au dépend des

voies biliaires intra ou extrahépatiques

Intra hépatique

Extra Hépatique

20-30%

Périphérique 5 à 10%

Tumeur de Klatskin ou

Hilaire 60%

Tiers sup 50%Tiers moyen 25%Tiers inférieur 20%Diffus 5%

Une tumeur peu fréquente

3 % des cancer digestifs

10 à 15% des cancers

hépatobiliaires

Incidence annuelle :

1/100000

2000 cas /an en

France

Mauvais pronostic Survie à 5 ans = 5 % Mortalité stable depuis 30 ans

Terrain Prédominance masculine

Age de survenu : 60 – 70 ans

Histologie 90 % d’adénocarcinome

Evolution de l’incidence

Augmentation de l’incidence des cholagiocarcinomes intra-hépatiques

Lazaridis , Gastroenterolgy, 2005

20 % des adénocarcinomes surviennent sur un terrain favorisant

Cholangite sclérosante primitive (CSP)

8 à 40% de cholangiocarcinome

Incidence : 1 % / an

1/3 dans la première année

Indépendant de la durée évolutive de la maladie

Facteurs de risque de cholangiocarcinome au cours de la CSP

Gravité de la maladie biliaire :

Fibrose ou dysplasie sur la PBH Score de Child Pugh (RR = 1.76) Hémorragie digestive par RVO (RR = 24)

Association avec une pathologie digestive

Association à une colite Dysplasie ou cancer colique Ancienneté de la colite

Facteurs d’environnement

Tabac = facteur protecteur RR = 0.63

Burak, Am J Gastroenterol 2004

Cholangites chroniques

Cholangites parasitaires Opisthorcis viverrini Clonorchis sinensis

Cholangites virales VIH RR = 5.2 Germes opportunistes chez l’ID

(CMV, candida…)Lithiases intra-hépatiques

Asie du sud Est 10% de cholangiocarcinome

Maladies fibro kystiques hépatiques

Fibrose hépatique congénitale

Maladie de Caroli Dégénère dans 10% des cas

Complexes de Von Meyenbourg Kyste du cholédoque

Type I 14% chez l’adulte

Autres facteurs de risque…

Shaib, Gastroenterology 2005

Maladies hépatiques non kystiques Cirrhose RR = 27.2 +++ Maladie hépatique

alcoolique RR = 7.4 Hémochromatose Infection par VHC

• RR= 5.2 • Présence d’ARN viral

dans le tissu tumoral

Drainage biliaire chirurgical

Diabète

Carcinogènes : tabac thorothrast dioxine nitrosamines

DIAGNOSTIC

Le cholangiocarcinome extra-hépatique et hilaire

Clinique des cholangiocarcinomes extra-hépatiques et hilaires Terrain : prédominance masculine, 60 ans

Obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques

Douleur Ictère Prurit Selles décolorées urines foncées Angiocholite

Biologie

Cholestase biologique PAL, GGT, Bilirubine libre et conjuguée Rarement : transaminases

Marqueurs tumoraux : peu spécifiques Carbohydrate antigen (CA) 19.9

Se = 38 à 89% Sp = 50 à 98%

Antigène carcino embryonnaire (ACE)

Imagerie

Examens indispensables

Echographie : En première intension élimine une lithiase, localise le niveau de

l’obstruction

Bili IRM : Extension tumorale Extension vasculaire,

ganglionnaire, hépatiques, métastases

TDM avec injection

Pet scan :

Métastases à distance

CPRE :

Si sténose avec geste de désobstruction

Permet une histologie

Dilatation des voies biliaires en amont de l’obstacle

Examens facultatifs

Images de cholangiocarcinome hilaire en IRM Lacune visible dans

l’arbre biliaire

Tumeur fibreuse

Prise de contraste de la périphérie au centre avec persistance au temps tardif

Classification des tumeurs du hile

Classification de Bismuth

Imagerie du cholangiocarcinome hilaire

Cholangiocarcinome périphérique

Clinique et biologie aspécifiques

Terrain : vers 60 ans Clinique : peu spécifique

AEG Douleur abdominales Ascite, HTP

Biologie Augmentation du CA 19.9 et de l’ACE Maladie hépatique sous jacente

Imagerie = syndrome tumoral intra-hépatique

Image nodulaire, irrégulière mal limitées

Prise de contraste de la périphérie au centre persistante aux temps tardifs

HypoT1 et T2 Nodules satellites

adénopathies

Histologie : seul diagnostic de certitude

Adénocarcinome tubulaire peu différencié avec stroma abondant

Atteinte portale fréquente Tumeurs satellites

fréquente Marqueurs : CK7+ CK

20 -

Histologie : quand ? Comment?

Cholangiocarcinome intrahépatique : intérêt diagnostique

PBH

INDISPENSABLE

Discutable pour l’extrahépatique avant chir : Si doute

diagnostic sur sténose bénigne

Si pas de chirurgie envisagée

Faire brossage ou biopsie transpapillaire

Conclusion Tumeur peu fréquente Survie 5 % à 5 ans Diagnostic sur un faisceau d’arguments :

Terrain (20%) : maladies kystiques hépatiques cholangites (CBP+++) Cirrhose

Cholestase biologique +/- mauqueurs Imagerie : surtout pour l’extra-hépatique Histologie :

Avant la chir pour les périphériques