Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à l’EBV ou lymphome Hodgkinien classique EBV positif ?

S.Masmoudi -D.Bacha Tabarka Le 9/10/09

Introduction

CAS CLINIQUE

Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation: -volumineuse adénopathie susclaviculaire droite -fièvre à 40 °C et sueurs nocturnes A l’examen: -cicatrice d’adénectomie susclaviculaire droite -ADP susclaviculaire droite de 1 cm - pas d’HSMG

A la biologie : -NFS normale -VS=66 -LDH=501(2xN) Rx thorax :

IMT=0,48

CD20

CD20

CD30

LMP1

CD3

Prolifération lymphoïde polymorphe diffuse:

- Cellules atypiques: RSoïdes de phénotype B, CD30 +, CD15 – et LMP1+

- Fond: petits lymphocytes T++, d’histiocytes et rares plasmocytes

Hypothèses diagnostics

• Lympho-prolifération B liée à l’EBV dans un contexte de déficit immunitaire

• Maladie de hodgkin classique associée au virus EB, probablement de type cellularité mixte

Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à un déficit immunitaire

déficit immunitaire congénital

déficit immunitaire secondaire au ttt immunosuppresseur (post greffe)

déficit immunitaire acquis (HIV+)

syndrôme XLP(de Purtilo)

Syndrôme de Wiscott Aldrich

Au bilan d’extension: BOM: normale Scanner TAP: -masse médiastinale de 7cm -HMG homogéne -SMG multinodulaire -ADP coeliomésentériques Bilan immunologique : demandé

Classification: stade III évolutif B/b

ttt: protocole MDH de l’enfant 2003

groupe GMH2

Evaluation thérapeutique

Après 2 cures (COPP/ABV): Amélioration clinique Amélioration radiologique bilan immunologique normal

lymphome hodgkinien classique EBV(+) ?

IMT=0,34

Cas n°1 Syndrome lymphoprolifératif B associé à l’EBV ou Lymphome Hodgkinien classique EBV positif

cd20

cd79a cd3

oct2

MUM1

EBER

LMP

EBNA2

cd15

cd30

Cas n°1   Prolifération lymphoïde clonale

B associée à l’EBV Hodgkin like

Cas N°1Prolifération lymphoïde B monoclonale

liée à l’EBV « Hodgkin-like »

Questions propositions

Antécédents familiaux et personnels? Déficit immunitaire lié à l’X? Proposition de traitement:

› R-Chimio (ABVD ou CHOP)› Si déficit immunitaire: greffe de moelle

allogénique