Dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant Maladie de Jaffé-Lichtenstein.
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Dysplasie fibreuseet fibrome ossifiant
Maladie de Jaffé-Lichtenstein
• Lésion intra-osseuse bénigne
• Congénitale sans caractère héréditaire
• Os longs et plats
• Corticales amincies
Localisation
• 1 seul os : forme monostotique ou• La totalité du squelette : forme polyostotique
• Souvent atteintes cutanées (taches café au lait)• Parfois tr. endocriniens (puberté précoce)
Localisations
• Fémur : 90 %• Tibia : 80 %• Bassin : 80 %• Péroné et pied : 60 %• Humérus et main : 50 %• Crâne : 50 %• Rachis
• Affection rare
• La forme monostotique est la plus fréquente
• Début des symptômes : enfance et adolescence
• Prédominance féminine peu nette
• Formes monostotiques :– Fréquence au fémur, tibia, côtes, maxillaire
• Formes polyostotiques :– Atteinte d’1 membre inférieur (bassin,
fémur, jambe, pied) ou d’1 hémicorps de façon prépondérante
• Début au niveau de la métaphyse
• Extension possible à la diaphyse
• L’atteinte de l’épiphyse ne se voit qu’après la disparition de la physe
• Début au niveau de la métaphyse
• Extension possible à la diaphyse
• L’atteinte de l’épiphyse ne se voit qu’après la disparition de la physe
• Formes centro-diaphysaires rares
Symptômes
Douleurs
Incurvations (genu valgum)
Inégalité de longueur
Fractures pathologiques
Biologie
Elévation des phosphatases alcalines
Dysplasie fibreuse
F - 35 ans : Névralgies CB et cervicalgies
Radiologie
Forme typique- Développement du tissu fibreux centro- médullaire
- Erosion des corticales
- Refoulement des corticales sans réaction périostée (pouvant doubler le diamètre de l’os)
- Trabéculation interne de densité variable
- Images en nuages de fumée parfois(liées à des kystes et des îlots cartilagineux)
Traitement
Forme monostotique
• Bénignité
• Biopsie
• Curetage et comblement par greffe +/- ostéosynthèse
• Traitement chirurgical en cas de fracture
Traitement
Forme polyostotique bénignePeu de douleursDécouverte tardiveTraitement des fractures
Forme polyostotique graveDécouverte précoceAssociation au syndrome d’AlbrightDéformations progressives monstrueuses
Evolution
• Stabilisation à l’âge adulte
• Fractures fréquentes (85 % des patients) qui consolident normalement
• Dégénérescence sarcomateuse rare (5 %)
Dysplasie fibreuse
H - 30 ans : lombalgies basses et syndrôme de la queue de cheval
Lyse osseuse du sacrum et de la sacro-iliaque
Lyse osseuse du sacrum et de la sacro-iliaque
Lyse osseuse du sacrum et de la sacro-iliaque
Dysplasie fibreuse
F 30 ans :
Douleurs à la course
Radio IRM Scanner
Dysplasie fibreuse
F 30 ans :
Douleurs à la course
Post-op 1 an
Trépanation sur 14 cm, curetage et comblement (substitut osseux)
Récidive après 1 an 1/2
Trépanation
Curetage
Reposition du volet