Septembre 2009 ; N°26

Editeur / GERI-Communication4 voie romaine - Bât. G - 33610 Canéjan

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DOSSIER

Pneumopathies Infiltrantes DiffusesRelecture par le Pr. A. TAZI

CONTINUITE DU TRAITEMENTAssistance Respiratoire - Oxygénothérapie - Ventilation Assistée - Aérosolthérapie - Apnées du Sommeil (PPC)

Nutrition - Perfusion - Insulinothérapie

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RappelsuInterstitium : cloisons interalvéolaires (épithélium alvéolaire + endothélium capillaire alvéolaire + matrice extracellulaire + cellules interstitielles) ; septa interlobulaires ; tissu conjonctif péribroncho-vasculaire et sous-pleural.

uSyndrome interstitiel : ensemble de signes visibles sur l’imagerie du thorax en rapport avec une atteinte de l’interstitium sans préjuger de l’étiologie.

uFibrose : aspect anatomopathologique comprenant une accumulation de matrice extracellulaire, de collagène, des fibroblastes/myofibroblastes, et qui s’accompagne d’une altération plus ou moins importante de l’architecture pulmonaire ; parfois précédée d’une composante inflammatoire dont elle est le terme évolutif.

ClassificationLes nombreuses PID connues (> 130 étiologies) sont classées différemment selon le critère retenu : étiologique, radiolo-gique, histopathologique, mode de survenue (aigu, subaigu, chronique). D’autre part, il est essentiel de prendre en compte l’état immunitaire sous jacent (les PID du sujet immunodé-primé sont dominées par les causes infectieuses++).

DOSSIER : Pneumopathies infiltrantes diffusesRelecture par le Pr. A. TAZI, Hôpital Saint-Louis, Paris.Mai 2009.

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Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) sont des affections caractérisées par une augmentation du tissu pulmonaire, le plus souvent au niveau de l’interstitium, plus rarement des espaces aériens distaux. Elles forment un groupe hétérogène de maladies et représentent environ 15 % des maladies broncho-pulmonaires. Sur le plan histopathologique, cette infiltration tissulaire est le plus souvent constituée à la fois de lésions inflammatoires et fibreuses.

On préfère le terme de pneumopathie infiltrante à celui de pneumopathie interstitielle car un certain nombre de PID ont un point de départ alvéolaire et comportent une composante interstitielle très limitée voire absente (ex : protéinose alvéolaire, habituellement rangée dans ce chapitre).

1. Les PID aiguës (en règle < 15 jours ; max : 1mois)

Elles surviennent le plus souvent de novo sur un poumon sain, mais elles correspondent parfois à l’exacerbation d’une patho-logie pulmonaire chronique sous jacente (fibrose pulmonaire notamment).uClinique : peu spécifique, associant une dyspnée rapide-ment progressive éventuellement accompagnée de toux, d’un syndrome fébrile, de myalgies et d’une asthénie ;uImagerie du thorax : opacités parenchymateuses diffuses ;uGazométrie sanguine : hypoxémie parfois sévère.

A. Principaux cadres étiologique

uInfections : bactéries intracellulaires (mycoplasme, chla-mydiae, légionnelle, mycobactéries) mycoses (Pneumocystis jirovecii essentiellement), virus (grippe, VRS, adénovirus, CMV, VZV, HSV, SARS…), parasites (toxoplasme). Le type d’infection est fonction de l’état d’immunodépression sous-jacent (ex : pneumocystose et VIH).uImmuno-allergiques environnementales : pneumopathies d’hypersensibilité ; notion de récurrence.uMédicaments (chronologie). uToxiques : cocaïne, héroïne, crack.uOedème lésionnel ; SDRA.uConnectivites : LEAD, dermatomyosite, polymyosite, connectivite mixte.uVascularites pulmonaires : Wegener, polyangéite micros-copique, Churg et Strauss.uPneumopathies à éosinophiles aiguës.uIdiopathiques.

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uExacerbation de PID chronique.uRarement : cause tumorale (lymphome, leucostase, car-cinome), sarcoïdose alvéolaire aiguë, protéinose alvéolaire aiguë (silico-protéinose).

Diagnostic différentiel : rechercher de principe : insuf-fisance cardiaque gauche ++.

B. Principaux cadres histo-pathologiques

Dommage alvéolaire diffus, hémorragie alvéolaire aiguë, pneumopathie aiguë à éosinophiles, pneumopathie aiguë d’hypersensibilité ou immuno-allergique, pneumonie organi-sée aiguë, oedème pulmonaire.

NB : une même étiologie peut donner lieu à des entités his-topathologiques différentes et une même entité histopatho-logique peut correspondre à des causes variées. Exemple : une pneumopathie infiltrante aiguë au cours d’un LEAD peut correspondre à une hémorragie alvéolaire, un dommage al-véolaire diffus, une pneumonie organisée aiguë. Inversement, un tableau d’hémorragie alvéolaire peut être de cause infec-tieuse, toxique, cardiaque ou être la manifestation pulmonaire directe d’une connectivite ou d’une vascularite.

2. Les PID chroniques du sujet peu ou pas immunodépri-mé sont de causes multiples

A. PID secondaires ou associées à des maladies sous jacentes

Lymphangite carcinomateuse- Toujours y penser ++ - Rechercher le cancer primitif

Pneumopathies d’hypersensibilité (alvéolites allergiques extrinsè-ques) (PHS) : exposition répétée à des antigènes organiques.Tableau aigu et/ou chronique.Maladie professionnelle.- Maladies des éleveurs d’oiseaux.- Poumon de fermier.- Autres. Pneumoconioses (exposition professionnelle à des poussières mi-nérales).Maladies professionnelles ++- Fibrogènes : silicose, asbestose.- Non fibrogènes : sidérose.- Granulomateuses : bérylliose .

Pneumopathies médicamenteuses (pneumotox.com)Mécanismes et histopathologie variés (immuno-allergique, réaction à éosinophiles, granulomateuse, pneumonie organi-sée, PID fibrosante).Exemples les plus fréquents : Amiodarone, Bléomycine, Cy-clophosphamide, Hydralazine, Méthotrexate, Nitrofurantoïne, Procaïnamide, Pénicillamine, Sels d’or...(liste non exhaus-tive).Difficulté d’imputabilité.

PID associées aux connectivites (collagénoses) : caractère multifactoriel ; différentes causes possibles, expressions his-topathologiques variées.La maladie infiltrative diffuse pulmonaire peut précéder les premiers signes cliniques de la connectivite de plusieurs mois voire années.Marqueurs de mauvais pronostic : TLCO abaissée, anticorps anti-Scl 70 (bon marqueur de la fibrose pulmonaire), éosino-philie au lavage bronchiolo-alvéolaire, marqueurs de lésion épithéliale (taux sérique de KL6).Il y a environ 2 fois plus d’HTAP que la clinique n’en fait diagnostiquer (Wigley, 2005).Syndrome de Gougerot-Sjögren.Polyarthrite rhumatoïde.Sclérodermie : tous ces patients doivent avoir, chaque année, une échocardiographie et une mesure de la TLCO (niveau A). 1/3 de ces patients ont une insuffisance ventriculaire diastoli-que ; le BNP est sans doute utile (Leuchte HH, 2004).Lupus érythémateux disséminé.Polymyosite et dermatomyosite.Connectivite mixte.

PID des vascularites Polyangéite microscopique.Maladie de Wegener (MID rare).

PID post-radiothérapie Plus rares, notamment après irradiation pour cancer du sein ou broncho-pulmonaire.

PID de surcharge Lipides exogènes, thésoraurismoses comme la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Gaucher.

ToxiquesInhalés (oxygène, mercure, béryllium, chlore, ammoniac, es-sence...) ; ingérés (paraquat).

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B. PID primitives

PID idiopathiques fibrosantes : différentes entités anatomo-clini-ques - Pneumopathie infiltrante commune (PIC) = Fibrose pulmo-naire idiopathique, - pneumonie interstitielle non spécifique (PINS), - pneumonie organisée cryptogénique (POC),- pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL) (surtout fréquente dans le syndrome de Sjögren et la polyarthrite rhumatoïde),- pneumonie interstitielle desquamative (PID) = PID macropha-gique, - pneumopathie interstitielle avec bronchiolite respiratoire (RB-ILD) (tabac) (forme précoce de la PID). NB : La plupart de ces aspects histopathologiques peuvent s’ob-server en association avec une pathologie sous jacente (connecti-vite) ou secondaire à un agent étiologique (ie : médicaments). Granulomatoses Sarcoïdose (granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires), bé-rylliose, histiocytose à cellules de Langerhans (granulomes à cel-lules de Langerhans).

Autres - Lymphangioléiomyomatose (imagerie) (parfois dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville), - pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles (maladie de Carrington),- protéinose alvéolaire primitive : maladie auto-immune, - amyloïdose,- pneumopathie lipidique,- maladies de surcharge métabolique,- syndrome de Hermansky-Pudlak : manifestations oculaires (baisse de l’acuité visuelle, astigmatisme, nystagmus, strabisme ...) ; 50 % de ces malades ont une fibrose pulmonaire.

La fréquence relative de ces différentes PID varie selon l’épi-démiologie locale et le type de recrutement. La sarcoïdose et les PID idiopathiques fibrosantes représentent plus de la moi-tié des cas dans la plupart des séries.

Réf : - American Thoracic Society/European Respiratory Society in-ternational multidisciplinary consensus classification of the Idio-pathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304.- Cottin V, Capron F, Grenier P, Cordier JF. Pneumopathies inters-titielles diffuses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004;21:299-318.

- Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-92.

Principales phases anatomo-pa-thologiques / physiopathologi-ques des PID fibrosantes 1. Phase d’agression initiale : œdème

Destruction cellulaire : endothélium, pneumocytes I.Oedème lésionnel : exsudat fibrineux interstitiel et/ou endo-alvéo-laire.

2. Phase de pneumonie interstitielle : alvéolite

Prolifération de pneumocytes II.Cellules inflammatoires dans l’interstitium et l’alvéole (moindre dans la fibrose pulmonaire idiopathique).

3. Phase de fibrose

Diminution de la cellularité.Métaplasie cubique du revêtement alvéolaire (pneumocytes II).Remaniements des structures alvéolaires, activation et prolifération des fibroblastes, différenciation en myofibroblastes et remplacement du tissu interstitiel par du tissu collagène.

La part relative de ces différentes phases et le caractère homogène ou hétérogène de ces aspects histopathologiques au sein du poumon varient en fonction du type de PID.

Diagnostic positif 1. Signes d’appel

uAbsents : découverte d’un syndrome interstitiel radiographique à l’occasion de : dépistage, surveillance professionnelle, surveillance d’une co-morbidité susceptible de toucher le poumon. uSignes généraux.uSignes fonctionnels respiratoires : - toux sèche,- dyspnée d’effort souvent attribuée à l’âge, la surcharge pondérale, le déconditionnement, une infection récente,- rarement hémoptysie.uSignes extra-respiratoires connus pour être associés à une PID : cutanés, oculaires, rhumatologiques, musculaires...

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2. Examen

- Râles crépitants (velcro dans la fibrose), couinements ins-piratoires (composante bronchiolaire).- Parfois hippocratisme digital.- Signes pleuraux (pleurésie, pneumothorax).- Signes extra-thoraciques.- Signes liés à la sévérité (cyanose, cœur pulmonaire chronique).

3. Imagerie

A. Radiographie thoraciqueNormale dans 10 % des cas environ.

B. TDM en haute résolution (coupes fines : 1mm).a Retenir l’anomalie prédominante mieux visualisée à la TDM.

Images pulmonairesMicro-nodules, réticulation, kystes (histiocytose (imagerie) ; lym-phangioléiomyomatose), opacités en plage, verre dépoli, condensa-tions alvéolaires (pneumonie à éosinophiles), lignes de Kerley, épais-sissements septaux, «rayon de miel» ou «nid d’abeille».

Images associées- images de rétraction (diminution des volumes pulmonaire : hiles, coupoles, scissures, bronchectasies par traction),- adénomégalies médiastinales,- lésions pleurales : épanchement (liquidien, gazeux), pachypleu-rite, plaques,- ± signes d’insuffisance cardiaque droite (ICD) et d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

L’imagerie est essentielle pour orienter l’endoscopie et les biopsies.

4. Exploration fonctionnelle respiratoire

Essentielle pour :- le diagnostic de sévérité,- le suivi.

5. Spirométrie

- Syndrome restrictif.- Syndrome obstructif associé ?

6. Echanges gazeux

- Hypoxémie apparaissant ou aggravée à l’effort.- Diminution de la capacité de transfert du CO (TLCO).

7. Epreuve d’effort

Test de marche de 6 minutes : désaturation (SaO2) à l’effort.

8. Endoscopie bronchique

Au stade de diagnostic positif, confirme la présence d’une « alvéolite » et élimine une infection.

Diagnostic étiologique

Difficulté variable.Schématiquement, deux situations pratiques à distinguer :

1) PID survient dans le cadre d’une maladie déjà connue, susceptible d’induire une pathologie infiltrante pulmonaire (tumeur maligne ou connectivite) :arechercher soigneusement une autre cause comme une in-fection ou une prise médicamenteuse notamment, avant de rattacher la PID à la maladie sous-jacente.

2) PID en l’absence de tout contexte pathologique connu (le plus souvent en pneumologie).Le diagnostic étiologique repose sur une démarche progres-sive, rigoureuse, qui comprend des étapes clinique, radiolo-gique, biologique, endoscopique et le plus souvent histopa-thologique.

1. Etape clinique

Phase essentielle de la démarche étiologique des PID.

A. Interrogatoire : il permet de recueillir certains éléments simples qui orientent fortement le diagnostic :- âge (ex : < 40 ans : sarcoïdose ; > 50 ans : fibrose pulmo-naire),- sexe (femme en période d’activité génitale : lymphangio-myomatose),- ethnie (ex : noire ou caraïbes : sarcoïdose),- tabagisme (RB/ILD ; PID, histiocytose, à l’inverse contre le diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité),- antécédents personnels et familiaux (PID familiales : sar-coïdose, fibrose pulmonaire primitive),- médicaments (pneumotox.com),- exposition professionnelle ou environnementale à des poussières minérales ou organiques,- toxicomanie (ex : granulomatose),- animaux (pneumopathie d’hypersensibilité),- pathologie tumorale ou maladie systémique connues.

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B. Mode de révélation de la PIDDécouverte radiographique chez un patient asymptomatique. Présence de signes cliniques : - fonctionnels respiratoires : dyspnée d’effort, toux, douleur thoracique (plèvre ou paroi), hémoptysie (ex : lymphangio-myomatose),- généraux,- extrathoraciques (syndrome sec oculo buccal, Raynaud, éruption cutanée, signes oculaires, douleurs articulaires, mus-culaires, syndrome polyuro-polydipsique, gonflement des pa-rotides, signes neurologiques...).Installation subaiguë en quelques semaines (ex : pneumonie organisée, PHS), ou lente sur plusieurs mois ou années (fi-brose pulmonaire idiopathique).

C. L’examen physique recherche- des râles crépitants (atteinte parenchymateuse basale et pé-riphérique),- des « squeaks » ou couinements inspiratoires (composante bronchiolaire),- un freinage expiratoire à l’auscultation pulmonaire (at-teinte associée des voies aériennes : sarcoïdose, histiocytose, lymphangiomyomatose, silicose, PHS chronique),- une douleur thoracique (plèvre, paroi),- des anomalies extra thoraciques++ : hippocratisme digital (PID fibrosante idiopathique, PID au cours d’une maladie rhu-matoïde), cutanées, ganglionnaires, oculaires, hépato-spléno-mégalie...).

2. Imagerie

A. Radiographie thoracique (standard F+P) précise :- l’aspect élémentaire prédominant,- la topographie des lésions (centrale, périphérique, apicale, moyenne, inférieure),- la présence d’adénopathies hilaires et/ou médiastinales parfois calcifiées,- la présence d’une atteinte pleurale (pneumothorax, pleuré-sie, épaississement, plaques), - le volume pulmonaire ++ (diminué dans les PID fibrosan-tes, normal ou augmenté dans d’autres comme l’histiocytose ou la lymphangiomyomatose),- la présence de lésions lytiques de la cage thoracique (tu-meur, histiocytose),- une discordance entre l’importance des signes radiogra-phiques thoraciques et les signes fonctionnels respiratoires constitue aussi un élément d’orientation (ex : sarcoïdose, ima-ges radiographiques profuses, peu de retentissement clinique ;

lymphangite carcinomateuse : peu d’images radiographiques chez un patient très dyspnéique),- silhouette cardiaque. Clichés antérieurs+++ (évolution, anomalies antérieures).

B. Tomodensitométrie thoracique haute résolution en coupes fines (TDM-HR) : étape clé de la démarche dia-gnostique étiologique des PID. Elle précise :- l’aspect élémentaire dominant,- la distribution anatomique des anomalies (péribroncho-vasculaire, sous pleurale, septale, centrolobulaire, diffuse), - la topographie (centrale, périphérique, basale…) des ano-malies,- la présence d’adénopathies médiastinales et leur siège, d’anomalies pleurales, pariétales (fenêtre osseuse), d’une di-latation oesopagienne (sclérodermie).La réalisation de coupes en expiration est utile pour objectiver un piégeage aérien témoignant d’une atteinte bronchiolaire (ex PHS).Les reconstructions en mode MIP (maximal intensity pro-jection) permettent de mieux visualiser les nodules, le mode miniMIP (minimal intensity projection) fait ressortir les hypo-densités (zones claires) pulmonaires.Dans certains cas l’analyse de la densité des lésions permet d’orienter fortement le diagnostic (densité graisseuse : pneu-mopathie lipidique).Certains aspects (pattern) scanographiques dans un contexte clinique compatible sont très caractéristiques de PID par-ticulières et permettent de se passer dans certains cas d’une confirmation histopathologique (ex : fibrose pulmonaire idio-pathique, histiocytose langerhansienne).

En plus, la TDM-HR pulmonaire permet de distinguer des images :- évoquant des lésions « inflammatoires » susceptibles de régresser spontanément ou sous traitement (opacités alvéolai-res, nodulaires),- en faveur de lésions « fibreuses » irréversibles (rayon de miel, bronchectasies par traction, altération de l’architecture pulmonaire).

Enfin, elle oriente le type et la topographie préférentiel-le d’une éventuelle biopsie pulmonaire (transbronchique, transthoracique ou chirurgicale).

Une imagerie extra-thoracique est réalisée lorsque certaines étiologies sont évoquées (ex : TDM abdomino-pelvienne à la recherche d’angiomyolipomes notamment rénaux en cas de suspicion de lymphangiomyomatose).

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3. Biologie

- Eliminer mycobactériose, sérologie VIH.- NFS (lymphopénie, hyperéosinophilie) syndrome inflammatoire, altérations de la biologie hépatique ou du métabolisme phosphocalci-que, anomalies du sédiment urinaire, fonction rénale, électrophorèse des protides (hypergammaglobulinémie, pic monoclonal), BNP. Certains examens sont effectués en fonction du contexte : ECA séri-que (pas synonyme de sarcoïdose), CPK, auto-anticorps, sérologies contre divers agents organiques...

4. EFR

Intérêt étiologique limité et doit tenir compte du tabagisme des pa-tients. La constatation d’un trouble ventilatoire obstructif oriente vers une PID qui peut comprendre une atteinte des voies aériennes. Une fonction respiratoire de base normale contrastant avec l’impor-tance des anomalies radiographiques est aussi un élément d’orienta-tion (ex : sarcoïdose). Certaines PID s’accompagnent plus souvent d’une altération de l’hé-matose y compris au repos (ex : PHS).

5. Endoscopie bronchique

Permet de réaliser des prélèvements orientés par le contexte cli-nique et surtout scanographique.

Bronches : normales, le plus souvent.Macroscopie (granulations dans la sarcoïdose, épaississement mu-queux dans la lymphangite carcinomateuse).

A. Biopsies bronchiques étagées en cas de suspicion de sarcoïdose ou de lymphangite carcinomateuse.

B. Lavage broncho-alvéolaire (LBA) - Il a parfois une valeur diagnostique étiologique : protéinose al-véolaire, lipidoses exogènes, PID secondaires à un empoussiérage, pneumopathies chroniques à éosinophiles, lymphangite carcinoma-teuse (présence de cellules tumorales), hémorragie alvéolaire. - Il permet d’éliminer infection et cancer.- Le plus souvent, il n’a qu’une valeur d’orientation et sert de « nu-mération formule alvéolaire ». Il permet de distinguer selon le type cellulaire prédominant qui correspond à certaines étiologies de PID : alvéolites lymphocytaires, alvéolites à neutrophiles, alvéolites à éosino-philes, alvéolites à macrophages, alvéolites « panachées ».

Le tabagisme doit être pris en compte dans l’interprétation des don-nées du LBA.

Les limites du LBA doivent être connues : ex : une lymphocytose T CD4+, caractéristique des formes récentes de sarcoïdose, peut éga-lement s’observer dans la bérylliose, la tuberculose, les pneumonies radiques et dans certaines pneumopathies d’hypersensibilité.

C. Biopsies pulmonaires par voie transbronchique sont rentables dans les PID à tropisme péribronchique (sarcoïdose, lymphangite car-cinomateuse, pneumopathies à éosinophiles, pneumonie organisée).Précocement dans la maladie, sujet jeune sans diagnostic (++).Limites : taille de la biopsie, faible spécificité des lésions anciennes.

D. Biopsies de localisations extra-thoraciques facilement accessi-bles (cutanées, ganglionnaires, glandes salivaires accessoires) ou la réalisation d’une biopsie hépatique ou musculaire en cas d’anomalies biologiques sont d’un bon rendement diagnostique.

Au terme de cette démarche diagnostique, le diagnostic étiologi-que de la PID peut être : - certain (sarcoïdose, PHS, lymphangite carcinomateuse, pneumo-nie organisée, à eosinophiles, protéinose aléolaire),- suffisamment probable malgré l’absence de confirmation his-topathologique du fait de la conjonction d’arguments cliniques, ra-dio-scanographiques et biologiques, pour ne pas recourir à la biopsie pulmonaire chirurgicale (fibrose pulmonaire primitive, pneumoco-nioses, histiocytose, lymphangiomyomatose, médicaments), - incertain.

Si le diagnostic est incertain, on peut recourir selon la présentation de la PID à :- médiastinoscopie : en présence d’adénopathies latérotrachéales. Des ponctions ganglionnaires médiastinales peuvent être réalisées par voie transbronchique notamment sous échoendoscopie bronchique,- ponction transthoracique sous TDM en cas d’adénopathie ac-cessible, ou de condensation sous-pleurale,- biopsie pulmonaire chirurgicale (vidéo-chirurgie), si elle a une conséquence sur la prise en charge du patient (présence d’anomalies accessibles à un traitement) toujours orientée par la TDM-HR, elle doit idéalement : porter sur plusieurs sites et concerner des zones qui paraissent encore «actives», inflammatoires. Les prélèvements pulmonaires doivent être conservés de façon adé-quate afin de permettre la pratique éventuelle de colorations spéciales et de techniques complémentaires plus spécifiques comme l’immu-nohistochimie ou l’étude minéralogique (voire la microscopie élec-tronique).

Au total Le diagnostic est porté sur un faisceau d’argument.Une concertation entre cliniciens, radiologues et anatomopatho-logistes est essentielle pour l’analyse optimale.

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Procédure diagnostique

Evolution des PID - Principales complications uParfois résolution spontanée (ex : sarcoïdose).

uAggravation progressive de la fonction respiratoire.uExacerbation aiguë.uHypertension artérielle pulmonaire et cœur pulmonaire :afréquence de l’HTAP varie beaucoup selon les études (scléroder-mie : 5-40% ; lupus 4-40 %),acauses multiples :- vasoconstriction et remodelage vasculaire,- fibrose péri-vasculaire et destruction vasculaire,- hypoxémie nocturne,- angiopathie thrombotique et embolie pulmonaire,- maladie occlusive vasculaire périphérique (fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose),- inflammation microvasculaire,- granulomes vascualires (sarcoïdose),- prédisposition génétique,adiagnostic :- TLCO, test de marche mieux corrélés à la présence d’une HTAP que les mesures de la fonction respiratoire ; - échographie peu précise, conduisant souvent à un sur-diagnostic ;- BNP (NT-proBNP) : forte probablité d’HTAP lorsqu’il est élevé mais ne distingue pas entre le coeur gauche et le coeur droit.uEmbolie pulmonaire.uPneumothorax.uInfections respiratoires (du fait de la maladie et de ses traitements).uCancer broncho-pulmonaire.

Principes thérapeutiques

1. Traitement de la cause

- Éviction des facteurs responsables +++ (ex : oiseaux, médica-ments).- Arrêt du tabac.

2. Traitement de la composante inflammatoire

aEssentiellement : Corticothérapie orale (pas d’étude randomisée ; attaque : 1mg/kg/j x 1 mois puis baisse progressive en fonction de la clinique (plancher moyen : 10-20 mg/j).aParfois associée à des immunosuppresseurs : - méthotrexate (sarcoïdose), - azathioprine (IMUREL®) : 3 mg/kg/j (total : 150 mg/j),- cyclophosphamide (ENDOXAN®) : 100-150 mg/j.

3. Traitements symptomatiques

- Oxygénothérapie.- Diurétiques en cas de doute sur une surcharge ou en cas d’insuffi-sance cardiaque droite.

4. Transplantation pulmonaire

PID sévère chez des sujets jeunes.

Réf : - American Thoracic Society/European Respiratory Society interna-tional multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic Inters-titial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304.- Bergeron A, Tazi A, Crestani B. Pneumopathies interstitielles diffu-ses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004;21:1183-6.- Cottin V, Capron F, Grenier P, Cordier JF. Pneumopathies interstitiel-les diffuses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004;21:299-318.- Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-92.- Myers JL, Tazelaar HD. Challenges in pulmonary fibrosis: 6 - Pro-blematic granulomatous lung disease. Thorax 2008;63:78-84.

Surveillance en état stable

1. Objectifs

Surveiller :- l’évolution de la maladie,- la réponse au traitement.

2. Modalités

Surveillance spécifique de l’étiologie et de son traitement.Tous les 3-6 mois : clinique, radiographique (RT), EFR, test de marche de 6 mn.De façon plus espacée : TDM thorax, echodoppler cardiaque.

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