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D o s s i e r t h é m a t i q u e

■ ■ Dissection

aortique aiguë

P. Garnier*

La dissection aortique est une pathologie dontla prévalence est de 0,5 à 2,95 cas/100 000 paran. Dans sa forme typique, la dissection aor-tique aiguë (DAA) se manifeste cliniquementpar une douleur thoracique brutale en coup depoignard. La douleur est présente dans 90 %des cas. Lorsque la perfusion de l’une desbranches de l’aorte est compromise par le pro-cessus de dissection, des complications denature ischémique peuvent s’y associer : isché-mie coronaire, encéphalique, médullaire, ner-veuse périphérique, mésentérique, rénale etdes artères destinées aux membres inférieurs.La DAA peut être révélée par l’une de ces com-plications (douleur absente dans 10 % des cas)source d’erreurs diagnostiques, dont l’une desplus fréquentes est neurologique. Ainsi le neu-rologue doit-il être à même d’évoquer ce dia-gnostic qui constitue une urgence médico-chi-rurgicale à morbi-mortalité élevée.Nous excluons de notre propos les DA chro-niques et, sur le plan étiologique, les DA trau-matiques et iatrogéniques (cathétérisme arté-riel, chirurgie cardio-vasculaire).

CLASSIFICATION DES DISSECTIONS AORTIQUESDeux grandes classifications sont retenues. Cellede De Bakey compte 3 types (figure 1). Dans letype I, la DA s’étend sur l’ensemble de l’aorte,dans le type II la DA est strictement limitée àl’aorte ascendante, dans le type III, elle l’est àl’aorte descendante. La classification de Stanfordrevêt 2 types (figure 1) ; dans le type A, la DA inté-resse l’aorte ascendante et/ou la crosse aor-tique, dans le type B, l’aorte descendante. Cetteclassification plus simple est la plus utilisée. Pourle clinicien elle permet de distinguer 2 types dedissection correspondant à 2 stratégies théra-peutiques différentes (1). Les dissections de typeA, les plus fréquentes, touchent surtout les sujetsjeunes, porteurs d’anomalies du tissu conjonctif,et relèvent de la chirurgie. Les dissections de typeB, plus fréquemment d’origine hypertensive, relè-vent le plus souvent d’un traitement médical.

De nouvelles entités décrites avec les nouvellestechniques d’imagerie ont amené à proposerune classification complémentaire (2), tenantcompte notamment des hématomes intramu-raux par rupture in situ des vasavasorum et desulcères qui perforent une plaque d’athérome.Elles constituent des formes cliniques de DA.

MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES◆ FFrrééqquueennccee :: rapportées dans environ 18 à30 % des cas, voire 40 % dans les DA proxi-males, elles sont révélatrices de la dissectionchez 8 à 33 % des patients (3).

◆ TTyyppeess :: elles sont habituellement classées en5 types.

Encéphalopathie anoxiqueLa syncope en est la manifestation la plus fré-quente, présente jusque dans 20 % des cas (4)et surtout lors de DA de type A. Elle peut précé-der ou suivre la douleur thoracique. Parfois elleconstitue l’unique manifestation de la DA oubien précède la survenue d’un déficit neurolo-gique (5). Son mécanisme est multifactoriel :réponse vagale exagérée à la douleur, hypoten-

Service de neurologie (Pr D. Michel), fédération Neuro-Vasculaire,

CHU de Saint-Étienne.

Figure 1. Classifications de De Bakey (I, II, III) et deStanford (A, B).

Type I Type IIType II

Type BType A

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Urgences cardiologiques dans l’AVC

sion secondaire à la rupture aortique, hypoper-fusion cérébrale par extension de la DA auxvaisseaux cervicaux, activation des barorécep-teurs aortiques. D’autres troubles deconscience sont mentionnés, allant de l’obnu-bilation au coma ou s’intégrant à des crisesd’épilepsie.

Accidents ischémiques cérébraux (AIC)Leur fréquence est difficile à évaluer en raisonde l’absence d’évaluation radiologique précise.En se fondant sur des signes de focalisationtels qu’une hémiplégie ou une hémiparésie,leur fréquence oscille entre 3 % et 30 % (6). Ils’agit le plus souvent d’accidents ischémiquesdurables, beaucoup plus rarement d’accidentsischémiques transitoires (AIT). Une transfor-mation hémorragique y serait fréquemmentassociée. Les AIC intéressent généralement leterritoire carotidien mais un cas d’AIC vertébro-basilaire révélateur a été rapporté (7). Ils s’as-socient surtout aux dissections de type A maisun AIC au cours d’une dissection de type B estpossible du fait d’une extension rétrograde surl’arche aortique (8). Leur mécanisme est mul-tiple. L’oblitération des troncs artériels supra-aortiques, en particulier de l’artère carotide pri-mitive résulte d’une extension de la DA ouparfois d’une embolie artério-artérielle dont lepoint de départ est la DA. Le flap intimal peutégalement obstruer l’origine du tronc supra-aortique.

Ischémies médullairesElles représentent une complication relative-ment fréquente des DA (9), après les atteintesnerveuses périphériques et les AIC donnant lieuà des myélopathies aiguës durables parfois tran-sitoires (10), plus rarement progressives (9).Elles s’expriment généralement par une paraplé-gie ou paraparésie flasque. L’atteinte sensitivetouche les modalités extra-lemniscales et/oulemniscales à des degrés divers en fonction duterritoire artériel atteint (artère spinale anté-rieure et/ou spinale postérieure). Elles sont fré-quemment en rapport avec une ischémie de lamoelle thoracique moyenne ou basse, quiconstitue une zone de vulnérabilité vasculaire.Ainsi, les DA de type B sont souvent en cause parextension de la dissection ou compression desartères intercostales ou lombaires qui contri-buent à la vascularisation médullaire.

L’association d’une paraplégie précédée d’unAIC a été décrite au cours d’une DA de type A (5).

Ischémies nerveuses périphériques Relativement fréquentes, elles touchent sur-tout les membres inférieurs. Elles déterminentune atteinte aiguë plus sensitive que motriced’un nerf ou du plexus lombo-sacré, avec aboli-tion des réflexes tendineux et une souffranceaxonale à l’EMG (11). C’est probablement l’at-teinte des artères lombaires naissant de l’aorteet des branches des artères iliaques qui est encause.

Autres signes neurologiques Un syndrome de Claude Bernard-Horner, unedysphonie, une dyspnée laryngée peuvent êtreobservés lors d’une compression médiastinalepar une dissection de l’aorte thoracique.

DIAGNOSTIC

Arguments pour une DALe neurologue est confronté à 2 types de situa-tion clinique. Lorsque les manifestations neuro-logiques s’associent à une douleur thoracique,le diagnostic est évoqué, conduisant rapide-ment à la réalisation d’une échographie trans-thoracique (ETT) et transœsophagienne (ETO).Lorsque l’événement neurologique, en l’occur-rence un AIC ou un accident ischémique médul-laire est révélateur, le neurologue est sollicité.L’abolition d’un pouls, une asymétrie tension-nelle, un souffle d’insuffisance aortique nonconnu ou une modification de la silhouette aor-tique sur la radiographie thoracique consti-tuent des éléments suggestifs d’une DA,notamment proximale, mais inconstants (4). Encas d’AIC, l’écho-Doppler cervical pourra fairesuspecter ce diagnostic en montrant une sté-nose, une occlusion ou surtout une dissectionde la carotide primitive ou du tronc artériel bra-chiocéphalique. En cas d’ischémie médullaire,l’IRM permet non seulement de détecter lazone d’ischémie mais aussi de voir la DA enregard (9, 12). Sinon, dans tous les cas, laconfirmation du diagnostic de DA (démonstra-tion d’un double chenal séparé d’un flap inti-mal) repose actuellement sur 3 techniques :l’échographie transœsophagienne (ETO), lescanner hélicoïdal et l’IRM. L’artériographie,longtemps considérée comme l’examen de

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référence, voit ses indications se raréfier du faitdes progrès des techniques précédentes et deson caractère invasif (13). Elle ne doit plus êtreconsidérée comme une méthode diagnostiquede première intention. L’ETO (figure 2) consti-tue une méthode diagnostique très perfor-mante, de première intention facilement réali-sable au lit du malade (14). Elle explore laquasi-totalité de l’aorte thoracique. Sa limiteprincipale est une spécificité imparfaite (risquede faux positifs sur l’aorte ascendante, surtouten cas d’aorte dilatée). Elle requiert un écho-graphiste expérimenté et, en cas de doute, lerecours à une autre technique d’imagerie. Elleest toujours précédée d’une échographie trans-thoracique qui peut déjà suspecter le diagnostic.L’IRM constitue la technique idéale (figure 3)avec une sensibilité et une spécificité de 100 %pour toutes les formes de dissection mais ellepose également un problème de disponibilité(14). Elle est très utile pour apprécier l’exten-sion de la dissection aux troncs supra-aor-tiques. Le scanner hélicoïdal (figure 4), certesmoins sensible que l’ETO ou l’IRM, est trèsfiable, pouvant montrer l’extension de la dis-section (14). L’échographie endovasculaireaprès cathétérisme artériel est très perfor-mante, visualisant les anomalies pariétalesdepuis la lumière aortique. Elle peut déterminerprécisément le mécanisme d’oblitération desbranches aortiques (prolongement de la dissec-tion, obstruction par le flap). Mais il s’agit detechniques invasives qui pourraient être indi-quées en cas d’artériographie normale (15). Ilfaut souligner que le choix des explorationsdépend aussi de la disponibilité locale des dif-férentes techniques et des habitudes deséquipes.

Ce qui n’est pas une DAEn cas de douleur thoracique, on se pose légiti-mement la question d’un infarctus du myocardebeaucoup plus fréquent que les DA (1/300) etdont on connaît la potentialité emboligène à laphase aiguë. La réalisation d’un ECG est donctrès utile pour distinguer ces 2 entités, mais20 % des ECG montrent des signes d’ischémieou de nécrose dans les dissections proximalespar extension aux artères coronaires.

Les étiologiesLes anomalies structurales de la média et l’hy-

Figure 2. Dissection aortique type I en ETO : le vrai chenal (VC)

et le faux chenal (FC) séparés par le voile intimal avec visualisation

de la porte d’entrée (flèche).

Figure 3. Dissection aortique type III en IRM coupe sagittale :

vrai chenal (VC), faux chenal (FC).

Figure 4. Dissection aortique type I en tomodensitométrie avec produit

de contraste : séparation du vrai (VC) et du faux chenal (FC) sur l’aorte

ascendante et l’aorte descendante.Le faux chenal est thrombosé.

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pertension artérielle constituent l’une descauses principales, touchant surtout le patientâgé et l’aorte descendante. Les maladies héré-ditaires du tissu conjonctif (Marfan, ElhersDanlos) affectent des sujets jeunes avec uneatteinte plus fréquente de l’aorte ascendante etde la crosse aortique. On en rapproche lespatients porteurs d’une malformation congéni-tale (bicuspidie aortique, coarctation del’aorte) chez lesquels la dissection peut appa-raître dès l’enfance. Certaines aortites sont encause telles que la maladie de Takayasu, deBehçet, de Horton et la syphilis. La grossesseou la toxicomanie à la cocaïne et aux amphéta-mines représentent également des causespotentielles (16).

PRONOSTICÀ la phase aiguë, la mortalité est élevée, pou-vant atteindre 68 % dans les 48 premièresheures (environ 1 % par heure de retard dia-gnostique), en général liée à la rupture aortique(17). La présence d’un AIC constitué aggrave lepronostic et notamment le pronostic chirurgical.À 1 an, le pourcentage de survivants est cepen-dant plus important dans les DA de type B.

TRAITEMENT

SymptomatiqueIl doit être mis en route dès le diagnostic de DAposé afin de limiter la progression de la DA. Laprise en charge du patient se fera dans uneunité de soins intensifs pour traiter la douleur(sulfate de morphine IV) et contrôler l’hyper-tension artérielle (bêtabloquant en premièreintention). En cas d’AIC, il faudra veiller à ceque la diminution de la pression artérielle fixéeaux environs de 120 mmHg pour la systoliquen’entraîne pas d’aggravation neurologique.

ÉtiologiqueSon but est d’éviter la rupture aortique. Ildépend du siège de la dissection. Les dissec-tions de type A relèvent en général de la chirur-gie en urgence. Elle consiste en un remplace-ment de l’aorte ascendante et plus ou moins del’arche aortique par une prothèse, avec ou sansremplacement de la valve aortique. L’extensionde la dissection aux troncs supra-aortiques, laprésence d’un AIT ne doivent pas modifier cette

attitude. La chirurgie sera contre-indiquée encas d’AIC sévère (18). Les dissections de type Brelèvent le plus souvent d’un traitement médi-camenteux antihypertenseur. La chirurgie estréservée aux cas de suspicion de fissuration etaux formes compliquées d’ischémie (mésenté-rique, membres inférieurs). Elle comporte unrisque d’ischémie médullaire. De nouvellesapproches en cours d’évaluation sont appor-tées par les techniques interventionnellesendovasculaires notamment dans les DA detype B, telle une fenestration aortique pour pal-lier une mauvaise perfusion dans le territoireischémique, ou la mise en place d’une endopro-thèse pour réexpandre un vrai chenal comprimépar le faux ou obturer une porte d’entrée (14).

Le suivi consistera à vérifier l’absence d’expan-sion aortique ou de formation d’un anévrysme.L’IRM apparaît là comme la technique de choix.Le maintien d’une pression artérielle < 135/80est essentiel afin de minimiser au mieux lacontrainte pariétale aortique.

CONCLUSIONAu vu de la grande fréquence des accidentsvasculaires cérébraux, si la DA en est une causerare, sa reconnaissance face à un AIC révélateurest fondamentale du fait des enjeux pronos-tiques et thérapeutiques. Son élimination l’esttout autant à l’heure du développement destraitements thrombolytiques i.v. à la phaseaiguë des AIC. En effet, l’utilisation d’un tel trai-tement est formellement contre-indiquée dansces conditions (19).

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Nous remercions les professeurs FG. Barral, K. Isaazet C. Veyret pour les documents iconographiques.

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