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Intervention des équipes de MPR dans la Intervention des équipes de MPR dans la prise en charge de la sclérodermie prise en charge de la sclérodermie systémique et de la polymyositesystémique et de la polymyosite

Francois Rannou, MD, PhDService de MPR

Hopital Cochin, AP-HPINSERM U747

Université Paris Descartes Myosite: Nécrose et infiltration inflammatoire

Sclérodermie:Fibrose et vasculopathie

SclérodermieSclérodermie

Critères diagnostiques de Critères diagnostiques de sclérodermie systémiquesclérodermie systémique

(Masi et al, Arthritis Rheum, 1980)

Critère majeurSclérose cutanée proximale

Critères mineursSclérodactylieCicatrices digitales, pertes de substanceFibrose pulmonaire des bases

Sclérodermie systémique si un critère majeur ou deu x critères mineurs

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La sclérodermie systémique en La sclérodermie systémique en rééducationrééducation

1) Enraidissement articulaire et ab-articulaire, sclérose cutanée et sous-cutanée aboutissant à une altération fonctionnelle source de désavantage

2) Traitement pharmacologique

3) Population motivée

TraitementsTraitementssclérodermie systémiquesclérodermie systémique

Traitements pharmacologiquesTraitements de fond

Traitements non pharmacologiquesKinésithérapieOrthèse

Bains de paraffine et exercices pour les Bains de paraffine et exercices pour les mains mains

Auteur(s) Sujets Type d’étude

Intervention Mesures Résultats principaux

Askew et al. 1983 n=17GI=10GC=7

Etude de cas et contrôles

Paraffine (20min), massage, exercices

Amplitude articulaire, force de la pince et de préhension, compliance de la peau, fonction globale de la main (mobilité, dextérité, force)

Amélioration significative dans le GI (mobilité, compliance de la peau, fonction globale de la main).

Pils et al. 1991 n=16GI=8GC=8

ECR 12ss de paraffine, puis :GI: paraffine x 3m. GC: placebo

Force de préhension et de la pince, amplitude articulaire

La diminution de l’épaisiment de la peau s’est maintenu pendant le 3m dans GI

Sandqvist et al. 2004

n= 17GI=17GC=17

ECR Les mains étaient randomisées. GI : paraffine + exercices. GC: exercices

Amplitude articulaire, force de préhension, épaisseur de la peau (Score modifié de Rodnan), EVA douleur, EVA rigidité, EVA élasticité de la peau

A 1m: amélioration de la flexion digitale et du pouce dans les 2 groups. GI: en plus, de l’extension digitale, abduction du pouce, élasticité et rigidité de la peau.

Mancuso et Poole 2009

n=3 Série de cas Paraffine + exercices, 5ss/sem. x 8 sem.

Amplitude articulaire, épaisseur de la peau, douleur, force de préhension et de la pince, dextérité et fonction de la main.

Amélioration de la amplitude, de l’épaisseur de la peau et de la force.

ECR: Essai contrôlé, randomisé

Exercices de mobilisation pour les mains Exercices de mobilisation pour les mains

Auteur(s) Sujets Type d’étude

Intervention Mesures Résultats principaux

Carr et al. 1997 n=1 Série individuelle

Main droite: MPC, mobilité articulaire, assouplissement, attelle de repos.Main gauche: compresses chaudes, MPC, mobilité, assouplissement.2ss/sem. x 4sem.

Amplitude articulaire, force de préhension, œdème de la main

Pas de changement significatif.

Mugii et al. 2006 n=42 Etude de cohorte

Exercices d’assouplissement (3-10 répétitions),

Amplitude articulaire, handicap global (HAQ)

Amélioration de la amplitude articulaire passive pour tous les doigts à 1 mois, maintenu à 1an. Pas de changement pour le handicap global.

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Exercices de mobilisation pour la boucheExercices de mobilisation pour la bouche

Auteur(s) Sujets Type d’étude

Intervention Mesures Résultats principaux

Naylor et al. 1984 n=9GI=5GC=4

ECR GI: Assouplissement, 3 mouv. 5 séries x 1/j Ouverture buccale x 2/jGC: Ex. gesticulation 3 mouv. 5 séries x 1/j3 mois

Ouverture maximale de la bouche (mm)

3mois: Augmentation de l’ouverture de 3mm pour GC et 5.6mm pour GI. Pas significatif.6mois: quand le GC recevait l’intervention (M3 à M6), gain de 5.6mm. GI, gain de 1.5mm

Pizzo et al. 2003 n=10GI=8GC=8

Cohorte Ex. d’assouplissement 15min. 2/j, ouverture buccale x 1/j8 sem.

Ouverture buccale maximale (mm)

Gain d’ouverture 10.7 mmAmélioration subjective pour l’alimentation, la communication verbale et les soins dentaires.

Poole et al. 2009 n= 17ScS diffuse=9,ScS limitée=8

Cohorte Exercices de gesticulation, assouplissement 5 mouv. 3-5sec x 1/j, ouverture buccaleET: soins dentaires

Ex d’assouplissement pour les mains, 3mouv 5ss x 1/j12mois

Ouverture buccale, soins dentaires (caries, saignement, calculs)

Force de préhension et de la pince, dextérité, amplitude articulaire

Amélioration de l’hygiène dentale (diminution du saignement et des calculs)

Pas de changement pour l’ouverture buccale ni pour les mesures des mains.

ECR: Essai contrôlé, randomisé

Attelles, massage et exercices pour les Attelles, massage et exercices pour les mainsmains

Auteur(s) Sujets Type d’étude

Intervention Mesures Résultats principaux

Seeger et al 1987 n=19 Cohorte 1 main : Attelle dorsale, poignet en 15°d’extension, MCP à 0°. Outrigger dynamique d’extension pour les IPP1 main : sans attelle8 h/j x 2mois

Amplitude articulaire Pas de changement significatif

Pils et al. 1991 n=40GI=20GC=20

ECR GI: Massage du tissu connectif (10min), mobilité articulaire de McMennell (15min), autoprogramme de d’exercicesGC: Autoprogramme d’exercices

Amplitude articulaire (HAMIS), fonction des mains (échelle de Cochin, HAQ), qualité de vie (SF-36)

GI : Amélioration significative de la fermeture des mains, amplitude articulaire, fonction et qualité de vie GC: Amélioration de la fermeture des mains

ECR: essai contrôlé, randomisé

Exercice physique globalExercice physique global

Auteur(s) Sujets Type d’étude

Intervention Mesures Résultats principaux

Antonioli et al. 2009

n=23GI=16GC=17

Cas contrôle

GI: exercices de chauffage, respiration diaphragmatique, exercices de toux contrôlé, marche sur tapis, assouplissement digital, ergothérapie, autoprogrammeGC: Pas de rééducation30min/ss, x 10 ss.

HAQ, SF-36, QOL, HAMIS, test de marche de 6 min, tests de fonction respiratoire.Score de la peau

A u 4èmemois:GI: Amélioration de la fonction des mains, diminution de FC et dyspnée au test de la marche de 6min, amélioration du SF-36 et du QOL.GC: pas de changement

Oliveira et al.2009

n=12GI=5 femmes ScSGC=7 femmes normales

Cas contrôle

40ss x 2/sem :5min de chauffage, 15min de travail aérobie et augmentation progressive à 20, 25 et 30 min selon tolérance (FC), 5min d’enfroidisement.8 sem.

VO², VCO², VE. Lactate sanguin, saturation d’oxygène, WHOQOL

Amélioration significative du VO² et de l’intensité de l’exercice pour les 2 groupes. Pas de différence entre eux.

Chernev et al.2009

n=1 Etude de cas

Rééducation : 3h/jx6/sem, 16 jours :Assouplissement, exercices isométriques, vélo d’appartement,

Test musculaire manuel (MMT)Creatinekinase, …

Augmentation de la force (MMT)1-2/5 pour MSs, 4-5/5 pour MIs .Diminution de CK

LimitesLimites

� Les patients ne sont pas en aveugle.

� Peu de patients participants dans ces études.

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ScS et déficiencesScS et déficiences

Sclérodactylie, atrophie cutanée digitaleUlcères digitaux (mains et pieds)Contractures en flexion, arthralgiesMicrostomie, xérostomie, mobilités dentaires, infection parodontale, maladie carieuseRGOFibrose pulmonaireCrise rénaleFibrose myocardique et atteinte péricardiqueVasculopathie et fibrose dans les organes sexuelsFibrose vésicaleDépression

Les objectifs généraux en Les objectifs généraux en rééducationrééducation

� Diminuer les conséquences fonctionnelles de la maladie– Activités de vie quotidienne

� Proposer des modifications de l’environnement– Adaptation d’objets

Développement d’un programmes de Développement d’un programmes de rééducation et de réadaptationrééducation et de réadaptation

� Stratégie thérapeutique plus globale de prise en charge transversale et multidisciplinaire

� Différentes professions impliquées:– Médecins– Kinésithérapeutes– Ergothérapeutes– Ortho-prothésistes– Psychologues– Assistante sociale

Développement d’un programmes de Développement d’un programmes de rééducation et de réadaptationrééducation et de réadaptation

� Programme de rééducation– Standardisé et personnalisé

� Le contenu découle des objectifs définis en fonction de l’évaluation clinique du patient

– Supervisé (en centre de rééducation)

– Puis non supervisé (programme personnel)

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Programme de Programme de kinésithérapiekinésithérapie

� Lutte contre la microstomie– Massages

– Mobilisation active

– Machage de gommes

Programme de Programme de kinésithérapiekinésithérapie

� Gain d’amplitudes articulaires– Massothérapie (pressions, pétrissage)– Mobilisations passives et actives– Postures

� Epaules

� Coudes� Poignets

� Doigts� Hanches� Genoux

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Programme de Programme de kinésithérapiekinésithérapie

� Entretien de la force musculaire– Membres et tronc

� Travail global isométrique

� Travail global de la marche

� Travail aérobie (endurance)

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AppareillageAppareillage

� Orthèses pour les mains et poignets– de repos

– dynamiques d’extension

– d’enroulement

ErgothérapieErgothérapie

� Travail manuel� Postures

– Plateaux Canadiens

� Aides techniques

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EvaluationEvaluation

� PHRC National 2004 thématique Handicap– Essai randomisé contrôlé multicentrique

� 3 « paires » médecine interne-MPR� Randomisation: méthode de Zelen� 220 patients� Critère principal HAQ� 12 séances de 3 heures supervisées� Séances quotidiennes non supervisées� Analyse de l’observance quantitative et qualitative

https://register.clinicaltrials.gov/

Sclérodermie conclusionsSclérodermie conclusions

� Ces programmes constituent une possibilité thérapeutique complémentaire visant à améliorer la qualité de vie

� Leur efficacité reste à démontrer dans le cadre d’une évaluation valide

Particularités méthodologiques Particularités méthodologiques des essais évaluant la rééducationdes essais évaluant la rééducation

� Absence de contrainte réglementaire� Difficultés méthodologiques

– Aveugle impossible patient et thérapeute

Risque de biais� administration du traitement � évaluation du critère de jugement

Surestimation de l’effet thérapeutique (Schulz et al, JAMA, 1995)

Modification des conclusions de l’étude (Noseworthy et al, Neurology 1994)

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Two-stage randomised consent design

Traitement expérimental

Signature

Traitement de référence

Refus

Consentement

Traitement expérimental Traitement de référence

Randomisation

Consentement de participation à une étude de cohorte

Plan expérimentaux particuliersPlan expérimentaux particuliersModified Zelen designModified Zelen design

–Principe•Consentement de participation à une étude de cohorte•Obtention du consentement dans le bras expérimental

Plan expérimentaux particuliersPlan expérimentaux particuliersModified Zelen designModified Zelen design

� Plan expérimental de plus en plus fréquemment réalisé au niveau international (Boter H et al, BMJ 2003), (Quilty et al., J

Rheumatol 2003)

� Intérêt� Limite les biais liés à l’absence

d’aveugle� Relation médecin patient pas altérée� Pas de problème de recrutement

Outils d’évaluationOutils d’évaluation Myosites généralitésMyosites généralités

� Trois entités principales (selon leurs aspects cliniques et immuno-histologiques). – Dermatomyosites (DM)

– Polymyosites (PM)– Myosites à inclusions (MI).

� Prévalence: 50/million d'habitants� Prévalences : DM > MI > PM� Ages de survenue :

– PM et DM à tout âge– < 15 ans : DM juvénile

– MI > 50 ans

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Déficit moteurDéficit moteur

� PM et DM : déficit de type myogène, prédominant sur les muscles proximaux, notamment les ceintures scapulaire et surtout pelvienne et les muscles cervicaux

� MI : déficit asymétrique avec atteintes sélectives et distales (tibial antérieur et du quadriceps aux membres inférieurs, fléchisseurs du poignet et des doigts, palmaires aux membres supérieurs)

PolymyositePolymyosite

� Touche préférentiellement la femme (2/1), peut survenir à tout âge mais plutôt chez l’adulte.

� Manifestations musculaires : déficit bilatéral et symétrique prédominant en proximal d’intensité variable, myalgies.

Myosites et poumonMyosites et poumon

� PNP interstitielle puis fibrosante (Ac anti-Jo1)

� PNP par fausse route

� Atteinte vasculaire : HTAP, EP, IC

� Atteinte diaphragmatique

PM et DM :- en première ligne sur la corticothérapie.- en seconde intention les immunosuppresseurs

(azathioprine, méthotrexate) - les Ig IV sont également utilisées avec de bon résultats.- hydroxychloroquine utile dans les lésions cutanées de DM.

MI :- actuellement, AUCUNE thérapeutique n’a montré son efficacité - succès modérés parfois avec corticoïdes-Ig IV.

POUR TOUS : KINÉSITHÉRAPIE +++,PRÉVENTION DES FAUSSES-ROUTES

TRAITEMENT des PM DM et MI

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Traitements non Traitements non pharmacologiquespharmacologiques

Que saitQue sait--on de ces programmes on de ces programmes dans cette maladie?dans cette maladie?

� Analyse bibliographique– Peu d’études

� Polymyositis and exercise therapy: 16 références� Polymyositis and rehabilitation: 88 références

– Peu de malades� Pas plus de 11 par groupe

– Peu d’études randomisées� 1étude

Questions abordées (1)Questions abordées (1)

� Nocivité des exercices– Analysée dans toutes les études

� Isométrique/isocinétique/isotonique (Escalante et al, J Rheumatol, 1993)

– Pas de différence– Augmentation des CPK 8% post exercices, disparition à

8h– Augmentation de la force musculaire

Questions abordées (2)Questions abordées (2)

� Efficacité d’un programme supervisé– Effets à court terme (Wiesinger et al, Br J Rheumatol 1998)

� 6 semaines� Sessions d’une heure, 16 en tout� Exercices aérobies (vélo, step)� Exclusion

– atteinte cardiaque ou pulmonaire– Augmentation de 50% des CPK dans les 3 derniers

mois

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Résultats à court termeRésultats à court terme

� Pas d’effet néfaste sur le muscle� Effet positif sur la fonction 20% / 3%� Effet sur le pic de force 29% / 11%� Effet sur les capacités aérobies 12% / -2%

Résultats à 6 mois Résultats à 6 mois (Wiesinger et al, Br J Rheumatol, 1998)(Wiesinger et al, Br J Rheumatol, 1998)

� 8 patients PM ou DM, 5 contrôles PM ou DM� 1 session par semaine de 6 semaines à 6

mois– CPK - 50% / + 24%

– Capacité fonctionnelle +11% / - 13%

– Pic de force + 34% / - 40%

– VO2 + 29% / -12%

Questions abordées (4)Questions abordées (4)

� Après une poussée (Alexandersson, Scand J Rheumatol2000)

– 11 Patients

– Programme à domicile

– Biopsie / IRM

� Résultats– Pas d’augmentation de l’inflammation

– Amélioration force, fonction, qualité de vie

Après une pousséeAprès une poussée

� 2 groupes (Varju et al, Clin Rehab 2003)

-G1: 10 patients 2 à 3 semaines après une poussée de myosite.-G2: 11 patients à au moins 3 mois

après la dernière poussée.

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Après une pousséeAprès une poussée

� Programme de rééducation– 3/s (45 mn) pendant 12 s. – renforcement musculaire des ceintures

(contractions de type concentrique).– travail respiratoire– balnéothérapie– massages

� Evaluation : – force musculaire isométrique (dynamomètre) – capacité vitale par spiromètrie.

Après une pousséeAprès une poussée

� Résultats– Groupe « poussée récente »

� amélioration de la force musculaire de 17±31 % en proximal (p=0.08) et de 37±23 % en distal (p<0.05)

� La capacité vitale a augmenté de 21 % (p<0.05).

– Groupe « stable » � amélioration de la force musculaire de 46±34 % prox

(p<0.05), et en distal de 37±29% en distal.� La capacité vitale est améliorée de 29 % (p<0.05).

Polymyosite conclusionsPolymyosite conclusions

� Pas d’effet toxique de l’exercice mais doit être adapté!!!

� Effets positifs– Sur la force musculaire– Sur les capacités aérobies– Sur la fonction– Sur la qualité de vie

� Nécessité d’essais multicentriques

La rééducation des La rééducation des PM à CochinPM à Cochin

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PolymyositePolymyosite

� Principes– travail aérobie fractionné

� (vélo, marche rapide, step) en augmentant l’intensité de l ’exercice par pallier et travail respiratoire

– renforcement musculaire (ceintures). � contractions isométriques ou isocinétiques concentriques

et en évitant les contractions excentriques car néfaste pour la fibre musculaire striée.

– réadaptation fonctionnelle.

Polymyosite, objectifs de la Polymyosite, objectifs de la rééducationrééducation

Objectifs généraux

– Amélioration des capacités aérobies– Amélioration ou maintien de la force musculaire– Amélioration de la fonction respiratoire– Amélioration ou maintien de la fonction

Pour aboutir à une amélioration de la qualité de vie

Travail respiratoireIl sera systématiquement effectué en début de séance car il permet d’aider le patient durant la suite de la séance à adapter son rythme respiratoire au travail demandé. Les patients atteints de PM ou de DM ont tendance naturellement à travailler en anaérobie. Cet habitude doit être donc corrigée en début de chaque séance.

- travail de l’ampliation thoracique

- réentrainement des muscles respiratoires (force et endurance)

- travail de la respiration abdominale

- apprendre à souffler dès qu’il y a douleur

- insister sur le temps expiratoire

Relaxation- apprentissage de moyens d’adaptation aux situations quotidiennes difficiles

Amélioration des capacités aérobies

Réalisée sur bicyclette ergométrique avec résistance maximale à 60% de la fréquence cardiaque théorique après accord du médecin interniste en charge du patient.

durée de la séance 30 mn.

Steppeur, rameur, saut à la corde.

Fractionnement.

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Amélioration des capacités aérobies

- Travail global de la marche de 30 mn par séance

- Utilisation de différents types de marche : pointes, talons, genoux levés, latéralement, en terrain pentu ou avec obstacles

- Travail fonctionnel en fonction des incapacités décelées lors du bilan ergothérapique

Amélioration de la qualité de la marche et des transferts

Amélioration de la qualité de la marche et des transferts

Amélioration de la qualité de la marche et des transferts

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Renforcement musculaire

Renforcement des muscles trouvés déficitaires au testing.

Les exercices seront fractionnés, alternés dans le temps et dans les sollicitations, à dominance isotonique, à 60% de la résistance maximale, adaptés à la douleur et à la fatigabilité du patient.

Les muscles très faibles (testing <3) seront rééduqués par des mobilisations actives aidées (en suspension).

Renforcement musculaire

Renforcement musculaireProprioception

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Gain d’amplitude

Mobilisations passives non spécifiques et spécifiques en fonction du bilan articulaire.

Gain d’amplitude

CONCLUSIONCONCLUSION

� Rééducation fractionnée par séries (3 ou 4/an)

� Respect de la fatigabilité

� Parfaitement adaptée à chaque patient au moment où il se présente

� Orientée sur la fonction