DES Pédiatrie

Ophtalmologie périnatale

4 décembre 2009

Pierre MANOLI

Plan

1. La vision du nouveau-né

2. L’examen normal du nouveau-né

3. Les principaux signes d’appel et les

conduites à tenir

La vision du nouveau-né

• A la naissance: Système visuel immature:

Ŕ Acuité évaluée < 1/20 (vision de près)

• 3 mois: 1/10

• 6 mois:2/10

• 1 an: 4/10

Ŕ Vision des couleurs: absente. (Premières sensations colorées à 2-3 mois)

Ŕ Champ visuel étroit

2 mois 6mois

Temporal 35° 70°

Nasal 20° 40°

Supérieur 15° 50°

inférieur 15° 40°

La vision du nouveau-né

• Système oculomoteur instable:

Ŕ Possibilité de fixer un visage (de près)

Ŕ Déviations intermittentes et aléatoires (3mois)

Ŕ Mouvements de poursuite acquis vers 15-21j (petites saccades)

• Réfraction:

Ŕ Œil de petite taille: hypermétrope

Ŕ Grande capacité accommodative du cristallin

L’examen de l’enfant (<1mois)

• Evaluation de l’éveil visuel

Ŕ Possibilité de fixer: visage, dessin à fort

contraste, attraction par une lumière douce

• Paupières et annexes:

Ŕ Ouverture spontanée des paupières

Ŕ Caractère symétrique de l’ouverture

Ŕ Absence de malformation/tumeur/exophtalmie

L’examen de l’enfant (<1mois)

• Reflets cornéens globalement centrés

(strabisme intermittent avant 3 mois)

• Reflets pupillaires orangés (scope ou

photo numérique)

Ŕ =>transparence des milieux

Ŕ =>Pas de leucocorie

L’examen de l’enfant (<1mois)

• Aspect normal des globes oculaires

Ŕ Taille symétrique

Ŕ Cornées luisantes et transparentes

Ŕ Pupilles rondes, libres, symétriques, en myosis

• Réflexes photomoteurs: ( obscurité++)

Ŕ Présents et Symétriques

Ŕ Lents (sphincter de l’iris immature)

Ŕ Pas de clignement à la menace (apprentissage)

• FO: normal (macula grisée, immature)

Les signes d’appel

• Paupières et voies lacrymales

• Malformations oculaires

• Conjonctivite

• Leucocorie

• Larmoiement

• Absence de contact visuel

• Trouble oculo-moteur

• Maltraitance

• Complication de la grossesse/accouchement

• Aide au diagnostic pédiatrique

• Anomalie dépistée en diagnostic prénatal

Paupières

• Malformations:Ŕ Ankyloblapharon:

• fusion des bords libres empechantl’ouverture palpébrale

Ŕ Blépharophimosis: • anomalie orbitaire:orbite enfoncée, petite

avec un rebord orbitaire aplati

• Palpébrale: épicanthus et ptosis => limitation de l’ouverture palpébrale

• Le traitement est différé (reconstruction)

Ŕ Colobome palpébral: • déficit de bord libre de la paupière

• CAT: protection du globe oculaire si le déficit palpébral est étendu

Paupières

• Ptosis:

Ŕ Congénital isolé: hypoplasie du releveur de la paupière

• Souvent unilatéral (3/4)

• Position menton relevé compensatrice

• TRT rapide seulement si l’axe optique est obturé (astigmatisme)

Ŕ Paralysie du III congénital/acquis:

• Exotropie, mydriase, déficit d’élévation, d’adduction et d abaissement

Ŕ CBH:

• Ptosis modéré, myosis

• Traumatisme obstétrical: plexus brachial

• Tumeurs à rechercher : neuroblastome, lymphome, adénopathie cervicale…..

• Formes isolées fréquentes (hétérochromie irienne)

Paupières

• Angiome palpébral (hémangiome capillaire) :

Ŕ Lésion fréquente, peu symptomatique

Ŕ Axe visuel obturé: traitement médical: Bétabloquant > corticoïdes

• Cellulite orbitaire

Ŕ Pré-septale: œil blanc, tibiothérapie de fièvre: trt antibiotique oral

Ŕ Retro-septale: œil rouge, fièvre:

• Ethmoïdite à rechercher(TDM): exophtalmie, chémosis, diminution de la mobilité oculaire

• TRT: ATB IV à large spectre.

Voies lacrymales

• Larmoiement congénital par imperforation des VL:

Ŕ Obstacle du canal lacrymo-nasal

Ŕ Permanent, clair, +/- sécrétions

Ŕ Depuis la naissance sans période d’amélioration

Ŕ Épisodes de surinfection

Ŕ Résolution spontanée fréquente dans les 6 mois

• CAT:

Ŕ Eviter au maximum les collyres ATB (sauf surinfection sévère)

Ŕ lavages au sérum phy +/- collyre antiseptique

Ŕ sondage des VL après 6 mois

Voies lacrymales

• Mucocèle (dacryocystocèle)Ŕ Dilatation congénitale non inflammatoire du

sac lacrymal

Ŕ Aspect bleuté

Ŕ Issu de liquide séro-muqueux à la pression• CAT sondage rapide sans AG (risque de

surinfection)

• DacryocystiteŔ Dilatation inflammatoire, douloureuse

Ŕ Issu de pus à la pression• CAT Antibiothérapie générale urgente / (anti-

staphylocoque)

Malformations oculaires

• Anophtalmie-microphtalmie

• Anomalies de taille (variable) du globe oculaire

• Anomalies oculaires associées:

(cataracte,glaucome,persistance du vitré primitif…)

• Anomalies générales : cerveau, oreille, cœur, OGE…

• CAT: Aucun TRT sauf prothèse orbitaire expansive.

Malformations oculaires

• Colobomes: absence de tisssu d’étendue variable par défaut de fermeture de la fente embryonnaire:

Ŕ Nerf optique (IRM-sundrome poly-malformatif)

Ŕ Chorio-rétinien

Ŕ Iris

Ŕ (Paupières)

• Anomalies malformatives non évolutives.

• Recherche de malformations associées

Ŕ IRM ligne médiane

Ŕ CHARGE (cœur, croissance, choanes, croissance, oreille)

Ŕ ….

Conjonctivites

• Graves chez le nouveau-néŔ Date d’apparition après la naissance

Ŕ Traitement antérieur: intolérance (nitrate d’argent)

Ŕ Prélèvement bactériologique

• 4 causes:Ŕ Intolérance

Ŕ Gonocoque (rare): purulente, œdème palpébral, kératite sévère (perforation)

• TRT: C3G IV et Antiseptiques locaux

Ŕ Chlamydia: après 7 jours, uni puis bilatérales, fausses membranes• TRT: sirop érythromycine et collyre tétracycline

Ŕ Herpès: après 15j kérato-conjonctivite • TRT: acyclovir voie générale et locale + ATB locale

Leucocorie: pupille blanche

• Avis ophtalmo urgent pour confirmer le diagnostic:

Ŕ Rétinoblastome: leucocorieapparue après la naissance

Ŕ Cataracte congénitale: leucocorie présente depuis la naissance

Ŕ Autres hypothèses: (anecdotiques): lésions blanches du FO:

• Foyer de toxo, Maladie de Coats, colobome, DR…

Larmoiement

• Clair +/- surinfection et présent depuis la naissance:Ŕ Imperforation des VL

• (mégalocornée): glaucome Clair avec photophobie, trouble cornéen, vergetures descemétique, buphtalmie congénital + + +

Ŕ Diagnostic à ne pas rater: rapidement cécitant

Ŕ Tableau en général bruyant

Ŕ Urgence ophtalmologique chirurgicale après confirmation de l’hypertonie mesurée sous AG (trabéculectomie)

Défaut de contact visuel

• Vers 2 mois , constat de l’entourage

• Absence de vision complète et bilatérale

Ŕ Constater l’absence de suivi

• Interrogatoire: sourire-réponse

• Lumière, dessins à fort contraste,

• Vérifier les réflexes pupillaires (élément pronostique)

• Examen ophtalmo: FO

Ŕ 2 possibilités:

• cécité organique bilatérale (RP précoce, agénésie des NO…)

• Retard de maturation visuelle (maladie de Beauvieux): se normalise à 6 mois.

Défaut de contact visuel

• FO normal:

Ŕ Attendre 4-6 mois pour bilan PEV-ERG/IRM en

l’absence de récupération spontanée

• FO anomalie bilatérale

Ŕ Prise en charge étiologique (rarement curable…)

Ŕ Pronostic visuel sombre

Trouble oculo-moteur

(strabisme-nystagmus)

• Avant 3 mois: oculomotricité immatureŔ Fréquents épisodes de convergence/divergence

intermittente

Ŕ Jamais durable, jamais unilatéral

Ŕ Pas de torticolis

• Sinon, rechercher en urgence:Ŕ Cause organique de strabisme (LAF+FO)

Ŕ Paralysie oculomotrice (IRM)

• Oculomotricité très difficile à analyser à cet âge, seuls les déficits francs sont identifiables

Trouble oculo-moteur

(strabisme-nystagmus)

• Nystagmus: toujours pathologique

Ŕ cause neurologique centrale

Ŕ Cause ophtalmologique: témoigne d’une mauvaise

acuité visuelle: (absence de fixation)

• Retard de maturation visuelle (bon pronostic)

• Maladie rétinienne: albinisme, amaurose congénitale de

Leber…

• Nystagmus congénital essentiel (bon pronostic)

Ŕ Un bilan électrophysiologique et IRM vers 6-10 mois

Maltraitance (bébé secoué)

• Souvent chez l’enfant plus âgé

• L’examen du segment antérieur est normal

• Le FO conforte la suspicion:

Ŕ Hémorragies multiples,de localisation et d’âges

différents

Ŕ Différent des hémorragies bénignes de

l’accouchement

Aide au diagnostic pédiatrique

• Devant une suspicion diagnostique:

Ŕ Goldenhar, CHARGE: Colobome

Ŕ Ictère nucléaire: paralysie oculomotrice

(élévation)

Ŕ Syndrome d’Alagille: embryotoxon postétrieur

Ŕ …..

Complications de la

grossesse/accouchement • Séro-conversion toxoplasmique

Ŕ Recherche d’un foyer de chorio-rétinite

Ŕ Confirme la transmission materno-fœtale

Ŕ Traitement anti-parasitaire si le foyer est actif

Ŕ Surveillance rapprochée et prolongée du FO (tous les 2 mois) pdt 1 an s’il est cicatrisé

• Séro-conversion CMVŔ Recherche de rétinite à CMV

• VaricelleŔ Cataracte

• Rubéole:Ŕ Kératite, cataracte

Traumatismes de l’accouchement

• Forceps => lésions cornéennes:

Ŕ vergetures descemétiques, œdème de cornée

• Accouchement difficile:

Ŕ Hémorragies rétiniennes (très fréquent)

Ŕ Résorption spontanée

Ŕ A contrôler si très étendues

• Césarienne:

Ŕ Plaie du globe (urgence chirurgicale)

Ŕ Plaie palpébrale

Diagnostic prénatal:

• Cataracte congénitale

• Mucocèle (sac lacrymal)

• Anophtalmie, microphtalmie

CONCLUSION

• L’examen ophtalmologique « macroscopique » permet un débrouillage de la plupart des pathologies du nouveau-né

• Toute anomalie morphologique doit être adressée à l’ophtalmo qui dispose

Ŕ Du FO

Ŕ De la lampe à fente

Ŕ De l’examen sous AG si besoin