Des convulsions réfractaires - arcoweb.fr
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Des convulsions réfractaires
ARCO Tours
Octobre 2012
HDM
• H 22 ans
• apprentissage de métallurgie.
• Débute un stage
• ATCD Traumatisme crânien grave avec fracture du rocher et hémorragie intracrânienne à 4 ans, non intubé
HDM
• Le week-end reconstitution de champs de
bataille dans le Berry.
• lundi fièvre élevée 40 °C, sans point d'appel
évident. Peut être des céphalées.
• Mardi médecin : angine? PARACÉTAMOL
IBUPROFÈNE AZYTHROMYCINE.
• Reste très fébrile et asthénique,
HDM
• Samedi : conscient, ralenti, adapté.
• Voyage de trois heures en voiture avec son
père depuis la basse Normandie
• S'est endormi à peine assis dans la voiture,
ne s'est pas réveillé du voyage, pas de
mouvement anormal, mais sueurs à grosses
gouttes. A l'arrivée, réveillé par son père qui
le trouve confus, désorienté ne constate pas
d'éruption cutanée, et l'amène aux urgences .
HDM
• Samedi : conscient, ralenti, adapté.
• Voyage de trois heures en voiture avec son
père depuis la basse Normandie
• S'est endormi à peine assis dans la voiture,
ne s'est pas réveillé du voyage, pas de
mouvement anormal, mais sueurs à grosses
gouttes. A l'arrivée, réveillé par son père qui
le trouve confus, désorienté ne constate pas
d'éruption cutanée, et l'amène aux urgences .
HDM • Confusion fébrile, rapidement suivie d'une
crise convulsive tonicoclonique généralisée.
• RIVOTRIL 1 mg, DEXAMETHASONE 10 mg
et ROCEPHINE 2 g TDM cérébral sans IV
normal.
• Au scanner apparition de lésions cutanées
morbiliformes de la face, du tronc, de la
racine des membres inférieurs.
• au décours du scanner intubation, ventilation
mécanique, sédation. Remplissage par
• LCR liquide eau de roche. 27 elements
biochimie N
• Réanimation
HDM • Confusion fébrile, rapidement suivie d'une
crise convulsive tonicoclonique généralisée.
• RIVOTRIL 1 mg, DEXAMETHASONE 10 mg
et ROCEPHINE 2 g TDM cérébral sans IV
normal.
• Au scanner apparition de lésions cutanées
morbiliformes de la face, du tronc, de la
racine des membres inférieurs.
• au décours du scanner intubation, ventilation
mécanique, sédation. Remplissage par
• LCR liquide eau de roche. 23 éléments
biochimie N
• Réanimation
Traitement ?
Traitement ?
ROCÉPHINE 2g x 5/24h
ZOVIRAX 1 g / 8 heures
GENTAMYCINE 500 mg sur 30 minutes
TIGACYL 50 mg x2
.
HDM • Réflexes ostéo-tendineux : Peu vifs mais
symétriques.
• Pupilles :Symétriques et réactives.
• Réflexe cutané plantaire : Pas de Babinski.
• Légère raideur de nuque.
• Pas de notion de déficit sensitivo moteur
avant l'intubation/sédation.
• Globules blancs : 8.9 G/L
• Hémoglobine :15.9 g/dl
• Plaquettes : 195 G/L
• Procalcitonine : 0,16
• J2 doppler transcrânien IP 1.5 , vitesses
diastoliques 30 cm/s,
• J 3 septembre seconde ponction
lombaire 8 éléments
• J3 EEG tracé avec ondes lentes delta bi
et triphasiques pouvant évoquer une
encéphalite herpétique.
Evolution
• J4 multiples crises convulsives
tonicocloniques généralisées cédant
sous RIVOTRIL => DEPAKINE et
KEPPRA.
• J5 EEG encéphalopathie non
spécifique,
• J5 PENTHOTAL 'état de mal convulsif
persistant.
• PCR HSV (-)
• CAT ?
• J6 IRM cérébrale : hypersignaux
hippocampiques bilatéraux et
symétriques (flair, diffusion) pouvant
évoquer le diagnostic d'encéphalite
limbique
CAT ?
• Ac, anti-Hu; anti-YO; anti-RI; anti-Ma2;
anti-CV2; anti-Amphiphysin; anti-
NMDAr, anticorps anti-VGKC; anti-
GAD; anti-neuronaux,
• alpha foetoprotéine, bétaHCG (-)
• scanner thoraco abdomino pelvien pas
d'argument pour un syndrome
paranéoplasique.
=> J7 IGIV 0,4 G/K pour 5 jours.
EEG continu
EEG continu
EEG continu
• persistance de l'état de mal, confirmé
par des EEG quotidiens,
• GARDENAL , PRODILANTIN, Stop
DEPAKINE / KEPPRA / NESDONALà
J10.
• J 11 Après avis neuro, stop
GARDENAL, VIMPAT et l'ÉPITOMAX. ↗NESDONAL.
• J 13, hypothermie thérapeutique
• Diabète insipide : MINIRIN et glucosé à
2.5%..(natrémie 156)
• Echec =>CAT ?
• J14 CTC bolus 1.5 g x 3 jours puis 1
mg/kg/j.
• le bilan étiologique complété sur
sérothèque
• J18 électroconvulsivothérapie x3 jours.
• L'EEG de contrôle montre que l'état de
mal persiste encore
Bilan étiologique négatif
• Sérologies Lyme / Mycoplasme /
Leptospirose / Ricketsioses /
Encéphalites à tiques, syphilis, EBV,
CMV, HHV6, VZV,, adénovirus,
entérovirus, hépatites A, B, et C, Tick
Born Virus, West Nile Virus
• PCR sur LCR HSV1 et 2 / VZV /
Entérovirus / Lyme
• ANCA, FAN,
• J19 IRM lésions hypocampiques sans
franche évolution, avis neuroradio
• => PL décidée et repoussée
• J21 arrêt CTC
• J22 arrêt hypothermie + curares
• EEG monitoré plus favorable
• J22 reprise de curares devant des
mouvements convulsifs, EEG
discordant
• J24 PL puis EEG monitorage et
standard
• Arrêt de curarisation reprise pour
mouvements cloniques
EEG
TDM cérébral
Au final
• « Encéphalite » inexpliquée à ce jour
• Etat de mal épileptique non contrôlée
• IRM à J19 sans oedème
• J24 engagement sur œdème cérébral
majeur: mécanisme ?