DCLD  au  stade  de  démence  

KARL  MONDON    

Neurology.  2005  Dec  27;65(12):1863-‐72.  

1.  Critère  essenJel  pour  le  diagnosJc  de  DCLD  •  Existence  d’un  déclin  cogniJf  progressif  d’amplitude  suffisante  pour  interférer  avec  une  vie  sociale  ou  professionnelle  normale.  •  Une  altéraJon  mnésique  au  premier  plan  ou  persistante  peut  ne  pas  survenir  nécessairement  pendant  les  stades  précoces,  mais  devient  habituellement  patente  avec  l’évoluJon.  •  Des  déficits  aux  tests  d’aYenJon,  de  foncJons  exécuJves  ou  de  capacités  visuospaJales  peuvent  être  parJculièrement  marqués.    

2.  Critères  centraux  Présence  de  deux  des  signes  suivants  pour  le  diagnosJc  de  forme  probable  ;  présence  d’au  moins  un  pour  le  diagnosJc  de  forme  possible  :  a.  FluctuaJons  de  l’état  cogniJf  avec  variaJons  franches  de  l’aYenJon  et  de  la  vigilance.  b.  HallucinaJons  visuelles  récidivantes,  typiquement  précises  et  détaillées.  c.  Syndrome  parkinsonien.  

J  Neurol  Neurosurg  Psychiatry  2015;86:50–59.  

Trouble  du  comportement  en  sommeil  paradoxal  

•  PrésentaJon  I  Arnulf  

Hypersensibilité  aux  neurolepJques  

•  94  paJents  exposés  à  des  anJpsychoJques    RéacJons  sévères  

 -‐  15  DCLD  -‐  36  MPD  -‐  26  MPI  -‐17  MA  

Neurolep(c  Sensi(vity  in  Parkinson's  Disease  and  Parkinsonian  Demen(as  Dag  Aarsland,  MD,  PhD;  Robert  Perry,  FrCPath;  Jan  P.  Larsen,  MD,  PhD;  Ian  G.  McKeith,  FRCPysch;  John  T.  O'Brien,  MRCPsych;  Elaine  K.  Perry,  PhD;  David  Burn,  MD;  and  Clive  G.  Ballard,  MRCPsych,  MD  J  Clin  Psychiatry  2005;66(5):633-‐637    

 53  %  39%  27%  0%  

•  «  If  CHEIs  are  ineffecJve  or  if  more  acute  symptom  control  of  behavior  is  required,  it  may  be  difficult  to  avoid  a  cauJous  trial  of  an  atypical  anJ-‐  psychoJc.  The  clinician  should  warn  both  the  carer  and  paJent  of  the  possibility  of  a  severe  sensiJvity  reacJon.  Typical  anJpsychoJcs  should  be  avoided  »  .  

•  «    Novel  atypicals  with  potenJally  more  favorable  pharmacologic  properJes,  such  as  queJapine,  clozapine,  and  aripiprazole,  may  have  theoreJcal  advantages  over  tradiJonal  agents  in  LB  disease  but  controlled  clinical  trial  data  are  needed  ».      

 

•  Deliberate  pharmacologic  challenge  with  D2  receptor  blocking  agents  should  not  be  used  as  a  diagnosJc  strategy  for  DLB  because  of  the  high  morbidity  and  mortality  associated  with  neurolepJc  sensiJvity  reacJons,  which  are  characterized  by  the  acute  onset  or  exacerbaJon  of  parkinsonism  and  impaired  consciousness.  

•  Approximately  50%  of  paJents  with  DLB  receiving  typical  or  atypical  anJpsychoJc  agents  do  not  react  so  adversely  and  a  history  of  neurolepJc  tolerance  does  not  therefore  exclude  a  diagnosis  of  DLB.  

•   A  posiJve  history  of  severe  neurolepJc  sensiJvity  is,  by  contrast,  strongly  suggesJve  of  DLB.    

DAT  scan  /  ScinJgraphie  myocardique  au  MIBG  RéducJon  de  l’acJvité  occipitale  

•  PrésentaJon  MO  Habert  

Chung  &  Kim,  J  Mov  Disord  2015;8(2):55-‐66      

Chung  &  Kim,  J  Mov  Disord  2015;8(2):55-‐66      

Ballard  &  Grimmer,  2003,  Neurology  

Chutes  répétées,  syncopes  Pertes  de  connaissance  brèves  inexpliquées  

J  Neurol  (2003)  250  :  530  –  533  

HallucinaJons  autres  que  visuelles  Idées  délirantes  systémaJsées  

Dépression  

•  PrésentaJon  JM  Dorey  

PréservaJon  des  structures  temporales  internes  

•  En  comparaison  avec  la  MA    

•  Mais  :  l’atrophie  augmenta  avec  l’âge  •  Et  la  DCLD  n’épargne  pas  totalement  l’hippocampe  

Neurobiology  of  Aging  40  (2016)  103e109  

Ondes  lentes  et  grapho-‐éléments  pointus  temporaux  

Take  home  messages  

•  Lire  les  critères  !  Surtout  ceux  qui  ne  sont  pas  cardinaux  !  

•  Pas  de  neurolepJques  (éventuellement  clozapine)  

•  Ne  pas  hésiter  à  sorJr  des  senJers  baYus  en  cas  de  doute  diagnosJque