Croissance pré- et post-natale des viscères · Systémique: arcs aortiques veines splanchniques...
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Croissance pré- et post-natale des viscères données utiles aux chirurgiens d’enfants
Pr Christian PIOLAT Hôpital Couple Enfant, CHU Grenoble
Université Joseph Fourier
Enseignement DESCQ Chirurgie Infantile, Trousseau, 30 septembre 2013
Objectifs
• Rester simple et pratique
• Rappeler des données sur la croissance pré- et post-natale des viscères
• Donner des exemples pratiques
Introduction • Organisme en croissance : à 4 ans taille X 2
• Evolution spontanée postnatale des viscères
– Atrophie (thymus)(foie) – Développement postnatal (poumon, reins) – Croissance postnatale (intestin grêle)
• Adaptabilité des viscères
– Hypertrophie compensatrice (reins, testicules) – Régénération post-op (foie, rate) – Croissance provoquée (œsophage, vagin)
Croissance pulmonaire
• Prénatale / postnatale • La théorie / la pratique • Les applications cliniques
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
– Intestin proximal
– Ebauche trachéale
– Mésoblaste blastème pulmonaire
– Vascularisation systémique
pulmonaire
– Environnement délimitation embryon cloisonnement coelomique diaphragme app. digestif
Stade embryonnaire 3 - 6 sem
- Ebauche laryngo-trachéale Croissance division trachée bronches br. segmentaires - Blastème pulmonaire mésoblaste - Interactions +++
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
VASCULARISATION Systémique : arcs aortiques veines splanchniques
Stade embryonnaire 3 - 6 sem
Pulmonaire : art. pulmon. 6ème arc veines pulmon. TVPP
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
Stade fœtal 6 sem - 40 sem
. Pseudoglandulaire 6 - 17 sem. bronches terminales pré-acinaires . Canaliculaire 16 – 26 sem. br. terminales acini = UF respiratoire pneumocytes liquide alvéolaire réseau capillaire . Sacculaire 26 - 36 sem. division acini surfactant tensio actif . Alvéolaire 36 - 40 sem différenciation alvéoles
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
Lois de Lynne REID (1967)
- L ’arbre aérien extra-acinaire est terminé à la 16ème sem. - Le développement des alvéoles est anté et postnatal - Le développement des artères suit l ’arbre respiratoire - bronchique ( artères extra - acinaires ) - alvéolaire ( artères intra - acinaires )
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
POUMON ANTENATAL : étude échographique Anomalies de l’échogénicité
32 SA
POUMON ANTENATAL : étude échographique Images kystiques
23 SA
POUMON ANTENATAL : étude échographique Vascularisation
Pulmonaire Systémique
POUMON ANTENATAL : IRM fœtale Le parenchyme, les malformations associées
POUMON ANTENATAL : IRM fœtale Les images kystiques
POUMON ANTENATAL : IRM fœtale La vacularisation
Pulmonaire Systémique
Systémique
Volume pulmonaire
POUMON ANTENATAL : IRM foetale
DE L’EMBRYOLOGIE A LA MALFORMATION
• Trachée – bronches • Parenchyme pulmonaire • Vaisseaux sanguins et
lymphatiques
• Malformations trachéo-bronchiques
• Malformations du parenchyme pulmonaire
• Malformations vasculaires et lymphatiques
POUMON POST-NATAL
• Croissance alvéoles en nombre 2 ans en taille 6 - 8 ans • Croissance trachée bronches topographie calibre - longueur
Il continue à se développer après la naissance!!
Croissance pulmonaire : applications pratiques
• Hernies diaphragmatiques congénitales – Mesure à distance du volume pulmonaire en TDM
(suivi hypoplasie pulmonaire)
• Malformations broncho-pulmonaires prénatales : – Chirurgie précoce vers 5-6 mois pour profiter du
potentiel de croissance pulmonaire – Suivi à distance : volume pulmonaire en TDM? EFR
vers 6-8 ans++
Croissance pulmonaire : applications pratiques Hernie diaphragmatique G opérée :
volume pulmonaire calculé en TDM à 2 ans
Croissance pulmonaire : applications pratiques
Lobectomie sup G néonatale (J15) pour emphysème lobaire compressif
Thymus
• Involution complète discutée par auteurs classiques
• Poids max peu après naissance ou 1-2 ans (10-20 gr) puis régression
• Dès 25 ans : corps adipeux rétro-sternal de Waldeyer
Bouchet et Cuilleret
Thymus néonatal : impression de médiastin antérieur élargi
Thymus
Thymus
RP à 2 ans
TDM à 3 ans : aspect du thymus en rétro-sternal
Pièce de thymectomie (10 ans, myasthénie)
Œsophage : croissance prénatale
17,5 mm – début 8ème sem
6,3 mm – 6ème sem
10 mm fin 6ème sem
Elongation de l’œsophage par croissance crâniale de l’embryon
Œsophage prénatal : applications pratiques
Atrésie de l’œsophage de type I CDS sup dilaté ou « pouch sign »
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
• Croissance spontanée :
– Ex : AO type I
Pellerin et Bertin
• Croissance spontanée – Ex : AO type I
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
CDS sup
CDS inf
Anastomose Anastomose oesophagienne différée
2 mois – 3.5 kg
• Croissance « stimulée » : techniques d’allongement – Ex : Technique de Foker Ann Surg 1997
Al-Qhatani JPS 2003
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
Exemple d’une élongation oesophagienne selon Foker Foker et al. Ann Surg 1997
Vue par thoracotomie : CDS placés en traction sur fils Fils de traction extériorisés
• Longueur de l’œsophage – pHmétrie : courbe de Jolley – Brachy-œsophage congénital
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
Brachy-œsophage congénital
Hernie hiatale par glissement sur brachy-œsophage secondaire à une atrésie de l’œsophage : la croissance spontanée n’est pas suffisante
Jonction oeso-gastrique
• Anatomie • Fonction :
– SIO
In Thèse F Paumier, Grenoble 1986
Distance cardia / arcades dentaires -Naissance = 20 cm -6 ans = 26 cm -Adulte = 40 cm In Thèse F Paumier, Grenoble 1986
SIO -Naissance = 0.5 – 1 cm -3 mois = 2.5 – 3 cm
Jonction oeso-gastrique
Oeso abdo = 1-2 cm
In Esposito, Montupet, Rothenberg 2007
Estomac
• Croissance – Spontanée – Stimulée : nutrition entérale
• Anomalies
– Microgastrie – Distension++
• SHP, volvulus gastriques • sténose duodénale
• AO type 1 :
Estomac
Microgastrie initiale Distension gastrique progressive par croissance spontanée et nutrition entérale
par gastrostomie
Estomac
Dilatation gastrique radiologique : gros estomac de stase
Estomac
Volvulus gastrique aigu Sténose hypertrophique du pylore
Grêle
• Croissance prénatale?
• Croissance postnatale – Augmentation formidable de la longueur – Maturation des fonctions
laparoschisis
• Résection > 75% de la longueur du grêle Galea, J Pediatr Surg 1992
• Nutrition parentérale totale > 42 jours ou longueur
de grêle résiduel < 25% de la valeur attendue pour l’âge gestationnel
Canadian Association of Paediatric Surgeons
Croissance postnatale du grêle : application = syndrome du grêle court
Intestin grêle normal du nouveau-né
Touloukian, J Pediatr Surg 1983
In Touloukian, J Pediatr Surg 1983
Intestin grêle normal du nouveau-né
< 27 sem : 115 cm 27 – 35 sem : 172 cm > 35 sem : 248 cm
Intestin grêle normal enfant - adulte • 3 ans : 4.5 à 5 m • Adulte :
– Longueur : 5-6 m – Diamètre : 2-3 cm – 14-16 anses – 1 anse : 20 à 40 cm
In Bouchet Cuilleret 1983
Résections du grêle Terminologie
Longueur grêle résiduel
Résection courte > 100-150 cm
Résection étendue 40-100 cm
Résection massive < 40 cm
In Navarro J, Schmitz J. Gastroentérologie Pédiatrique, 1986
Grêle court : modelage du grêle selon Kalicinski
Serial Transverse Enteroplasty Procedure (STEP)
Kim, J Pediatr Surg 2003
Foie
• Croissance prénatale – Mise en place très précoce des ébauches (3ème semaine) – Croissance très rapide – Poids : 1/2 du poids du corps à la 3ème semaine 1/3 à la 8ème semaine.
• Evolution postnatale
– 1/23 (5%) du poids du corps à la naissance – 1/39 (2-3 %) du poids du corps à l’âge adulte – 1/43 du poids du corps à 60-70 ans
In Bouchet Cuilleret In Couinaud
Foie
• Lobe G plus volumineux chez NN (prématuré++)
• Attention aux ponctions percutanées, aux voies d’abord chirurgicales (coelio ombilicale)
In EMC Techniques Chirurgicales 2006
Foie • Défaut de développement : agénésie lobe
gauche • Régénération après exérèses
Foie
Volumineuse tumeur du foie droit
Vue après hépatectomie droite Lobe G résiduel
Rate
Angiome splénique
• Croissance prénatale • Croissance postnatale
– Mensurations par échographie – Fonctions anti-infectieuses ++ chez enfant
Rate
• Régénération après splénectomie partielle
6 ans Splénectomie inférieure pour kyste simple en 2007 2 ans post-op : rate résiduelle 9 cm de diamètre!
10 ans Splénectomie partielle sup pour kyste simple
Rate
Rate • Rates accessoires : croissance après
splénectomie pour hémopathies
Rate
• Facultés de cicatrisation après traumatisme
Pancréas
• Début d’activité enzymatique : 5-6 mois de gestation (10% de l’activité adulte)
• Amylase et élastase II pancréatiques absentes jusqu’à 4-6 mois de vie
D’après JP Chouraqui in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)
Pancréas • Insuffisance pancréatique endocrine et exocrine
après exérèses pancréatiques étendues • Atrophie après traumatisme grave
10 ans, traumatisme grave isthme avec trans-section wirsung
Drainage percutané pseudokyste
Stent wirsung
Traitement conservateur non opératoire 3 ans post-trauma : atrophie pancréas distal à la fracture absence de séquelle
11 ans, volumineuse tumeur de la tête du pancréas : duodéno-pancréatectomie céphalique Suivi à long terme : risque insuffisance pancréatique endocrine et / ou exocrine
Pancréas
Reins : croissance prénatale
• Fonction : – Reins fœtal fonctionnel dès 10ème semaine
gestation – Analyse biochimie des urines fœtales
• Dimensions : – Mesures échographiques : abaques
D’après P Brun, in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)
Photos Dr Althuser
32 SA
Photos Dr Althuser
32 SA
• Fonction : – Fonctions glomérulaires et tubulaires se développent jusqu’à la fin de la 1ère année de vie
– Rein du nouveau-né immature (prématuré++)
• Dimensions : – Mesures échographiques : abaques
D’après P Brun, in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)
Reins : croissance postnatale
Reins : applications pratiques
• Variante de la normale : – asymétrie de taille rénale (< 10 mm)
• Croissance insuffisante : – agénésies ou hypoplasies
• Croissance excessive : – Hypertrophie compensatrice (reins uniques) – Néphromégalie des syndrome d’hypercroissance
Uro-IRM : mensurations rénales
Néphromégalie : néphroblastomatose (syndrome Wiedmann Beckwith)
Vessie
• Abdominale chez le petit enfant
• Attention aux voies d’abord abdominales – Laparoscopie++ – Incisions inguinales
trop médiales
Vessie
• Croissance du trajet sous-muqueux – Application : RVU enfant
In Progrès en Urologie
Anorectum
In Kamina In Netter
Anorectum : croissance prénatale structures + fonctions 3 étapes essentielles
• Régression caudale 7 sem • Cloisonnement du cloaque 8 sem • Résorption membrane anale 8-10 sem
Cloaque, périnée primaire : 4ème semaine
Les muscles du périnée se développent indépendamment de l’évolution du cloaque
: ils persistent dans toutes les MAR L’inducteur est la chorde dorsale
Involution du bourgeon caudal : 7éme semaine
In Larsen
Cloisonnement du cloaque : 8éme semaine
W
Résorption de la membrane anale : 8éme – 10ème semaine
Anorectum : croissance prénatale fonction
• Innervation intrinsèque (neuroblastes atteignent le rectum fin 2ème mois)
• Appareil sphinctérien (muscle puborectal, SAI, SAE) • Apparition : 6-8 sem (mésoblaste) • Différenciation puis maturation
(contractions à 31 sem)
Appareil sphinctérien: conception de Peña Complexe musculaire = fibres verticales + fibres parasagittales
In Peña
• Anus normal : sémiologie – Aspect : plis radiés circonférentiels – Position : ligne bi-ischiatique – Calibre : 8 mm – Perméabilité : sonde
Examen du périnée à la naissance : qu’est-ce qu’un anus normal?
Anorectum : croissance postnatale
• Naissance à 18 mois – SAI assure continence (contraction involontaire) – SAE immature – Selles après chaque têtée (réflexe recto-anal
inhibiteur)
• Après 18 mois – SAE mature – Education du SAE : contraction volontaire
La croissance spontanée du périnée est parfois utile : exemple des antépositions anales
Les indications chirurgicales sont rares
Anorectum : croissance et applications pratiques
• Malformations – MAR
• défauts précoces croissance : notochordodysraphies (VACTERL)
• Défauts plus tardifs croissance : anomalies régression caudale
– Maladie de Hirschsprung
• Absence de relâchement des sphincters – SAE : dystonie recto-anale
ou anisme – SAI : achalasie recto-anale,
encoprésie
Anorectum : croissance et applications pratiques
Appareil génital interne féminin
• Croissance annexes – HI annexielles – Torsion annexes saines
• Croissance utérus : – Impubère / pubère – Malformations : explorations coelio
Appareil génital interne féminin
• Croissance vagin : – Spontanée – Provoquée : dilatations des cupules vaginales
(aplasies) selon la méthode de Frank
Appareil génital interne féminin
Absence d’orifice vaginal (atrésie Müllerienne
OGE garçon
• Croissance prénatale : analyse écho – Analyse et mensuration
bourgeon génital – Analyse bourrelets génitaux
• Croissance postnatale
– Puberté – Mensurations
• Verge : courbe de Schönfeld • Testis : orchidomètre de Prader,
écho
OGE garçon : anomalie croissance applications pratiques
• Malformations – Micropenis – Hypospades
• Hypertrophie testiculaire compensatrice (testis unique) – Cryptorchidie / testicule impalpable – Orchidectomie