LE SYSTEMEDU COMPLEMENT

3eme année Médecine

QUIZZKERBOUA K.

Unit of Immunology, XXXXXXXXXX

Corresponding: K.K.Eddine@gmail.com

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1. L’activation du système du complément peut assurera) Le chimiotactismeb) L’inflamationc) La lyse céllulaired) La régulation de la réponse adaptativee) La répréssion de la réponse immune innée

2. Le déficit en C1q prédispose au lupus, quelle est l’approche thérapeutique la plus logique pourcorriger ce défaut de synthése du C1q

a) Transplanter le foi afin de remplacer les hépatocytesb) Transplanter la moelle osseuse pour remplacer la lignée myéloide

3. Si le système du complément NE s’active PAS, ceci peut induirea) Les infections bactériennes invasivesb) Les infections bactériennes pyogenesc) Maladie Autoimmune type Lupusd) Les Angioedèmes héréditaires à bradykininese) Le syndrome hémolytique et urémique atypique

4. Si le système du complément s’active TROP, ceci peut provoquera) Les Angioedèmes héréditaires à bradykininesb) Le syndrome hémolytique et urémique atypiquec) Hémoglobinurie Paroxystique nocturne (Thrombose)d) Les déficits qui relèvent de la médecine d’urgencee) Aucun état pathologique

1. L’activation du système du complément peut assurera) Le chimiotactismeb) L’inflamationc) La lyse céllulaired) La régulation de la réponse adaptativee) La répréssion de la réponse immune innée

2. Le déficit en C1q prédispose au lupus, quelle est l’approche thérapeutique la plus logique pourcorriger ce défaut de synthése du C1q

a) Transplanter le foi afin de remplacer les hépatocytesb) Transplanter la moelle osseuse pour remplacer la lignée myéloide

3. Si le système du complément NE s’active PAS, ceci peut induirea) Les infections bactériennes invasivesb) Les infections bactériennes pyogenesc) Maladie Autoimmune type Lupusd) Les Angioedèmes héréditaires à bradykininese) Le syndrome hémolytique et urémique atypique

4. Si le système du complément s’active TROP, ceci peut provoquera) Les Angioedèmes héréditaires à bradykininesb) Le syndrome hémolytique et urémique atypiquec) Hémoglobinurie Paroxystique nocturne (Thrombose)d) Les déficits qui relèvent de la médecine d’urgencee) Aucun état pathologique

5. Les proteines du complement sont synthetiséesa) principalement par les hépatocytesb) La ligné myéloide pour le C1qc) Les neutrophiles et la cellules endotheliales pour le facteur P properdined) Les adipocytes pour le Facteur De) Les cellules rénales pour le C8

6. Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3) de la voie classiquefavorise

a) Les infections à répétitionb) Les maladies autoimmunesc) Syndrome hémolytique et urémique atypiqued) Hémoglobinurie paroxystique nocturnee) les angioodeme héréditaires à bradykinines

7. La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément peut etre basée sura) Le plasma frais congélé pour remplacer la protéines déficitaireb) La vaccination antiméningoccique pour renforcer l’immunité contre les Nissériac) L’antibiothérapie pour aider le systeme immunitaire à éliminer les bactéried) Les antiinflamatoires pour bloquer la répnse inflamatoiree) La corticothérapie pour réprimer les réponses immunes

8. L’elimination des complexes immuns par phagocytose se fait grâce àa) la liaison des IgG aux récepteurs FcγRI (CD64)b) des fragments du complément (iC3b) aux récepteurs CR3 et CR4 (CD11b et CD11c)c) La liaison du iC3b aux Toll like receptor (TLR)d) Au niveau des macrophages hépatiques (Kupfer)e) Au niveau des macrophages osseux (ostéoclastes)

5. Les proteines du complement sont synthetiséesa) principalement par les hépatocytesb) La ligné myéloide pour le C1qc) Les neutrophiles et la cellules endotheliales pour le facteur P properdined) Les adipocytes pour le Facteur De) Les cellules rénales pour le C8

6. Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3) de la voie classiquefavorise

a) Les infections à répétitionb) Les maladies autoimmunesc) Syndrome hémolytique et urémique atypiqued) Hémoglobinurie paroxystique nocturnee) les angioodeme héréditaires à bradykinines

7. La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément peut etre basée sura) Le plasma frais congélé pour remplacer la protéines déficitaireb) La vaccination antiméningoccique pour renforcer l’immunité contre les Nissériac) L’antibiothérapie pour aider le systeme immunitaire à éliminer les bactéried) Les antiinflamatoires pour bloquer la répnse inflamatoiree) La corticothérapie pour réprimer les réponses immunes

8. L’elimination des complexes immuns par phagocytose se fait grâce àa) la liaison des IgG aux récepteurs FcγRI (CD64)b) des fragments du complément (iC3b) aux récepteurs CR3 et CR4 (CD11b et CD11c)c) La liaison du iC3b aux Toll like receptor (TLR)d) Au niveau des macrophages hépatiques (Kupfer)e) Au niveau des macrophages osseux (ostéoclastes)

9. Les effets biologiques du clivage du C3 peuvent etrea) chimiotactisme par le C3ab) Inflammation par le C3ac) opsonisation (phagocytose) par le C3bd) Elimination des complexes immuns par le C3be) La répréssion de la réponse immune innée

10. Les maladies par Défaut de Régulation du complément peuvent etrea) Pathologies rénales liées aux deficits en Proteines régulatrices de la voie alterneb) L’angiooedeme héréditairec) L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)d) Les maladies à complexes immunse) Les infections à repetitions par épuisement du C3 suite aux déficits en FH ou FI

11. L’exploration du système du complément au laboratoire En premier lieu (Tests de screening) se faitpar

a) Le dosage antigénique du C3 et du C4 seulsb) Le dosage fonctionnel CH50 seulc) Le dosage du CH50 et du C4d) La triade CH50, C3, C4e) Le dosage de l’AH50 et du C3

12. Devant un angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, vous demandez le dosagea) antigénique du C4b) dosage antigénique et fonctionel du C1-inhibiteurc) dosage antigénique du C1-inhibiteur avec le facteur Hd) dosage fonctionel du C1-inhibiteur avec la facteur Ie) La quantification du CD46

9. Les effets biologiques du clivage du C3 peuvent etrea) chimiotactisme par le C3ab) Inflammation par le C3ac) opsonisation (phagocytose) par le C3bd) Elimination des complexes immuns par le C3be) La répréssion de la réponse immune innée

10. Les maladies par Défaut de Régulation du complément peuvent etrea) Pathologies rénales liées aux deficits en Proteines régulatrices de la voie alterneb) L’angiooedeme héréditairec) L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)d) Les maladies à complexes immunse) Les infections à repetitions par épuisement du C3 suite aux déficits en FH ou FI

11. L’exploration du système du complément au laboratoire En premier lieu (Tests de screening) se faitpar

a) Le dosage antigénique du C3 et du C4 seulsb) Le dosage fonctionnel CH50 seulc) Le dosage du CH50 et du C4d) La triade CH50, C3, C4e) Le dosage de l’AH50 et du C3

12. Devant un angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, vous demandez le dosagea) antigénique du C4b) dosage antigénique et fonctionel du C1-inhibiteurc) dosage antigénique du C1-inhibiteur avec le facteur Hd) dosage fonctionel du C1-inhibiteur avec la facteur Ie) La quantification du CD46

13. L’hyperactivation de la voie alterne peut donnera) un syndrome hémolytique et urémique atypiqueb) La maladie à dépôts denses de C3c) Une glomérulonéphrite à C3d) Un angioedème héréditairee) Un lupus

14. L’angiœdème héréditaire à bradykininesa) Peut résulter d’un déficit de synthèse du C1-inhibiteurb) Peut résulter d’un C1-inhibiteur non fonctionnelc) Est à Transmission autosomique dominanted) Peut etre associé à des désordres lymphoprolifératifse) Est provoqué par l’histamine et non par les bradykinines

15. Des taux élevés des protéines du complément réflétenta) Une inflamationb) Un déficit acquisc) Un déficit héréditaired) Une insuffisance hépatiquee) Une hémoglobinurie paroxystique nocturne

16. Le complexe enzymatique C3bBb est unea) C3 convertase alterneb) C5 convertase alternec) C3 convertase classiqued) C5 convertase classiquee) Ne porte aucune activité enzymatique

15. Des taux élevés des protéines du complément réflétenta) Une inflamationb) Un déficit acquisc) Un déficit héréditaired) Une insuffisance hépatiquee) Une hémoglobinurie paroxystique nocturne

16. Le complexe enzymatique C3bBb est unea) C3 convertase alterneb) C5 convertase alternec) C3 convertase classiqued) C5 convertase classiquee) Ne porte aucune activité enzymatique

Cas cliniqueMme Houria BENXXXXXXX, agée de 38 ansAntécédent (ATCD) de rhumatisme articulaire aigue (RAA)Méningites à répétition:10 ans (premier épisode de l’infection)37 ans (deuxieme épisode de l’infection)2 épisodes l’année dernière

Nature méningococcique démontrée sur les deux dernièrespoussées de la maladieEvolution bénigne dans les quatre épisodes, aucune séquelle

Mme Houria BENXXXXXXX, agée de 38 ansAntécédent (ATCD) de rhumatisme articulaire aigue (RAA)Méningites à répétition:10 ans (premier épisode de l’infection)37 ans (deuxieme épisode de l’infection)2 épisodes l’année dernière

Nature méningococcique démontrée sur les deux dernièrespoussées de la maladieEvolution bénigne dans les quatre épisodes, aucune séquelleBilan initial au labo:

CH50 effondré, C3 et C4 normalExploration complémentaire labo

C6 indosable (=0)MBL effondrée

Diagnostic: Déficit double MBL et C6