EHU ORAN EHU ORAN SERVICE D’HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIESERVICE D’HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE

PR H.BOUASRIAPR H.BOUASRIA

CAS CLINIQUE CAS CLINIQUE

DR A.RIDELDR A.RIDEL

Mme B.F. 42 ans sans profession mére de 04 EVBPMme B.F. 42 ans sans profession mére de 04 EVBP

admise à notre niveau pouradmise à notre niveau pour : :

PEC d’une hépatite sévère sans signesPEC d’une hépatite sévère sans signes

d’encéphalopathie hépatique.d’encéphalopathie hépatique.

ATCDTS :ATCDTS :

Hypothyroïdie depuis un an sous traitement Hypothyroïdie depuis un an sous traitement

Père diabétique depuis 07 ans Père diabétique depuis 07 ans

Pas d’épisodes d’ictère antérieur Pas d’épisodes d’ictère antérieur

Pas de notion d’hépatopathie familiale Pas de notion d’hépatopathie familiale

InterrogatoireInterrogatoire

Médicaments hépatotoxiques: (-)Médicaments hépatotoxiques: (-)

Phytothérapie : (+)Phytothérapie : (+)

Contage viral : Contage viral :

-scarifications-scarifications

-soins dentaires-soins dentaires

HDMHDM

Mi Aout 2012 :- ictère cutaneo-muqueux +asthénie Mi Aout 2012 :- ictère cutaneo-muqueux +asthénie Fin Aout 2012:- cytolyse à (27/15) x nle (TGO/TGP)Fin Aout 2012:- cytolyse à (27/15) x nle (TGO/TGP)

- cholécystite multi micro lithiasique à- cholécystite multi micro lithiasique à

l’échographiel’échographie Mi Octobre 2012: -accentuation de l’ictère Mi Octobre 2012: -accentuation de l’ictère

-orientation au CHUO pour prise en -orientation au CHUO pour prise en

charge de la cholécystite charge de la cholécystite

-bilan étiologique de l’hépatite -bilan étiologique de l’hépatite

demandé (au CHUO)demandé (au CHUO)

-reconsultation à notre niveau d’où l’admission-reconsultation à notre niveau d’où l’admission

Examen à l’admission :Examen à l’admission :

Bon état généralBon état général Pas d’encéphalopathie hépatiquePas d’encéphalopathie hépatique Ictère cutaneo-muqueuxIctère cutaneo-muqueux Pas de CVCPas de CVC Pas d’angiomes stellaires Pas d’angiomes stellaires Pas d’ascite ni d’OMIPas d’ascite ni d’OMI Pas d’HPSMGPas d’HPSMG

FNS : Anémie légère normocytaire normo chrome à 11,7g/dl FNS : Anémie légère normocytaire normo chrome à 11,7g/dl

d ’Hbd ’Hb

GB et plaquettes : normauxGB et plaquettes : normaux

Bilan rénal, ionogramme sanguin : correctsBilan rénal, ionogramme sanguin : corrects

Bilan hépatique Bilan hépatique

Syndrome de cholestase : Syndrome de cholestase :

Syndrome de cytolyse : Syndrome de cytolyse :

Syndrome d’insuffis.hépatocellulaire : Syndrome d’insuffis.hépatocellulaire :

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (1)

BilT : 299 mg/l

BilD: 191mg/l

δGT = 02xNle

ASAT : 474 (11xN)

ALAT = 231 (5xN)TP: ↓ 30%

F V = nn fait

Alb : 33g/l

Télé thorax = normal Télé thorax = normal

F.O.G.D =normaleF.O.G.D =normale

Echographie abdomino-pelvienne: Echographie abdomino-pelvienne:

Splénomégalie homogèneSplénomégalie homogène

Le reste est sans particularitéLe reste est sans particularité

Doppler hépatique: Doppler hépatique:

Sans anomalies Sans anomalies

Absence d’HTP Absence d’HTP

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (2)

Patiente âgée de 42 ans aux ATCDS personnels Patiente âgée de 42 ans aux ATCDS personnels d’hypothyroïdie sous trt et familiaux de père diabétique d’hypothyroïdie sous trt et familiaux de père diabétique

qui pose le problème de diagnostic étiologique et prise qui pose le problème de diagnostic étiologique et prise

en charge thérapeutique d’une hépatite sévère révélée en charge thérapeutique d’une hépatite sévère révélée

par un ictère cutaneo-muqueux par un ictère cutaneo-muqueux

AU TOTAL

QUELS DIAGNOSTICS ÉVOQUER DEVANT QUELS DIAGNOSTICS ÉVOQUER DEVANT CES DONNEES CES DONNEES

Causes médicamenteuses et toxiques:Causes médicamenteuses et toxiques:

-cachées par la malade-cachées par la malade

-notion de phytothérapie-notion de phytothérapie

Causes virales : asthenie,synd. pseudo grippalCauses virales : asthenie,synd. pseudo grippal

scarifications scarifications

soins dentaires soins dentaires Causes auto immunes: ATCDS (P) et (F)Causes auto immunes: ATCDS (P) et (F)

sexe fémininsexe féminin

âge jeune âge jeune

PAR QUOI FAUT-T-IL COMPLETER ??PAR QUOI FAUT-T-IL COMPLETER ??

Pousser l’interrogatoirePousser l’interrogatoire

Sérologies virales : A, B, C, CMV, EBV, HSVSérologies virales : A, B, C, CMV, EBV, HSV

Bilan d’auto-immunité + dosage des IgGBilan d’auto-immunité + dosage des IgG

Dosage des AC anti TPO (suspicion de Dosage des AC anti TPO (suspicion de thyroïdite d’ASHIMOTO)thyroïdite d’ASHIMOTO)

RESULTATS (1)RESULTATS (1)

Sérologies virales : A, B, C, HIV (-)Sérologies virales : A, B, C, HIV (-) HSV,CMV,EBV (nn faites)HSV,CMV,EBV (nn faites)

Bilan d’auto-immunité :Bilan d’auto-immunité : AC anti nucléaire (+)AC anti nucléaire (+) AC anti muscle lisse (+)AC anti muscle lisse (+) IgG > 1.5x NleIgG > 1.5x Nle AC anti TPO > 2x Nle AC anti TPO > 2x Nle

RESULTATS (2)RESULTATS (2)

On a complété par une sérologie de la maladie On a complété par une sérologie de la maladie cœliaque et les résultats:cœliaque et les résultats:

AC anti endomysium (+) AC anti endomysium (+) AC anti gliadine (+)AC anti gliadine (+) AC anti transglutaminase (+) AC anti transglutaminase (+)

LE DIAGNOSTIC LE PLUS PROBABLE LE DIAGNOSTIC LE PLUS PROBABLE RESTERESTE

L’hépatite auto-immune type I devant :L’hépatite auto-immune type I devant : -âge jeune -âge jeune -sexe féminin -sexe féminin -pathologies dysimmunitaires: .hypothyroïdie-pathologies dysimmunitaires: .hypothyroïdie .maladie cœliaque .maladie cœliaque .père diabétique .père diabétique -bilan d’auto-immunité positif (AAN,AML)-bilan d’auto-immunité positif (AAN,AML) -IgG >1.5x Nle-IgG >1.5x Nle -sérologies virales négatives -sérologies virales négatives

NB: PBH non faite vu le trouble de l’hémostase (TP<50%)NB: PBH non faite vu le trouble de l’hémostase (TP<50%)

Notre conduite à tenir (1) :Notre conduite à tenir (1) :

Mise au repos totalMise au repos total Arret de tout traitement hépatotoxiqueArret de tout traitement hépatotoxique Refaire les sérologies virales Refaire les sérologies virales Bilan pré corticothérapie: -ECBUBilan pré corticothérapie: -ECBU -ECB des pertes-ECB des pertes -FCV-FCV -Telethorax-Telethorax -IDRT-IDRT

(-)(-)

Notre conduite à tenir (2) :Notre conduite à tenir (2) :

Mise sous traitement corticoïde :Mise sous traitement corticoïde :

-prednisolone 60 mg/j (4 à 6 S)-prednisolone 60 mg/j (4 à 6 S)

-traitement adjuvant -traitement adjuvant Mise sous régime sans gluten Mise sous régime sans gluten

EvolutionEvolution : :

Régression de l’ictéreRégression de l’ictére Disparition de l’asthénieDisparition de l’asthénie Biologie :Biologie :

- cytolyse 11 02x Nle- cytolyse 11 02x Nle

-TP 30% à 56% après test de KOHLER -TP 30% à 56% après test de KOHLER

L’hepatite auto-immune(1) :L’hepatite auto-immune(1) :

Groupe de maladies de cause(s) inconnue(s), caractérisées par:

-des lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires.

-la présence d'auto-anticorps particuliers. -une grande sensibilité au traitement

corticoïde. on dispose maintenant: Score dc simplifié, meilleure connaissance de certaines

formes inhabituelles. Options thérapeutiques très améliorées +++.

L’hepatite auto-immune (2)L’hepatite auto-immune (2)

Dans 10 à 15% , elle se presente par une jaunisse , Dans 10 à 15% , elle se presente par une jaunisse , une activité considerable des transminases et un une activité considerable des transminases et un TP bas faisant suspecter une hepatite fulminante TP bas faisant suspecter une hepatite fulminante

(cas de notre patiente)(cas de notre patiente)

Eléments du Diagnostic (HAI)

Gammaglobulines ou IgG > 1,5 N Hépatite d'interface d'activité moyenne ou sévère Auto-anticorps à un taux significatif : –AML, AAN: HAI type 1 ( > 80%) –Anti-LKM1, anti-LC1: HAI type 2 ( <10%) –Anti-SLA: HAI « type 3 » (<10%) Contexte "auto-immun": sexe féminin, maladies

auto-immunes associées, HLA DR3 ou DR4 Aucun élément n'est spécifique +++

Rappel des caractéristiques histologiques:Rappel des caractéristiques histologiques:

Hépatite d'interface:

infiltrat lympho plasmocytaire

(portal- péri-portal ou para-septal)

Nécrose en pont: + sévères :

( porto-portale ou porto-centrale)

•formation des rosettes hépatocytaires

•régénération nodulaire

•prolifération des ductules biliaires

paramètreparamètre discriminateurdiscriminateur ScoreScore

AAN ou AMLAAN ou AML >1/40>1/40

>1/80>1/8011

22

IgGIgG >1>1

>1.1 nl>1.1 nl11

22

HISTOLOGIEHISTOLOGIE CompatibleCompatible

typiquetypique11

22

HEPATITE HEPATITE VIRALEVIRALE

nonnon 22

Si 6Si 6

HAI probableHAI probable Si 7-8Si 7-8

HAI HAI

CERTAINECERTAINE

Protocole d’Arrêt du Traitement chez les Patients en Rémission Prolongée

Trt d’entretien par Aza (2 mg/kg/j) ou Prednisone (5-15 mg/j)

Tests hépatiques N depuis au moins 2 ans. Absence d’activité histologique. diminuer Aza 25 mg/mois, ( et Pred 2,5 mg/3

mois). ALAT et γglobulines chaque mois.

(Heneghan and McFarlane, Hepatology 2002)

Surveillance Après arrêt

Biologie: tous les mois pendant 6 mois, puis tous les 3 mois pendant un an, tous les 6 mois pendant un an Et enfin tous les ans à vie Si augmentation ALAT : réintroduction corticoïdes.

(Heneghan and McFarlane, Hepatology 2002)

Questions à poser Questions à poser

Est-il necessaire de faire une PBH si Est-il necessaire de faire une PBH si amelioration du TP??amelioration du TP??

Le regime sans gluten a-t-il un effet benefique Le regime sans gluten a-t-il un effet benefique sur la cytolyse et sur l’HAI ?sur la cytolyse et sur l’HAI ?

Quel est en realité le taux d’association HAI et Quel est en realité le taux d’association HAI et maladie coeliaquemaladie coeliaque

Faut il faire son depistage systematiquement ? Faut il faire son depistage systematiquement ? À notre niveau on prefere le traitement combiné À notre niveau on prefere le traitement combiné

ou corticoide seul ? et pour quelle raison ?ou corticoide seul ? et pour quelle raison ?

mercimerci