Cardiopathie hypertrophiqueCardiopathie hypertrophiqueaspects thérapeutiques,aspects thérapeutiques,

aspects pronostiques aspects pronostiques

Journées d’actualités cardiologiquesJournées d’actualités cardiologiques

27/11/201027/11/2010

Dr Duplantier-DucheneDr Duplantier-Duchene

Pronostic, risques évolutifsPronostic, risques évolutifs

CMH

SC : Dyspnée, palpitations, angor

Fibrillation auriculaire

Mort subite par FV

Traitement des symptômesTraitement des symptômes

Traitement médical :Traitement médical :

1.1. Bétabloquants Bétabloquants (320-480 mg)(320-480 mg)

2.2. VérapamilVérapamil• Inotropisme négatif, amélioration fonction Inotropisme négatif, amélioration fonction

diastolique, perfusion microcirculationdiastolique, perfusion microcirculation

3.3. Disopyramide Disopyramide (200-400 mg)(200-400 mg)• Amélioration gradient IV et PO, de la classe NYHA*Amélioration gradient IV et PO, de la classe NYHA*• Pas d effet pro-arythmiquePas d effet pro-arythmique• Effet vagolytiqueEffet vagolytique

Kajimoto. Am J cardiol 2010 106: 1307-12

*Sherrid. JACC 2005;45:1251-1258

Traitement des symptômesTraitement des symptômes

•Amélioration du gradient sans amélioration des symptômes

•Pas de bénéfice clinique au long court

•30% amélioration : effet placébo

•Adaptation permanente du DAV

Pace maker DDDPace maker DDD

Guidelines ACC/AHA

Classe IIb : patients symptomatiques réfractaires au traitement médical

Nishimura. JACC 1997;29 : 435-442

***p<0.05Base AAI DDD

Traitement des symptômesTraitement des symptômes

Alcoolisation de la 1ére septale :Alcoolisation de la 1ére septale :

Régression gradient basalRégression gradient basal Risque :Risque :

• Mortalité opératoire :1%Mortalité opératoire :1%• BAV :10% BAV :10% • Rythmique ventriculaire : 4.4% / an Rythmique ventriculaire : 4.4% / an • Ins cardiaque systolique : Cicatrice myocardique Ins cardiaque systolique : Cicatrice myocardique

étendue (30% septum et 10% ch de chasse) étendue (30% septum et 10% ch de chasse)

Tencate. Circ Heart Fail 2010;3:362-69

Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743

• Régression gradient Régression gradient

• Mortalité < 2%Mortalité < 2%

• Risque de BAV :10%Risque de BAV :10%

Myotomie-myectomie Myotomie-myectomie de Morrow et Bigelow:de Morrow et Bigelow:

Messmer. Ann thorac surg 1994;58:575-77

Myectomie chirurgicaleMyectomie chirurgicale Alcoolisation septaleAlcoolisation septale

Formes extrêmes complexes, Formes extrêmes complexes, atteinte valvulaires ou sous atteinte valvulaires ou sous valvulairevalvulaire

Formes anatomiques « idéales » Formes anatomiques « idéales » (sous aortique)(sous aortique)

Valvulopathie, coronaropathieValvulopathie, coronaropathie Co morbidités contre indiquant la Co morbidités contre indiquant la chirurgiechirurgie

Bloc de branche gaucheBloc de branche gauche Bloc de branche droitBloc de branche droit

Anatomie coronaire (septale) non Anatomie coronaire (septale) non propicepropice

Anatomie coronaire (septale) Anatomie coronaire (septale) propicepropice

Echec de l’alcoolisationEchec de l’alcoolisation Refus de la chirurgieRefus de la chirurgie

Enfants et adultes jeunesEnfants et adultes jeunes Adulte> 50 ansAdulte> 50 ans

IndicationsIndications

Symptomatologie sévère(classe NYHA III/IV), Symptomatologie sévère(classe NYHA III/IV), réfractaire au traitement médical.réfractaire au traitement médical.

Gradient sous aortique > 50 mmhg au Gradient sous aortique > 50 mmhg au

repos ou après provocation exercice.repos ou après provocation exercice.

Epaisseur du septum inter ventriculaire >18 mm.Epaisseur du septum inter ventriculaire >18 mm.

Traitement de la FATraitement de la FA : :

FAFA 30% patients porteurs de CMH (> 50 ans)30% patients porteurs de CMH (> 50 ans) 50% avec complication50% avec complication

• ThromboemboliqueThromboembolique• Insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque

Marqueur de détérioration myocardiqueMarqueur de détérioration myocardique Traitement anticoagulantTraitement anticoagulant Anti-arythmique : amiodarone, bétabloquant, Anti-arythmique : amiodarone, bétabloquant,

disopyramidedisopyramide

effets pro arythmique : sotalol, association effets pro arythmique : sotalol, association anti arythmiqueanti arythmique

Mort subiteMort subite

1%/ an population porteur de CMH1%/ an population porteur de CMH Jusqu’à 6% sujet jeuneJusqu’à 6% sujet jeune

ACR : 1ACR : 1erer événement clinique : 75% patient événement clinique : 75% patient pauci symptomatiquepauci symptomatique

1ere cause de 1ere cause de

Mortalité chez le jeuneMortalité chez le jeune

Maron. Circulation 2010;74:2271-82

Facteurs pronostiques de MSFacteurs pronostiques de MS

Facteurs majeursFacteurs majeurs

Facteurs additionnelsFacteurs additionnels

Facteurs incertainsFacteurs incertains

Facteurs de risque majeurs Facteurs de risque majeurs Sujet < 50ansSujet < 50ans

ATCD familial de MSATCD familial de MS (<40 ans)* (<40 ans)*

*Bos. Am J Cardiol 2010; 106 : 1481-86

Epaisseur pariétaleEpaisseur pariétale

480 pts480 pts

Suivi de 6.5 ansSuivi de 6.5 ans

Incid

ence d

e MS

(1000p

/an)

Spirito. NEJM 2000;342: 1778-85

18.2%

1 épisode de syncope ou lipothymie1 épisode de syncope ou lipothymie dans dans l’année précédentel’année précédente

1511 pts : 1511 pts : 153 syncopes inexpliquées153 syncopes inexpliquées 52 syncopes vaso vagales52 syncopes vaso vagales

RR de mort subite :1.78 vs 0.91RR de mort subite :1.78 vs 0.91

Risque x 5

Spirito. Circulation 2009; 119 : 1703-10

TV non soutenue au holter ECG/ 24hTV non soutenue au holter ECG/ 24h 3 cpx >120/mn - de 30 sec3 cpx >120/mn - de 30 sec

Monserrat JACC 2003;42 : 873-79

Mort subiteMortalité toutes causes, ins cardiaque, events rythmiques

531 pts

Réponse tensionnelle anormale à l’exerciceRéponse tensionnelle anormale à l’exercice Limitation de l’augmentation tensionnelle < 30 Limitation de l’augmentation tensionnelle < 30

mmhgmmhg sans valeur chez l’enfant ou l’adolescentsans valeur chez l’enfant ou l’adolescent Rarement pris isolementRarement pris isolement

FDR variable dans le tempsFDR variable dans le temps population 18 à 50 anspopulation 18 à 50 ans

Valeur prédictive négative >90%Valeur prédictive négative >90%Valeur prédictive positive <20%Valeur prédictive positive <20%

Maron. Circulation 2010; 121:445-56

Indication DAIIndication DAI

Guidelines ESC/ACC/AHAGuidelines ESC/ACC/AHA

Prévention IairePrévention IairePour 1 facteur de risque majeur ou plus (ATCD Pour 1 facteur de risque majeur ou plus (ATCD

familial de MS, familial de MS, ≥≥ 1 épisode de syncope 1 épisode de syncope inexpliquée, TVNS, épaisseur septale, inexpliquée, TVNS, épaisseur septale, réponse anormale à l’effort)réponse anormale à l’effort)

Classe IIaClasse IIa

Facteurs additionnelsFacteurs additionnels

Anévrysme apicalAnévrysme apical

Transformation fibrotiqueTransformation fibrotique

Risque rythmique 10%Risque rythmique 10%

Ablation par cardiomapping : TV monomorphe *Ablation par cardiomapping : TV monomorphe *

* Lim. J Cardiovasc Electrophy 2009; 20 : 445-47

Rehaussement tardif IRMRehaussement tardif IRM Facteur de risqueFacteur de risque de TDR de TDR

ventriculaires *ventriculaires *

Présent chez 50% patients à Présent chez 50% patients à FEVG préservée**FEVG préservée**

*Adabag. JACC; 2008;51:1369-74

**Maron. Circ Heart Fail 2008;1:184-91

Alcoolisation septale :Alcoolisation septale : CicatriceCicatrice Risque de 4.4%/an (décès, MS, CE par DAI)Risque de 4.4%/an (décès, MS, CE par DAI) Chez patient avec FDR majeurs : 3 à 10%/anChez patient avec FDR majeurs : 3 à 10%/an Une aug. gradient de 10 mmhg risque Une aug. gradient de 10 mmhg risque

rythmique d’un facteur 2rythmique d’un facteur 2

Implantation d’un DAI systématique ?Implantation d’un DAI systématique ?

Valeti. JACC 2007; 49 :350-57

Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743

Cardiomyopathie dilatée (end-stage)Cardiomyopathie dilatée (end-stage)

3% - 5%3% - 5% Dilatation cavitaireDilatation cavitaire Evolution rythmique auriculaire et ventriculaire Evolution rythmique auriculaire et ventriculaire

(cicatrice fibreuse étendue)(cicatrice fibreuse étendue)

Indication DAI : en phase pré greffeIndication DAI : en phase pré greffe

Facteurs incertainsFacteurs incertains

Sexe féminin : même pronostic rythmique mais Sexe féminin : même pronostic rythmique mais patiente plus symptomatique (classe NYHA III) patiente plus symptomatique (classe NYHA III) avec des gradients plus élevés *avec des gradients plus élevés *

Génotype : inconnuGénotype : inconnu EEPEEP Coronaropathie associéeCoronaropathie associée Mode de vieMode de vie

*Olivoto JACC 2005;46:480-7

Maron. Circulation 2010; 121:445-56

5% evnts/an

Lin. Heart 2009;95 : 709-14Maron. JAMA 2007 ;298 :1308-20

Risque rythmiqueRisque rythmique

Facteurs de risque

Evaluation individuelle

Discussion éclairée du patient

CMH

ConclusionConclusion

Prise en charge diagnostic et pronostic par des Prise en charge diagnostic et pronostic par des examens d’imagerie : échographie, IRM et non examens d’imagerie : échographie, IRM et non invasifs : épreuve d’effort et holter ECG/24h. invasifs : épreuve d’effort et holter ECG/24h.

Plusieurs critères permettent d’établir un Plusieurs critères permettent d’établir un pronostic rythmique ventriculaire dont le seul pronostic rythmique ventriculaire dont le seul traitement efficace est le défibrillateur traitement efficace est le défibrillateur implantable mais la décision doit être discutée et implantable mais la décision doit être discutée et en accord avec le patienten accord avec le patient

Merci de votre attention