SIAD La Palmyre 17 mai 2014

Carcinome de la vésicule biliaire

Benoît Dupas

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Carcinome de la vésicule biliaire (CVB)

Objectifs du cours

- Définir les signes cliniques et les facteurs de risque

- Rappeler la classification UICC/AJCC TNM

- Décrire les signes radiologiques et les diagnostics différentiels

- Préciser les modes d’extension locorégionale

- Établir le bilan de résécabilité

- Expliquer pourquoi la « cholécystectomie radicale »

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Carcinome de la vésicule biliaire : épidémiologie

- USA : le sixième cancer gastro-intestinal : pévalence 3/100 000

après côlon, pancréas, estomac, foie, œsophage

- Royaume-Uni :

- diminution de l’incidence du K vésicule de 30 à 50%

- augmentation du cholangioK intra-hépatique x 10

- Japon : prévalence plus élevée

- Trois fois plus fréquent chez la femme : âge médian 73 ans

- Le diagnostic précoce par imagerie est rare …

3 Inui K et al Intern Med 2011

Facteurs de risque – Signes cliniques

• Cholécystite chronique :

calculs > 2-3cm (74-92%)

• Cholangite sclérosante primitive (5-10%)

• Calcifications vésiculaires (10-25%)

+ la vésicule porcelaine (20%)

• Anomalies de la jonction bilio-pancréatique (10 à 20%)

et dystrophie kystique (20%)

• Polypes intra-vésiculaires

Signes cliniques : douleurs, ictère

Inui K et al Intern Med 2011 Stephen AE et al Surgery 2001 4

Carcinome vésiculaire : pronostic

• Diagnostic à un stade avancé 2/3 cas

• Faible pourcentage d’hépatectomies

• Survie à 5 ans : - 5% globalement - 15% si résection hépatique • Médiane de survie : < 1 an

• Cancer vésiculaire découvert sur compte rendu anatomopathologique 0,2 à 2,9% des cas de cancer vésiculaire sur pièce = meilleur pronostic si ré-intervention • Le statut ganglionnaire : facteur prédictif de survie le plus puissant

5 Hariharan D et al HPB (Oxford) 2008

Rappel histologique : paroi vésiculaire

• La paroi vésiculaire normale = 4 couches

muqueuse, lamina propria,

couche musculaire et tissu conjonctif

• Il n’y a pas de muscularis mucosa, ni de sous-muqueuse

• Le long de la surface hépatique :

le tissu conjonctif de la vésicule

est continu avec le tissu conjonctif du foie +++

• Cancer Vésicule Biliaire : – 60% origine du fond vésiculaire

– 30% origine du corps

– 10% origine du bassinet infundibulaire

Levy AD et al Radiographics 2001 6

Imagerie du carcinome vésiculaire

• Échographie : 1ère modalité +++ – petites lésions, épaississements – polypes, adénomyomatose

• Le scanner : avec injection +++

• TEP : carcinose péritonéale = modification stratégie ?

• Cœlioscopie exploratrice: carcinose +++

Radiographics 2001, 21 : 322

7 Corvera CU et al J Am Coll Surg 2008

Classification UICC/AJCC TNM Cancer de la vésicule biliaire (6ème édition, 2002)

Stade 0 Tis : carcinome in situ

Stade IA T1a : atteinte de la lamina propria (chorion)

(la vésicule n’a pas de couche sous-muqueuse propre)

T1b : atteinte de la musculeuse

Stade IB T2 : atteinte de la sous-séreuse : tissu conjonctif périmusculaire sans franchissement de la séreuse

Stade IIA T3 : perforation de la séreuse sur le bord libre de la vésicule et/ou envahissement hépatique par contigüité et/ou atteinte d’un autre organe ou structure adjacente

Stade IIB T1 -T3, N1 - M0

Stade III T4 : atteinte de la veine porte ou de l’artère hépatique et/ou de plusieurs organes extrahépatiques

T4, N0-N1, M0

Stade IV M1 : métastases quels que soient le T et le N

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CVB : diagnostic par imagerie

• Masse remplaçant la vésicule 40-65%

• Épaississement pariétal diffus/focal 20-30% • Masse polypoïde intra-luminale 15-25%

9 Hussain HM et al Radiographics 2013

T3

T2

Tis

1. Masse vésiculaire de remplacement :

- Echographie : . Hétérogène

±calcifications ±nécrose calculs +++

. Extension hépatique . Obstruction voies biliaires - Scanner/IRM : idem . Masse hypodense/hyperdense, tissu viable rehaussé ± nodulaire

. Extension : foie, voies biliaires adénopathies

10

11

carcinome

12

ADN

2. Epaississement pariétal - Cancer débutant : épaississement localisé, échographie +++

- > 1.0 cm + irrégularités/asymétrie

- Scanner avec injection +++ - Adénopathies - Extension hépatique - métastases

carcinome diagnostic différentiel +++ inflammation aigue / chronique

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cholécystite lithiasique 14

carcinome Cholécystite aigüe

15

Kim SJ et al AJR 2008 Catalano OA et al Radiographies 2008

Cholécystite chronique 16

Calcifications pariétales (10-25%)

carcinome

17

carcinome

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3. Carcinome polypoïde intraluminal : rare

Forme ronde/ovalaire, bien limitée

- Échographie +++ - masse intraluminale fixe

- Scanner - masse hypo/isodense

- ± extension intra-murale

- IRM : - hyper T1/T2

- rehaussement homogène

19 Levy AD et al Radiographics 2001

scanner : bilan de résécabilité

• Foie : envahissement contigu +++ T3/T4 Le plus fréquent : 65% • Côlon, duodénum : 15% • Pancréas : 6%

• Extension lymphatique : N1-N2 – Facteur pronostique +++ – Ligament hépato-duodénal – Adénopathies :

• petite taille • Confluentes

• Dilatation des voies biliaires : 38% – Ictère +++ par sténose VBP sous hilaire / ADN – Mauvais pronostic :envahissement portal T4 – Taux résécabilité : 7%

83,9% précision stadification T

Kim SJ et AJR 2008 20

Traitement … Prothèses biliaires

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le scanner plus sensible que l’échographie

• Sensibilité ADN > 10mm - 36% : pour N1 - 47% : pour N2

• Spécificité

- 99% N1 et N2

Ohtami et al Abdom Imaging 1996

CVB : bilan d’extension : adénopathies, carcinose

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Sensibilité extension hépatique

100% si invasion >2cm (T4) 65% si invasion < 2cm (T3)

Ohtami et al Abdom Imaging 1996

carcinose

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Diagnostic différentiel

• Cholécystite chronique

lithiasique

• Cholécystite xanthogranulomateuse

• Adénomyomatose

• Masses polypoïdes

intra-luminales • Adénomateuse

• hyperplasique

• Polypes cholestéroliques

• Métastase de mélanome

Dépistage échographique paroi épaisse = bilan scanner / IRM

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Cholécystite xanthogranulomateuse (CXB)

Processus inflammatoire chronique : dû à fibrose proliférative et infiltration macrophagique dans un contexte lithiasique Bile intra-pariétale au travers ulcérations = pseudotumeur inflammatoire

– Épaississement pariétal (≥25mm) – Contours flous – Adhérence organes de voisinage

26 Levy AD et al Radiographics 2001

Métastases de mélanome

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CVB : rapport de l’AFC 2009

n = 429 patients, CVB prouvés histologiquement - Facteur de risque principal de morbi-mortalité : ICTÈRE

- Généralisation de la cholécystectomie radicale à visée curative

- Mortalité opératoire tous gestes confondus :

. mortalité : 6,2% . morbidité : 35,8%

- Analyse multivariée :

. seul le délai de la récidive < 6 mois influençait indépendamment la survie globale

- Récidive : délai médian 7 mois

. 20% : hépatique . 20% : péritonéale

Rapport AFC 2009 JM Regimbeau, FR Pruvot, O. Farges (monographie ARNETTE)

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CVB : Rapport AFC 2009

n = 212 patients

- 50% tumeurs T3 – T4

- 50% des T4 étaient N1

- 50% résection hépatique R0 - résection vésicule en bloc - bi-segmentectomie IVa-V et curage ganglion pédiculaire et rétropancréatique sans résection VBP (sauf si canal commun long, dilatation congénitale VB, si extension cystique extemporané)

- Cœlioscopie exploratrice : évite laparotomies inutiles

- Survie globale : 42%, 22%, 17% à 1, 3 et 5 ans.

Rapport AFC 2009 JM Regimbeau, FR Pruvot, O. Farges (monographie ARNETTE)

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CVB découvert sur pièce d’anatomopathologie

Faut-il réopérer ? Oui, à visée curative

Rapport AFC 2009 : n = 218 patients • Tissu résiduel : 58%

• Non réintervention : Tis et T1a

• Réintervention : T1b – T2 –T3

- car augmente la survie - survie de 65% à 5 ans chez les T3 ré-opérés vs 0 % sans réintervention

Rapport AFC 2009 JM Regimbeau, FR Pruvot, O. Farges (monographie ARNETTE) 30

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CAS CLINIQUES Vésicule

BI… Madeleine, 68 ans - Pas d’antécédent - ictère, douleur hypochondre droit

- Échographie : VBIH dilatées, infiltration pédicule hépatique

Vésicule de contenu hétérogène, paroi épaissie - Suspicion de carcinome vésiculaire

- Bilan scanographique

Cas n°1

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Infiltration - art. hépatique moyenne - petit omentum Adénopathie du hile = N1

- Ascite : carcinose, - Adénopathies rétropéritonéales = N2 - Dilatation VBIH - Vésicule alithiasique, tumorale

- Sténose du tronc porte et de la branche droite = T4

- Nodules de carcinose du grand omentum - Interface foie vésicule : extension

- Métastases hépatiques = M1 (stade IV)

- Adénopathies rétropéritonéales = N2

Métastases pulmonaires = Stade IV

carcinose

CAST…, Jean-Claude, 69 ans - Bilan de surveillance hypertension portale, varices diffuses - Découverte échographique d’une masse sous-hépatique

Cas n°2

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Rehaussement du mur interne +++ - épaisseur ≥ 2,6 mm - phase portale - identique aux Vx - supérieur au foie

= tumeur

?

- Masse tissulaire de la partie droite du grand épiploon : 95x70 mm - Infiltration du fond vésiculaire - Épaississement circonférentiel du pylore : T4 - Varices des anses jéjunales

- Diagnostic : carcinome vésicule ? lymphome ?

Métastases hépatiques

Paroi vésicule, infiltration pylorique, carcinose

JOU … Yvette, 84 ans - Antécédent de migration lithiasique, avec extraction endoscopique de calculs il y a 1 an

- Ictère récent, apyrexie, - douleurs hypochondre droit, amaigrissement

- Échographie : dilatation VBIH

- IRM demandée en urgence …

Cas n°3

- macro-lithiase vésiculaire - Infiltration du fond, paroi épaissie

- Sténose serrée du canal hépatique commun - Épanchement intra-péritonéal

- Diagnostic ? – cholangiocarcinome - Compression extrinsèque - CVB - cicatrice post cathétérisme biliaire

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Vésicule biliaire :

- Lithiasique, paroi épaisse : hétérogène, une seule couche

- Infiltration plaque hilaire

- Diagnostic ?

- Calculocancer ? - Cholangiocarcinome? - Cholécystite chronique ? Et encore ?

Carcinose péritonéale : - Épanchement péri-hépatique - Épaississement péritonéal gauche diffus

Métastase hépatique

Carcinome vésiculaire

Diagnostic ?

Femme 43 ans Douleurs hypochondre droit : crises violentes épisodiques Cytolyse, cholestase et hyperamylasémie

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Cas n°4

Diagnostic ? Tumeur ou non ?

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Adénomyomatose focale

Adénomyomatose : prévalence 3 à 5 % • Lésion « tumor like » sans potentiel malin • Formes focale ou diffuse

• Prolifération épithéliale avec invagination de la muqueuse = sinus de Rokitansky-Aschoff dilatés

• Echographie : épaississement de la paroi > 10mm

- Foyers hyperéchogènes pariétaux = artéfact en « queue de comète » - Formations anéchogènes : = sinus dilatés

• IRM : T2 et CPRM

sinus de Rokitansky-Aschoff dilatés Ching et al AJR 2007

Catalano et al Radiographics 2008 Haradonme H et al Radiology 2003 49

BOU … Jean-Henry, 63 ans Bilan de dysmorphie hépatique Patient à jeun : vésicule vide à paroi épaisse …

Diagnostic ? - cholécystite chronique - CVB - adénomyomatose

Cas n°5

T2 TSE BLADE

- Vésicule atrophique rétractée - Vide - Lithiase de 5 mm du fond - Rien d’autre …

Adénomyomatose ?

Vésicule toujours vide Pas de calcification pariétale

Cholécystectomie :

adénomyomatose

BOC …, Alain, 73 ans ; Janvier : - Septicémie à E Coli - Choc septique sans point d’appel

- Bilan échographique …

Cholécystite aigüe ? Drainage …

Cas n°6

février

février

2ème drainage …

?

Avril 2013

Diagnostic

lithiase - Abcès ? - Métastases ?

T2 Ssh TE 165 apnée SENSE Adénocarcinome pancréatique

Février 2011