Cancers de l’enfantCancers de l’enfant

Spécificités de la prise en chargeSpécificités de la prise en chargede l’enfant et de sa famillede l’enfant et de sa famille

Dr Philippe LE MOINEDépartement de Pédiatrie et Génétique Médicale

CHU MORVAN, BREST

Niveaux de prise en chargeNiveaux de prise en charge

Maladie– Traitements spécifiques– Traitements non spécifiques

Personne– Besoins propres– Environnement

Famille : parents fratrie, grands parents Société : classe, activités, …

Traitements du cancerTraitements du cancer

Chirurgie– Biopsie : à visée diagnostique– Exérèse : à visée thérapeutique

Chimiothérapie– Conventionnelle– Intensive (greffe de moelle)

Radiothérapie

ChirurgieChirurgieparticularités pédiatriquesparticularités pédiatriques

Limiter les séquellesChirurgie première

– Biopsie– Exérèse sans risque

Chirurgie seconde– Exérèse– Parfois limitée pour éviter les séquelles

ChimiothérapieChimiothérapieparticularités pédiatriquesparticularités pédiatriques

Patient non taré– Plus de choix de traitements– Plus fortes posologies chez l’enfant que l’adulte– Rythme plus intense (21 jours vs 28)

Contraintes liées à l’âge– Arrivée tardive des nouvelles molécules : moins de

choix de traitements– Toxicité forte chez les nourrissons

< 6-12 mois < 10 kg

ChimiothérapieChimiothérapieparticularités pédiatriquesparticularités pédiatriques

Séquelles– Fertilité

Conservation de sperme rarement faisable Tentatives actuelles de congélation ovaires, testis

– Développement Croissance : peu Puberté : parfois

– Audition– Anomalies rénales : glomérulopathies, tubulopathies– Anomalies cardiaques : allongement du temps de

perfusion des anthracyclines

RadiothérapieRadiothérapieparticularités pédiatriquesparticularités pédiatriques

Efficacité mais toxicitéToxicités : selon le territoire irradié, et la

dose– Alopécie +/- réversible– Troubles digestifs +/- réversibles– Troubles de croissance (vertèbres, …)– Troubles endocriniens (hypophyse)– Troubles neurocognitifs (lenteur, mémoire)

Soins de supportSoins de support

Tout ce qui n’est pas de la thérapeutique spécifique du cancer (Chimiothérapie, Radiothérapie, Chirurgie)

Pour aider l’enfant– À supporter la maladie– À supporter les traitements

Pour limiter les séquelles– Physiques– Psychiques

KTKT

Permet la réalisation des perfusions sans galérer sur les VVP– Problèmes de voie d’abord– Problèmes de diffusion

Cathéter central, à demeure, tunnellisé– Extériorisé = Broviac (coiffe d’épidermisation)– Non extériorisé = Site implantable, PAC

Entretien– Tous les 8-15 jours pour les KT– Tous les 4-6 semaines pour les PAC

Soins de boucheSoins de bouche Tout nouvel enfant est vu par odontologiste (fac dentaire) Nourrisson (pas de dent)

– Toilette bouche compresse Bicar Na 1,4 %– Passage compresse imbibée Fungizone®

Hors aplasie, brosse à dents INAVA 15%– 6 dents à 2 ans:

Brossage ou compresse sans produit, brosse à dents conservée dans Eludril® rincée avant

Toilette bouche ou rinçage avec Bicar Na 1,4 % Passage compresse imbibée Fungizone® ou ½ cac

– > 2 ans Brossage dentifrice fluoré, brosse à dents conservée dans Eludril® rincée avant Rinçage avec Bicar Na 1,4 % 1 càc Fungizone® à déglutir

Soins de boucheSoins de bouche

Aplasie. Brosse à dents INAVA 7%– 6 dents à 2 ans:

Brossage ou compresse sans produit, brosse à dents conservée dans Eludril® rincée avant

Eludril® collutoire 3 sprays Toilette bouche ou rinçage avec Bicar Na 1,4 % Passage compresse imbibée Fungizone® ou ½ cac

– > 2 ans Brossage sans dentifrice, brosse à dents conservée dans

Eludril® rincée avant Eludril® collutoire 3 sprays Rinçage avec Bicar Na 1,4 % 1 càc Fungizone® à déglutir

PréventionPréventionPneumocystis cariniiPneumocystis carinii

Déficit de immunité cellulaire– Corticoïdes > 20 mg/kg/j plus de 3-6 mois– Chimiothérapie– Déficit congénital ou acquis (HIV)

Infection pulmonaire parasitaire grave Durée:

– 3 mois post chimiothérapie conventionnelle– 6 mois post chimiothérapie haute dose– 12 mois post allogreffe– Tant que lymphocytes T CD4+ < 500/mm3

PréventionPréventionPneumocystis cariniiPneumocystis carinii

Bactrim:– 4-6 mg/kg de triméthoprime sans dépassé un cp

de Bactrim Forte. Lundi, mercredi vendredi– Sauf allergie, méthotrexate HD, déficit G6PD

Isothiénate de pentamidine (Pentacarinat®)– Aérosol 200 mg/m² toutes les 4 semaines– Précédée par un aérosol de salbutamol

AplasieAplasie

PNN< 500/mm3

Si fièvre– Bilan infectieux en urgence :

Documentation bactériologique– Hémocultures– ECBU– Copro

Bilan de tolérance– Coagulation (CIVD?)– Transaminases– Iono

AplasieAplasie

Antibiothérapie– En urgence– À large spectre

Rocéphine Amiklin Vancomycine : protection KT central

– Jusqu’à sortie d’aplasie

TransfusionsTransfusions

Seuils transfusionnels– Hb < 7 g/dl– Plaquettes < 20000/mm3

Qualités– Concentré érythrocytaire

Volume environ 15 à 20 ml/kg Durée : 3 heures Phénotypé, irradié, CMV-

– Concentré plaquettaire d’aphérèse Passage rapide 20-30 minutes Irradié, CMV-

– Prévention incidents : polaramine , voire solumédrol

FCHFCH

G-CSF– Diminue la durée d’aplasie de 3 jours environ– Peser le bénéfice/coût et risque– Neupogen® ou Granocyte® 5 g/kg/j SC le soir– Utilisation aussi pour recrutement avant recueil CSP

EPO– Efficacité incertaine chez l’enfant– Risque??

Pas de facteur plaquettaire efficace connu

DouleurDouleur Prise en charge précoce

– Évaluation systématique Au diagnostic Lors des hospitalisation

– Traitements adaptés à l’évaluation Douleurs de la maladie

– Site de la tumeur Volume Compression des organes de voisinage

– Métastases Os Moelle osseuse Méninges

– Douleurs de projection Envahissement ou compression nerveuse

DouleurDouleur

Douleurs des traitements– Chirurgie

Cicatrices Pansements

– Chimiothérapie Vincristine Sels de platine Mucites

– Radiothérapie Brûlures Névrites radiques

DiététiqueDiététique

Aider à garder un état général correctSupplémentation dans l’alimentationGastrostomie?Mesures simples de prévention infectieuse

Laver légumes crus et fruits non épluchables Pas de fromages à moisissures Pas de fruits de mer crus

PsychologiePsychologie

Veiller à l’équilibre psychique– De l’enfant malade– Des parents– De la fratrie

Aider à la tolérance psychique des contraintes liées à la maladie

Aider à l’accueil de l’enfant et de sa famille tels qu’ils sont

Jusqu’où avec l’enfant?Jusqu’où avec l’enfant?

La vérité est la clé de la confiance– L’enfant sait sa maladie– L’enfant est partenaire du traitement :

Il adhère au projet Il pose des questions et a des réponses Il sait qu’il y a des limites : toxicités, échecs

– Les explications sont vraies mais positives– La vérité n’est pas un exutoire

Il y a un lien affectif avec l’enfant : – Limites générales– Limites individuelles du soignant?

Jusqu’où avec la famille?Jusqu’où avec la famille?

Les parents sont les interlocuteurs privilégiés– Les connaître– Les accepter dans leurs différences– Devoir de vérité et de clarté

Ils sont les plus proches de l’enfant Ils sont accompagnés même après le décès La fratrie est accueillie et accompagnée Limites de l’accompagnement = limites du

soignant

SocialisationSocialisation

Garder le lien social plutôt que le renouer après

Maintien de la scolarisation– À l’hôpital– À domicile– En lien avec la classe d’origine

FratrieAssociations et activités

Vie spirituelleVie spirituelle

Respect de la religion ou croyance de l’enfant et de sa famille– S’informer précocement– En parler

Si demande de famille ou enfant : baptême, … Modalités de traitement : ex transfusion et TJ Perspectives de décès Deuil

Soins palliatifsSoins palliatifs

Perte du projet curatifContinuité des soins de supportRechercher les désirs de l’enfant et de sa

famille– Écouter– Essayer de réaliser au mieux

Accepter la valeur de cette vie même dans ses limites

ConclusionConclusion

Maladies raresMaladies hétérogènesPrise en charge spécialisée

– Spécifique de la maladie– Non spécifique de la maladie– Accueil et reconnaissance de l’enfant– Accueil et reconnaissance de la famille

ConclusionConclusion

Dynamique de soins et d’accompagnement– Du premier jour– Jusqu’à la guérison– Jusqu’à la mort éventuellement

Veiller au bien supérieur de l’enfant– Qualité des soins et des choix– Confort – Sécurité