Budd Chiari final -...
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1 Sommaire INTRODUCTION .............................................................................................. 5 RAPPEL ANATOMIQUE...................................................................................... 8 I - Description générale ....................................................................................... 9 II -Systématisation des veines sus-hépatiques .................................................... 11 PHYSIOPATHOLOGIE ....................................................................................... 13 I - Augmentation de la pression sinusoïdale....................................................... 14 II - Diminution de la perfusion sinusoïdale .......................................................... 15 MATERIEL ET METHODES ................................................................................ 18 RESULTATS .................................................................................................. 22 DISCUSSION .................................................................................................. 34 I – Epidémiologie ................................................................................................ 35 II - Diagnostic positif .......................................................................................... 35 1_ Diagnostic clinique ................................................................................. 35 1-1 Circonstances de découverte ............................................................. 36 1-2 Signes fonctionnels ........................................................................... 37 1-3 Signes physiques .............................................................................. 38 2- Diagnostic paraclinique ......................................................................... 38 2-1- Les examens radiologiques ............................................................. 38 A -Echographie doppler ...................................................................... 39 B -Imagerie par résonance magnétique ................................................ 44 C –Tomodensitométrie ......................................................................... 47 D –Angiographie .................................................................................. 48 2-2- L’histologie ..................................................................................... 51 III_ Les formes cliniques ...................................................................................... 56
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1
Sommaire INTRODUCTION .............................................................................................. 5
RAPPEL ANATOMIQUE ...................................................................................... 8
I - Description générale ....................................................................................... 9
II -Systématisation des veines sus-hépatiques .................................................... 11
PHYSIOPATHOLOGIE ....................................................................................... 13
I - Augmentation de la pression sinusoïdale ....................................................... 14
II - Diminution de la perfusion sinusoïdale .......................................................... 15
MATERIEL ET METHODES ................................................................................ 18
RESULTATS .................................................................................................. 22
DISCUSSION .................................................................................................. 34
I – Epidémiologie ................................................................................................ 35
II - Diagnostic positif .......................................................................................... 35
1_ Diagnostic clinique ................................................................................. 35
1-1 Circonstances de découverte ............................................................. 36
1-2 Signes fonctionnels ........................................................................... 37
1-3 Signes physiques .............................................................................. 38
2- Diagnostic paraclinique ......................................................................... 38
2-1- Les examens radiologiques ............................................................. 38
A -Echographie doppler ...................................................................... 39
B -Imagerie par résonance magnétique ................................................ 44
C –Tomodensitométrie ......................................................................... 47
D –Angiographie .................................................................................. 48
2-2- L’histologie ..................................................................................... 51
III_ Les formes cliniques ...................................................................................... 56
2
1- Forme asymptomatique .......................................................................... 56
2- Forme fulminante ................................................................................... 56
3- SBC aigu ............................................................................................... 56
4- Forme subaiguë ...................................................................................... 57
5- Forme chronique .................................................................................... 57
6- Atteinte de la veine cave inférieure ......................................................... 59
IV - Diagnostic étiologique ............................................................................... 59
1_ Les étiologies thrombogènes ................................................................. 60
A- Les syndromes myéloproliferatifs ........................................................ 62
B- Anomalies de la coagulation et de la fibrinolyse .................................. 63
C- Syndrome des anticorps antiphospholipides ........................................ 64
D- L’hémoglobinurie paroxystique bénigne ............................................ 69
E- Maladie de Behçet .............................................................................. 71
F- L’hyperhomocystéinémie .................................................................... 74
G- Médicaments ...................................................................................... 74
H- Grossesse et post-partum .................................................................. 75
I- Autres affections thrombogènes systémiques ...................................... 75
J- Association d’affection thrombogène ................................................... 76
K- Syndrome de Budd-Chiari de cause inconnue ...................................... 76
2_ Compression par une lésion expansive .................................................. 77
3_ Invasion endoluminale par une tumeur ................................................. 78
4_ Obstruction membraneuse de la veine cave inférieure ............................ 79
V - Le traitement : .............................................................................................. 80
1_ Buts de traitement ................................................................................. 80
2_Le traitement étiologique ........................................................................ 81
A- Les syndromes myéloprolifératifs ....................................................... 81
3
B- Etats prothrombotiques héréditaires ................................................... 82
C- Syndrome des antiphospholipides ...................................................... 83
D- Hémoglobinurie paroxystique nocturne ............................................ 83
E- Maladie de Behçet .............................................................................. 84
F_ La grossesse ....................................................................................... 84
G- Les contraceptifs oraux ...................................................................... 85
H- Autres facteurs de risque de thrombose ............................................. 85
3_ Traitement symptomatiques : .................................................................. 86
A- Traitement de l’ascite ......................................................................... 86
B- Traitement des hémorragies digestives dues à l’hypertension portale .. 86
4- La prévention de l’extension de la thrombose : ....................................... 87
A- Bases rationnelles : ............................................................................. 87
B- L’héparine .......................................................................................... 88
C- Les antagonistes de la vitamine k ....................................................... 90
D- Les anti-agrégants plaquettaires ........................................................ 90
5_ La reperméabilisation des veines hépatiques et de la VCI ........................ 91
A- La thrombolyse .................................................................................. 91
B- L’angioplastie transluminale percutanée ............................................. 95
C- Prothèse endovasculaire ou « stent » ................................................... 98
6_ Le TIPS ou shunt portosystémique intrahépatique .................................. 102
7_ Transplantation hépatique .................................................................... 106
8_ Indications thérapeutiques ................................................................... 107
VI - Evolution et pronostic ................................................................................. 110
CONCLUSION ............................................................................................... 112
RESUME ....................................................................................................... 115
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................ 119
4
Liste des abréviations
AACE Anticorps Anti-Cellules Endothéliales Ac Anticorps Ac ACL Anticorps Anti-Cardiolipine Ac Anti-b2-GPI Anticorps Anti-Β2- Glycoprotéine I Ac APL Anticorps Anti-Phospholipides AVK Antivitamine K CBP Cirrhose Biliaire Primitive ELISA Enzyme Linked-Immunosorbent Assay HNR Hyperplasie Nodulaire Régénérative HPN Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne HTP Hypertension Portale Ig Immunoglobuline INTa Interféron Alpha LA Anticoagulant de Type Lupique LES Lupus Erythémateux Systémique MB Maladie de Behçet MI Membre Inferieur MVO Maladie Veineux Occlusive SAPL Syndrome des Antiphospholipides SBC Syndrome de Budd-Chiari TCA Temps de Céphaline Activée TIPS Shunt Protosystemique Intrahépatique VCI Veine Cave Inférieur VSH Veine Sus Hépatique
5
INTRODUCTION
6
Le syndrome de Budd-Chiari est défini selon un consensus d'expert
européen sur l'hypertension portal [1,2] par l'obstruction du drainage veineux
hépatique, quelque soit le siége de l'obstacle, des veinules hépatiques jusqu'à la
partie terminale de la veine cave inférieure, et quelle que soit la cause de
l'obstruction.
Par convention, on en distingue la maladie veino-occlusive ou syndrome
d'obstruction sinusoïdale [3], bloc intra-hépatique dont l'atteinte initiale porte sur la
cellule endothéliale sinusoïdale sans atteinte des veines hépatiques principales.
On classifie le syndrome de Budd-Chiari en SBC primitif ou secondaire [1, 4] :
Le SBC primitif est la conséquence d'une obstruction d'origine veineuse
endoluminale ou pariétale. Le plus souvent, il s'agit d'une thrombose veineuse, plus
rarement d'une membrane, pouvant être localisée ou plus étendue.
Le SBC secondaire est défini par une obstruction par du matériel d'origine extra-
vasculaire (tumeur, parasite) ou par une compression extrinsèque. La tumeur
primitive est le plus souvent hépatique, rénale, surrénalienne (corticosurrénalome),
cardiaque (myxome), ou veineuse maligne (leiomyosarcome) [5].
L'obstruction veineuse a deux conséquences dont découlent les
manifestations cliniques:
*une congestion hépatique responsable de l'ascite, de l'HTP, d'une circulation
veineuse collatérale entre les territoires obstrués et les territoires veineux contigus
perméables.
*une ischémie aiguë transitoire veineuse mais dont la sévérité ou la répétition peut
conduire à une insuffisance hépatique.
Les syndromes myéloprolifératifs, le syndrome des antiphospholipides, le
facteur V de Leiden, la maladie de Behçet, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne,
7
les déficits en inhibiteur de la coagulation sont les principaux facteurs à l'origine de
la thrombose. Dans 25% des cas, plusieurs causes sont réunies [6].
L'administration d'anticoagulant, le traitement de l'ascite et des hémorragies
digestives, répondent aux règles habituelles. La dérivation protosystémique
chirurgicale permet de contrôler les manifestations résistantes au traitement
médical mais sans modifier la survie. La transplantation parait indiquée quand
l'insuffisance hépatique est marquée.
Le taux de survie à 10 ans est de 70 %, l'association à une thrombose porte,
le degré d'insuffisance hépatique, l'âge et la difficulté à traiter l'ascite sont les
principaux indicateurs pronostiques [6].
Nous rapportons quatre observations du syndrome de Budd-Chiari,
d’étiologies différentes, dont deux cas de maladie de Behçet, un cas de syndrome
des anticorps antiphospholipides, et un cas d'hémoglobinurie paroxystique
nocturne.
Le but de notre travail est d'étudier à travers ces observations, les
caractéristiques du syndrome de Budd-Chiari, ses aspects cliniques et para
cliniques, ses étiologies, les difficultés thérapeutiques et le pronostic avec une revue
de la littérature.
8
RAPPEL ANATOMIQUE
9
escription généraleD -I
Le foie est la plus volumineuse des glandes annexes du tube digestif. Il est
doué de fonctions métaboliques complexes et indispensables à la vie, et est situé à
la partie supérieure et droite de la cavité abdominale dans l’étage sus-mésocolique,
sous la coupole diaphragmatique droite. L’anatomie morphologique « classique » du
foie individualise deux lobes principaux, droit et gauche et deux lobes accessoires
(carré et caudé ou de Spigel).
L’anatomie fonctionnelle, récemment décrite, est basée sur la distribution à
l’intérieur du foie des pédicules portaux et des veines sus-hépatiques. Le foie est
divisé en deux parties droite et gauche. Chaque foie se divise en deux secteurs
antérieur et postérieur. Chaque secteur se divise en deux segments, sauf la partie
postérieure gauche où il n’y en a qu’un seul. Un segment entoure la veine cave. Il y a
donc huit segments indépendants dans le foie.
Le foie a été considéré pendant longtemps comme une masse de parenchyme
univoque dont on ne pouvait réséquer une partie sans compromettre son
fonctionnement.
Actuellement, l’anatomie fonctionnelle vasculaire hépatique permet la
dissociation du foie en territoires distincts, indépendants les uns des autres,
pouvant être traités séparément, ce qui est la base de la chirurgie hépatique
moderne.
10
Figure 1 : Projection antérieure du foie. [11]
1. Lobe droit ; 2. Lobe gauche ; 3. Pôle supérieur du foie droit.
Figure 2 : Morphologie hépatique : vues antérieure et inférieure [11].
11
II- Systématisation des veines sus-hépatiques
Il existe donc trois veines sus-hépatiques principales qui s’abouchent dans la
veine cave inférieure [10] : la veine sus-hépatique droite, la veine sus-hépatique
médiane et la veine sus-hépatique gauche. Les veines sus-hépatiques divisent le
foie en quatre secteurs (correspondant aux divisions de deuxième ordre des
pédicules glissoniens) dont les frontières (scissures) ne sont pas apparentes à la
surface du foie.
La veine sus-hépatique droite est un gros tronc veineux (parfois court) qui se
jette au bord droit de la veine cave. Elle draine les secteurs antérieur et postérieur
du foie droit. En fait, il peut exister plusieurs veines sus-hépatiques droites dont
l’abouchement est séparé au niveau de la veine cave inférieure. Ainsi, une veine
droite inférieure importante existe dans 20 % des cas environ et draine la partie
inférieure du foie droit [11]. Elle peut être retrouvée facilement par échographie.
La veine sus-hépatique gauche est située entre les deux secteurs paramédian
et latéral du foie gauche qu’elle draine. Elle adhère, en arrière, au ligament
d’Arantius. Elle rejoint le tronc de la veine sus-hépatique médiane pour former un
court tronc commun. Ce tronc commun peut recevoir une veine diaphragmatique
inférieure gauche.
La veine sus-hépatique médiane est formée par la jonction de deux branches
droite et gauche à la partie moyenne du foie, dans le plan du hile. Elle chemine dans
la scissure principale du foie qui sépare le foie droit du foie gauche dont elle reçoit
une partie du sang. Le lobe caudé (lobe de Spigel) a des veines sus-hépatiques
indépendantes qui se jettent directement dans la veine cave rétro-hépatique,
expliquant ainsi l’hypertrophie du lobe de Spigel dans les syndromes de Budd-Chiari
lorsque les trois veines sus-hépatiques principales sont bouchées [11].
12
Figure 3 : Représentation des veines sus-hépatiques [11]. 1. Veine sus-hépatique droite ; 2. Veine sus-hépatique médiane ; 3. Veine sus-hépatique gauche
Figure 4 : Emplacement respectif des huit segments hépatiques, à la surface du foie [11]. a. Scissure porte droite ; b. scissure porte principale ; c. scissure porte gauche.
13
PHYSIOPATHOLOGIE
14
Les manifestations cliniques du syndrome de Budd_Chiari ne se développent
que si une portion importante du réseau veineux hépatique est occluse [7].
L’obstruction d’une seule veine hépatique principale ne détermine pas de
manifestation clinique et n’est reconnue qu’à la nécropsie [8]. L’obstruction de deux
ou trois veines hépatiques a deux principaux effets :
– la pression sanguine augmente dans les sinusoïdes correspondantes.
- le débit sanguin à travers ces sinusoïdes diminue.
I - Augmentation de la pression sinusoïdale L’augmentation de la pression sinusoïdale a plusieurs conséquences:
– En premier lieu, elle induit une dilatation sinusoïdale et une congestion
prédominant dans la région centrale du lobule hépatique [8]. La manifestation
clinique correspondante est l’augmentation de volume du foie. L’augmentation de la
pression sinusoïdale augmente la filtration de liquide interstitiel. Quand les
capacités de drainage des lymphatiques hépatiques sont dépassées, le liquide
interstitiel est filtré à travers la capsule hépatique ou les canaux lymphatiques
rompus. Le fluide filtré a une concentration élevée en protéines en raison de la haute
perméabilité des parois sinusoïdales. Cependant, la concentration en protéine du
liquide d’ascite est souvent inférieure à 25 g/L [9]. Cette concentration relativement
basse en protéines peut être attribuée à deux facteurs :
1) une diminution progressive de la perméabilité des parois sinusoïdales aux
protéines.
2) le mélange avec un liquide pauvre en protéines d’origine mésentérique.
La production rapide et massive de liquide d’ascite peut induire une hypovolémie et
une insuffisance rénale fonctionnelle secondaire.
15
– En second lieu, l’augmentation de la pression sinusoïdale est transmise à la
veine porte et conduit à une hypertension portale.
– En troisième lieu, l’augmentation de la pression sinusoïdale dans les zones
obstruées du foie induit le développement d’une circulation veineuse collatérale
microscopique et macroscopique entre les zones obstruées et les zones contiguës
bien drainées ou les territoires hépatiques, pariétaux ou diaphragmatiques [12]. Le
réseau en «toile d’araignée», aspect initialement décrit sur les clichés
d’angiographie, correspond à ces vaisseaux collatéraux intra-hépatiques et extra-
hépatiques. Ces veines collatérales peuvent finalement faire diminuer la pression
sinusoïdale et ainsi prévenir le développement des manifestations cliniques [13].
II - Diminution de la perfusion sinusoïdale L’ischémie due à la diminution de la perfusion sinusoïdale est inconstante.
Plus l’obstruction est brutale, plus l’ischémie est marquée. La nécrose ischémique se
manifeste par une disparition des hépatocytes centro-lobulaires [14]. L’insuffisance
hépatique résultant de la nécrose ischémique est rarement fulminante. Les
conséquences de l’ischémie sont habituellement transitoires. La réversibilité peut
s’expliquer par le développement de la circulation collatérale entre les zones
obstruées et les zones voisines perméables. Le développement de la circulation
collatérale est un déterminant majeur du pronostic [13].
Dans les semaines qui suivent l’obstruction des veines hépatiques, une
fibrose centrolobulaire se développe, conséquence de l’hypertension sinusoïdale et
de l’ischémie. Dans les mois qui suivent l’obstruction, une régénération nodulaire
peut prendre place, principalement dans la région périportale [8, 15]. Cette
régénération nodulaire est une conséquence de l’hyperartérialisation dans les zones
déportalisées. L’aspect microscopique est celui d’hyperplasies nodulaires focales,
16
appelé « nodules HNF like ». Une fibrose portale modérée puis une cirrhose peut se
constituer. Les lésions de fibrose et de régénération nodulaire peuvent s’observer en
l’absence de thrombose des grosses veines hépatiques dans plusieurs maladies
thrombogènes [9]. De ce fait, il est parfois difficile d’en faire la conséquence de la
seule obstruction des veines hépatiques. La régénération nodulaire est l’un des
mécanismes expliquant l’augmentation de volume du foie.
Dans environ la moitié des cas d’obstruction des grosses veines hépatiques, le
segment I est hypertrophié [8, 9]. Cette hypertrophie peut être très marquée,
expliquant une compression de la veine cave inférieure. L’hypertrophie du segment I
s’explique par l’anatomie de ses voies de drainage veineux constituées de plusieurs
veines se terminant directement dans la veine cave inférieure, en amont de l’ostium
des principales veines hépatiques. De ce fait, en cas d’obstruction des grosses
veines hépatiques, le drainage veineux du segment I est préservé, ce qui permet son
hypertrophie compensatrice.
De plus, les veines du segment I peuvent servir de débouché aux veines
Collatérales intra-hépatiques. Quand l’obstruction des veines hépatiques est
asynchrone, l’atrophie des segments les plus anciennement atteints peut coexister
avec l’élargissement congestif des territoires les plus récemment atteints. Un
remaniement majeur de la forme du foie en résulte souvent.
17
Figure 5 : schéma simplifié résumant la physiopathologie du syndrome de Budd-Chiari
Obstruction d’au moins 2VSH
HEPATOMEGALIE
ASCITE
Augmentation de pression sinusoïdale
Ischémie (diminution de débit, rapidité
d’installation)
Fuite liquidienne dans les espaces interstitiels puis à
travers la capsule
Nécrose hépatocytaire à
prédominance centrolobulaire
Dilatation sinusoïdale
avec congestion
INSUFFISANCE HEPATOCELLULAIRE
18
MATERIEL ET METHODES
19
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur quatre observations de
syndrome de Budd-Chiari colligés au sein du service de médecine interne CHU
Hassan II de Fès, sur une période de 4 ans, allant de Janvier 2004 à Décembre 2007.
Critères d’inclusions :
- Tout patient présentant un syndrome de Budd-Chiari suspecté à l’étape
clinique, confirmé par l’écho-doppler ou l’angioscanner.
- Tous nos patients ont bénéficié d’un bilan étiologique (bilan de
thrombophilie).
Les paramètres étudiés sont :
• Les caractéristiques épidémiologiques
• Les aspects cliniques et paracliniques
• Les étiologies
• Le traitement
• Le profil évolutif
Une fiche d’exploitation a été réalisée, elle comporte les renseignements suivants :
20
FICHE D’EXPLOITATION IDENTITE
• Non
• Prénom
• Origine
• Sexe
• Année d’hospitalisation
Antécédents
Signes cliniques
Examen clinique
o Constantes hémodynamiques
o Œdème
o Ascite
o SMG
o HMG
o Circulation collatérale
EXAMEN COMPLEMENTAIRES
ü BIOLOGIE
• NFS
• Bilan d’hémostase
• Bilan hépatique
• VS
• Bilan rénal
• Test de Coombs
• Bilan de thrombophilie
• Autres
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ü RADIOLOGIE
• Echographie abdominale
• Echo doppler hépatique
• TDM
• IRM
• Angiographie
ü Fibroscopie Digestive
TRAITEMENT
• héparine
• anti-Vitamine K
• antiagrégant plaquettaire
• dérivation
• chirurgie
• Autres
Surveillance
• Signes fonctionnels de la maladie
• Effets secondaires du traitement
Évolution
• Favorable
• Défavorable
• Décès
RECUL
22
RESULTATS
23
OBSERVATION N°1
Mme R. âgé de 60 ans, admise en décembre 2004 au service de médecine
interne du CHU Hassan II de Fès pour bilan étiologique d’une ascite.
Dans ses antécédents, nous notons :
– Une maladie de Behçet depuis 10 ans à déterminisme cutané (aphtes orales et
génitales récurrentes) et oculaire, mise sous colchicine et
immunosuppresseurs.
– Une tuberculose pleurale en 1996, mise sous antibacillaires déclarée guérie.
Le début de la symptomatologie remonte à l’année 2000, par l'augmentation
progressive du volume abdominal avec des douleurs abdominales atypiques sans
notion de vomissements, ni trouble de transit, ni ictère, évoluant dans un contexte
d'apyrexie et de conservation de l'état général.
L'examen physique trouvait une patiente consciente, en bon état général,
apyrétique, un abdomen distendu avec une circulation veineuse collatérale
importante, une ascite modérée et une hépatomégalie à bord inférieur tranchant
sans splénomégalie. Le toucher rectal était sans particularité. L’auscultation
pulmonaire objectivait des râles crépitantes basithoraciques bilatéraux, le reste de
l'examen somatique trouvait un œdème blanc prenant le godet des deux membres
inférieurs.
Devant ce tableau plusieurs hypothèses ont été évoquées :
1) Une hypertension portale en décompensation ascitique sur foie de cirrhose
(Hépatomégalie de contour irrégulier hétérogène, circulations veineuses
collatérales, ascite…).
2) Une tuberculose péritonéale devant l’antécédent de tuberculose pleurale,
l’ascite et l’œdème des membres inférieurs.
24
Une échographie doppler abdominale a objectivé :
- un foie dysmorphique de contour irrégulier et d'échostructure hétérogène,
avec hypertrophie du segment I.
- le tronc porte de taille normale, un flux hépatique et vitesse augmentée de
15cm/s
- Une thrombose complète de la veine sus-hépatique gauche, de la veine sus-
hépatique médiane dans sa partie distale avec circulation veineuse collatérale
intra-hépatique faisant communiquer les branches distales de la veine sus-
hépatique médiane avec le veine sus-hépatique droite qui est ainsi dilatée et
perméable.
- Rate augmentée de taille avec présence d’un épanchement intra-péritonéal de
grande abondance.
L’angio-TDM a montré un thrombus de la veine cave supérieure non obstructive
avec un foie dysmorphique hétérogène (figure 6).
Le bilan biologique réalisé était sans particularité (NFS, VS, TP, bilan hépatique,
bilan rénal, bilan de thrombophilie).
Une fibroscopie digestive a objectivé un cordon variqueux stade I au niveau de
l'œsophage et un diverticule duodénal au niveau de D1.
Devant ce tableau, le syndrome de Budd-Chiari compliquant la maladie de Behçet à
été retenu, et la patiente à été mise sous anticoagulants (héparine et antivitamine K)
avec surveillance régulière par le TP et l’INR.
L'évolution a été marquée par l'apparition d'une hématémèse et deux épisodes
d'hémoptysie de moyenne abondance sans retentissement hémodynamique et mise
sous Etamsylate 500 mg 1cp×3j et une injection de vitamine K. La malade est revue
régulièrement en consultation avec régression de l'ascite et de l'œdème des
membres inférieurs et disparition de l'hémoptysie.
25
Figure 6 : foie dysmorphique hétérogène avec ascite
26
OBSERVATION N°2
Mlle A. âgée de 25ans, admise au service de médecine interne en décembre
2004 pour un syndrome œdémato-ascitique.
L’étude de ses antécédents retrouve :
– Une consanguinité de 1er degré chez les parents.
– Une thrombophlébite du membre inférieur gauche en 2003 traitée par les
anticoagulants pendant 6 mois, avec bilan étiologique sans résultats.
Le début de la maladie remonte à 2 mois avant son hospitalisation, 1mois
après l'arrêt des antivitamines K, par l'augmentation progressive du volume des
membres inférieurs prédominant à droite, associée à une distension abdominale et
une dyspnée modérée, sans douleur thoracique ou autre signe associé. Le tout
évoluant dans un contexte d'apyrexie et de conservation de l'état général.
L'examen clinique à l'admission trouvait une patiente en assez bon état
général, l'examen abdominal note une circulation veineuse collatérale avec une
ascite modérée sans splénomégalie. L'examen pleuro-pulmonaire trouve un
syndrome d'épanchement liquidien basithoracique droit. Le reste de l'examen
clinique a objectivé un œdème des deux membres inférieurs prenant le godet avec
présence de varices superficielles.
Au cours de son hospitalisation, la patiente a présenté des douleurs
thoraciques avec orthopnée, une embolie pulmonaire a été suspectée.
L’angioscanner thoracique demandé en urgence a montré la présence d'un
épanchement pleural bilatéral et scissural droit, ainsi que la présence d'une
thrombose de la veine cave inférieure avec hétérogénéité hépatique et une ascite
abondante (figure 7). Par ailleurs, l'échodoppler abdominal n’a pas objectivé de
27
thrombose des veines sus-hépatiques ou de la VCI dans sa partie rétro-hépatique
(figure 8).
L'échodoppler des membres inférieurs a objectivé une thrombose partielle
mais réduisant de façon importante la lumière de la veine fémorale commune droite.
Les examens biologiques retrouvent :
- Une numération formule sanguine normale.
- L’urée, la créatinémie ainsi que les transaminases : normaux.
- Ionogramme normal sauf une hypoprotidémie à 49 g/l.
- TP à 40 %
- Ac anti-nucléaires et anti-DNA natifs : négatifs
– Ac antiphospholipides type IgG positifs à un taux significatif, sur deux
dosages différents, réalisés à plus de trois mois d’intervalle.
– Le reste du bilan de thrombophilie était négatif.
Le syndrome des anticorps antiphospholipides primaire compliqué par un
syndrome de Budd-Chiari a été évoqué devant les antécédents de thrombophlébite
des membres inférieurs et le dosage sérique des anticorps antiphospholipides type
IgG positif.
Elle a été mise sous anticoagulants (héparine et antivitamine K) avec
surveillance régulière par le TP et l’INR.
La patiente a été perdue de vue et l’évolution n’a pas pu être précisée.
28
Figure 7 : thrombose se la VCI avec une ascite
Figure 8 : veines sus hépatiques libres et perméables
29
OBSERVATION N°3
Mr L. âgé de 22 ans, admis en février 2005 au service de médecine interne,
CHU HASSAN II FES pour un syndrome anémique.
Dans ses antécédents on note :
- Un épisode d'ictère à l'âge de 10 ans traité par des points de feu.
- Appendicectomie en 1996.
L'histoire de la maladie remonte à 1mois avant son hospitalisation par
l'apparition d'un syndrome anémique d'aggravation progressive sans hémorragie
extériorisée ou autres signes associés.
L'examen général à l'admission trouve un patient conscient, apyrétique en
bon état général avec une pâleur cutanéo-muqueuse. L’examen abdominal note la
présence d’une splénomégalie à 4 travers de doigt sur le rebord costal sans
hépatomégalie ni masse palpable. L'examen cardiovasculaire a montré la présence
d'un souffle systolique au foyer mitral. Le reste de l'examen somatique été sans
particularité.
L'échographie doppler abdominale a révélé une thrombose du tronc porte et
de la veine cave inférieure avec thrombose des portions distales des veines sus
hépatiques, associées à une splénomégalie avec une ascite de faible abondance.
Un bilan biologique a montré :
-Une pancytopénie :
Hémoglobine =2,3 g/dl. VGM = 78µ3, CCMH=37g/dl,
Plaquettes = 61000/mm3 GB = 13000/mm3
-Syndrome inflammatoire :
VS = 78mm/108 mm
30
-Bilan hépatique :
TP = 60%, GPT =74u/L, GOT = 46u/L, Bilirubine totale : 23mg/l, Bilirubine
conjuguée = 9mg/l, Bilirubine libre = 14mg /l, Test de Coombs direct
négatif, Haptoglobine diminué
-Bilan rénal :
Créatinémie = 7,1 mg /L, urée = 0,18g/L
-Biopsie médullaire : normale.
Le bilan de thrombophilie était négatif (APL, dosage des protéines de la
coagulation).
Une fibroscopie digestive a montré des plis fundiques d'aspect polypoïde,
l'œsophage, le duodénum est d'aspect normal.
Devant cette anémie hémolytique inexpliquée et la présence de thrombose
de la veine cave inférieure et la découverte du noircissement des urines au réveil,
l’hémoglobinurie paroxystique nocturne compliquée d’un syndrome de Budd-Chiari
a été évoquée. Le diagnostic a été confirmé par le test d’Ham-Dacie positif et
ultérieurement par cytométrie en flux en mettant en évidence la présence d’un clone
HPN.
Le malade a bénéficié d’une transfusion de quatre culots plaquettaires et a été
mis sous anticoagulants (héparine et antivitamine K) avec surveillance régulière par
le TP et l’INR.
L’évolution a été marquée par une nette amélioration clinique avec disparition
du syndrome anémique.
31
OBSERVATION N°4 Il s’agit de Mr K. âgé de 46 ans, sans antécédents pathologiques notables,
admis pour le bilan étiologique d’un syndrome anémique et une altération de l'état
général.
L’histoire de la maladie remonte à 3 mois avant son admission par
l'apparition d'une rectorragies de faible abondance évoluant dans un contexte
d'altération de l'état général et d'amaigrissement non chiffré. Par ailleurs, le patient
rapporte la notion d’aphtes buccaux récidivants à raison de 2 poussées par mois.
L’examen clinique a objectivé des conjonctives décolorées, un aphte buccal au
niveau de la langue et des pustules non folliculaires au niveau du cou et du dos.
Le bilan biologique a objectivé une anémie hypochrome microcytaire ferriprive
avec un syndrome inflammatoire.
Une colonoscopie a été réalisée pour explorer les rectorragies, elle a montré à
6 cm de la marge anale, une lésion congestive ulcérée de 15mm de diamètre dont la
biopsie était en faveur d’une rectite subaiguë érosive.
Devant le syndrome inflammatoire, une TDM thoraco-abdominale et
pelvienne était demandée, elle a objectivé une thrombose veineuse étendue de la
veine cave inférieure des deux veines rénales et de la veine hypogastrique droite.
Cette thrombose s’étend jusqu’à la veine cave supérieure et l'oreillette droite. Le foie
est de taille normale avec une hypodensité à limite floue du segment VI et VII.
L’échographie trans-thoracique a objectivé la thrombose de l’oreillette droite.
Le diagnostic de la maladie de Behçet est retenu devant l'atteinte cutanéo-
muqueuse, digestive et vasculaire.
Le syndrome de Budd-Chiari est retenu sur la présence de thrombose de la
veine cave inférieure, asymptomatique sur le plan clinique.
32
Le patient est mis sous colchicine, anticoagulant, corticothérapie générale et
immunosuppresseur (AZATHIOPRINE 100mg/j).
Voici un tableau récapitulatif des caractéristiques des différentes observations
cliniques.
33
Tableau I : tableau récapitulatif de données cliniques, thérapeutiques, et évolutives de nos malades
Observation 1 Observation 2 Observation 3 Observation 4 Age 60 ans 25 ans 22 ans 46 ans Sexe Femme femme homme homme
ATCD maladie de Behçet tuberculose pleural
thrombophlébite de MI gauche
Appendicectomie
-
Motif d’hospitalisation
Ascite syndrome oedèmato-ascitique
Syndrome anémique
syndrome anémique, AEG
Examen physique Ascite, CVC, HMG, œdème des membres inférieur
Ascite, CVC, syndrome d'épanchement liquidien, œdème de MI
splénomégalie aphte buccal pustules non folliculaires
Echo doppler
-foie dysmorphique -hypertrophie de segment I - thrombose de la VSH gauche et médiane
Pas de thrombose des VSH ou de la VCI dans sa partie rétro- hépatique
thrombose du tronc porte et de la VCI et des portions distales des VSH splénomégalie
-
TDM abdominal -thrombus de la VCS non obstructive - foie dysmophique
thrombose de la VCI avec hétérogénéité hépatique, ascite
- thrombose veineuse étendue de la VCI
Bilan biologique Normal TP à 40 % Ac antiphospholipides
Pancytopénie, Clone HPN au cytométrie en flux
Anémie hypochrome microcytaire
Forme clinique Chronique chronique asymptomatique asymptomatique
Etiologies maladie de Behçet syndrome des anticorps aniphospholipides
hémoglobinurie paroxystique nocturne
maladie de Behçet
Traitement Anticoagulants, colchicine
Anticoagulants transfusion plaquettaires anticoagulants
colchicine, anticoagulant, corticothérapie,IS
Evolution Régression de l’ascite Hématémèses
perdue de vue favorable perdue de vue
34
DISCUSSION
35
I- Épidémiologie : Le syndrome de Budd-Chiari primitif est une affection rare [6]. Dans les pays
développés, son incidence a été estimée au plus à 1 cas par million et par an, et sa
prévalence à 2,5 par million d’habitants. Cependant, dans des populations très
défavorisées, il a constitué le principal motif d’admission pour maladie du foie. Les
femmes âgées de 20 à 40 ans ont représenté la majorité des cas rapportés dans les
pays occidentaux. Les données les plus récentes indiquent une modification de ces
caractéristiques, pour un rapport hommes/femmes plus proche 1, et un âge moyen
d’environ 45 ans [6].
Dans notre série, L'âge moyen était de 38,25 ans avec des extrêmes de 22
et 60 ans. Le sex-ratio était égal à 1(deux hommes pour deux femmes).
II - Diagnostic positif
1- Diagnostic clinique
Les manifestations cliniques varient d’un patient à l’autre, mais également
pour un même patient à différents stades de la maladie. Le plus souvent, la forme
‘congestive’ prédomine. Les manifestations ischémiques sont plus rares mais
également plus transitoires. L’obstruction d’une seule veine hépatique n’a pas de
retentissement clinique ou biologique (hormis le syndrome inflammatoire de la
thrombose). Les techniques plus récentes d’imagerie non invasive ont permis la
reconnaissance de plus en plus des patients asymptomatiques.
Le tableau II présente la prévalence des principales manifestations du
syndrome de Budd-Chiari dans une série de 87 malades admis à l’hôpital Beaujon
[13].
36
Tableau II : Manifestations cliniques des syndromes du Budd-Chiari par thrombose des veines
hépatiques ou de la veine cave inférieure de 1970-1987 et 1987-1991 (d’après [16]).
1-1 Circonstances de découverte :
Le diagnostic de SBC doit être suspecté dans les circonstances suivantes :
- si une ascite, une augmentation de volume du foie et des douleurs
abdominales hautes surviennent simultanément.
- si un malade ayant les signes d’une maladie chronique du foie le caractère
intraitable de l’ascite contraste avec le caractère modéré des anomalies des
tests d’insuffisance hépatique.
- si une maladie du foie survient chez un malade connu pour être atteint d’une
affection thrombogène.
Signes et symptômes 1970-1987
(n=47) (%)
1987-1991
(n = 34) (%)
Ascites
Hépatomégalie
Douleurs abdominales
Œdèmes des membres inférieurs
Ictère
Fièvre
Encéphalopathie
Hémorragie digestive
Aucun de ces symptômes
95
95
80
47
43
40
20
16
0
65
76
53
15
21
18
3
6
24
37
- si une insuffisance hépatique fulminante s’accompagne d’une augmentation
de volume du foie et d’une ascite.
- si une maladie chronique du foie reste inexpliquée après que les causes
classiques soient exclues.
1-2 Signes fonctionnels:
Ils sont variables selon la forme clinique. Les principaux signes fonctionnels
du syndrome de Budd-Chiari sont :
v Douleur et augmentation du volume abdominal : en rapport avec une ascite,
une hépatomégalie, une splénomégalie ou autres masses abdominales.
v Ictère cutanéo-muqueux : secondaire essentiellement à un défaut d'excrétion
de la bilirubine par I’hépatocyte. Dans la majorité des cas, il est en rapport
avec I’aggravation de I’insuffisance hépatocellulaire.
v Encéphalopathie hépatique : c'est une complication des malades atteints
d'insuffisance hépatique grave. Elle est secondaire à des perturbations de
différents systèmes de neurotransmission induites par des substances
neurotoxiques d'origine digestive. On distingue trois stades selon la sévérité :
- stade I : troubles du sommeil avec inversion du nycthémère, lenteur
d'idéation, asterixis ou flapping tremor
- stade II : confusion
- stade III : coma calme sans signe de Iocalisation.
v Hémorragie digestive : par rupture de varices œsophagiennes ou gastriques,
elle est définie par la présence d'une hématémèse et/ou d'un méléna.
v Signes généraux : fièvre, asthénie, altération de l’état général.
Chez nos malades, seulement deux d’entre eux présentaient une
symptomatologie digestive (douleur et augmentation de volume abdominal) en
38
rapport avec un épanchement intra-péritonéal (observations 1 et 2). Dans les 2
autres cas, c’est le bilan radiologique qui a permis le diagnostic de syndrome de
Budd-Chiari.
1-3 Signes physiques :
v Hépatomégalie : palpable dans la région épigastrique.
v Signes d'insuffisance hépatocellulaire : angiomes stellaires, télangiectasies
faciales, érythrose palmaire, ongles blancs.
v Signes d'hypertension portale : circulation veineuse collatérale, splénomégalie
2- Diagnostic paraclinique:
2-1 Les examens radiologiques :
Dans presque la totalité des cas, les examens radiologiques non invasifs
montrent l’obstruction des voies de drainage veineux hépatique. Cette obstruction
est certaine lorsque le flux est stagnant ou inversé dans une veine ou qu’un matériel
solide dans la lumière est mis en évidence, ou qu’une obstruction avec dilatation
d’amont est identifiée, ou qu’une circulation collatérale entre ces veines et les veines
des territoires adjacents est présente (21).
Des signes indirects sont souvent associés, mais ne sont pas à eux seuls
suffisants pour établir un diagnostic formel : hypertrophie du segment 1,
parenchyme hétérogène, veines hépatiques non visibles, dilatation sinusoïdale et
congestion centrolobulaire (22, 21). En cas d’obstruction des petites veines
hépatiques, les explorations radiologiques non invasives sont souvent insuffisantes
pour établir le diagnostic, une biopsie hépatique doit alors être effectuée. Ce n’est
que rarement que l’opacification des veines hépatiques est nécessaire.
39
Deux examens radiologiques clef : l'échographie-doppler qui fera le
diagnostic dans la majorité des cas (80 %) et l'imagerie par résonance magnétique
(IRM), avec étude angiographique de la vascularisation hépatique lorsque
l'échographie-doppler n'a pas porté le diagnostic avec certitude. Les autres
explorations comme la tomodensitométrie (TDM) ou l'artériographie n'ont pas
d'intérêt diagnostique dans la majorité des cas. Ils ne trouvent leur place que dans
les cas de Budd-Chiari secondaires à des tumeurs hépatiques ou rétropéritonéales.
La phébographie rétrograde des veines hépatiques est un examen de dernière
intention, et ne devrait être pratiqué que si on prévoit un geste thérapeutique
endovasculaire (23).
A-Échographie-doppler :
L’obstruction des principales veines hépatiques peut être reconnue par la
seule échographie-Doppler dans plus de 80 % des cas. C’est l'examen à pratiquer de
première intention devant une suspicion de SBC. Il doit rechercher les signes directs
ou indirects d'obstruction des veines hépatiques (23).
Dans notre série, le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari a été posé par l’écho
doppler veineux abdominal dans deux cas (observation1 et 3).
A-1 Signes indirects (figure : 9) [25]
v la dysmorphie hépatique :
Il s’agit d’une hypertrophie du segment I qui se manifeste par un
refoulement vers l'avant de la plaque hilaire avec une augmentation de la distance
entre la veine porte et la veine cave (figure 9). Les autres segments voient leur
morphologie se modifier en fonction de l'ancienneté de l'obstruction. À la phase
aiguë, les segments obstrués ont augmenté de volume. Progressivement, ils vont
s'atrophier. Par ailleurs, l'atteinte des veines hépatiques n'étant pas synchrone,
40
lorsqu'une partie du foie s'est atrophiée, les autres segments, dont le drainage
veineux est resté normal, vont s'hypertrophier. On a donc tous les cas de figure
d'association atrophie et hypertrophie en fonction des atteintes veineuses. Cette
morphologie particulière du parenchyme hépatique doit être différenciée de
l'atrophie des hépatopathies chroniques et de la cirrhose où le segment IV est
atteint préférentiellement ainsi que le foie droit. L'échostructure du foie est en
général hétérogène, avec parfois des zones hyperéchogènes autour des veines
hépatiques, suivant leur trajet.
v l'ascite : c’est un signe indirect fréquent. il était présent dans nos deux
premières observations.
A-2 Signes directs (figures : 10, 11, 12, 13,14) [25]
Les anomalies des veines hépatiques sont parfois visibles en échographie, les
thromboses anciennes se présentent sous forme d’un fin cordon hyperéchogène sur
le trajet de la veine correspondante. Les thromboses récentes se présentent sous
forme d'une veine élargie remplie de matériel hypoéchogène (figures 10,11).
Cependant, le syndrome de Budd-Chiari peut être présent avec des veines qui
semblent de morphologie normale, si elles ne sont pas étudiées attentivement. Les
lésions siègent alors à la terminaison des veines, près de la veine cave, sous forme
d'un rétrécissement localisé et parfois d'un diaphragme qui peut être très difficile à
mettre en évidence en mode B.
L'échographie-doppler pulsé et couleur montre un flux démodulé de vitesse
continue dans la veine en amont de la sténose au lieu de la morphologie triphasique
habituelle. Au site de la sténose, en doppler couleur et pulsé, on va retrouver une
accélération importante des vitesses avec un flux démodulé en doppler pulsé. En
doppler couleur, on visualise les voies de dérivation du retour veineux (figures
12,13). Ces voies de dérivation sont soit inter-sus-hépatiques avec les veines du
41
segment I (figure 14), ou avec une veine hépatique perméable ou sous une pression
moins élevée que les autres. S'il n'y a plus de veine hépatique perméable, alors le
retour veineux peut se faire par des anastomoses avec les veines capsulaires, sous
forme de structure serpigineuse sous-capsulaire. Ces voies de dérivations sont
retrouvées dans 80 à 90 % des cas et font le diagnostic.
Les formes avec atteinte de la terminaison de la veine cave peuvent se
manifester par un flux inversé dans la veine cave et des lésions variables des veines
hépatiques, en fonction de l'extension de la sténose de la veine cave.
Figure 9 : hypertrophie du lobe caudé [25].
42
Figure 11 : thrombose chronique de la VHD Figure 10 : thrombose de la VCI (25)
Figure 12 : thrombose de veine hépatique. A : image de doppler couleur qui montre l’absence du signal couleur
intraveineux .B : un autre patient ; faible signale couleur intraluminale : thrombus non obstructif. On note une
inversion du flux en lumière qui est représenté par la couleur rouge [25].
43
Figure 13 : Dilatation des veines caudé. Image en Doppler couleur montre des veines élargie de lobe caudé (CL).
La VCI est remplie avec une structure hypoéchogène compatible avec thrombus (flèches) [25].
44
Figure 14 : veines collatérales intrahépatique suggestifs d’un syndrome de Budd-Chiari [25]
Le bilan échographique doit aussi préciser l'existence d'une sténose de la
veine cave inférieure liée à l'hypertrophie du segment I et la perméabilité de la veine
porte thrombosée dans 20 % des cas.
Une thrombose de la veine porte associée à la sténose de la veine cave inférieure à
été noté dans un cas dans notre série (observation 3).
B- Imagerie par résonance magnétique
L'IRM est aussi performante que l’échographie pour le diagnostic de
syndrome de Budd-Chiari. Elle fait appel aux séquences angiographiques dans le
plan axial et coronal. Les signes indirects sont identiques à ceux décrits en
échographie. Une double sémiologie est retrouvée, celle du parenchyme hépatique
et celle des vaisseaux [23] (figure 15,16).
1- Anomalies parenchymateuses
Un hypersignal sur les séquences pondérées en T2 est retrouvé sur les
segments atteints à la phase aiguë, il est secondaire à la congestion de la phase
aiguë. Dans les phases chroniques où le parenchyme s'atrophie, au contraire, le
signal du foie baisse par rapport à celui de la rate ou du segment I. Cette diminution
relative du signal serait alors due à la fibrose qui atteint ces segments [24].
2- Anomalies vasculaires
On retrouve la sémiologie de la thrombose vasculaire : signal élevé sur les
séquences en écho de spin et absence de signal en écho de gradient. La sensibilité
pour le diagnostic de thrombose est identique à celle de l'échographie-doppler. Il en
est de même pour le dépistage des voies de dérivations veineuses inter-sus-
hépatiques. Ce diagnostic nécessite l'utilisation de coupes axiales et sagittales.
45
3- Avantages et limites :
L'IRM semble avoir une excellente fiabilité diagnostique dans cette
pathologie. Ses avantages sur l'échographie-doppler sont sa reproductibilité,
l'exploration de la veine cave inférieure grâce à des séquences de type
angiographique en incidence sagittale qui semblent meilleures. Cependant, la
qualité des examens n'est pas toujours optimale à cause des artefacts liés à la
respiration et à l'ascite chez ces patients souvent fatigués.
46
Figure 15 : Hépatocarcinome (HCC) dans le Syndrome de Budd-Chiari. Un signal hypointense d’un
thrombus périphérique dans les branches de la veine hépatique droit (flèches) [25].
Figure 16 : hypo perfusion hépatique en périphérie. On note une quantité importante de l’ascite [25].
47
C-Tomodensitométrie
La TDM a peu d'intérêt dans cette pathologie. Les lésions sténosantes des
veines sus-hépatiques sont mal visibles, même si les thromboses peuvent être
mises en évidence. Seuls les signes indirects comme la dysmorphie, l'ascite et un
parenchyme hépatique hétérogène après injection de produit de contraste
orientent vers ce diagnostic (figure 17). Elle trouve sa place dans le syndrome de
Budd-Chiari secondaires aux tumeurs hépatiques ou rétro-péritonéales [25].
La TDM abdominale était réalisée chez trois patients dans notre série.
Elle avait montré un parenchyme hépatique hétérogène avec une ascite chez deux
malades (observation 1 et 2), avec thrombose de la veine cave inférieure dans
deux cas (observation 2 et 4). Une thrombose des veines rénales et de la veine
hypogastrique droite est notée dans l’observation 4.
Figure 17 : TDM coupes axiales après injection de produit de contraste
Rehaussement hétérogène du parenchyme hépatique avec hypertrophie du segment I [25].
48
D-Angiographie
Il est rarement pratiqué comme un examen diagnostique, mais uniquement
comme préliminaire à un geste endovasculaire (Figure 18,19) [25].
L’opacification des veines hépatiques peut être obtenue par ponction transpariétale
transcapsulaire à l’aiguille fine, par canulation rétrograde des veines hépatiques à
partir de la veine cave supérieure ou inférieure. Le premier procédé est préféré au
second car il donne une meilleure image des lésions veineuses. En cas d’anomalies
sévères de la coagulation ou d’ascite massive, le seul procédé utilisable est la
canulation rétrograde.
Les anomalies indiquant un syndrome de Budd-Chiari sont :
– l’oblitération segmentaire ou la sténose d’une veine hépatique principale.
– des lacunes endoluminales.
– l’opacification du réseau collatéral. L’échec de canulation de l’ostium d’une veine
hépatique n’est qu’un argument de présomption de l’occlusion de cette veine. La
canulation rétrograde fait courir le risque d’aggraver une thrombose ou de déloger
un caillot récent.
La perméabilité de la veine cave inférieure est un déterminant important du
traitement. Une cavographie inférieure doit être effectuée lorsque la perméabilité ne
peut pas être clairement démontrée par les procédés non invasifs. L’opacification
doit être couplée à une mesure de la pression sanguine dans la veine cave
inférieure, afin de préciser les conséquences hémodynamiques de la compression
par le segment I hypertrophié.
La prévention de l’insuffisance rénale induite par les produits de contraste est
un point essentiel. Lorsqu’une thrombolyse pharmacologique est envisagée; les
procédés d’angiographie invasive ne doivent pas être mis en œuvre.
Aucun de nos patients n'a bénéficié d’une angiographie.
49
Figure 18 : sténose de la VCI due à une compression Extrinsèque [25]
Figure 19 : Angiographie : veines collatérales dans le syndrome de Budd-Chiari [25]
50
Le tableau III résume les différentes techniques d’imagerie permettant le
diagnostic de syndrome de Budd-Chiari.
CCV : circulation veineuse collatérale, MVO : maladie veineux occlusive
Tableau III : techniques d’imagerie permettant le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari [25]
Examen Arguments diagnostiques Sensibilité
cumulée % Intérêt Limites
Echo-doppler
Obstacle sur une veine hépatique et /ou
sur la veine cave inférieure.
Circulation veineuse collatérale typique
(Intra-hépatique et sub-capsulaire, et en
toile d’araignée)
Flux veineuse sus-hépatique altéré
(stagnant, turbulent, Inversé)
75
Coût faible
Facile d’accès
Non invasif
Technique simple
Opérateur
dépendant
Dépend de
l’échogénéicité du
patient
IRM
Obstacle et CVC
Nodules régénératifs
Dysmorphie hépatique (hypertrophie du
lobe caudé)
85
Technique
standardisée
Non invasif
Recherche facteurs
locaux
Coût élevé
Pas d’étude du
flux
Accès difficile
TDM
Veine non visualisée ou thrombose
visible
Nodules et dysmorphie
Troubles de perfusion
85 Coût faible
Facile d’accès
Toxicité rénale
Faux positifs
Peu sensible
Histologie
Congestion centro-lobulaire
Nécrose centro-lobulaire
Inflamation/fibrose lobulaire et portale
cirrhose
90
Diagnostique
différentiel avec
MVO
Risque
hémorragique
Lésions
hétérogènes
Valeur
pronostique
Veinographie Réseau collatéral 95 Thérapeutique
Prise des pressions Toxicité rénale
51
2-2– Diagnostic histologique (figures 20, 21, 22, 23)
L’histologie du foie a été d’une importance essentielle pour mieux
comprendre les mécanismes physiopathologiques des lésions hépatiques au cours
du syndrome de Budd-Chiari, montrant en particulier le rôle des oblitérations
veineuses portales associées. Sa place dans la prise en charge des patients est
cependant extrêmement restreinte, son apport diagnostique se limitant à moins de
10% des cas (27).
La biopsie hépatique n’est indispensable que pour le diagnostic des très rares
SBC limités aux petites veines hépatiques et peut être utile en 3ème ligne
d’investigation pour une minorité de patients présentant un tableau clinique de
cirrhose avec ascite réfractaire afin de différencier un authentique SBC d’une
cirrhose d’autre cause, d’un syndrome d’obstruction sinusoïdale ou d’une
infiltration tumorale diffuse du parenchyme hépatique. La valeur pronostique de la
biopsie hépatique est limitée par le caractère très hétérogène des lésions
parenchymateuses (figures 20, 21, 22, 23).
Enfin, de façon non exceptionnelle, la biopsie hépatique montre une
métaplasie myéloïde qui traduit l’existence d’un syndrome myéloprolifératif sous-
jacent (27).
Les conséquences parenchymateuses du syndrome de Budd-Chiari sont
hétérogènes, n’intéressant que les territoires dont le drainage veineux est
interrompu et leur intensité dépend de la rapidité de constitution des thromboses.
Les lésions sont caractérisées au stade précoce par une dilatation et une congestion
des veines et des sinusoïdes centrolobulaires associées à une nécrose ischémique
plus ou moins étendue des hépatocytes périveineux. La nécrose peut être majeure
avec constitution d’infarctus en cas de thrombose porte associée. Les images de
thrombose fibrino-cruorique des veines centrolobulaires sont très rares. Très
52
rapidement en quelques semaines, se développe une fibrose veineuse et sinusoïdale
centrolobulaire qui dessine des ponts veino-veineux. Dans 50% des cas, se
produisent des oblitérations de branches veineuses portales intra-
parenchymateuses sans thrombose du tronc porte. Ces oblitérations sont favorisées
par la conjonction de la maladie thrombogène sous-jacente et du ralentissement du
flux sanguin intra-hépatique.
Elles ont pour conséquence, d’une part le développement d’une hyperplasie
nodulaire régénérative (HNR) et d’autre part, l’apparition d’une fibrose septale
veino-portale puis progressivement d’une cirrhose, les territoires fibreux et
régénératifs alternant au sein du parenchyme hépatique. En réponse à la diminution
de la perfusion portale, apparaît progressivement une hyperartérialisation du foie
qui est à l’origine du développement de macronodules régénératifs. Ces
macronodules correspondent à différents aspects histologiques : macronodules de
régénération ne comportant que rarement des aspects dysplasiques, hyperplasies
nodulaires focales-like ou adénomes-like. Leur évolution reste mal connue; des
carcinomes hépatocellulaires ont été décrits au cours de SBC, mais essentiellement
ceux liés à une obstruction membraneuse de la VCI (27).
Aucun de nos malades n’a bénéficié de biopsie hépatique vu que le diagnostic
de syndrome de Budd-Chiari été suffisamment porté par l’échodoppler veineux
hépatique (observation 1 et 3) ou par la TDM abdominale (observation 2 et 4).
53
Figure 20 : aspect histologique normal du parenchyme hépatique [27].
Figure 21 : Thrombus sinusoidale du foie [27].
54
Figure 22 : schémas de lobule hépatique [27].
Figure 23 : aspect d’un infarctus hépatique (Flèche) [27].
55
La figure 24 résume la conduite à tenir diagnostic pratique pour confirmer le
syndrome de Budd-Chiari en cas de signes cliniques évocateurs :
Figure 24 : CAT devant la suspicion d’un syndrome de Budd-Chiari [5].
90%
10%
Arguments indirects évocateurs :
Hypertrophie de segment I Parenchyme hétérogène
VSH non vues
veinographie
Arguments insuffisants
Collatérales intrahépatiques Et /ou
Obstructions identifiées
Sténose localisée visible Et /ou
Collatérales hépatico-hépatiques ou caves
Congestion, nécrose et fibrose centrolobulaires ;
Dilatation sinusoïdale ; Thrombus visible
SBC confirmé
Éliminer : 1-causes cardiaques 2-causes habituelles
de MVO
SITUATIONS CLINIQUES ASSOCIEES
A UNE FORTE PRESOMPTION DE SBC
1) ascite, douleurs abdominales et hépatomégalie simultanées.
2) maladie chronique du foie avec une ascite réfractaire contrastant avec des tests hépatiques sub-normaux.
3) maladies chronique du foie et états prothrombotiques connus.
4) hépatite fulminante, hépatomégalie et ascite. 5) maladie chronique de foie inexpliquée, chez un patient
jeune.
Échographie-Doppler
Et IRM ou TDM
PBH
56
III- Les formes cliniques : Plusieurs formes cliniques peuvent être individualisées:
1- Forme asymptomatique
Elle est caractérisée par l’absence d’ascite, d’hépatomégalie et de douleurs
abdominales. L’obstruction des veines hépatiques est découverte soit fortuitement
par des examens d’imagerie faits pour une autre raison, soit à la suite de
l’exploration de tests hépatiques anormaux. La perméabilité d’une des grosses
veines hépatiques ou le développement de très grosses veines collatérales explique
probablement l’absence de signes cliniques chez ces patients. Cette forme
représente environ 20 % des cas du syndrome du Budd-Chiari (13).
Dans notre série, nous avons deux cas de syndrome de Budd-Chiari
asymptomatiques (50 % des cas), révélés par l’échodoppler et la TDM abdominale au
cours d’un bilan étiologique d’un syndrome anémique, sans douleurs abdominales,
ni ascite, ni hépatomégalie (observation 3 et 4).
2- Forme fulminante
Caractérisée par la constitution en quelques jours d’une Insuffisance
hépatique fulminante avec insuffisance rénale et augmentation marquée des
transaminases. Cette entité est très rare surtout chez les malades avec atteinte
primitive des veines hépatiques (9, 17).
3- SBC aigu
Cette entité rare (18, 19) est caractérisée par la constitution en quelques jours
d’une insuffisance hépatique qui peut être parfois sévère, rarement fulminante ou
57
subfulminante. Il existe une hépatomégalie et des transaminases élevées
supérieures à 5 fois la normale. Il n’y a pas de dysmorphie hépatique. Une ascite et
une insuffisance rénale sont très fréquentes. Cette entité (13,14) correspond
vraisemblablement à une obstruction simultanée des 3 veines sus-hépatiques en
l’absence de maladie hépatique sous-jacente. Le pronostic dépend de l’évolution de
la phase aiguë, et après 6 mois d’évolution, son pronostic est identique à la forme
chronique.
Nous n’avons pas noté de forme aiguë de syndrome de Budd-chiari dans notre série.
4- Forme subaiguë
Cette entité est caractérisée par au moins 1 des éléments de SBC aigu associé
à au moins 1 des éléments de SBC chronique : la constitution rapide d’une ascite
avec hépatomégalie, insuffisance rénale fonctionnelle et ictère. L’augmentation des
transaminases dépasse 5 fois la limite supérieure de la normale, Le taux de
prothrombine est inférieur à 40 %. Il existe une dysmorphie hépatique. Les
manifestations datent généralement de moins de 2 mois quand le diagnostic est fait.
Ces formes semblent de moins bon pronostic que les formes chroniques (19).
5- Forme chronique :
Elle représente environ 60 % des cas de syndrome de budd-chiari (17, 9).
Cette entité est caractérisée par l’accumulation progressive d’une ascite en 2 mois
ou plus. Les transaminases sont discrètement augmentées ou normales. Il n’y a pas
d’ictère. Le taux de prothrombine est supérieur à 40 %. Une insuffisance rénale
fonctionnelle n’est présente que dans la moitié des cas. L’histoire naturelle n’est
pas bien connue car une grande partie des patients des séries récentes ont subi une
58
intervention chirurgicale. On décrit des régressions spontanées de manifestations
aiguës sévères. Trois complications principales peuvent survenir (9) :
v L’ascite est la principale complication :
– Dans un tiers des cas, l’ascite est d’emblée résistante au traitement
médical ou s’accompagne d’une insuffisance rénale fonctionnelle
– Dans un tiers des cas, l’ascite est initialement contrôlée par un
traitement médical et, en moins de 6 mois, elle devient réfractaire
– Dans un autre tiers des cas, l’ascite est facilement contrôlée par le
traitement médical. Quand l’ascite est contrôlée par le traitement
médical, un suivi prolongé peut être observée.
v Une hémorragie digestive survient chez environ 15 % des patients; cette
complication était responsable de la plupart des décès.
v Le développement rapide d’une insuffisance hépatique est rare; en revanche
une dénutrition est fréquente.
Dans les séries récentes incluant des patients non sélectionnés, opérés et non
opérés, le taux de mortalité après 3 ans de suivi était de 30 à 50 %. La mortalité était
très faible par la suite (17, 9).
Deux cas de forme chronique de syndrome de Budd-chiari ont été notés
dans notre série. Il s’agit de l’observation 1 et 2 dont l’apparition de l’ascite remonte
à plus de 2 mois ainsi que l’examen clinique trouvait une hépatomégalie et des
circulations veineuses collatérales. La fonction rénale et les transaminases étaient
normales. L’évolution était marquée par des complications hémorragiques à type
d’hématémèse et d’hémoptysie pour l’observation 1.
59
6- Atteinte de la veine cave inférieure :
Les obstructions membraneuses de la veine cave inférieure se distinguent des
obstructions des veines hépatiques par plusieurs caractéristiques (20) :
– Les manifestations cliniques sont insidieuses : l’ascite est habituellement
absente, la circulation veineuse collatérale sous-cutanée thoracique, lombaire
et abdominale, habituellement marquée. Ces manifestations sont
généralement présentes de longue date lorsque le patient vient consulter.
– La congestion centrolobulaire n’est pas aussi marquée qu’en cas d’obstruction
limitée aux veines hépatiques. Une fibrose portale et une cirrhose sont
fréquentes.
– Le carcinome hépatocellulaire se développe chez 6 à 50 % des patients atteints
d’obstruction membraneuse de la veine cave inférieure (20). Le mécanisme de
cette association n’a pas été éclairci. Il pourrait résulter de la transformation
maligne d’un nodule originellement bénin. Cette transformation maligne serait
d’autant plus fréquente que l’évolution de la maladie est prolongée.
La thrombose de la veine cave inférieure est présente chez deux de nos malades.
IV -Diagnostic étiologique : Les étiologies du syndrome de Budd-Chiari sont multiples, leur connaissance
est en grande évolution. L’obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave
inférieure peut être secondaire à l’invasion endoluminale par une tumeur maligne
comme un cancer primitif du foie, du rein, de la corticosurrénale, un
léïomyosarcome ou parasitaire en cas d’échinococcose alvéolaire. Rarement, il s’agit
de la compression par une tumeur comme un abcès amibien, un kyste hydatique ou
une polykystose hépatique. Dans la majorité des cas, l’obstruction est due à une
thrombose.
60
La thrombose est associée dans 2/3 des cas à une ou plusieurs affections
prothrombotiques sous-jacentes, dont les principales sont les syndromes
myéloprolifératifs primitifs dans environ 50 % des cas, mutation Leiden de facteur V
ou un déficit en protéine C dans environ 25 % des cas, un syndrome des
antiphospholipides dans environ 20 % des cas et une hémoglobinurie paroxystique
nocturne ou une maladie de Behçet dans environ 5 % des cas.
Dans 40 % des cas, un facteur de risque de thrombose est présent : prise de
contraceptifs oraux ou grossesse généralement associées à une affection
prothrombotique sous jacente ou syndrome inflammatoire, colite ulcéreuse en
particulier [28]. Dans notre série, les étiologies de syndrome de Budd-Chiari sont
toutes secondaires à des affections prothrombotiques : maladie de Behçet dans
deux cas, un cas de syndrome des anticorps antiphospholipides et un cas
d’hémoglobinurie paroxystique nocturne.
1 les étiologies thrombogènes :
Le tableau IV résume les différentes affections thrombogènes pouvant être
responsables des obstructions des veines hépatiques. Au moins un facteur de risque
est mis en évidence dans 90 % des cas et plusieurs dans 50 % des cas. La recherche
de toutes les causes est recommandée, notamment la recherche systématique d’un
syndrome myéloprolifératif.
61
Anomalie Prothrombotique Critères du diagnostic Prévalence Congénitales
Facteur V Leiden Séquençage de l’ADN Résistance à la protéine C activée
25 %
Facteur II Séquençage de l’ADN 6 % Protéine C Dosage plasmatique 15 % Protéine S Dosage plasmatique 0 à 6 % Antithrombine III Dosage plasmatique 4 % Acquise
Syndrome myéloproliferatif
Biopsie ostéomédullaire (BOM) Pousse spontanée des progéniteurs des érythrocytes sur BOM Mutation Jak 2
50%
Syndrome des antiphospholipides
Anticorps anticardiolipide anticoagulant circulant lupique Anti β 2 glycoprotéine I
20%
Hyperhomocystéinemie Dosage plasmatique de l’homocystéine Mutation du gène MTHFR
Hémoglobinurie paroxystique Nocturne
Déficit CD55, CD 59 dans les érythrocytes et granulocytes
< 10 %
Maladies diverses - maladie de Behcet - sarcoïdose - colite ulcéreuse - connectivite
critères conventionnels rare
Médicaments - dacarbazine - contraceptifs
Anamnèse Anamnèse
Rare
Fréquent Grossesse Anamnèse Rare
Tableau IV : facteurs de risque de thrombose et syndrome de Budd-Chiari [34].
62
A- Les syndromes myéloprolifératifs
Ce sont la cause la plus fréquemment retrouvée du syndrome de Budd-Chiari
en particulier la maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la
myélofibrose. De ce fait, ils doivent être systématiquement recherchés. Dans une
étude nécropsique, la thrombose des grosses veines hépatiques a été observée chez
huit des 137 patients atteints de syndrome myéloprolifératif [9], représentant ainsi,
la moitié ou des deux tiers des cas de thromboses des veines hépatiques dans les
études prospectives récentes [29, 9, 30]. Cette prévalence élevée n’a été mise en
évidence que par la reconnaissance des syndromes myéloprolifératifs occultes.
Le diagnostic requiert l’association de plusieurs critères et en particulier une
polyglobulie au cours de la maladie de Vaquez) ou une thrombocytose lors de la
thrombocytémie essentielle dans le sang périphérique. Cependant, chez certaines
malades ayant un SBC, les modifications du sang périphérique peuvent être
masquées [31, 32]. En effet, plusieurs facteurs peuvent expliquer l’absence de
modification du sang périphérique au cours des syndromes myéloprolifératifs
accompagnés de thrombose des veines hépatiques :
- l’augmentation du volume globulaire total, peut être masquée par une
augmentation parallèle du volume plasmatique.
- une carence martiale d’origine imprécise peut interférer avec l’érythropoïèse.
Ainsi, des plaquettes supérieures à 200 000 et une splénomégalie sont déjà
des arguments forts de syndrome myéloprolifératif au cours du SBC [32].
Le diagnostic est fait sur la biopsie ostéo-médullaire, par la mise en évidence
d’amas de mégacaryocytes dystrophiques.
La formation spontanée de colonies érythroblastiques lorsque la culture des
progéniteurs érythropoïétiques est effectuée sur un milieu pauvre en érythropoïétine
63
est également un élément important du diagnostic. La sensibilité de ce test n’est
probablement pas de 100 %. Sa spécificité est considérée comme excellente.
La présence d’une mutation du gène de la protéine à activité tyrosine kinase
JAK 2 V617F est retrouvée dans 65 à 97 % des polyglobulies de Vaquez, 23 à 60 %
des thrombocytémies essentielles et 35 à 50 % des myélofibroses [33]. Une étude
récente, rapporte que cette mutation a été mise en évidence chez 61 % des malades
ayant un SBC [34]. Le taux de plaquettes et d’hémoglobine étaient respectivement,
chez les malades avec et sans la mutation, de 289 x 109 ± 192 vs 180 x 109 ± 158
et 12.4 g/dL ± 2.8 vs 10.2 g/dL ± 2.1, La mutation était présente chez 12/25
malades qui avaient une BOM normale et 14/25 malades dont les cultures des
progéniteurs étaient négatives.
Une étude rétrospective analysée sur 20 patients ayant un syndrome de
Budd-Chiari, a monté la mutation JAK2 V617F chez 8 patients (40%) (35). D’autres
auteurs ont montré l’intérêt de la mutation JAK2 V617F dans le diagnostic des
syndromes myéloprolifératifs atypiques avec thrombose intra-abdominale dont le
syndrome de Budd-Chiari (36-37).
D’une façon générale, les syndromes myéloprolifératifs primitifs affectent
principalement les hommes de plus de 50 ans, ceux qui se compliquent de
l’obstruction des veines hépatiques affectent principalement les femmes en dessous
de 40 ans.
B- Anomalies de la coagulation et de la fibrinolyse :
Plusieurs anomalies de la coagulation, des inhibiteurs de la coagulation, ou de
la fibrinolyse sont rencontrées chez les patients atteints de thrombose, en général
[74]. Cependant, de façon un peu surprenante, les déficits en antithrombine III, en
64
protéine C ou en protéine S semblent rarement en cause au cours de l’obstruction
des veines hépatiques.
La prévalence des déficits primitifs en protéine C, en protéine S ou en
antithrombine est très difficile à estimer pour les raisons suivantes :
a. ces inhibiteurs de la coagulation sont synthétisés par le foie;
b. le diagnostic de déficit repose sur la détermination du taux
plasmatique. Cependant, le nombre important de mutations possible ne
permet pas un diagnostic moléculaire
c. l’atteinte hépatique due au syndrome de Budd-Chiari entraîne une
baisse non spécifique des taux plasmatiques;
d. les enquêtes familiales sont le plus souvent incomplètes.
Dans la plupart des cas, le diagnostic restera donc incertain.
La résistance à la protéine C activée, due à une mutation dite Leiden du
facteur V [74], est observée dans 25 % des cas de thrombose des veines hépatiques.
Il s’agit donc du facteur étiologique le plus fréquent après les syndromes
myéloprolifératifs. Des anomalies du facteur II et du métabolisme de l’homocystéine
peuvent également être relevées.
C. Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) :
Les anticorps antiphospholipides (Ac APL) désignent une famille d’Ac
rencontrés dans des circonstances très diverses dont les chefs de file sont,
classiquement, l’anticoagulant circulant de type lupique (LA) et les Ac anti
cardiolipines (aCL) [46].
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est généralement défini par
l’association de manifestations thrombotiques, veineuses et/ou artérielles, le plus
souvent récidivantes, et de pertes foetales précoces, répétées avec présence d’Ac
65
APL. Une thrombopénie périphérique est souvent associée [47,48]. L’existence de
cette entité est d’autant plus probable que la symptomatologie est riche et que les
anomalies biologiques sont franches et durables.
Les critères préliminaires de classification du syndrome des
antiphospholipides ont été proposés par un groupe d’expert, réunis à Sapporo, au
Japon, et publiés en 1999, dans le but d’uniformiser les travaux de recherche
clinique dans ce domaine. Selon ces critères, un SAPL se définit par l’association
d’un des 2 critères cliniques (thromboses vasculaires ou complications obstétricales)
et d’un des 2 critères biologiques (présence d’ACL d’isotype IgG ou IgM et/ou d’un
ACC, à au moins deux occasions séparées d’au moins 6 semaines). Des critères
révisés ont été publiés en 2006 (tableau V), conservant le principe de l’association
d’un des critères cliniques et d’un des critères biologiques. Ces critères biologiques
incluent cette fois, à coté des ACL et des ACC, la présence d’un anticorps antib2 GP
I, d’isotype IgG et/ou IgM. L’intervalle libre entre 2 tests positifs est élargi, passant
de 6 à 12 semaines. Par ailleurs, dans ces critères, le titre d’anticorps rentre
également en considération, devant être supérieur à 40 unités GPL, ou supérieur au
99e percentile.
66
Tableau V : critères révisés du consensus international pour la définition de SAPL
Critères cliniques :
Ø Thromboses vasculaires
_ Un ou plusieurs épisodes cliniques de thromboses veineuses, artériels ou microvasculaires dans
tout tissu ou organe documenté par l’imagerie, le Doppler ou l’histologie
Ø Complications obstétricales
_ Au moins une mort foetale (> 10 SA) inexpliquée par ailleurs sans anomalies morphologiques
foetales décelables par échographie ou examen direct
_ Au moins une naissance prématurée (<34 SA) d’un nouveau-né normal morphologiquement,
liée à une prééclampsie ou une insuffisance placentaire sévère
_ Au moins 3 avortements (<10 SA) spontanés consécutifs inexpliqués non liés à une anomalie
maternelle ou hormonale, ou chromosomique parentale
Critères biologiques
Ø Anticoagulants circulants de type lupique (ACC)
ACC détecté dans le sang à au moins 2 reprises espacées d’au moins 12 semaines selon les
recommandations de l’International Society on Thrombosis and Hemostasis
_ Allongement d’un temps de coagulation dépendant des phospholipides par un test de
dépistage : TCA, TCK, dRVVT, TTD, temps de textarine
_ Absence de correction du test de dépistage par mélange avec un plasma normal déplété en
plaquettes
_ Correction totale ou partielle du test de dépistage par adjonction d’un excès de phospholipides
_ Exclusion d’autres coagulopathies, telles que héparinothérapie ou inhibiteur du facteur VIII
Ø Anticorps anticardiolipines (ACL)
_ IgG et/ou IgM ACL présents à un titre modéré ou élevé (> 40 UI ou > 99e percentile) dans le
sang à au moins 2 reprises espacées d’au moins 12 semaines par un test ELISA standardisé pour la
recherche d’ACL dépendants de la b2 GP I Anticorps antib2 Glycoprotéine I (antib2 GP I)
_ IgG et/ou IgM ACL présents à un titre modéré ou élevé (> 40 UI ou > 99e percentile) dans le
sang à au moins 2 reprises espacées d’au moins 12 semaines par un test ELISA standardisé pour la
recherche d’ACL dépendants de la b2 GP I
67
Le diagnostic d’un SAPL nécessite la présence d’au moins un des deux critères
cliniques et d’au moins un des critères biologiques.
Les phénomènes thrombotiques surviennent sur une paroi vasculaire indemne
d’inflammation préalable, ce qui oppose nettement le SAPL aux vascularites
systémiques [49]. La prévalence exacte des Ac APL est difficile à établir, elle varie en
fonction de la méthodologie utilisée et du mode de recrutement des patients. Ces
anticorps sont trouvés chez 1 à 10% des donneurs de sang en dehors de toute
manifestation thrombotique [50].
La physiopathologie du SAPL est en rapport avec les propriétés thrombophiles
des Ac APL, dont l’action est multifactorielle, s’exerçant sur de nombreux sites [51].
Les mécanismes pathogènes à l’origine des thromboses demeurent un point mal
élucidé. Etant donné l’hétérogénéité des APL, il est vraisemblable que divers
mécanismes impliqués. In vivo, les effets des Ac APL sur les cellules endothéliales
consistent en une élévation de la thromboxane A2, une augmentation de la synthèse
du facteur tissulaire, une inhibition de l’activation du système protéine C- protéine S
et une altération de la fibrinolyse [51]. Ces trois derniers mécanismes, quoique
controversés, contribueraient dans tous les cas à la diminution de la
thromborésistance naturelle de l’endothélium vasculaire et l’apparition des
thromboses. Par ailleurs, les Ac anti cellules endothéliales (AACE) ont été détectés
chez les patients ayant des Ac APL. La présence de ces Ac, en l’absence d’une
pathologie auto-immune, pourrait permettre d’identifier les malades à risque
thrombogène élevé.
Quelque soit le contexte, le diagnostic de SAPL ne saurait reposer sur une
seule détermination positive d’APL. L’exigence d’une confirmation à 3 mois
d’intervalle fait partie de la définition de ce syndrome [48]. Cette confirmation vise
68
notamment à exclure certains APL d’apparition transitoire au cours de nombreuses
maladies infectieuses.
A l’inverse, la recherche des LA et des ACL peut être négative malgré une
forte suspicion clinique de SAPL. Dans ce cas, il est licite de pratiquer d’autres tests
cherchant notamment des anticorps dirigés contre un mélange de phospholipides,
les anticorps anti-béta2-glycoprotéine I (β2-GPI) qui peuvent constituer le seul
marqueur biologique du SAPL [53]. Plusieurs auteurs suggèrent que la recherche des
Ac APL pourrait être supplantée par la recherche des Ac anti-β2-GPI [53].
Le SAPL est considéré comme la deuxième cause du syndrome de Budd-
Chiari non tumoral, après les syndromes myéloprolifératifs [54]. Dans la série
d’Asherson et al. 9 patients, parmi 11 ayant un SBC, avaient un authentique SAPL
primaire [55]. Dans une revue de la littérature, analysant 18 cas rapportés, Pelletier
et al. ont essayé de cerner les différentes caractéristiques du SBC associé au SAPL. Ils
ont déduit que la prédominance féminine, l’âge jeune des patients et la prise de
contraceptifs oraux étaient similaires qu’il y ait ou non un SAPL [54]. La thrombose
siège essentiellement au niveau des grosses veines hépatiques dans 17 des 18 cas
rapportés dans la littérature. Il existe un lupus érythémateux systémique (LES) chez
4 patients ; par conséquent, il s’agissait d’un SAPL primaire dans la majorité des cas.
Des thromboses d’autres sièges et des pertes foetales ont précédé l’apparition des
thromboses veineuses hépatiques dans la majorité des cas. Une thrombopénie est
notée chez environ la moitié des patients.
Au cours du syndrome de Budd-Chiari, un SAPL peut parfois être méconnu
pour plusieurs raisons. L’hépatopathie en elle-même engendre des anomalies de
l’hémostase, essentiellement un défaut de synthèse de certains facteurs de la
coagulation, d’où une modification des tests de dépistage des Ac APL et notamment
un APTT (temps de thromboplastine artériel activé) “faussement” allongé [54] ;
69
deuxièmement, le titre des Ac APL peut fluctuer spontanément au cours du temps et
diminuer au-delà des seuils de détection, pendant la période des thromboses [48].
Ceci incite à chercher de façon répétée les Ac APL chaque fois qu’un SBC est identifié
et de refaire leur dosage après l’épisode aigu. Si cette recherche est positive, il
devient légitime de mettre en route un traitement anticoagulant préventif. Ce
traitement sera maintenu aussi longtemps que les Ac APL seront présents, voire à
vie [54].
Dans notre série, le diagnostic de syndrome des anticorps anti-
phospholipides a été évoqué pour la deuxième observation devant les antécédents
de thrombophlébite des membres inférieurs (critère clinique) et le dosage sérique
des anticorps anti-phospholipides type IgG positif (critère biologique).
D- L’Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne :
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-Micheli
est une affection rare qui se manifeste principalement par une anémie hémolytique
corpusculaire acquise et la survenue de thromboses veineuses [38].
C’est une maladie clonale de la cellule souche hématopoïétique touchant les
trois lignées sanguines, dont la fréquence est d’environ 2 cas par million de
personnes. La maladie est associée à une mutation acquise du gène PIG-A lié au
chromosome X et impliquée dans la synthèse d’un système d’encrage membranaire,
le glycosyl phosphatidyl inositol (GPI). Parmi les protéines GPI membranaires les plus
fréquemment exprimées à la surface des cellules hématopoïétiques, on peut citer le
CD14, le CD16, deux protéines impliquées dans la régulation du système du
complément CD55, CD59 et au niveau des polynucléaires neutrophiles le CD66 [39,
40]. Les protéines CD55 et CD59 protègent la cellule sanguine contre l’action lytique
du complément. La maladie peut se révéler par une anémie hémolytique acquise,
70
une aplasie médullaire, des douleurs abdominales, ou une thrombose veineuse [38].
Dans deux études incluant 220 et 80 malades, l’âge médian au moment du
diagnostic était respectivement de 33 et 42 ans mais avec des extrêmes allant de 6 à
82 ans [38, 40].
Le diagnostic d’hémoglobinurie paroxystique nocturne repose actuellement
sur la cytométrie en flux qui montre un déficit en protéines de surface GPI
dépendantes [45].
Les thromboses sont les principales complications de l’HPN. Elles siègent
principalement au niveau du système nerveux central, des veines mésentériques et
des veines hépatiques [38, 41]. Bien que le syndrome de Budd-Chiari soit une
complication fréquente de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, la maladie est
rarement mise en évidence dans l’enquête étiologique effectuée devant un syndrome
de Budd-Chiari [41, 42]. Ceci est probablement lié à la rareté de l’hémoglobinurie
paroxystique nocturne en particulier par rapport aux autres facteurs
prothrombotiques, mais également au fait que la thrombose des veines hépatiques
est rarement inaugurale [41]. La thrombose des veines hépatiques peut apparaître
entre 6 mois et 13 ans après les premiers symptômes de l’hémoglobinurie
paroxystique nocturne et représente un élément de très mauvais pronostic. La
thrombose peut survenir durant la grossesse ou le post-partum et entraîner le décès
du patient [43].
Le mécanisme des thromboses n’est pas clairement connu ni la raison de
leur localisation préférentielle au niveau de certains territoires en particulier les
veines hépatiques [39, 40]. Un déficit en protéines GPI dépendantes impliquées dans
la coagulation ou la lyse est également retrouvé au niveau des membranes
plaquettaires ce qui pourrait jouer un rôle dans la thrombose [39], mais c’est
certainement la présence dans la circulation de microparticules à pouvoir pro-
71
coagulantes qui explique le mieux la survenue de thromboses chez ces malades
[44]. En pratique, une hémoglobinurie paroxystique nocturne doit être
systématiquement recherchée chez un malade ayant une thrombose profonde
inexpliquée et en particulier un syndrome de Budd-Chiari.
Le pronostic de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne est imprévisible. La
maladie évolue de façon chronique avec des poussées d’hémolyse et la survenue de
complications hématologiques ou de thromboses qui sont la principale cause de
mortalité [38,40].
Le seul traitement curatif de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne est
l’allogreffe de moelle osseuse chez les malades qui ont un donneur familial.
Cependant, compte tenu des complications potentielles de la greffe de moelle et de
la difficulté à trouver un donneur compatible, l’allogreffe est réservée aux formes
sévères. Le traitement de l’anémie repose principalement sur des transfusions de
sang phénotypé et filtré. Un traitement antiagrégant plaquettaire ou anticoagulant
est habituellement recommandé en particulier en cas d’antécédents de thrombose
ou de thrombose évolutive [38, 43].
Dans notre série, le diagnostic d’hémoglobinurie paroxystique nocturne est
suspecté dans l’observation 3 devant l’association d’une anémie hémolytique
inexpliquée et la présence de thrombose de la veine cave inférieure, de même que
la couleur des urines qui noircit au réveil. Le diagnostic a été confirmé
ultérieurement par cytométrie en flux en mettant en évidence la présence d’un clone
HPN.
E-Maladie de Behçet :
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite chronique multisystémique
d’étiologie inconnue. Cette vascularite est non spécifique et peut toucher les veines,
72
les capillaires et les artères de tous les organes [56]. Les manifestations vasculaires,
notamment les thromboses, expliquent la plupart des décès.
Elle a été décrite en 1937 par Hulusi Behçet, un dermatologue turc, qui
rapportait une triade associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une
uvéite. Ces manifestations restent la base des critères internationaux de
classification [57] définis en 1990 et qui, malgré leurs imperfections, ont une bonne
spécificité (96 %) et sensibilité (91 %) (Tableau VI).
Ulcérations orales récurrentes : récidivant plus de trois fois en 12 mois et deux des
manifestations suivantes :
– ulcérations génitales récurrentes
– lésions oculaires
– lésions cutanées
– pathergy-test positif
Critères applicables uniquement en l’absence d’autres explications cliniques.
Tableau VI : Maladie de Behçet : critères internationaux 1990. Sensibilité : 91 % ; spécificité : 96 %.
La pathogénie reste inconnue ; les facteurs environnementaux et
immunologiques sont pour l'instant spéculatifs et sans portée pratique. En revanche,
le rôle favorisant des infections et notamment du streptocoque [58] est
vraisemblable.
Elle est observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et
au Japon, elle est en fait ubiquitaire. Sa prévalence est de 80 à 300/100 000 en
Turquie [59], d'environ 10/100 000 au Japon et de 0,6/100 000 dans le Yorkshire
[60]. Outre les facteurs géographiques, un facteur génétique est vraisemblable
compte tenu de la fréquence accrue de l'antigène HLA-B51 et plus récemment du
73
gène MICA A, proche de l'HLA de classe I chez les sujets atteints, mais les cas
familiaux sont rares (moins de 5 %). La MB survient généralement entre 18 et 40 ans,
des cas à début infantile sont décrits. Après l'âge de 50 ans, le diagnostic de
première poussée doit être tenu comme exceptionnel et recouvre le plus souvent
une erreur de diagnostic. Le sex ratio est à prédominance masculine pour les formes
symptomatiques (7/10) mais s'annule, voire s'inverse, dans des études
épidémiologiques [59].
La thrombose des veines sus-hépatiques ou Syndrome de Budd-Chiari (SBC)
peut compliquer la MB, et son pronostic reste sombre. De nombreuses observations
ont été rapportées, dont 2 séries récentes [61,62] permettant d'estimer sa fréquence
à 2,8 % sur une série de 493 patients. À la différence des SBC d'autres causes, les
phénomènes thrombotiques se constituent en plusieurs temps, comme en
témoignent les anomalies veineuses presque constamment associées : thrombose de
la VCS et de la VCI associées [63, 64], thrombose de la VCI ayant précédé l'atteinte
des veines sus hépatiques [61, 65], obstruction membranaire de la VCI [66],
agénésie de la VC sus hépatique [67] difficile à différencier d'une thrombose
ancienne. Dans quelques observations, la thrombose des veines sus hépatiques était
isolée et a rapidement entraîné une insuffisance hépatique aiguë mortelle [64, 68,
69]. La fréquence des cas autopsiques [70] authentifie la gravité du pronostic, la
mortalité est estimée à 25 % à court terme pour Bismuth [61] et à 71,5 % avec une
survie moyenne de 10 mois pour Bayraktar [62]. Quelques succès thérapeutiques ont
été signalés avec l'utilisation de colchicine et d'héparine, de la streptokinase [71], la
mise en place d'une dérivation mésentérico-atriale [72], un pontage cave supérieur,
mésentéricocave [64, 66], portocave [73] ou par prothèse sus-hépatique [67].
La maladie de Behçet était l’étiologie la plus fréquente du syndrome de Budd-Chiari
dans notre série (50 % des cas : observation 1 et 4).
74
Pour l’observation 1, le diagnostic de maladie de Behçet était retenu sur la
présence d’aphtose buccale et génitale récidivante avec l’atteinte oculaire
caractéristique. L’échodoppler abdominal avait objectivé une thrombose complète
de la veine sus-hépatique gauche et de la veine sus-hépatique médiane dans sa
partie distale.
Pour l’observation 4, devant la notion d’aphtes buccaux récidivants à raison de 2
poussées par mois ainsi la présence de pustules non folliculaires au niveau du cou et
du dos, le diagnostic de Maladie de Behçet était retenu. La TDM thoraco-abdominale
et pelvienne avait objectivé une thrombose veineuse étendue de la veine cave
inférieure des deux veines rénales et de la veine hypogastrique droite. Cette
thrombose s’étend jusqu’à la veine cave supérieure et l'oreillette droite.
F- L’Hyperhomocystéinémie :
L’association entre thrombose veineuse et hyperhomocystéinémie a été
décrite chez les malades ayant une homocystinurie, maladie autosomique récessive
liée à un déficit enzymatique. La régulation des taux d’homocystéine dépend de
l’environnement alimentaire à travers les cofacteurs vitaminiques (vitamines B6,
vitamine B12 et folates) et génétique (déficit congénital en enzymes intervenant
dans le métabolisme de l’homocystéine dont les 5,10 méthylènes tétra hydrafolate
réductase (MTHFR)). Une mutation C677T (mutation d’une cytosine en tyrosine en
position 677) du gène du 5,10-MTHFR à l’état homozygote est associée à une
augmentation modérée de l’homocystéine plasmatique totale.
G- Médicaments
Les traitements par Dacarbazine peuvent induire une forme fulminante
d’occlusion des veines hépatiques. La lésion vasculaire pourrait être une atteinte
75
immunoallergique des veines hépatiques de petits et moyens calibres [9].
L’extension de la thrombose aux veines hépatiques principales a été rapportée.
L’utilisation des contraceptifs oraux augmente le risque d’occlusion des veines
hépatiques par un facteur II [9].
H- Grossesse et post-partum
Plusieurs cas d’occlusions des veines hépatiques survenant pendant la
grossesse ou les suites de couches, ont été rapportés [17, 9]. Dans la plupart des
cas, il s’y associait une affection thrombogène comme une hémoglobinurie
paroxystique nocturne, un syndrome myéloprolifératif primitif, ou un facteur V de
Leiden. Une affection thrombogène sous-jacente doit donc être suspectée à chaque
fois qu’une thrombose des veines hépatiques se constitue au cours ou au décours
d’une grossesse.
I- Autres affections thrombogènes systémiques
- La colite ulcéreuse:
Elle peut se compliquer de thrombose des veines hépatiques en raison de
l’hypercoagulabilité qui résulte du syndrome inflammatoire, de la diminution de
l’antithrombine III et de l’augmentation du facteur VIII [9].
- Maladie cœliaque:
Quelques cas d’association entre syndrome de Budd-Chiari et maladie
coeliaque dont sept chez des malades originaires d’Afrique du Nord ont été décrits
dans la littérature. Toutefois il n’a pas été mis en évidence de relation entre cette
association et une quelconque ethnie [75].
- La sarcoïdose :
C’est une cause très rare d’obstruction des grosses veines hépatiques [9].
76
- Une atteinte granulomateuse des veinules hépatiques en l’absence
d’obstruction des grosses veines est plus fréquente ; dans certains cas, elle
pourrait être sensible à un traitement corticoïde.
- Connectivite mixte :
Chez quelques patients atteints de connectivite, une occlusion des veines
hépatiques s’est constituée alors qu’il n’y avait ni anticoagulant lupique ni
anticorps antiphospholipides.
- Des cas de vascularites immunoallergiques sans cause évidente se sont
également accompagnés d’obstruction des veines hépatiques.
- Quelques cas de syndrome de Budd-Chiari ont été décrits au cours du
syndrome hyperéosinophilique idiopathique [9]. La toxicité endothéliale de
certains constituants des éosinophiles a été incriminée.
J- Association d’affection thrombogène
On admet généralement que l’association de deux affections thrombogènes et
un facteur déclenchant sont nécessaires pour qu’une thrombose veineuse se
développe [74]. Cette hypothèse a été partiellement confirmée par des
observations isolées [74] comme par une étude systématique récente [29].
L’exemple est celui de l’association d'une cause locale et d'une affection
prothrombotique ou une combinaison d'affection prothrombotique.
K- Syndrome de Budd-Chiari de cause inconnue
Quand tous les tests énumérés dans le tableau III sont mis en œuvre, et après
élimination des étiologies secondaires de syndrome de Budd-Chiari, la proportion
des cas idiopathiques descend à moins de 10 % [29].
77
2 Compression par une lésion expansive :
Les lésions expansives infectieuses sont plus souvent la cause d’une
obstruction des veines hépatiques que les tumeurs néoplasiques bénignes ou
malignes. Les processus inflammatoires locaux et systémiques accompagnant les
abcès amibiens et à pyogène [17, 9] pourraient contribuer à la formation de la
thrombose des veines hépatiques.
Le syndrome de Budd-Chiari est une complication rare mais grave du kyste
hydatique du foie pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le pronostic peut être
amélioré par un diagnostic précoce. Il peut se produire une compression par les
kystes de plus grande taille (figure25) ou les kystes multiples [76]. Dans
l’échinococcose alvéolaire, l’invasion directe de la lumière des veines hépatiques par
le parasite contribue également à l’obstruction.
Les métastases hépatiques sont une cause très rare de syndrome de Budd-
Chiari.
La compression par un anévrisme aortique a été rapportée [9]. Dans la
polykystose rénale de l’adulte, la compression des veines hépatiques par les kystes
de grande taille ou par les kystes infectés est la cause de l’hypertension portale
parfois rencontrée dans cette maladie.
Les veines hépatiques peuvent être comprimées par un hématome
intrahépatique à la suite d’un traumatisme fermé de l’abdomen. La ligature d’une
veine hépatique au cours d’une résection hépatique peut être suivie d’une
insuffisance hépatique lorsque l’obstruction asymptomatique des veines restantes
avait été méconnue.
78
Figure 25 : Veine cave inférieure laminée par le kyste hydatique (tomodensitométrie hépatique) [76].
3 Invasion endoluminale par une tumeur :
Cette complication est spécifique aux tumeurs malignes. Elle est caractérisée
par l’invasion de leur voie de drainage veineux jusqu’à atteindre la veine cave
inférieure. Lorsque la croissance du bourgeon tumoral a atteint l’ostium des veines
hépatiques, il se produit une forme aiguë ou fulminante de syndrome de Budd-
Chiari [9]. Les tumeurs malignes responsables incluent le néphroblastome,
l’adénocarcinome rénal, le carcinome hépatocellulaire, le corticosurrénalome malin,
et le léiomyosarcome de la veine cave inférieure. Le myosarcome de l’oreillette
droite peut obstruer la veine inférieure par un mécanisme similaire quoique
rétrograde.
Dans tous ces cas, le bourgeon tumoral endoluminal peut habituellement
être clivé des parois veineuses. Cela autorise les opérations urgentes pour
79
supprimer l’obstruction. Cependant, le pronostic est mauvais en raison de
métastases pulmonaires pratiquement constantes. Des rémissions prolongées ou
des guérisons n’ont été observées que lorsqu’un traitement efficace par
chimiothérapie ou irradiation pouvait être administré [9].
4 Obstruction membraneuse de la veine cave inférieure :
Les obstructions membraneuses de la veine cave inférieure et/ou de l’ostium
des veines hépatiques sont rares dans les pays occidentaux, cependant ils sont
considérés comme la principale cause de syndrome de Budd-Chiari en Afrique du
Sud, au Japon et, à un moindre degré, en Inde [77, 78]. Si l’origine congénitale ou
acquise des membranes de la veine cave inférieure a longtemps été débattue,
actuellement, la plupart des auteurs retiennent une origine acquise à ces
membranes. Plusieurs arguments indirects suggèrent que les obstructions
membraneuses de la veine cave inférieure sont acquises [77, 78] :
– la circulation collatérale cavo-cave, très marquée, se développe
habituellement à l’âge adulte, ce qui n’est pas compatible avec une origine
congénitale.
– lorsqu’elle est systématiquement cherchée, une affection thrombogène sous-
jacente est habituellement retrouvée. Dans la plupart des autres cas
d’obstruction membraneuse de la veine cave inférieure, les explorations
visant à identifier une affection thrombogène sous-jacente n’avaient pas été
systématiques.
– chez un patient ayant un anticoagulant lupique, une thrombose de la veine
cave inférieure s’est transformée en obstruction membraneuse [77, 9].
– l’étude microscopique de la membrane obstruant la veine cave suggère
fortement une origine thrombotique.
80
– l’obstruction des veines hépatiques qui accompagne la lésion membraneuse
de la veine cave est de type très varié : la terminaison d’une, de deux ou des
trois veines hépatiques, peut être oblitérée. L’ostium des veines hépatiques
peut être situé au-dessus ou au-dessous de l’obstruction membraneuse [77,
78]. Une telle diversité est moins compatible avec une malformation
congénitale qu’avec une origine acquise.
Les membranes seraient la conséquence d’un processus cicatriciel, séquellaire
de phénomènes thrombotiques [79]. Le traitement de ces membranes par
angioplastie transluminale percutanée a été décrit à de nombreuses reprises.
La veine cave inférieure est obstruée au niveau ou juste au-dessus de
l’abouchement des veines hépatiques. Une des veines hépatiques reste
habituellement perméable et se draine dans le segment de la veine cave inférieure
situé en amont de l’obstacle. Le sang cave inférieur retourne à l’oreillette droite par
de larges veines collatérales lombaires et azygos. Les autres veines hépatiques
principales sont habituellement obstruées. Cette lésion a longtemps été considérée
d’origine congénitale en raison de sa forme très régulière et de la complexité du
développement embryonnaire de la partie terminale de la veine cave inférieure [77,
78].
VI- Traitement :
1 Buts: Pour améliorer la qualité et la durée de vie des malades, le traitement de
syndrome de Budd-Chiari a 4 objectifs :
1) l’éradication ou le contrôle de la cause.
2) le contrôle des manifestations par des mesures non spécifiques.
81
3) la prévention de l’extension et de la récidive de la thrombose au territoire des
veines hépatiques, de la veine porte ou à d’autres territoires
4) le rétablissement du drainage veineux et la préservation ou le rétablissement de
la perfusion hépatique.
2 Le traitement étiologique :
A- Les syndromes myéloprolifératifs :
Les formes évidentes de syndromes myéloprolifératifs doivent être traitées de
façon urgente. Cette recommandation est basée sur le bon sens plus que sur les
résultats d’études scientifiques. Lorsque l’atteinte prédomine sur la lignée rouge, un
traitement rapide par érythro-aphérèse est logique, en particulier dans les formes
aiguës et sévères. Il convient cependant de veiller à ne pas induire d’hypovolémie.
Ultérieurement, les traitements habituels tels que hydroxyurée, pipobroman,
interféron alpha et anagrélide peuvent être administrés. Aucune difficulté
particulière n’a été observée dans les séries rapportées dans la littérature récente.
Les syndromes myéloprolifératifs se présentent volontiers sous une forme masquée
ou occulte au cours du syndrome de Budd-Chiari [80]. Le caractère occulte pourrait
être lié à l’hypersplénisme, à une carence en fer, à une dilution d’une masse
globulaire augmentée dans un volume plasmatique encore plus augmenté. Le
caractère occulte pourrait également être lié à une forme particulière de syndrome
myéloprolifératif caractérisée par l’effet prothrombotique et non par l’augmentation
marquée des cellules circulantes [81]. Le diagnostic peut alors être fait par la mise
en évidence de colonies érythroblastiques spontanées lors de la culture des
précurseurs médullaires sur milieu pauvre en érythropoïétine.
La correction de la carence martiale doit être prudente car elle peut induire
une augmentation rapide de l’hématocrite susceptible d’augmenter le risque de
82
thrombose. La question se pose du traitement d’une augmentation majeure du
volume globulaire total sans augmentation du volume plasmatique et donc sans
augmentation de l’hématocrite périphérique. Cette question est pour l’instant sans
réponse.
Il est préférable de ne traiter ces formes que lorsqu’elles sont associées à
une augmentation très marquée du volume globulaire total et à une forme sévère de
syndrome de Budd-Chiari, par exemple en attente d’une transplantation hépatique.
B- Etats prothrombotiques héréditaires :
Dans l’immense majorité des cas, les déficits en antithrombine, protéine C et
protéine S, ne justifient pas un traitement substitutif. Cependant, dans certaines
situations le traitement substitutif peut être envisagé.
En premier lieu, l’administration d’antithrombine recombinante est justifiée
lorsqu’il existe une résistance à l’héparine et que l’activité de l’antithrombine,
cofacteur de l’héparine, est effondrée à moins de 30 %. Ce problème ne se pose qu’à
la phase initiale du traitement anticoagulant et en cas d’atteinte aiguë sévère. Le
déficit en antithrombine peut alors être primitif ou secondaire à l’insuffisance
hépatique.
En second lieu, des données récentes au cours de l’état de choc septique
suggèrent un effondrement de la protéine C activée et l’effet bénéfique de
l’administration de protéine C activée recombinante. Si ces faits sont vérifiés au
cours du syndrome de Budd-Chiari, il serait indiqué d’administrer de la protéine C
recombinante dans les formes aiguës sévères associées à un déficit marqué, primitif
ou secondaire, en protéine C, afin de limiter l’activation de la coagulation et
l’extension de la thrombose. Il n’y a pas de traitement spécifique pour l’état
prothrombotique associé au facteur V Leiden ou à la mutation du gène du facteur II
83
et pour les anomalies héréditaires responsables d’une augmentation du facteur VIII.
En pratique, il est recommandé d’instituer l’anticoagulation dès que possible et de la
maintenir pour prévenir des récidives thrombotiques.
C- Syndrome des antiphospholipides :
Le traitement du syndrome des antiphospholipides est limité au traitement
anticoagulant. Même en cas de thrombose aiguë ou extensive, il n’y pas lieu
d’envisager un traitement immunosuppresseur ou des plasmaphérèses. Bien que des
données initiales aient suggéré le bénéfice associé à l’obtention d’un INR entre 3 et
4 lors du traitement par antagonistes de la vitamine K, des données plus récentes
indiquent qu’un meilleur rapport bénéfice/risque est obtenu avec un INR compris
entre 2,5 et 3,5. La poursuite du traitement par les antivitamines K (AVK) au long
cours après une première thrombose est consensuelle dont l’arrêt comporte un
risque majeur de récidive à court terme.
C’est l’attitude adoptée dans notre deuxième observation dont elle avait
bénéficié d’une anticoagulation (héparine et antivitamine K) avec surveillance
régulière par le TP et l’INR (entre 2,5 et 3,5). L’évolution sous traitement n’a pas pu
être précisée vu que la patiente a été perdue de vue.
D- Hémoglobinurie paroxystique nocturne :
L’agent anticoagulant le plus approprié n’est pas encore défini, des récidives
thrombotiques pouvant être observées aussi bien au cours d’un traitement par
héparine que par antagoniste de la vitamine K [82, 83]. La place des nouveaux
agents antithrombotiques n’est pas encore déterminée. Dans notre cas (observation
3), le malade a bénéficié d’une transfusion de quatre culots plaquettaires et a été
mis sous anticoagulants (héparine et antivitamine K) avec surveillance régulière par
84
le TP et l’INR, et l’évolution été marquée par une nette amélioration clinique avec
disparition du syndrome anémique. Le traitement de référence actuel est
l'éculizumab qui est un anticorps qui se lie spécifiquement à la fraction C5 du
complément : l'activation de la voie terminale du complément est alors interrompue.
Le traitement par Eculizumab est trop onéreux et n’a pu être mis en place.
E- Maladie de Behçet :
Le traitement des thromboses des veines sus-hépatiques ou de la veine cave
inférieure au cours de la maladie de Behçet demeure controversé. La plupart des
auteurs recommandent l’utilisation des anticoagulants à doses curatives alors que
d’autres évitent leur emploi seuls et les associent aux corticoïdes à cause de leur
inefficacité pour certains et du risque de saignement de la paroi vasculaire
secondaire à l’inflammation pour d’autres.
Au cours des thromboses veineuses récidivantes et progressives, il est
recommandé d’associer les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs
(cyclophosphamide ou azathioprine) aux anticoagulants ou aux antiagrégants
plaquettaires. Néanmoins, l’efficacité des immunosuppresseurs dans le traitement
du SBC compliquant la MB n’a pas été évaluée au cours d’essais thérapeutiques
contrôlés.
F_ La grossesse :
La grossesse peut être le facteur apparemment précipitant du syndrome de
Budd-Chiari [84]. Dans ce cas, il n’y a pas d’argument pour interrompre la
grossesse, excepté en cas de pré-éclampsie incontrôlée. Le traitement anticoagulant
doit être administré rapidement. Le syndrome de Budd-Chiari bien contrôlé ne
constitue pas une contre-indication formelle à une grossesse. Cette question se
85
pose souvent en raison de la prédominance des femmes jeunes. Plusieurs cas de
grossesse non compliquée ont été rapportés [85]. Cependant, de nombreuses
difficultés doivent être anticipées : stérilité, mort in utero, malformation en cas de
conception au cours du traitement par antagonistes de la vitamine K. Ces derniers
devront être remplacés par une héparine de bas poids moléculaire avant la
conception en raison de leur effet tératogène. L’héparine ne doit pas être
interrompue. L’accouchement est possible par voie basse ou par césarienne.
G- Les contraceptifs oraux :
La prise de contraceptifs oraux doit être immédiatement interrompue.
Idéalement, la contraception devrait reposer sur des moyens mécaniques ou sur la
mise en place d’un stérilet. L’association du stérilet et du traitement anticoagulant
est souvent à l’origine de règles très abondantes pouvant entraîner une carence en
fer. Dans ces cas, certains contraceptifs oraux peu thrombogènes peuvent être
utilisés. L’acétate de cyprotérone peut alors être recommandé. La possibilité d’une
hépatotoxicité sévère de cet agent justifie une surveillance de l’activité des
aminotransférases.
H- Autres facteurs de risque de thrombose :
Traitements de l’hyperhomocystéinémie par l’apport de folates.
La rectocolite hémorragique et les autres états inflammatoires doivent être
contrôlés.
86
3 Traitements symptomatiques:
A- Traitement de l’ascite :
Le contrôle de l’ascite peut habituellement être obtenu par les diurétiques.
Quand les diurétiques sont inefficaces, la ponction d’ascite avec perfusion de
macromolécules ou d’albumine est indiquée. Les valves péritonéo-veineuses ne
devraient être mises en place que lorsque l’ascite est réfractaire au traitement
médical ou lorsque l'anastomose porto-systémique n’est pas réalisable.
L’obstruction de la valve et la thrombose de la veine réceptrice sont habituelles,
secondaires à la richesse en protéine du liquide d’ascite et aux affections
thrombogènes fréquemment associées. Lorsque le contrôle de l’ascite nécessite un
traitement diurétique permanent, une intervention visant à rétablir un drainage
veineux hépatique à basse pression doit être envisagée.
B- Traitement des hémorragies digestives dues à l’hypertension portale
Les procédés dont l’efficacité a été prouvée chez les patients atteints de
cirrhose peuvent être employés chez les patients atteints de thrombose des veines
hépatiques avec les particularités suivantes :
- Au cours d’une hémorragie active, le tamponnement ou le traitement
endoscopique devraient être préférés aux agents vasoconstricteurs. En effet,
la réduction du débit sanguin splanchnique pourrait précipiter la constitution
d’une thrombose portale ou mésentérique, ou un infarctus intestinal lorsque
l’affection thrombogène est présente.
- La prévention de la première hémorragie comme de la récidive, pourrait
reposer en premier lieu sur les agents bloquants bêta-adrénergiques parce
que le traitement anticoagulant pourrait rendre les traitements endoscopiques
plus délicats.
87
- Lorsqu’une hémorragie récidive ou est difficile à contrôler, une intervention
visant à rétablir un drainage veineux hépatique à basse pression doit être
envisagée.
4 La prévention de l’extension de la thrombose :
A- Bases rationnelles :
L’efficacité des anticoagulants n’a fait l’objet d’aucune étude contrôlée
randomisée. Cependant plusieurs arguments indirects justifient leur utilisation
systématique :
- Un état prothrombotique ou un facteur de risque de thrombose est
habituellement présent. L’efficacité des anticoagulants pour prévenir les
complications thrombotiques démontrée pour la plupart de ces états, en
dehors même du syndrome de Budd-Chiari.
- Indépendamment de l’état prothombotique sous jacent, l’efficacité des
anticoagulants a été démontrée pour le traitement préventif et curatif des
autres thromboses veineuses profondes, en particulier celui des thromboses
veineuses profondes des membres inférieurs et de l’embolie pulmonaire.
- Chez les sujets atteints de thrombose de la veine porte vus à un stade tardif,
les anticoagulants diminuent de 80 % le risque de récidive de thrombose dans
le territoire de la veine porte sans augmenter le risque, ni la gravité des
hémorragies digestives [86].
- L’utilisation précoce des anticoagulants en cas de thrombose portale ou
mésentérique récente permet d’obtenir une reperméabilisation totale ou
partielle dans 90 % des cas [87].
- Une étude rétrospective a mis en évidence une nette amélioration de la survie
à partir de l’année 1985 [90]. Cette année correspondait à l’introduction de
88
l’utilisation systématique des anticoagulants. Il est probable que
l’amélioration générale de la prise en charge des hémorragies digestives et de
l’ascite a contribué à cette amélioration de la survie.
- Le risque de récidive du syndrome de Budd-Chiari après transplantation
hépatique a été fortement diminué par l’utilisation des anticoagulants [91].
- Enfin, Il n’a pas encore été rapporté d’accident grave des anticoagulants chez
les sujets atteints de syndrome de Budd-Chiari mais il faut rester prudent car
il n’y a pas eu d’évaluation spécifique de cet aspect. Sur la base de ces
arguments, un consensus pour l’utilisation des anticoagulants s’est établi. Il
devient donc difficile de proposer une étude contrôlée de l’efficacité de ce
traitement en le comparant à un placebo. Les principaux anticoagulants
disponibles sont l’héparine et les antagonistes de la vitamine K.
B- L’héparine :
L’héparine peut être utilisée sous sa forme non fractionnée. Les héparines de
bas poids moléculaire sont de maniement plus facile. Leur efficacité est égale ou
supérieure à celle de l’héparine non fractionnée pour le traitement curatif des
thromboses veineuses profondes. Dans le cas particulier du syndrome de Budd-
Chiari, l’efficacité doit être systématiquement évaluée dès la 4ème heure par une
détermination de l’héparinémie au moyen de l’activité anti-Xa. En effet,
comparativement aux cas d’autres thromboses veineuses profondes, la seule
adaptation au poids corporel ne permet pas d’être certain d’un bon rapport
efficacité/risque en raison de l’association fréquente d’une part à une insuffisance
rénale qui augmente l’héparinémie, et d’autre part à un déficit en antithrombine qui
diminue l’efficacité de l’héparine. La cible est une héparinémie anti-Xa comprise
entre 0,5 et 0,8.
89
La thrombopénie induite par l’héparine est l’un des effets indésirables les plus
graves. Son mécanisme est immunoallergique par production d’un anticorps anti-
plaquettes. La thrombopénie est parfois profonde et la formation d’agrégats
plaquettaires peut conduire à l’apparition de thromboses multiples [92]. La
thrombopénie à l’héparine apparaît généralement entre le 4ème et le 21ème jour de
traitement, ou plus précocement en cas de traitement par héparine dans les 3 mois
précédents [93]. L’utilisation des héparines de bas poids moléculaire diminue mais
n’élimine pas le risque de thrombopénie à l’héparine. L’une des complications les
plus graves de la thrombopénie à l’héparine est la survenue d’une thrombose
paradoxale. Ce phénomène s’explique par l’activation plaquettaire secondaire à
l’atteinte immuno-allergique.
La prévention de la thrombopénie induite par l’héparine repose sur la
surveillance bi-hebdomadaire du taux de plaquettes et le relais précoce dès le 2ème
ou 3ème jour, par des anti-vitamines K. La survenue d’une thrombopénie immuno-
allergique contre indique formellement l’utilisation ultérieure de l’héparine sous
quelque forme que ce soit. La survenue d’une thrombopénie à moins de 15 jours du
début du traitement doit conduire à l’arrêt immédiat de l’héparine et à son
remplacement par un autre agent.
Les inhibiteurs directs de la thrombine sont un des substituts possibles à
l’héparine chez des patients déjà immunisés vis-à-vis de cette molécule. Il s’agit du
danaparoïde sodique (OrgaranT), de l’hirudine et la lépirudine recombinantes
(RefludanT) et de l’argatroban. Des études ont montré l’efficacité de ces molécules
dans la prise en charge de la thrombopénie à l’héparine [94, 95].
Le second effet indésirable majeur des héparines est représenté par les
manifestations hémorragiques. Celles-ci sont principalement liées à un surdosage.
Mais, dans le cas du syndrome de Budd-Chiari, elles sont aussi liées aux gestes
90
invasifs qu’il peut être nécessaire de mettre en œuvre : ponction d’ascite, mise en
place de cathéters veineux ou artériels, ponction biopsie hépatique. Ces gestes
doivent donc être soigneusement discutés. La neutralisation par le sulfate de
protamine ne doit être proposée qu’en cas de complication hémorragique
nécessitant des transfusions et de surdosage avéré. En effet, l’arrêt de l’anti
coagulation expose au risque d’extension ou de récidive du processus
thrombotique.
Les contre-indications classiques que sont l’insuffisance hépatique et
l’insuffisance rénale majeure sont relatives dans le cas du syndrome de Budd-Chiari.
C- Les antagonistes de la vitamine k :
La cible du traitement par antagonistes de la vitamine K est un INR compris
entre 2 et 3. En cas d’atteinte hépatique, comme au cours du syndrome de Budd-
Chiari, il est prudent de vérifier que le taux des facteurs vitamine K dépendants est
bien compris entre 25 et 35 % car l’INR n’a plus la relation habituelle avec le taux de
ces facteurs.
Dans notre série, tous les malades ont bénéficiés d’une anti coagulation (héparine et
relais par les antivitamine K) avec surveillance régulière par le TP et l’INR.
D- Les antiagrégants plaquettaires :
Ces agents, et en particulier l’aspirine, n’ont pas été étudiés chez les sujets
atteints de syndrome de Budd-Chiari. Plusieurs arguments limitent leur place :
- La demi-vie de l’effet biologique est très longue pour la plupart d’entre eux.
En cas d’accident hémorragique ou de nécessité de manoeuvres invasives
urgentes, une transfusion de plaquettes devient donc nécessaire.
91
- Dans plusieurs études sur les thromboses veineuses en général, leur rapport
bénéfice/risque ne s’est pas avéré supérieur à celui des anticoagulants.
- Enfin, dans le cas particulier de l’aspirine, si l’on extrapole des données bien
établies au cours de la cirrhose, l’inhibition de la synthèse des
prostaglandines endogènes est délétère, tant en augmentant le risque
d’hémorragie digestive [96], qu’en augmentant le risque d’insuffisance rénale
fonctionnelle [97].
Les antiagrégants non prescrits chez aucun de nos patients.
5-La reperméabilisation des veines hépatiques et de la veine cave
inférieure
La reperméabilisation peut faire appel à des procédés pharmacologiques, à
des procédés mécaniques ou aux deux à la fois.
A- La thrombolyse :
La thrombolyse ou fibrinolyse consiste en l’administration d’agents dégradant
la fibrine par l’intermédiaire d’une activation en plasmine du plasminogène circulant
ou fixé sur la fibrine. Il en résulte une inhibition de l’extension et une accélération
de la dissolution du caillot nouvellement formé. Ces médicaments sont utilisés dans
le traitement des thromboses comme l’infarctus du myocarde et l’embolie
pulmonaire massive et leur efficacité en termes de réduction de la morbidité et de la
mortalité dans ces indications a été démontrée. Deux voies d’administration sont
possibles : la voie générale, intraveineuse périphérique et la voie locale par un
cathéter avancé dans le vaisseau thrombosé. Le délai d’administration après la
formation du thrombus est probablement un facteur clé de l’efficacité. Pour
l’embolie pulmonaire, un délai de moins de 7 jours — et idéalement de moins de 2
92
jours — est recommandé. Des succès ont cependant été rapportés pour des délais
atteignant 3 mois. L’activateur tissulaire du plasminogène obtenu par recombinaison
génétique (rt-PA) est l’agent le plus utilisé.
Les raisons de l’utilisation des thrombolytiques dans le syndrome de Budd-
Chiari ont été basée sur :
- l’efficacité démontrée au cours des thromboses veineuses profondes avec
embolie pulmonaire.
- l’efficacité alléguée au cours d’un autre type d’obstruction post-sinusoïdale :
la maladie veino-occlusive secondaire à la greffe de précurseurs
hématopoïétiques [98, 99].
Une trentaine de cas ont été rapportées, incluant des cas de thrombose des
veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. On ne dispose d’aucune série de
cas consécutifs. Quelques échecs et quelques cas de décès dus à une complication
du traitement ont été rapportés mais un nombre — inconnu — n’a probablement
pas été publié. En effet, la plupart des échecs sont mentionnés dans les séries
chirurgicales. Un biais de publication des cas les plus favorables est donc
vraisemblable.
Les données sont présentées dans le tableau V [101]. Elles doivent être
interprétées avec beaucoup de prudence. L’administration du thrombolytique a été
effectuée par voie générale dans la plupart des cas et plus rarement in situ,
isolément ou avant une angioplastie. Les différents agents disponibles, la
streptokinase, l’urokinase et le rt-PA ont été utilisés mais il est impossible d’évaluer
leur efficacité relative dans le syndrome de Budd-Chiari [100]. Les critères
définissant l’ancienneté du thrombus n’ayant pas été précisés et les délais
d’administration n’ont pas été bien définis. La durée du traitement a été adaptée à
l’efficacité immédiate. En règle générale, la durée d’administration n’a pas dépassé
93
72 h. Le traitement a pu être réitéré dans certains cas d’inefficacité immédiate ou de
réobstruction précoce. Les données du tableau VII montrent que le recul est bref,
que la reperméabilisation n’est pas toujours prouvée par des moyens d’imagerie
objectifs et qu’il n’y a eu aucune tentative de confrontation à l’histoire naturelle. Les
données publiées ne permettent pas d’évaluer le risque d’effets indésirables, ni leur
sévérité.
Devenir Reperméabilisation
(n) thrombolyse référence
NP
Décès
ou
TH
Vivant NP Non oui n Voie
5
2
18
25
4
2
5
11
9
3
8
20
3
3
6
12
8
0
14
22
7
4
11
22
18
7
31
56
Systémiques
In situ
NP
Total
(102-1O3)
(104-105)
(106-107)
TH : transplantation hépatique, NP : non précisé
Tableau VII: thrombolyse dans le syndrome de Budd-Chiari [101].
Au total, le rapport bénéfice/risque reste à évaluer. Cependant, la
thrombolyse in situ semble beaucoup plus intéressante que la thrombolyse
systémique pour les raisons suivantes :
- elle permet de s’assurer de la présence d’un thrombus récent puisqu’elle
nécessite une phlébographie préalable ;
94
- elle devrait limiter dans une certaine mesure les effets systémiques de la
thrombolyse puisque des doses moindres peuvent être délivrées au contact
immédiat de la cible.
- son efficacité peut être immédiatement évaluée par une nouvelle
phlébographie.
- elle peut être associée à une angioplastie.
- les conséquences de l’embolisation pulmonaire de fragments de thrombus
peuvent être minimisées par le passage pulmonaire de l’agent thrombolytique
administré dans les veines hépatiques ou la veine cave.
- les résultats de la thrombolyse in situ semblent supérieurs à ceux de la
thrombolyse systémique, avec toutes les réserves évoquées ci-dessus
concernant la qualité scientifique des données disponibles. En revanche,
plusieurs limitations doivent rester présentes à l’esprit :
1) La thrombolyse in situ expose au risque de néphrotoxicité des agents de
contraste.
2) Elle expose au risque d’hématome au point de ponction, en particulier
s’il y a eu ponction artérielle involontaire lors de la canulation de la
veine d’introduction.
3) il reste à trouver et à évaluer un marqueur de thrombus récent justifiant
la réalisation en urgence d’une phlébographie hépatique.
A cet égard, sont candidats : les données des examens d’imagerie non
invasive d’une part, et d’autre part des marqueurs indirects comme le syndrome de
phlébite aiguë avec fièvre et douleurs récentes et persistantes ou un syndrome de
cytolyse récent avec une augmentation de l’activité des aminotransférases à plus de
5 fois la limite supérieure des valeurs normales.
95
B- L’angioplastie transluminale percutanée :
L’angioplastie transluminale percutanée est une technique de radiologie
permettant de dilater un vaisseau au moyen d’un ballonnet introduit dans sa lumière
par ponction percutanée. La pose d’une endoprothèse vasculaire ou « stent » peut
être réalisée dans le même temps ou secondairement, en cas d’échec ou de récidive
après angioplastie seule. Ce traitement a été développé pour le traitement des
sténoses des artères coronaires, cas où son efficacité a été clairement démontrée.
Les raisons de l’utilisation de cette technique en cas de syndrome de Budd-
Chiari sont que dans 25 à 35 % des cas il existe une sténose ou une obstruction
segmentaire [108, 109]. De plus, 50 à 75 % des cas d’obstruction de la veine cave
inférieure supra-hépatique correspondent à une sténose ou une obstruction
segmentaire [100]. Certaines de ces obstructions segmentaires prennent même
l’aspect d’une simple membrane. Les premiers cas décrits d’angioplastie
transluminale percutanée en cas de syndrome de Budd-Chiari datent du début des
années 1980. Depuis une dizaine d’années, de nombreuses séries de cas consécutifs
ont été publiées.
Le but de cette technique est de restaurer le drainage veineux hépatique
physiologique. Ses avantages théoriques sur le shunt chirurgical sont :
- limiter les risques d’une intervention.
- ne pas priver le foie de son apport veineux portal.
Cette technique peut être effectuée par voie transjugulaire ou transfémorale si
l’ostium des veines hépatiques obstruées reste cathétérisable. Lorsque l’ostium est
oblitéré, une double approche transveineuse et transhépatique est possible par la
technique du « rendez-vous ». Il est conseillé d’obturer secondairement le trajet
transhépatique pour éviter les risques d’hémorragie [110]. L’angioplastie peut être
96
précédée d’une thrombolyse in situ quand la veine atteinte est thrombosée
(tableau VIII) [101].
Référence
Molécules utilisées
et technique
radiologique
Localisation du
thrombus
en imagerie
Repermeabilisation devenir
[112] NP VCI OUI vivant à 5 mois
[113]
Streptokinase in situ
Angioplastie
VCI
OUI
angiographie vivant à 8 mois
[114]
Fibrinolyse in situ
Stent
VCI
NP
NP
[115]
(3 malades)
Streptokinase in situ
Angioplastie
VCI
OUI
NP
vivant
NP
[116]
rt-PA
Urokinase
VCI
OUI
Angiographie
vivant à18 mois
[117]
(5 malades)
rt-PA
Angioplastie
VCI
veines hépatiques
Veines hépatiques
Veines hépatiques
Veines hépatiques
OUI
OUI /angiographie
OUI/angiographie
NON
OUI
vivant à 22 mois
vivant à 7 mois
vivant à 7 sem
shunt méso-cave
shunt méso-cave
[118]
Thrombolyse in situ
TIPS
veines hépatiques
OUI
vivant
[119] Urokinase in situ
Angioplastie
VCI et veines hépatiques
angiographie
OUI vivant à 12 mois
[120] Thrombolyse in situ
Angioplastie VCI et veines hépatiques OUI NP
[121 rt-PA in situ
TIPS NP NON vivant à 9 mois
NP : non précisé, VCI : veine cave inférieur
Tableau VIII : Thrombolyse associée à une technique de radiologie interventionnelle dans le SBC [101].
97
Plusieurs séries rétrospectives montrent une diminution rapide des
symptômes avec disparition de l’ascite, des varices œsophagiennes et des douleurs
abdominales. Cette efficacité persiste à moyen terme avec un recul atteignant 8 ans.
L’étude la plus intéressante a été rapportée par Fisher et al. en 1999 [122]. Entre
1984 et 1996, 70 sujets ont été pris en charge pour syndrome de Budd-Chiari.
Parmi ceux-ci, 21 ont été traités par angioplastie transluminale percutanée et 15 ont
été traités par un shunt chirurgical. Dix huit des 21 sujets présentaient de l’ascite
avant l’angioplastie. Dans tous les cas traités par angioplastie, l’imagerie avait mis
en évidence une sténose courte des veines hépatiques. Le succès initial de la
dilatation était défini par une restauration ou une franche amélioration du flux
sanguin hépatique en angiographie et une stabilisation ou une amélioration des
symptômes. Le taux de succès initial était de 86 % (18/21). L’angioplastie a été
associée à :
- la perfusion d’agents thrombolytiques in situ après la cathétérisation de la
veine en raison d’un thrombus résiduel dans 6 cas.
- la pose d’un stent pour réocclusion précoce ou sténose sévère résiduelle dans
4 cas.
Après la procédure, les patients recevaient de l’héparine avec un relais par anti-
vitamine K dont la durée n’est pas précisée. Les 3 échecs ont été traités par un
shunt chirurgical. Pendant le suivi, 3 des 18 malades ayant eu un succès initial de la
dilatation sont décédés. Deux sujets sont décédés précocement, l’un par défaillance
circulatoire à la 24ème heure, et l’autre par rupture de varices œsophagiennes après
ré-occlusion. Le troisième décès, par défaillance multiviscérale, a suivi une
intervention chirurgicale pour migration du stent veineux hépatique. Parmi les 15
survivants, il persistait de l’ascite dans 1 cas, un œdème des membres inférieurs
dans 1 cas, et la nécessité d’un traitement diurétique dans 2 cas. Il n’a pas été
98
observé d’encéphalopathie hépatique. Le taux de ré-obstruction à partir du 20ème
mois était de 40 % (6/15 survivants) avec récidive des manifestations 4 fois sur 6. La
moitié des sujets de ce groupe avaient reçu un traitement par anti-vitamine K
insuffisant ou inexistant. Une nouvelle angioplastie était réalisée avec succès dans 5
cas. De nombreuses autres études moins détaillées ont été publiées. Leurs données
sont rassemblées dans les tableaux VII et VIII. On peut noter que parmi celles-ci,
nombreuses sont les études asiatiques et que la plupart des malades traités sont
porteurs d’une « membrane de la veine cave inférieure », forme fréquente en Orient.
Globalement, le taux de réussite initiale est de 95 %.
En règle, les auteurs conseillent de poursuivre les anticoagulants après
l’intervention afin d’éviter la ré-obstruction, qui est fréquente soit 26 % à 80 % des
cas. Le taux de ré-obstruction est plus élevé (80 %) en cas d’angioplastie des veines
hépatiques qu’en cas d’angioplastie de la veine cave inférieure (26 %). Les facteurs
prédictifs de la ré-obstruction après angioplastie n’ont pas été clairement identifiés.
Il est possible de dilater la veine à plusieurs reprises. Il n’a pas été évalué si,
comparé au risque initial, le risque de ré-obstruction est augmenté après une
première récidive ou non.
C- Prothèse endovasculaire ou « stent »
Le but d’une prothèse endovasculaire est de maintenir la perméabilité des
vaisseaux après leur désobstruction. Dans l’expérience publiée, une endoprothèse a
généralement été utilisée en cas d’échec de l’angioplastie, en cas de sténose longue,
en cas de compression de la veine cave inférieure par l’hypertrophie du lobe caudé,
ou secondairement en cas de ré-obstruction après une dilatation initiale. Le taux de
réussite initiale, présenté dans le tableau IX, de l’ordre de 80 %, est voisin de celui
de l’angioplastie seule. Les données du tableau X montrent que le taux de ré-
99
obstruction est plus élevé en cas de traitement par angioplastie seule qu’en cas de
pose initiale d’un stent (27 % vs 10 %). C’est pourquoi la pose initiale systématique
d’un stent a été préconisée
référence Angioplastie seule Angioplastie avec stent Veines
hépatiques VCI total Veines hépatiques VCI total
[123] [124] [125] [126] [127] [128] [129] [130]
- 5 /5 5/5 2/2 3/3 6/6 - 28/30 28/30 8/8 4/4 12/12 21/21 20/21 - - 38/42 38/42 - 4/4 4/4 - - -
- - - - - - - - - 3/3 3/3 6/6 - 17/17 17/17 - - - 2/2 1/1 3/3 7/9 15/16 23/25
total 10/10 103/110 163/120 100 % 94 % 90 %
12/14 36/37 48/51 85 % 97 % 94 %
Tableau IX : Taux de réussite de l’angioplastie en cas de syndrome de Budd-Chiari [101].
Tableau X : Taux de ré-obstruction après angioplastie en cas de syndrome de Budd-Chiari. [101
Référence Angioplastie seule Angioplastie avec stent
Veines hépatiques VCI total
Veines Hépatiques VCI total
[123] [131] [132] [133] [124] [126] [127] [134]
- 1 /5 1/5 2/2 3/3 5/5 - 2/28 2/28 6/8 3/4 9/12 10/21 10/21 - 1/38 1/38 - 2/4 2/4 - - - -
- - - - - -
- - - 1/3 1/3 2/6
- - 2/17 - - - - - 0/3 - 1/21 1/21
Total 8/10 22/103 30/114 80 % 21,5 % 27 %
5/48 10 %
100
L’étude de Chunqing [134] réalisée chez 25 malades consécutifs mérite d’être
détaillée car c’est l’une des plus importantes. Entre 1995 et 1998, 25 malades dont
la veine cave inférieure et les 3 veines hépatiques étaient obstruées ou sténosées
ont été traités par pose d’un stent sous contrôle échographique. Dans 7 cas, la veine
cave inférieure était comprimée par le lobe caudé, dans les 18 autres cas, son
obstruction était primitive. Les veines hépatiques étaient le siège d’une membrane
ou d’une sténose courte dont la plus longue mesurait 3,5 cm. Tous les malades
étaient symptomatiques. Dix-neuf malades avaient de l’ascite ; 7 avaient un ictère ;
13 avaient des varices œsophagiennes volumineuses et 5 avaient eu une hémorragie
digestive. Six malades étaient classés Child A, 12 Child B, 7 Child C. Dans les cas où
elle était primitivement obstruée, une première prothèse a été posée dans la veine
cave inférieure. Une prothèse était ensuite placée dans une veine hépatique, en
choisissant de préférence une veine avec sténose ostiale et connectée par de grosses
collatérales aux 2 autres veines hépatiques. Une perfusion intra-veineuse d’héparine
était effectuée pendant 72 heures, puis un traitement par aspirine était institué et
poursuivi pendant 6 à 12 mois. Le taux de succès immédiat défini par la dilatation
de la sténose et la pose de la prothèse, était de 92 % (23/25 cas). Parmi les 2 cas
d’échec, l’un était dû à l’impossibilité de canuler la sténose et l’autre à
l’impossibilité de dilater la sténose. En cas de succès immédiat, la pression veineuse
hépatique moyenne était significativement réduite de 25 à 9 mm Hg et l’échographie
mettait constamment en évidence le rétablissement d’un flux veineux. Chez les
malades souffrant d’une compression de la veine cave inférieure par l’hypertrophie
du lobe caudé, le flux normal de la veine cave inférieure a été rétabli. Une
amélioration clinique a été observée chez 22 des 23 malades avec diminution des
douleurs, diminution de l’ascite en 2 à 7 jours. Parmi les 13 malades qui avaient des
varices oesophagiennes, celles-ci ont disparu chez 7 et ont régressé au grade 1
101
chez les 6 autres. Les 22 malades étaient classés Child A après mise en place de la
prothèse. Le taux de ré-obstruction était de 2/23 à 6 mois (suivi de 1 à 43 mois,
moyenne de 23 mois) avec réapparition d’ascite. Les incidents liés à la procédure
ont été 3 cas de tachycardie supraventriculaire ou ventriculaire et un cas
d’hémorragie pariétale.
Au total, l’absence d’étude comparative ne permet pas d’évaluer la place de
l’angioplastie avec ou sans prothèse par rapport aux autres techniques
interventionnelles de rétablissement du drainage veineux par angioplastie
chirurgicale, TIPS ou anastomose chirurgicale. Cependant, cette technique paraît
séduisante pour les raisons suivantes :
- Elle pourrait s’appliquer à une proportion élevée de malades.
- Sa morbidité et sa mortalité sont très faibles.
- Elle pourrait être effectuée sans produit de contraste néphrotoxique et sans
irradiation.
- Elle, peut être associée à une thrombolyse in situ en cas de thrombus récent,
ou en cas de thrombose précoce secondaire.
- A moyen terme, elle s’accompagne d’un bon contrôle des symptômes
d’hypertension portale et de l’ascite.
- Elle ne diminue pas la perfusion portale et théoriquement permet même de la
rétablir.
- En cas d’échec, elle ne compromet pas l’insertion d’un TIPS ou la confection
d’une anastomose porto-systémique chirurgicale.
- Il persiste pourtant des inconnues qui limitent les recommandations en faveur
de cette technique :
1) elle nécessite un opérateur entraîné et la courbe d’apprentissage mérite
d’être évaluée.
102
2) Les risques de la voie transhépatique doivent être précisés.
3) Le bénéfice à long terme sur le contrôle des symptômes, sur les lésions
hépatiques et sur la survie n’est pas connu.
4) En cas de transplantation ultérieure, les stents veineux peuvent constituer
un obstacle important dans la réalisation des anastomoses veineuses par
impossibilité d’appliquer un clampage latéral de la veine cave, obligeant soit
à recourir à un circuit porto-systémique extra-corporel et à la résection de
la veine cave inférieure avec un supplément de morbidité.
5) La possibilité de migration des prothèses expose à un risque de
complication grave.
6 Le TIPS ou shunt portosystémique intrahépatique
La transformation de la veine porte en une voie efférente est la justification
théorique de la dérivation portosystémique. La mise place du TIPS se fait à un
endroit variable selon les possibilités anatomiques. Il est placé entre la branche
droite ou la branche gauche de la veine porte et soit une veine hépatique au moins
partiellement perméable soit la veine cave inférieure rétro-hépatique. La figure 26
montre la procédure de mise en place d’un shunt trans-porto-sus-hépatique par
voie veineuse hépatique droite, puis franchissement d’un trajet transhépatique et
largage de la prothèse en situation portoveineuse sus-hépatique. La figure 27
montre une opacification par portographie après Ponction transveineuse hépatique
avec largage d’une prothèse permettant la visualisation d’un flux porto-sus-
hépatique [135].
103
Figure 26: Schéma de la procédure de mise en place d’un shunt trans-porto-sus-hépatique
1. Cathéter ; 2. Veine sus-hépatique ; 3. Veine porte ; 4. Cœur ; 5. Estomac ; 6. Varices.
Figure 27 : Ponction transveineuse hépatique avec largage d’une prothèse : Opacification par
portographie.
104
Trois premières séries de 4 à 12 malades ayant été traités par pose d’un
TIPS pour syndrome de Budd-Chiari ont été rapportées. Les résultats sont résumés
dans le tableau XI [101]. Les critères de sélection ne sont pas précisés. Le taux de
succès a été de 96 %. Il est clair qu’il s’agissait d’opérateurs entraînés. Le suivi a
varié de 15 jours à 39 mois, avec une moyenne de 20 mois. Le taux d’occlusion était
de 43 %, avec un délai de survenue de l’occlusion compris entre un jour et 6 mois.
La mortalité a été de 20 %, et 25 % des malades ont été transplantés. L’ascite a été
contrôlée dans 75 % des cas. Le nombre total de sujets traités est faible. Aucune
comparaison à d’autres techniques n’a été tentée. Aucun ajustement pour la sévérité
de la maladie au moment du TIPS n’a été envisagé. Par prudence, le TIPS n’a été
recommandé que comme solution d’attente d’une transplantation chez des patients
avec hypertension portale grave et ascite réfractaire [136].
Référence
Nombre des
malades
N
Réussite
initiale
n
Efficacité
clinique
N
réobstruction
n
Décès ou
transplantation ou
shunt chirurgical
n/ n /n
Durée de
suivi
[140]
[135]
[136]
[130]
4
8 13
44
4
7
13
40
2
5
13
40
1
4
8
NP
1/2/0
1/4/0
1/1/1
3/2/0
24 mois
12 mois
48 mois
30 mois
total
N
%
69
64 /69
93 %
60/64
94 %
13/24
54 %
6/9/1
16/69
23 %
-
Tableau XI : Evaluation du TIPS dans le syndrome de Budd-Chiari [101].
105
Tout récemment, 2 études ont apporté des arguments en faveur de
l’utilisation du TIPS [130, 137]. Dans la première étude, tous les sujets atteints de
syndrome de Budd-Chiari ont été traités selon le schéma progressif suivant :
- traitement anticoagulant et traitement médical des complications ; ce
traitement fut suffisant chez 7 sujets.
- angioplastie en cas de sténose localisée ; ce traitement fut suffisant chez 1
sujet.
- TIPS en cas d’échec. Treize sujets furent traités par TIPS.
Un échec du contrôle des symptômes par le TIPS fut observé chez seulement trois
de ces treize sujets : un de ces 3 malades présenta une thrombose précoce du TIPS
suivie de la confection d’un shunt porto-cave chirurgical permettant le contrôle de
l’ascite ; une deuxième malade trop âgée pour subir une transplantation décéda au
7e mois ; chez le troisième malade une transplantation fut effectuée avec succès 2
ans après la mise en place du TIPS. Les 10 autres sujets sont vivants sans récidive de
l’ascite à la fin du suivi. Parmi ces 10 sujets, 7 ont développé une obstruction tardive
du TIPS. Parmi ces 7 sujets ayant développé une obstruction tardive du TIPS, 2 ont
nécessité une angioplastie du TIPS en raison de la récidive de l’ascite, et 5 malades
sont restés asymptomatiques et n’ont donc pas eu de geste de revascularisation
supplémentaire.
Une comparaison par un essai randomisé serait nécessaire pour pouvoir
évaluer la place respective du TIPS et de l’anastomose porto-systémique
chirurgicale. Un tel essai n’est pas disponible. Cependant, on peut tenter une
comparaison grossière entre les données des séries de cas consécutifs
d’anastomose chirurgicale publiées après 1985 et les données des séries de cas
consécutifs de TIPS. Il apparaît que l’avantage du TIPS est une moindre mortalité
précoce. La durée de suivi plus courte pour le TIPS ne permet pas de juger du
106
bénéfice en terme de mortalité globale. Le taux d’obstruction supérieur du TIPS ne
paraît pas être un obstacle majeur pour deux raisons :
- beaucoup de TIPS non fonctionnels ne sont pas associés à une récidive des
symptômes.
- la désobstruction d’un TIPS est beaucoup plus facile que la réfection ou la
désobstruction d’une anastomose chirurgicale.
7_ Transplantation hépatique
La transplantation a été utilisée soit à la place de la dérivation portocave ou
mésocave, soit après échec de celle-ci [138, 9]. Les résultats globaux sont similaires
à ceux des anastomoses portosystémiques mais la comparaison est rendue difficile
par le manque d’informations sur l’état des malades au moment du traitement.
Trois questions relatives à la transplantation hépatique méritent discussion.
La première question est celle du risque de thrombose des anastomoses vasculaires
et de la récidive des thromboses des veines hépatiques. Ce risque a été maîtrisé par
l’administration postopératoire précoce systématique d’anticoagulants. La seconde
question est celle du risque d’exacerbation du syndrome myéloprolifératif en raison
du traitement immunosuppresseur. Jusqu’à présent, il n’y a aucune donnée pour
justifier cette crainte. La troisième question, encore non parfaitement résolue, est
celle de savoir si la transplantation hépatique est un concurrent de la dérivation
portosystémique, une intervention de secours après échec de la dérivation, ou une
intervention à proposer d’emblée chez les patients pour lesquels on peut prévoir de
mauvais résultats de la dérivation. Dans la mesure où la dérivation portocave ou
mésocave a donné de bons résultats chez les patients sans atteinte sévère du foie, la
transplantation hépatique devrait être réservée aux patients ayant une cirrhose
sévère ou une insuffisance hépatique fulminante. Les excellents résultats (65 % de
107
survie à 10 ans) dans la série de 209 cas du registre européen de transplantation,
autorise un élargissement des indications à des patients atteints d’insuffisance
hépatique marquée, mais non terminale.
8_ Indications thérapeutiques :
Les indications du procédé thérapeutique dépendent de trois éléments :
- la présence ou l’absence de manifestations cliniques de la maladie.
- la perméabilité de la veine cave inférieure et de la veine porte.
- la présence ou l’absence d’insuffisance hépatique sévère.
Le traitement spécifique de la cause, s’il existe est indispensable. En l’absence
d’étude contrôlée, les arguments indirects pour un rapport bénéfice risque favorable
de l’anticoagulation sont nombreux. La mise en oeuvre immédiate de ce traitement
permanent est donc recommandée. Il suffira à contrôler la maladie hépatique chez
10% des patients, habituellement les moins graves.
A- Veine cave inférieure perméable :
v Veine porte perméable :
Chez les patients sans insuffisance hépatique, une angioplastie des veines
hépatiques ne doit être tentée qu’en cas de sténose localisée. Lorsqu’elle n’est pas
possible, une dérivation portocave ou mésocave devrait être effectuée. En cas
d’insuffisance hépatique sévère, une transplantation devrait être envisagée. Dans la
forme fulminante, l’apparition de l’encéphalopathie devrait conduire à une
transplantation en urgence. Dans les formes aiguës et subaiguës, la réversibilité des
signes d’insuffisance hépatique peut généralement être espérée. Dans la forme
chronique, les signes d’insuffisance hépatique justifient l’inscription sur la liste
d’attente de transplantation.
108
v Veine porte thrombosée :
En cas de thrombose étendue du système porte, ni la dérivation
portosystémique ni la transplantation hépatique ne peuvent être effectuées. Une
reperméabilisation des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure doit donc
être tentée, en particulier par une anastomose hépatoatriale. Cependant,
l’expérience en est si limitée que son intérêt ne peut pas être évalué.
B- Obstruction des veines hépatiques et de la veine cave inférieure :
v Veine porte perméable :
Chez les patients sans insuffisance hépatique, les procédés d’angioplastie
percutanée doivent être tentés en premier lieu lorsqu’ils sont réalisables [139. Ces
procédés ne peuvent pas être entrepris chez des patients ayant des sténoses
étendues, ni chez les patients chez lesquels aucune veine hépatique principale ne se
draine en amont de l’obstacle cave. Quand l’angioplastie percutanée est impossible,
une dérivation mésoatriale ou méso-innominée devrait être faite. En cas
d’insuffisance hépatique sévère, l’occlusion limitée à la portion suprahépatique de la
veine cave ne contre-indique pas la transplantation hépatique.
v Veine porte thrombosée :
Dans cette situation, le choix thérapeutique est très réduit. L’angioplastie
percutanée ou chirurgicale et l’anastomose hépatoatriale peuvent être tentées quand
l’obstruction de la veine cave suprahépatique est limitée en étendue. Une dérivation
cave-cave peut avoir un intérêt chez certains patients en permettant à une
circulation collatérale portocave plus importante de se développer.
Selon des recommandations d’experts, un algorithme thérapeutique en trois
étapes successives peut être proposé : traitement médical (+/- reperméabilisation
percutanée) ; TIPS ; transplantation hépatique (figure 14) [5].
109
Globalement, cette stratégie, reposant sur la mise en œuvre successive de
moyens de plus en plus invasifs en fonction de la réponse aux mesures moins
invasives.
La mise en œuvre des ces traitements nécessite des opérateurs expérimentés
et la proximité immédiate d’un centre pouvant effectuer une transplantation en
urgence. La faisabilité des différents gestes est principalement évaluée par les
données angiographiques et hémodynamiques recueillies au cours d’une
cannulation des veines hépatiques. Si celle-ci a peu d’intérêt pour le diagnostic, elle
est donc fondamentale pour planifier le traitement.
Figure 28 : Stratégie thérapeutique au cours du SBC [5].
110
VI- Evolution, Pronostic : Les formes asymptomatiques de découverte fortuite ont un bon pronostic
[141]. Les formes symptomatiques ont une évolution naturelle grave puisque l’on a
estimé la mortalité à 3 ans à environ 90 %. Le décès est lié à une ascite réfractaire
entraînant une cachexie, à une insuffisance hépatique, ou à des hémorragies
digestives. L’incidence du carcinome hépatocellulaire est de l’ordre de 2 à 5% par an.
Il est observé exclusivement dans les formes d’évolution longue.
Les éléments péjoratifs sont le développement d’une atteinte aiguë sur une
atteinte chronique, et une thrombose de la veine porte extra-hépatique. L’impact de
la cause semble relativement faible, au moins dans les formes vues et traitées
actuellement. Toutefois, le risque de transformation du syndrome myéloprolifératif
ne peut être négligé : il est minime dans les 5 années qui suivent le diagnostic mais
croît avec le temps.
Toute l’information pronostique actuellement disponible est en fait résumée
dans les éléments du score de Child- Pugh ou du MELD [142]. Cependant, ces
éléments ne prédisent l’évolution que de façon très imparfaite. Ils ne peuvent donc
être utilisés pour un patient donné.
D’autres scores pronostiques ont étés décrits et permettent de distinguer
situations de mauvais pronostic de situations de meilleur pronostic. Ces scores
doivent être validés dans des études ultérieures [143,144].
Le pronostic du SBC s’est nettement amélioré au cours des dernières années.
L’histoire naturelle n’est pas bien connue. La mortalité spontanée serait d’environ 90
% à 3 ans. Le pronostic global actuel est bon, avec une survie à 5 ans de 85 % [5].
Sous réserve d’une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire initiale.
111
Dans notre série, L’évolution était marquée par des accidents hémorragiques
aux AVK (hématémèse et hémoptysie) chez un seul cas (observation 1) avec une
bonne évolution et régression de l’ascite chez deux cas (observation 1 et 3).
La moyenne de suivi ne peut pas être précisé vu que les deux autres cas ont
était perdus de vue.
Calcul des points : 1 2 3
Bilirubine (micromol/l) < 35 35-50 > 50
Albumine (g/l) > 35 28-35 <28
Ascite - Facile à contrôler Constante
TP > 54% 44-54 % < 44 %
Encéphalopathie absente Contrôlée médicalement Mal contrôlée médicalement
Tableau XII : score de Child-Pugh [142]
Points attribués : -classe A : 5 à 6
-classe B : 7 à 9
-classe C : 10 à 15
112
CONCLUSION
113
Le syndrome de Budd-Chiari est l’ensemble des manifestations dues à
l’obstruction des voies de retour veineux hépatique, constituées par les veines
hépatiques et la veine cave inférieure dans sa portion supra-hépatique.
L’obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure peut être
secondaire à l’invasion endoluminale par une tumeur maligne comme un cancer
primitif du foie, du rein, de la corticosurrénale, un léïomyosarcome ou parasitaire en
cas d’échinococcose alvéolaire. Rarement, il s’agit de la compression par une tumeur
comme un abcès amibien, un kyste hydatique ou une polykystose hépatique. Dans la
majorité des cas, l’obstruction est due à une thrombose. La thrombose est associée
dans 2/3 des cas à une ou plusieurs affections prothrombotiques sous-jacentes,
dont les principales sont les syndromes myéloprolifératifs primitifs dans environ 50
% des cas, le facteur V Leiden ou un déficit en protéine C dans environ 25 % des cas
chacun, un syndrome des antiphospholipides dans environ 20 % des cas et une
hémoglobinurie paroxystique nocturne ou une maladie de Behçet dans environ 5 %
des cas. Dans 40 % des cas un facteur de risque de thrombose est présent : prise de
contraceptifs oraux ou grossesse généralement associé à une affection
prothrombotique sous jacente ou syndrome inflammatoire, colite ulcéreuse en
particulier.
Cliniquement, ce syndrome peut être asymptomatique dans 15 % des cas ou
se manifester de façon aiguë dans 30 % des cas ou chronique dans 55 % des cas. La
forme aiguë est caractérisée par des douleurs abdominales, de la fièvre, l’apparition
rapide d’une ascite, une augmentation de l’activité des aminotransférases à plus de
5 fois la limite supérieure des valeurs normales et une diminution des facteurs de
coagulation à moins de 50 %. La forme chronique est caractérisée par une ascite
souvent difficile à traiter par les diurétiques et par une activité des
114
aminotransférases peu élevée. Les principales complications sont l’ascite et les
hémorragies digestives.
Le diagnostic est habituellement fait par échographie doppler ou imagerie
par résonance magnétique par la mise en évidence d’une circulation collatérale
intrahépatique ou de matériel obstruant la lumière des veines hépatiques. L’histoire
naturelle est mal connue. Globalement, la mortalité est élevée au début de la
maladie, mais le pronostic est bon une fois la phase aiguë passée. Le traitement
inclut les anticoagulants et le traitement de la cause pour prévenir la récidive ou
l’extension de la thrombose, les mesures non spécifiques pour contrôler l’ascite et
les hémorragies digestives, et les procédés visant à rétablir un drainage veineux
hépatique efférent à basse pression. Les interventions ne doivent être envisagées
que chez des patients dont les symptômes ne sont pas rapidement contrôlés par le
traitement médical. Le premier choix est l’angioplastie des lésions veineuses
localisées. Le second choix est la dérivation portosystémique, lorsque le syndrome
d’insuffisance hépatique est peu marqué, ou la transplantation lorsque le syndrome
d’insuffisance hépatique est marqué.
Nos 4 observations illustrent la diversité des étiologies et notre revue de littérature
commente la richesse des possibilités en matière de prise en charge de cette
pathologie.
115
RESUMES
116
Résumé :
Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) résulte de l'obstruction du drainage
veineux hépatique, depuis les veinules hépatiques jusqu'à la partie terminale de la
veine cave inférieure, quelle que soit la cause de l'obstruction. Il s'agit d'une
situation rare dont l'étiologie est multiple.
Le SBC primitif est la conséquence d'une obstruction endoluminale veineuse,
le plus souvent d'une thrombose veineuse et plus rarement d'une lésion veineuse
primitive (membrane ou sténose) le syndrome de Budd-Chiari secondaire est défini
par une obstruction endoluminale par du matériel d'origine extravasculaire (tumeur,
parasite) ou par une compression extrinsèque.
Nous rapportons quatre observations cliniques colligées au service de
médecine interne CHU Hassan II Fès entre décembre 2004 et février 2007.
Dans deux cas, le SBC était lié à une maladie de Behçet, dans un autre cas, il
s’agissait du syndrome des anticorps antiphospholipides et le dernier cas concernait
un patient avec hémoglobinurie paroxystique bénigne. Ceux-ci illustrent la diversité
des étiologies du syndrome de Budd –Chiari et notre revue de la littérature a
concerné son épidémiologie, ses étiologies et ses approches diagnostiques et
thérapeutiques.
117
Summary:
Budd-Chiari Syndrome results from obstruction of hepatic venous drainage,
the hepatic venules to the terminal portion of the inferior vena cava, whatever the
cause of obstruction. This is a rare situation whose etiology is multiple.
The primary Budd-Chiari Syndrome is the consequence of endoluminal
venous obstruction, usually of venous thrombosis and more rarely a primary venous
lesion (stenosis or membrane).
The secondary Budd-Chiari Syndrome is defined by obstruction by the
endoluminal extra vascular source material (tumor, parasites) or extrinsic
compression.
We present four clinical cases collected at the department of Internal Medicine of
the CHU Hassan II of Fez, between January 2004 and December 2007 including two
cases of Behçet's disease, a case of antiphospholipid antibody syndrome and one
case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. All was complicated with Budd-Chiari
syndrome. Then, we reviewed the literature of its epidemiology, etiology, diagnostic
and therapeutic approaches.
118
مـلـخــص:
من األوردة الصغيرة ،كبديالالتصريف الوريدي عرقلةن ع "كياريد وب"متالزمة تنتج
، متعددة هامسبباتو ادرةحالة نالهذه و ،، مهما كان سبب العرقلةاألجوف السفليالوريد حتى ةكبديال
.وتكون إما أولية أو ثانوية
ما ةجوفية، وعاد- الداخل ةوريديال األولية تنتج عن العرقلة "كياريد وب"متالزمة بالنسبة ل
تضيق أو ( ةإصابة وريدية أولي نتيجةونادرا ما تكون ،بتجلط وريدي اإلصابة بسبب تكون
مواد مصدره وعائي-النسداد داخل فتكون نتيجة ةثانويال "كياريد بو"متالزمة بالنسبة ل أما.)غشاء
.ضغط خارجي بسببأو ) طفيلياتأو ورم،( من خارج األوعية
بالمستشفى الطب الباطني مصلحةفي استشفاؤها تم من خالل دراسة أربع حاالت سريرية
تضم حالتان والتي 2007 دجنبرو 2004ر ينايبين الممتدة في الفترة ،فاسبالحسن الثاني الجامعي
مرض "وحالة واحدة من " الفوسفوليبيد ضداداألجسام المضادة أل" مرض بهجت ، و حالة متالزمةل
ما تم استعراضبعد ذلك . "كياري دوب" متالزمة والتي نتج عنها كلها "الليلينوبة البول األحمر
التشخيصية المقاربات و اه، مسببات "كياريد وب"متالزمة الطبية حول لبحوث االكاديميةاورد في
.والعالجية
119
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