Stéatose Aiguë Gravidique

Grossesse et maladies du foie• Maladies non spécifiques

– Hépatites virales, médicamenteuses

– Budd Chiari

– Hépatite auto-immune

• Maladies spécifiques

post partum

1er trimestre 2eme trimestre 3eme trimestre

Hyperemesis

gravidarum Cholestase gravidique

HELLP syndrome

SHAG

Stéatose Aiguë Gravidique

• 1934 : « Yellow acute atrophy of the liver »

• 1940 : description clinique par Sheehan

– Pathologie hépatique spécifique de la grossesse

– Insuffisance hépatique aiguë

– Mortalité maternelle et foetale

SHAG : histologie

• stéatose microvésiculaire isolée

SHAG : physiopathologie

• Anomalies de la β oxydation mitochondriale

– mutation LCHAD

• Retrouvée dans 20% des SHAG

• <30% des mères d’enfants LCHAD+ font une SHAG

• Récidive exceptionnelle

Physiopathologie incomplètement connue

Facteurs environnementaux, alimentaires….

SHAG : clinique

• Incidence : 5 à 10/100.000

• Terrain

– Primipare (50-60%)

– Grossesse gémellaire (15-20%)

– 3ème trimestre (90%), post partum J2 (10%)

• Présentation clinique variable

– Asymptomatique

– Insuffisance hépatique fulminante

SHAG : clinique

Symptôme Prévalence

Vomissements 60%

Douleurs abdominales 56%

Polydypsie 10%

Ictère 75%

Encéphalopathie 9%

HTA, œdème, protéinurie 50%

• Etude de cohorte de 2005 à 2006 (UK)

• 57 SHAG / 1 132 964 grossesses (5/100 000)

Knight et al. Gut 2008

SHAG : biologie

Paramètre biologique % Anomalie Valeur moyenne

ASAT, ALAT 100% 10N

Bilirubine 100% 100-400 µmol/L

Leucocytes 98% 10-40.109

Créatininémie 58% 150-200 µmol/L

Plaquettes 65% 80-120.1012

TP 90% variable

Knight, Gut 2008

Vigil-De Gracia, Int J of Gynecol obst 2001

SHAG : imagerie

• Stéatose (30%)

• Ascite péri-hépatique (15-20%)

SHAG : diagnostic différentielSHAG HELLP

%Grossesse <0.01% 0.5%

Signes prééclampsie 50% 100%

Clinique IHA, ictère,

hypoglycémie, EH

Hémolyse,

thrombopénie

Transa ↑ ↑ à ↑ ↑ ↑

Bilirubine ↑ ↑ ↑

Risque de récidive non oui

Traitement = Extraction foetale

Maladies du foie non spécifiques de la grossesse : virus,

médicaments, Budd Chiari

SHAG : pronostic maternel

• Dépendant de la précocité du traitement (extraction)

• Jamais d’amélioration spontanée avant l’accouchement

• Risque d’insuffisance hépatique fulminante (<10%)

• Amélioration 1 à 4 sem post partum

– Ictère persistant

– Mortalité : 7% - 18%

– Morbidité : hémorragies (50%), infections (50%), IR (60%)

SHAG : pronostic fœtal, grossesses ultérieures

• Pronostic fœtal

– Mortalité : 9% - 23% (50-60% MFIU)

• Grossesses ultérieures

– Pas de récidive

SHAG : prise en charge

• Hospitalisation

• Evaluation de la gravité

– Clinique : encéphalopathie

– Biologie : facteurs de la coagulation +++, glycémie,

créatininémie

• Monitoring fœtal

SHAG : traitement

• Extraction fœtale en urgence (TP<50%)

– Césarienne (80%), médiane sous-ombilicale

• Réanimation maternelle

– Correction des anomalies métaboliques

(remplissage, resucrage, EER)

– Correction des anomalies de l’hémostase

– Antibiothérapie préventive ?

• Pas d’indication de transplantation hépatique

Conclusion

• Suspecter une SHAG au cours du 3ème trimestre devant : un

syndrome polyuropolypdypsique, un ictère, une augmentation des

transaminases

• Le traitement = extraction fœtal en urgence

• La césarienne avec laparotomie médiane sous-ombilicale est la

technique obstétricale de choix (délivrance rapide, moins de

risques hémorragiques)

• La biopsie n’est pas indispensable au diagnostic, la confirmation

histologique permet toutefois de rassurer la mère pour les

grossesses ultérieures