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    Blocs auriculoventriculaires

    P. Djiane, J.-C. Deharo

    Le retard ou labsence de transmission dun ou des influx des oreillettes aux ventricules dfinit le blocauriculoventriculaire. Un bloc fonctionnel physiologique protge les ventricules des rythmes auriculairesrapides. Les blocs organiques sont soit transitoires lis une cause aigu rgressive, soit chroniques et ilsse divisent alors en blocs permanent ou paroxystique dont le diagnostic est plus difficile. Les blocs sontclasss en trois catgories selon que la conduction auriculoventriculaire est retarde, interrompue defaon intermittente, ou totalement. La localisation des blocs, bien prcise par lenregistrementendocavitaire du potentiel du faisceau de His, peut tre suggre sur llectrocardiogramme de surface.Les causes des blocs chroniques sont varies et les rcents progrs en gntique ont permis de rellesavances dans la connaissance du mcanisme de certaines tiologies. La stimulation cardiaque dfinitivereste toujours le seul traitement efficace des blocs chroniques lorsquils sont mal tolrs ou haut risquede bradycardie svre. Elle a radicalement transform le pronostic en supprimant la menace de mortsubite, et en amliorant la qualit de vie des patients grce des stimulateurs dots dalgorithmes de plusen plus performants qui permettent de respecter ou de mimer la physiologie. Les complications ne sontpas rares et leur gravit justifie lapplication de procdures opratoires rigoureuses et une surveillanceattentive qui sera, dans les annes venir, facilite par la tlcardiologie.

    2008Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    Mots cls : Conduction auriculoventriculaire ; Blocs auriculoventriculaires ; Blocs de branche ;Stimulation cardiaque ; Syncope

    Plan

    Introduction 1

    Donnes de bases 2Conduction auriculoventriculaire normale et pathologique 2Degrs de bloc 3Topographies des blocs 3Foyers de supplance 3

    Consquences des blocs auriculoventriculaires 3Mcanisme des syncopes 3Perturbations hmodynamiques 3

    Aspects lectrocardiographiques des diffrents degrs 4

    Blocs auriculoventriculaires du premier degr 4Blocs auriculoventriculaires du deuxime degr 4Blocs auriculoventriculaires du troisime degr ou complet 4

    Diagnostic topographique 4Apport de llectrocardiogramme de surface 4Apport de lenregistrement Holter 5Apport de lenregistrement du potentiel hissien 5

    Piges du diagnostic lectrocardiographique 6Sur llectrocardiogramme de surface 6Sur les enregistrements endocavitaires 6

    Manifestations cliniques 7Accidents dAdams-Stokes 7Manifestations dinsuffisance cardiaque 7Manifestations deffort 7

    Dtrioration des fonctions cognitives 7Bloc auriculoventriculaire paroxystique 7

    Mcanisme 7Diagnostic 7

    tiologies des blocs auriculoventriculaires 8Coronaropathie 8Maladies infectieuses et parasitaires 8Ablation thrapeutique de la jonction auriculoventriculaire 9Causes iatrognes 9Hyperkalimie 9Blocs congnitaux 9Blocs auriculoventriculaires dgnratifs 9Hypertonie vagale 10Autres tiologies 10

    Traitement 10Nomenclature des modes de stimulation 10Progrs techniques 11

    Nouveaux sites de stimulation 11Indications de la stimulation cardiaque dfinitive 11Choix du mode de stimulation 12Devenir du patient appareill 12

    Conclusion 12

    IntroductionOn dsigne sous le terme de blocs auriculoventriculaires les

    retards ou dficits de transmission de linflux entre les oreilletteset les ventricules dus des lsions des voies spcifiques : nudauriculoventriculaire, tronc du faisceau de His et ses branches.Le diagnostic, orient ou non par des manifestations fonction-

    nelles vocatrices, est essentiellement lectrocardiographique. Ilest simple en cas de troubles permanents ; il est beaucoup plusdifficile en cas de bloc auriculoventriculaire paroxystique avecun lectrocardiogramme (ECG) intercritique plus ou moins

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    suggestif. Lenregistrement endocavitaire du potentiel hissien apermis dclaircir les aspects topographiques. Les tiologies desblocs auriculoventriculaires sont varies, soit aigus et le plussouvent rversibles, soit chroniques pouvant faire discuterlimplantation dun stimulateur cardiaque si le bloc auriculo-ventriculaire est symptomatique ou sil comporte un risquelev de pronostic pjoratif dont lapprciation repose essentiel-lement sur le degr et le sige de lanomalie. La stimulationcardiaque a radicalement transform le pronostic du bloc

    auriculoventriculaire en supprimant la menace de mort subite,et plus rcemment en amliorant la qualit de vie des patientsgrce aux nouveaux stimulateurs qui permettent une approchequasi physiologique.

    Donnes de bases

    Conduction auriculoventriculaire normaleet pathologique (Tableau 1)

    Dans le nud auriculoventriculaire

    Le nud auriculoventriculaire est situ sur le plancher deloreillette droite dans le triangle de Koch dlimit en arrire par

    lostium du sinus coronaire, en haut par le tendon de Todaro eten bas par la valve septale de la tricuspide. Il a une structure detype multicouche divise en trois rgions : une rgion hautejuxta-auriculaire (zone AN), une rgion centronodale compacte(zone N) et une rgion basse juxtahissienne (zone NH). Laconduction dans cette structure est considrablement ralentie(0,1 m/s), elle se fait dans les zones AN et NH selon le mode tout ou rien alors que dans la zone N elle est dcrmentielle.Ce type de conduction se produit chaque fois quun potentieldaction normal rencontre une zone de conduction ralentie.Dans cette situation, le stimulus propag, dont lamplitude et lavitesse de dpolarisation diminuent progressivement, perd peu peu sa capacit dpolariser les tissus quil rencontre, jusquse trouver bloqu. Cette conduction dcrmentielle sexprimephysiologiquement par le phnomne de Wenckebach que lonobserve lorsquon stimule loreillette une frquence suprieure 120/min chez ladulte, dsignant sous le nom de point deWenckebach la frquence pour laquelle ce phnomne apparat.Lors des arythmies atriales, le nud auriculoventriculaire joueun rle de filtre vis--vis des impulsions en provenance desoreillettes pour viter des frquences ventriculaires trop leves.Dans cette situation on peut observer un phnomne particulierappel Wenckebach alterne [1] qui se caractrise par deuxniveaux de bloc, lun de type Wenckebach classique dans lazone N et lautre de type 2/1 soit dans la zone AN soit dans lazone NH.

    Une conduction auriculoventriculaire normale suppose que,aprs une dpolarisation relativement homogne des zones ANet N, un front uni dondes dactivation aborde la rgion NH, oles fibres regroupes vont donner naissance au tronc du faisceaude His. linverse, une conduction inhomogne au sein de la

    portion N, favorise par la structure plexiforme de cette rgion,entrane une fragmentation de londe dactivation ; il en rsulteune excitation dsorganise de la zone NH responsable duntrouble de conduction auriculoventriculaire.

    Le nud auriculoventriculaire peut tre le sige duneconduction cache partir dinflux dorigine antrograde ourtrograde qui, en le pntrant plus ou moins profondment,modifient ses priodes rfractaires et perturbent le passage des

    activations suivantes. Ce phnomne, dans le sens antrograde,rgit la rponse ventriculaire en fibrillation auriculaire et estresponsable dun ralentissement paradoxal des ventricules encas de trouble conductif nodal. Lorsquil se produit dans le sensrtrograde, il explique le ralentissement ou le blocage de laconduction dans le nud auriculoventriculaire aprs uneextrasystole ventriculaire.

    La conduction dans le nud auriculoventriculaire est trsfortement influence par le systme nerveux autonome car

    dabondantes terminaisons nerveuses cholinergiques et adrner-giques sont prsentes ce niveau. Le systme parasympathiquela ralentit, linverse, le systme sympathique exerce un effetacclrateur.

    La transmission de linflux peut tre galement ralentie oubloque par certains mdicaments (digitaliques, btabloquants,anticalciques bradycardisants) et par lischmie en cas docclu-sion de la coronaire droite en amont de la naissance de lartredu nud auriculoventriculaire.

    Dans le systme His-Purkinje (SHP)Le faisceau de His fait directement suite la zone NH du

    nud auriculoventriculaire et donne naissance une branchedroite et une branche gauche qui elle-mme se divise classique-ment en deux hmibranches, lune antrieure et lautre post-

    rieure. Dans ce systme trifasciculaire, la branche droite etlhmibranche antrieure sont fragiles car longues et grles alorsque lhmibranche postrieure est robuste car courte et paisse.Ses branches se ramifient dans le myocarde ventriculaire pourformer le rseau de Purkinje.

    Le SHP est le sige dune conduction beaucoup plus rapide(2 m/s) qui seffectue travers des fibres dont la dpolarisationdpend des canaux sodiques rapides et qui ragissent unestimulation selon la loi du tout ou rien . Cependant,lorsquelles sont lses, les fibres du SHP deviennent calcicod-pendantes et sont le sige dune conduction dcrmentielle. Leblocage de linflux seffectue alors selon le mode Wenckebach,mais avec un incrment le plus souvent trop faible pour tredcelable.

    Cest dans le SHP que sobservent le plus frquemment lesblocs paradoxaux bradycardie-dpendants ou blocs en phase 4.Ils surviennent loccasion dune diastole longue lorsque ladpolarisation diastolique physiologique (phase 4 du potentieldaction) ramne le potentiel de membrane des valeurs moinsngatives empchant la conduction de linflux.

    Sur des fibres partiellement dpolarises, aprs un potentieldaction, le potentiel transmenbranaire atteint pendant quel-ques centimes de seconde un niveau de polarisation plusngatif, ce qui a pour consquence damliorer de faon trsfugace la conduction ; cette trs courte priode situe sur lECGde surface au voisinage du sommet de londe T est appelephase supernormale.

    La conduction dans le SHP est peu influence par le systmenerveux autonome.

    La transmission de linflux peut tre ralentie ou interrompueen cas dischmie lie locclusion proximale de lartre

    interventriculaire antrieure, dune hyperkalimie importante(> 6,5 mEq/l) ou dune intoxication par les antiarythmiques declasses Ia et Ic lorsque les concentrations sriques sont trsleves ou lorsque les fibres sont pralablement lses.

    Du fait de cette faible sensibilit aux facteurs extrinsques, leSHP est plus souvent le sige de blocs auriculoventriculaireschroniques dgnratifs que de blocs auriculoventriculairestransitoires.

    Tableau 1.Caractristiques de la conduction dans le tissu nodal.

    Type de conduction Vitesse de conduction Influence du systme ner veux autonome

    Nud a uriculoventriculaire Zone A N et N H : t out o u rien 0,1 m /s Sympathique : a cclration

    Zone N : dcrmentielle Parasympathique : ralentissementFaisceau de His Tout ou rien 2 m/s Peu deffet

    Ventricules Tout ou rien 1 5 m/s Peu deffet

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    2 Cardiologie

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    Degrs de blocSelon limportance du trouble conductif, on distingue trois

    degrs de blocs auriculoventriculaires : le bloc du premier degr dans lequel toutes les impulsions

    atriales sont conduites aux ventricules, mais avec retard ; les blocs du deuxime degr dans lesquels un ou plusieurs,

    mais pas la totalit, des influx auriculaires ne russissent pas atteindre les ventricules ;

    le bloc du troisime degr au cours duquel aucun des influxauriculaires ne parvient aux ventricules alors que les condi-tions ncessaires une bonne conduction sont remplies.

    Topographies des blocs

    Les lsions responsables des blocs auriculoventriculaires sontde sige variable le long des voies de conduction. En prenantpour rfrence le tronc du faisceau de His, on distingue troiscatgories : les blocs suprahissiens ou nodaux se situent en amont du

    tronc commun et sont dus une atteinte du nud auriculo-ventriculaire ;

    les blocs intrahissiens ou tronculaires correspondent deslsions trs localises sur le faisceau de His ;

    les blocs infrahissiens relvent dune atteinte bilatrale desvoies de conduction intraventriculaires.Les deux dernires localisations sont quelquefois regroupes

    sous le terme de blocs distaux ou de blocs sous- ou infranodaux.

    Foyers de supplance (Tableau 2)En cas de bloc auriculoventriculaire complet, la tolrance et

    le pronostic dpendent essentiellement des proprits du foyerde supplance. Plus ce foyer est bas situ, plus lente sera safrquence de dcharge, et plus grande sera son instabilit. Cedernier paramtre dont dpend le risque dasystole prolongepeut tre valu en tudiant le temps de rcupration du foyer larrt dune stimulation ventriculaire rapide [ 2]. Lorsque lebloc est de sige nodal, les foyers de supplance sont nodohis-siens hauts et assurent, de faon stable, une frquence de 40 60/min pouvant sacclrer leffort ; tous ces caractrescontribuent la bonne tolrance fonctionnelle de ce type debloc sauf pour les blocs nodaux dus une raction vagaleintense qui peuvent tre responsables dune syncope par pausecardiaque prolonge. linverse, lorsque le trouble conductif estde sige infranodal, les foyers de supplance, situs la partiebasse du faisceau de His, dans ses branches ou dans le rseau dePurkinje, ont une frquence moindre (20 40/min) pouvant seralentir considrablement avec, lextrme, la survenue duneasystole plus ou moins longue.

    Consquences des blocsauriculoventriculaires

    Mcanisme des syncopesLes syncopes correspondent une ischmie crbrale le plus

    souvent secondaire une pause cardiaque avec disparitionmomentane de toute activit ventriculaire ou une bradycar-

    die extrme avec un rythme idioventriculaire trs lent (5 10/min). Dans 10 % des cas, le substratum lectrophysiologiquede la syncope est une torsade de pointe qui surviendraitseulement chez des sujets gntiquement prdisposs [3]. Cette

    arythmie ventriculaire peut dgnrer en fibrillation ventricu-laire, cause possible de mort subite chez les patients atteints debloc auriculoventriculaire.

    Perturbations hmodynamiquesLes consquences hmodynamiques des blocs auriculoventri-

    culaires sont lies essentiellement trois facteurs : la bradycar-die, la perte du synchronisme auriculoventriculaire et la placede la systole auriculaire. La prsence ou labsence dune cardio-pathie est un lment primordial qui rend compte des diffren-ces individuelles de tolrance du trouble conductif.

    La bradycardie est un facteur prpondrant car elle tend diminuer le dbit cardiaque dont laugmentation leffort esttroitement dpendante de lacclration de la frquencecardiaque. Cet effet dltre est nanmoins partiellementcompens, dans les limites de la loi de Franck-Starling, parlaccroissement des volumes de remplissage et donc du volumedjection systolique. Cependant, en cas de bradycardie extrmeou dune altration svre de la fonction contractile, ce phno-mne de rgulation est insuffisant, une meilleure extractiontissulaire de loxygne peut alors pallier en partie la baisse dudbit cardiaque, notamment leffort.

    La coordination des systoles auriculaires et ventriculaires joueun rle hmodynamique important. Chez un sujet sain aurepos, la systole auriculaire est responsable de 20 % du volumedjection systolique ; sa contribution hmodynamique peutatteindre jusqu 50 % dans certaines situations pathologiques

    qui comportent une altration svre de la fonction pompe etsurtout de la fonction diastolique du ventricule gauche.Leffet optimal de la contraction atriale correspond une

    systole auriculaire survenant 0,08 0,20 s avant le dbut de lacontraction ventriculaire. La systole auriculaire sa placenormale prpare la fermeture des valves auriculoventriculaireset, au moment de la relaxation auriculaire, le renversement degradient de pression entre oreillettes et ventricules rapprocheces valves. Locclusion parfaite est ensuite assure de faonactive par la mise en tension des piliers et des cordages tendi-neux. Lorsque ce synchronisme physiologique est perturb, soitpar un allongement important du temps de conduction auricu-loventriculaire, soit par une dissociation auriculoventriculairecomplte, deux phnomnes dltres sur le plan hmodynami-que peuvent sobserver : labsence de contribution de la systole

    auriculaire au remplissage ventriculaire et llvation despressions auriculaire droite et capillaire pulmonaire. Cettedernire est due dune part la contraction auriculaire sur desvalves auriculoventriculaires fermes, et dautre part lappari-tion de rgurgitations valvulaires diastoliques favorises par laprparation incomplte de la fermeture valvulaire par la systoleauriculaire. Ltirement des fibres auriculaires qui en rsultedclenche, par stimulation des mcanorcepteurs atriaux etveineux pulmonaires, un rflexe vasodpresseur et provoque lascrtion de facteur natriurtique dont les proprits vasodila-tatrices contribuent minimiser laugmentation des rsistancessystmiques qui accompagne normalement la baisse du volumedjection.

    De plus, lorsque la dissociation auriculoventriculaire est

    complte avec un foyer de supplance ventriculaire, lasynchro-nisme de contraction des deux ventricules peut avoir desconsquences hmodynamiques propres indpendamment de lafrquence cardiaque et de la place de la systole atriale.

    Tableau 2.Caractristiques du rythme de supplance en cas de bloc auriculoventriculaire du troisime degr.

    Sige Frquence QRS Stabilit

    Bloc nodal Hissien haut 50/min Fins le plus souvent Oui

    Bloc intrahissien Hissien bas 50/min Fins le plus souvent Non

    Bloc infrahissien Ventricules 30/min Larges Non

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    3Cardiologie

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    Aspects lectrocardiographiquesdes diffrents degrs [4]

    Blocs auriculoventriculaires du premierdegr

    Ils traduisent un simple ralentissement de la conductionauriculoventriculaire avec conservation dune transmission de

    toutes les ondes P aux ventricules et se caractrisent par unallongement de lespace PR au-del de 0,20 s chez ladulte et de0,18 s chez lenfant. Lintervalle PR reste en gnral infrieur 0,40 s mais peut atteindre ou dpasser 0,60 s.

    Blocs auriculoventriculaires du deuximedegr

    Ils correspondent au blocage de certaines ondes P et seprsentent sous trois aspects.

    Type I de Mobitz ou priodesde Luciani-Wenckebach

    Il se dfinit par un allongement progressif de lespace PRjusquau blocage dune onde P partir de laquelle une autre

    squence recommence. Dans sa forme typique, lincrment estmaximal entre le premier et le second complexes, conduit puisdcrot rgulirement, ce qui entrane un raccourcissementprogressif des intervalles RR. Lintervalle PR le plus long estcelui qui prcde londe P bloque et le plus court celui qui lasuit. Le rapport de conduction de type Wenckebach le plusfrquent est 3/2 (trois ondes P pour deux QRS) et les priodesles plus longues sont rarement suprieures dix battementssinusaux. La pause suivant londe P bloque peut tre interrom-pue par un chappement jonctionnel ou ventriculaire quisurvient avant que lauriculogramme sinusal ne soit conduit. titre exceptionnel, on peut observer, lacm de la priode deWenckebach, deux ondes P conscutives bloques. Cest le caslorsque le dernier espace PR est trs long, londe P normalebloque entranant par conduction cache dans le nudauriculoventriculaire le blocage de londe P suivante.

    Type II de MobitzIl se caractrise par le blocage inopin dune onde P non

    prmature, sans allongement pralable des espaces PR. Linter-valle PR qui suit lauriculogramme non conduit nest pasraccourci. Les complexes QRS ont un aspect de bloc de branchedans deux tiers des cas.

    Blocs priode fixeCe diagnostic est retenu lorsque une onde P deux, trois ou

    quatre est rgulirement bloque. Lintervalle PR des ondes Pconduites est fixe et les ventriculogrammes sont fins ou larges.Lintervalle PP dans lequel sinscrit un ventriculogramme estlgrement plus court que celui qui nen contient pas, cettearythmie est qualifie de ventriculophasique.

    Blocs auriculoventriculaires du troisimedegr ou complet

    Ils se traduisent par une dissociation complte entre les ondesP et les complexes QRS ; on observe ainsi deux rythmes ind-pendants de frquence diffrente, lun atrial reprsent habi-tuellement par les ondes P sinusales, lautre ventriculaire pluslent et dont les QRS sont fins ou larges selon que le foyerdchappement est situ au-dessus ou au-dessous de la bifurca-tion du faisceau de His. Il est quelquefois possible, grce auphnomne de conduction en phase supernormale, dobserversur un fond de dissociation auriculoventriculaire complte unecapture ventriculaire par certaines ondes P situes prs dusommet de londe T du QRS prcdent, on parle alors de bloc

    auriculoventriculaire de haut degr.En cas de fibrillation auriculaire, lexistence dun rythmeventriculaire parfaitement rgulier et lent est le signe formeldun bloc auriculoventriculaire complet.

    Alors que la conduction antrograde est totalement interrom-pue, une conduction rtrograde 1/1 peut tre prsente dans 30 40 % des cas, elle se traduit par une onde P ngative suivantle complexe QRS.

    Diagnostic topographique(Tableaux 3, 4)

    Il est important de diffrencier les blocs nodaux des blocsintra- ou infrahissiens car le risque encouru en cas de lsions dutronc et des branches du faisceau de His est plus grand quencas datteinte du nud auriculoventriculaire.

    Apport de llectrocardiogramme de surfaceDeux critres importants sont prendre en considration

    dans lanalyse de lECG, savoir le degr du bloc auriculoven-triculaire et la largeur des QRS conduits ou dchappement.

    Les blocs du premier degr sigent, dans la majorit des cas,au niveau du nud auriculoventriculaire. Toutefois en prsencede QRS larges, cette localisation peut tre discute.

    Dans les blocs du deuxime degr de type I QRS fins, lesige du bloc est le plus souvent nodal ; cependant, il peut dans

    certains cas tre tronculaire ; cette localisation doit tre particu-lirement suspecte lorsque lincrment est faible. Si les QRSsont larges, le nud auriculoventriculaire reste le site prdomi-nant du bloc avec, cependant, possibilit dune topographieplus distale.

    Les blocs du deuxime degr de type II correspondenttoujours une localisation intra- ou plus souvent encoreinfrahissienne.

    Les blocs du deuxime degr priode fixe peuvent tresupra-, intra- ou infrahissien.

    Le bloc complet avec des chappements ventriculaires finspeut tre nodal ou tronculaire ; il est infratronculaire si lerythme dchappement est QRS larges et lent.

    Lexistence de capture ventriculaire en phase supernormalesur un fond de bloc auriculoventriculaire complet est en faveurdun sige distal.

    La localisation du trouble conductif peut, dans certains cas,tre facilite par des preuves dynamiques. La compressionsinocarotidienne a un effet dpendant de la topographie du

    Tableau 3.Localisation selon le type de bloc auriculoventriculaire.

    Type de bloc

    auriculoventriculaire

    Sige habituel

    1er degr Nodal

    2e degr Mobitz I Nodal

    2e degr Mobitz II Sous-nodal

    2e degr 2/1 Nodal ou sous-nodal (cf. Tableau 4)

    2e degr 3/1-4/1 Sous-nodal

    3e degr QRS finsQRS larges

    Nodal ou intrahissienNodal ou sous-nodal

    Tableau 4.Localisation des blocs auriculoventriculaires 2/1.

    Sige

    Largeur des QRS Fins Nodal ou intrahissien

    Larges Nodal o u sous-nodal

    Intervalle PR des ondes P

    conduites

    < 0,16 s Sous-nodal

    > 0,30 s Nodal

    Effet de latropine ou deleffortsur la conduction

    Amlioration Nodal

    Aggravation Sous-nodal

    Effet de la compression

    sinocarotidienne sur la

    conduction

    Aggravation Nodal

    11-032-A-10 Blocs auriculoventriculaires

    4 Cardiologie

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    bloc : elle accentue le degr des blocs situs dans le nudauriculoventriculaire alors quelle lamliore en cas de lsionssous-nodales par ralentissement de la frquence sinusale.Linjection datropine ou leffort a un effet bnfique sur lesblocs nodaux et dltre sur les blocs plus bas situs.

    Apport de lenregistrement HolterLes variations de la frquence cardiaque au cours du nycth-

    mre peuvent entraner une variation du degr du bloc surtoututile pour les localisations nodales ou tronculaires [5]. Un blocnodal 2/1 ou complet alterne souvent avec des priodes deLuciani-Wenckebach et survient plutt dans un contexte debradycardie ; linverse un bloc tronculaire apparat lors duneacclration du rythme sinusal.

    Apport de lenregistrement du potentielhissien (Fig. 1)

    Cest la mthode de diagnostic topographique la plus pr-cise [6]. Elle permet, lorsque le rythme est sinusal, de mesurer le

    temps de conduction nodal entre londe auriculaire A et lepotentiel hissien H (intervalle AH < 120 ms) et le temps deconduction dans le SHP entre le potentiel hissien H et londeventriculaire V (intervalle HV < 55 ms) (Fig. 1A). Le potentielhissien servant de rfrence, les troubles conductifs auriculo-ventriculaires peuvent tre classs en trois catgories : les blocssuprahissiens ou nodaux, les blocs intrahissiens ou tronculaireset les blocs infrahissiens.

    Blocs suprahissiensEn cas de bloc auriculoventriculaire du premier degr,

    lintervalle AH dpasse 120 ms (Fig. 1B). Le bloc du deuximedegr type I se reconnat par lallongement progressif de lespaceAH avant la survenue dune onde A bloque non suivie dunpotentiel hissien. Dans le bloc complet le potentiel hissien,

    absent derrire les ondes A, est enregistr devant les ondes V descomplexes dchappement avec un espace HV normal.

    Blocs intrahissiensEn cas de bloc du premier degr le potentiel hissien est

    dform avec une dure dpassant 30 ms ou plus typiquementddoubl en deux composantes, lune proximale H1, et lautredistale H2, qui restent toujours lies avec un espace dau moins20 ms (Fig. 1C). Lorsque les QRS sont fins, un allongement delespace HV au del de 55 ms permet daffirmer la localisationtronculaire du bloc (Fig. 1C).

    En cas de bloc auriculoventriculaire du deuxime degr detype II ou 2/1, les ondes A bloques de faon intermittente sonttoutes suivies dun potentiel H1 (Fig. 2) ; cela suffit faire lediagnostic de bloc intrahissien si les QRS sont fins. Si les QRS

    sont larges, ce diagnostic ne peut tre affirm qu condition deretrouver un ddoublement du potentiel hissien lorsque lesauriculogrammes sont conduits. Dans de rares cas on peutobserver un bloc auriculoventriculaire du deuxime degr de

    type I de sige intrahissien qui se traduit par un allongementprogressif de lintervalle H1H2 avant la survenue dun auriculo-gramme bloqu qui est suivi par un potentiel H1 (Fig. 3).

    En cas de bloc auriculoventriculaire complet, il y a rupture dela conduction entre le potentiel H1 qui reste li aux auriculo-grammes et le potentiel H2 qui prcde les ventriculogrammes.

    Blocs auriculoventriculaires infrahissiens

    Lorsquil sagit dun bloc du premier degr, on note unallongement de lespace HV au-del de 55 ms (Fig. 1D) quisaccompagne rarement dune prolongation du PR sur lECG desurface. Dans les blocs de degrs suprieurs, les auriculogrammesbloqus sont toujours suivis dun potentiel hissien. En cas de

    bloc auriculoventriculaire de type II de Mobitz ou 2/1, lesventriculogrammes conduits peuvent tre prcds dun espaceHV normal ou allong. Lorsque le bloc auriculoventriculaire estcomplet, on ne retrouve jamais de potentiel hissien devant les

    AV

    H

    A

    H

    VA

    B

    AV

    H1H2H

    V

    C

    A

    H

    V

    D

    Figure 1. tude de la conduction auriculoventriculaire par enregistrement du potentiel hissien.A.Conduction normale : intervalle AH de 60 120 ms ; intervalle HV de 35 55 ms.B.Bloc suprahissien du premier degr : intervalle AH > 120 ms ; intervalle HV normal.C.Bloc intrahissien du premier degr : intervalle AH normal. gauche : ddoublement du potentiel : potentiel H1 enregistr en amont de la zone de bloc ;potentiel H2 enregistr en aval de la zone de bloc. droite : intervalle HV > 55 ms avec QRS fins sur lECG de surface.D.Bloc infrahissien du premier degr : intervalle AH normal ; intervalle HV > 55 ms avec QRS larges sur lECG de surface.

    Figure 2. Bloc 2/1 de sige intrahissien. Les ondes A conduites auxventricules (premire et troisime) sont suivies dun ddoublement dupotentiel hissien en deux composantes H1 et H2. La deuxime onde A estbloque dans le tronc du faisceau de His en aval de la composanteproximale H1.

    Figure 3. Bloc intrahissien du deuxime degr de type Mobitz I lorsdune stimulation auriculaire une frquence de 77/min. On note, sur ladrivation hissienne (auriculoventriculaire [AV]), un allongement progres-sif de lintervalle entre les composantes H1 et H2 jusqu aboutir aublocage de la quatrime onde A en aval de la composante H1.

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    ventriculogrammes dchappement. Dans tous les cas, llargis-sement des QRS conduits ou dchappement constitue unecondition ncessaire pour affirmer le sige infrahissien.

    Le diagnostic topographique est quelquefois difficile en cas debloc auriculoventriculaire complet sur arythmie atriale car ladflexion hissienne peut tre masque par lactivit auriculaireectopique. On suspecte alors un bloc intra- ou infrahissienlorsque le foyer dchappement se laisse facilement dprimerpar une stimulation ventriculaire rapide.

    Piges du diagnosticlectrocardiographique

    Sur llectrocardiogramme de surface [7]

    En cas dallongement de lespace PR

    Cet allongement, lorsquil est trs important, cache londe Pdans londe T ou dans le QRS prcdent simulant un rythmejonctionnel, ou la positionne devant le ventriculogrammeprcdent donnant un faux aspect de PR court.

    Cet allongement peut sobserver dans deux situations parti-culires alors que la conduction auriculoventriculaire estnormale. La premire est lexistence dun trouble conductifintra-auriculaire svre responsable dun largissementimportant de londe P. La deuxime est la prsence dunedouble voie de conduction nodale, lune lente lautre rapide ;lallongement intermittent du PR traduit alors le passage parla voie lente.

    Un allongement de PR peut survenir aprs une extrasystoleventriculaire ayant entran une conduction rtrogradecache dans le nud auriculoventriculaire.

    En cas de blocage intermittent dondes P

    Dans les blocs auriculoventriculaires du deuxime degr, des

    aspects de pseudo Mobitz II ont t rapports lors de lhyperto-nie vagale. Dans cette situation on observe un ralentissement dela frquence sinusale avant londe P bloque et galement surdes tracs longs des blocs du deuxime degr de type I [8, 9].

    Dans les blocs auriculoventriculaires du deuxime degr detype 2/1 lorsque lauriculogramme bloqu est masqu par larepolarisation ventriculaire prcdente, le diagnostic de brady-cardie sinusale peut tre port tort.

    Un bloc auriculoventriculaire du deuxime degr de type IIpeut tre simul par la survenue dextrasystoles hissiennes nedpolarisant ni le ventricule ni loreillette, donc invisibles surlECG de surface mais responsables, par un phnomne deconduction rtrograde cache, du blocage inopin dune onde

    P sinusale [10, 11]. Cette ventualit doit tre souponne lorsqueexistent sur un long trac des extrasystoles jonctionnellesconduites alternant avec des ondes P bloques ; la confirmationest obtenue par lenregistrement de lactivit lectrique dufaisceau de His (Fig. 4). Ces extrasystoles hissiennes caches sontrares et rvlent le plus souvent une lsion organiquetronculaire.

    En cas de blocage complet des ondes PLorsque lerythme dchappement est deux fois moins rapide

    que le rythme sinusal, un bloc auriculoventriculaire du troi-sime degr peut simuler un bloc 2/1.

    On ne doit pas confondre la dissociation isorythmique parinterfrence, que lon observe lorsquun rythme dchappementjonctionnel est lgrement plus rapide que le rythme sinusal,avec un bloc auriculoventriculaire du troisime degr.

    Sur les enregistrements endocavitairesOn peut porter tort le diagnostic de bloc intrahissien dans

    trois circonstances : lorsquune activit auriculaire tardive est prise pour une

    composante H1 ; dans ce cas la stimulation atriale fr-quence croissante ne modifie pas lintervalle entre lauriculo-gramme et la pseudocomposante H1, alors quelle laugmentesil sagit dun authentique potentiel hissien ;

    lorsque le potentiel de branche droite est confondu avec unecomposante H2 ; pour viter cette erreur on doit exiger quelintervalle H2V soit suprieur 30 ms ;

    lorsque aprs un extrastimulus auriculaire on voit apparatre

    un ddoublement du potentiel hissien ; cet aspect qui peutsobserver chez des sujets jeunes et normaux na aucunevaleur diagnostique, surtout sil est enregistr pour descouplages courts.

    Point fort

    Piges pour le diagnostic lectrocardiographique

    des blocs auriculoventriculaires Les faux blocs auriculoventriculaires du 1er degr :C allongement de PR par trouble conductif intra-

    auriculaire ;C allongement de PR du lexistence dune double

    voie nodale. Les faux aspects de rythme jonctionnel ou de PR courten cas de bloc auriculoventriculaire du 1er degr avec PRtrs long, lorsque londe P est masque dans londe Tprcdente ou lextrme est situe devant leventriculogramme prcdent. Les faux Mobitz II :C de lhypertonie vagale ;C dus une extrasystolie hissienne cache.

    Les faux aspects de bradycardie sinusale dans les blocsauriculoventriculaires 2/1 o londe P bloque estmasque dans londe T prcdente. Les faux aspects de bloc auriculoventriculaire 2/1 en casde dissociation complte avec un rythme dchappementdeux fois moins rapide que le rythme sinusal.

    Figure 4. Extrasystole hissienne cache. Sur lECG de surface, aprs unpremier complexe conduit avec une morphologie de bloc de branche

    gauche complet, londe P sinusale suivante est bloque. Sur la drivationhissienne (auriculoventriculaire [AV]), on note lexistence dune extrasys-tole hissienne (H), invisible sur lECG de surface, et responsable dublocage de la deuxime onde sinusale par conduction rtrograde cachedans le nud auriculoventriculaire.

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    Dans certains blocs intrahissiens, seule lune des deuxcomposantes du potentiel hissien est enregistre. Sil sagit de laseconde H2, laspect est celui dun AH long faisant croire tort un bloc nodal ; cest le cas lorsque la lsion tronculaire estproximale situe la jonction avec le nud auriculo-ventriculaire.

    Manifestations cliniquesLe bloc auriculoventriculaire est souvent asymptomatique et

    dcouvert loccasion dun examen clinique mettant envidence une bradycardie ou dun ECG systmatique. Dansdautres cas, lattention est attire par des signes dappel.

    Accidents dAdams-StokesLaccident typique est la syncope brve, lemporte-pice,

    dbut brutal, avec chute et souvent blessure craniofacialelorsquelle surprend le sujet en position debout, rsolutionmusculaire complte, rvulsion des globes oculaires, pleur, sanspouls perceptible. La reprise de la conscience se fait intgrale-ment, ds la reprise dune activit ventriculaire, avec unerapidit qui dpend de la dure de larrt circulatoire. Le plussouvent la terminaison est rapide en 10 15 secondes ; dansquelques cas la syncope dpasse 20 secondes et saccompagnealors de troubles respiratoires, de mouvements convulsifs,dincontinence sphinctrienne et de mydriase. Exceptionnelle-ment lorsque lanoxie crbrale est plus longue, un coma plusou moins profond est observ, soit aprs une crise unique etlongue, soit dans lintervalle dun tat de mal syncopal avec unetrs grande bradycardie intercritique.

    Les faux vertiges, les lipothymies ou un tat dobnubilationtransitoire sont des quivalents mineurs.

    Ces manifestations neurologiques sobservent plus particuli-rement dans les blocs auriculoventriculaires paroxystiques.

    Le risque darrt circulatoire irrversible fait planer sur toutmalade non appareill par un stimulateur cardiaque le spectrede la mort subite.

    Manifestations dinsuffisance cardiaqueElles surviennent surtout chez les patients porteurs dune

    cardiopathie avec dysfonction ventriculaire gauche. Elles sontplus frquentes dans les blocs auriculoventriculaires chroniquesavec bradycardie permanente, mais lon peut galement lesrencontrer dans les blocs auriculoventriculaires du premier degravec un intervalle PR trs long plaant londe P dans la repola-risation du QRS prcdent.

    Manifestations deffortCertains blocs auriculoventriculaires frquence-dpendants ,

    habituellement de sige intra- ou infrahissien, sont absents aurepos et se dmasquent prfrentiellement leffort par unedyspne, des lipothymies, des douleurs angineuses ou plussouvent une blockpne . Lpreuve deffort est alors trs utile

    pour le diagnostic [12]

    .

    Dtrioration des fonctions cognitivesEssentiellement rencontre chez le sujet g, elle est accom-

    pagne dans certains cas par des tats lacunaires chez despatients devenus progressivement grabataires. Cette dtriora-tion est en ralit moins lie la bradycardie qu un tatencphalique dj trs altr, de telle sorte que les possibilitsdamlioration aprs limplantation dun stimulateur dfinitifsont trs faibles.

    Bloc auriculoventriculaireparoxystique

    McanismeCe bloc peut apparatre lors dune acclration de la fr-

    quence cardiaque spontane ou provoque par stimulation

    auriculaire ; il sagit dun bloc en phase 3. On lui oppose le blocen phase 4 ou bloc paradoxal qui est bradycardie-dpendant etqui survient la suite dune pause postextrasystolique oupoststimulative au cours dune exploration lectrophysiologiqueou enfin lors dun massage sinocarotidien. Il a t attribu unediminution du potentiel diastolique minimal (hypo-polarisation). Ces blocs paradoxaux correspondent des lsionssvres du SHP.

    DiagnosticIl se pose chez un patient prsentant une symptomatologie le

    plus souvent type de syncopes ou de lipothymies. Les mani-festations deffort (asthnie, dyspne, angor), frquentes dans lalocalisation tronculaire, peuvent garer le diagnostic tiologiquequi sera apport par lpreuve deffort. Dans les autres cas lediagnostic repose sur les donnes de lECG de surface, sur lesrsultats de lenregistrement Holter et surtout de lexplorationlectrophysiologique [13].

    Apport de llectrocardiogramme de surface

    Un trac normal nlimine pas un bloc auriculoventriculaireparoxystique mais ne se rencontre que dans 5 % des cas ; ilsagit toujours dun bloc intrahissien.

    Un allongement de PR accompagn de QRS fins na aucunevaleur prdictive pour le diagnostic de bloc auriculoventriculaireparoxystique syncopal car il tmoigne dans limmense majoritdes cas dun trouble conductif nodal bnin.

    Les troubles de conduction intraventriculaire ont une valeurvariable selon leur nature. On ne reconnat une valeur formellequaux rares blocs alternants : bloc droit/bloc gauche ou blocdroit permanent associ un hmibloc tantt antrieur ettantt postrieur qui tmoignent de faon certaine duneatteinte trifasciculaire. Le bloc droit avec hmibloc postrieurpossde une valeur quasi dcisive. On accorde une valeur plusfaible au bloc droit avec hmibloc antrieur ou au bloc gauche,une valeur quasi nulle au bloc droit et aux hmiblocs isols.

    Lassociation dun allongement de lespace PR un bloc debranche ne suffit pas toujours pour affirmer le diagnostic

    datteinte bi- ou trifasciculaire. Car, comme le dmontrelenregistrement du potentiel hissien, cet allongement corres-pond le plus souvent un trouble de conduction nodal quandil accompagne un bloc droit isol ou associ un hmiblocantrieur ; il est plus frquemment d une atteinte infrahis-sienne en cas de bloc gauche ou de bloc droit avec hmiblocpostrieur.

    La notion dvolutivit du trouble conductif au cours desannes prcdentes est galement prendre en considration,une aggravation progressive et rcente est trs fortement enfaveur dun bloc auriculoventriculaire paroxystique.

    Apport des enregistrements de longue dure

    Le caractre alatoire et imprvisible dun ventuel blocparoxystique rduit considrablement lintrt de ce moyen de

    diagnostic [14]

    . La survenue dun bloc auriculoventriculaireexclusivement enregistr en priode nocturne, la faveur dunehypertonie vagale, na aucune valeur diagnostique ; en revan-che, le blocage asymptomatique dune onde P sur le modeMobitz II est trs en faveur du diagnostic condition que ceblocage ne soit pas prcd dun ralentissement du rythmesinusal (pseudo Mobitz II de lhypervagotonie).

    Apport de lexploration lectrophysiologique

    Lexploration lectrophysiologique est indique chaque foisquune autre cause de perte de connaissance a pu tre liminechez des patients avec un bloc bifasciculaire lECG. Elle nedoit pas se limiter lenregistrement du potentiel hissien, il estncessaire dtudier aussi la fonction sinusale et de chercher dclencher des tachycardies supraventriculaires et ventriculaires.

    Les anomalies les plus vocatrices en faveur dun bloc auriculo-ventriculaire paroxystique sont : un allongement de lespace HV au-del de 70 ms, le diagnos-

    tic est dautant plus probable que cet espace est plus long ;

    Blocs auriculoventriculaires 11-032-A-10

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    la survenue dun bloc auriculoventriculaire sous-nodal dudeuxime ou du troisime degr pour une stimulation atrialeinfrieure 150/min [15].Il ne faut cependant pas mconnatre les limites de cette

    exploration avec la possibilit de faux ngatifs [16] malgr desarguments cliniques et lectrocardiographiques ; il est alorsrecommand deffectuer une preuve de sensibilisation parlinjection intraveineuse dun antiarythmique de classe Ia :ajmaline [17, 18] ou disopyramide [19]. Cette preuve est indiscu-

    tablement positive si elle dclenche lapparition dun blocauriculoventriculaire du deuxime ou troisime degr ou silespace HV augmente au-del de 100 ms de faon durable.Dans les cas difficiles, on peut avoir recours au moniteur ECGimplantable qui, placdans une loge sous-cutane parasternalegauche permet, grce deux lectrodes intgres dans lenve-loppe mtallique, un enregistrement en boucle de lECGpendant 18 mois. En cas de rcidive syncopale, on peut geler aposteriori la mmoire et obtenir ainsi un trac percritique [20, 21]qui va permettre le diagnostic certain de bloc auriculoventricu-laire paroxystique.

    Des faux positifs de lexploration ont t galementrapports chez des sujets porteurs dune myocardiopathie dilatevolue ou hypertrophique dont les syncopes relvent en faitdune arythmie ventriculaire maligne [22].

    tiologies des blocsauriculoventriculaires (Tableau 5)

    De trs nombreuses affections peuvent tre responsables deblocs auriculoventriculaires.

    Ces blocs auriculoventriculaires peuvent tre aigus et transi-toires comme cest le cas pourles blocs ischmiques, iatrognesou lis un processus infectieux ou tre chroniques comme lesblocs congnitaux ou dgnratifs qui en est la cause la plusfrquente. Coronaropathie

    Infarctus du myocarde la phase aigu

    La frquence des blocs auriculoventriculaires tous degrsconfondus varie selon les sries entre 12 et 25 % ; elle abeaucoup diminu depuis lavnement de la thrombolyse [23, 24]et de langioplastie de premire intention. En raison dunsubstratum anatomique trs diffrent conditionnant lvolutionet le pronostic, il est classique dopposer les blocs auriculoven-triculaires des infarctus infrieurs (Tableau 6) ceux desinfarctus antrieurs (Tableau 7).

    Ischmie myocardique

    On peut observer un bloc auriculoventriculaire transitoire aucours dun accs ischmique en dehors de linfarctus, enparticulier dans langor vasospastique lorsque le spasme sigesur la coronaire droite.

    Maladies infectieuses et parasitairesLendocardite bactrienne peut lser le tissu conductif partir

    dun abcs septal venant envahir la rgion nodohissienne ou sabifurcation. Le bloc auriculoventriculaire survient plus frquem-ment en cas de localisation aortique que mitrale [25]. Cettecomplication grave incite une intervention chirurgicale rapide.

    La myocardite compliquant une pousse de rhumatismearticulaire aigu ou une diphtrie reste une cause classique maisactuellement trs rare de bloc auriculoventriculaire transitoire.Le bloc rhumatismal est habituellement nodal,le bloc diphtri-que est plus grave en raison des lsions plus diffuses de sigesous-nodal.

    Au cours de la maladie de Lyme, spirochtose due Borreliaburgdorferi transmise par une morsure de tique, latteinte

    cardiaque touche 10 % des patients et se manifeste essentielle-ment par un bloc auriculoventriculaire de degr variable qui,lorsquil est complet, peut tre syncopal [26, 27]. Habituellement,le trouble conductif rgresse de faon progressive en 1

    Tableau 5.

    Principales tiologies des blocs auriculoventriculaires.Blocs

    auriculoventriculaires

    transitoires

    Mdicaments (digitaliques, btabloquants,amiodarone, anticalciquesbradycardisants, antiarythmiques declassesIa et Ic)

    Infarctus du myocarde aigu

    Infections (RAA, viropathies, maladie deLyme, endocardite, rickettsioses,toxoplasmose...)

    Hyperkalimie

    Traumatiques : chirurgie cardiaque,cathtrisme cardiaque

    Hypertonie vagale aigu

    Blocs

    auriculoventriculaires

    chroniques

    Fibrodgnrescence (maladie de Lengreoude Lev)

    Congnital avec ou sans cardiopathiemalformative

    Anomalies gntiques

    Rtrcissement aortique calcifi

    Maladies de surcharge (amylose,hmochromatose, sarcodose)

    Collagnoses

    Affections rhumatismales (spondylarthriteankylosante, polyarthrite rhumatode)

    Myopathies (Steinert, syndrome de Kearns-Sayres)

    Tumeurs cardiaques

    Radiothrapie mdiastinale

    Ablation thrapeutique de la jonctionauriculoventriculaireHypertonie vagale chronique (sportifs)

    RAA : rhumatismearticulaireaigu.

    Tableau 6.Blocs auriculoventriculaires de la phase aigu de linfarctus infrieur.

    Artre responsable : coronaire droite (90 %) ; artre circonflexe (10 %)

    Mcanisme :

    - prcoce : augmentation du tonus vagal

    - tardif : ischmie avec relargage dadnosine

    Sige : intranodal

    Type de bloc :1er degr ; 2e degr Mobitz I ; 3e degr

    Rythme dchappement : QRS fins ;> 40/min ; stableMode dinstallation : progressif

    volution : rgressive

    Traitement : pas de traitement, si symptomatique atropine i.v. ou EES

    Mortalit : faible en labsence dextension au ventricule droit

    EES : entranement lectrosystolique.

    Tableau 7.Blocs auriculoventriculaires de la phase aigu de linfarctus antrieur.

    Artre responsable : interventriculaire antrieure (artres septales)

    Mcanisme : ischmie ou ncrosedes branches

    Sige : infrahissien

    Type de bloc :2e degr Mobitz II ; 3e degr

    Rythme dchappement :

    - QRS larges ; souvent < 30/min

    - instable avec risque dasystole

    Mode dinstallation : brutal,prcd par lapparition de bloc de branche

    volution : pas toujours rgressive ; blocs de branches squellaires

    Traitement : entranement lectrosystolique provisoire ou dfinitif

    Mortalit : leve en raison de ltendue de linfarctus du myocarde

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    2 semaines. Le diagnostic suspect en prsence de manifesta-tions cutanes, articulaires ou mninges dans un contextefbrile est confirm par le rsultat de la srologie qui, danscertains cas, ne se positive que tardivement.

    Dautres maladies infectieuses peuvent se compliquer dunbloc auriculoventriculaire : mononuclose infectieuse, rougeole,oreillons, toxoplasmose, typhode, etc.

    La myocardite Trypanozoma cruzi de la maladie de Chagasest la cause principale des blocs auriculoventriculaires chroni-

    ques rencontrs en Amrique latine.

    Ablation thrapeutique de la jonctionauriculoventriculaire

    Elle est indique chez des patients avec une fibrillation atrialedont la frquence ventriculaire est insuffisamment ralentie parles moyens mdicamenteux et qui prsentent des symptmesinvalidants o une cardiomyopathie rythmique. Plusieurs tudesont montr, aprs cette procdure, une amlioration de laqualit de vie et une efficacit hmodynamique [28-30].

    Causes iatrognes

    Intoxications mdicamenteusesLes digitaliques, les btabloquants, les anticalciques bradycar-

    disants (vrapamil, diltiazem) dpriment la conduction nodaleet dterminent un bloc auriculoventriculaire en cas datteintepralable du nud auriculoventriculaire, de surdosage mdica-menteux ou dintoxication volontaire [31]. Les antiarythmiquesde classes la et lc altrent la conduction auriculoventriculaire ltage sous-nodal et peuvent provoquer un bloc auriculoventri-culaire syncopal tout particulirement chez les sujets prsentantdj un bloc de branche bifasciculaire, ce qui contre-indiqueleur prescription dans cette situation ; il en est de mme pourla carbamazpine [32], les antidpresseurs tricycliques et lesphnothiazines.

    Chirurgie cardiaque

    Lincidence des blocs auriculoventriculaires complets posto-pratoires a t considrablement rduite grce lamliorationdes techniques chirurgicales et une meilleure connaissanceanatomique des voies de conduction. Ils sobservent principale-ment : aprs des interventions visant corriger certaines cardiopa-

    thies congnitales : communication interventriculaire [33],canal atrioventriculaire [34] ;

    aprs remplacement valvulaire avec une prvalence de blocsauriculoventriculaires du troisime degr plus leve en cas deremplacement valvulaire mitral quaortique [ 3 5, 3 6 ]. Leurrgression est possible lorsquils sont de sige nodal ; cestplus rarement le cas si leur localisation est intra- ou infrahis-sienne ;

    aprs chirurgie septale chez des patientsatteints de myocar-diopathie obstructive [37].

    Cardiologie interventionnelle

    Au cours dune procdure dablation : un bloc auriculoventri-culaire permanent survient immdiatement ou de faonretarde dans moins de 1 % des cas lors de lablation parradiofrquence de la voie lente dun circuit de rentreintranodale et dans 0,2 % sil sagit dune voie accessoireseptale [38]. Dans les procdures de cryoablation, les blocsauriculoventriculaires transitoires sont frquents mais aucunbloc permanent na t rapport. De rares cas de blocsauriculoventriculaires ont t observs aprs tentativesdablation dun flutter auriculaire dans listhme cavotricus-pide.

    Au cours dune alcoolisation septale chez un patient porteurdune cardiomyopathie obstructive [39]. Au cours de la fermeture percutane dune communication

    interventriculaire [40].

    RadiothrapieIls sont rares et apparaissent aprs une irradiation mdiasti-

    nale suprieure 40 Gy avec un temps de latence trs long. Lesige du bloc est le plus souvent sous-nodal [41].

    Cathtrisme cardiaqueIl sobserve lors dun cathtrisme cardiaque droit ou plus

    rarement gauche chez des patients dj porteurs dun bloc debranche controlatral complet [42, 43]. Lorsquil ne rgresse pas

    rapidement, une altration svre de la conduction dans labranche homolatrale doit tre suspecte.

    HyperkalimieLes troubles conductifs auriculoventriculaires napparaissent

    que pour des kalimies suprieures ou gales 7 mEq/l. Lesblocs auriculoventriculaires du deuxime ou du troisime degrsont rares car le plus souvent londe P disparat avant lappari-tion de troubles conductifs.

    Blocs congnitaux [44]Ils reprsentent 3 5 % des blocs auriculoventriculaires et

    leur incidence est de 1 pour 15 000 20 000 naissances. Ilspeuvent tre isols, associs une malformation cardiaque ou

    entrer dans le cadre de certains syndromes gntiquescomplexes.

    Bloc congnital isol [45]

    Son origine congnitale nest indiscutable que sil a tdiagnostiqu ds la naissance ou in utero ds la 16 e semainedamnorrhe ; il sagit de blocs auriculoventriculaires completset irrversibles. Il survient chez des enfants dont la mreprsente dans prs de 50 % des cas une maladie systmi-que (lupus rythmateux dissmin, syndrome de Sjgren, etc.)avec des manifestations cliniques ou seulement biologiques(20 % des cas). Le passage transplacentaire danticorps anti-Ro/anti-SSA induit une inflammation puis une fibrose qui altre defaon permanente le tissu de conduction du cur ftal endveloppement [46].

    Lhistoire naturelle des blocs auriculoventriculaires congni-taux isols lge adulte sest rvle moins favorable que lalittrature plus ancienne ne le laissait prsager [47]. Le spectredun accident cardiaque grave est toujours prsent : perte deconnaissance, torsade de pointes, mort subite. Plusieurs facteurspermettent didentifier les patients haut risque : frquencecardiaque de repos lente, QT allong, QRS larges et prsencedarythmies ventriculaires. Lvolution vers une vritablemyocardiopathie dilate, progressant bas bruit sur des annes,nest pas rare comme lont montr plusieurs tudes de suivi long terme [48-50]. Plutt quune consquence de la stimulationprolonge la pointe du ventricule droit [51], elle serait unesquelle dune myocardite ftale. Devant ce risque, unesurveillance chographique rgulire et prolonge estrecommande.

    Bloccongnital associ une malformationcardiaque

    Cette association se rencontre dans environ un tiers des cas.Lassociation une double discordance est la plus frquente ; onlobserve plus rarement au cours dautres cardiopathies (com-munication interventriculaire ou interauriculaire de type ostiumprimum).

    Bloc congnital associ un syndrome gntiquecomplexe

    Des blocs auriculoventriculaires de degrs divers font partiedes anomalies cardiaques du syndrome dHolt-Oram et dusyndrome LEOPARD ; ils peuvent tre lorigine de mort subitepar asystole prolonge.

    Blocs auriculoventriculaires dgnratifsIls reprsentent la cause la plus frquente des blocs auriculo-

    ventriculaires chroniques et sobservent dans plus de 75 % des

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    C T pour dclench (triggered) ; lappareil envoie une stimula-tion sur un vnement dtect ; cest un mode utilisuniquement en temporaire lors dun test de dtectionauriculaire ou ventriculaire ;

    C D pour les deux ; lappareil de type double chambre estinhib par une activit spontane dtecte pendant laphase dcoute dans loreillette et le ventricule mais estaussi capable dassurer une synchronisation auriculoventri-culaire en dclenchant une stimulation ventriculaire si

    aucun ventriculogramme spontan nest survenu la findu dlai auriculoventriculaire programm. Ce type defonctionnement caractrise les modes DDD et VDD.

    Une quatrime lettre R est ajoute aux trois prcdentes(mode AAIR, VVIR, DDDR) pour signaler que le stimulateurest frquence asservie, ce qui lui confre la possibilit desacclrer leffort partir dinformations recueillies par unou deux capteurs incorpors dans lappareil. Actuellement, lessystmes les plus utiliss sont lasservissement lactivitmusculaire ou aux mouvements du patient, la ventilationminute et la contractilit myocardique.

    Progrs techniques

    Ils ont t considrables depuis le dbut de la stimulation ; ilsont surtout port sur les stimulateurs qui sont devenus de plusen plus labors et automatiss grce de nombreuses fonctionset algorithmes parmi lesquels, sans vouloir tre exhaustif, oncite les suivants.

    Fonction de repli

    La fonction de repli provoque, en cas darythmie atriale, lacommutation automatique dun modeDDD en un mode sanssynchronisation auriculoventriculaire (VVI ou DDI) ;

    Mesure automatique du seuil de stimulation

    Appele selon les marques autocapture ou autoseuil ;elle permet de contrler ce paramtre intervalles rguliers avec

    ajustement de lnergie juste au-dessus de la valeur mesure.Cette fonction, intressante en termes de scurit pour lepatient et dconomie dnergie, ntait disponible lorigineque sur le canal ventriculaire ; elle est actuellement aussiincorpore sur le canal atrial de certains appareils ;

    Fonction de prservation de la conductionauriculoventriculaire spontane

    Elle caractrise deux nouveaux modes : le mode AAISafeR oule mode minimal ventricular pacing(MVP). Elle vise rduire aumaximum lincidence de la stimulation ventriculaire droiteapicale inutile qui provoque ou aggrave une dsynchronisationinterventriculaire et consomme de lnergie. Cette fonction estparticulirement intressante en cas de bloc auriculoventricu-laire paroxystique certain ou fortement suspect.

    Fonctions diagnostiques

    La lecture des mmoires implantes permet de visualiser descourbes de frquence pour vrifier le besoin ou la qualitdun asservissement et de dtecter lexistence de tachycardiesdont le diagnostic est facilit par la prsence de marqueurs etlenregistrement dlectrogrammes endocavitaires (EGM)auriculaires et ventriculaires pendant larythmie et quelquessecondes avant.

    La tlcardiologie disponible sur certains stimulateurs assureune surveillance distance en transmettant des informationsdu stimulateur une borne GSM place au domicile dupatient puis, par le rseau, un centre de rception qui lesrenvoie au mdecin sous forme de fax ou de message inter-

    net [73]

    . Ce type de suivi permet le diagnostic rapide desdysfonctions ; il ne dispense pas des contrles rguliers aucentre mais permet de les espacer ; il est particulirementutile pour la surveillance des stimulateurs en fin de vie.

    Nouveaux sites de stimulationDu fait de son accs facile, lapex du ventricule droit sest

    impos au fil du temps comme site de rfrence pour position-ner les sondes de stimulation. Cependant, ds la fin des annes1980, certains se sont interrogs sur les effets hmodynamiquesnfastes dune stimulation ventriculaire droite apicale et, en1991, Rosenqvist [74] avait montr les diffrences de dbitcardiaque et de fraction djection ventriculaire gauche entre les

    modes AAI, DDD et VVI. Le mode VVI donne les pires rsultats,le mode AAI le meilleur et le mode DDD se situe entre les deux.Quelques annes plus tard, ces rsultats ont t confirms parde grandes tudes multicentriques [75, 76]. Il faut cependantsouligner quune proportion non ngligeable de patients nedveloppe pas daltration de la fonction ventriculaire ; unasynchronisme interventriculaire pralable permettrait deprvoir une aggravation hmodynamique au long cours [77].

    Profitant des progrs rcents dans le domaine des systmes defixation active des sondes, des sites alternatifs empchant ouminimisant ces effets dltres ont donc t recherchs ; lestudes sintressant ce sujet portent sur un petit nombre depatients avec souvent des rsultats contradictoires [78]. Lastimulation dans la chambre de chasse du ventricule droit napas donn de meilleurs rsultats hmodynamiques [79]. Lastimulation directe du faisceau de His, qui ne peut tre proposequaux patients prsentant un trouble conductif suprahissien,est trs sduisante en thorie mais difficilement applicable enpratique [80]. La stimulation septale droite moyenne ant-rieure mi-distance entre lapex et linfundibulum sembleassurer au long cours le meilleur maintien de la fonctionventriculaire gauche [81]. Aussi, dans ltat actuel de nosconnaissances et en attendant des preuves plus solides, ilsemblerait logique de prfrer ce site chez les patients insuffi-sants cardiaques en classe fonctionnelle I ou II, surtout silexiste un asynchronisme interventriculaire. Pour les stades NewYork Heart Association (NYHA) III ou IV, il semble quunestimulation biventriculaire doive demble tre propose.

    Indications de la stimulation cardiaquedfinitiveLAmerican College of Cardiology et lAmerican Heart Asso-

    ciation ont ractualis en 2002 [82] leurs recommandationspublies en 1998. Ces recommandations qui constituentactuellement la rfrence dans le domaine de la stimulationcardiaque dfinitive reposent sur lexprience acquise depuisplus de 40 ans et non sur les rsultats dtudes randomisesirralisables sur le plan thique car il nexiste actuellement pasdautres alternatives efficaces la stimulation cardiaque pourtraiter les blocs auriculoventriculaires chroniques mal tolrs ou haut risque de bradycardie svre.

    Les dcisions concernant limplantation dun stimulateurcardiaque sont bases sur la symptomatologie directement en

    relation avec la bradycardie : syncopes, lipothymies, asthnie,intolrance leffort, signes dinsuffisance cardiaque. Chez lespatients asymptomatiques, il est pris en compte le risquedasystole prolonge qui caractrise les blocs sous-nodaux.

    Ces recommandations sont divises en trois classes : la classe 1 regroupe les cas o il existe une preuve et/ou un

    accord gnral pour dire que la stimulation est bnfique,utile et efficace ;

    la classe 2 regroupe les cas o il existe une divergencedopinion sur lutilit de la stimulation avec deux sous-classes :C 2a o le poids des preuves est plutt en faveur de limplan-

    tation ;C 2b o le poids des preuves est insuffisant pour avoir une

    opinion ; la classe 3 regroupe les cas o il existe une preuve et/ou unaccord gnral pour dire que la stimulation nest ni utile niefficace.

    Blocs auriculoventriculaires 11-032-A-10

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    Chez ladulteLes recommandations dimplantation dun stimulateur sont

    rapportes dans lesTableaux 8, 9.

    Aprs infarctus du myocardeElles sont devenues exceptionnelles et ne concernent que les

    patients conservant, aprs un infarctus antrieur, un blocauriculoventriculaire permanent infrahissien ou un bloc debranche bilatral. Chez ces patients dont la fraction djectionest habituellement basse, limplantation dun dfibrillateurdouble chambre en prvention primaire rsoudra le problmeen assurant si besoin une fonction de stimulation.

    Chez lenfant et ladolescentEn plus des maladies neuromusculaires dj envisages, deuxsituations se rencontrent plus spcifiquement : le bloc auriculo-ventriculaire congnital et le bloc auriculoventriculaire faisantsuite une intervention de chirurgie cardiaque pour correctiondune cardiopathie congnitale.

    Dans la priode postnatale immdiate, les indicationsdimplantation dun stimulateur cardiaque sont les suivantes :syncope, insuffisance cardiaque, frquence cardiaque infrieure 55/min en labsence de cardiopathie, ou 70/min en prsencedune cardiopathie, allongement de lintervalle QT, ESV com-plexes, et foyer de supplance instable.

    Dans lenfance et ladolescence, les indications doivent sediscuter selon la prsence ou non de signes fonctionnels. Ladifficult dinterprtation de la symptomatologie chez ces jeunes

    patients rend souvent utile le recours lenregistrementHolter [83] pour tudier le comportement du rythme dchappe-ment qui a tendance se ralentir au fil des annes, et lpreuve deffort pour valuer leurs capacits relles lexercice.

    Chez les adultes jeunes, le risque de syncope, voire de mortsubite, ainsi que les altrations du ventricule gauche sont enfaveur dindications assez larges de stimulation et il est recom-mand dimplanter systmatiquement les patients de plus de15 ans [84].

    Aprs une intervention de chirurgie cardiaque, la persistancedun bloc auriculoventriculaire complet au-del du 7e jourconstitue une indication dimplantation unanimement recon-nue (classe 1). Les recommandations font figurer en classe 2b les

    blocs auriculoventriculaires postopratoires du troisime degrtransitoires avec bloc bifasciculaire rsiduel et en classe 3 ceuxqui rgressent totalement.

    Choix du mode de stimulation [85, 86]

    La diversit des modes aujourdhui disponibles permet deproposer chaque patient un stimulateur personnalis, adaptautant que possible ses besoins particuliers. Le choix tientcompte des lments suivants : le type de trouble conductif etson caractre permanent, frquent ou paroxystique, lge dupatient et son tat physiologique, la fonction ventriculairegauche et les ventuelles pathologies extracardiaques pouvantabrger lesprance de vie.

    La stimulation cardiaque double chambre apparat sur le planthorique comme le moyen le plus adapt pour rpondre auxexigences hmodynamiques des patients. Les premiers rsultatsde petites tudes non contrles et rtrospectives lui avaientaccord une supriorit sur la stimulation monochambreventriculaire pour rduire la mortalit et lincidence de lafibrillation auriculaire [87]. Aprs les rsultats quelque peudivergents de deux tudes contrles [88, 89], ltude randomiseUnited Kingdom Pacing and Cardiovascular Events Trial(UKPACE) [90] qui comparait, chez des sujets gs de plus de75 ans avec un bloc auriculoventriculaire de haut degr, lesmodes DDD, VVI et VVIR, na pas montr de bnfice de lastimulation double chambre sur la mortalit, la survenue defibrillation auriculaire et les accidents thromboemboliques.

    Chez ladulte, le choix du mode de stimulation est schmatissous forme dun arbre dcisionnnel (Fig. 5).

    Chez lenfant o la frquence cardiaque est le principal

    facteur dlvation du dbit cardiaque leffort avec un moindrerle du synchronisme auriculoventriculaire et de la contractionatriale, le mode VVIR est particulirement adapt ; il a en pluslavantage de prserver le capital veineux dans la perspectivedune survie trs prolonge.

    Devenir du patient appareillMalgr la fiabilit croissante du matriel, le patient stimul

    doit se soumettre un suivi rgulier et systmatique dont lafrquence doit tre au moins annuelle lorsque le patient eststable. Le but de ce suivi est de dceler les dysfonctionnementsasymptomatiques qui sont les plus frquents, doptimiser lesrglages du stimulateur et de dtecter une usure de la sourcednergie [91].

    Les complications infectieuses sont les plus graves, leurfrquence est value 2 % environ [92, 93]. Les germes le plusfrquemment retrouvs sont Staphylococcus aureus en casdinfection prcoce et Staphylococcus epidermidis en cas dinfec-tion tardive. Elles peuvent ne concerner que la loge dustimulateur [94], s exprimant alors comme une menacedextriorisation. Elles peuvent galement donner lieu desendocardites dont la frquence varie de 0,1 7 % et dont lamortalit peut atteindre 33 %. Dans tous les cas, on doittoujours associer au traitement antibiotique prolong lexplan-tation du botier et des sondes [95]. La rimplantation endocavi-taire est possible quaprs une priode dapyrexie dau moins1 semaine, ce qui justifie le recours une rimplantation parvoie picardique lorsque les patients sont stimulodpendants.

    ConclusionSi les connaissances lectrocardiographiques sont bien tablies

    depuis plus de 20 ans et si les indications dappareillage dans les

    Tableau 8.Recommandations dimplantation de classe 1 dans les blocsauriculoventriculaires acquis de ladulte.

    Blocs auriculoventriculaires de haut degr ou du 3e degr, quelle quensoit la localisation dans un des contextes suivants :

    - symptme majeur ou mineur, suppos en relation avec labradycardie, spontan ou rvl par un traitement bradycardisant jugindispensable

    - chappement infrieur 40bpmou pause de3 s en tatde veille

    - aprs ablation du nud auriculoventriculaire

    - blocs auriculoventriculaires postopratoires sans espoir de rgression

    - maladie neuromusculaire mme asymptomatique

    Blocs auriculoventriculaires du 2e degr de type II QRS largesasymptomatique

    Blocs auriculoventriculaires du 2e degr avec bradycardiesymptomatique, quels que soient le type ou la localisation

    Tableau 9.Recommandations dimplantation de classes 2 et 3 dans les blocsauriculoventriculaires acquis de ladulte.

    Classe 2a

    Blocs auriculoventriculaires, de tout niveau, asymptomatiques avec unefrquence moyenne daumoins 40/min en tat de veille

    Blocs auriculoventriculaires du 2e degr de type II asymptomatiques QRS fins

    Blocs auriculoventriculaires du 2e degr de type I intra- ou infrahissiendcouverts de faon fortuite

    Classe 2b

    Blocs auriculoventriculaires du 1er degr avecPR > 0,30s etcardiomyopathie en insuffisance cardiaque, lorsquun intervalleauriculoventriculaire plus court amliore lhmodynamique

    Classe 3

    Blocs auriculoventriculaires du 1er degr asymptomatiques

    Blocs auriculoventriculaires de type l supposs nodaux,asymptomatiques

    Blocs auriculoventriculaires transitoires dus une cause aigu

    11-032-A-10 Blocs auriculoventriculaires

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    blocs auriculoventriculaires documents et symptomatiquesnont pas beaucoup volu ces dernires annes, on a rcem-ment enregistr, grce aux progrs en gntique, de rellesavances dans la connaissance du mcanisme de certaines

    tiologies. Il a t ainsi tabli que certains blocs auriculoventri-culaires dgnratifs taient une maladie gntique que lonpourra, dans les annes venir, vraisemblablement dpister ettraiter prventivement. Dans le domaine du diagnostic du blocauriculoventriculaire paroxystique, il faut insister sur lintrt dumoniteur ECG implantable qui, dans les cas douteux, permetdenregistrer un trac percritique.

    Nanmoins, en dpit des progrs des techniques dimplanta-tion et de la technologie des stimulateurs, les complications dela stimulation cardiaque dfinitive restent frquentes. Leurgravit justifie lapplication de procdures opratoires rigoureu-ses et une surveillance attentive qui pourra bnficier de latlcardiologie.

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    Bloc auriculoventriculaire

    Paroxystique Permanent oufrquent

    Esprance de vie courteou

    arythmie atrialepermanente

    Absence de taremajeure

    Bonne fonction VG Mauvaise fonction VG

    Sans

    dsynchronisationde contraction

    Avec

    dsynchronisationde contraction

    Mode DDDavec prservation de la

    conduction AV

    Mode VVI ouVVIR

    Mode DDDStimulation VG

    ou atrio-BiV

    Figure 5. Arbre dcisionnel. Choix du mode de stimulation. AV : auriculoventriculaire. VG : ventricule gauche ; BiV : biventriculaire.

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