Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et...
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Apport Apport de l’électrophysiologie de l’électrophysiologie
dans le diagnostic dans le diagnostic de la maladie de Ménièrede la maladie de Ménière
Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie
Pr C.Vincent
CHRU de LILLE
Electrocochléographie
• Historique :Adrian (1926) : potentiel d’action des nerfs sensitifs
Wever, Bray (1930) : potentiel d’action du nerf cochléaire
Lempert (1947) : microphonique cochléaire
Ruben (1959), Portmann (1967), Aran, Gibson (1978) :
électrocochléographie trans-tympanique (EcoG TT)
• Définition:: Examen électrophysiologique permettant l’enregistrement des
potentiels électriques de l’organe de Corti et des fibres nerveuses constituant le nerf auditif à l’intérieur de la cochlée,
en réponse à une stimulation sonore.
Electrocochléographie
• Réponses cochléaires :
- Réponses sensorielles :
- potentiel microphonique (PM) : vibrations
des cellules ciliées, éliminé par l’utilisation de stimuli altérnés.
- potentiel de sommation (SP) : polarisation particulière des cellules ciliées.
- Réponses nerveuses:
- potentiel d’action global (AP) : somme des potentiels d’action unitaire.
Electrocochléographie
• Principes :- Appareil de recueil : Centor (Racia)
- Stimulation sonore : Clics, Bouffées tonales, Tone pip
- Electrodes de recueil : négative, positive, neutre
• Emplacement de l’électrode :- électrode trans-tympanique : posée sur le
promontoire
- électrode juxta-tympanique : posée sur le tympan en regard de la fenêtre ronde
- électrode extra-tympanique : posée dans le CAE
Electrocochléographie
Electrode trans-tympaniqueElectrode trans-tympanique Electrode juxta-tympaniqueElectrode juxta-tympanique
• Emplacement de l’électrode :
• Electrode juxta-tympanique :- fil de platine de 125 µ, isolé par un téflon et renforcé par un tube en silastic. Element actif : 2 mm.
Electrocochléographie juxta-tympanique
Simple ; reproductible ; non invasiveCourte hospitalisation ou ambulatoire
Appareil de recueil : Centor (Racia)Electrode :
- négative : juxta-tympanique- positive : mastoïde homolatérale- masse : front
Stimulus : clics alternés non filtrés- 100 µs à 11 c/sec
Intensité : > 80 dBAcquisition : 10 ms ; 700 acquisitions.
Electrocochléographie
• Stimulation sonore :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
- Clics : raréfaction (RAR) condensation (CON) alterné (ALT)
PM : potentiel microphoniqueSP : potentiel de sommationAP : potentiel d ’action global
EcoG JTEcoG JT
Electrocochléographie juxta-tympanique
• Facteurs influençant la qualité de l’EcoG JT :
- emplacement de l’électrode
- qualité du matériel de recueil
- seuil auditif du patient
- condition de l’examen
sujet normalsujet normal
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
Electrocochléographie
• Indications :
1) Détermination du seuil auditif
2) Bilan d’implant cochléaire
3) Trouble de pression endolymphatique :
- hydrops endolymphatique
- fistule périlymphatique
• Tracé de l’EcoG :
Complexe I
Rapport SP/AP
Normes (Gibson) :
- de 0 à 40 dB : < 0,50
- de 40 à 70 dB : < 0.35
- plus de 70 dB : < 0.25
Pathologies : (hydrops)
augmentation du SP/AP
complexe élargi
Spécificité : 94%
Sensibilité : 57 à 77%
Electrocochléographie et hydrops
EcoG normaleEcoG normale
EcoG anormaleEcoG anormale
EcoG JT• EcoG JT chez sujets normaux :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
EcoG JT
• EcoG JT chez sujets normaux :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
EcoG JT
• EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
EcoG JT
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
• EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique :
Test au Mannitol couplé à l’électrocochléographie
• Hospitalisation : courte (1 ou 2 jours)
• Bilan biologique : standard, rénal, inflammatoire, lipidique,
hépatique, thyroïdien, sérologie (syphilis, HIV)
• EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale
• Mannitol à 10% (500 cc), IV ; en 4 heures
• EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale
Tests osmotiques
• Principe :Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique
• Test au Glycérol (Klockoff - 1966)
• Test au Mannitol (Vaneecloo - 1975)
• Test au furosémide.
Cas clinique N° 1
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• Mme BIG., 32 ans• Clinique : (4 mois)
- vertige, surdité, acouphènes gauche typique
• Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche
• Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT
• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB): SP/AP < 0,35 complexe : non élargi
Avant MannitolAvant Mannitol Après MannitolAprès Mannitol
Cas clinique N° 2
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• M. DEC., 46 ans• Clinique : (18 mois)
- vertige, surdité fluctuante, acouphènes gauche atypique
• Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche
• Test : - 2 Mannitol + 2 EcoG JT
• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (100 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : reste élargi
Avant MannitolAvant Mannitol Après MannitolAprès Mannitol
Cas clinique N° 3
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• Mme PER., 32 ans• Clinique : (4 ans)
- état pseudo-ébrieux, surdité, acouphènes gauche
• Bilan : - IRM normale ; VNG : sub-normale
• Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT
• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : moins élargi
Avant MannitolAvant Mannitol Après MannitolAprès Mannitol
Cas clinique N° 4
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• M. REG., 43 ans• Clinique : - Neurectomie droite (1994)
• Test : - 2 EcoG JT (90 dB)
• Résultats : - OD : SP/AP > 0,35 complexe élargi - OG : SP/AP < 0,35 complexe non élargi
ODOD OGOG
Etude clinique
• Population :
Groupe A : sujets normaux
Groupe B : patients déjà traités pour Ménière
Groupe C : C 1 : Maladie de Ménière typique
C 2 : Maladie de Ménière atypique
C 3 : Maladie de Ménière suspectée
Patients Homme Femme Moyenne d'âge
Groupe A : 8 6 2 25 ans
Groupe B : 7 5 2 45 ans
Groupe C : 61 28 33 45 ans
Totaux : 76 39 37 40 ans
Patients Homme Femme Moyenne d'âge
Groupe A : 8 6 2 25 ans
Groupe B : 7 5 2 45 ans
Groupe C : 61 28 33 45 ans
Totaux : 76 39 37 40 ans
Etude clinique
Test (Mannitol, EcoG) EcoG EcoG interprétable
Groupe A : 0 8 8 (100%)
Groupe B : 6 17 15 (88,24%)
Groupe C : 51 129 118 (91,47%)
Totaux : 57 154 141 (91,56%)
Test (Mannitol, EcoG) EcoG EcoG interprétable
Groupe A : 0 8 8 (100%)
Groupe B : 6 17 15 (88,24%)
Groupe C : 51 129 118 (91,47%)
Totaux : 57 154 141 (91,56%)
OD OG OD & OG Oreilles
Groupe A : 2 (25%) 6 (75%) 0 8
Groupe B : 0 4 (57,14%) 3 (42,86%) 10
Groupe C : 27 (44,26%) 25 (40,98%) 9 (14,75%) 68
Totaux : 29 (38,16%) 35 (46,05%) 12 (15,79%) 88
OD OG OD & OG Oreilles
Groupe A : 2 (25%) 6 (75%) 0 8
Groupe B : 0 4 (57,14%) 3 (42,86%) 10
Groupe C : 27 (44,26%) 25 (40,98%) 9 (14,75%) 68
Totaux : 29 (38,16%) 35 (46,05%) 12 (15,79%) 88
Etude clinique
Moyenne de perte Groupe C1 GroupeC2 Groupe C3Stade 1 : < 25 dB 3 3 10 16
Stade 2 : de 26 à 40 dB 5 0 6 11Stade 3 : de 41 à 70 8 8 14 27
Satde 4 : >70 db 0 1 0 1Totaux : 16 12 30 58
Moyenne de perte Groupe C1 GroupeC2 Groupe C3Stade 1 : < 25 dB 3 3 10 16
Stade 2 : de 26 à 40 dB 5 0 6 11Stade 3 : de 41 à 70 8 8 14 27
Satde 4 : >70 db 0 1 0 1Totaux : 16 12 30 58
Ancienneté Groupe C1 Groupe C2 Groupe C3< 6 mois : 1 4 5 10
de 6 mois à 2 ans : 4 5 8 17de 2 ans à 5 ans : 5 1 10 27de 5 ans à 10 ans 5 1 4 10
> 10 ans 1 1 3 5Totaux : 16 12 30 58
Ancienneté Groupe C1 Groupe C2 Groupe C3< 6 mois : 1 4 5 10
de 6 mois à 2 ans : 4 5 8 17de 2 ans à 5 ans : 5 1 10 27de 5 ans à 10 ans 5 1 4 10
> 10 ans 1 1 3 5Totaux : 16 12 30 58
Groupe A
00,050,10,150,20,250,30,350,40,450,5
00,050,10,150,20,250,30,350,40,450,5
• Valeur du SP/AP : de 0,12 à 0,34 (M : 0,23) complexes I : non élargis
Groupe B
Population : « Ménière traitée »
Tests : 6 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,32 à 0,60 (M : 0,43)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 4 cas de modification (66%)
normalisation : 3 cas / 5 diminution : 1 cas / 5
> complexe I : 2 cas de normalisation (33%)> audiométrie : 1 cas d’amélioration
Groupe B
Rapport SP/AP Groupe B
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe B
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Groupe C 1
Population : « Ménière typique »
Tests : 12 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,36 à 0,90 (M : 0,53)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 9 cas de modification (75%)
normalisation : 5 cas / 9 diminution : 4 cas / 9
> complexe I : 6 cas de normalisation (50%)> audiométrie : 2 cas d’amélioration
Groupe C 1
Rapport SP/AP Groupe C1
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe C1
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Groupe C 2
Population : « Ménière atypique »
Tests : 11 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,37 à 0,79 (M : 0,54)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 7 cas de modification (70%)
normalisation : 3 cas / 7 diminution : 4 cas / 7
> complexe I : 2 cas de normalisation (20%)> audiométrie : 5 cas d’amélioration
Groupe C 2
Rapport SP/AP Groupe C 2
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe C 2
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Groupe C 3
Population : « Ménière suspectée »Tests : 17 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,33 à 0,86 (M : 0,57)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 10 cas de modification (59%)
normalisation : 3 cas / 10 diminution : 7 cas / 10
> complexe I : 5 cas de normalisation (30%)> audiométrie : 3 cas d’amélioration
Groupe C 3
Rapport SP/AP Groupe C 3
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe C 3
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Analyse des données de l’étude
Valeur du SP/AP :
- inférieure à 0,35 chez tous les sujets normaux.
- supérieur à 0,35 chez 94% des patients atteints de Ménière.
Complexe I : - élargi chez tous les patients atteints de Ménière.
Modification du SP/AP après Mannitol : - dans 68% des cas, dont 45% de normalisation.
Amélioration audiométrique : - dans 23% des cas, dont 64% après 2 ou 3 perfusions de
Mannitol.
ConclusionElectrocochléographie juxta-tympanique :
Technique simple, fiable et non invasive.
Interprétable dans 92% des cas
Indication dans la maladie de Ménière :
apporte des éléments diagnostiques objectifs dans les tableaux atypiques et/ou incomplets
Sensibilité au Mannitol est supérieure au bilan audiométrique.