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Apport de la tractograhie à 3Tdans l'étude des agénésies du corps calleux

de l'adulte

Dr C.Labrunye1, Dr G.Weber-Donat1, Dr C. Chavihot1, Dr R.Dulou2, Dr C.Calcina1, Dr M.Lahutte1

1- Service de Radiologie 2- Service de Neurochirurgie,

Hôpital d'Instruction des Armées du Val de Grâce, Paris

Abréviations

CC: corps calleuxFCP: fosse cérébrale postérieureSNC: système nerveux centralBP: bandelette de ProbstCA: commissure blanche antérieureCA: commissure blanche antérieureSEP: sclérose en plaquesDTI : diffusion tensor imagingVL: ventricules latéraux

Objectifs

1- Rappeler les caractéristiques anatomiques et cliniques des différents types d'agénésies du CC

2- Montrer les associations malformatives

3-Evaluer l'intérêt de la tractographie dans le retentissement de l'agénésie sur la répartition des fibres

Rappelspp

corps

genou

Le corps calleux

fornixsplénium

bec ourostrum

commissure antérieure

Principale des 3 commissures blanches interhémisphériques (corps calleux, commissure antérieure et fornix)

Faisceau dense (200 millions de fibres) mettant en communication les 2 néocortex, fait de:

·Fibres commissurales reliant des régions symétriques et analogues

Le corps calleux

fibres préfrontales = forceps mineurfibres occipitales= forceps majeur

·Fibres d'association interhémisphérique connectant des régions asymétriques, plus rares

Rôle dans les fonctions cognitives et dans l'intégration de l'information entre les 2 hémisphères

Aspect normal du CC

Tractographie 3D

Tenseur de diffusion cartographie couleur 2D

Axial T2

Embryologie

Développement de la 8ème à la 20ème semaine de gestation

A partir de la plaque commissurale, dérivée de la lame terminale à la partie rostrale du télencéphale

Au travers de laquelle les axones des hémisphères croisent la ligne médiane (11 SA)la ligne médiane (11 SA)

Vers 12SA, individualisation de lapartie antérieure du corps

Puis développement progressif crânio caudal: genou, corps, splénium,rostre en dernier

http//www.embryologie.ch/francais/vcns/telenceph04.htm

Commissures du cerveau antérieur1 corps calleux 2 CC dans la plaque commissurale3 commissure postérieure; 4 commissure habénulaire5 commissure hippocampale; 6 commissure antérieure7 chiasma optique dans la lame terminale

Pousse axonale:Axones cingulaires: rôle de pionniers

Gènes régulateurs et protéines de guidage mis en jeu

Agénésie du corps calleux

Malformation commissurale la plus fréquente du SNC

Congénitale

Incidence: •0,3 à 0,7 % dans la population générale

•3 % dans une population d'enfants avec retard mental

Complète ou partielle

Isolée ou associée

Physiopathologie

infectionmétabolique

toxiques génétiqueTrouble primaire de la formation dutoit du télencéphaleanomalie de la plaque commissurale

Défaut de contrôle de la pousse axonale

défaut de protéines de guidage

Migration cellulaire non achevée

« Mécanique »lipome

kyste inter hémisphérique

vasculaire

infectionq

une malformation corticale induit une malformation commissurale

anomalies clivage ligne médianeet/ou

anomalies commissuralesEmbryogenèse

Matériels et méthodes

Etude rétrospective incluant 7 patients adultes4F/3HMoyenne d'âge=42 ans (19-78 ans)

Critères d'inclusionCritères d inclusionagénésie calleuse partielle ou complèteau moins une IRM avec séquence de tenseur de diffusion

Sujets contrôle5 patients adultes ayant bénéficié d'une IRM3T avec DTI, normale

Matériels et méthodesIRM Signa HDxT GE 3T

Acquisition▪Séquences morphologiques:Sagittal SE T1 , axial FSE T2, axial echo de gradient, axial FLAIR

▪Séquences axiales en tenseur de diffusion à 9 ou 33 directions q 9 33b=1000 s/mm2

Analyse▪Cartographie couleur 2D de la fraction d'anisotropie▪Tractographie de fibres en 3D

Evaluation qualitative morphologique et structurelle des fibres et de leur distribution

Discussion

Patient 1 Patient 2 Patient 3 Patient 4 Patient 5 Patient 6 Patient 7

Sexe/âgeF, 52 ans H, 78 ans H, 36 ans F, 19 ans H,32 ans F,30 ans F, 47 ans

cliniqueDécouverte

fortuite

Découverte

fortuite

Découverte

fortuite

Découverte

fortuite

Épilepsie

réfractaire

Découverte

fortuite

Retard

mental

Résultats

épilepsie

Type d’agénésie

Totale Partielle partielle Partielle Partielle Partielle Totale

Signes IRMindirects

Colpocéphalie

Bandelettes Probst

Présents Présents Présents Présents Présents Absents Présents

Malformations

cérébrales

associées

non Petit vermis

Dysplasie corticale

Non Dysplasie corticale

Lipome péri calleux

non

Littérature: pronostic défavorable en général

●Majorité des ACC s'exprime cliniquement (faible proportion d'ACC de découverte fortuite chez les adultes ou enfants asymptomatiques par rapport à celles dépistées in utéro)

●Retard mental et/ou épilepsie dans 40 à 68%

Discussion: aspects cliniques

Retard mental et/ou épilepsie dans 40 à 68%

●Pas d' influence du caractère complet ou partiel de l'agénésie

Résultats faussement rassurants…5/7 agénésies de découverte fortuite 2 patients avec retard mental et/ou épilepsie

Mais biais dans notre série: petit échantillon de patients adultes

Patient 1: agénésie totale du CC

Signe direct= Absence de visibilité du corps calleux

Discussion: anatomiedifférents types d'agénésie

Patient 1

Discussion: anatomiedifférents types d'agénésie

Agénésie partielle: absence d'un segment de CCétendue de la portion absente variable

Patient 2 Patient 3

Agénésie subtotalepartie antérieure du corps du CC

restante

Agénésie portant sur le bec, le genou et le corps

splénium restant

Bandelettes de Probst (BP) : axones « empêchés »réorientation et condensation des fibres n'ayant pu franchir la ligne médiane

en faisceaux longitudinaux à la face interne des VL

Discussion: anatomieSignes indirects

Patient 1 Patient 2

Colpocéphalie: dilatation des cornes occipitales et des carrefours/ cornes frontales fines


Parallélisme et écartement des VL

Patient 2

Hypoplasie hippocampique : dilatation cornes temporalesEversion des cornes frontales: aspect en « corne de taureau »

Discussion : anatomiesignes indirects

BP

Patient 2Patient 1

Dilatation et ascension du V3absence du gyrus cingulaire

Sillons corticaux internes convergents : toit V3


Patient 1: agénésie totale du CC Patient 4: agénésie partielle postérieure


Signes indirects retrouvés dans 4 des 5 cas d’agénésie partielle correspondant à des formes sévères (plus d’1 segment manquant)

Non retrouvés chez le patient n°6 (forme très modérée)

Littérature:Signes indirects inconstants dans les agénésies partiellesL f é l é é i é d défLeur fréquence augmente avec la sévérité du défectAtteinte segmentaire la plus fréquente: 1/3 postérieur (splénium)la topographie de l’atteinte s’explique par :

▪la date de survenue de l’anomalie lors de l’embryogenèse▪développement progressif crânio caudal

Intérêt des signes indirects dans le dépistage anténatal des agénésies partielles, de pronostic semblable aux formes complètes

Patient 1 : ACChypertrophie de la commissure antérieure

Discussion: anatomie

Discussion: associations malformatives cérébrales

Sag T1 sat fatPatient 6

Lipome péri calleux

Sag T1


Patient 2 malformation de la FCP:

petit vermis


Patient 5Malformation corticale complexe hémisphérique droite

hétérotopies, corne ventriculaire droite enfouie

Patient 3Dysplasie corticale frontale bilatérale


Discussion Associations malformatives cérébrales associées

Littérature :malformations cérébrales associées dans 2/3 des cas- anomalie de la giration et/ou de la migration- malformation de la FCP, fente palatine,...- ACC décrit dans près de 50 syndromes polymalformatifs

A rechercher systématiquement car élément fondamental pourl’ appréciation du pronostic

Lipome méningé et kyste interhémisphérique:ACC « mécanique » secondaire : interférence avec le passage des fibres commissuralesDe meilleur pronostic

Discussiontractographie de fibres

NormalCas contrôle

Patient 1Agénésie

totaletotale

Patient 2Agénésiei partielle

Ax T2 tenseur Tractographie

Patient 4 agénésie partielle postérieure

Forme de « X »

Patient 3 agenésie partielle

dysplasie corticale gauche

Agénésie partielleConvergence des fibres dans la

portion restante du CC

Patient 2 petite partie antérieure du corps restante

forme de « H »

Bandelette de Probst seulement visible à droite

Patient 6 lipome péri calleux

Réseau de fibres caudales moins dense Forceps majeur< forceps mineur

Défaut de développement partiel du splénium

Patient 1 Agénésie totale du CC

CA épaissiehypertrophie compensatrice ?

inconstamment décrite

Discussion: tractographieLimites

Technique chronophage

Temps d’acquisition plus longI t t t il d t t it t à l lImportant travail de post-traitement à la console

Technique non utilisable en routine

Pas de modification du diagnostic (fait sur les séquences morphologiques) ou de prise en charge dans

la population étudiée

Discussion: tractographie limites

D’autant plus qu’il s’agit d’une découverte fortuite pour la majorité des patients de notre étude

Intérêt à priori limité…

Discussion: tractographie limites

Discussion: tractographie Intérêts

Mais...

Seule technique permettant la visualisation de la répartition des fibres

Bandelettes de ProbstZones de croisement

Non accessible par les séquences morphologiques

Evaluation d’une nouvelle technique au travers d’une pathologie bien connue

Discussion: tractographie Intérêts

Acquisition d’une meilleure maîtrise

But prospectif

Utilisation dans d’autres pathologies du CC S

Discussion: tractographie Perspectives

SEP, tumeur (gliome du CC)avec rôle dans le diagnostic et la prise en charge

Protocole en cours (ex.: HARDI)

Conclusion

Etude sur des cas de découverte fortuite

Permettant de visualiser la répartion des fibres et leur réorganisation lors d’agénésies calleuses

Répartition très variable avec un spectre morphologique:

De l’aspect normal aux bandelettes de Probst uniquement

Technique qui ne modifie pas le diagnostic ni la prise en charge, mais qui ouvre une perspective

dans l’étude d’autres pathologies du CC (SEP, tumeurs,…)

BIBLIOGRAPHIE

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Agénésie du CC: points clés

Malformation commissurale la plus fréquente du SNC

De causes diverses , de pronostic incertain: de l'absence de symptôme au retard mental sévère

Totale ou partielle, isolée ou associée à d'autres anomalies du SNC

Le diagnostic radiologique en IRM repose sur la présence de signes directs et indirects (bandelettes de Probst, écartement et parallélisme des VL, éversion des cornes frontales en “corne de taureau”, absence de gyrus cingulaire, pour l'essentiel ) inconstamments présents dans les formes partielles

La tractographie est la seule technique permettant de visualiser la répartition des fibres nerveuses

QCM 1

L' agénésie du corps calleux:

A- se manifeste par un retard mentalB le pronostic est péjoratif en cas d'associationsB-le pronostic est péjoratif en cas d associations malformatives cérébralesC- est une anomalie d'origine génétiqueD- est une malformation cérébrale de la ligne médiane, peu répandue

QCM 2

Quelles sont les affirmations exactes?

A-En IRM, seule la technique par tenseur de diffusion permet la visualisation des bandelettes de Probst

B- La colpocéphalie et le parallélisme des VL peuvent se voir dansles formes partielles d'agénésie du CC

C- Il existe toujours une agénésie de la commissure antérieure et du fornix dans les agénésies complètes du CC

D- Une agénésie partielle du CC est de meilleur pronostic qu'une agénésie complète

QCM 3Dans les agénésies partielles du CC, quel segment est le plus fréquemment absent?

A le genouA- le genouB- le spléniumC- le becD- le corps

Réponses QCM

QCM 1 é BQCM 1 réponse BQCM 2 réponse BQCM 3 réponse B

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