Anomalie de paroi abdominale :

prise en charge périnatale

8ème Journée du CPDPN

CHU de Strasbourg

Le 6 octobre 2017

Laurence Dillenseger, Gabrielle FritzService de pédiatrie 2, CHU Hautepierre

Service de gynécologie-obstétrique, CHU Hautepierre

Anomalie de paroi abdominale :

prise en charge périnatale

Gabrielle FritzService de gynécologie-obstétrique

CHU Hautepierre

GESTION OBSTETRICALE

Introduction

Problématique

- A quel terme adresser en centre spécialisé multidisciplinaire?

- Quelle surveillance anténatale?

- A quel terme prévoir l’accouchement?

- Quelle voie d’accouchement?

- Modalités de la prise en charge en salle de naissance

Enfants avec anomalies de paroi (laparoschisis/omphalocèles)

nés depuis 2007 à HTP…(exclusions MFIU, IMG, polymalformations, Fausses couches tardives)

IntroductionIntroduction

LAPAROSCHISIS OMPHALOCELES

Nb cas nés vivants 37 (/43) 25 (/58)

Age gestationnel moy 35,8 SA(extrêmes 29-39)

36,8 SA(extrêmes 29-41)

Taux de césarienne 27%(10/37)

64%

(16/25)

Hypotrophes 21,6% 4%

Organisation de la Naissance

- Organisation de la naissance en centre spécialisé avec une équipe pluridisciplinaire obstétricale et pédiatrique pour prise en charge réanimatoire et chirurgicale néonatale immédiate

1-Intérêt de l’information éclairée des parents en amont de la naissance :

>>> rencontre avec le chirurgien pédiatre>>> rencontre avec le pédiatre réanimateur

2- Organisation de la consultation d’anesthésie

3- Définition des modalités et de la fréquence du suivi clinique/

échographique

4- Discussion de la voie d’accouchement

et programmation de la naissance en cas de domicile éloigné

Pas de consensus...

Surveillance échographique:-aspect des anses intestinales

(dilatation anses digestives extra et intraabdo > 17-25 mm?,

épaisseur paroi > 3 mm, péristaltisme, dilatation gastrique, IP doppler A mésentérique sup)

- RCIU (difficilement appréciable)

- Anomalies du liquide amniotique (oligo/hydramnios)

Facteurs pronostiques péjoratifs mais indication d’accouchement prématuré controversée

Capelle X, Obstet gynecol 2007

Quelle Surveillance avant l’accouchement?

LAPAROSCHISIS

Série de 261 cas, pas de MFIU avec écho /15 j entre 30-34 SA,

puis 1 écho/sem 34-35 sa

puis 1 écho 2x/sem > 35 SA

Baud D, Obstet Gynecol 2013

Quelle Surveillance avant l’accouchement?

LAPAROSCHISIS

CHU STRASBOURG :

- Surveillance échographique hebdomadaire et Enregistrement du rythme cardique foetal à partir de 34

SA

- Cure de corticoide à discuter dès 32 SA

- En cas d’hypotrophie associée : minimum 2 ERCF/semainevoire hospitalisation si hypotrophie très sévère

MME K SLaparoschisis « classique » modéré vu en écho référée à 18 SAAdressé à HTP pour prise en charge de l’accouchement à 33 SA� Entretien chirurgien pédiatrique� Instauration SF à dom 2x/sem> Corticoides 34 SA

Consultation à 35 +1 SA pour modification cervicale (SF à dom)Echo : diminution des MAF, du péristaltisme intestinale , épaississement des anses extériorisées, dilatation gastrique

• CTG :

>>Césarienne à 35 SA +2

Olivia 2300 g

Les anomalies du RCF pourraient être expliqués par des phénomènes douloureux dus à des lésions de l’intestin extériorisé

Mahieu-Caputo, 2000

L’analyse informatisée du RCF permet mieux que l’analyse visuelle de dépister la souffrance fœtale et l’ischémie

Ingamells S, Lancet 1995

Intervention en postnatal immédiatalimentation parentérale puis relai alimentation orale à J19Bonne évolutionSortie à J 33 sous Fer, IPP

Surveillance échographique mensuelle

Si RCIU associé : 2 ERCF/semaine, échographie/15j-3 sem

Domicile éloigné :

- Surveillance des CU et d’une modification cervicale à domicile par une SF

- Admission si modification cervicale significative ou programmation de l’accouchement à 39 SA si pas de RCIU sévère associé

Domicile proche:

Attente du travail spontané si pas de Facteur péjoratif obstétrical

Quelle Surveillance avant l’accouchement?

OMPHALOCELE

A quel terme programmer l’accouchement?

Pas de bénéfice de l’accouchement <37 SA mais augmentation de la durée d’alimentation parentérale et la durée d’hospitalisation

Carnaghan, J Pediatr Surg 2014

LAPAROSCHISIS

Pas de bénéfice à un accouchement prématuré même en cas de dilatation intestinale

Wilson MS, Fetal Diagn Ther 2010

Revue et métaanalyse:Pas de conclusion possible entre acc <37 et >37 SA pour les laparoschisis

Grant NH, Cochrane Database Syst Rev 2013Landisch RM, J pediatr Surg 2017

A quel terme programmer l’accouchement?

LAPAROSCHISIS

Etude rétrospective 80 cas Comparaison Prise en charge à Lyon (terme moy 34 SA)

vs Marseille (terme 37 SA)

>> Pas de bénéfice de la naissance anticipée <36 SA

pour l’amélioration du pronostic digestif post opératoire (durée d’alimentation parentérale, reprise chir, nb de périviscérite)

Mais diminution de la durée d’hospitalisation groupe >36 SAMeilleur Pc des enfants > 2500g

Berakdar, Thèse 2015

A quel terme programmer l’accouchement?

LAPAROSCHISIS

Etude rétrospective, 860 cas

Taux global MFIU 4,8% et Mortalité postnatale 8,3%Risque MFIU plus élevé à partir de 35 SA et max à 39 SA (13,9/1000)RR MFIU à 39 SA 1,9 (IC 1,73-2,08)

>> Diminution du risque de mortalité pré et postnatale

si accouchement à 37 SASparks, Am J Obstet Gynecol 2017

LAPAROSCHISIS : L’accouchement à 37 SA paraît raisonnable

O’Connel, Obstet Gynecol Surv 2016

A quel terme programmer l’accouchement?

OMPHALOCELE

Pas d’indication à avancer l’accouchement

En raison de la nécessité d’accoucher dans un centre spécialisé, discussion programmation de l’accouchement à 39 SA selon éloignement du domicile

Quelle voie d’accouchement?

Pour les malformations fœtales, certaines équipes privilégient la naissance par césarienne programmée pour assurer la disponibilité de l’équipe de chirurgie et réduire le délai accouchement-chirurgie

Evaluation du protocole de déclenchement pour prise en charge pédiatrique à Grenoble : accouchement en heure ouvrable que dans 4 cas/10

Quelle voie d’accouchement?

Pas d’influence sur la morbidité néonatale et digestive du mode d’accouchement>> césarienne réservée que pour des indications obstétricales

Friedman AM, AJOC 2016

Adra AM, AJOC 1996

Anteby EY, EUR J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003

Série de 631 cas, accouchement par voie basse versus césarienne pas de différence significative pour les infections , la durée de ventilation ni d’hospitalisation

Abdel-Latif ME, J Pediatr Surg 2008

LAPAROSCHISIS

LAPAROSCHISIS = ACCOUCHEMENT PAR VOIE BASSE

Quelle voie d’accouchement?

OMPHALOCELE

Petite omphalocèle isolée : pas de différence césarienne/ Voie basse

Omphalocèle géante > 5 cm : plutôt césarienne

Lurie S, Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999

Dans la littérature, plutôt voie basse,la césarienne étant réservée aux indications obstétricales mais pas d’études randomisées

How HY, AJOG 2000

Sipes SL, Obstet Gynecol 1990

La taille de l’omphalocèle est-elle une indication obstétricale?(omphalocèle géante)

Quelle voie d’accouchement?

Césarienne

� Omphalocèle avec foie > 5cm � Toutes les omphalocèles > 7cm

L’ Extraction fœtale doit être « douce »

(éviter rupture du sac,éviter effraction capsulaire du foie)

Pas de réel consensus dans la littérature

Modalités de prise en charge

en salle d’accouchement

Objectifs à la naissance :

- Protection des viscères extériorisés

- Éviter l’infection de la masse abdominale

- Eviter l’hypothermie

- Eviter la torsion ou compression des pédicules vasculaires associés aux viscères

Modalités de prise en charge

en salle d’accouchement

- Le clamp de Barr doit etre placé à distance de l’insertion du cordon (au moins 10 cm, éviter les pinces de Kocher!!!)

- Un sac chirurgicale stérile doit être prêt dans lequel sera mis l’enfant et fermé sous les aisselles

Modalités de prise en charge

en salle d’accouchement

Pour le laparoschisis, installation de l’enfant en décubitus latéral droit pour limiter les phénomènes de tension sur le mésentère

Conclusion

- Organisation anticipée de la naissance avec rencontre de l’équipe obstétrico-pédiatrique

- Surveillance clinique et échographique au moins 1 fois/sem à partir de 34 SA- Déclenchement de l’Accouchement vers 37 SA

surveillance échographique mensuelle- <5 cm sans foie : voie basse- Sinon césarienne à 39 SA

Bonne collaboration équipe obstétricale et pédiatrique

OMPHALOCELE

LAPAROSCHISIS

Modalités de prise en charge

en salle d’accouchement

Puis…

Relai aux pédiatres!