718 Pseudotumeur orbitaire et vascularite cryoglobulinémique associées à l’hépatite chronique...
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Vol. 31, Hors Série 1, 2008 114 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie COMMUNICATIONS AFFICHÉES EXOPHTALMIE ET ENOPHTALMIE 1S215 lésion. Le traitement consiste en l’exérèse chirurgicale en cas de retentissement clinique de la lésion. Les récidives sont exceptionnelles Conclusion : L’hémangiome caverneux est une tumeur bénigne mais sa localisation intra conique peut justifier une chirurgie si elle comprime les structures adjacentes. L’involution spontanée est rare pour la localisation orbitaire. 717 Le schwannome orbitaire. The orbital schwannoma. ZENJOURI M*, ALAOUI BELGHITI N, CHAKIB A, RACHID R, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc) Introduction : Le schwannome ou neurilemome orbitaire est une tumeur rare excep- tionnellement retrouvée dans l’orbite. Son diagnostic est anatomopathologique et immuno-histochimique par le marqueur tumoral PS100. Objectifs et Méthodes : Démontrer les caractéristiques cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du schwannome orbitaire. Observation : Une femme âgée de 54 ans, présentant depuis deux ans une exoph- talmie droite axile irréductible et indolore. L’examen retrouve une acuité visuelle à 5/ 10, une masse ferme de l’angle externe avec une limitation de l’abduction et de l’abaissement. L’IRM orbitaire a mis en évidence une masse tissulaire homogène rétro-oculaire. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue par une orbitotomie latérale a permis de poser le diagnostic de schwannome orbitaire. L’évolution est favorable avec un recul de six mois. Discussion : Le schwannome orbitaire est une tumeur mésenchymateuse rare qui représente 1-6 % des tumeurs orbitaires. Il fait partie des tumeurs à cellules fusiformes ; son diagnostic est anatomopathologique. L’immuno-histochimie permet d’individualiser le schwannome des autres tumeurs à cellules fusiformes. On note une forte expression de l’antigène PS 100 : marqueur tumoral sécrété par les cellules nerveuses. L’évolution est le plus souvent bénigne après une exérèse chirurgicale complète. Conclusion : Le schwannome orbitaire est une tumeur rare habituellement bénigne. Elle doit être différenciée immuno-histochimiquement des autres tumeurs mésen- chymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale com- plète avec un suivi clinique prolongé. 718 Pseudotumeur orbitaire et vascularite cryoglobulinémique associées à l’hépatite chronique C : à propos d’un cas. Orbital pseudotumor and cryoglobulinemic vasculitis associated to chronic hepatitis C: about one case. GIURI S*, SOLOVAN C, RAICA M, MUNTEANU M, MUNTEANU GH (Timisoara, Roumanie) Introduction : Les tumeurs lymphoïdes de l’orbite chez les patients souffrant d’hépatite chronique au virus C et de vascularite cryoglobulinémique sou- lèvent de nombreux problèmes de diagnostic, puisqu’elles présentent un spectre large qui va des pseudo-lymphomes et des hyperplasies réactives jusqu’aux lym- phomes malins ayant des degrés divers de malignité. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 73 ans souffrant d’une hépatite chronique C post-transfusionnelle associée à la vascularite cryoglobulinémique, patiente qui s’est présentée à la consultation médicale pour une tumeur orbitaire droite. L’examen clinique ophtalmologique a été complété par des investigations de laboratoire, des biopsies tégumentaires et orbitaires, par des exa- mens d’imagerie médicale et par des examens de spécialité dans les services de médecine interne, de dermatologie et d’hématologie. Observation : Cette patiente à l’hépatite chronique C, avec une évolution de plus de 30 ans, présente de manière associée un syndrome cryoglobulinémique complet au niveau clinique (vascularite cryoglobulinémique, arthralgies, paresthésies périphé- riques) et para-clinique (cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde, baisse C 4 , SS-B posi- tif). L’examen ophtalmologique met en évidence une tumeur orbitaire droite extra conique avec localisation antérieure et extension conjonctivale fixe qui limite les mouvements oculaires, des nodules palpébraux hypodermiques bilatéraux, un syn- drome sec, une baisse de l’acuité visuelle à l’œil droit causée par l’augmentation de la pression veineuse épisclérale et des lésions rétiniennes associées. L’examen histo-pathologique a mis en évidence au niveau des téguments une vascularite leu- cocytoclasique et, dans l’orbite, une lésion inflammatoire réactive polymorphe. Discussion : Nous avons analysé l’implication de l’antigène protéique de surface HCV E 2 dans la pathogénie des lésions hépatiques et dans la lymphomagénèse pour mettre en évidence la capacité du virus C de produire l’expansion polyclonale et monoclonale des lymphocytes B. Conclusion : Le cas présenté est caractéristique de la constellation des maladies auto-immunes et lympho-prolifératives avec atteinte oculo-orbitaire chez un patient infecté par le virus HCV. 719 Le schwannome orbitaire : à propos de 2 cas. Orbital schwannoma: 2 cases report. KHECHACH J*, LEZREK M, CHANA N, SKIKER H, AMRANI Y, BENHARBIT M, BENCHERIF Z, DAOUDI R (Rabat, Maroc) Introduction : Le schwannome ou neurinome est une tumeur bénigne, rare, au niveau de l’orbite. Il se développe habituellement à partir des nerfs ciliaires et se présente généralement sous forme d’une tumeur pleine et bien limitée responsable d’une exophtalmie lentement progressive. Nous présentons deux cas de schwannome de l’orbite avec revue de littérature. Matériels et Méthodes : Deux patients, âgés respectivement de 22 et 34 ans, se pré- sentent avec une exophtalmie non axile unilatérale d’allure tumorale avec, à l’imagerie neuroradiologique, une masse orbitaire bien limitée rehaussée par le produit de contraste et dont la biopsie exérèse a permis de mettre en évidence un schwannome bénin en s’aidant de l’immuno-marquage dans un cas. La chirurgie a permis l’exérèse totale en bloc de la tumeur avec un bon contrôle en post-opératoire, sans récidive sur un suivi moyen de 5 ans. Discussion : Le schwannome représente environ 1 à 2 % des tumeurs de l’orbite qui touche l’adulte entre 20 et 65 ans, se manifestant par une exophtalmie lentement progressive et retentissant peu sur la vision et la motilité oculaire. Les signes inflam- matoires et les douleurs sont rares. La tumeur est bien limitée sur l’IRM et la TDM, de siège souvent intra conique et supérieure. Le diagnostic est confirmé par l’histo- logie qui montre une tumeur encapsulée, souvent hétérogène avec fréquemment des zones kystiques. L’exérèse chirurgicale doit être totale et en bloc car en cas de résection partielle il y a risque de récidive (qui est rare) et de transformation maligne justifiant un suivi régulier. Conclusion : Le schwannome orbitaire est une tumeur bien limitée, généralement pleine mais parfois enkystée, d’évolution lente, sans signes spécifiques au niveau de l’imagerie. La voie d’abord chirurgicale doit être la plus appropriée et l’exérèse en bloc est nécessaire, l’exérèse partielle ne doit être réalisée que la main forcée. 720 Métastase orbitaire d’un mélanome malin cutané. Orbital metastasis of a skin melanoma. BEN HADJ HAMIDA F*, FEZZANI M, BEN AMOR H, KRIFA F, CHAABANI L, KHALFALLAH W, YACOUBI S, BEN RAYANA N (Sousse, Tunisie) Objectif : Nous essayons d’analyser les aspects cliniques, les difficultés diagnostiques des métastases orbitaires des mélanomes malins cutanés, ainsi que leur pronostic. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une femme de 70 ans, qui nous a consultés pour une exophtalmie unilatérale droite associée à une baisse de la vision. Observation : L’examen clinique de notre patiente a montré une acuité visuelle à 2/ 10, une exophtalmie axile, non réductible avec limitation de l’action du muscle droit externe et au fond d’œil une atrophie papillaire sectorielle temporale. La tomodensi- tométrie orbito-cérébrale de première intention a été non concluante en montrant une masse intra orbitaire de double tonalité, kystique et charnue, bien limitée refou- lant le nerf optique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) orbito-cérébrale avait mis en évidence une masse intraconique de signal hétérogène en T1 et T2, se rehaussant intensément et de façon hétérogène après injection de Gadolinium. Par ailleurs, la patiente a présenté une altération de l’état général avec des troubles res- piratoires. Une tomodensitométrie thoracique a été réalisée et a montré un aspect de métastases en lâché de ballons. La reprise de l’interrogatoire avec les parents a mis en évidence l’existence d’un mélanome cutané du pied gauche opéré dix ans auparavant. Le diagnostic de métastases disséminées d’un mélanome malin cutané a été retenu. La patiente est décédée dans le mois qui a suivi. Discussion : Le mélanome malin cutané est une cause rare de métastase orbitaire. L’exophtalmie, la diplopie et les troubles oculomoteurs représentent les manifestations cliniques les plus fréquentes. Le diagnostic est souvent aisé, devant une histoire bien connue de la tumeur primitive, mais peut rester longtemps incertain devant l’absence d’histoire pathologique et l’aspect radiologique qui est souvent non spécifique et c’est le cas de notre malade. L’intervalle moyen d’apparition de la métastase orbitaire est de 65,5 mois. La survie des patients évolués vers une métastase orbitaire est de 5,5 à 8,4
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Vol. 31, Hors Série 1, 2008 114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
COMMUNICATIONS AFFICHÉESEXOPHTALMIE ET ENOPHTALMIE
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lésion. Le traitement consiste en l’exérèse chirurgicale en cas de retentissement cliniquede la lésion. Les récidives sont exceptionnellesConclusion : L’hémangiome caverneux est une tumeur bénigne mais sa localisationintra conique peut justifier une chirurgie si elle comprime les structures adjacentes.L’involution spontanée est rare pour la localisation orbitaire.
717Le schwannome orbitaire.The orbital schwannoma.ZENJOURI M*, ALAOUI BELGHITI N, CHAKIB A, RACHID R, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)
Introduction : Le schwannome ou neurilemome orbitaire est une tumeur rare excep-tionnellement retrouvée dans l’orbite. Son diagnostic est anatomopathologique etimmuno-histochimique par le marqueur tumoral PS100.Objectifs et Méthodes : Démontrer les caractéristiques cliniques, diagnostiques etthérapeutiques du schwannome orbitaire.Observation : Une femme âgée de 54 ans, présentant depuis deux ans une exoph-talmie droite axile irréductible et indolore. L’examen retrouve une acuité visuelle à 5/10, une masse ferme de l’angle externe avec une limitation de l’abduction et del’abaissement. L’IRM orbitaire a mis en évidence une masse tissulaire homogènerétro-oculaire. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue parune orbitotomie latérale a permis de poser le diagnostic de schwannome orbitaire.L’évolution est favorable avec un recul de six mois.Discussion : Le schwannome orbitaire est une tumeur mésenchymateuse rare quireprésente 1-6 % des tumeurs orbitaires. Il fait partie des tumeurs à cellulesfusiformes ; son diagnostic est anatomopathologique. L’immuno-histochimie permetd’individualiser le schwannome des autres tumeurs à cellules fusiformes. On noteune forte expression de l’antigène PS 100 : marqueur tumoral sécrété par les cellulesnerveuses. L’évolution est le plus souvent bénigne après une exérèse chirurgicalecomplète.Conclusion : Le schwannome orbitaire est une tumeur rare habituellement bénigne.Elle doit être différenciée immuno-histochimiquement des autres tumeurs mésen-chymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale com-plète avec un suivi clinique prolongé.
718Pseudotumeur orbitaire et vascularite cryoglobulinémique associées à l’hépatite chronique C : à propos d’un cas.Orbital pseudotumor and cryoglobulinemic vasculitis associated to chronic hepatitis C: about one case.GIURI S*, SOLOVAN C, RAICA M, MUNTEANU M, MUNTEANU GH (Timisoara, Roumanie)
Introduction : Les tumeurs lymphoïdes de l’orbite chez les patientssouffrant d’hépatite chronique au virus C et de vascularite cryoglobulinémique sou-lèvent de nombreux problèmes de diagnostic, puisqu’elles présentent un spectrelarge qui va des pseudo-lymphomes et des hyperplasies réactives jusqu’aux lym-phomes malins ayant des degrés divers de malignité.Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 73 anssouffrant d’une hépatite chronique C post-transfusionnelle associée à la vascularitecryoglobulinémique, patiente qui s’est présentée à la consultation médicale pour unetumeur orbitaire droite. L’examen clinique ophtalmologique a été complété par desinvestigations de laboratoire, des biopsies tégumentaires et orbitaires, par des exa-mens d’imagerie médicale et par des examens de spécialité dans les services demédecine interne, de dermatologie et d’hématologie.Observation : Cette patiente à l’hépatite chronique C, avec une évolution de plusde 30 ans, présente de manière associée un syndrome cryoglobulinémique completau niveau clinique (vascularite cryoglobulinémique, arthralgies, paresthésies périphé-riques) et para-clinique (cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde, baisse C4, SS-B posi-tif). L’examen ophtalmologique met en évidence une tumeur orbitaire droite extraconique avec localisation antérieure et extension conjonctivale fixe qui limite lesmouvements oculaires, des nodules palpébraux hypodermiques bilatéraux, un syn-drome sec, une baisse de l’acuité visuelle à l’œil droit causée par l’augmentation dela pression veineuse épisclérale et des lésions rétiniennes associées. L’examenhisto-pathologique a mis en évidence au niveau des téguments une vascularite leu-cocytoclasique et, dans l’orbite, une lésion inflammatoire réactive polymorphe.Discussion : Nous avons analysé l’implication de l’antigène protéique de surfaceHCV E2 dans la pathogénie des lésions hépatiques et dans la lymphomagénèse pour
mettre en évidence la capacité du virus C de produire l’expansion polyclonale etmonoclonale des lymphocytes B.Conclusion : Le cas présenté est caractéristique de la constellation des maladiesauto-immunes et lympho-prolifératives avec atteinte oculo-orbitaire chez un patientinfecté par le virus HCV.
719Le schwannome orbitaire : à propos de 2 cas.Orbital schwannoma: 2 cases report.KHECHACH J*, LEZREK M, CHANA N, SKIKER H, AMRANI Y, BENHARBIT M, BENCHERIF Z, DAOUDI R (Rabat, Maroc)
Introduction : Le schwannome ou neurinome est une tumeur bénigne, rare, auniveau de l’orbite. Il se développe habituellement à partir des nerfs ciliaires et seprésente généralement sous forme d’une tumeur pleine et bien limitéeresponsable d’une exophtalmie lentement progressive. Nous présentons deux casde schwannome de l’orbite avec revue de littérature.Matériels et Méthodes : Deux patients, âgés respectivement de 22 et 34 ans, se pré-sentent avec une exophtalmie non axile unilatérale d’allure tumorale avec, à l’imagerieneuroradiologique, une masse orbitaire bien limitée rehaussée par le produit de contrasteet dont la biopsie exérèse a permis de mettre en évidence un schwannome bénin ens’aidant de l’immuno-marquage dans un cas. La chirurgie a permis l’exérèse totale enbloc de la tumeur avec un bon contrôle en post-opératoire, sans récidive sur un suivimoyen de 5 ans.Discussion : Le schwannome représente environ 1 à 2 % des tumeurs de l’orbitequi touche l’adulte entre 20 et 65 ans, se manifestant par une exophtalmie lentementprogressive et retentissant peu sur la vision et la motilité oculaire. Les signes inflam-matoires et les douleurs sont rares. La tumeur est bien limitée sur l’IRM et la TDM,de siège souvent intra conique et supérieure. Le diagnostic est confirmé par l’histo-logie qui montre une tumeur encapsulée, souvent hétérogène avec fréquemment deszones kystiques. L’exérèse chirurgicale doit être totale et en bloc car en cas derésection partielle il y a risque de récidive (qui est rare) et de transformation malignejustifiant un suivi régulier.Conclusion : Le schwannome orbitaire est une tumeur bien limitée,généralement pleine mais parfois enkystée, d’évolution lente, sans signes spécifiques auniveau de l’imagerie. La voie d’abord chirurgicale doit être la plus appropriée et l’exérèseen bloc est nécessaire, l’exérèse partielle ne doit être réalisée que la main forcée.
720Métastase orbitaire d’un mélanome malin cutané.Orbital metastasis of a skin melanoma.BEN HADJ HAMIDA F*, FEZZANI M, BEN AMOR H, KRIFA F, CHAABANI L, KHALFALLAH W, YACOUBI S, BEN RAYANA N (Sousse, Tunisie)
Objectif : Nous essayons d’analyser les aspects cliniques, les difficultés diagnostiquesdes métastases orbitaires des mélanomes malins cutanés, ainsi que leur pronostic.Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une femme de 70 ans, qui nous a consultés pourune exophtalmie unilatérale droite associée à une baisse de la vision.Observation : L’examen clinique de notre patiente a montré une acuité visuelle à 2/10, une exophtalmie axile, non réductible avec limitation de l’action du muscle droitexterne et au fond d’œil une atrophie papillaire sectorielle temporale. La tomodensi-tométrie orbito-cérébrale de première intention a été non concluante en montrantune masse intra orbitaire de double tonalité, kystique et charnue, bien limitée refou-lant le nerf optique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) orbito-cérébraleavait mis en évidence une masse intraconique de signal hétérogène en T1 et T2, serehaussant intensément et de façon hétérogène après injection de Gadolinium. Parailleurs, la patiente a présenté une altération de l’état général avec des troubles res-piratoires. Une tomodensitométrie thoracique a été réalisée et a montré un aspectde métastases en lâché de ballons. La reprise de l’interrogatoire avec les parents amis en évidence l’existence d’un mélanome cutané du pied gauche opéré dix ansauparavant. Le diagnostic de métastases disséminées d’un mélanome malin cutanéa été retenu. La patiente est décédée dans le mois qui a suivi.Discussion : Le mélanome malin cutané est une cause rare de métastase orbitaire.L’exophtalmie, la diplopie et les troubles oculomoteurs représentent les manifestationscliniques les plus fréquentes. Le diagnostic est souvent aisé, devant une histoire bienconnue de la tumeur primitive, mais peut rester longtemps incertain devant l’absenced’histoire pathologique et l’aspect radiologique qui est souvent non spécifique et c’estle cas de notre malade. L’intervalle moyen d’apparition de la métastase orbitaire est de65,5 mois. La survie des patients évolués vers une métastase orbitaire est de 5,5 à 8,4
