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Syndromes Neurologiques Centraux & Médullaires

Système

Nerveux

Central

Cerveau

Tronc cérébral

Cervelet

Moe

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Dr Musa SESAY, PH-Anesthésie-Réanimationmusa.sesay@chu-bordeaux.fr

Anatomie

-Encéphale

-Tronc cérébral

-Moelle épinière

-Voies pyramidales

-Voies extra-pyramidales

-Voies lemniscales

-Voies extra-lemniscales

Pathologie

-Paralysie

-Douleur (algie)

-Coma, confusion

-Aphasie

-Ataxie

Physiologie

-Motricité

-Sensibilité

-Conscience

-Caractère central

-Caractère périphérique

1.

Anatomie

Suture coronale

OS temporal

OS frontal OS pariétal

OS occipitalOS sphénoïde

L’encéphale: cerveau + tronc cérébral + cervelet

�Le cerveau contient 2 hémisphères symétriques (droit et gauche ). Chaque hémisphère est

divisé en 4 lobes nommés d’après les os crâniens dont ils sont les proches.

�Le tronc cérébral , situé entre les hémisphères cérébraux et la moelle, comprend : le bulbe, la

protubérance, les pédoncules. Le cervelet : appendu à sa face postérieure.

ANATOMIE DU

CERVEAU

Lobe frontal� limité par la scissure de Rolando (qui sépare l'aire motrice

frontale ascendante de l'aire sensitive pariétale ascendante) en arrière et la scissure de Sylvius en bas

� vascularisé par les artères cérébrales antérieures et sylviennes (ou art cérébrales moyennes)

Lobe temporal�limité, en avant et en haut, par la scissure de Sylvius, il

se continue sans transition nette avec le lobe occipital

�vascularisé par les artères sylviennes

Lobe pariétal�limité, en avant et en haut, par la scissure de

Rolando, en bas par la scissure de Sylvius et en

arrière par la scissure pariéto-occipitale.�vascularisé par les artères cérébrales antérieures et moyennes (sylviennes)

Lobe occipital�situé dans la partie postérieur de l'encéphale et

vascularisé par les artères cérébrales postérieures

Le Tronc Cérébral1. chiasma optique

2. tige pituitaire

3. corps mamillaires4. pédoncule cérébrale

5. III - nerf moteur oculaire commun

6. IV - nerf pathétique

7. protubérance annulaire8. fosse inter-pédonculaire

9. sillon ponto-mésencéphalique

10. V - nerf trijumeau

11. gouttière médiane (sillon basilaire)

12. sillon bulbo-protubérantiel13. VI - nerf moteur oculaire externe

14. VII - nerf facial

15. VIIbis - nerf intermédiaire de Wrisberg

16. VIII - nerf cochléo-vestibulaire17. bulbe

18. pyramide bulbaire

19. olive bulbaire

20. sillon médian antérieur21. sillon collatéral antérieur pré-olivaire

22. IX - nerf glosso-pharyngien

23. X - nerf vague (pneumogastrique)24. XI - nerf spinal

25. XII - nerf grand hypoglosse

MESENCEPHALE

PROTUBERANCE

BULBE

2

Moelle Epinière

Canal médullaire

nerf rachidien

disque intervertébral

méninges

moelle épinière

vertèbre

Les Voies de transports de l’information nerveuses

Voies ascendantes ou Sensitives (afférences)

Lemniscus médian

Voies extra-pyramidales- cortico-spinale directe

- décussation (tronc)

- 2 motoneurones

( tronc & moelle)

- 1 synapse (moelle)

- Motricité automatique

Voies pyramidales

motricité volontaire

Voies descendantes ou Motrices (efférences)

�Constitution: cortex (aires de Brodmann) et

des noyaux gris centraux : striatum (a),

pallidum (b) et thalamus (c) et noyaux sous-

thalamiques: corps de Luys (d), locus niger

(e) et noyau rouge (f) + la substance

réticulée du tronc cérébral.

� formations reliées entre elles par des

voies associatives multineurones.

�projection sur: cortex, cervelet, moelle.

�contrôle l’activité motrice automatique +++

ab

c

a

de

f

- polysynaptiques

2.

Physiologie1. Lobe occipital: visualisation

2. Cervelet/tronc: positionnement adéquate

3. Lobe temporal: banque des stratégies précédentes

4. Lobe frontal: planification générale

5. Lobe pariétal: stratégie spécifique

Etapes d’une contraction musculaire

3

Aire olfactive (sous le lobe temporale)

� Aire de Broca =centre moteur du langage situé dans la partie postérieure du lobe frontal gauche

� Aire de Wernicke =centre de compréhension du langage située dans la partie postérieure du lobe temporal gauche

FONCTIONS

•Lobe frontal: coordination de la motricité

volontaire et de la pensée la plus évoluée

•Lobe pariétal: traitement des informations

liées au toucher (température, texture, taille et

poids).

•Lobe occipital: vision

•Lobe temporal: centres auditifs et olfactifs

Somatotopie fonctionnelle du cortex moteur

« Homonculus de Penfield »

Wilder Penfield: 1891-1976

Fonctions motrices du Tronc Cérébral et la Moelle épinière

• III - nerf moteur oculaire commun = mouvements

oculaires (haut, bas, dedans)+ ouverture des paupières

• IV - nerf pathétique = mouvements oculaires obliques

• V - nerf trijumeau = mastication

• VI - nerf moteur oculaire externe = mouvements

oculaires latéraux

• VII - nerf facial = grimace

• VIII - nerf cochléo-vestibulaire = équilibre, audition

• IX - nerf glosso-pharyngien = sécrétion salivaire

• X - nerf vague (pneumogastrique) =mouvements

cœur, poumons, intestins et angle colique gauche.

Sécrétion glandulaire (voies respiratoires, intestins)

• XI - nerf spinal = muscles du cou, pharynx et larynx

• XII - nerf grand hypoglosse = mouvements et

sécrétions de la langue

3. Pathologie

(les manifestations sont rarement pures )

� Causes métaboliques: hyponatrémie (myélinolyse centro-pontiques)

� Causes médicamenteuses: neuroleptiques, anesthésiques

� Causes vasculaires: accident vasculaire cérébral (ischémique ou hémorra gique)

� Causes tumorales: méningiome, neurinome, épendymome, astrocytome, gli oblastome

� Causes infectieuses: abcès, inflammation, infection…

� Causes traumatiques: chute, accident de la voie publique…

� Causes dégénératives: maladie de Parkinson…

Principales étiologies des syndromes neurologiques

L’Examen Clinique

NORMAL

MOTRICITE SENSIBILITE

•Douleurs

•Paresthésies (fourmillements)

+

-

•Anesthésie

•Hypoesthésie

•Paralysies

•Parésie

•Hypotonie

•Tremblements

•Hypertonie

REFLEXES

Exa

géré

sA

bolis

FONCTIONS SUPERIEURES

Agitation

Desorientation

Démence

Aphasie

Apraxie

Agraphie

Alexie

Amnésie

Agnosie

Epilepsie

Hypovigilance

Somnolence

Coma

1. 2. 3. 4.

4

DéfinitionsAphasie = trouble de la fonction du langage lié ni à un état démentiel, ni à une atteinte sensorielle, ni à un dysfonctionnement de la musculature pharyngée: lésions temporales

Ataxie : trouble de la coordination en dehors de toute atteinte de la force musculaire: lésions pariétales, thalamus, cervelet…

Agraphie= incapacité à écrire sans déficit moteur: (lésions pariétales gauche)

Alexie = incapacité à lire

Apraxie = trouble de la réalisation d’un gestes sans qu’il y’ait déficit sensitivomoteur ou difficulté de compréhension (ex difficulté de s’habiller): lésions pariétales ++

Agnosies= troubles de la reconnaissance (lésions pariétale postérieures ++)

Dysarthrie= est une difficulté d'élocution due à une paralysie ou à un spasme des organes de la phonation (lésions du tronc cérébrale, du cervelet…, effet secondaire des neuroleptiques).

Hémiplégie = paralysie de la moitié vertical du corps

Paraplégie= paralysie des deux membres inférieures (lésion médullaire < au cervical)

Tétraplégie= paralysie des quatre membres (atteinte de la moelle cervicale)

Hydrocéphalie= dilatation d’un ou plusieurs cavités ventriculaires

Caractère Central ou Périphérique

Syndrome Central

Syndrome Périphérique

Reflexes (Refl) ostéotendineux

PRINCIPAUX

SYNDROMES

NEUROLOGIQUES

OBSERVES EN

REANIMATION

SYNDROMES CENTRAUX (dans l’encéphale)

1.Syndrome méningé

2.Syndrome d’hypertension intracrânienne

3.Syndrome Pyramidal

4.Syndrome Extra-Pyramidal

5.Troubles des fonctions supérieures (aphasie…)

6.Atteintes des nerfs crâniens

Syndrome MéningéLe syndrome méningé est dû à une inflammation de la dure-mère ou de l‘arachnoïde,

consécutivement à :

� une infection d'origine virale ou bactérienne (méningite)

� une hémorragie par rupture d'un vaisseau sanguin (hémorragie sous-

arachnoïdienne) due à un traumatisme crânien, une rupture d'anévrysme ou de

malformation artério-veineuse).

Le syndrome méningé présente trois principaux symptômes, regroupés sous le terme de

« triade méningée » que sont :

� les céphalées intenses

� les vomissements

� la raideur de la nuque et parfois du reste du rachis (accompagnée régulièrement de

douleurs ou « rachialgies »).

Les autres signes sont la photophobie, phonophobie et l' irritabilité.

Hémorragie Méningée par rupture d’anévrysme de l’artère communicante antérieure

anévrysme

5

Syndrome d’Hypertension intracrânienneLe syndrome d‘hypertension intracrânienne est

l'ensemble des signes et symptômes traduisant

l'augmentation de la pression à l'intérieur de la

boite crânienne (hydrocéphalie, tumeur,

hématome ou œdème).

Les principaux symptômes:

� Céphalées

� Nausées, vomissements

� Photophobies, vertiges, troubles de la vigilance

� Signes propres à l’étiologie (épilepsie, baisse de

l’acuité visuelle

Dér

ivat

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vent

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Hyd

rocé

phal

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Mon

itora

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PIC

Il s’agit d’un syndrome moteur central

� déficit complet ou non, proportionnel ou non

- lésion médullaire : déficit homolatéral

- lésion supra médullaire: déficit controlatéral

� période flasque : hypotonie et diminution des réflexes

� période spastique : hypertonie et exagération des réflexes

� signe de Babinski +++

Syndrome Pyramidal

Femme 25 ans

Admise en urgence

Pour tétraplégie

Babinski bilatéral

L’IRM montre

Rappel � Ce système contrôle l’activité motrice automatique: involontaire

� La dégénérescence du locus niger et des voies nigro striées

s’accompagne d’une déplétion en dopamine dans le néo striatum

avec comme conséquence l’apparition du syndrome Parkinsonien

Syndrome Extra-Pyramidal ou syndrome Parkinsonien

Symptômes� Tremblements de repos

� Hypertonie plastique: la résistance cède par à coups réalisant le phénomène de « la roue dentée »

� Akinésie: perte des automatisme primaires

Aphasie d'expression

� impossibilité de prononcer les mots (mais la compréhension du langage persiste)

� elle peut être :• complète• incomplète : paraphasie (mot pris pour un autre), jargonophasie

(mélange de mots corrects et de mots déformés, incompréhensibles)

Aphasie de compréhension

� les ordres simples ne sont pas exécutés faute d'être compris

Les deux types d'aphasie sont rarement purs. Le plus souvent, on rencontre une association des deux avec prédominance de l'aphasie d'expression.

Troubles des fonctions sup érieures: Aphasies

Lésion du tronc cérébral• Syndrome bulbo-protubérantiel (syndrome alterne)� déficit de l'hémicorps : controlatéral

� déficit de l'hémiface : homolatéral

• Syndrome mésencéphalique� déficit controlatéral

SYNDROMES GENERAUX : Troubles de sensibilit é

Lésion thalamique� déficit controlatéral� hyperpathie, douleurs thalamiques� Lésion pariétale� déficit controlatéral

Lemniscus médian

Rappelssystème lemniscal : tact fin + proprioceptivitésystème extra-lemniscal : douleur + température + tact grossiertroubles subjectifs : paresthésies - douleurs neurologiquestroubles objectifs :

tactsensibilités douloureuses superficielle et profondesensibilité thermique

� I (nerf olfactif)- anosmie

� II (nerf optique)- hémianopsie latérale homonyme- hémianopsie bitemporale

� nerfs oculo-moteurs- III (nerf moteur oculaire commun)- IV (nerf pathétique) : pas d'adduction vers le bas- VI (nerf moteur oculaire externe) : pas d'abduction

� V (nerf trijumeau)- déficit sensitif de l'hémiface homolatérale- abolition du cornéen- paralysie homolatérale des masticateurs

� VII (nerf facial)- atteinte motrice faciale sup et inf- signe de Charles Bell

SYNDROMES GENERAUXAtteinte des paires crâniennes

� VIII (nerf vestibulo-cochléaire)- ataxie- surdité de perception

� IX (nerf glosso-pharyngien)- agueusie 1/3 post de la langue- hypoesthésie pharyngée homolatérale- abolition unilatérale du réflexe nauséeux

� X (nerf vague)- paralysie homolatérale de l'hémivoile,

du larynx et du pharynx

� XI (nerf spinal)- paralysie du sterno-cléido-mastoïdien- paralysie du trapèze supérieur

� XII (nerf grand hypoglosse)- paralysie de l'hémilangue homolatérale

6

Exemples d’atteintes des nerfs crâniens

Une vertige + chute de l’audition àdroite chez un homme de 40 ans

Un ptosis + mydriase droite avec photomoteur absent chez une femme de 30 ans

Une paralysie unilatérale de la langue

III

VIII

XII

SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES

1.Syndrome frontal

2.Syndrome rolandique

3.Syndrome temporal

4.Syndrome pariétal

5.Syndrome occipital

6.Syndrome cérébelleux

7.Syndrome du tronc cérébral

Le Syndrome Frontal est caractérisé par:

� troubles psychiques : fonctions supérieures, humeur

� troubles du tonus : grasping reflex +/- aimantation

� ataxie de la marche

� troubles de l'orientation dans l'espace

� troubles neurovégétatifs

� troubles du langage : aphasie motrice de Broca (hémisphère dominant)

Cas cliniqueFemme de 30 ans

ATCD: rhinopharyngite récente

Céphalées, aphasie motrice, agressivité

Hémiplégie gauche flasque

TDM: montre….?

Quel syndrome…?

SYNDROME ROLONDIQUE

Symptômes:

� crises d'épilepsie :• crises motrices : crise de Bravais-Jackson• crises sensitives : paresthésies ++

� déficits :• déficits moteurs : aire motrice frontale ascendante• déficits sensitifs• troubles du schéma corporel, négligence d'un hémicorps

• apraxies : impossibilité d'exécuter sur commande des ordres simples

SYNDROME TEMPORALSymptômescrises d'épilepsie de type temporal : complexes ++

� hallucinations : auditives, olfactives, gustatives, visuelles...

� agnosies : troubles de la reconnaissance (auditifs...)

� déficits :

• hémisphère mineur : peu de troubles

• hémisphère majeur : aphasie de Wernicke (compréhension)

Cas clinique

Homme «30 ans sans ATCD particuliers

AVP le… et depuis il

-entend des voix

Parle bien mais ne comprend pas…

SYNDROME PARIETAL

SymptômesTroubles sensitifs et sensoriels : complexes ++

� crises d’épilepsie sensitives: paresthésies et douleurs ...

� agnosies : troubles de la reconnaissance (tactiles…)

� sensoriels : vestibulaires, visuels et gustatifs…

� apraxies idéo-motrices, constructives, d’habillage…

� aphasie de Wernicke (compréhension) si hémisphère dominant

Cas clinique: Homme de 53 ans: Céphalées, Crise Bravais Jacksonienne (paresthésie MS gauche associée à une tendinite, puis état de mal épileptique)/IRM; tumeur pariétale droite

7

Ischémie cérébrale post. Droit

Hémianopsie Latérale Homonyme gauche

Macro adénome hypophysaire Hémianopsie bitemporal

SYNDROME OCCIPITAL

SYNDROMES CEREBELLEUXRappel anatomique� situé à la face postérieure du tronc cérébral

� constitué d'un vermis médian et de deux hémisphères latéraux

� rôle essentiel dans la régulation du tonus musculaire et dans la coordination des mouvements volontaires

Symptômes

� Troubles de l'équilibre et de la marche• élargissement du polygone de sustentation

• oscillations de plus en plus amples (chutes)� Troubles de l'exécution des mouvements

• troubles de la coordination dans l'espace : exagération du mouvement, dysmétrie

• troubles de la coordination dans le temps• adiadococinésie (impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements

alternatifs)• tremblement lors de l'exécution d'un mouvement

� Troubles du tonus

• hypotonie musculaire lors des mouvements passifs

Rappel anatomique� situé entre les hémisphères cérébraux et la moelle

� comprend : le bulbe, la protubérance, les pédoncules

� cervelet : appendu à sa face postérieure

� passage des grandes voies motrices et sensitives

� lieu d'émergence des nerfs crâniens

� siège de la substance réticulée (SRAA) et des noyaux végétatifs

SYNDROMES DU TRONC CEREBRAL

Symptômes� dépendent du niveau et de l'étendue de la lésion :

• paralysie des nerfs crâniens, déficits moteurs et sensitifs, signes neurovégétatifs, troubles de la conscience

� dans les lésions majeures :

• troubles des fonctions végétatives :

� troubles respiratoires et de la déglutition

� modifications de la tension artérielle : hyper ou hypotension, voire collapsus

� hémorragies : signe de gravité

• troubles de la conscience et du tonus :

� coma avec rigidité de décérébration

� crises toniques postérieures, mutisme akinétique

SYNDROMES MEDULLAIRES

« Tout patient traumatisé avec ou

sans coma est considéré comme

porteur d’au moins une lésion

instable du rachis, jusqu’à

élimination de son diagnostic »

DOGME !

Score ASIA(American Spinal Injury

Association)

SYNDROMES MEDULLAIRES COMPLETS

Syndrome :

1. Paralysie flasque: 2-6 semaines : - choc médullaire

- hypotonie musculaire

2. Paralysie spastique: - exagération des réflexes

- douleur

- troubles sphinctériens

� la lésion occupe toute la largeur de la moelle et empêche le passage de l'influx nerveux

� intéresse toute la portion du corps située au-dessous de la lésion

� troubles sensitifs : - anesthésie (perte de la sensibilitéà tous les modes dans le territoire sous-lésionnel)

- douleurs d'origine radiculaire

8

Fille de 6 ans, AVP

Trauma rachis

Pas de troubles des fonctions supérieures

Déficit sensitif et moteur des 2 membres inférieurs

IRM:

lésion traumatique

D10

Homme 40 ans, AVPTrauma rachisPas de troubles des fonctions supérieuresDéficit sensitif et moteur des 2 membres inférieurs

SYNDROMES MEDULLAIRES PARTILS

Deficit proprioceptif

C6

T7

L2

S2

�ataxie, hypotonie et aréflexie

�douleurs fulgurantes

�signe de Lhermitte : la flexion du cou sur le thorax provoque une sensation de courant électrique parcourant le rachis et les membres

�déficit proprioceptif homolatéral : le niveau le plus haut de la disparition de la sensibilité discriminative permet de situer le niveau médullaire atteint.

Syndrome cordonal postérieur :

deficit thermo-algésique

�sd pyramidal et sd cordonal post homolatéral

�sd spinothalamique : controlatéral C6

T7

L2

S2

Syndrome de Brown-Séquard ou Syndrome d’Hémi-moelle

Déficit propriocéptif

C6 T7

L2 S2deficit

thermo-algésique

� interruption des voies spinothalamiques qui décussent dans la moelle�déficit sensitif (thermo-algésique) suspendu�conservation de la sensibilité tactile et profonde�atteinte des voies pyramidales�Atteintes des cornes antérieures provoquant une amyotrophie progressive du territoire correspondant

Syndrome centro-médullaire ou syndrome syringomyéliq ue

Cavitésyringomyélique

9

Tableaux� par hernie discale : sciatalgie, cruralgie, névralgie cervico-brachiale

• compression de la racine avant son émergence du canal rachidien• une douleur très vive : exagérée par les efforts, la toux• une parésie ou une paralysie du territoire correspondant (signe de gravité)

� syndrome de la queue de cheval :• atteinte de plusieurs racines à la partie basse du canal rachidien où sont

regroupées toutes les racines lombaires et sacrées• paralysie flasque, abolition des réflexes• anesthésie à tous les modes : anesthésie en selle• troubles sphinctériens• troubles génitaux

SYNDROMES RADICULAIRES

SYMPTOMES

�Paralysie flasque

� perte de la sensibilité

� douleur