VascularitesQuelques réflexions sur la

problématique du diagnosticProfesseur Daniel Adoue

Professeur Odile Beyne-RauzyDocteur Sylvie Ollier

Docteur Pierre CougoulDocteur Julia Moeglin

Docteur Karen Delavigne

Médecine Interne Immunopathologie CliniqueCHU Toulouse Purpan

La problématique du diagnostic des vascularites

• Qu’est ce qu’un diagnostic– Reconnaître une maladie

• Par les signes qu’elle provoque chez le patient– Signes fonctionnels– Signes physiques– Signes para-cliniques

» Radiologie» Biologie» Histologie / anatomie pathologie

Les signes à partir de la définition des vascularites

• Inflammation de la paroi des vaisseaux

– ischémie– nécrose des tissus

• par un phénomène inflammatoire général

– à mécanisme auto-immun

Signes de souffrance

tissulaire

Signes généraux

Signes biologiques

Histologie

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Les signes généraux– amaigrissement– fièvre

• Expression variable selon le type de vascularite– Exemple : la maladie de

Horton• fièvre 86 % des cas• amaigrissement 64 % des cas

– Exemple : le purpura rhumatoïde

• fièvre 32 % des cas• amaigrissement 29 % des cas

A. Petit calibre, capillaire, veinule

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Les signes fonctionnels– Variables selon la

topographie des atteintes vasculaires

• et la taille des vaisseaux

– Variables selon les organes lésés

– Variables selon le type de vascularite

• Exemples– Maladie de Horton

• et claudication de mâchoire

– quasiment spécifique

– PAN • et douleurs abdominales

– très évocatrices

– Wegener • et toux

– peu spécifique

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Les signes physiques– Mêmes facteurs

de variations que précédemment

• Exemples– Maladie de

Horton• signes artériels

très évocateurs

• Exemples– PAN

• signes cutanés– compatibles– non spécifiques

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Signes physiques– Dans tous les cas :

examen clinique complet à la recherche de signes sur les organes principalement lésés par le processus vascularitique

• avec des degrés selon la vascularite

• Poumon– asthme / Churg et

Strauss

• Sphère ORL– sinusite

• Système nerveux périphérique– multinévrite : diverses

vascularites systémiques

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

Première étape

Examen cliniqueParfois évocateurmais pratiquement toujours insuffisant

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Signes para-cliniques– Bilan biologique

• Signes biologiques non spécifique– Témoin de l’inflammation– Anomalies de la formule numération sanguine

• Signes témoin de l’agression d’un organe cible

– Témoins de l’atteinte rénale

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

Deuxième étapeBilan biologique non

spécifiqueParfois très évocateurs mais en fait insuffisant

sauf exceptions

Première étapeExamen clinique Insuffisant

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Signes para-cliniques– Bilan biologique dit

spécifique• les auto-anticorps

– les ANCA– P-ANCA

» MPO / MPA– C-ANCA

» PR3 / Wegener

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

Troisième étape

Biologie « spécifique » Très utileParfois « suffisante »

Deuxième étapeBiologie non spécifique Insuffisante

Première étapeExamen clinique Insuffisant

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Signes para-cliniques– L’histologie

• Visualisation des vaisseaux

• Illustration des lésions tissulaires

• Complétée par l’examen en immunoflourescence

– révélation des dépots de complexes immuns

• Signes para-cliniques– L’imagerie

• Visualisation des vaisseaux

• Illustration « non spécifique » des lésions tissulaires

Spécificité diagnostique

Paroi artérielle normale

Glomérulonéphrites de vascularite

Micro anévrismes considérés comme quasiment

pathognomoniques

Imagerie thoraciqueévocatrice

mais non spécifique

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie

Troisième étape

Biologie spécifique Utile et parfois suffisante ?

Deuxième étape

Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions)

Première étape

Examen clinique Insuffisant

Diagnostic de vascularite

Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie

Troisième étape

Biologie spécifique Utile et parfois suffisante ?

Deuxième étape

Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions)

Première étape

Examen clinique Insuffisant

Diagnosticde

vascularite