Tumeurs

Intracrâniennes

Certificat Neurologie-NeurochirurgieProf. Assoc.Gérard ABADJIAN

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

NEURON SPECIFIC ENOLASE:

Glycolytic enzyme, αγ,γγ subunits,…non specific)

NEUROFILAMENT:

Main structural element in neuronal axones and dendrites

SYNAPTOPHYSIN :

Membrane glycoprotein, presynaptic vesicles

NeuN

GLIAL FIBRILLARY ACIDIC PROTEIN:

Intermediate filament protein in astrocytes and ependymal cells

NF

En Pratique

• La clinique: age, symptomes? deficit?

• L’imagerie: localisation, et aspects

• La biopsiestereotaxique

• L’histologie:

– Processustumoral

– Processusinfiltrant

Stéréotaxie

Tumeur gliale Tumeur métastatique (mélanome)

Astrocytomemalin

Neurofilament

GFAP

AstrocytomePilocytique

GFAP

Neurofilament

Histologie n %Tumeur primaire 390 95Tumeur gliale 159 39

Astrocytome 133

Oligodendrogliome 12

Ependymome 14

Tumeur méningothéliale 87 21

Méningiome 87

Tumeur mésenchymateuse non méning 4 1

Lipome 4

Tumeur de la région hypophysaire 65 16

Adénome hypophysaire 54

Craniopharyngiome 11

Tumeur des nerfs crâniens et médullaires 30 7

Schwannome 30

Tumeur embryonnaire 16 4

Médulloblastome 13

Neuroblastome 1

PNET 2

Tumeur neuronale, ganglionnaire et apparentée 8 2

Neurocytome 2

Gangliogliome 2

Hamartome 2

Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique 2

Tumeur germinale 8 2

Tératome

Tumeur du système hématopoïétique 7 2

Lymphome 7

Non classable 6 1

Hémangioblastome 4

Tumeur rhabdoïde 1

Chordome 1

Tumeur secondaire 22 5Métastase 22 5

Total 412 100

Tumeurs cérébrales

Hotel-Dieu de France

1991-1998 (Thèse Dr Maguy Cherfane)

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A,Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

Absence de Prise de Contraste

< 20 ans > 18 ans

Cortical

Pas d’Edeme

Pas d’effet de Masse

Thalamus

Tronc

DNT (Contraste 30%) Oligodendrogliome Grade A

“Topographie Peripherique”

Corps Calleux

Tumeur Dysembryoplasique NeuroEpithéliale

• Jeune

• Epilepsie < 20ans partielle

chronique ne répondant pas au

ttt.médical

• Sans déficit ou déficit congénital

• Lésion stable

• Bénigne

Oligodendrogliome Grade A

Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

Homogene (+ Kyste)

Pas d’Edeme

Pas d’effet de Masse

Enfant Adulte Jeune

Peripherique

Gangliogliome

Noyaux gris

Tronc

Moelle

Astrocytome Pilocytique

Nerfs Optique

Thalamus

Cervelet

Prise de Constraste

Astrocytome pilocytique

Astrocytome pilocytique

Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

Enfant- Adulte

Multinodulaire, Multiple

Partielle

Intensité Moderée

Oligodendrogliome Grade B

Contraste en Anneau Possible.

Prise de Constraste

Médiane de Survie 3,5 ans

Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

En anneau

Edeme en doigt de Gant

> 45 ans

Glioblastome

Prise de Constraste

Médiane de Survie 6 mois

Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

Intense, Large Volume+++

Meninge

Multikystique

+/- bifocale

Enfant - Adulte

Marqueur Neuronal positif

Tumeur Maligne Glio-Neuronale

Prise de Constraste

Médiane de Survie 12,5 mois

Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

Ependymomes

• Tout ages: %↑ < 20ans

• Systèmes ventriculaires:

• 1) Fosse postérieure

• 2) Ventricules latéraux

• 3) Moelle

• Survie Adulte > Enfant

• 50 % à 5 ans liée aux

conditions de résectabilité

Ependymome

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Medulloblastome

• PNET

• Pic à 7 ans

• 75 % vermis

• Pronostic

– 1960: 30 % à 5 ans

– 2000: 60 %

Medulloblastome

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Schwannome

• Neurinome

• Pic % 50 ans

• Bénigne

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des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Méningiomes

• 13 à 26 % des TIC

• Pic 60 ans

• F/M 2/1

• Nb. Variantes histologiques– Atypique 5 %

– Malin 2 %

• Recidives 15 %– Atypiques 33 %

– Anaplasiques 66 %

Meningiome

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Lymphomes

• ↑ SIDA

• Pic 65 ans

• 95 % à Gd. Cell B

• Pronostic:

– Sida 2-6 mois

– Non-sida med. Survie

50 % 2 ans.

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Tumeurs germinales

• Rares

• Homologues des tumeurs

gonadiques

• Jeunes < 20 ans

• Region pinéale

• Pronostic:

– type histologique

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Craniopharyngiome

• Jeune

• Pronostic 10 ans 65-95 %

(résectabilité)

– > 5 cm mauvais pronostic

Craniopharyngiome

Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

Tumeurs métastatiques

• 25 % des TIC

– Autopsie-Cancéreux

– Poumon 50 %

– Sein 15 %

– Melanome 10 %

– Inconnue 10 %

• Méningées:

– Leucémies-Lymphomes

– Sein, Melanome, Poumon, TD.

• Pref. SNC: ChorioCA, Rein

Metastases

Metastases

Abcés Toxoplasmose SEP pseudo-tumorale

Pseudotumeurs

Merci de votre

attention