STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE POUR LES TUMEURS DES TISSUS MOUS PÉRINÉAUX

I. Sourrouille, M-A. Allard, C. Honoré, P. Terrier, C. Le Péchoux, A. Le Cesne, S. Bonvalot

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Introduction

Définition

�  Tumeurs mésenchymateuses �  Aux dépens des tissus mous �  Origine viscérale/osseuse/cutanée exclues �  Type histologique - T. bénignes

- T. à malignité intermédiaire - T. malignes = Sarcomes

�  Loge périnéale

�  Symphyse pubienne �  Tuberosités ischiatiques �  Coccyx �  Mm. élévateurs de l’anus

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Introduction

Prise en charge

�  Prise en charge initiale � Conditionne le pronostic

�  Impact sur la survie

�  Impact fonctionnel �  Chirurgie générale

�  Tableau clinique trompeur

�  Littérature très limitée

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Objectif

Evaluer la stratégie thérapeutique à l’IGR

Etablir un algorithme de prise en charge

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Matériel et méthodes

�  De 1995 à 2013

�  Etude rétrospective

(patients pris en charge à l’IGR, comité « sarcomes »)

- Tumeurs apparemment primitives - Pas d’intervention préalable

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Résultats

Patients inclus

47 patients

2 métastases isolées 45 tumeurs primitives

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Résultats

Diagnostic

�  Clinique aspécifique: �  Masse périnéale indolore (n=31) 77%

�  Masse périnéale douloureuse (n=8)

�  Examen systématique (n=6)

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Résultats

Imagerie préopératoire

Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2

Sans graisse Hétérogènes

n=7 n=16 n=24

�  IRM (n=45) 100%

�  Echo endoscopie (n=7)

IRM

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Résultats

IRM

Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2

Sans graisse Hétérogènes

n=7 n=16 n=24

3 lipomes 4 liposarcomes bien différenciés

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Résultats

IRM

IRM non discriminante

Liposarcome Lipome

Analyse moléculaire sur biopsie: Amplification MDM2

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Résultats

IRM

Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2

Sans graisse Hétérogènes

n=7 n=16 n=24

12 angiomyxomes 4 desmoides

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Résultats

IRM

IRM non discriminante

Angiomyxome Desmoïde

Biopsie préopératoire

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Résultats

IRM

Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2

Sans graisse Hétérogènes

n=7 n=16 n=24

22 sarcomes « autres »

2 léiomyomes

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Résultats

IRM

IRM non discriminante

Sarcome Léiomyome

Biopsie préopératoire

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Résultats

Biopsie préopératoire

�  Percutanée (IGR) n= 21 �  Chirurgicale (hors centre) n= 26

�  Risque de dissémination �  A proscrire(1) +++

(1) Soft tissue sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2012

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Résultats

Stratégie fonction IRM et biopsie

Tumeurs malignes

n=5 n=15

n=25

Tumeurs de “malignité intermédiaire”

Tumeurs bénignes

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Résultats

Stratégie T. bénignes (n=5)

Enucléation simple (lipomes n= 3; léiomyome n=1)

Exérèse R2 délibérée car R1 mutilant (léiomyome n= 1)

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Résultats

Stratégie T à « malignité intermédiaire » (n=15)

Exérèse « limitée » à l’infiltration macroscopique (Angiomyxomes n=11; desmoide n=1)

Surveillance ou traitement médical (Desmoides n= 3)

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Résultats

Stratégie T. malignes: sarcomes (n=25)

D’emblée après biopsie (n=10)

Après traitement néo-adjuvant (n=15)

CT n=12 RX n=4

Exérèse élargie +++

Oct 2002 Fev 2003 post RX

2013 (IRM 10 ans)

AAP + résection musculaire + Lambeau

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Résultats

Prise en charge chirurgicale

T. Bénignes (n=5)

T. Intermédiaires (n=15) T. Malignes (n=25) p

Type de résection

Enucléation 5 100% 8 53% 2 8% <0,001

Exérèse élargie 0 5 33% 23 92% <0,001

Reconstruction 0 4 27% 10 40% 0,215

Lambeau 2 13% 8 32% 0,239

Stomie digestive définitive 2 13% 3 12% 1

Stomie urinaire définitive 0 2 8% 0,640

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Résultats

Résultats post-opératoires

T. Bénignes (n=5) T. Intermédiaires (n=15) T. Malignes (n=25) p

Mortalité 0 0 0 - Morbidité

Globale 2 40% 3 20% 3 12% 0,262

Clavien 1 ou 2 2 40% 3 20% 3 12% 0,262

Clavien ≥3 0 0 0 - Reprise chirurgicale 0 0 0 -

T. Bénignes (n=5)

T. Intermédiaires (n=15) T. Malignes (n=25) p

Résection R0 0 3 20% 16 64% 0,002

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Résultats

Evolution

SG à 5 ans 86%

S M-free à 5 ans 68%

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Résultats

Evolution

Sarcomes: S LR-free à 5 ans 85%

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Résultats

Algorithme IRM + biopsie percutanée

Bénin Intermédiaire

Sarcome

OUI NON

R1 Wait and See ou R2 délibéré

Desmoide

Ttt médical (1ère intention)

Angiomyxome

R1

RCP RCP

Localement évolué ? Histo à risque ?

Ttt néo-adjuvant

Chirurgie large Discuter les reconstructions

avant planification

Résécable sans mutilation ?

OUI NON

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Conclusion

�  Algorithme « simple » �  Planification de la prise en charge et des indications chirurgicales

�  Stratégie moins agressive pour les T. de malignité intermédiaire

� Chirurgie large et planifiée dans les sarcomes

�  Application à promouvoir +++: éviter arrivée des patients au stade

de poursuite évolutive locale

� Risque de chirurgie mutilante

� Risque de mauvais résultats oncologiques

� Récidive locale

�  Survie globale

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