RETOUR VEINEUX

PULMONAIRE ANORMAL

TOTAL

Ștefîrța Andriana

1501

En cas de retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) total, les 4 veines pulmonaires, qui normalement s’abouchent sur l’oreillette gauche, s’abouchent anormalement, souvent via un collecteur commun, soit sur l’oreillette droite, soit sur les veines caves. Le trajet anormal des veines ou du collecteur peut être associé à un obstacle à ce niveau, mettant en péril la bonne circulation du sang. Les 4 veines pulmonaires peuvent également s’aboucher individuellement (sans collecteur) sur le côté droit. 

Description

les 4 veines pulmonaires (VP) drainent sur un collecteur qui via une veine ascendante s'abouche sur la veine innominée (VI), qui elle même se jette dans la veine cave supérieure (VCS)

IncidenceLes anomalies du retour veineux pulmonaire

sont rares pour les formes totales mais plus fréquents pour les formes partielles. Elles peuvent s’associer à d’autres malformations cardiaques, parfois complexes.Elles sont inregistrer moins qu ’ 1% de toutes les MCC.

EtiologieElle reste inconnue et consiste d’un manque

de la communication normale entre le veine collecteur unique,aussi nomé veine pulmonaire commune,avec l’oreillette gauche pendant la periode embryonnaire.

Critère topografhique par rapport avec le cœur

supra-cardiac intracardiac infra-cardiaco Critère topografhique par rapport avec

le diaphragme supra-diaphragmatique infra-diaphragmatique

Clasification

  RVPA non bloqué: – Shunt G-D (VP-OD) + shunt D-G

atrial(persistence du foramen ovale) ⇒ Surcharge cœur droit ⇒ Augmentation du débit sanguin pulmonaire ⇒ Désaturation modérée

RVPA bloqué: Blocage du collecteur et/ou CIA restrictive ⇒ HTAP post-capillaire suprasystémique ⇒  défaut de précharge des cavités gauches ⇒  cyanose profonde + bas débit systémique

Physiopathologie

RVPA non bloqué: - lente, au bout de quelques semaines de

vie⇒ tableau de défaillance cardiaque

modérée⇒ polypnée⇒ difficultés d’alimentation⇒plus tard,on observe des difficultés de

croissance⇒ la cyanose, souvent peu sévère⇒ pas de souffle audible

Présentation clinique

RVPA bloquéDes manifestations cliniques pendant

les premières 24-36 heures de la vie⇒ détresse hémodynamique et respiratoire⇒ tachycardie⇒pouls périphérique faible ou absent⇒ hépatomégalie⇒ oligurie⇒ une peau froide⇒ tachypnée ⇒ cyanose importante ⇒une acidose métabolique grave⇒ des craquelures et des râles pulmonaires

subcrepitante de stase

RVPA total non bloqué •  Signes fonctionnels d’insuffisance cardiaque

d’installation progressive •  Retard pondéral modéré •  Cyanose modérée (SaO2 85%) discordante par rapport à la détresse respiratoire

•  Radio thorax: –  cardiomégalie –  Surcharge vasculaire pulmonaire diffuse ++

+

Diagnostic

Echographie •  Dilatation des cavités droites •  Shunt droite-gauche par CIA •  HTAP de débit possible (modérée) •  Collecteur derrière l’OG (petite OG) •  Type anatomique –  Dans l’OD –  Sinus coronaire dilaté –  VCSG ascendante dans le TVI –  Collecteur trans-diaphragmatique entre

VCI et aorte

RVPA total bloqué •  Détresse respiratoire sévère néonatale •  Cyanose sévère (SaO2<75%),

réfractaire •  Défaillance hémodynamique

Diagnostic différentiel: HTAP néonatale

•  Radio thorax: •  Cardiomégalie modérée ou absente •  Poumon « brouillard » ou « verre dépoli

»

Echographie •  HTAP majeure •  Shunt D-G par CIA+++ (parfois petite) •  Refoulement du VG par le VD •  Petite OG •  Collecteur derrière l’OG •  Suivre le trajet du collecteur pour

déterminer le site du blocage –  Collecteur infra-diaphragmatique:

blocage dans le foie –  VCSG à l’abouchement dans le TVI –  Sinus coronaire : abouchement des VP

dans le collecteur

Le cathétérisme cardiaque est essentiel pour le diagnostic,en même temps il permit en cad de CIA petit,restrictif(moins que 3 mm) de realiser une septostomie auriculaire,mais si le tronc veineux pulmonaire est sténosé à la fusion avec le VCS est possible l’angioplastie transluminale de dilatation.

L’RMN est le standart d’or pour établir le diagnostic.

Prise en charge médicale •  Traitement de l’insuffisance cardiaque •  Conditionnement avant chirurgie dans la forme bloquée: –  NO inhalé si HTAP majeure +++ –  Prostine : •  dilatation du canal d’Arantius dans les formes infradiaphragmatiques •  Décharge de la circulation pulmonaire et

préservation débit systémique si shunt D-G ductal –  Rashkind si CIA restrictive?

Les principes du traitement

Indications chirurgicales •  RVPAT bloqué: Urgentissime •  RVPAT non bloqué: avant 3 mois surveillance (+++) en fonction de: – importance du shunt – anatomie

Cure chirurgicale du RVPAT •  Anastomose VP commune à la face postérieure de l’OG •  Fermeture de la CIA: discutée •  Ligature du collecteur vertical •  RVPA dans le sinus coronaire: ablation du toit du sinus coronaire

•  Complications précoces – Poussées d’HTAP – Arythmie atriale

•  Complications plus tardives – Sténose des veines pulmonaires (maladie préalable?) ⇒ traitement difficile –  Arythmie atriale •  Pronostic excellent dans l’ensemble

Devenir après chirurgie

•  Présentation variable selon la forme anatomique

•  Formes totales: –  Bloqué: défaillance vitale néonatale –  Révélation et traitement dans la 1ère

année de vie –  Diagnostic échographique- Diagnostic par cathétérisme cardiaque- RMN - le standart d’or pour le diagnostic

Conclusion