STENOSE PULMONAIRE

STENOSE PULMONAIREBrnza Alina gr. 1501USMF N. Testemianu

GnralitsCe sont des cardiopathies par obstacle l'jection du ventricule droit. Cette stnose entrane uneaugmentation de la post charge du ventricule droit et donc une lvation des pressions intra ventriculaires droites et donc une surcharge ventriculaire droite systolique. A l'inverse de la stnose aortique, c'est une cardiopathie constamment congnitale ; les formes acquises sont rigoureusement exceptionnelles.

Leur sige est le plus souvent orificiel, valvulaire(90%): il y a soudure des bords des trois sigmodes pulmonaires qui forment, lors de la systoleventriculaire, un dme valvulaire saillant dans l'AP, avec au sommet de ce dme, un "gicleur" de quelques mm de diamtre au travers duquel le jet sanguin passe en force du ventricule droit dans l'artre pulmonaire. Il existe habituellement une dilatation en aval, post-stnotique, du tronc de l'artre pulmonaire ou de la branche gauche. Cette anomalie est souvent volutive pouvant saggraver surtout lors des priodes de grande croissance (ftus, nourrisson et adolescence). Le diagnostic antnatal est possible mais rarement fait. Les formes graves peuvent conduire en priode ftale une altration souventirrversible de la fonction ventriculaire droite.Aprs la naissance les formes graves peuvent se dcompenser trs rapidement lors de la fermeture du canal artriel (dans les tous premiers jours) ou conduire une dcompensation rapide dans les premires semaines de vie.

Autres varits topographiques :

-Stnose sous-valvulaire ou infundibulaire (soit constitue par un diaphragme fibreux, soit due une hypertrophie musculaire de la chambre de chasse, ou infundibulum)

-Stnose supra valvulaire, rare, situe sur le tronc de lartre pulmonaire.

- Stnoses priphriques des branches pulmonaires.

Formes associesAssociation frquente avec une communication Inter-atriale (CIA) : le plus souvent, il s'agit d'une CIA avec stnose pulmonaire peu serre et shunt gauche-droite exclusif.En cas de stnose pulmonaire trs serre, le shunt atrial peut tre droite-gauche, et le nourrisson peut tre trs cyanos (cette association tait appele autrefois trilogie de Fallot : elle correspond le plus souvent une stnose pulmonaire serre avec shunt atrial par un foramen ovale forc du fait de lhyperpression dans les cavits droites.CliniqueSignes fonctionnels

- la plupart du temps, le patient est asymptomatique,

-parfois, dyspne d'effort modre, surtout dans les formes serres,

-la dfaillance cardiaque droite est rare, apanage des formes trs volues ou surtout des formes trs serres du nourrisson,

- il en est de mme des syncopes d'effort.

Signes physiques

Ils se rsument l'auscultation ;

-souffle systolique entendu au foyer pulmonaire (2me et 3me espace intercostal gauche), jectionnel, dintensit variable, parfois frmissant, rude et rpeux en cas dobstacle serr; il irradie dans tout le prcordium et dans le dos ; il irradie parfois dans le cou, le creux sus-sternal, les aisselles (surtout en cas de stnoses des branches pulmonaires).

-ddoublement de B2, avec retard de la composante pulmonaire; en cas de stnose trs serre, le 2me bruit peut tre aboli.

-Clic d'jection protosystolique, entendu au foyer pulmonaire et/ou l'endapex ; c'est un bruit sec, claqu, ample et bref, qui suit B1 et qui se produit au moment o le dme que forment les valvules soudes se porte en avant dans le tronc pulmonaire : il n'existe donc qu'en cas de stnose valvulaire.

Examens paracliniques

Radiographie de thoraxSigne le plus constant : arc moyen gauche saillant et fortement expansif en systole en amplificateur de brillance (correspond la dilatation post-stnotique du tronc de l'artre pulmonaire et souvent de la branche gauche).- Dbord droit de face correspondant l'hypertrophie atriale droite.- Hypertrophie ventriculaire droite dans les formes serres (de face, pointe du coeur surleve).- Vascularisation pulmonaire normale ou un peu diminue, jamais augmente ( la diffrence de la CIA).

ECG- Dans les formes modres : normal, ou axe de QRS droit, ou R/S=1 en V1.

- Dans les formes svres, lhypertrophie ventriculaire droite systolique est d'autant plus importante que la stnose est plus serre Echocardiogramme-Doppler- Il montre des sigmodes pulmonaires paisses, peu mobiles, qui souvrent incompltement

- il peut montrer lhypertrophie ventriculaire droite ractionnelle et la dilatation post-stnotique de l'artre pulmonaire,

- le Doppler affirme le diagnostic (le flux transvalvulaire pulmonaire est acclr) et permet de calculer le gradient de pression transvalvulaire. Si la stnose est peu serre, le gradient maximal sera de 20-30 mmHg, il sera de 50-60 mmHg en cas dobstacle moyennement serr, et > 80-100 mmHg si la stnose est trs serre.

Flux de stnose pulmonaire serre au doppler continu .Le flux qui traverse lorifice pulmonaire rtrci est trs rapide ; la vlocit du flux permet de quantifier le degr de stnose valvulaire : ici, le gradient maximal est de 103.6mmHg

Cathtrisme et angiographieNe sont plus raliss vise diagnostique mais seulement au cours de la valvuloplastie thrapeutique.Il n'y a pas de trajet anormal du cathter, ni d'anomalie de l'oxymtrie.La courbe de pression montre une lvation de la pression ventriculaire droite (normale : 15 25 mmHg) et un gradient de pression systolique entre le ventricule droit et lartre pulmonaire (chez le sujet normal, il n'y a pas de diffrence de pression systolique entre ventricule droit et artre pulmonaire, de mme qu'entre ventricule gauche et aorte).Un double gradient peut tre enregistr en cas de raction infundibulaire une stnose valvulaire.Angiographie :L'injection dans le ventricule droit, de face et de profil montre l'aspect de dme valvulaire avec valves peu mobiles, l'image du jet systolique traversant le gicleur, et la dilatation "en oeuf" post-stnotique. Une hypertrophie infundibulaire est possible.

TraitementIl n'est plus chirurgical (autrefois, valvulotomie pulmonaire rsection infundibulaire chirurgicales).La stnose valvulaire pulmonaire reprsente uneexcellente indication de valvuloplastie percutane (ou dilatation valvulaire) l'aide d'un cathter spcial ballonnet (le ballonnet est gonfl dans l'orifice valvulaire pour ouvrir les commissures symphyses).Seules les stnoses serres ou moyennement serres doivent tre dilates. Les formes peu serres permettent des survies prolonges sans complications ; de surcrot, le degr de stnose n'a gnralement pas tendance s'aggraver avec le temps ( la diffrence des stnoses aortiques).

Valvuloplastie pulmonaire percutane.En haut, dbut d'inflation du ballon.En bas, lorsque le ballon est compltement gonfl, l'encoche initiale due la stnose valvulaire a disparu.

Indications thrapeutiques

Indications de leve de lobstacle pisode fonctionnel : cyanose et/ou insuffisance cardiaque sur un ventricule dsadapt. Importance de la stnose value par le doppler : gradient maximal suprieur ou gal 50 mmHg.

Choix de la technique En premire intention le choix se porte toujours sur la dilatation par ballonnet. Ce choix ncessite bien videmment un anneau pulmonaire non hypoplasique. Secondairement, en cas dchec, on soriente vers la chirurgie le gradient habituellement requis tant alors proche de 70 mmHg. Traitement chirurgical : commissurotomie, valvulectomie Hospitalisation denviron 12 jours. Technique : circulation extracorporelle (ncessite une transfusion chez le nourrisson) ou sous arrt circulatoire : ouverture de la valve sous contrle de la vue. Cicatrice : sternotomie mdiane. Mortalit : faible, environ 1 5 % suivant ltat clinique et lge. Complications possibles :- de lanesthsie,- infection (cicatrice, mdiastinite, bronchopulmonaire, etc),- de la ranimation,- panchement pricardique. Rsultat : lobstacle est largement lev, une fuite dintensit variable est habituelle. Surveillance ultrieure cardiologique obligatoire essentiellement pour suivre lvolution de la fuite pulmonaire habituellement parfaitement tolre.volution - RisquesStnose valvulaire pulmonaire ventricule adapt La malformation est habituellement parfaitement tolre. Lobstacle pulmonaire pour consquence un paississement des parois du ventricule droite. Trop paisses ces parois peuvent gner le remplissage du ventricule. Exceptionnellement lobstacle peut leffort tre responsable dune syncope voire de mort subite. Les consultations doivent tre dautant plus frquentes que la stnose est serre et que lenfant est en priode de grande croissance. Lvaluation se fait par la clinique et lchographie doppler.

Stnose valvulaire pulmonaire ventricule dsadapt

Linsuffisance ventriculaire droite est responsable dune chute du dbit cardiaque qui court terme et en labsence de traitement met en jeu le pronostic vital. Llvation des pressions en amont conduit, en cas de communication interauriculaire associe ou en priode nonatale, un passage du sang dsatur de loreillette droite vers loreillette gauche (cyanose). La leve de lobstacle pulmonaire peut seule permettre au ventricule droit de rcuprer une fonctionnormale. Mais cette rcupration nest pas constante, elle dautant plusfrquente que lenfant est jeune.Une localisation microbienne (maladie dOsler) est exceptionnelle lors des des infections bactriennes ou des soins dentaires.Merci de votre attention!