MALFORMATIONS UROGENITALES. II/ MALFORMATIONS URINAIRES.

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MALFORMATIONS UROGENITALES

II/ MALFORMATIONS URINAIRES

A/ RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

3ème semaine vie embryonnaire

1) Évolution embryonnaire du rein = 3 stades– Pronephros: involue

totalement

– Mesonephros: fonction épuratrice jusqu’à 8 semaines puis involution

– Métanéphros: donne le rein définitif. Va évoluer en 3 phases

2) Évolution du

métanéphros en 3 phases

a) phase d’induction:

formation du système

secréteur et excréteur

b) phase d’ascension et rotation

Dysplasie multikystique du rein

Diverticule caliciel superieur

Diverticule caliciel inferieur

Maladie de Cacchi et Ricci ou rein éponge

UIV images d’addition linaires precalicielles

ASP calcifications occupant les ectasies canaliculaires

Megacalicose: dilatation calicielle sans obstacle

JPU antérieure JPU externe

Rein pelvien UIV: rein pelvien

UIV rein iliaque

Rein thoracique

Rein en fer à cheval

UIV: reins en fer à cheval

Ectopie croisée inférieure

Rein sigmoïde ou en S

rein en motte

Rein en L

Rein en disque

Ectopie rénale supérieure

UIV

URETÈRE RETROCAVE

J inversé

UIV

Point de jonction des 2 uretères

4) Mégauretére obstructif primitif: dilatation congénitale de l’uretère en amont d’une sténose le plus souvent fonctionnelle de la jonction urétéro-vésicale

5) Urétérocèle: dilatation pseudokystique de l’extrémité inférieure de l’uretère.

I/ PATHOLOGIE DE L’OURAQUE

1) Fistule de l’ouraque: absence d’oblitération de l’ouraque aboutissant à une fistule urinaire au niveau de l’ombilic

2) Kyste de l’ouraque:

l’ouraque est oblitéré de part

et d’autre du kyste

3) Sinus de l’ouraque:

défaut d’oblitération de la

partie haute externe de

l’ouraque.

4) Diverticule de l’ouraque: défaut d’oblitération vers sa portion vésicale

Exstrophie chez le garçon

Paroi postérieure de la vessie

Verge courte et urètre en

épispadias complet

Exstrophie chez la fille

III/ MALFORMATIONS GENITALES

Balano-pénien

pénien

pénoscrotal

4) Valves de l’urèthre postérieur: – replis muqueux

d’origine congénitale siégeant au niveau de l’uréthre prostatique

– Peuvent être sus ou sous montanales

B/ MALFORMATIONS TESTICULAIRES