Post on 03-Apr-2015
Le(s) Retard(s) Mental(aux)
Approche Neuropsychologique
Gérald BUSSY, Psychologue - Neuropsychologue
* Centre de Référence National maladies rares : Sd de l’ X-Fragile et autres RMLX
Service de Neuropédiatrie, hôpital Debrousse, Lyon
* Institut des Sciences Cognitives, équipe L2C2, CNRS-UMR 5230
Mail: gerald.bussy@chu-lyon.fr
Neuropsychologie ? Bilan neuropsychologique ?
Postulat : les conduites et les processus mentaux sont sous-tendus par des évènements physico-chimiques ayant leur siège dans le cerveau.
Définition : Compréhension des mécanismes et processus en jeu dans le cadre de la perception, du raisonnement, du langage, de la mémoire…étude des désordres cognitifs et comportementaux consécutifs aux lésions cérébrales. Diagnostics
Les buts : Déterminer les fonctions cognitives altérées et préservées afin de proposer des rééducations appropriées et mettre en place des aménagements pour le quotidien
Vision
Audition
Visuo-spatial
Langage
Fonctions exécutives
Langage M
otri
cité
Bilan Neuropsychologique
Un bilan neuropsychologique consiste donc à rechercher chez un patient qu’elle(s) fonction(s) cognitive(s) dysfonctionne(nt) par le biais de tests (papier-crayon, informatique…)
• Langage oral
• Langage écrit
• Motricité
• Mémoires
• Fonctions executives/attention
• Capacités visuelles
Facteur G
Intelligence
Langage oral
Langage écrit
motricité
Mémoire Long Terme
Mémoire de Travail
Gnosies Visuelles
MémoireCourt Terme
Audition
Fonctions executives
Définition du Retard Mental
American Association of Mental Retardation (1992) :
- Potentiel intellectuel déficitaire : Quotient Intellectuel (QI) < 70
- Déficit du fonctionnement adaptatif dans au moins 2 domaines
-Apparition avant l’âge de 18 ans
Évaluation : test psychométrique adapté à l’âge
Évaluation : échelle de comportement adaptatif type VABS
Évaluation du potentiel intellectuel
Les tests de QI
QI moyen = 100 avec ET = 15
moyenne = 85 - 115
• Brunet Lezine R (0-30 mois)
• WPPSI III (2 ans 6 mois –
6 ans 11 mois)
• WISC IV (6 ans 3 mois – 16 ans 11 mois)
• WAIS III (16 ans - …)
Notes Standard WISC IV
Évaluation du fonctionnement adaptatif
Vineland Adaptative Behavior Scales (VABS 1984)
Communication : - compréhension
- expression
- écrit
Autonomie Vie : - personnel
Quotidienne - domestique
- collectif
Socialisation : - relations interpersonnelles
- jeux et loisirs
- capacités d’adaptation
Motricité : - globale
- fine
* Notes standards
* Ages de Développement
Neuropsychologie du Retard Mental
* Retard mental de causes « environnementales-familiales »: RM léger : pas de profils neuropsychologiques spécifiques
* Retard mental de causes génétiques : profils neuropsychologiques spécifiques selon l’étiologie
Approche modulaireApproche modulaire : certaines fonctions cognitives sont « normalement » efficientes et d’autres sont plus déficitaires
Ex: - Sd de Down ou trisomie 21 : atteinte chromosomique - Williams-Beuren : anomalie génétique 7q11.3 - X-fragile : anomalie génétique Xq27.3
Trisomie 21 Williams Beuren
X Fragile
Langage - + +/-Visuospatial + - +/-
Mémoire verbale
Mémoire visuo-spatiale
-+
+-
-+
Fonctions executives/attention
+ + -
Traitement simultané/séquentiel
simultané simultané Simultané
Mémoire Implicite + -?
Prises en charge des patients
Soins:
- Rééducation orthophonique
- Rééducation psychomotricité/ergothérapie
- Suivi psychologique
- Médication
Scolarité :
CLIS : Classes d’Intégration Scolaire : comportement OK et capacités d’apprentissages OK
UPI : Unité Pédagogique d’Intégration
SEGPA : section d’enseignement général et professionnel adapté
IME, IMPRO : Institut Médico-Educatif
Exemple de prise en charge des patients X-Fragile
Adapter l’environnement (calme, éviter les changements…)
Développer des routines, anticiper les changements d’activités (signal sonore…)
Faire un planning des activités de la semaine : lui montrer quel jour il a sa rééducation
Se servir de matériel visuel (dessins, images…), réduire consignes verbales
S’assurer qu’il a compris la consigne
Permettre de se défouler, de se lever
Utiliser des crayons ergonomiques, ordinateurs…
Conclusion - DiscussionsConclusion - Discussions
• Profils neuropsychologiques différents selon les syndromes
• La déficience intellectuelle n’est pas homogène !
• Mais pourtant tous les individus présentent un Retard Mental1 cause unique de la déficience ??
Approche modulaire de la cognition avec atteinte des processus nécessaires au raisonnement et préservation de fonctions instrumentales selon les syndromes.
Nous devons déterminer les profils neuropsychologiques
des différents syndromes afin de nous appuyer sur les
forces pour pallier les faiblesses.