Dr Frédérique AlbarelService d’endocrinologie du Pr Brue,

CRMR HYPO

Journée patients « l’hypophyse ne répond plus »

9 décembre 2017

• Rare (290 à 455 cas par M d’habitant) Sherlock et al., endocrine reviews, juin 2010

• Glande hypophyse: chef d’orchestre

• Déficit hypophysaire:

insuffisance en cortisol,

hormones thyroïdienne

Oestrogènes/testosterone

hormone de croissance

ADH (diabète insipide)

Antéhypophyse

ACTHGH

LH FSHProlactine

TSH

hypothalamus

Post hypophyse

ADH

- Adénomes hypophysaires++sécrétants ou non

- Chirurgie ou radiothérapie- Craniopharyngiomes- Autre tumeur intra-sellaire

- Arachnoïdocèle (selle vide)- Syndrome de Sheehan- Hypophysite, apoplexie- Kystes arachnoïdiens- Anomalies génétiques- Idiopathique…

DIABETE INSIPIDE CENTRAL

- Craniopharyngiomes- Adénomes hypophysaires ouautre tumeur intra-sellaire opérés- Tumeurs de la tige pituitaire-Pathologies inflammatoires, infectieuses ou auto-immunes- Post traumatique, idiopathique…

Reconnaitre le déficit hypophysaire

Symptômes

Corticotrope (ACTH)Asthénie

Pâleur, hypotension

orthostatique, amaigrissement

Gonadotrope (LH/FSH)Aménorrhée

Troubles de la libidoDiminution de la pilosité, infertilité, trouble de l’érection…

Thyréotrope (TSH)

Ralentissement psycho-moteurPrise de poids, fatigue, frilosité…

Somatotrope (GH)Retard de croissanceADULTE: diminution de la force musculaire et de la masse maigre, moins de résistance à l’effort

Diabète insipide (ADH):Syndrome polyuro-polydipsique

Reconnaitre le déficit hypophysaire

CorticotropeCycle ACTH/cortisol

Test de stimulation

Gonadotrope

Thyréotrope

Bilan thyroïdien complet

Somatotrope

Diabète insipide:

LH, FSH, E2 ou T

Test de stimulation +/-

IGF-1

Test de stimulation

Bilan entrée-sortie

Ionogramme sanguin

Osmolarité sang et urine, DU

Reconnaitre le déficit hypophysaireExplorations biologiques

Syndrome tumoralMaux de tête, troubles visuels, diplopie, Nausées, vomissementsSd polyuro-polydipsique(craniopharyngiome)

Reconnaitre la Cause

Symptômes cliniques

- Pathologies associées:Inflammatoire, infectieuse, auto-immune, autres déficits congénitaux…

-Circonstances associées:Post traumatismePost accouchement hémorragiqueAutour de la grossesseAge de survenueantcdt chirurgie/radiothérapie…

Reconnaître la Cause

Déficits hypophysaires

Diabète insipide

Atteinte centrale:

Hypothalamo-hypophysaire

. 1ère cause: tumeur bénigne hypophysaire

Adénome DefH/craniopharyngiome DI

Pronostic de gravité:

Déficit corticotrope!!!

reco symptômes

déficit +/- cause

Conclusion et points essentiels

Programme d’éducation thérapeutique DEFHYEDU Elaboration de documents et affiches à destination des

patients porteurs de pathologie hypophysaire Education des patients aux auto-injections Remise de cartes spécifiques à leur pathologie Réunions « patients »

Merci de votre attention…

defhy@ap-hm.fr

Merci de votre attention

MerciL’équipe HYPO

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