Miocardiopatías

MANUEL HUERTAS QUIÑONES MD

MIOCARDIOPATÍAS

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

Bogotá DC, agosto 11 de 2017

Cardiología Pediátrica y Ecocardiografía

Fundación Cardioinfantil – Instituto de Cardiología

Máster en Cardiología Pediátrica Universidad de Barcelona España

Profesor Titular Universidad Nacional de Colombia

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COMENTARIOS INICIALES Y AGRADECIMIENTOS

No conflicto de interés

Ecocardiogramas presentados fueron realizados en la Fundación Cardioinfantil y Fundación HOMI Hospital de la Misericordia, Bogotá.

Equipos utilizados:

GE Vivid 7 y S-6 Phillips IE33.

Referencias bibliográficas al final

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MIOCARDIOPATÍAS

“Trastornos del miocardio en los cuales el

músculo cardíaco es estructural y

funcionalmente anormal y en los cuales la

enfermedad arterial coronaria, la hipertensión y

las enfermedades congénitas o valvulares están

ausentes o no explican de forma suficiente la

anormalidad miocárdica observada”

Grupo de enfermedades del miocardio y el pericardio. Sociedad Europea de Cardiología. 2008

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Se define como una alteración del miocardio que produce dilatación de la cavidad ventricular con disfunción sistólica y/o diastólica.

En su presentación están implicados factores tanto genéticos como ambientales.

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

DOPPLER

GC (GC= VL x FC)

VL= área TSVI x IVT TSVI)

IT: cálculo PSVD

Flujo aórtico alternante (situaciones extremas)

Insuficiencia Mitral

DP/DT

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA – FUNCIÓN DIASTÓLICA

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MPI: Myocardial Performance Index

En disfunción sistólica: ICT y ET

En disfunción diastólica: IRT

Tei C et al . J Am Soc Echocardiogr 1996;9:838-847 Eidem et al. Am J Cardiol 2000;8: 654-658

Flujo de llenado de VD

Flujo tracto de salida de VD

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DOPPLER TISULAR

•En pacientes sanos: E’/A’>1.

•La disfunción diastólica genera:

E’, A’, E’/A’.

•E’/A’ se correlaciona bien con

parámetros invasivos de función

diastólica.

Watanabe et al. Pediatr Cardiol 2003. D’Andrea et al. at.. Eur J Echocardiography 2004.

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA - DOPPLER TISULAR

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STRAIN RATE

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DIAGNOSTICO

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA – STRAIN

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA – STRAIN

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DIAGNOSTICO

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA - CARDIORESONANCIA

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA - CARDIORESONANCIA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Se caracteriza por engrosamiento del ventrículo izquierdo en

ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de

explicar la magnitud de la hipertrofia (p.e. Co Ao, EAo, HTA,

“corazón de atleta”).

Múltiples denominaciones: hipertrofia septal asimétrica, estenosis

subaórtica hipertrófica idiopática o cardiomiopatía hipertrófica

obstructiva.

Herencia autosómica dominante, asociada a desorganización

miofibrilar y riesgo de muerte súbita.

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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DOPPLER TISULAR

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DOPPLER TISULAR

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DOPPLER TISULAR

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Twist anormal

TWIST EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Compromiso subendocárdico importante por alteración de la microcirculación

Predominan las fibras externas

Aumenta el twist a expensas de la rotación apical

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA - CARDIORESONANCIA

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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

Enfermedad cardíaca poco frecuente caracterizada por

volumen normal o disminuido de ambos ventrículos

asociado con dilatación de ambas aurículas y válvulas

AV normales, con llenado ventricular disminuído y

fisiología restrictiva con función sistólica conservada.

Generalmente secundaria a infiltración o depósito de

sustancias en el miocardio.

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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

Se caracteriza por la ausencia de compactación

del ventrículo izquierdo y persistencia de recesos

profundos intertrabeculares.

Representa una detención en el proceso normal

de compactación de la pared ventricular que

habitualmente ocurre en etapas tempranas del

desarrollo.

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA – CRITERIOS DE JENNI

a)Presencia de más de 3 trabéculas que sobresalen de pared del VI

apicales a los músculos papilares en un mismo plano ecocardiográfico.

b)Flujo sanguíneo en cavidad ventricular dentro de los recesos

trabeculares en el Doppler color (apex y mitad inferior y mitad lateral de

pared de VI) .

c)Relación mayor de 2:1 entre la capa sin compactar y la capa

compactada en segmento con mayor hipertrabeculación en telesístole.

Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer CH, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71.

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA – CRITERIOS DE CHIN

Relación > 2 entre grosor total (zona compactada y no compactada) y la capa compactada en telediástole.

Y/X > 2

Y: distancia entre la superficie epicárdica y el pico de las trabeculaciones. X: distancia entre la superficie epicárdica y la depresión de los recesos.

Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation 1990;82:507-13

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

7 fenotipos:

1. Aislado

2. Aislado con arritmias

3. Dilatado

4. Hipertrófico

5. Mezcla de dilatado e hipertrófico

6. Restrictivo

7. Con enfermedad cardiaca congénita (CIV, CIA OS, Ebstein, CIH)

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

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HEMODINAMIA

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ECOCARDIOGRAFÍA TRIDIMENSIONAL

Eco-3D en tiempo real cada vez con mejor aplicabilidad.

Buena correlación con Cardioresonancia.

Permite optimizar el diagnóstico y mejorar la medición

de la FE. Excelente complemento 2D – 3D.

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GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL