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DES : Médecine physique et de réadaptationDIU : Médecine de rééducationModule : MPR et Réadaptation de l’enfantSt Maurice : 25-26-27 avril 2007Coordonnateurs : Pr V. Gautheron
Titre : Le PolyhandicapAuteurs : V. Bourg
© Cofemer 2007 et l’auteurTous droits réservés
Le Polyhandicap
Dr V. BOURG MPR
CRF Paul Dottin –
Service de MPR CHU Toulouse
DEFINITION: Polyhandicap
Déficience mentale sévère ou profondeassociée à de graves incapacitésmotrices entraînant une restrictionmajeure de l’autonomie,et despossibilités de perception, d’expressionet de relation limitées
« Grande dépendance » Limites…
DEFINITION: Plurihandicap/ multihandicap
Association de plusieurs déficiences,ayant à peu près le même niveau degravité
Problème spécifique de prise encharge, les capacités restantes nepermettant pas d’utiliser les moyens decompensations habituels
DEFINITION: Surhandicap
Association de plusieurs déficiences,ayant à peu près le même niveau degravité
Problème spécifique de prise encharge, les capacités restantes nepermettant pas d’utiliser les moyens decompensations habituels
Concept ou réalité
Les pionniers (196…): Dr E. Zucman, Dr S.Tomkiewicz
Fondation du CESAP (comité d’études etde soins aux arriérés profonds de larégion parisienne; siège social APHP)
1re définition en 1985Évolution vers abord éthique /
philosophique / médical
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Le polyhandicapécomme acteur ?
Être informé de ce qui le concerne
Exprimer son choix
La Médecineface au polyhandicap
Évaluation des services rendus ?
EPIDEMIOLOGIE
Prévalence 0,7 à 1 /1000
étiologie inconnue dans 35 % des cas
Étiologie anté natale dans > 60 % descas
Nosologie:
Cerebral PalsyPhcp
Diagnostic étiologique
Lésions secondaires de l’encéphale(lésions anoxo-ischémiques)
Lésions initiales (malformations,infections, traumatismes,génétiques,…)
Symptomatologie spécifique =>diagnostic positif doit être posé le plusprécisément possible
Évaluation et Prise en Charge
Spécificité de la PEC du polyhandicapé
Association des pathologies / intrication desrépercussions / équilibre de PEC médicale etpsycho socio éducative
« Absence » de « communication » et doncde plaintes
Nécessité d’outil spécifique Difficultés éthiques: notion de qualité de vie,
de pronostic vital,…Soigner des gens qui ne guérissent pas…
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Bilan orthopédique Classique: MI, MS, rachis Déformations sévères, favorisées par une
spasticité des 4 membres et une hypotoniedu tronc
Suivi au moins annuel durant la croissance Tolérance de limitation articulaire avec 2
objectifs: le maintien d’un alignementorthopédique des MI permettant laverticalisation passive et le maintien d’unemobilité de hanches permettant une stationassise de qualité
Objectif prioritaire = non douleur/ nondégradation
PEC orthopédique:
Kinésithérapie: mobilisation passive,postures (appareillage)
Chirurgie:tendineuse ou osseuse (MI,Rachis)
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Bilan moteur
Compétences actives
Bilan de la spasticité et desmouvements anormaux
EVALUATIONfonctionnelle, globale
Gross Motor Function Mesure (GMFM)Validée pour la pathologie IMC
(enfant +/- adulte) et TC
Validée en francais:
=> Évaluation Motrice Fonctionnelle Globale (EMFG)
GMF CS :
Le polyhandicapécorrespond à unniveau 5
Fauteuil, sans autonomie, station debout impossible stade 1
Fauteuil, sans autonomie, station debout possible si soutenu stade 2
Fauteuil, avec autonomie sur une courte distance stade 3
Autonomie au fauteuil
intérieur / extérieur stade 4
Marche autonomeavec 2 béquilles stade 6
Marche autonome
avec 2 orthèses à 3 points d ’appui stade 5
Marche autonomesans appareillage, lente stade 7Marche autonomesans appareillage stade 8
Classification de Bleck
Semiologie de la « spasticité »
Augmentation du réflexe d’étirement:Evaluation par l’Echelle d’Aschworth (reste le« gold standart »)
Perte de sélectivité de l’activation musculaire:cocontractions, syncinésies
« dystonie spastique » : posturehypertonique
Contractures, rétractions musculo-tendineuses
EVALUATIONdes répercussions (1)
DOULEUR:
EVA, Echelle de San Salvadour,
Sommeil
Prise de poids
Qualité de la communication
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EVALUATIONdes répercussions (2)
QUALITE DE VIE
du patient ??
de l’entourage (questionnaire dequalité de vie, évaluation de lacharge en soins)
TRT général
antispastiquesutilisables par voieorale: Dantrolènesodique, baclofène,benzodiazépines,tizanidine,…
Pompe à Bacloféne
TRT local
Injection de toxineBotulique
Chirurgie tendineuse
Neurochirugiefonctionelle
Approche des indications de latoxine chez le Polyhandicapé
– Chaque fois qu’il existe une hypertoniefocalisée avec une cible de traitement
– Résultats d’autant > que la prise en chargepost injection est complète: Kiné (postures,physio sédative, mobilisations), analyse dupositionement, Orthèses jour et nuit…
Approche des indications del’ITB chez le Polyhandicapé
Spasticité chronique et diffuse au moins aux2 MI
Traitement oral essayé systématiquement(Baclofène 0.5 à 0.8 mg/Kg) avec un échec
Il n’existe pas de rétractions massives
Il existe un risque orthopédique …
ITB:180 jours180 jours90 jours90 joursStabilité Homologuée *
215g185g205g185gPoids de la Pompe (pleine)
122cc90cc125cc105ccVolume de la Pompe
39ml19ml16ml8mlVolume Utile du Réservoir
40ml20ml18ml10mlVolume Total du Réservoir
SynchroMed IISynchroMed IISynchroMed ELSynchroMed ELModèle
* Morphine Hydrochloride, Morphine Sulfate, Baclofen Intrathecal
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MODES D’INFUSION
Bolus + Continu Simple ou Modulable
Continu simple Modulable
Bolus simple, Bolus d’amorçage ou Bolus de transition
Dose quotidienne 1 ou 2 cycles quotidiens sur une semaineJusqu’à 13 séquences enchaînées
Tests pré-implantation:modalités
Mise place d’un site d’accès: (J1)
Respect d’un délai de « cicatrisation » (J 2,3, 4, 5)
Bolus à doses progressives / injection encontinu ( J 5, 6, 7, 8, 9)
Doses test initiales de 12 à 100 micro-grammes
Contre-Indications absolues
Épilepsie non stabilisée (> 2 crises/mois)
Allergie vraie au Baclofène
CI Anesthésie
État infectieux récurent
Pathologie Psychiatrique
Contre-Indications relatives
Poids <20 KG
Qualité du tissu sous cutané abdominal
Présence d’une gastrostomie ?
Antécédents de chirurgie du rachis ?
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Protocole:
Information du patient et de sa famille
Consultation multidisciplinaire
Test pré implantation
Implantation
Suivi immédiat et ajustement de la dose
Suivi au long cours
Effets indésirables
Liés à la chirurgie
Liés au médicament
Liés au matériel
Prise en charge de la douleur
Spécificité de l’outil d’évaluation:échelle de San Salvadour
Répercussion spécifique sur laspasticité et la communication
Traitement étiologique à privilégier
Traitement global souventindispensable
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Objectifs fonctionnels:
Souvent limités
mais à rechercher avec opiniâtreté
Favorisés par un bon positionnement +++
Axés sur la manipulation même minimesoit elle: développement psychique, axésà des aides techniques / Joy stick, trackball
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Bilan médical
Bilan de l’épilepsie
Fréquence
Difficulté de diagnostic et de traitement
Répercussions générales et neurocognitives ++++
L’état nutritionnel / La déglutition
Fréquences des fausses routesasymptomatiques (abolition du réflexede toux)
Soins dentaires Suivi staturo pondéral Suivi infectieux Importance du suivi nutritionnel +++ => Place de la gastrotomie
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État endocrinien
Retard de croissance par déficit enHormone de croissance
Anomalies de déclenchement de lapuberté: précoce / retardée
Anomalies thyroidiennes
Troubles dela minéralisation osseuse
Étiologies associées: déficit nutritionnelen Ca, en vit D,absence deminéralisation secondaire à l’absencede mise en charge, anomaliesendocriniennes favorisantes
Risque = fracture spontannée
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Troubles vésico-sphinctériens
Répercussions fonctionnelles peuprises en compte
Répercussions rénales nonrecherchées
Explorations paracliniques
ECBU
Échographie rénale et vésicale
Clairance de la créatinine
Bilan urodynamique
Troubles du transit et de la continence anale
Troubles spécifiques de la motilitédigestive : RGO, Constipation
Répercussions générales ++++
Cas particulier de la présence d’unegastrostomie
Étiologies associées de la constipationchez le polyhandicapé
Atteinte musculaire /neurologique Pathologie d’immobilisation Hypo-hydratation Déséquilibre nutritionnel Difficultés d’installation en position de
défécation Déséquilibre de la flore intestinale secondaire
antibiothérapie itérative Médicaments favorisants: anticholinergiques,
épaississants, antispasmodiques
Explorations complémentaires
Radiographie de l’abdomen: ASP
Opacifications radiologiques: du colon, dugrêle, TOGD (radio-cinéma )
Mesure du temps de transit (marqueurs radio-opaques)
Manométrie ano-rectale
Manométrie oesophagienne
Échographie oesophagienne
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Prise en charge:
-Diététique
-Médicamenteuse
-positionnelle
PEC neurocognitiveLa communication
Verbale ou non verbale
Code oui /non
Indispensable pour éviter lesurhandicap
Prérequis:
Évaluation sensorielle: auditive etvisuelle
Moyens
Action du sujet
Désignation sur tablette
Accès outil informatique
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Base des apprentissages: mise en place des concepts
élémentaires
Identification du sujet en tant personneindividualisée
Identification de personnes référentes:affectif/ non affectif
Identification d’objets, de lieux, d’action
Accès au temps, à la conceptualisation
Développement psychique
Risque de surhandicap en raison durisque d’évolution psychotique
Caractère particulier du développement:difficulté de mise en place d’unetriangulation saine et efficace
Le polyhandicapé adulte
Vieillissement précoce ++++
suivi MPR sans doute indispensable;structures adultes +/- équipés
Reprise régulière des questionnements:positionnement, complications orthopédiqueset viscérales, possibilités fonctionnelles,objectifs fonctionnels
Nouvelles pathologies: évolution de l’état desanté (dépistage ++++)
Parents vieillissants
Conclusion
PEC pluridisciplinaire tant sur le planmédical que paramédical
PEC à toujours replacer dans le projetglobal de vie
Place des parents dans ce projet etcette PEC
Réflexion médicale, éthique,philosophique,…
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