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DES : Médecine physique et de réadaptationDIU : Médecine de rééducationModule : MPR et Réadaptation de l’enfantSt Maurice : 25-26-27 avril 2007Coordonnateurs : Pr V. Gautheron

Titre : Le PolyhandicapAuteurs : V. Bourg

© Cofemer 2007 et l’auteurTous droits réservés

Le Polyhandicap

Dr V. BOURG MPR

CRF Paul Dottin –

Service de MPR CHU Toulouse

DEFINITION: Polyhandicap

Déficience mentale sévère ou profondeassociée à de graves incapacitésmotrices entraînant une restrictionmajeure de l’autonomie,et despossibilités de perception, d’expressionet de relation limitées

« Grande dépendance » Limites…

DEFINITION: Plurihandicap/ multihandicap

Association de plusieurs déficiences,ayant à peu près le même niveau degravité

Problème spécifique de prise encharge, les capacités restantes nepermettant pas d’utiliser les moyens decompensations habituels

DEFINITION: Surhandicap

Association de plusieurs déficiences,ayant à peu près le même niveau degravité

Problème spécifique de prise encharge, les capacités restantes nepermettant pas d’utiliser les moyens decompensations habituels

Concept ou réalité

Les pionniers (196…): Dr E. Zucman, Dr S.Tomkiewicz

Fondation du CESAP (comité d’études etde soins aux arriérés profonds de larégion parisienne; siège social APHP)

1re définition en 1985Évolution vers abord éthique /

philosophique / médical

Cofemer DES MPR MPR et Réadaptation enfants

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Le polyhandicapécomme acteur ?

Être informé de ce qui le concerne

Exprimer son choix

La Médecineface au polyhandicap

Évaluation des services rendus ?

EPIDEMIOLOGIE

Prévalence 0,7 à 1 /1000

étiologie inconnue dans 35 % des cas

Étiologie anté natale dans > 60 % descas

Nosologie:

Cerebral PalsyPhcp

Diagnostic étiologique

Lésions secondaires de l’encéphale(lésions anoxo-ischémiques)

Lésions initiales (malformations,infections, traumatismes,génétiques,…)

Symptomatologie spécifique =>diagnostic positif doit être posé le plusprécisément possible

Évaluation et Prise en Charge

Spécificité de la PEC du polyhandicapé

Association des pathologies / intrication desrépercussions / équilibre de PEC médicale etpsycho socio éducative

« Absence » de « communication » et doncde plaintes

Nécessité d’outil spécifique Difficultés éthiques: notion de qualité de vie,

de pronostic vital,…Soigner des gens qui ne guérissent pas…


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Bilan orthopédique Classique: MI, MS, rachis Déformations sévères, favorisées par une

spasticité des 4 membres et une hypotoniedu tronc

Suivi au moins annuel durant la croissance Tolérance de limitation articulaire avec 2

objectifs: le maintien d’un alignementorthopédique des MI permettant laverticalisation passive et le maintien d’unemobilité de hanches permettant une stationassise de qualité

Objectif prioritaire = non douleur/ nondégradation

PEC orthopédique:

Kinésithérapie: mobilisation passive,postures (appareillage)

Chirurgie:tendineuse ou osseuse (MI,Rachis)


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Bilan moteur

Compétences actives

Bilan de la spasticité et desmouvements anormaux

EVALUATIONfonctionnelle, globale

Gross Motor Function Mesure (GMFM)Validée pour la pathologie IMC

(enfant +/- adulte) et TC

Validée en francais:

=> Évaluation Motrice Fonctionnelle Globale (EMFG)

GMF CS :

Le polyhandicapécorrespond à unniveau 5

Fauteuil, sans autonomie, station debout impossible stade 1

Fauteuil, sans autonomie, station debout possible si soutenu stade 2

Fauteuil, avec autonomie sur une courte distance stade 3

Autonomie au fauteuil

intérieur / extérieur stade 4

Marche autonomeavec 2 béquilles stade 6

Marche autonome

avec 2 orthèses à 3 points d ’appui stade 5

Marche autonomesans appareillage, lente stade 7Marche autonomesans appareillage stade 8

Classification de Bleck

Semiologie de la « spasticité »

Augmentation du réflexe d’étirement:Evaluation par l’Echelle d’Aschworth (reste le« gold standart »)

Perte de sélectivité de l’activation musculaire:cocontractions, syncinésies

« dystonie spastique » : posturehypertonique

Contractures, rétractions musculo-tendineuses

EVALUATIONdes répercussions (1)

DOULEUR:

EVA, Echelle de San Salvadour,

Sommeil

Prise de poids

Qualité de la communication


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EVALUATIONdes répercussions (2)

QUALITE DE VIE

du patient ??

de l’entourage (questionnaire dequalité de vie, évaluation de lacharge en soins)

TRT général

antispastiquesutilisables par voieorale: Dantrolènesodique, baclofène,benzodiazépines,tizanidine,…

Pompe à Bacloféne

TRT local

Injection de toxineBotulique

Chirurgie tendineuse

Neurochirugiefonctionelle

Approche des indications de latoxine chez le Polyhandicapé

– Chaque fois qu’il existe une hypertoniefocalisée avec une cible de traitement

– Résultats d’autant > que la prise en chargepost injection est complète: Kiné (postures,physio sédative, mobilisations), analyse dupositionement, Orthèses jour et nuit…

Approche des indications del’ITB chez le Polyhandicapé

Spasticité chronique et diffuse au moins aux2 MI

Traitement oral essayé systématiquement(Baclofène 0.5 à 0.8 mg/Kg) avec un échec

Il n’existe pas de rétractions massives

Il existe un risque orthopédique …

ITB:180 jours180 jours90 jours90 joursStabilité Homologuée *

215g185g205g185gPoids de la Pompe (pleine)

122cc90cc125cc105ccVolume de la Pompe

39ml19ml16ml8mlVolume Utile du Réservoir

40ml20ml18ml10mlVolume Total du Réservoir

SynchroMed IISynchroMed IISynchroMed ELSynchroMed ELModèle

* Morphine Hydrochloride, Morphine Sulfate, Baclofen Intrathecal


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MODES D’INFUSION

Bolus + Continu Simple ou Modulable

Continu simple Modulable

Bolus simple, Bolus d’amorçage ou Bolus de transition

Dose quotidienne 1 ou 2 cycles quotidiens sur une semaineJusqu’à 13 séquences enchaînées

Tests pré-implantation:modalités

Mise place d’un site d’accès: (J1)

Respect d’un délai de « cicatrisation » (J 2,3, 4, 5)

Bolus à doses progressives / injection encontinu ( J 5, 6, 7, 8, 9)

Doses test initiales de 12 à 100 micro-grammes

Contre-Indications absolues

Épilepsie non stabilisée (> 2 crises/mois)

Allergie vraie au Baclofène

CI Anesthésie

État infectieux récurent

Pathologie Psychiatrique

Contre-Indications relatives

Poids <20 KG

Qualité du tissu sous cutané abdominal

Présence d’une gastrostomie ?

Antécédents de chirurgie du rachis ?


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Protocole:

Information du patient et de sa famille

Consultation multidisciplinaire

Test pré implantation

Implantation

Suivi immédiat et ajustement de la dose

Suivi au long cours

Effets indésirables

Liés à la chirurgie

Liés au médicament

Liés au matériel

Prise en charge de la douleur

Spécificité de l’outil d’évaluation:échelle de San Salvadour

Répercussion spécifique sur laspasticité et la communication

Traitement étiologique à privilégier

Traitement global souventindispensable


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Objectifs fonctionnels:

Souvent limités

mais à rechercher avec opiniâtreté

Favorisés par un bon positionnement +++

Axés sur la manipulation même minimesoit elle: développement psychique, axésà des aides techniques / Joy stick, trackball


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Bilan médical

Bilan de l’épilepsie

Fréquence

Difficulté de diagnostic et de traitement

Répercussions générales et neurocognitives ++++

L’état nutritionnel / La déglutition

Fréquences des fausses routesasymptomatiques (abolition du réflexede toux)

Soins dentaires Suivi staturo pondéral Suivi infectieux Importance du suivi nutritionnel +++ => Place de la gastrotomie


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État endocrinien

Retard de croissance par déficit enHormone de croissance

Anomalies de déclenchement de lapuberté: précoce / retardée

Anomalies thyroidiennes

Troubles dela minéralisation osseuse

Étiologies associées: déficit nutritionnelen Ca, en vit D,absence deminéralisation secondaire à l’absencede mise en charge, anomaliesendocriniennes favorisantes

Risque = fracture spontannée


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Troubles vésico-sphinctériens

Répercussions fonctionnelles peuprises en compte

Répercussions rénales nonrecherchées

Explorations paracliniques

ECBU

Échographie rénale et vésicale

Clairance de la créatinine

Bilan urodynamique

Troubles du transit et de la continence anale

Troubles spécifiques de la motilitédigestive : RGO, Constipation

Répercussions générales ++++

Cas particulier de la présence d’unegastrostomie

Étiologies associées de la constipationchez le polyhandicapé

Atteinte musculaire /neurologique Pathologie d’immobilisation Hypo-hydratation Déséquilibre nutritionnel Difficultés d’installation en position de

défécation Déséquilibre de la flore intestinale secondaire

antibiothérapie itérative Médicaments favorisants: anticholinergiques,

épaississants, antispasmodiques

Explorations complémentaires

Radiographie de l’abdomen: ASP

Opacifications radiologiques: du colon, dugrêle, TOGD (radio-cinéma )

Mesure du temps de transit (marqueurs radio-opaques)

Manométrie ano-rectale

Manométrie oesophagienne

Échographie oesophagienne


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Prise en charge:

-Diététique

-Médicamenteuse

-positionnelle

PEC neurocognitiveLa communication

Verbale ou non verbale

Code oui /non

Indispensable pour éviter lesurhandicap

Prérequis:

Évaluation sensorielle: auditive etvisuelle

Moyens

Action du sujet

Désignation sur tablette

Accès outil informatique


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NON

OUIOUI

NON


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Base des apprentissages: mise en place des concepts

élémentaires

Identification du sujet en tant personneindividualisée

Identification de personnes référentes:affectif/ non affectif

Identification d’objets, de lieux, d’action

Accès au temps, à la conceptualisation

Développement psychique

Risque de surhandicap en raison durisque d’évolution psychotique

Caractère particulier du développement:difficulté de mise en place d’unetriangulation saine et efficace

Le polyhandicapé adulte

Vieillissement précoce ++++

suivi MPR sans doute indispensable;structures adultes +/- équipés

Reprise régulière des questionnements:positionnement, complications orthopédiqueset viscérales, possibilités fonctionnelles,objectifs fonctionnels

Nouvelles pathologies: évolution de l’état desanté (dépistage ++++)

Parents vieillissants

Conclusion

PEC pluridisciplinaire tant sur le planmédical que paramédical

PEC à toujours replacer dans le projetglobal de vie

Place des parents dans ce projet etcette PEC

Réflexion médicale, éthique,philosophique,…


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