Dans l’amiane (auto)inflammatoire, quand penser à une MAI? · • Durée de 2 à 7 j • > 5...

Dans l’ambiance (auto)inflammatoire, quand penser à une MAI?

Docteur Céline Marsaud

Attachée Rhumatologie Pédiatrique - CHU Bicêtre

Docteur Eric Jeziorski - CHU Montpellier

Définition MAI • Groupe de maladies rares prototypes caractérisées par une

inflammation clinique et biologique• Activation excessive de la réponse immunitaire innée

• Médiée par cytokines pro-inflammatoires IL-1, IL-6, IL-18, TNF alpha

• Spectre des MAI

MONOGENIQUES

Multigénique/FactorielDéfaut de régulation de la réponse

immunitaire innée

Concept élaboré par

Mc Dermott

dans les années 90

PhysiopathologieMutations partenaires

de l’immunité innée selon MAI héréditaire

Récepteurs NLR/TLR

Cytokines IL-1, TNF et leurs récepteurs

Pyrine et inflammasome

Voie NFK B

Gain de fonction ou dérégulation de

sécrétion IL1 Beta

MAI monogéniques

MONOGENIQUES

immunitaire innée

Fièvres récurrentes? MAI?• Question posée lors des RCP organisées mensuellement avec

CEREMAIA

• Présentations dossiers pédiatriques/adultes

• Discussion diagnostic, indication NGS, thérapeutique

MONOGENIQUES

immunitaire innée

MONOGENIQUES

immunitaire innée

Les fièvres récurrentes une vielle histoire

• Francesco Torti 1658-1741

• Traité des fièvres périodiques

• A mis en évidence l’efficacité de la quinquina

Evolution de l’implication des maladies infectieuses au cours du temps

World J Clin Pediatr 2015 November 8; 4(4): 106-112

Changement de cadre des fièvres récurrentes

World J Clin Pediatr 2015 November 8; 4(4): 106-112

Fièvres récurrentes

Fièvres récurrentes• Symptôme assez fréquent en pédiatrie

• Etiologies diverses de la « maladie d’adaptation » auxMAI

• Diagnostic MAI • repose sur faisceau d’arguments cliniques et biologiques +++

• Génétique si clinique compatible

• Résultat génétique parfois difficile à interpréter

Critères cliniques fondamentaux pour une MAI

• Fièvres récurrentes stéréotypées• > 3 épisodes• Durée limitée, variable selon pathologie

• Symptômes associés :• inflammation systémique: • Inflammation locale : peau, séreuse, adénopathie, abdomen, yeux,

articulation, neurosensorielle dans forme grave

• Inflammation biologique, pas sytématique mais importante à rechercher

• Début précoce, voire néonatal

• Amylose AA à long terme

Déroulé de la consultation

Arbre généalogique• ATCD familiaux de fièvre

récurrente, amylose ou IR, surdité, urticaire/ conjonctivite…

• Origine ethnique des parents, bassin méditerranéen…

Etude du terrains et recherche de facteurs déclenchants• Courbe staturo pondérale

• Etat général

• Facteurs déclenchants :

• Vaccination (MKD )

• Exposition froid, rythme circadien ( CAPS )

• Stress (FMF)

• Le plus souvent pas de facteur déclenchant

Consultation impossible sans le carnet de santé

Description détaillée des épisodes

• Prodromes

• Fréquence

• Durée

• Caractère stéréotypé : infections intercurrentes

• Réponse aux antipyrétiques

• Signes associés :• Peau/muqueuse/digestif/abdomen/articulations/neuro/cépha

Calendrier AIDAI fièvre Remplir par parents mensuellementpendant 3 à 6 mois

Critères biologiques• Syndrome inflammatoire en période fébrile+++

• CRP élevée, polynucléose

• Augmentation SAA

• Normalisation du bilan hors fièvre

• Pas d’auto anticorps, pas de lymphocytes activés

Au terme de l’interrogatoire

• Orientation possible

• Outils d’aides (suspicion MAI)

Fièvre- Digestif

- Articulaire / musculaire

Signes spécifiques

FMF- Pseudoérysipèle

MA- Retard psychomoteur- Retard de croissance- Dysmorphie facialeTRAPS

- Oedème périorbitaire- Erythème centrifuge

Signes communs

LES Fièvres Reccurents Héréditaires :

Signes Communs et spécifiques

Syndrome inflammatoire non spécifique Augmentation: VS, CRP, SAA

Mévalonate urinaire en crise augmenté +++

HIDS-ADP cervicales

- Aphtose buccale- Trigger (vaccins, infections)- Splénomégalie- Diarrhées

FCAS- Trigger = froid- Urticaire

MWS- Surdité de

perception- UrticaireCINCA- Méningite néonatale- Dysmorphie faciale

1 – 3 jrs

>7 jrs

3-7 jrs

Continu

2-3 jrs

< 1 jr

D’après Sarrabay

Statistiquement corrects mais difficile d’emploi

Diagnostics differentiels• Déficit immunitaire? Neutropénie

cyclique?

• Infections à répétition, retentissement courbecroissance

• Bilan minimal: NFS, recherche de corps de Joly, dosage Ig, sérologie post vaccinal +/-immunophénotypagelymphocytaire

• Ferritine

INDICATION D’EXPLORATION

Infections récurrentes >8 otites (<4 ans) ou >4 otites

(>4ans)>2 pneumonies/sinusites/an

Infections sévères à germes

encapsulésInfections pyogènes récurrentes

Infections inhabituelles du fait du

germe et de sa localisation

MycosesVerruesBCGite anormaleAutre

Cassure de la courbe staturo-

pondérale

Diagnostics différentiels

• Nombreuses étiologies infectieuses potentielles +++

• Pas de systéatisation possible

• Clinique+++

• Infections bactériennes: pyélo, abcès profonds, ostéomyélite, sinusite, endocardite…

• Mycobactéries atypiques, paludisme…

Maladies infectieuses ContexteVirales Infections virales répétées < 5 ans, maladies d’adaptation, mise

en collectivitéParvovirus B19 Contage, éruption, myalgiesEBV MNI,HSMG, éruptionInfection herpétique recurrente Eruption

Hépatites virales (Hépaties B et C) Transaminases élevées

Infection par le VIHBactériennes Fièvre recurrentes (Borrelia recurrentis) Poux de corps, voyages, hygiène

Brucelloses Pays d’endémieFièvre des tranchées (Bartonella quintana) Poux de corps, hygiène

Syphilis (Treponema pallidum) Maladie sexuellement transmissible

Melioïdose (Burkholderia pseudomallei) Pays d’endemie

Maladie de Whipple (Tropherym Whipplei) Atteinte digestive

Meningococcémie chronique PurpuraEndocardite infectieuse Souffle cardiaqueCholangite subaigue Ictère, hépatalgieFoyer dentaire Inspection, douleurs dentaires

Ostéomyélite DouleurTuberculose (Mycobacterium tuberculosis) Contage, signes pulm, IDR/quantiferonPyélonéphrites à répétition BU/ECBU

Infections

fongiques

Histoplasomes (Histoplasma capsulatum) Voyage en zone d’endémie, signes

pulmCoccidioidomycoses (C. immitis/posadasii) Zone d’endémie, atteinte pulm

Infections

parasitaires

Paludisme (P. faciparum/vivax/ovale) Voyage en zone d’endémie,

anémie,thrombopénie, HSMGLeishmaniose viscerale (L. infantum) Zone d’endemie, anémie,

thrombopénie, SMG.

Diagnostics différentiels

• Maladies dysimmunitaires

• Nombreuses, normalement syndrome inflammatoire persistant mais évoluent également en poussée

• Signes cliniques et biologiques associés primordiaux

Maladies dysimmunitaires et/ou

granulomateuses

Contexte

Maladie de Crohn Signes digestifs, cassure courbe de

croissance, AEGMaladie de Behçet Aphtoses, signes cutanés

Arthrite juvénile idiopathique (hors AJIs) Atteinte articulaireDermatomyosite juvénile Atteinte musculaire, atteinte cutanée

Lupus erythémateux disséminé Signes cutanés, atteinte d’organe, FAN

Sacoïdoses Atteinte pulm, ADPRhumatisme articulaire aigu Pays d’endémies, angines à SGA

Vascularites

inflam-

matoires

Gros vx Takayasu Pouls périphériquesArtérite gigantocellulaire Âge, arthrite rhizomélique, pouls

temp.Moyens vx Périartérite noueuse Atteinte cutanéePetits vx

associées

aux ANCA

Polyangéite microscopique Atteinte rénale, ANCA

Granulomatose avec

polyangéite

Atteinte ORL, ANCA

Granulomatose avec

éosinophile et polyangéite

Atteinte pulmonaire, ANCA

Maladie

d’hypersen-

sibilité

Pneumopathie allergique Atteinte pulmonaire, agglutininesFièvre médicamenteuses (Ab) Prise médicamenteuse

Diagnostics différentiels autres….Pathologies Manifestation

Syndrome de Sweet Atteinte cutanée

Maladie de Fabry Atteinte cutanée

Anhidroses Insensibilité congénitale à la

douleurs et anhidrose

Atteinte neurologique avec absence de nociception

Dysplasie ectodermal

anhidronique (Sd de Siemens)

Dysmorphie, anomalie des dentaires et des phanères.

Maladie de Casttleman Hyper IgG, adénomopathies

Erdheim Chester Atteinte ganglionnaire, osseuse et cardiaqueMaladie de Kikuchi-Fujimoto Adénopathies

Diabète insipide Polyurie polydipsie

Maladie

néoplasique

Leucoses Anomalie de la NFS, adénopathies,

hépatosplénomégalie, altération de l’état généralTumeurs Fonction de la localisation

Fièvres factices Observation en milieu hospitalier

Parfois en hospitalisation• Permet d’observer l’enfant en crise fébrile si

situation compliquée

• Objectiver la fièvre +++ et les signes associés pouvant passer inaperçus pour les parents

• Courbe thrermique

• Parfois ne reviennent plus ou disparition des fièvres avec l’hospitalisation, penser au Munchausen…

Fièvres récurrentes

D’après Marshall

PFAPA?• Cause la plus fréquente de fièvre récurrente d’origine

inflammatoire, d’étiologie inconnue

• Diagnostic différentiel des MAI héréditaires

• Si critère clinique de PFAPA rempli, pas de nécessité de demander examen génétique +++

• Dosage acidurie mévalonique normal en crise fébrile

• Evolution bénigne à long terme, aucun cas d’amylosedécrit

• Pronostic: espacement crise, durée moyenne 6 ans, rarescas à l’âge adulte

Critères cliniques PFAPA1. Episodes de fièvre ≥ 38,5 °C

• A intervalle régulier• Durée de 2 à 7 j• > 5 épisodes avec un intervalle max de 2 mois

2. Age début avant 6 ans3. Presence d’au moins un des trois signes suivants à chaque épisode sans

atteinte des VAS:• stomatite aphteuse• ADNP cervicales• Pharyngite

4. Enfant asymptomatique clinique et biologique en dehors des crises 5. Croissance staturo pondéral normale6. Exclusion infection, déficit immunitaire, neutropénie cyclique

TTT des crises par dose unique de prednisone à J1 de 1 à 2 mg/kg: arrêt de la

crise en quelques heures

Diagnostic de PFAPA en questionEdwards, JOP, 1999 Marshall GS 2014

Fièvre recurrente de manière régulière début avant 5

Episodes stéréotypés, sans facteurs déclanchants,

périodicité régulière

Symptomes en l’absence d’infection

avérée des VAS : au moins un des

signes suivant :

adénopathies cervicales, pharyngite,

aphtes intrabusccaux

Aphtes

intrabuccaux

Inflammation des voies aériennes supérieures

Adénopathies

cervicales

pharyngite

Exlcusion d’une neutropénie cyclique

Enfant asymptomatique entre chaque épisode

Pas de retard à la croissance staturo-pondérale

Présence de prodromes

Absence de rash et d’atteinte articulaire

Episodes résolutifs après corticothérapie

Absence de récidive après amygdalectomie

Disparition à l’adolescence

Absence de séquelles

Yasmina, 10 ans

• Fièvre récurrentes, durée 24h, avec frissons

• Début à 2 ans

• 2 infections notées érysipèle du pied dans CDS

• Suspicion appendicite aigue à 6 ans, non confirmée

• Bonne croissance staturo pondérale

Questions à poser?

• Origine géographique, et arbre généalogique: • Mère origine Italienne, père Tunisie

• Pas d’ATCD fièvre récurrente dans la famille rapporté

• Rythmicité fièvre? Non

• Douleur thoracique, myalgie, arthralgie? Diagnostic à évoquer?

FMF • MAI héréditaire la plus fréquente

• Autosomique récessive

• Mutation MEFV avec >300 variants de séquence

• Protéine mutée pyrine

• Pas de corrélation phénotype/génotype

• Cas patients hétérozygote symptomatique (25%) : + symptomatique chez enfants avec crises FMF typiques qui disparaissent le plus souvent après quelques années

Clinique

• Douleur abdo pseudo appendiculaire, péritonite, iléus réflexe, adhérences péritonéales

• Arthralgie/arthrite grosse articulation

• Association possibles à autres pathologies inflammatoires: SPA, polyarthrite, LED, purpura rhumatoïde

Critères pédiatriques de Yalcinkaya

• Fievre durée de 6 a 72 h avec > 3 episodes febriles

• Douleurs abdominales duree 6 a 72 h avec > 3 episodes douloureux

• Douleurs thoraciques duree 6 a 72 h avec > 3 episodes douloureux

• Arthrite duree 6 a 72 h avec > 3 episodes d’arthrite

• Histoire familiale de FMF

Diagnostic positif de FMF si

• Presence d’au moins 2 criteres pour les populations avec une haute endemicite de

• Dans une population mixte : la presence de 3 criteres permettra de retenir le

diagnostic de FMF avec une specificite 95% de et une sensibilite de 77%, validé par

le CEREMAIA

Réponse à colchicine• Bon critère diagnostic

• Traitement prophylactique crise et du risque amylose secondaire

• Dose enfant à adapter âge et tolérance, à augmenter progressivement

• Signes surdosage: Diarrhées, douleurs abdominales, rash, leucopénie, cytolyse hépatique

• CI médicamenteuse Macrolides+++

AgeDose initiale(mg/j)

Palier Dose max

< 5 ans 0.5 0.25 2mg/m2

5 à 10 ans 1 0.25 2,5mg/m2

> 10 ans 1 0.5

Mael, 18 mois • Fièvre récurrente pendant 3 à 6 jours avec pic à 40°

• Rash cutané comme allergie

• ADNP pendant crises

• Douleurs abdominales avec diarrhées et aphtes

• CRP à 200 max lors des fièvres

• LE pire c’est les vaccins!

MKD • Maladie autosomique récessive rare

• Mutation du gène de mévalonate kinase (MVK)

• Enzyme impliquée dans la synthèse du cholestérol et des protéinesisoprénylées :

• Spectre continu :• de signes clinique du déficit partiel, ex hyper IgD• Déficit complet acidurie mévalonique (déficit systémique neuro++)

• Diagnostic :• Prélèvement urinaire réalisé au 2ème j de fièvre sur urines fraiches au réveil,

transport congelées au laboratoire : Augmention de l’acide Mévalonique• Activité mévalonate kinase effondrée dans les lymphocytes• Recherche mutation gene MKD

Clinique MKD Bader-Meunier B, Florkin B, Sibilia J, Acquaviva C, Hachulla E, Grateau G, et al. MevalonateKinase Deficiency: A Survey of 50 Patients. Pediatrics. 2011 Jul 1;128(1):e152–e159.

Age début <1 an (90%)Facteur déclenchant stress/vaccin/chirurgieAtteinte cutanée: Maculopapuleux, urticaire, EN, purpura

Péricardite

Thrombopénie

Activation macrophagique

Céphalée

Myalgie

Hépatomégalie

Arthrites

Aphtes

Vomissement

Splénomégalie

Douleurs abdominales

Atteintes cutanées

Arthralgies

Diarrhées

Adénopathies

Fièvre

• Signes assez peu spécifiques

• Interêt d’un dépistage par recherche d’acidurie mévalonique• Urines congelées+++++

Quelques cas cliniques

ARG 30/01/951997

Fièvre prolongée, AEG

Polyarthropathie

Hépato-splénomégalie

Aspirine

AEG, Fièvre

Leucopénie

Aspirine

2000 :

Eruption urticarienne

Chéïlite

Parotidite bil.

Diarrhée

Péricardite

Taille– 2DS

SIADHTest de Schrimer +IGM (0,21g/l)Biopsie glande salivaire

Syndrome de Gougerot-Sjörgren

CRP >100 Maladie de Still

ARG 30/01/952003Fièvres récurrentes

SplénomégalieRaideurs articulairesSyndrome dysmorphique(microcéphalie)Retard psycho-intellectuelHypogonadismeTaille - 3,5 DS

Lymphopéniehypo IGMEMG = Myosite

2005Syndrome sec Raideurs articulaires

CRP = 82 mg/lFi = 6,3 g/lIGM = 0,17 g/lOsteo : Z score -2,9 DS

Rhumatisme inflammatoire pathogènie complexe

Fosamax

Diagnostic

• Still

• Goujerot Sjogren

• Rhumatisme complexe???????

Votre avis?

ARG 30/01/952007Déficit hémi-corporel droit

IRM : Lacunes latéro-protubérantielles G

Rééducation neuromotrice

BIOTOX / LIORESAL

CRP : 63,2Oroso mucoïde : 1,6

2011Second AVCHémiparésie G

Absence critère évolutivité RI : Raideur

Rhumatisme inflammatoire stabilisé

2016Mutation CECR1déficit ADA 2

Genetic variation rs: 77563738 in CECR1

Results

mother

patient

Mauvais pronostic en absence de traitement

El Bi DN 02/05/201212/2012

Fistule anale

05/2013

Mise à plat

CRP 100

Fièvre

Qu’évoquez vous comme Dg

• DI

• DI des phagocytes : neutropénie/granulomatose chronique disséminée

El Bi DN 02/05/201212/2012

Fistule anale

05/2013

Mise à plat

CRP 100

Bilan immuno :IgG OKPhéno OKExplosion oxydative OKNFS OK

CRP 240

Fièvre

El Bi DN 02/05/201212/2012

Fistule anale

05/2013

Mise à plat

CRP 100

CRP 240

Pas de consanguinitéFièvre après vaccins

Fièvre

El Bi DN 02/05/201212/2012

Fistule anale

05/2013

Mise à plat

CRP 100

CRP 240

Douleurs abo/diarrhées

Fièvre

El Bi DN 02/05/201212/2012

Fistule anale

05/2013

Mise à plat

CRP 100

CRP 240

Douleurs abdo/diarrhées Splénomégalie

Quel examen demandez vous

El Bi DN 02/05/201212/2012

Fistule anale

05/2013

Mise à plat

CRP 100

CRP 240

Douleurs abdo/diarrhées Splénomégalie

Acide mévaloniqueUrinaire :411mmol/mol de creatN<1,3

Mutation gene MVKHétérozygote composite (I268T/V377I)

Maxime M

BronchiolitesLaryngitesPharyngitesFièvre

3 ansPFLA

Bronchites AsthmeRhinitesFièvre

5 ansSinusitechronique

Quelle bilan en ville réalisez vous

• NFS corps de Joly, CRP

• Ferritine

• IgGAM, sérologies vaccinales

• Titrage des Ac naturels de groupe

• Autres….

• Vous revoyez l’enfant et vous demandez ce que vous n’avez pas demandé

• Antécédents familiaux arbre généalogique

• Date de début

• Rapport collectivité

• Saisonnalité

• caractères stéréotypé

• Signes digestifs, céphalés, cutanés, articulaires, etc….

• Pas d’ATCD, début à un an (crêche), prédominance hivernale, pas de stéréotypie, syndromes variables, pas de prodromes

Les résultats vous arrivent le même jour

• IgG normales

• IgG4 effondrée (dosage des sous classes rajouté par le biologiste!)

• Diagnostic retenu déficit en sous classe des IgG

• Amélioration de la symptomatologie

• À 11 ans, test de sevrage Ig• Bilan immunitaire normal

• Décision arrêt définitif des Ig

• Hyper réactivité bronchique++++

• Evaluation après 6 mois de sevrage

• 6 épisodes infectieux

• Tx chronique

• Ex• ECBC Branhamella

• Immuno sérologie vaccinales DT HI faible polio –

• IgG 3g/l, baisse IgG2

• Phénotypage lymphocytaire normal

dosage IgG

infections

Suite 2

TTT/IgG TTT/IgG

• Diagnostic DICV

Jas Vid DN 20/09/2014

05/2015

Gingivo-stomatite

herpanginerhinoangines

Ronflements

Fièvre ADP

CorticothérapieEffets????

CS : ADP+OSM

Hypothèses dg/Bilan

• Pfapa ??

• Maladie d’adaptation

• Bilan• NFS corps de Joly, CRP

• Ferritine

• IgGAM, sérologies vaccinales

• Titrage des Ac naturels de groupe

• Pendant les crises NFS, CRP

• Prise en charge DRP

Jas Vid DN 20/09/2014

05/2015

Gingivo-stomatite

Ronflements

Fièvre ADP

CS : ADP+OSM

Fièvre ADP

Jas Vid DN 20/09/2014

05/2015

Gingivo-stomatite

Ronflements

Fièvre ADP

CS : ADP+OSM

Fièvre ADP

Jas Vid DN 20/09/2014

05/2015

Gingivo-stomatite

Ronflements

Fièvre ADP

CS : ADP+OSM

Fièvre ADP

herpangine

herpangineherpangine

Jas Vid DN 20/09/2014

05/2015

Gingivo-stomatite

Ronflements

Fièvre ADP

CS : ADP+OSM

Fièvre ADP

herpangine

Été/3 semaines

Bilan immunologique –Acidurie mévalonique -

Jas Vid DN 20/09/2014

05/2015

Gingivo-stomatite

Ronflements

Fièvre ADP

CS : ADP+OSM

Fièvre ADP

herpangine

A répondu au corticoidesprodromes

Bilan immunologique –Acidurie mévalonique -

Diagnostic ??

• Diagnostique de PFAPA 1. Episodes de fièvre ≥ 38,5 °C• A intervalle régulier• Durée de 2 à 7 j• > 5 épisodes avec un intervalle max de 2 mois

2. Age début avant 6 ans3. Presence d’au moins un des trois signes suivants

à chaque épisode sans atteinte des VAS:• stomatite aphteuse• ADNP cervicales• Pharyngite

4. Enfant asymptomatique clinique et biologique endehors des crises

5. Croissance staturo pondéral normale6. Exclusion infection, déficit immunitaire,

neutropénie cyclique

TTT des crises par dose unique de prednisone à J1

de 1 à 2 mg/kg: arrêt de la crise en quelques heures

• Diagnostique de PFAPA 1. Episodes de fièvre ≥ 38,5 °C• A intervalle régulier• Durée de 2 à 7 j• > 5 épisodes avec un intervalle max de 2 mois

2. Age début avant 6 ans3. Presence d’au moins un des trois signes suivants

à chaque épisode sans atteinte des VAS:• stomatite aphteuse• ADNP cervicales• Pharyngite

4. Enfant asymptomatique clinique et biologique endehors des crises

5. Croissance staturo pondéral normale6. Exclusion infection, déficit immunitaire,

neutropénie cyclique

TTT des crises par dose unique de prednisone à J1

de 1 à 2 mg/kg: arrêt de la crise en quelques heures

Esp Chlo 30/05/2015

ANAT 01/2016

Fièvre pharyngite

06/2016

Bronchiolite

Bilan immunologiquenormal

02/2016

Que manque t’il à l’interrogatoire

• Antécédents familiaux • Arbre généalogique : PFAPA oncle , gens du voyages, consanguinité 2e degré

• Caractère stéréotypé• Oui, mais, non

• GEA, pleurs, boutons etc….

• Par ailleurs RAS depuis 4 mois :• Statu quo

Esp Chlo 30/05/2015

ANAT 01/2016 06/2016

Bronchiolite

02/2016

Statu quo

Fièvre pharyngite

Esp Chlo 30/05/2015

ANAT 01/2016 06/2016

Bronchiolite

02/2016

Statu quo

Hospitalisé fièvre prolongée

Fièvre pharyngite

Par semaine/15 jours

Courbe de croissance : -2DS

Fièvre pharyngite

Réévaluation du Dg

Esp Chlo 30/05/2015

ANAT 01/2016 06/2016

Bronchiolite

02/2016

Statu quo

Fièvre pharyngite

HDJ :FièvreAngineSGA

Fièvre pharyngite

Esp Chlo 30/05/2015

ANAT 01/2016 06/2016

Bronchiolite

02/2016

Statu quo

Fièvre pharyngite

HDJ :FièvreAngineSGA

arthralgiesarthralgiesarthralgies

Fièvre pharyngite

ETIOLOGIE

• Bilan DI –

• Bilan Infectieux-

• Bilan auto immun-

• Douleurs abdominales duree 6 a 72 h avec > 3 episodes

douloureux

• Douleurs thoraciques duree 6 a 72 h avec > 3 episodes

douloureux

• Histoire familiale de FMF

• Presence d’au moins 2 criteres pour les populations avec une

haute endemicite de FMF

• Dans une population mixte : la presence de 3 criteres

permettra de retenir le diagnostic de FMF avec une specificite

95% de et une sensibilite de 77%, validé par le CEREMAIA

ETIOLOGIE

• Bilan DI –

• Bilan Infectieux-

• Bilan auto immun-

• Douleurs abdominales duree 6 a 72 h avec > 3 episodes

douloureux

• Douleurs thoraciques duree 6 a 72 h avec > 3 episodes

douloureux

• Histoire familiale de FMF ?

• Presence d’au moins 2 criteres pour les populations avec une

haute endemicite de FMF

• Dans une population mixte : la presence de 3 criteres

permettra de retenir le diagnostic de FMF avec une specificite

95% de et une sensibilite de 77%, validé par le CEREMAIA

• Analyse gène MEFV : mutation pathogène, hétérozygote composite

• Tonton « PFAPA » : même génotype

Conclusion

• Situations complexes

• La clinique et l’interrogatoire sont l’élément central

• Outil d’aide à l’orientation

• Les progrès de lagénétique ne pourrons pas remplacer la démarche Dg

Dans l’amiane (auto)inflammatoire, quand penser à une MAI? · • Durée de 2 à 7 j • > 5...

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