C.Yvenou AnémiesNN Avril071 Les anémies du nouveau -né

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C.Yvenou AnémiesNN Avril07 1

Les anémies du nouveau -né

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Les circonstances de découverte

Le diagnostic biologique

Les étiologies

Anémies centralesAnémies par hémorragieAnémie par hémolyse

immunologiquenon immunologique

CAT devant une anémie du NN

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Circonstances de découverte

• troubles hémodynamiques tachycardie, bradycardie, collapsus

• détresse respiratoire

avec pâleur impressionnante

• ictère qui peut masquer l ’anémie

• hémorragie extériorisée

• signes neurologiques évoquant un saignement intracérébral

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Diagnostic biologique

• Chez le NN:

Anémie = Hémoglobine <15g/l

• Ce taux d ’hémoglobine élevé va

progressivement diminuer pour atteindre

un minimum vers 2 mois de vie

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Les étiologies

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Les anémies d ’origine centrale (médullaire)sont exceptionnelles chez le nouveau-né

• Maladie de Blackfan-Diamond• Anémie par infection à parvovirus B19

Les anémies d’origine centrale

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Les anémies par hémorragie

Pâleur

Oedèmes

Anémie hypochrome (CCMH<32%), régénérative

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la transfusion foeto-maternelle fréquente (1 grossesse sur 2) mais rarement >40ml après le 4ème mois de gestation et au moment de l ’accouchement

tableau d ’hémorragie chronique anasarque, décompensation cardiaque

ou hémorragie au moment de l  ’accouchement

Dg = TEST DE KLEIHAUER (recherche des hématies fœtales dans le sang maternel)

Les hémorragies anténatales

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Les hémorragies anténatales

- La transfusion foeto-fœtale : Concerne 10 à 15% des grossesses gémellaires monochoriales (anastomoses entre système artériel d ’un jumeau et système veineux de l ’autre)

- Autres causes d ’hémorragies anténatales Traumatisme abdominal Amniocentèse ATC prescrits à la mère

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Les hémorragies pernatales

Peuvent entraîner des anémies gravesRisque = choc hypovolémique

• Hémorragie du cordon ombilical rupture du cordon par traction anormale anomalie vasculaire déchirure au-dessous du point de clampage hématome du cordon• Origine placentaire

Anomalie de vascularisation,Section au cours d ’une césarienne

• Placenta praevia• Hématome rétroplacentaire

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Les hémorragies post-natales

• Maladie hémorragique du nouveau-né• Insuffisance hépatique sévère• CIVD (coagulation intra-vasculaire disséminée)• Thrombopénie• Hématomes ou hémorragies extériorisées

Bosse séro-sanguineVoies urinaires, tube digestif , voies respiratoires

• Hémorragies internes AEG et anémie

Hématome sous-capsulaire du foieHémorragie surrénale ou rénaleHémorragie intracrânienne

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Les anémies par hémolyse

Paleur variable

Ictère ou subictère

Splénomégalie et parfois hépatomégalie

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Hémolyse : causes non immunologiques

• Toxiques Vitamine K synthétiqueNaphtalène (boules à mites)certains dérivés nitrésSulfamides

• Infectieusesvirales : rubéole, CMV, parvovirus B19bactériennes : listériose, streptocoqueparasitaires : toxoplasmose

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Hémolyse constitutionnelleMaladies du globules rouges(1)

• Anomalie de la membraneMaladie de Minkowski-Chauffard

autosomique dominanteglobules rouges de forme anormalediminution de résistance

• Anomalies de l’hémoglobine : Les GR du NN et du fœtus ont une hémoglobine particulière (&2,γ2)

au lieu de (&2, β2) chez l’adulte

Anomalies quantitatives : défaut de synthèse des chaînes de l’hémoglobine

THALASSEMIES

Anomalies qualitatives : c’est la structure de la chaîne qui est anormale

DREPANOCYTOSE

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Hémolyse constitutionnelleMaladies du globules rouges(2)

Déficits enzymatiques de globule rouge

• Déficit en pyruvate kinase

pas de prédilection ethnique

garçons=filles autosomique récessif mort prématurée du GR

• Déficit en G6PD : le plus fréquent

récessif lié à l ’X pourtour méditerranéen crises hémolytiques déclenchée par certains médicaments

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Hémolyse : Les causes immunologiques

• L ’incompatibilité Rhésus (cf)

• L ’anémie hémolytique maternelle

auto-immune (passage transplacentaire

d ’anticorps)

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CAT devant une anémie du nouveau-né

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Evaluer la gravité qui peut nécessiter un traitement en urgence

Rechercher une cause en tenant compte :

- des antécédents familiaux- des circonstances de la grossesse et de l ’accouchement

- test de COOMBS direct chez l ’enfant

Positif : Il existe des anticorps immuns sur les globules rouges

Négatif : n ’élimine pas la possibilité d ’une incompatibilité ABOmais oriente vers une cause non immunologique

- toujours doser la bilirubine

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Traitement

• Transfusion– À la naissance si Hb<12g– Toujours en dessous de 8 g– 20 ml/ kg en culot globulaire– En 3 heures– Surveillance de la pression artérielle– Arrêt de l’alimentation

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Suivi

• Dépend de la cause (immunologique)

• du contexte (terme)

• Et de la gravité

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COOMBS indirect

Sérum maternel avec Ac antiRH

Hématies RH+

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Sphérocytose

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Drépanocytose

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Drépanocytose

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Drépanocytose

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Drépanocytose

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Thalassémie