Céphalées trigémino-dysautonomiques (nerf trijumeau + système végétatif)

• Algie vasculaire de la face ++• Hémicranie paroxystique • SUNCT

Céphalées primaires IHS

• Maladie du cerveau (et non des yeux, des dents…)

• Générateurs cérébraux de crises ?

1. Migraine2. Céphalée de tension3. AVF et autres céphalées trigémino-dysautonomiques

Code 3 : AVF et autres céphalées trigémino-autonomiques

• 3.1 AVF– 3.1.1 AVF épisodique

– 3.1.2 AVF chronique

• 3.2 Hémicranie paroxystique– 3.2.1 Hémicranie paroxystique épisodique– 3.2.2 Hémicranie paroxystique chronique

• 3.3 SUNCT

Céphalées trigémino-autonomiques

• douleurs unilatérales, à prédominance péri-orbitaire

• accompagnées de signes végétatifs(larmoiement, rhinorrhée) du même côté.

• la douleur évolue par crises, plusieurs fois dans la journée, très invalidantes.

Céphalées trigémino-autonomiques

• La plus fréquente est l’algie vasculaire de la face.

• L’hémicrânie paroxystique a beaucoup de similitude avec l’AVF et répond à l’indocid

• Le SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiformheadache attacks with Conjonctival injection and

Tearing) : ressemble à une névralgie du V1 + signes dysautonomiques

Céphalées trigémino-autonomiques

diffèrent par :– nombre de crises/j– durée des crises

• AVF : 15 mn à 3 heures• Hémicranie paroxystique : 2-30 minutes• SUNCT : 5 sec -4 mn

Névralgie du V

Fraction de sec-2 mn

Migraine4 à 72 heures

Algie vasculaire de la face

3.1 AVF3.1.1 AVF épisodique3.1.2 AVF chronique

Epidémiologie de l’AVF

Chiffres en augmentation – Méta-analyse récente de 10 études (Fischera M

Cephalalagia 2008)

1 à 3 pour 1000 population générale

Migraine : 12%

Epidémiologie

• Prédominance masculine (ratio 1/3)– Augmentation de la prévalence chez les

femmes (erreurs de ∆, tabagisme ?)

• Age de début– Entre 20 et 30 ans

• Comorbidité– Tabac (85% des patients)

Génétique

• AVF chez un parent du 1er degré– Risque d’AVF X 14-48 fois

• Pas d’anomalies sur– Gène nitric oxyde synthétase– Gène CACNA 1 A– Clock- gènes– Gène du récepteur 2 de l’orexine

AVF: céphalées groupées

• Formes épisodiques• 80-90% des patients• douleurs quotidiennes pendant quelques

semaines (en moyenne 6-12 semaines) puis rémissions (mois ou années)

• Formes chroniques– Rémission <1mois)

• Cluster headache• Cefalea in grappolo

La crise d’AVF

Diagnostique d’interrogatoire

• très facile car : • les crises sont stéréotypées d’un malade à

l’autre et pour le même malade

La « pire » des douleurs

La douleur

• Type – Le « pieu », l’œil qu’on arrache. – Continue– Installation rapide

• Siège

– Région de l’œil + tempe

• Irradiation

– Joue, narine, oreille, moitié de la tête (peut débuter à ce niveau)

– Cou, épaule

• Côté– Le même au cours d’une période douloureuse

– 14% patients : changement au cours d’une période douloureuse

– 18% changement d’une période douloureuse à l’autre

La douleur

Les signes dysautonomiques :IHS

1. Injection conjonctivale et/ou

larmoiement;

2. Congestion nasale et/ou rhinorrhée;

3. Oedème palpébral;

4. Sudation du front ou de la face;

5. Myosis et/ou ptosis;

Les signes dysautonomiques

Signes activation Para- ∑• larmoiement : (82 à 91% des cas), • injection conjonctivale (58 à 84% des cas).• œdème de la paupière (57 à 69%) et peut

persister entre les crises • impression de nez bouché au début de la crise

puis une rhinorrhée.

• syndrome de Claude Bernard Horner partiel (discret ptosis ou myosis ipsilatéral)(atteinte ∑secondaire)

Parfois :• sudation du front.

• sudation généralisée durant les crises.

• troubles du rythme cardiaque

– courte périodes de FA, bloc AV du premier degré) attention aux médicaments

• modifications de la fréquence cardiaque :

– augmentation ou diminution de la fréquence cardiaque

• augmentation TA

Les signes dysautonomiques

Gonflement et pulsation de l’artère temporale

Céphalée sévère, douleur rétro-orbitaire

Ptosis unilatéral, rougeuret gonflement de la paupière

Myosis, injection conjonctivale

Larmoiement

Rougeur diffuse unilatérale, sudation

Congestion nasale, rhinorrhée

La crise d’AVF

AVF en dehors de la criseSyndrome de Claude Bernard Horner

AVF en crise

Durée des crises

• de 15 minutes à 3 heures (IHS)• crises courtes au début et à la fin de

chaque période douloureuse. (volcan)• durée totale (étude prospective de 77 crises):

– moins d’une heure chez 78% des patients

Fréquence des crises

• habituellement d’1 ou 2/jour.• critères IHS : 1 crise 1 J/2 et

maximum 8/J

Dissociation Douleur - S.dysautonomiques

• Dans 3% des cas, (série d’Ekbom), : pas de signes de dysautonomie. (peut-être insuffisants pour être rapportée cliniquement) .

Comportement durant une crise

• Le comportement : inclus dans les critères IHS :– Agitation, déambulation

– Ils frottent ou compriment la région douloureuse, appliquent du froid sur la région douloureuse ou recherchent une pièce sombre.

• Les comportements violents sont rares. – Mais des patients peuvent se cogner la tête contre

les murs,

Critères IHS de crise d’AVF

A. Au moins 5 crises remplissant les critères de B à DB. Douleur située au niveau de l'orbite, de la région

supra orbitaire et/ou temporale, durant, non traitée de 15 à 180 minutes.

C. La douleur s'accompagne d'au moins un des signessuivants qui doivent être présents du côté de la douleur :

1. injection conjonctivale2. larmoiement3. congestion nasale4. rhinorrhée5. sudation du front et de la face6. myosis7. ptosis8. œdème de la paupière9. agitation motrice

D. Fréquence des crises : de 1 un j sur 2 à 8 / jourE. Autre affection éliminée

Signes associés : Données récentes

• nausées : 50% des patients• photophobie : 56%• phonophobie : 43%.• vomissements : 23%.• aura migraineuse : 14 à 20% des patients

Continuum avec migraine ?

Périodicité de l’AVF« céphalée en grappe »

• Périodicité circadienne (journée)• Périodicité circannuelle (année)

Périodicité circadienne

• Survenue à heure fixe dans la journée– Au début de l’affection

• 1/3 crises surviennent quand les patients sont endormis (Russel). – relation avec la phase REM du sommeil?

Périodicité circannuelle

• durée des rémissions: – Variable (plusieurs mois, plusieurs

années)– 2 ans au moins chez 81% des patients (

série de 428 patients de Kudrow)

• grossesse : – souvent une rémission.

• recrudescence saisonnière– nombre important en février et juin (Ekbom )

• influence de la lumière du jour ?

.

Facteurs déclenchants

• Consommation d’alcool au cours période douloureuse (et non en rémission) peut précipiter des crises.

• Grandes quantités : un effet protecteur ?• Parmi les facteurs précipitants, certains

médicaments tels que : histamine, nitroglycérine

• Pas d’influence du tabac

AVF symptomatique

• IRM – Sinus caverneux– Région hypophyso-hypothalamique

Même si AVF typique

Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesi ons A Review of 31 Cases. Irene Favier,et al ArchNeurol. 2007;64:25-31

Tumeur intra sellaire étendue aux sinus sphénoïde et caverneux)

T1 : hypersignal = Hgie T1 + Gado : prise de contraste tumorale

Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesi onsA Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

Tumeur du sinus caverneux étendu au lobe temporal droit

T1 + gado avant cabergolinePrise de contraste

T1 + Gado après cabergoline

Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesi onsA Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

T1 + gadoTumeur pituitaire

Trigeminal Autonomic Cephalgias Due to Structural Lesi onsA Review of 31 Cases. Irene Favier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

T2 sagittal :tumeur de l’orbite

Trigeminal AutonomicCephalgias Due to Structural LesionsA Review of 31 Cases. IreneFavier,et al Arch Neurol. 2007;64:25-31

Homme de 43 ansAVF depuis 6 ans Traumatisme avec un stylo dans l’enfance

Diagnostic différentiel

• Critères IHS : un seul diagnostic : Hémicranie paroxystique

Névralgie de Sluder

• Névralgie du ganglion sphéno-palatin, connue des ORL.

En fait : AVF pour l’IHS

Physiopathogénie

La physiopathologie des TACsdoit expliquer :

• une douleur siégeant dans le territoire du trijumeau,

• une mise en jeu du système nerveux autonome,

• un élément déclenchant les crises et réglant la longueur des crises expliquant les différences entre les crises.

Physiopathogénie des TACS :

• 1) le complexe trigémino-cervical– Vecteur de la douleur

• 2) le réflexe trigémino-para∑– Les signes para-∑

• 3) relais centraux (thalamus et pain matrix)

• 4) hypothalamus– Le générateur ?

Structures douloureuses

• Douleur ressentie dans la tempe, l’œil, la face

• Structures douloureuses: innervées par le V1

1) Le nerf trijumeau et le complexe trigémino-cervical

• La branche ophtalmique du Vprovient de neurones dans le ganglion de Gasser (contiennent de la substance P et du CGRP)

• Puis relais dans le tronc cérébral et moelle haute

• Le noyau caudal du trijumeau s’étend à la corne dorsale de la moelle au niveau C1 C2+++ (complexe trigémino-cervical)

Relais centraux

• Les axones issus du complexe trigémino-cervical font relais dans le thalamus ( le tractus trigémino-thalamique)

• A partir du thalamus : projection sur la Pain Matrix– Un réseau latéral : (thalamus VPL, cortex sensitif 1aire

et 2 aire ):

• caractères discriminatifs de la douleur– Un réseau médian (thalamus, cortex cingulaire antérieur,

cortex préfrontal) : • composantes affectives et motivationnelles.

Les signes autonomiques locaux

Le réflexe trigémino-autonomique

Activation parasympathique

• La douleur s’accompagne du même côté de– Larmoiement

– Rhinorrhée– Injection conjonctivale

Mise en jeu du système para-sympathique

Le réflexe trigémino-autonomique

• Centre para-sympathique (noyau salivaire supr) protubérance

• Connexions entre les neurones du complexe trigémino-cervical et ceux du noyau salivaire supérieur

• Les axones issus du noyau salivaire supérieurcheminent dans le NERF FACIAL ,

• Synapse dans le ganglion ptérygo-palatin chez l’homme (sphéno-palatin chez les animaux).

• Les neurones post-ganglionnaires forment le gd nerf pétreux superficiel .

• Innervation glandes lacrymales et nasales: larmoiement , rhinorrhée.

Le réflexe trigémino-autonomique

Le réflexe trigémino-autonomique

• Ce réflexe peut être activé parl’hypothalamus– connexions entre l’hypothalamus et noyau

salivaire supérieur

4) l’hypothalamus

AVF : 2 études ++++

• PET : AVF provoquées par nitroglycérine• May A. Lancet 1998

– activation hypothalamus postéro-inf. ipsilatéral

• IRM morphométrique : • May A. Nat Med 1999

– ↑° densité cellulaire hypothalamus postéro-inf. ipsilatéral

Lancet 1998; 352: 275–78

L’hypothalamus : le « générateur » des AVF?

Hypothalamus : le « générateur » de l’AVF ?

• Études anciennes : –Régularité d’horloge des crises

d’AVF–Modifications hormonales dans

AVF – Dans les années 1970 (Sano et coll). :

hypothalamotomies postérieures pour traiter des douleurs rebelles de la face

Activation de l’hypothalamus dans les autres TACs

• Hémicranie Paroxystique• SUNCT

Traitement de l’AVF

Traitement de crise

Sumatriptan 6mg SCImiject°

• Remarquable efficacité prouvée par des essais rigoureux

• Révolution thérapeutique• Essayé dans AVF sans bases

physiopathogéniques• Triptan• Agoniste sérotoninergique HT1 B/D

– VC°+ inhibition de l’inflammation neurogène

Traitement de crise

Sumatriptan injectable 6 mg (Imiject®)adulte de plus de 18 ans et de moins

de 65 ans• Posologie maximale : 2 injections / 24

h en respectant un intervalle d’au moins 1 heure entre les 2 injections

Médicament d’exception

Contre-indications :

–Coronaropathie +++

–AVC ou AIT

–HTA.

– Insuffisance hépatique sévère

Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ®)

Contre-indications :

–Dérivés de l’ergot de seigle:vasoconstricteurs (ergotamine,dihydroergotamine, méthysergide) : délai de 24 h

–IMAO

–Autres agonistes 5HT1

Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ®)

Avis cardiologique

• Les patients avec AVF sont souvent de gros fumeurs–Éliminer une insuffisance

coronarienne

Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ®)

• effets indésirables• Augmentation TA

• flush

• nausées, vomissements

• douleur, sensation de chaleur, de pression ou d’oppression (notamment gorge et poitrine).

Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ®)

• effets indésirables

Dans le cas d’une douleur thoracique évocatrice d’une ischémie cardiaque, interrompre le traitement et effectuer un bilan

cardiaque.

Autres triptans

• Zolmitriptan spray– Non disponible en France

• Sumatriptan spray nasal • Zolmitriptan oral

Nécessité d’une action rapide

Traitement de crise

• Oxygène :– Débit de 6 à 12 litres/mn pendant 15

mn– AMM– Prescription : neurologues,ORL,

centre anti-douleur

Cohen AS et coll. : High-flow oxygen for treatment of cluster headache : a randomized trial. JAMA 2009 ; 302 : 2451-2457.

Autres traitements

• Ergotamine orale : – utilisé depuis plus de 50 ans. – Efficace si donné très tôt dans la crise.

• DHE spay : – pas d’essais de bonne qualité

Traitement préventif

AVF:Traitement de fond• Vérapamil (Isoptine°) : traitement de choix

– 2 études :• vs lithium Bussone G. Headache 1990• vs placebo Leone M. Neurology 2000

– Doses habituelles : 240- 480 mg– Doses parfois ↑– Ralentissement conduction cardiaque :ECG avant

traitement– ↑°: 80-120 mg/semaine ou 15J– Effets indésirables

• fréquent : constipation• - fréquent : œdème distal, nausées, hypoTA,

bradycardie

Importance d’avoir un avis cardiologique

• Eliminer un trouble de la conduction cardiaque

• Surveiller régulièrement l’ECG +++++

AVF:Traitement de fond

• Lithium– Efficace surtout dans formes chroniques

• Etude vs vérapamil– Bussone G. Headache 1990

– Doses habituelles : 600- 1200 mg– Surveillance des taux sériques– Effets indésirables

• agitation, tremblements, insomnie, nausées, soif, troubles de la vue, hypothyroïdie, polyurie

– Nécessité de contrôler• Fonction rénale• Thyroïde

Traitement de fond de l’AVF

• Corticoïdes– per os

– IV– Danger de corticodépendance

Traitement de fond

• Topiramate– (étude en ouvert)– Dose >100 mg/J– Effets indésirables : troubles cognitifs,

paresthésies, perte de poids. CI dans lithiaserénale

Traitement de fond

• Pizotifène (Sanmigran°) 3mg/j– Niveau de preuve faible– Effets indésirables : fatigue et prise de poids

• Methysergide– Uniquement études en ouvert– Doses de 4 à 16 mg– CI du sumatriptan

Traitement de fond

• Mélatonine orale (10 mg)– efficace dans une étude double-aveugle contre PBO

Autres traitement de fond

• Bloc du nerf Gd occipital• Injection sous-occipitale de stéroïdes à

longue durée d’action. • Bloc sphéno-palatin

Lancet Neurology octobre 2011

•CUC•3 injections sous-occipitale (Cortivazol3,75mg/PBO)•Add-on (vérapamil)•43 patients •Réduction significative du nombre de crises dans les 15 premiers jours de l’étude

Association de traitements

• Bien que pas de preuves : certains patients tirent bénéfice d’une association de 2 traitements de fond

Etude de la littérature fondée sur le niveau de preuves par une équipe canadienne

Francis GJ.et al. Neurology 2010

La médecine fondée sur les preuves versus l’expérience

Traitement de crise• Niveau A

– Sumatriptan SC 6mg– Zolmitriptan spray

nasal 5 et 10mg– O2 100% 6-12l/mn

• Niveau B– Sumatriptan spray

nasal 20mg– Zolmitriptan oral 5-

10mg

Traitement de fond• Niveau B

– Civamide 100µg/j– Injection de stéroïdes

sous-occipital

• Niveau C– Vérapamil 360 mg– Lithium 900 mg– Mélatonine 10mg

Francis GJ.et al. Neurology 2010

Traitement chirurgical

• Intervention sur le nerf trijumeau– Pas de preuves d’efficacité au long

cours– Danger d’anesthésie douloureuse

Essais thérapeutiques

AVF chroniques réfractaires aux traitements médicaux

- Stimulation hypothalamique- Stimulation chronique du nerf gd occipital

Stimulation continue de l’hypothalamus

• Activation de l’hypothalamus : – stimulation à haute fréquence pour inhiber cette

hyperactivité.

• 1 patient en 2000• Plus de 50 patients réfractaires implantés.

– 50 à 60% patients améliorés. 30 % sans crises

• Succès aussi dans cas de SUNCT et de hemicrania paroxystique

Stimulation hypothalamique

• Surprise +++ : latence d’action– ce n’est pas une simple inhibition de neurones

hypothalamiques

modulation du système antinociceptif ?

Leone M et al

Brain 2004

Stimulation du grand nerf occipital

• 26 cas dans littérature• 13 cas français

– Suivi : 14 mois– 10/13 : amélioration >50%

– ⇓°ou arrêt θ prophylactique : 8/13

Treatment of refractory chronic cluster headache by chronic occipital nerve stimulation.Fontaine D, Christophe Sol J, Raoul S, Fabre N, Geraud G, Magne C, Sakarovitch C, Lanteri-Minet M Cephalalgia. 2011 Jul;

Les autres céphalées trigémino-dysautonomiques

• 3.2 Hémicranie paroxystique–3.2.1 Hémicranie paroxystique

épisodique–3.2.2 Hémicranie paroxystique

chronique

• 3.3 SUNCT

Hémicranie paroxystique

L’hémicranie paroxystique

• Ressemble +++ à l’AVF • Mais crises + courtes durant de 2 à

30 mn• Plus fréquentes (>5/jour)• Même douleur• Mêmes signes dysautoniques• Non réponse au sumatriptan• Réponse exclusive à l’indocid

(150mg/jour)

Epidémiologie

• Incidence et prévalence– Inconnue mais rareté– La fréquence relative estimée/AVF : 1à 3%.

• Sexe– Prédominance féminine ?

• Age début– N’importe quel âge. – Avec une moyenne de 34 ans. [1 an - 81 ans].

• Génétique– Pas de preuves d’une étiologie génétique.

Clinique

• Siège de la douleur :– Orbitaire et temporal : 77% des

patients,– Irradiations :

• vertex, V2, V3, cou, nez, mâchoire, régionpariétale, oreille , région occipitale, dents, épaule.

Signes cliniques

• Intensité sévère• Durée de la crise

–2 à 30 mn (moyenne :20 minutes).• Fréquence :

– > 5 crises/j (en moyenne 11 crises).• Tout au long des 24 heures.

Signes dysautonomiques

• les plus fréquents : larmoiement et congestion nasale mais aussi– injection conjonctivale, rhinorrhée,

sudation du front et de la face, œdème de la paupière, ptosis et myosis

• Signes associés –photophobie (21%), –nausées (14%), –vomissements (2%).

signes associés

Hémicranie paroxystique

• Chroniques ++++– 80% des formes chroniques (à

l’inverse de l’AVF).

• Épisodiques (ajoutées à la 2ème

classification IHS)– phase douloureuse : durée en moyenne

de 4 mois– rémissions :> 1 mois à plus de 30 mois.

Facteurs déclenchants

• crises spontanées • mais peuvent chez 10% des

patient survenir au cours des mouvements du cou.

Hémicranies paroxystiques secondaires

– Adénomes hypophysaires ++– Post-traumatiques– Malformations vasculaires

Imagerie conseillée

Critères IHS de l’hémicrânie paroxystique chroniqu e

A. Au moins 20 crises remplissant les critères de B -D.B. Crises d’une douleur sévère unilatérale orbitaire, supra

orbitaire et temporale, durant de 2 à 30 minutes.C. La céphalée est accompagnée par au moins un des signes

suivants : 1. injection conjonctivale ipsilatérale et/ou larmoiement2. congestion nasale ipsilatérale et/ou rhinorrhée3. oedème de la paupière ipsilatéral4. sueur de la face et du front ipsilatéraux5. myosis et/ou ptosis ipsilatéral

D. les crises ont une fréquence supérieure à 5/jour pendant plus de la moitié du temps, bien que des périodes avec des fréquences inférieures puissent survenir.

E. les crises disparaissent complètement avec un traitement préventif avec des doses thérapeutiques d’indométacine

F. non attribuée à une autre affection ;

Action de l’indométacine

• Mécanisme inconnu. – Ne semble pas passer par action anti-

prostaglandine• AINS avec action anti-prostaglandine plus

puissante ne sont pas efficaces.

– A la fois l’indométacine et l’acide acétylsalycilique bloquent l’inflammation neurogène.

– Traitement prophylactique et non de crise

Traitement de l’hémicranie paroxystique

• Test à l’Indocid°– 100 à 200 mg IM (pas en France)

• Indométacine – Dose jusqu’à 300 mg/j– Indocid°: 25mg gel., suppos 50-100mg, Chrono-

indocid°: 75 mg gel– Au moins 3 prises (demi-vie de 4 heures)– Souvent , nécessité de fortes doses dans les

premières semaines puis essai de réduction des doses.

– Inhibiteur de la pompe à proton conseillé : fréquence des complications gastriques

Autres traitements

• Sumatriptan sous-cutané : INEFFICACE

• Coxibs : quelques succès rapportésavec (mais danger au long cours –infarctus du myocarde)

• Bloc du Gd nerf occipital : parfoisefficace

Autres traitements

• Meilleure alternative : vérapamil (études ouvertes)

SUNCT(Short-lasting

Unilateral Neuralgiform headacheattacks with

Conjunctival injection and Tearing)

SUNCT

• Ressemble à une névralgie du V1 avec signes dysautonomiques

• Durée de la douleur : 5 sec à 4 minutes

• Fréquence des crises : 3 à 200/j (état de mal)

• Résiste au Tégrétol, Vérapamil …

Epidémiologie

• Prévalence et incidence : inconnues (description récente-1978)

• Discrète prédominance masculine ?• Age de début : entre 35 et 65 ans

(10-77 ans)

SUNCT• siège :

– habituellement dans territoire du V1– Peut irradier au V2 et V3 et même à des régions

extra-trigéminées (oreille, occiput)– Le plus souvent strictement unilatérale

• Sévérité de la douleur-– sévère– très sévère ou intolérable (23% des patients)

• caractères de la douleur– type névralgique pour la majorité des patients (85%).

aussi type pulsatile, continu, à type de pression.

SUNCT

• Durée des crises :– entre 5 secondes et 4 minutes .

durée moyenne : 40 sec.

– des crises plus prolongées peuvent se produire.

• La fréquence des crises : variations++++ – de 1/jour voire moins, à plus de 60/heure. – les crises nocturnes : rares.

SUNCT : signes dysautonomiques

• Caractère « explosif » de l’injection conjonctivale et de la rhinorrée

– L’injection conjonctivale 100%, larmoiement (95%),

– Autres signes dysautonomiques plus rares :

• rhinorrhée 55%, congestion nasale 44%, œdème de la paupière 30%, ptosis 19%, myosis 6% ; rougeur faciale 6%, sudation 3%.

SUNCT : signes associés

• Parfois symptômes migraineux :–Nausées 2%, vomissement,

photophobie 5%, phonophobie 2%, aggravation de la douleur avec les mouvements.

–Aura migraineuse possible

Facteurs déclenchants- parfois zone gâchette dans le territoire du trijumeau ou parfois extra-trigéminé.

Périodes réfractaires- Contrairement à la névralgie du trijumeau, la plupart des patients n’ont pas de périodes réfractaires

SUNCT

SUNCT

• Forme épisodique : la la majoritmajoritéé–Durée des périodes douloureuses :

• de quelques jours à plusieurs mois.

–Durée des rémissions• quelques mois • mais variation de 1 semaine à >8.5

ans.

• Forme chronique : 28% des patients

Critères IHS de SUNCT

• A. Au moins 20 crises remplissant les critères B-D

• B. Crises d’une douleur unilatérale orbitaire, supra orbitaire ou temporale à type de coup de poignard ou pulsatile durant de 5-240 secondes

• C. La douleur est accompagnée d’une injection conjonctivale et d’un larmoiement ipsilatéral

• D. Les crises surviennent à une fréquence de 3 à 200 par jour

• E. Non attribué à une autre maladie.

SUNCT secondaires

– Lésions fosse postérieure++• Vasculaires (AVC ou malformations)

– Intra-axiales» Infarctus du tronc cérébral» cavernome

– Extra-axiales» MAV cérébello-pontines

– Autres • Trauma oculaires, HIV, prolactinome…

Nécessité d’une IRM crânienne

Arq. Neuro-Psiquiatr. Sept. 2007SUNCT syndrome: report of a possible symptomatic cas e

Infarctus bulbairedorso-latéral droit

Síndrome SUNCT secundario a dolicomegabasilar [REV NEUROL 2005;41:638-639

Mégadolicho tronc basilaire

Cadre d’attente du SUNA

• cas : sans à la fois injection conjonctivale et et larmoiement :– « Short lasting unilateral neuralgiform

headache attack with cranial autonomic symptoms” SUNA

– 1 seul signe dysautonomique?

Cas plus long que 4 minutes (proposition 10 mn)

Diagnostic différentiel

• SUNCT de longue durée et HémicranieParoxystique de courte durée

⇒ test à l’indométhacine

Diagnostic différentiel : névralgie du V1

Névralgie du V

Fraction de sec-2 mn

Diagnostic différentiel

• Névralgie du V1– Rareté

• < 5% névralgie du V : V1

– En moyenne 10 fois plus courte que crise de SUNCT

– Suivie d’une période réfractaire

• Névralgie du V1 peut être accompagnée de signes dysautonomiques– Inconstants– Après des années de crises

– Petit larmoiement sans injection conjonctivale

Traitement du SUNCT

• Résistant– Médicaments actifs dans les autres TACs– Aggravation avec vérapamil

• Anti-épileptiques (études ouvertes, petit nombre de cas)

– Lamotrigine : 1 er choix– Gabapentine– Topiramate

• Corticoïdes (prednisone, prednisolone, methyprednisolone)

• Moyens non médicamenteux :gammaknife.?• Infiltrations sous-occipitales ?