Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Dominique-Charles Valla

Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon

Journée d’HépatologieHôpital Beaujon, Université Denis Diderot-Paris 7

• Connectivites Polyarthrite rhumatoïdeSclérodermieLupusS. des antiphospholipidesConnectivite mixte

• Vascularites systémiques

• Sarcoïdose

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Causecommune

Association fortuite

Association fortuite

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

18% - 39%

Matsumoto, Liver 2000. Her, Rheumatol Int 2009. Piga, Clin exp Rheumatol 2010. Takahashi, Hepatol Res 2010.

Causecommune

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Causecommune

Association fortuite

• Alcool• S. métabolique• Hépatite C• Hépatite B• Surcharge en fer• Lithiase biliaire• Cancer

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

10% - 25%de l’ensemble des patients

Association fortuite

Causecommune

Association fortuite

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Infection virale

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Hépatite chronique BPériartérite noueuse

Hépatite chronique CCryoglobulinémie mixte

Autoimmunité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Atteinte autoimmunehépatique/biliaire

Connectivite

Autoimmunité

Atteinte Hépatique et Connectivite

10% - 20% de l’ensemble des patients

Cirrhose biliaire primitiveHépatite auto-immuneCholangite sclérosante

Manifestations de Connectivites au cours de la CBP

•Sclérodermie 4 - 24 %•Syndrome CREST 7 %•Polyarthrite rhumatoïde 3 - 5 %•Lupus systémique 1 %

•Syndrome sec 20 - 50 %•Syndrome de Raynaud 6 - 8 %

Manifestations de Connectivites au cours de l’HAI

•Sclérodermie rare•Polyarthrite rhumatoïde 1 - 5 %•Lupus systémique 1 - 5 %

•Arthralgies 50 %•Ac antinucléaires 70 %•Facteur rhumatoïde <10%

Atteintes extrahépatiques au cours de la CSP

•Colite inflammatoire65%

•Atteinte extra-intestinale25%

Lupus systémique

Polyarthrite rhumatoïde

Syndrome de Sjögren

Sclérodermie

rares

Association fortuite

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Causecommune

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Atteinte vasculaire

Atteinte parenchymateuse

Atteinte biliaire

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Atteinte vasculaire

Atteinte parenchymateuse

Atteinte biliaire

Atteinte Vasculaire et Maladies de Système

Ischémie biliaire

• PAN• Lupus• SAPL

Deltenre, J Hepatol 2006. Denninger, Hepatology 2000. Saadoun, Gut 2004

Très rares

SBC et TVP

• Lupus• SAPL

15-20%

PélioseDilation Sinoïdale

• SAPL• Behcet

15-20%

Atteinte Vasculaire et Maladies de Système

Obstruction de la microcirculation (HNR, VPO)Hypertension portale non cirrhotique

• Sclérodermie• Polyarthrite rhumatoïde• Lupus• S. des antiphospholipides• Sarcoïdose

Matsumoto Liver 2000. Cazals-Hatem, J Hepatol 2010.

25%

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Atteinte vasculaire

Atteinte parenchymateuse

Atteinte biliaire

Atteinte Biliaire et Maladies de Système

Cholangite

• Sarcoïdose• Maladie à IgG4• Hyperéosinophilie

Abdalian, Hepatology 2006

rares

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Atteinte vasculaire

Atteinteparenchymateuse

Atteinte biliaire

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Atteinteparenchymateuse

Connectivite:

6% - 15%Sarcoïdose:

70%

Atteinte Parenchymateuse

Inflammation/Activation de l’immunité innée

• Syndrome inflammatoire systémique• Cholestase hépatocytaire• Amylose SAA• Dilatation sinusoïdale, péliose

• Hépatite réactive non spécifique• Granulomes• Syndrome d’activation macrophagique

Kojima, J Gastroenterol 2002

Maximun ALT Maximun PAL

Lupus PR

CH50 CRP

Activité de la Connectivite et Foie

Causalité

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Atteinte vasculaire

Atteinte parenchymateuse

Atteinte biliaire

Toxicité médicamenteuse

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

•Association fortuite: N°1

•Cause commune Hépatites virales et vascularites CBP et connectivites

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

•Atteinte vasculaire - Vascularite et ischémie biliaire- SAPL et thromboses veineuses- SAPL et atteinte sinusoïdale- Connectivite et HNR/VPO

•Atteinte biliaire Sarcoïdose et Mie à IgG4

•Atteinte parenchymateuse Immunité innée