Les tumeurs hépatiques néonatales
Bourou MélinaJolimont – La Louvière
Septembre 2008
Généralités
Tumeurs hépatiques
• Rares en période néonatale
• Incidence augmente � échographie anténatale
• 5% des tumeurs du fœtus et du nouveau-né
• Diagnostic précis difficile ( symptômes peu spécifiques, imagerie, histologie)
Cas clinique
Alexandre
ATCD obstétricauxMère : Rub(+) Toxo (-) CMV (-)Frottis vaginal négatifEchographies anténatales : RCIU
Naissance38 sem 3/7Rupture de poche plus de 12h avant accouchement, AB
maternelleVoie basse, céphalique, circulaireApgar 9/9/9, aucune manœuvre de réanimation
Cas clinique
Examen clinique à la naissanceP 2280g ( <P10) – T 46cm (P10-25) – PC 31cm (P10)Examen clinique systématique normal hormis tirage sous-
costal en début de vieParamètres stables
Echographie abdominale (bilan RCIU) J3Dans le foie droit, masse hépatique isoéchogène
hétérogène avec ponctuations hyper-échogènes et des plages hypo-échogènes. Dimension 30x22x18 mm
Cas clinique
Bilan masse hépatique
Biologie Hémato normalBilirubine normal pour l’âgeEnzymes hépatiques norauxPas de syndrome inflammatoireαFP 50000 ng/ml à J5 – 10000 ng/ml à J13NSE normaleβHCG normaleCatécholamines urinaires normaux
Cas clinique
Bilan masse hépatique
CT-scan thoraco-abdominal (sans injection)Lésion hétérogène connue dans le foie droitPas de métastases au sein du parenchyme pulmonaire
IRMLésion segment 6 et 7T2 : hypersignal, dépôts d’hémosidérine correspondant à des saignements
anciensT1 : zones hypo-intenses correspondant à des saignements semi-récentsInjection : rehaussement périphérique, homogéinisation sur les séquences
plus tardivesTaille de la lésion : 35 mm de grand axe� CONCLUSION : compatible avec hémangiome
Cas clinique
Evolution
αFPJ23 1900 ng/mlJ37 730 ng/mlJ51 830 ng/mlJ59 350 ng/mlJ84 35 ng/ml
EchographieMajoration de la lésion puis stabilisation voire régression
Diagnostic différentiel
Neonatal liver tumours, D. von Schweinitz - Seminars in Neonatology (2003) 8, 403-410
Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
• Angiome capillaire avec prolifération endothéliale
• Tumeur la plus fréquente
• Le plus souvent, diagnostic durant les premières semaines de vie
Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
1. Clinique- Découverte fortuite lors d’une échographie pré ou
post-natale- Distension abdominale, hépatomégalie- Décompensation cardiaque- Anémie- Thrombopénie, coagulopathie de consommation
(Syndrome de Kasabach-Merrit)- Hémorragie intrapéritonéale- Détresse respiratoire- Ictère cholestatique (rare)- Hémangiomes cutanées ou d’autres organes- Omphalocèle
Enfant de 2 semaines – Important hémangioendothéliome entraînant décompensation cardiaque et syndrome de Kasabach-Merrit
Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
2. Imagerie
Echographie
- Masse hétérogène hypoéchogène avec zones liquidiennes et calcifications centrales
- Dilatation de l’artère hépatique et des veines sus-hépatiques de drainage
Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
2. ImagerieCT-scan et IRMA blanc : zone(s) hypointense(s)
Contraste : rehaussement intense, de la périphérie vers le centre, respectant les zones de fibrose et de calcification
3. LaboratoireAlpha-foetoprotéine peut être élevée
IRM, hémagioendothéliome
d’un nouveau-né
Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
4. Evolution
Majoration puis stabilisation et/ou régression
Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
5. Prise en charge
Lésions asymptomatiques � expectative
Contrôle échographiques d’évolution
Symptômes contrôlables � R/ médical
Digitaliques et diurétiquesTransfusion de dérivés sanguinsCorticoïdes
InterféronInhibiteurs de l’angiogenèse (à l’étude)
Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
3. Prise en charge
Symptômes sévères � R/ invasif
- Si tumeur limitée et unique : résection chirurgicale
- Si tumeur étendue : ligature ou embolisation de l’artère hépatique
- Si croissance de la tumeur incontrôlable : transplantation hépatique
Hamartome mésenchymateux
• Diagnostic avant 2 ans• Quelques cas
néonataux• Masse formée par de
multiples kystes de taille différente, contenant des débris de tissu et à parois d’épaisseur différente
Hamartome mésenchymateux
1. Clinique
Masse hépatique dans le foie droit
Enfant asymptomatique par ailleurs
Hamartome mésenchymateux
2. Imagerie
Echographie, CT-scan et IRM
Lésion plurikystique
3. EvolutionAugmentation les premières semaines de vieEnsuite : stabilisation, augmentation ou régression
Hamartome mésenchymateux
4. Prise en chargePetite lésion � résection chirurgicaleLésion non résécable
BiopsieSuivi échographique : régression
spontanée possibleSi tumeur toujours présente à 4 ans :
résection chirurgicale(risque de transformation maligne)
Hépatoblastome
• Tumeur hépatique maligne la plus fréquente de l’enfant
• Le plus souvent avant 18 mois, rare après 3 ans
• <10% en période néonatale
• Tumeur composée de tissu néoplasique de différentiation variable, le plus souvent fœtale et embryonnaire
Hépatoblastome
1. Clinique
Anténatal
- Découverte fortuite à l’échographie
- Polyhydramnios- Prématurité- Hémorragie par rupture tumorale durant le
travail
Hépatoblastome1. Clinique
Masse hépatique
Anorexie, perte de poids, ictère,…
MétastasesPoumonsParfois, by-pass des poumons (circulation fœtale)
Association avecSyndrome de Beckwith-WiedemanTrisomie 18Polypose adénomateuse familialeSyndrome alcool foetal
Hépatoblastome
2. LaboratoireHémato : anémie, thrombocytose ou thrompocytopénieEnzymes hépatiques normauxAlpha foetoprotéine ↑, βHCG ↑
3. Histologie
Si hépatoblastome suspecté, toujours prévoir résection ou biopsie pour diagnostic
Hépatoblastome
4. Prise en charge
ChimiothérapieCisplatine, doxorubicineRéduction de masse inopérable et traitement de métastases
Chirurgie
Hépatoblastome envahissant le foie droit et gauche
Tumeurs germinalesTératome- Rare, le plus souvent en période néonatale- Bénin mais transformation maligne possible- αFP majorée- R/ chirurgicale
Choriocarcinome- Origine : fœtus ou placenta?- Symptômes et échographie similaires à l’hémangiome- αFP et βHCG augmentées- R/ chimiothérapie, chirurgie
Alpha-foetoprotéine
• Production par le foie fœtale et le sac vitellin
• Taux dépendent de l’âge
30 000 ng/ml à la naissance135000 ng/ml chez le prématuréT1/2 5 à 7 jours� Contrôles d’évolution des taux
• Intérêt : diagnostic, réponse à un R/, suivi
Alpha-foetoprotéine
Conclusion
• Tumeurs hépatiques néonatales sont rares
• Tumeurs les plus fréquentes1°Hémangioendothéliome2°Hamartome mésenchymateux3°Hépatoblastome
• Diagnostic différentiel difficile(symptômes peu spécifiques, marqueurs tumoraux inconstants, imagerie et histologie parfois confuses)
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