SociétéFrancophoneduNerfPériphériqueInfolettredelaSFNPN°1

LemotduprésidentCher(e)scollègues,cher(e)sami(e)s,vousavezsouslesyeuxlapremièreinfolettredelaSFNP.SavocationestdevousinformerdesnouveautésdansnotredomainedesmaladiesdunerfpériphériqueetdanslaSFNP.Ilya8rubriquesvariéesqui– enuncoupd’œil– vousdonnerontlesinfospertinentessélectionnéesparlesmembresdubureau.Unagendavousrappelleraaussilesdatesimportantesdecetteannée.Sivousdésirezparticiperouinformer,prenezcontactavecL.Magylaurent.magy@unilim.fr.Bonnelecture!T Kuntzer (Lausanne)

ViedelasociétéLaSFNPestunejeunesociétéetvabientôtfêtersesdixansl’annéeprochaine !Tousles2ans,letiersdesonconseild’administration(CA,15membres),serenouvelle,avecdesélectionsquiaurontlieuendécembreprochain,pourlaconstitutiondunouveauCAenfévrier2019,lorsducongrès.UnappelàcandidaturevaêtrelancéàpartirdeSeptembre2018,n’hésitezpasàvousprésenter,pourfairevivrecettejeunesociétéetapportervosidées !LacotisationpourêtreadhérentàlaSFNPesttoujoursde40eurosparan.Lorsduprochaincongrèsen2019,surplaceavecunnouveaustand,vouspourrezrenouvelervotrecotisation.T Maisonobe (Paris)

L'image Vascularitenécrosante.Nerfmusculo-cutanégaucheencoupetransversale.Inclusionenparaffine,colorationH&E.Ondistingue3fascicules,etunvaisseauépineural quiestlesièged'uneinfiltrationtransmurale pardescellulesmononucléées.Lalumièreduvaisseauestoccluseetondistingueaucentreenrougefoncélanécrosefibrinoïde.Patientde52ansprésentantunemononeuropathie multiple.L.Magy(Limoges)

LabasededonnéesdelaSFNPLe projet avance. Après des difficultés de diffusion liées aux pesanteurs administratives hospitalières, nous avons optépour une formule externalisée hébergée par une structure agrée pour les données de santé. Dès l’obtention del’autorisation de la CNIL, la base sera ouverte à tous. Sous l’égide d’un comité de pilotage, elle comportera un secteur nonanonymisé propre à chaque hôpital ou service et un secteur anonymisé pour les projets de recherche. Connaissant lacharge que représente l’implémentation d’une base de données, la SFNP a opté pour un outil convivial qui peut-être uncomplément au dossier informatisé du patient adapté aux neuropathies périphériques. JC Antoine (Saint Etienne)

LupourvousMisawa etal.ontpubliéenavril2018dansLancetNeurology unessaiendoubleinsuversus placebodephase2visantàtesterl’efficacitéetlatolérancedel’éculizumabcommetraitementdusyndromedeGuillain-Barré(SGB).34patientsjaponaisde18ansetplusprésentantunGuillain-Barréinterdisantunemarcheindépendante,ontétéinclusdans13hôpitauxpourrecevoirselonunerandomisationdetype2:1unecured’IgIVàladosede2g/Kget4perfusions(1perfusionparsemaine)de900mgd’éculizumab oud’unplacébo.Lecritèreprimaired’efficacitéétaitlaproportiondepatientspouvantmarcherdefaçonindépendanteauboutde4semaines.Cecritèren’apasétéstatistiquementatteint(61%danslegroupeéculizumab versus45%danslegroupeplacébo).Lecritèresecondaire« possibilitédecourirà24semaines »étaitcependantenfaveurdel’éculizumab.Ilyaeu2évènementsindésirablesgravespourlesquelsonnepeutpasexclureunlienavecl’éculizumab :unchocanaphylactique(1patient)etuneassociationhémorragieintracrânienne/abcèscérébral(1patient).Cetravailestlepremiervéritableessaitestantl’effetdublocageducomplémentcommetraitementduSGB.Lesrésultatsquoiquenégatifssontencourageantsetappellentévidementlaréalisationd’unessaipluslarge.JPCamdessanché (Saint-Etienne)

AdhérezàlaSFNPLaSFNPnepeutvivrequeparsesadhérents,c’est-à-direvous!Alorsadhérez,diffusez,faitesconnaître,etenrichisseznotresociété.

Consulteznotresite:societedunerfperipherique.org

Agenda- 21èmesjournéesFrancophonesd'ENMG:PARISMontrouge,6-8Juin2018- 6thTranslational Research MeetingonPeripheral Neuropathies:Paris28Juin2018(InstitutdeMyologie)- Peripheral NerveSocietyAnnual Meeting:Baltimore,21-25Juillet2018- Neuropathiespériphériques:1RESRencontresProfessionnelsdeSanté &Patients14septembre2018PARISMaisonInternationalewww.rencontres-neuropathies.com- GEN27/06/2018(Paris),13/09/2018(Paris)- 23èmes journéesdelaSFNP:InstitutPasteur(Paris),les8et9 Févier2019

EtudesencoursDeuxétudesexplorentlesbiomarqueursprédictifsd’uneréponseauxIgIVdanslesPIDC.- L’étudecoordonnéeparAGuéguen,LMagyetSKaveris’intéresseauxmodificationsdutranscriptome induitesparlesIgIV(antoinegueguen@yahoo.fr).- L’étudecoordonnéeparEDelmont etJBoucraut(Marseille)recherchelaprésenced’anticorpsassociésàlaréponseauxIgIVetanalyselesmodificationsduprofilcytokinique induitesparlesIgIV.(emilien.delmont@ap-hm.fr)LeprotocoleAdditionanalyselaprévalencedesmutationstransthyrétine dansunepopulationsélectionnéedeneuropathiespériphériques(CLabeyrie,KremlinBicêtre, celine.labeyrie@aphp.fr)ProtocoleBaxalta :analysecontreplacebodel’efficacitédesIgG sous-cutanéesenassociationavecunehyaluronidase danslesPIDC.Nousauronsprochainementlesrésultatsde2études :- Mycopid :intérêtdumycophenolate-mophetil danslesPIDC- pleoCMT (Pharnext) :PXT3003versusplacebodanslesneuropathieshéréditairesCMT1a.EDelmont (Marseille)

LexiquePIDC :cetermevientdelatraductionen2005parungroupefrançaisdel’acronymeCIDP(ChronicInflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy).LetermedeCIDPprovenaitdelapublicationen1975parPJDycketal.delapremièresériedelaMayoClinic sousletermeChronic Inflammatory Polyradiculoneuropathy (carlamajoritédespatientsavaientétébiopsiés avecdenombreuxinfiltratsinflammatoires).Ilestintéressantdenoterqueselonlesnombreusespublicationsparlasuitele P signifiaitsoitPolyneuropathie(cf lapublicationdescritèresdel’AANen1991)soitPolyradiculoneuropathie.Cettesubtilité"topographique" n’estpasanodineetestrevenuedansledébataumomentdelatraduction.LeIdeinflammatoireaégalementparfoisététransforméenId’immunitaire,probablementpluslargemaisplusjuste.EnfinleDdedémyélinisant,absentaudépart,risquedenouveaud’êtreremisenquestionavecleconceptdesnodo-paranodopathiesoùilestquestiondetroublesdeconduction,parfoisfonctionnel quededémyélinisation.T Maisonobe (Paris)

LecoindesjuniorsSansêtrespécifiques,lessignescliniquessuivantsfontfortementsuspecterlediagnosticdepolyradiculonévritechronique(évolutionsurplusdedeuxmois):évolutionparpoussées,déficitmoteurproximal,ataxie,troublessensitifsd’embléeaux4membresoudébutantaumembresupérieur,aréflexied’embléediffuse,atteintedesnerfscrâniens.Ainsi,sil’EMGneremplitpaslescritèresEFNSdedémyélinisation,cessymptômesdevrontinciterleclinicienàfaired’autresexplorationspourétayercettehypothèse(ponctionlombaire,PES,IRMdesracinesnerveuses,voirebiopsiedenerf). PPetiot(Lyon)

TechniqueLenerfcutanémédialdel'avant-bras(C8-T1)n'estpasexploréenroutine.Pourtantl'étudedesaconductionpeutserévélerprécieusedanscertainessituations.

SAttarian (Marseille)

Exploration-dutroncinférieur,desonfaisceaumédial(ex-troncprimaireinférieurettroncsecondaireantéro-interne)-d'uneneuropathienon-longueurdépendante(neuronopathie)ouavecatteinteproximale

Higashihara M,Sonoo M,TsujiS,Ugawa Y.Two-steptechniquetooptimizethemedialantebrachialcutaneousnerveresponse.Clin Neurophysiol.2010;121(5):712-3.