Imagerie des atteintes de l’appareil
locomoteur chez l’hémophile
C Phan1, A Miquel1, A Lesavre1, B Bessoud1,
AS Rangheard1, L Rocher1, V Molina2,
T Lambert3, Y Menu1
1 Service de Radiologie Broca, Le Kremlin Bicêtre2 Service de Chirurgie orthopédique, Le Kremlin Bicêtre
3 Service d’Hématologie, Le Kremlin Bicêtre
Objectifs
� Décrire les principaux aspects radiologiques de
l’appareil locomoteur chez l’hémophile
� Présenter l’apport de l’IRM dans le diagnostic
précoce et la prise en charge des arthropathies
hémophiliques
Introduction - Définition
� Trouble héréditaire sévère de la coagulation
� Déficit quantitatif ou qualitatif des facteurs
VIII (FVIII) → Hémophilie A
IX (FIX) → Hémophilie B
� Transmission héréditaire, selon un mode récessif,
liée à X
Introduction - Définition
� Trois formes selon le taux de facteur déficitaire:
- < 1%: forme sévère
- 2 ≤ < 5%: forme modérée
- 6 ≤ < 30%: forme mineure ou atténuée
� Incidence en France
- Hémophilie A: 1 / 5000 garçons
- Hémophilie B: 1 / 30000 garçons
Lambert, EMC 4-080-B-20
Introduction - Clinique
� Les circonstances de diagnostic sont variables.
� Les accidents hémorragiques sont de localisation variable: il peut
s’agir d’hémorragies internes ou d’hémorragies extériorisées.
� Ces accidents sont liés le plus souvent à un traumatisme, à un
geste chirurgical ou invasif . La cause n’est cependant pas
toujours retrouvée.
� Certains accidents hémorragiques mettent en jeu le pronostic
vital, d’autres le pronostic fonctionnel en touchant l’appareil
locomoteur.
Introduction - Clinique
� Récurrence d’accidents hémorragiques
� Morbidité lourde
� Coinfections VIH (50% des hémophiles français entre 1979
et 1985), VHC, VHB
� Apparition secondaire (15-35%) d’anticoagulants
circulants dirigés contre les facteurs FVIII ou FIX
Matériels et Méthode
� Etude rétrospective (N=10) des atteintes ostéo-articulaires
ou musculaires explorées par radiographies standard (Rx),
échographie, scanner et IRM
Résultats
� Atteintes du système locomoteur
� Hémarthrose
� Arthropathie hémophilique
� Hématome intramusculaire
� Pseudotumeurs hémophiliques
Hémarthroses
� Epanchement sanguin intra-articulaire
� Accidents hémorragiques les plus fréquents
� Récidives fréquentes et évolution possible vers
l’arthropathie hémophilique
� Localisation par ordre de fréquence: genou, coude,
cheville et moins souvent hanche, épaule
� Echographie - RX
Hémarthrose
� Hémarthrose de hanche: rare
� Risque d’ostéonécrose de hanche +++
� Clinique évocatrice: boiterie, refus de marcher chez le
petit enfant, douleur inguinale profonde, impotence
fonctionnelle, mobilisation douloureuse, rotation
interne impossible, flessum et rotation externe
Traitement des hémarthroses
� Le traitement oit être le plus précoce possible afin delimiter
les séquelles.
� Education famille / patient
� Une seule substitution est insuffisante pour éviter la récidive
et permettre la résorption sanguine et le retour de la synovite
à son état antérieur
� La durée du traitement est variable
� Immobilisation
� Ponction articulaire (bloc opératoire) en fonction de
l’importance de l’hémarthrose
Arthropathie hémophilique
� Secondaire à la récurrence des hémarthroses
� Synovite chronique, proliférative et destructrice
� La destruction articulaire et osseuse conduit à l’arthropathie
hémophilique.
� Polyarthropathie
� Localisations les plus fréquentes: genou, cheville, coude
Arthropathie hémophilique
� Symptomatologie
- douleur
- ankylose progressive
- déformation aggravée par la contracture musculaire
- incapacité fonctionnelle
Anatomopathologie de l’arthropathie hémophilique
Prolifération pannus
Érosions périchondrales
Destruction cartilage
Épanchement articulaire
Saignement intraarticulaire
Dépôt de FerRésorption incomplète
d’hémosidérine
Physiopathologie
� A. Les épisodes aigus d’hémathroses conduisent à une
accumulation de sang dans la cavité articulaire et es tissus mous
avoisinants. La résorption des caillots de sang adhérant à la
synoviale et à la capsule est complète lors du ou des premières
hémarthroses.
� B. La résorption sanguine est incomplète après plusieurs
épisodes itératifs d’hémarthrose. L’hypertrophie,
l’inflammation et l’ hyperhémie des villosités synoviales
conduisent à la formation d’une synovite en périphérie des
berges cartilagineuses (flèches).
� C. A un stade plus avancé, on note l’apparition d’érosions
cartilagineuses au niveau des berges articulaires et de
destruction des cartilages articulaires sous les effets
combinés de dégradation enzymatique, de facteurs
mécaniques et de l’action directe de l’hémosidérine.
� Mise à nu progressive de l’os sous-chondral avec
ostéosclérose et formation de géodes sous chondrales.
Physiopathologie
� D. Progression de la destruction cartilagineuse et osseuse en
rapport avec l’arthropathie (augmentation de taille des
géodes sous chondrales, irrégularité des surfaces articulaires,
pincement de l’interligne articulaire).
� L’hyperhémie capsulo-synoviale stimule l’ossification
enchondrale et la croissance entrainant une hypertrophie des
épiphyses et un allongement de l’os par stimulation du
cartilage voisin.
� Une ostéoporose locorégionale survient après quelques années
par défaut d’usage et hyperhémie de l’articulation.
Physiopathologie
Resnick in Bone and Joint Imaging 1989
� E. Stade avancé: des adhérences fibreuses réduisent la
cavité articulaire.
� Apparition tardive d’ostéophytes, de déformations
osseuses ou articulaires associées à des subluxations.
Physiopathologie
Hématomes musculaires
� Clinique
Douleur brutale aiguë
L’intensité de ladouleur est fonction de l’étroitesse de la loge aponévrotique
Contracture musculaire
Selon la localisation
- muscle superficiel: masse palpable
- muscle profond: tableau clinique trompeur (ex: m. psoas-iliaque)
Hématomes musculaires (HM)10% des accidents hémoragiques
Muscle entouré d’une
forte aponévrose
(avt-bras, jambe)
Dissociation des
Fibres musculaires
Bonne réponse au ttt ds
les cas les + fréquents
Graves
Nécrose
Calcification
Ossification
Rétraction
tendineuseSd de loge
HM répétés
Pseudotumeur
hémophilique
Complications
Hématome du muscle psoas iliaque
� Tableau clinique
Évocateur: - déformation en flexion douloureuse de la hanche
Dg différentiel: Hémarthrose de hanche
Trompeur: - douleurs abdominales évocatrices d’une appendicite aigue
- compression du nerf crural et hypoesthésie de la
face antérieure de la cuisse
Hématome du muscle psoas iliaque
� Intérêt de l’échographie dans le diagnostic différentiel entre
-hématome du muscle psoas-iliaque et
- hémarthrose de hanche
En effet, la prise en charge thérapeutique est différente:
Hémarthrose de hanche: bonne réponse après IV du facteur
déficient ± ponction-aspiration
Hématome du muscle psoas-iliaque: une moins bonne réponse au
traitement est observée; en raison des risques plus élevés de récidive
d’hématome, un traitement prophylactique prolongé est instauré.
Garçon 8 ans – Hémophilie AEchographie comparative montrant un élargissement et une désorganisation architecturale du muscle psoas iliaque gauche enfaveur d’un hématome du muscle psoas iliaque
Garçon 6 ans – Hémophilie A
Séquences T1w axiale et coronale montrant un
hématome du muscle obturateur interne gauche
Pseudotumeurs hémophiliques
� Décrit initialement par Starker en 1918
� 1 à 2% des hémophilies graves
� Définition:
Fomation kystique ↔ masse de sang coagulé, entourée d’une épaisse
paroi fibreuse
Résultant d’accidents hémorragiques répétés entrainant une
Augmentation de volume de la masse
et une destruction de l’os voisin
Starker, Mitt Med Chir1918
Pseudotumeurs hémophiliques
� Pathogénie
- Hématome limité par une capsule épaisse fibreuse pouvant
présenter différents stades d’organisation
- Des calcifications ou une ossification secondaire de la
capsule peuvent apparaîtrent
- L’hémorragie sous périostée, le remaniement et la
formation osseuse conduisant à une destruction osseuse
� Histologie
os sous périosté
cellules inflammatoires (histiocytes) et dépôt d’hémosidérine
Resnick in Bone and joint imaging 1989
Pseudotumeurs hémophiliques
� Selon Park et al., les pseudotumeurs hémophiliques peuvent être de
siège initial
- intraosseux
- sous périosté
- ou peuvent être secondaire à des hématomes répétés des tissus mous
� Classification de Gilbert selon la localisation
- pseudotumeurs hémophiliques proximales (pelvis, fémur)
- pseudotumeurs hémophiliques distales (poignet, cheville)
Park, AJR 2004
Gilbertin, Prog Clin Biol Res 1990
Pseudotumeurs hémophiliques proximales
� Squelette axial proximal: pelvis, fémur
� Adulte avec une hémophilie sévère répondant peu au traitement
� Pathogénie: Hémorragie initiale au niveau des tissus mous puis érosion osseuse
� Clinique: elle est souvent peu ou non douloureux et devient symptomatique par le volume de la pseudotumeur, par les compressions possibles sur les organes de voisinage. La pseudotmeur peut également être révélée par une fracture pathologique.
Pseudotumeurs hémophiliques proximales
� Éléments sémiologiques radiologiques
- Masse des tissus mous associée à des zones bien limitées de destruction de l’os adjacent et à des zones de formation osseuse périostée moins marquées
- Masse multiloculée, non fluctuante, de contenu souvent hétérogène, avec calcification ou ossification pariétale, adhérente aux structures de voisinage
Monsieur K, 33 ans, hémophilie A sévère avec
d’ACC dirigés contre FVIII
� Atcd d ’hématome du psoas gauche opéré
� Masse de la face antéro-interne de la cuisse
droite, de croissance lente, évoluant depuis 10ans
� Rx: masse de la face antéro-inerne de la cuisse
présentant des calcifications
� IRM 08-02-2002 et 10-06-2004
� TDM 2004
IRM 08-10-2002
Masse polylobée bien limitée par une capusle en hyposignal,
présentant un contenu en hypersignal T2w relativement homogène du
muscle psoas-iliaque, passant en avant de la hanche et s’étendant au
muscle crural antérieur
IRM 10-06-2004 (A, C) et TDM (B)
Augmentation de la masse polylobée bien limitée par une capusle en
hyposignal, présentant un contenu en hypersignal T2w plus hétégogène
en raison d’un saignement récent (*).
Début d’érosion de l’aile iliaque, du sacrum ( ) visible sur le scanner
A
C
*
B
Monsieur P, 56ans, hémophilie A sévère
� Atcd de fracture du cotyle droit post -AVP
� Pseudotumeur hémophilique suivie depuis 20 ans
� Nouvel épisode de douleur de hanche droite
� ASP, échographie, TDM
ASP
Lésion ostéolytique de l’aile iliaque droite
associée à une masse partiellement
calcifiée
Trouble de la statique du bassin et
coxopathie droite post traumatique
TDM axial (A, B) et coronal (C) fenêtrage os et parties molles (D, E, F):
Masse hypodense polylobée hétérogène centrée sur l’aile iliaque, calcifiée en périphérie. Cette masse
entraine une lyse de l’aile iliaque droite. Deuxième masse hypodense de situation postérieure / à la
précédente (*). Pseudotumeur polylobée hémophilique
*
*
*
A B C
DE F
Pseudotumeurs hémophiliques distales
� Squelette distal: poignet, carpe, calcanéum, talus et métatarses
� Enfants et adolescent avec un traumatisme retrouvé à l’anamnèse
� Pathogénie: Hémorragie initiale probable intraosseuse avec extension scondaire aux parties molles adjacentes
� Clinique: souvent symptomatique et d’ évolution plus rapide que les pseudotumeurs proximales (PTT)
� Éléments sémiologiques radiologiques identiques aux PTT
- masse expansive souvent à point de départ osseux, s’étendant aux tissus mous
Pseudotumeurs hémophiliques
� Diagnostic: histoire + imagerie
� CI de biopsie, drainage
� Diagnostics différentiels
Malin Bénin Infection
Fibrosarcome Kyste anévrismal
Plasmocytome Tumeur brune
Ostéosarcome télangiectasique Fibrome desmoplastique
Métastases osseuses
Apport de l’imagerie
� Les éléments sémiologiques à rechercher
� Ostéoporose
� Elargissement des épiphyses
� Irrégularité de la surface sous-chondrale
� Rétrécissement de l’interligne articulaire
� Kyste sous-chondral
� Erosion des surfaces articulaires
� Incongruence des surfaces articulaires
� Déformation articulaire (angulation ou déplacement)
Apport de l’imagerie
� Radiographies standard
� Technique de référence depuis plusieurs décénies
� Accessible, peu couteuse
� En première intention, le couple Rx-Echographie est de bonne sensibilité et
spécificité dans le diagnostic des atteintes ostéo-articulaires
� Inconvénients de la Rx:
- évaluation indirecte du pincement de l’interligne articulaire
- sous estimation de l’atteinte cartilagineuse
- absence d’évaluation de la synoviale
- diagnostic retardé des lésions ostéo-cartilagineuse / IRMPergantou, Haemophilia 2006
Lundin, Haemophilia 2005
Classification Rx de Arnold et Higartner
� Stade I aucune anomalie radiologique
tuméfaction des parties molles
� Stade II ostéopénie et élargissement épiphysaire
arthropathie subaiguë
� Stade III kystes sous-chondraux ouverts ds l’articulation
densification synoviale
Interligne conservé
Classification Rx de Arnold et Higartner
� Stade IV lésions de stade III majorées
pincement de l’interligne articulaire
� Stade V pincement majeur
désaxation ± dislocation articulaire
� Pincement fémoro-patellaire externe
� Déminéralisation de la rotule, aspect quadrangulaire
Garçon 6 ans
� Epaississement de la synoviale
� Irrégularité de l’os sous-chondral
� Ostéopénie
� Aspect quadrangulaire de la rotule
Garçon 6 ans
Garçon 6 ans Déminéralisation sous chondrale à G
Epaississement de la synovialeIrrégularité de l’os sous-chondral
� Ostéoporose
� Élargissement épiphysaire
� Irrégularité de l’os sous-chondral
� Élargissement de l’échancrure
intercondylienne
Arthropathie hémophilique – garçon 11 ans
IRM
� Evaluer le risque de destruction articulaire chez un patient
présentant des hémarthroses et des radiographies normales
� Suivre l’évolution sous traitement
� Avantages de l’IRM / Rx
- Etude précise de la synoviale
- Recherche de dépôt d’hémosidérine
- Etude de l’atteinte cartilagineuse
- Diagnostic précoce lésionnel / RxSoler, Eur Radiol 2002
Ng, AJR 2005
IRM : technique
� Séquences
- Sagittal T1 SE
- Sagittal TSE T2
- Sagittal Fat Suppressed GE (dépôt d’hémosidérine)
- Coronal STIR
IRM : sémiologie
� Hémarthrose (*):
– Difficile de distinguer le sang frais
d’un épanchement chronique
– hypo T1, hyper T2
– Hémarthrose en cours de résorption
en hyper T1, hyperT2
A noter des dépôts d’hémosidérine ( )
Hémophile 40 ans
IRM : sémiologie
� Synovite
– épaississement synovial
– hypoT1, hyperT2, Gado+:
synovite active
– Le plus souvent de signal
intermédiaire en T1, T2
T1 SE
� Dépôt d’hémosidérine
– amas intra articulaires
– hypo T1SE, hypoT2 GE
T1 SE T2 GE
IRM : sémiologie
� Erosions / kystes (tête de flèche)
– Lésion focale juxta corticale
– hypo T1, hyper T2, Gado +
– À contours nets
� Perte de substance du cartilage
< 50%
≥ 50%
Hémophile 10 ans
T1 SE
+ 2 ans
Synovite: épaississement synovial en hyposignal T1, hypersignal T2 et Gado+Kyste sous chondral avec synoviale s’invaginant dans le kysteOstéoscléroseDépôts d’hémosidérine
T1 SE T2 GE
Disparition de la synovitePincement et irrégularitéde l’interligneOstéoscléroseDépôts d’hémosidérine
T1 SEHémophile 30 ans
Chondropathie fémoro-tibiale et fémoro-patellairePincement et irrégularité de l’interligneErosions sous chondrales
Buts de l’IRM
� Evaluer le risque de destruction articulaire
� Différents scores IRM on été proposés
� But : quantification de la synovite et des érosions et de
l’atteinte cartilagineuse
� Score de Denver
Corrélation synovite et scores Rx d’Arnold-Hilgartner et de Pettterson
(Ng, AJR 2005)
� « Compatible MRI scoring system for haemophilic patients »
(Lundin, Haemophilia 2005) Ng, AJR 2005
Soler, AJR 2005
Doria, Haemophilia 2006
Buts de l’IRM
� Suivre l’évolution sous traitement
– Diminution de l’hypertrophie synoviale
– Régression de l’hypervascularisation
– Apparition de nouvelles lésions
Prescription de l’imagerie
� La radiographie standard reste systématique
� Lors d’une forte suspicion clinique d’arthropathie
hémophilique débutante à radiographies normales, se pose la
question d’un traitement de fond : L’IRM est alors utile dans
la détection de lésions érosives infra radiologiques, de synovite
ou de lésions cartilagineuses.
� Place de l’écho (diagnostic différentiel entre hémarthrose et
hématome musculaire)
Séquelles articulaires et musculaires
� Limitations articulaires
� Attitudes vicieuses irréductibles
� Paralysie par compression nerveuse
� Importance des modifications radiologiques ↔ gêne
fonctionnelle
� Rx nle ou subnle ↔ arthroscopie, IRM
Prise en charge de l’hémophile
� Substitution thérapeutique
- concentrés de FVIII ou FIX
- facteurs recombinants < transfection in vitro dans des
cellules animales de séquence d’acide désoxyribonucléique
du gène de FVIII ou FIX
- Pb: AC « inhibiteurs » dirigés contre le facteur déficitaire
Prise en charge de l’hémophile
� Synovectomies arthroscopiques (genou)
chirurgicales (cheville, coude)
- Mobilité articulaire conservée
- Limiter ou arrêter les hémarthroses récidivantes
- Conserver une fonctionnalité articulaire
Prise en charge de l’hémophile
� Prothèse totale de genou
- gonalgie sévères, invalidantes et
résistantes au traitement médical
- déformation, raideur
Conclusion
� Parmi les accidents hémorragiques, l’atteinte de l’appareil
locomoteur est l’une des plus fréquentes.
� Le diagnostic précoce d’arthropathie hémophilique grâce à
l’IRM permet une intensification thérapeutique adaptée et
retarde l’évolution naturelle de l’arthropathie hémophilique
vers un handicap fonctionnel majeur
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