HONDURAS PEDIÁTRICA

Publicación de la Asociación Pediátrica Hondureña DIRECTOR: DR. LUI5 A. EARAHONA-ADMDR. DR. ALBERTO C. BENDECK

COLABORADORES:

TODOS LOS MIEMBROS DE LA ASOCIACIÓN PEDIÁTRICA HONDUREÑA

VDL. 2 AGOSTO - SEPTIEMBRE — OCTUBRE — NOVIEMBRE — 1965 No. Z

S U M A R I O

Pág.

Notas Editoriales ............................................................. 3 Dr. Luis A. Barahona.

Lupus Eritematoso Sistémico en la Infancia................... 16 Dr. Carlos Rivera Williams.

Presentación de Casos: Riñon Poliquístico...................... 78 Dr. Alberto C. BendecJc.

De Interés Pediátrico: Informe de las labores desarrolla das por la Junta Directiva de la Asociación Pediátri ca Hondureña durante el período 1964-1965 ............ 85

Sección Informativa ....................................................... 89

Lista de Socios Activos de la Asociación Pediátrica Hon dureña ........................................................................ 95

índice de Anunciantes .................................................... 104

PEDIÁTRICA_________________________________1

HONDURAS PEDIATRICA

Publicación de la Asociación Pediátrica Hondureña

DIRECTOR: DR. LUIS A. BARAHDNA-ADMOR. DR. ALBERTO C. BENDECK

C O L A B O R A D O R E S :

TODOS LOS MIEMBROS DE LA _ ASOCIACIÓN PEDIÁTRICA HONDURENA

VDL. 2 AGOSTO — SEPTIEMBRE — OCTUBRE — NOVIEMBRE — 1965 NO. 2

NOTAS EDITORIALES

Siempre con el deseo de dar a conocer a nues-tros colegas lectores, de todo lo que se refiere al futuro funcionamiento del Hospital Materno-Infan-til, que es por ahora el objetivo de la Asociación Pe-diátrica Hondureña, así como lo hacen en sus res-pectivos países todas las Asociaciones Pediátricas de América Latina, es por lo que hoy publicamos una carta que, a solicitud de uno de nuestros compañe-ros de la Asociación Pediátrica, escribió el eminente Pediatra mexicano, Dr. Federico Gómez, en relación con la creación de Hospitales Infantiles en Latino-américa.

México 7, D. F., 11 de Octubre de 1965.

Sr. Dr. Carlos Rivera Williams. Hospital General San Felipe y Asilo de Indigentes, Tegucigalpa, D. C, Honduras, C. A.

En relación a la opinión que me solicita en su carta del 26 de julio pasado, sobre la necesidad de construir centros asistenciales de pediatría, me permito exponerle las siguien-

PEDIATRICA___________________________________________3

tes ideas, que puede usted utilizar con mi firma si así le parece útil para la causa de la Pediatría Latinoamericana.

Desde tiempo inmemorial los conglomerados humanos de cierta importancia demográfica se preocuparon Por fun-dar y sostener un hospital Para beneficio de la comunidad. Así se creó y ha venido subsistiendo a través de las edades el clásico Hospital General de las ciudades.

En cierta época se agregó al Hospital General tradicio-nal para adultos, un departamento para niños enfermos, como un apéndice gracioso a una etapa de la vida del hom-bre que estaba totalmente desamparada en lo asistencial.

Al avanzar la integración justa y lógica de las socieda-des en bien de un equitativo bienestar colectivo para sus distintos componentes, se dieron cuenta los gobiernos y los organismos pensantes y activos de las comunidades que, mientras el adulto venía contando desde hacía siglos con un Hospital General bien integrado con gabinetes de diagnósti-co y especialistas, la población "menor" de los países no había sido tomada en cuenta y disponía del mínimo en aten-ciones hospitalarias. Los Departamentos de Estadística de los países verificaron que el 60% de la población lo consti-tuía una masa humana integrada por seres desde recién na-cidos hasta 16 o 18 años. Este gran conglomerado humano de los países solamente tenía atenciones hospitalarias apro-piadas cuando dejaba de ser adolescente y pasaba a la pri-vilegiada condición de adulto maduro. A esta etapa de la vida se le llama "estado de crecimiento y desarrollo o edad pediátrica del hombre".

También se dio cuenta la sociedad que en la edad pediá-trica del hombre es cuando el ser humano se estructura en lo físico y en lo mental, cuando se inmuniza contra las enfer-medades, cuando sufre más agresiones patológicas y am-bientales y, en una palabra, cuando más requiere cuidados médicos y sanitarios; pero entonces se cae en cuenta que sólo el ser adulto viene disfrutando de la gracia social de contar con un Hospital General con especialistas y servicios de todas clases.

La evolución del pensamiento asistencial unida a la evo-lución del concepto de la división de la vida del hombre, ha llegado a las siguientes conclusiones que pueden conside-rarse de carácter universal:

1?—La vida del ser humano se divide en tres etapas: a) Desarrollo y crecimiento — de 0 a 18 años. b) Vida adulta o madurez. c) Etapa de declinación o ancianidad.

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2°—No existe razón alguna para que en la etapa de desa-rrollo y crecimiento del ser humano (edad pediátri-ca) no se le proteja y se le asista con todos los elementos médicos y sanitarios que se protege al adulto, ya que la edad mencionada es el período más azaroso y apremiante de la vida.

3º—En la actualidad, toda colectividad de importancia tiene una fuerte tendencia social y gubernamental a contar con dos hospitales básicos: El Hospital General tradicional y el Hospital General Pediátrico, contando este último con todas las características de los vieios hospitales generales y con todas las especialidades.

4º—Como consecuencia de la breve exposición anterior, ya no se pretende en la actualidad fundar hospitales de niños ni hospitales infantiles sino hospitales ge-nerales para la edad pediátrica del hombre, que in-cluye hasta la adolescencia y se han propuesto como nombres connotativos y aceptables los de Hospital de Pediatría u Hospital General Pediátrico.

Espero que estas ideas le den una orientación básica para seguir luchando por su Hospital de Pediatría.

Me ha dado mucho gusto saber de usted e informarme de que no ha abandonado el espíritu de lucha que le infiltró el Hospital Infantil de México.

Afectuosamente. Dr. Federico Gómez S.

PEDIÁTRICA_________________________________________5

LUPUS ERITEMATOSO Por el Dr. Carlos Rivera Williams * *

I N T R O D U C C I Ó N

El destino del L.E.S. es muy curioso. No mencionado en los tratados de Patología Interna hace 10 años y apenas mencionado en los libros de Dermatología, ocupa actual-mente un sitial de importancia y su diagnóstico es frecuen-temente invocado en toda fiebre obscura o erupción atí-pica. La principal causa de esta expansión fulgurante es, sin lugar a dudas, el importante descubrimiento citológico de Hargraves y los estudios de Haserich, que ponen en nues-tras manos un arma de valor diagnóstico y abren un capítu-lo nuevo de la Patología Inmunológica.

El Lupus Eritematoso Sistémico constituye, pues, un tema original, de conocimiento moderno y aún en estudio. Es relativamente frecuente y no se detecta en innumerables casos, porque no se piensa en él. El diagnóstico probable-mente se haría más frecuente, tal como comienza a hacerse, si todos y cada uno de los médicos, en nuestro caso los pe-diatras, recordaran la existencia de esta enfermedad en pre-sencia de casos difíciles. El L.E.S. no es excepcional dentro de la población infantil; sin embargo, son pocos los estu-dios al respecto (1, 2, 3, 4), por lo que consideramos de gran importancia su estudio dentro de nuestra Institución.

H I S T O R I A

La primera descripción del L.E.S. se debe al ilustre Der-matólogo húngaro, Kaposi, quien en 1872 describió el "Lu-pus Exantemático Agudo", señalando sus características de localización plurivisceral y su presentación más frecuente en el sexo femenino. Sir William Osler, en una serie de co-municaciones desde 1888 a 1904, describe un grupo de ma-nifestaciones sistémicas en el Lupus Eritematoso.

En 1925, Libman y Sacks estudiaron 4 casos en los que la necropsia reveló una endocarditis "verrugosa atípica" que posteriormente se relacionó con el L.E.S (5).

En 1935, Baehr, Klemperer y Schifrin hacen una des-cripción clínica y anatomopatológica magistral de la enfer-medad, que luego es completada por Ginzler, Fox y Pollack.

* Tesis de Postgraduado. * * Jefe de la Sala de Poliomielitis y Rehabilitación.

Hospital General San Felipe.

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A Klemperer, Baehr y Pollack se debe el término de L.E.S. y su inclusión dentro de las enfermedades del coláge-no, denominación que también ellos emplearon originalmente (6). Por último, en 1948, Hargraves y colaboradores describen las modificaciones en el L.E.S. que culminan con la prueba biológica de Hasserick (7), en 1949 y que junto con el uso de esteroides en la terapéutica de la enfermedad, constituyen las más importantes contribuciones para el diagnóstico y tratamiento del L.E.S.

PRESENTACIÓN CLÍNICA DE 7 CASOS DE L.E.S.

HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO — 1954-60

MATERIAL Y MÉTODOS.—En el presente trábalo se revisan 7 niños con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sis-témico. De los 7 casos, 6 son del sexo femenino y uno del sexo masculino. Las edades fluctúan de 6 a 14 años. El diag-nóstico se basó en los datos clínicos y de laboratorio, en es-tos últimos fundamentalmente la determinación de las cé-lulas L.E.

De los 7 niños, prácticamente 6 fueron estudiados en el Servicio de Hematología del Hospital Infantil. El séptimo niño fue estudiado y se sigue controlando en la Sala de Me-dicina IV.

A continuación hacemos la exposición de los casos: CASO Nº 1. —B. L. M. (Registro 348641). 9 años de edad,

sexo femenino. Ingreso: 18-VI-58. Egreso: 12-XI-58. Estan-cia: 149 días. Servicio: Escolares Mujeres. Historia: Artral-gias de 2 años de evolución, posteriormente fiebre y man-chas eritematosas en miembros inferiores y luego en cara. Crisis de artralgias y flogosis en rodillas, con períodos de remisión. Fue tratada como fiebre reumática y alergia cu-tánea (antecedentes de Rash urticariano). E. F.: eritema en mejillas, párpados, nariz y mentón, conjuntivitis ocular, amígdalas hipertróficas, adenitis cervical y axilar, taquicar-dia, tensión arterial 100-60. Hepatomegalia 5 cm. Miembros inferiores flexionados, dolorosos, sin flogosis ni deformi-dad. Fiebre elevada. Evolución y tratamiento: Al tercer día de internada se inicia cortisona 50 gm. cada 6 horas, aumen-tándose hasta 125 mg. cada 6 horas en los brotes de reacti-vación. Se sustituye luego por cortrophin zinc intramuscular 60 mg. cada 24 horas. Los 3 últimos meses se administró triamcinolona, disminuyendo progresivamente la dosis. Se dio además una tableta diaria de cloroquina y hemoterapia 2 veces por semana, intramuscular. La evolución es satis-factoria. La fiebre desaparece por crisis al noveno día, el eritema a los 13 días, la conjuntivitis a los 73, la hepatomega-

PEDIATRIA ------------------------------------------------------------------------------ 17

lia a los 70, la taquicardia a los 16 y la adenomegalia a los 60 días. Durante el tratamiento la tensión se mantuvo en 130-70, con oscilaciones máximas de 140-100 ocasionalmen-te, baja a lo normal al disminuir dosis de esteroides. Sale en remisión. Exámenes principales: B. H. leucopenia con Hnfopenia, retracción anormal del coágulo. Cuenta de Addis, anormal la primera (eritroleucocilindruria y albuminuria) normal al final. Células L. E. y rosetas, abundantes en san-gre periférica, desaparecen el 1O-X-58. Proteínas, inversión A/G con elevación de alfa y gamma. Urea, alta en dos deter-minaciones, normal en la tercera. Electrolitos normales. Urocultivo, proteus mirabilis (desaparece al final, posible-mente contaminación). Electrocardiograma, trazo sugesti-vo de peri y miocarditis. Biopsia de piel, sugestiva de Lupus.

CASO Nº 2.—A. G. V. (Registro 318540). 11 años de edad, sexo femenino. Ingreso: 21-11-57. Egreso: 24-IX-57. Reingreso: 24-IX-59. Egreso: 2-XII-59, en remisión clínica. Servicio: Escolares Mujeres. Historia: Se inicia con eritema nasomalar (vespertilio) y fiebre escasa, aparece además eri-tema en antebrazos y muslo derecho. Adenitis cervical y axilar. Tonos cardíacos normales, tensión arterial elevada (150-90). Hepatomegalia 2.5 cm. Ingresó con diagnóstico de L.E.S., estuvo bajo tratamiento con cloroquina y delta-cortef (1 mes). Evolución y tratamiento: En su primer in-greso se da metoquina, una tableta diaria durante 18 días y cortrophín zinc 20 mg. diarios intramuscular desde el 26-111-57 hasta su salida. Se dio cloruro de potasio adicional. Al reingresar se dio cloroquina, una tableta diaria, hasta su sa-lida y triamcinolona 16 mg. cada 8 horas, dosis inicial oral, saliendo con 12 mg. cada 8 horas. Ansolysen desde 5 hasta 30 mg. diarios para controlar tensión arterial. Hemoterapia intramuscular 2 veces por semana. Exámenes principales: B. EL, ligera anemia normocrónica, sedimentación acelera-da, glóbulos blancos normales. Examen de orina, albumi-naria escasa. Cuenta de Addis, proteínas y cilindros aumen-tados. Urea normal. Urocultivo, incontables colonias de ?. mirabilis (negativo al final). Excreción de bromosulfaleína anormal. Electrolitos normales. Proteínas inversión A/G, li-gero aumento de la alta globulina. Pruebas hepáticas, el timol negativo, cefalin-colesterol + + + (no se repite examen. E.C. G., bloqueo incompleto de rama derecha. Células L. E. po-sitivas. Reacciones sifilíticas negativas.

CASO Nº 3.—O. V. E. (Registro 254070). 13 años de edad, sexo femenino. Ingreso: 9-X-58. Egreso: 22-XII-58. Rein-greso: 29-VIII-59. Egreso: 3-IX-59, un año de evolución. Historia y exar^en físico: Inicia con fiebre irregular, además decaimiento, anorexia, palidez. Aparece luego eritema en mejillas y dorso nasal. Flogosis articular (rodillas y muñe-cas), pérdida de peso y adinamia. E. F.: Eritema nasomalar, 18- ----------------------------------------------------------- HONDURAS

nodulos duros en cuello y dorso de manos. Soplo sistólico, taquicardia. Hepatomegalia 6 cm. Dificultad para la mar-cha. Flogosis articular (rodilla izquierda). E volución y tratamiento: Se administra cloroquina desde el principio y luego triamcinolona 6 mg. cada 6 horas como dosis inicial, sale con 4 mg. cada 6 horas como dosis de mantenimiento. Franca mejoría de todos sus síntomas, desapareciendo la fiebre hasta el final. Los nodulos desaparecen y hay mejor movilidad. Al reingresar presenta palidez, limitación de movimientos, albuminaria y eritroleucotilindruña en. el examen de orina, además cuadro alucinatorio. Anemia hipo-crómica, cuenta de Addis anormal, esclerosis y alteración de la relación arteria-vena en fondo de ojo. El E.E.G. muestra ondas anormales y el E.C.G. hipertrofia auricular izquierda y de ambos ventrículos. Se administra cloroquina, una tableta diaria y cortisona 10 tabletas cada 24 horas. (300 mg. por metro cuadrado de superficie) hasta su salida, complementada con cloruro de potasio 1 gr. cada 8 horas. Se consigue con este tratamiento una remisión del cuadro, mostrando únicamente albuminuria escasas (huellas) y regresión de la cardiomegalia y de los síntomas articulares. El E.C.G. de control es normal. La anemia mejora con sulfato ferroso. Se reporta osteoporosis en huesos de manos y pies. Exámenes principales: Biometría hemática, anemia hipocró-mica. Examen de orina, albuminuria con eritroleucolindru-ria. Urocultivo, negativo. Proteínas plasmáticas, inversión A/G con elevación de la alfa y gamma globulinas. Anties-treptolisinos normales. Biopsia de nódulo de mano, semejante al nódulo de Aschoff. Exudado faríngeo, estreptococo viridans y Beta hemolíitco. Rayos X, huesos de extremidades, osteoporosis de manos y pies. Células L.E. positivas. Reacciones sifilíticas negativas.

CASO Nº 4.—V. M. V. (Registro 169398), 13 años de edad, sexo fenino. Ingreso: 14-XII-53. Egreso: 20-V-54. Re-ingreso: 10-VIII-54. Egreso: 8-IX-54. Historia y examen fí-sico: Inicia padecimiento a los 12 años de edad con artral-gias, sobre todo en rodillas; 3 meses después aparece fiebre irregular, no1 cuantificada. Presenta disnea de esfuerzos, taquicardia, ruidos velados. Dolor abdominal y vómitos. Edema maleolar. Ingresa a Contagiosos II, siendo tratada como tifoidea en recaída durante un mes, se traslada a Esco-lares Mujeres el 8-1-54, por hacerse aparente eritema naso-malar sugestivo de Lupus. Al día siguiente cae en insufi-ciencia cardíaca con edema pulmonar agudo. Evolución: La insuficiencia cardíaca se trata con Ouabaina, digital y mor-fina. Una vez controlada se instala rápidamente A.C.T.H. intramuscular del 11 al 28-1-54, se continúa con cortisona del 28 al 11-11-54, otra vez A.C.T.H. intravenoso del 11 al 15 y por último hasta su salida. Desde el principio se descubre en orina eritroleucopiocituria, al darle de alta aún la pre-

PEDIATRICA_____________________________________________19

senta. Reingreso con edema facial y eritema nasal. En orina persiste la eritroleucopiocitura señalada, que nunca cedió completamente. Se administra gas mostaza 0.10 mg. por kilo y por día y por 4 días. Se da de alta con cortisona oral. Exámenes principales: B.H. anemia por leucopenia y neu-trofilia relativa. Orina, albuminuria y eritroleucopiocituria, isostenuria. Proteínas plasmáticas, inversión A/G gamma globulina elevada. Urea alta. Rayos X de tórax, cardiome-galia grado III, derrame pleural izquierdo, congestión pul-monar. E.C.G., miocarditis. Biopsia piel mentón, compatible con Lupus. Células L.E. positivas.

CASO Nº. 5.—B. N. N. (Registro 248071), 12 años de edad, sexo femenino. Ingreso: 8-V-58. Muerte: 3-VI-58. Historia: Un año de evolución con artralgias de los 4 miembros, con períodos de exacerbación y remisión espontánea. Fiebre hasta 18 días antes de ingresar al hospital. Astenia y adinamia. E.F.: palidez, adenitis cervical, axilar e inguinal, hepatoesplenomegalia, dedos en "palillo de tambor", dolor en articulaciones de los 4 miembros sin flogosis. Se hicieron los siguientes diagnósticos antes de confirmarse el Lupus: fiebre reumática, mononucleosis infecciosa, leucemia, artritis reumatoide, tifoidea, brucelosis, pielonefritis con malformación de vías urinarias. El 9 de mayo aparece eri-temia facial en alas de mariposa, la fiebre no cede en ningún momento. En orina se encuentra albuminaria y eritroleucopiocituria, la urea es alta, los electrolitos muestran acido-sis metabólica descompensada. El 22 de mayo se encuentra polipnea, taquicardia, vómitos, anorexia, sangrado por encías. El 31 de mayo se agrava la fiebre, las artralgias son más severas, los tonos cardíacos velados, taquicardia de 160 por minuto, luego cae en sopor con vómitos y evacuaciones de sangre digerida. Delirio, coma y muerte el 3 de iunio. En el servicio donde ingresó al principio, fue expuesta in-tencionalmente al sol. Antecedentes de diabetes en la abuela y reumatismo materno. La niña padeció frecuentemente ataques de anginas, por lo que se adenoamigdalectomizó hace 3 años. Tratamiento: Penicilina, aspirina, gantrisin, meticortén únicamente 5 días, en dosis no adecuada, cloro-quina un día. Exámenes principales: B.H., anemia, leucopenia, plaquetopenia, sedimentación aumentada. Examen de orina, albuminuria, eritroleucocituria. Urea alta. Electrolitos, acidosis metabólica descompensada. Rayos X de tórax, probable T.B. calcificada. Reacciones tuberculínicas (Man-toux) positivas con 20 mm. a las 48 horas. Electrocardiograma, miocarditis, hipertrofia auricular y ventricular izquierda, lesión del Haz de His. Células LE. positivas.

CASO Nº 6.—M. C. R. (Registro 254036). Ingreso: 3-VI-59. Egreso: 7-VIII-59. Reingreso: 31-VIII-59. Egreso: 6-X-59 (muere). 14 años de edad, sexo femenino. Historia y examen físico: Inicia padecimiento hace 3 años con ictericia y 20 ------------------------------------------------------------------- HONDURAS

fiebre. Presenta además dolor en hipocondrio derecho, náu-seas, vómitos, ascitis, tos. Hace 3 meses Rash racial, proba-ble hematuria, anorexia y decaimiento. Estuvo interna en la Clínica Mayo, de donde es enviada a esta Institución con el diagnóstico probable de L.E.S. y con tratamiento a base de esteroides. E.F.: pelirroja pálida, faringe enrojecida, ade-nitis cervical, matidez base pulmonar derecha, frote pleural y disminución del murmullo vesicular. Rash facial en "alas de mariposa". Tensión arterial 12O80, sin soplos. Vivices por ascitis anterior, edema en miembros inferiores. Hepato-esplenomegalia. Evolución y tratamiento: En su primer ingreso se le dio cloroquina, una tableta diaria hasta su salida, mandelamine una tableta por un mes, furoxona 3 comprimidos diarios por una semana, hemoterapia 2 veces por semana, además penicilina y estreptomicina. Hay mejoría franca, disminuye la cardiomegalia, desciende hemidia-fragma derecho a su posición normal, el derrame pleural disminuido, mejora la albuminuria. La evolución fue afe-bril, presentando dolor abdominal, ictericia -j-, durante su internamiento. Sale mejorada, únicamente con cloroquina. Después de exponerla al sol en un día de campo, reingresó con dolor tipo cólico generalizado, predominando en hipo-condrio derecho. Insuficiencia respiratoria por derrame pleural derecho, edema facial de miembros inferiores. El 2 de septiembre, por toracentesis se extrae 30 c.c. de líquido citrino. Se administra triamcmolona 6 tabletas cada 8 horas (48 mg. por metro cuadrado de superficie), del 4 al 6 de septiembre; luego 3 tabletas cada 8 horas por 11 días. El día 6 de septiembre comienza con elevaciones de tensión arte-rial y fiebre alta irregular. El 15 presenta melena y el trán-sito gastroduodenal muestra deformidad del bulbo. Dieta de Sippy. Continúan melenas y enterorragias por varios días más. El 19 presenta grave cuadro de insuficiencia res-piratoria. Se extraen 500 c.c. por toracentesis. Se adminis-tra cortone intramuscular de 2 a 4 c.c. cada 6 horas. Como persiste el cuadro, el día 30 se practica nueva toracentesis, extrayendo 600 c.c. de líquido citrino. Aparece epistaxis con plaquetopenia y tiempo de protrombina (Quick) alargado. Transfusiones en bolsa de secuestreno. El 3 de octubre, dieta hidrocarbonada y neomicina 1 gr. diario. Dos días después nueva transfusión y toracentesis que extrae 800 c.c. El día 7 fallece. Se usaron otros medicamentos: ansolysen para control de tensión arterial, oral o intramuscular. Dieta de Sippy, aldrox, bantine y belladona para la lesión cardíaca, signamicina y novobiocina (para cuadro bronconeumónico). Exámenes principales: B.H., anemia con leucopenia y Hnfo-penia, plaquetopenia, tiempo de protrombina alargado y ve-locidad de sedimentación acelerada. Prueba del lazo positi-va. Examen de orina, albuminuria persistente, eritroleuco-piocituria, pigmentos y sales biliares, P.H. alcalino, densidad baja. Urocultivo, E. Coli en dos determinaciones. Urea alta. PEDIÁTRICA --------------------------------------------------------------------21

Electrolitos, acidosis metabólica con hipokalemia. Pielogra-fía descendente, hidronefrosis derecha. Estenosis uretero-piélica. Rayos X de tórax, derrame pleural derecho que des-aparece en los primeros controles. Se vuelve a establecer al reingreso. Se reporta además probable derrame pericárdico. E.C.G., lesiones difusas de miocardio. Proteínas plasmáti-cas, franca disminución de la albúmina, con inversión A/G, aumento de la gamma globulina y de la alfa. Bilirrubinas, altas, con predominio de la directa. Reacciones para sífilis negativas. Hemocultivos negativos. Biopsia renal izquier-da, imagen compatible con glomerulonerritis. Células L.E. positivas.

CASO Nº. 7.—S. G. C. (Registro 251896), 6 años de edad, sexo masculino. Ingreso: 4-XI-59. Estancia: 35 días. Sale en remisión. Historia y exámenes físicos: Inicia padecimien-ta hace un año con convulsiones tonicoclónicas generaliza-das y pérdida del conocimiento. Anorexia y decaimiento pro-gresivo. Inflamación de tobillo y rodilla derecha. Fiebre hace 5 meses. Artralgias desde hace 10 meses, con apari-ción de nódulos en índice de mano derecha. Se hicieron va-rios dignósticos como tuberculosis pulmonar, meningitis y epilepsia. Se estuvo tratando en consulta de Neurología como gran mal epiléptico con Epamín, fenobarbital y Celen-tín. E.F.: escolar pálido, soplo sistólico, hepatoesplenome-galia, adenomegalias múltiples, manchas hipocrómicas dise-minadas. Presentó cuadro convulsivo tónico crónico una vez solamente. Se trató con cloroquina, ácido acetilsalicíli-co, Epamín, fenobarbital y fenergán. Exámenes principales: B.H., anemia con leucopenia y plaquetopenia. Examen de orina eritroleucopiocituria discreta. Urocultivo negativo, Pielografía descendente, dilatación de cálices y pervicillas derechas. Células L.E. abundantes en sangre periférica, ne-gativas en médula. Biopsia ganglionar, linfadenitis inespe-cífica. Reacciones tuberculínicas (Mantoux al uno por mil y P.P.D.) positivas. Reacción de Paul Bunnell positiva. Coombs directo positivo. Timol y cefalín colesterol anor-males. E.E.G., disrritmia cerebral, ondas lentas generaliza-das. E.C.G. normal.

A continuación reuniremos los datos más importantes encontrados en los 7 casos, para tratar de establecer conclu-siones:

----------------------- HONDURAS

TABLA NC. I

DATOS CLÍNICOS DE 7 NIÑOS CON L.E.S.

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

* Para mayor claridad se separa hematopoyesis de reticuloendotelio

y éste se circunscribe a Hepato-Espleno-Adenomegalias. (H.E.A.)

PEDIÁTRICA-------------------------------------------------------------------- 23

Como se puede ver en la Tabla Nº. 1, el L.E.S. se inició hasta la edad preescolar, no habiendo ningún caso en que el síntoma inicial del padecimiento apareciera en la lactancia.

TABLA Nº. II

EDADES EN QUE SE INICIO EL L.E.S. EN 7 NIÑOS

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

GRÁFICA Nº. I

EDADES EN QUE SE INICIO EL L.E.S. EN 7 NIÑOS

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

NP de casos

Se aprecia que las edades en que se inició el padeci-

miento en los 7 casos, están comprendidas entre los 5 y 12 años.

También es interesante notar la predominancia del sexo femenino que, como se verá más adelante, es un dato im-portante en el L.E.S.

24 HONDURAS

GRÁFICA Nº. II

SEXO PREDOMINANTE EN 7 CASOS CON L.E.S. HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

En las siguientes tablas mostraremos los síntomas ini-ciales del padecimiento y la incidencia de los signos y sín-tomas principales.

TABLA NT? III SIGNO O SÍNTOMA INICIAL EN 7 NIÑOS CON L.E.S

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Es fácil apreciar en la tabla anterior la mayor inciden-cia de las artrargias como síntoma inicial, mientras que el rash, al que anteriormente se daba mucha importancia, sólo lo presentó un caso. En uno de los niños el síntoma inicial fueron convulsiones generalizadas que hicieron pensar en un gran mal epiléptico, siendo tratado como tal, hasta que se descubrió la presencia de lesión renal y células L.E. En otro caso el síntoma inicial lo constituyó la ictericia, indi-cativa de lesión hepática. PEDIÁTRICA 25

TABLA Nº. IV

INCIDENCIA DE SÍNTOMAS EN 7 CASOS DE L.E.S HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Se puede apreciar en la tabla anterior que los síntomas cuya incidencia es mayor en el L.E.S. fueron la fiebre, las artralgias, seguidas de cerca por la anorexia, la pérdida de peso y la anemia. La acción del sol se mostró en uno de los casos que presentó una reactivación al ser expuesta al sol. Uno de nuestros pacientes se expuso premeditadamente al sol, pero como estaba en los períodos finales del padeci-miento, no se puede decir qué efecto tuvo la acción de los rayos solares.

26 HONDURAS

TABLA NP V

INCIDENCIA SIGNOLOGICA EN 7 NIÑOS CON L.E.S. HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Es importante recalcar la multiplicidad de los signos que presentaron nuestros 7 casos y que variaban desde man-chas hipocrómicas hasta graves lesiones cardíacas. Como se ve, la mayor incidencia signológica corresponde a riñón, corazón, reticuloendotelio (hepato-espleno y adenomegalia) y piel. De los eritemas que se apreciaron en un total de 5 casos, únicamente dos de ellos presentaban el clásico des-crito en forma de alas de mariposa. Los otros 3 presentaban eritemas en diversas partes del cuerpo, predominando en miembros y cara. En 3 de los casos la piel presentaba man-chas hipocrómicas que coexisían con los eritemas, siendo algunas veces lesiones residuales de los últimos. Enfatizare-raos en las tablas siguientes los síntomas y signos principa-les que presentaron los 7 niños con L.E.S.

PEDIÁTRICA 27

GRÁFICA Nº. III

SIGNOS Y SÍNTOMAS TEMPRANOS EN 7 NIÑOS

CON L.E.S

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

1954/- 60.

Fiebre

La triada sintomática más frecuente e importante en los casos presentados fueron, como se ve en la gráfica de arriba, la fiebre, que se presentó en los 7 casos, las artral-gias y el rash, que se encontraron en 5 casos cada uno.

HONDURAS

GRÁFICA Nº. IV

SISTEMAS AFECTADOS POR EL L.E.S. EN 7 CASOS HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO

1954-60

No dejaremos de insistir sobre la importancia de las lesiones renales, cardíacas y hemáticas que se presentaron frecuentemente en los 7 casos.

TABLA Nº. VI

ALTERACIONES RENALES EN 7 CASOS DE L.E.S. HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

PEDIÁTRICA 29

Podemos decir que las lesiones renales son importantí-simas en L.E.S., tal como se expresó en la descripción de] padecimiento. Los casos arriba presentados no son excep-ción a la regla, ya que de los 7, 6 presentaron alteraciones renales de diversos grados. En las dos niñas que fallecie-ron, el factor determinante fue la lesión renal.

TABLA Nº. VII

LESIONES CARDIACAS EN 7 NIÑOS CON L.E.S. HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

TABLA N? VIII

ALTERACIONES HEMATICAS EN 7 CASOS CON L.E.S. HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Como puede apreciarse, las lesiones cardíacas constitu-yeron un alto porcentaje en los 7 casos presentados, ya que de todos ellos, 5 presentaron lesiones de uno u otro grado. Es notable la acción ejercida por los esteroides sobre los síntomas cardíacos. Se pudo apreciar la regresión de la car-diomegalia, la taquicardia y el soplo en uno de nuestros casos tratados con A.C.T.H. y cortisona.

Las alteraciones hemáticas que se presentan en la tabla número VIII coinciden con las descritas clásicamente. La

30 HONDURAS

velocidad de sedimentación acelerada y la leucopenia con linfopenia fueron los datos más frecuentes. A pesar de su importancia, vemos que no se presentan en todos los casos como se pretendía anteriormente, dependiendo más que todo del período de evolución del L.E.S.

A continuación expondremos, a manera de resumen di-dáctico, las principales manifestaciones sintomáticas encon-tradas en nuestros 7 casos:

GRÁFICA Nº. V

LESIONES MAS IMPORTANTES ENCONTRADAS EN 7 CASOS DE L.E.S. HOSPITAL

INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

PEDIÁTRICA 31

Para que se tenga la oportunidad de apreciar lo difícil que es hacer el diagnóstico de L.E.S. si no se tiene en mente este padecimiento, expondremos a continuación tina lista de todos los diagnósticos que se hicieron antes de compro-barse el Lupus en los 7 casos que presentamos.

Diagnósticos 1.—Fiebre tifoidea. 2.—Fiebre de Malta. 3.—Hepatitis. 4.—Fiebre reumática. 5.—Artritis reumatoide. 6.—Endocarditis bacteriana. 7.—Leucemia. 8.—Mononucleosis infecciosa. 9.—Pielonefritis con malformación vías urinarias.

10.—Meningitis. T.B. 11.—Epilepsia. Gran mal. 12.—Alergia cutánea. 13.—Fiebre de origen a determinar.

Recordar que el L.E.S. no va siempre acompañado de las lesiones eritematosas faciales típicas y que esperar a que aparezcan estas lesiones constituye un error grandísimo, capaz de llevar a la muerte al paciente, como sucedió en uno de nuestros casos.

32-------------------------------------------------------- HONDURAS

TABLA Nº. IX

DATOS DE LABORATORIO Y GABINETE

EN 7 NIÑOS CON L.E.S.

* Determinación de proteínas y fracciones sólo en 5 casos. ** Oscilometría en 2 casos. *** Reacciones sifilíticas en 4 casos.

PEDIÁTRICA - -33

TABLA Nº. X

POSITIVIDAD DEL FENÓMENO L.E. EN 7 CASOS DE L.E.S.

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Células L.E. 7 casos. (Hargraves 1942)

La importancia del fenómeno L.E. se puede apreciar en esta tabla. En 2 de los casos se encontraron abundantísi-mas células L.E. en sangre periférica. En 1 de ellos se apre-ciaron rosetas también en sangre periférica. En los demás, las células mencionadas se encontraron en menor número, debido probablemente a que ya se había instituido terapéu-tica con esteroides.

TABLA Nº. XI

EFECTO DEL TRATAMIENTO SOBRE LAS MANIFES-TACIONES CLÍNICAS DEL L.E.S.

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Como se puede apreciar en la tabla de arriba, la mayor

parte de las manifestaciones clínicas desaparecieron o remi-tieron grandemente con el uso de esteroides, siendo las le-siones renales las más difíciles de controlar.

34- HONDÜRAS

TABLA NP XII

EFECTO DDEL TRATAMIENTO SOBRE DATOS DE LABORATORIO Y GABINETE EN 5 CASOS DE L.E.S.

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Cuando se instituye una terapéutica adecuada, cabe es-perarse una remisión franca de todas las alteraciones que se producen en el L.E.S. La tabla de arriba es un ejemplo de lo anterior. Sólo aparecen 5 casos, habiendo fallecido los otros 2.

TABLA Nº. XIII

ALTERACIONES RENALES Y EFECTO DEL TRATAMIENTO EN 5 CASOS DE L.E.S.

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Aunque se apreció una mejoría franca de las manifes-taciones renales con el uso de las hormonas adrenales, tal como se ve en la tabla de arriba, éstas son muy rebeldes y

PEDIÁTRICA ■35

su desaparición total dependerá del grado de lesión renal, que varía por cierto en cada caso. En la tabla mencionada sólo aparecen los 5 casos de L.E.S. que están vivos. Los otros dos niños que fallecieron, presentaban lesiones rena-les avanzadas que provocaron el desenlace fatal por insufi-ciencia renal.

TABLA Nº. X5V | MODIFICACIONES DE LAS PROTEÍNAS SANGUÍNEAS

EN 5 CASOS DE L.E.S.

HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Es notable, como se aprecia arriba, el efecto de los es-teroides sobre las alteraciones de las proteínas plasmáticas, lográndose con los mismos una normalización casi completa de las mismas. Creemos que en los controles sucesivos se obtendrá un efecto satisfactorio total.

TABLA Nº. XV

FENÓMENO L.E. EN 5 CASOS DE L.E.S. HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

Como dijimos anteriormente, el fenómeno L.E. dismi-nuye o desaparece por el efecto de los esteroides. Esto po-dría tomarse como un dato de pronóstico satisfactorio, pero tomándolo con cierta reserva, si no se aprecia al mis-mo tiempo disminución o desaparición de los síntomas y signos del L.E.S.

36 HONDURAS

ESQUEMA Nº. I

CAUSAS DE LA MUERTE EN 2 CASOS DE L.E.S. HOSPITAL INFANTIL. MÉXICO. 1954-60

El factor determinante de la muerte en ambos casos fue la insuficiencia renal. En el caso número 1, se encontró una cirrosis hepática avanzada que por sí misma era capaz de producir también la muerte. En el caso número 2, la lesión cardíaca fue secundaria a la lesión renal. Volveremos a se-ñalar que en ambos casos hubo exposición al sol. En el nú-mero 1 produjo reactivación del L.E.S. En el segundo prác-ticamente no tuvo importancia, la que las lesiones renales eran avanzadísimas.

C O M E N T A R I O

A continuación de la exposición anterior y para dar mayor énfasis a los resultados, haremos una revisión del L.E.S. con los conceptos de actualidad.

PEDIÁTRICA ■31

Hasta 1930 sólo había comunicaciones aisladas de L.E.S. y es en esta época cuando se comienza a prestar mayor aten-ción al padecimiento. En 1933, Keil hace un análisis de 125 casos con diagnósticos de L.E.S. y en 1937 hace una revisión de 60 casos con estudio necrópsico en el 70% de ellas. En 1938 se revela (Ludy y Carson) que la enfermedad había au-mentado notablemente, ocupando el segundo lugar después de la sífilis, en el número de contribuciones aparecidas en revistas de Dermatología. Antes de 1936 su frecuencia era de 0.72% de todas las enfermedades cutáneas, habiendo au-mentado (en 1936) hasta 2.67%. La experiencia de Dubois (8) en un hospital de Los Angeles, muestra lo siguiente: en 1949 el L.E.S. se diagnosticó en 11 casos, de 1950 a 1952 el diagnóstico se hace en 44 veces. A título comparativo, du-rante este lapso se encontraron 38 casos de leucemia, 18 de Hodgkin y 88 casos de reumatismo articular agudo, la que muestra que en modo alguno el L.E.S. es un pade-cimiento raro y que su frecuencia viene a ser aproximada-mente el 50% de la observada en la fiebre reumática.

La iniciación del padecimiento puede producirse desde los 11 meses de edad hasta los 73 años. La mayor frecuen-cia se aprecia en las dos, tres y cuatro décadas. En nues-tros casos, el menor inició el padecimiento a los 5 años y la mayor a los 12. En cuanto al sexo, es sabida la preponde-rancia del sexo femenino, variando su incidencia desde el 80% hasta el 90% en las diversas estadísticas al respecto. En nuestra serie de 7 casos de L.E.S. encontramos 6 muje-res y sólo un varón.

Los caracteres raciales parecen no influir, ya que se en-cuentra Lupus en todas las latitudes, aunque se cree que las mujeres pelirrojas y de naturaleza sensible a la luz son más susceptibles.

Por último hay varios casos de L.E.S. que aparecen en la misma familia, en el seno de la cual hay miembros que padecen artritis reumatoide o Lupus discoide, lo que pone de manifiesto cierta tendencia familiar a padecer una u otra enfermedad del colágeno.

Etiología y Patogenia

Al abordar este capítulo, Klemperer (9) decía: "El L.E.S. puede compararse a un sonido musical. Como sabe-mos, éste de compone de un tono fundamental y de varios armónicos que lo rodean. Pues bien, del L.E.S. conocemos varios armónicos, pero no hemos logrado dar aún con el

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tono fundamental". Esta hermosa comparación hecha por tan gran investigador, que es autoridad indiscutible en el estudio de esta enfermedad, nos permite sentar de una vez por todas que la etiología del L.E.S. aún nos es desconocida, aunque se ha logrado penetrar en la obscuridad con la an-torcha de la inmuno química.

Las diversas teorías para explicar la etiopatogenia del padecimiento, han evolucionado desde la primitiva que con-sideraba el origen tuberculoso como substrato de la enfer-medad, hasta la actual con bases inmunológicas, pasando por la teoría infecciosa.

El origen tuberculoso del L.E.S. cayó pronto en descré-dito por los estudios de Keil (10) y otros autores. Se dedujo luego que, dadas las relaciones entre Lupus y fiebre reumá-tica, bien podían tener ambas la misma etiología estrepto-cócica, la cual hasta la fecha no se ha probado. Luego se pensó en la sensibilización a productos bacterianos, vacu-nas, sueros, drogas, transfusiones e infecciones intercurren-tes, capaces de producir una reacción alérgica que desenca-denaría el padecimiento.

Hay varias observaciones que apoyan el mecanismo alérgico como factor causal: la reacción falsamente positiva para la sífilis que presenta el L.E.S., reacciones de fijación del complemento positivas y reacciones exageradas tras la administración de proteínas extrañas, menstruación, emba-razo, shock, operaciones y crisis emocionales, todas ellas compatibles con un estado alérgico. Por otro lado, el amplio uso de antibióticos y sulfamidas, parecieron aumentar los casos de L.E.S., lo que no está probado, siendo más posible que el mayor número de diagnósticos hechos haya dado lu-gar a confusión. Hay que recordar respecto a lo arriba dicho que se ha reportado un síndrome clínico similar al L.E.S. producido por la administración de hidralazina que, según se cree, actúa sobre las paredes de los vasos sanguíneos, pro-duciendo todo el coniunto de síntomas.

La fotosensibilidad ha sido conocida desde hace algún tiempo como factor desencadenante o de nuevos brotes de L.E.S. Baehr y colaboradores advirtieron que la exposición al sol precedía a los síntomas de comienzo del Lupus. Por otro lado, en uno de nuestros casos se apreció recaída de la enfermedad y en otro agudización de la misma por exposi-ción a los rayos solares.

Dada la preferencia por el sexo femenino, especialmente en edades comprendidas entre la pubertad y la menopausia, se ha sugerido una patogenia endocrina; sin embargo, ni la menopausia natural ni la castración terapéutica de los enfermos ha proporcionado mejoría. Las grandes dosis de

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testosterona empleadas para neutralizar la actividad estro-génica aparentemente no han tenido el resultado satisfac-torio que se esperaba.

Para concluir, dejaremos establecido nuevamente que los conceptos etiopatogénicos modernos del L.E.S. se basan en la teoría inmunológica (Klemperer, Baehr, Pollack, Van Loghen, Shuit, Klein, Hijmans) (11, 12, 13, 14, 15, 16), cuyos fundamentos daremos a continuación.

Naturaleza y significado patogénico del fenómeno de células L.E.

Muchas descripciones de las células L.E. y contribucio-nes a su significado diagnóstico en el L.E.S., han sido publi-cados desde el descubrimiento de Hargraves y colaborado-res (17). Pronto fue obvio que los cuerpos tingibles de hematoxilina primeramente descritos en los tejidos por Gross, Ginzleer y Fox (18) como material de origen nuclear, eran enteramente análogos a los cuerpos de L.E. encontra-dos in vitro. Estas observaciones anatómicas, las cuales en-focan la atención a una reacción localizada en los núcleos, forman la base de subsecuentes investigaciones en la pato-génesis del L.E.S. La primera descripción de Haserick y colaboradores de un factor en el suero de pacientes con Lu-pus, capaz de provocar el fenómeno L.E. en células suscep-tibles y los análisis histoquímicos y anatómicos de los cuer-pos de hematoxilina en esta enfermedad por Klemperer y colaboradores, dieron las primicias de la naturaleza de esta obscura enfermedad.

Estos análisis de la composición de los cuerpos de Lu-pus y las sucesivas hipótesis que dependen de ellos, fueron basados en gran parte en métodos histoquímicos cuya inter-pretación ha sido más compleja que la hecha en 1950. Los cuerpos L.E., así como otras lesiones tisulares en Lupus, han sido reexaminadas usando diversas técnicas, y el pro-ceso de su formación ha sido más estrictamente observado, con revisiones subsecuentes de todas las ideas y conceptos que tienen sobre el padecimiento. Actualmente nuevos des-cubrimientos han sido obtenidos en varios Laboratorios de Investigación Química e Inmunoquímico, del factor L.E. y su interacción in vitro con varios constituyentes celulares. Es, por lo tanto, tiempo de revisar los conocimientos sobre el origen, desarrollo y composición de los cuerpos L.E. como la llave de la patogénesis del L.E.S.

Morfogénesis de los cuerpos L.E. y las células L.E. Es generalmente aceptado que el núcleo de granuloci-

tos y linfocitos maduros, normales o leucémicos, lo mismo

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que las células de otros tejidos pueden presentar la altera-ción característica y peculiar de los cuerpos L.E. Las células de otras especies son también susceptibles a este cambio. La presencia de típicas células L.E. en preparaciones con-vencionales, su diferenciación morfológica de otros cuerpos parecidos y las condiciones para obtener células como fac-tor diagnóstico, han sido documentadas en una amplia lite-ratura.

Con la presencia del factor L.E. en el suero, los núcleos de células susceptibles que han sido aislados o ciertas pre-paraciones de proteína desoxiribonucleica, muestran primero una alteración característica y luego son englobados por fagocitos activos, casi siempre leucocitos pohfcrmonucíea-res. Estos dos estados sucesivos fueron observados por Rebuck y Berman en un estudio consecutivo de las células tratadas con suelo L.E. de la piel de seres humanos norma-les, y ha sido descrito en preparaciones supravitales por Rohn y Bond. Estos autores han observado microscópica-mente que el núcleo de leucocitos poííformonucleares ma-duros, muestran primero hinchazón y luego disolución de su red cromatínica, con transformación del núcleo en una masa amorfa contenida dentro del citoplasma. Notaron que la fagocitosis no ocurría hasta que el citoplasma envolvente estaba parcialmente disuelto. Robineaux ha presentado en microcinta todo el fenómeno L.E. El cambio nuclear que algunas veces afectaba únicamente una parte, se caracteriza por pérdida del patrón de cromatina dentro de una mem-brana intacta y acompañada de desplazamientos del citoplas-ma circundante. Rifind y Godman, siguiendo la secuencia de los hechos en las mismas células, durante el fenómeno L.E. e insistiendo particularmente en esta primera fase, en-contraron después de 5 a 15 segundos de la adición de suero L.E. a leucocitos polimorfonucleares susceptibles, una pér-dida uniforme de su patrón de cromatina (homogenización) seguida inmediatamente de una marcada hinchazón y den-sidad aumentadas con salida parcial de las masas formadas, al citoplasma. Las membranas nucleares quedaron intac-tas ; en el material observado, esas masas nucleares, lobula-das, mantuvieron su identidad formando los cuerpos L.E. Los núcleos de linfocitos muestran cambios similares con-secutivos a la exposición del suero L.E., aunque más lenta-mente.

El citoplasma circundante en todos los casos fue pasi-vamente desplazado por los núcleos expandidos de los cuer-pos L.E., no tomando parte visible ni contribuyendo a la formación de los mencionados cuerpos; el fenómeno es ex-clusivamente nuclear.

La fagocitosis de los cuerpos L.E. puede ocurrir sola-mente después que el material nuclear alterado es presen-

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tado a las células fagocíticas activas, parcialmente libres de su envoltura citoplasmática, observándose que algunas veces la salida de las masas nucleares requiere la destrucción del citoplasma. El material de los cuerpos L.E. tiene fuerte quimotactismo para leucocitos poliformonucleares. Robi-neaus ha demostrado claramente que los fagocitos ingieren el material nuclear alterado únicamente y no el protoplas-ma residual. Ha sido comentado que el fenómeno L.E. in vitro se manifiesta rápidamente, y una vez iniciada la total transformación de los núcleos hasta llegar a la completa formación de los cuerpos L.E., requieren no más de 30 a 60 segundos. Se considera necesario una iniuria o daño en las células que sirven de substrato para obtener buenas célu-las L.E.

Hay varios métodos para la obtención de las células, por ejemplo el de coagulación, el que utiliza varilla de vidrio para mover la sangre o el simple secado. Robineaux y co-laboradores usan leucocitos vivos lavados con solución sali-na fisiológica como substrato para el fenómeno L.E. Con la mera introducción de la sangre en tubo de ensayo y la ano-xia subsecuente, se produce la iniuria necesaria para la pro-ducción del citado fenómeno.

Composición de los cuerpos L.E. y hematoxilínicos

En la actualidad se acepta lo siguiente: 1.—Que el DNA de los cuerpos L.E. no es ostensible-

mente depolimerizado o significativamente reducido en can-tidad para la formación de los mencionados cuerpos.

2.—Que una proteína extraña, proveniente probable-mente del suero L.E.S., influye en la formación de los cuer-pos L.E.

3.—Subsecuentemente a la entrada de esta proteína, las histonas son posiblemente desplazadas de su combinación normal con el DNA, siendo substituidas en esta asociación por la nueva proteína. Parece que tanto el ácido desoxiri-bonucléico como la histona, son esenciales para la reacción.

4.—Las masas nucíeoproteicas (cuerpos L.E.) formadas de esta manera, son depositadas en los tejidos, constituyen-do los cuerpos de hematoxilina.

5.—Por métodos inmunoquímicos, Coons y sus colabo-radores han mostrado que la proteína extraña a la que nos hemos referido, es una globulina con las propiedades de una gamma globulina a la cual se le confiere la calidad de un anticuerpo, capaz de producir el fenómeno L.E. como una reacción inmunológica.

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Naturaleza de la interacción del factor L.E. y los constituyentes nucleares: la serología del L.E.S. (19, 20) . .

Se ha demostrado la presencia de un factor L.E. en el suero de los pacientes con L.E.S. y el cual es identificado por Haserick y colaboradores como una gamma globulina a la cual ellos suponen inmunológicamente distinta de las otras gammas globulinas y capaz de funcionar como un an-ticuerpo contra los constituyentes nucleares y más específi-camente contra el DNA y la nucleoproteína básica. Actual-mente, investigadores como Klein, Hijmans y Schuit hacen residir el factor L.E. en la fracción Cohn II del plasma, sien-do químicamente diferenciable de la gamma globulina y además afirman que el substrato intranuclear sobre el cual actúa el factor L.E. no es en realidad el DNA sino más bien una nucleoproteína; no niegan, sin embargo, del todo la participación del DNA en la producción del fenómeno L.E.

El factor L.E. no es el único presente en el suero de los enfermos con L.E.S. Se han encontrado factores que reac-cionan con el ácido desoxiribonucleico, historia purificada y una substancia extraída del núcleo en buffer isotónico que aún no ha sido caracterizada. Estas reacciones pueden ser demostradas por procedimientos inmunológicos tales como la hemaglutinación, fijación del complemento, precipita-ción y anafilaxis cutánea pasiva. De esta manera ha sido posible separar muchos de los factores antinucleares, apre-ciándose que el suero de un individuo con L.E.S puede con-tener todos, alguno o ninguno de tales factores. Se han iden-tificado factores en el suero de pacientes con L.E.S. que reaccionan con cada uno de los constituyentes de la célula, excepto la proteína no histona.

Todos los factores señalados migran con las gamma glo-bulinas en la electroforesis y en la ultracentrifugación. Se ha podido aislar en forma relativamente pura dos factores del suero: el factor que causa la formación de las células L.E. y el factor que precipita con el ácido desoxiribonucleico.

Los títulos del suero de los factores antinucleares son más altos durante la actividad de la enfermedad y disminu-yen o desaparecen durante la remisión espontánea o tera-péutica.

Además de los factores antinucleares citados, por lo menos uno o quizás mayor número actúan con fijación del complemento sobre constituyentes del citoplasma celular. Uno de ellos reacciona con un constituyente de microsomas distinto al ácido ribonucleico. Los factores anticitoplasmá-ticos se parecen a la reacción Wassermann, pero no se ha probado que sean idénticas. Migran con las gamma globu-linas en la electroforesis, pero como no han sido aislados

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no se ha podido demostrar que exhiban muchas de las pro-piedades de anticuerpos típicos.

Aunque los factores antinucleares y anticitoplasmáticos aparecen característicamente en el L.E.S., pueden aparecer en otras enfermedades. Se han reportado preparaciones po-sitivas L.E. en artritis reumatoide y en algunas otras enfer-medades. Se han identificado gamma globulinas que reac-cionan con el núcleo celular en esclerodema y dermatomio-sitis. Ha sido posible apreciar reacciones de fijación de complemento con constituyentes nucleares que no contie-nen ácidos nucleicos en algunos pacientes con síndrome de Sjogran's cirrosis biliar y cirrosis de origen desconocido. Sin embargo, reacciones con constituyentes nucleares que con-tienen ácidos nucleicos han sido identificados únicamente en enfermos con L.E.S. Los factores anticitoplasmáticos tie-nen una distribución más amplia que los factores antinu-cleares, presentándose en L.E.S., esclerodema, síndrome de Sjógran's, varios tipos de cirrosis, macroglobulinemia y oca-sionalmente en leucemia.

Significado patogénico de las alteraciones serológicas en Lupus y de los cuerpos L.E.

Se puede afirmar con todos los datos arriba menciona-dos que en la patogénesis del L.E.S. interviene como factor fundamental un mecanismo inmunológico anormal. Parece-ría que existe un sistema reactivo anormal para la síntesis de anticuerpos, que produce anticuerpos para los constitu-yentes normales celulares, sin excluir la posibilidad de que tales constituyentes estén ya alterados y actúen como antí-geno. La reacción inmunológica anormal es notable por dos aspectos: 1.—Los anticuerpos anormales que se han identi-ficado, son- capaces de reaccionar con los tejidos propios del paciente, por lo tanto la reacción parece ser de tipo au-toinmune; y 2.—Dentro de estos anticuerpos hay un grupo que reacciona con los constituyentes del núcleo* celular, in-cluyendo ácidos nucleicos, representando un ejemplo claro de anticuerpos contra las substancias nucleares.

Existen otros conceptos que permiten afirmar aún más el mecanismo inmunológico en la patogénesis del L.E.S., tales como la frecuente ocurrencia de reacciones falsas posi-tivas para la sífilis y especialmente la presencia de manifes-taciones hematológicas que se observan en algunos casos de L.E.S.. particularmente la presencia de anemia hemolíti-ca con autoaglutininas contra glóbulos rojos, prueba de Coombs positiva, trombocitopenia con lesiones purpúricas y leucopenia. Además, la rapidez con la que algunos pacien-tes de L.E.S. desarrollan anticuerpos contra los glóbulos

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rojos y la frecuencia de reacciones transfusionales en los mismos, han llamado mucho la atención. La presencia de aglutininas, precipitinas, factores fijadores del complemento para extractos plaquetarios, leucoaglutinínas, Coombs po-sitivo, leucoprecipitinas y factores fijadores del complemen-to antileucocitario, se han comentado en muchos trabajos de pacientes con Lupus que nunca han sido transfundidos. Estas manifestaciones bematológicas que se presentan en el Lupus se han tomado como evidencia para explicar el me-canismo íntimo de la enfermedad como un proceso autoin-munitario. Se postula que de alguna manera los propios constituyentes celulares del paciente se vuelven antígenos y dan acceso a la formación de anticuerpos, los cuales agre-den precisamente a esos constituyentes celulares. Entre estos anticuerpos con acción nucleoproteica se encuentra precisamente el factor L.E.

Mientras que iso y auto anticuerpos celulares, particu-larmente contra elementos flemáticos, se conoce que apare-cen en varias condiciones, se pensó que el factor antinuclear era específico del L.E.S. Muchos de los reportes que apa-recen describiendo células L.E., en otras enfermedades son dudosos; pero puede ser enfatizado que la confusión des-aparecería si estas células fuesen investigadas no sólo en preparaciones y métodos convencionales, sino por métodos histoquímicos (afinidad al verde metilo, etc.)

Es de enorme interés el reciente informe de Gadjusak, quien encontró reacciones de fijación del complemento en-tre tejidos normales que actúan como antígenos o reaginas y gamma globulinas de pacientes con L.E.S (9 de 11 casos). Este fenómeno lo encontró también en macroglobulinamia y hepatitis crónica. Para explicar la presencia de estas glo-bulinas, presuntivamente anticuerpos, las cuales reaccionan con los núcleos o los demás constituyentes celulares, se ha conjeturado lo siguiente: 1.—Componentes tisulares auto-lógicos pueden adquirir propiedades antigénicas a través de algunas modificaciones (mutaciones somáticas de las célu-las mesenquimatosas o alteración por combinarse con subs-tancias extrañas); 2.—Este material antigénico da acceso a la producción de anticuerpos; 3.—Abundantes anticuerpos o gamma globulinas de variada naturaleza, distintas al pa-trón standard, adquieren la capacidad de combinarse con otros, homólogos o heterólogos constituyentes tisulares. Hay otras teorías que invocan inmunización por núcleopro-teínas extrañas y formación de anticuerpos con reacción cruzada.

Se puede decir que el mecanismo íntimo del L.E.S. aún es desconocido. Aún no sabemos por qué pacientes con Lu-pus responden al estímulo antigénico más rápidamente que otros. Ignoramos qué diferencias cualitativas hay en los an-

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ticuerpos de pacientes con L.E.S. y por qué las muieres son más aptas para desarrollar esta enfermedad que los hom-bres. (Dameshek cree que la sensibilización ocurre durante la menstruación). La mera presencia del factor L.E. en la circulación no es capaz por sí misma de producir la enfer-medad, pues se ha observado su paso transplacentario y apa-rición del mismo en la sangre de los niños por períodos arriba de 7 semanas, con buena capacidad formadora de células L.E., pero sin producir la enfermedad.

• El fenómeno de las células L.E.

El fenómeno de las células L.E. tiene mucha mayor im-portancia que cualquier otra característica clínica o de la-boratorio en el L.E.S. En primer lugar es de gran valor diagnóstico, en segundo lugar es un fenómeno capaz de ser reproducido in vitro y por lo tanto accesible a las técnicas de laboratorio y finalmente el factor responsable de la for-mación de estas células puede jugar importante papel en el curso clínico de la enfermedad.

Descripción de las células L.E.

Podemos decir que están formadas por una o más in-clusiones dentro de un fagocito, que generalmente es un leu-cocito neutrófilo. Estas inclusiones son redondas u ovales, homogéneas y comprimen o desplazan al núcleo del fago-cita a la periferia.

A las células L.E. se asocian constantemente otros dos fenómenos con igual significado1: las rosetas y los cuerpos libres L.E, Las rosetas son agrupaciones de leucocitos que se encuentran rodeando una célula degenerada o una por-ción de material nuclear. Los cuerpos libres L.E. son frag-mentos extracelulares con diámetro que varía de 3 a 5 mi-eras y que tienen el aspecto y las características tintóreas idénticas a los cuerpos de inclusión, ya descritos en las cé-lulas L.E.

Bases bioquímicas del fenómeno L.E.

La era moderna en la investigación serológica del fenó-meno L.E. se inicia con los estudios de Miescher y Faucon-net (22), los que nos permiten reconocer que el factor L.E. que se identifica con una gamma globulina, es fuertemente absorbido por el núcleo y substancias nucleoproteicas. Es posible que el mencionado factor no sea una proteína única, física y químicamente homogéneo, sino un cuerpo de proteí-nas con gran afinidad nuclear.

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Mecanismo de formación de las células L.E.

Se ha demostrado que el fenómeno depende de 3 facto-res: 1) El factor L.E., que se encuentra en el suero o en el plasma de pacientes con L.E.S. y que es una gamma globu-lina; 2) El segundo factor es el substrato leucocitario. Se usan corrientemente glóbulos blancos humanos y células de la médula ósea de perros, aunque células de otras espe-cies son también sensibles al factor. Existe la evidencia de que leucocitos intactos son resistentes al factor L.E., por lo que hay que infringirles un trauma deliberado; congelamien-to y tamizado de coágulos, destrucción mecánica por cuen-tas de vidrio, aire seco, quinocrina, etc. 3) El tercero y últi-mo factor está constituido por los fagocitos que engloban el substrato leucocitario. No es conocida la naturaleza del estímulo fagocitario, excepto que reside en el complejo substrato-factor sérico.

Especifidad de las células L.E. Desde que se conoce el fenómeno de las células L.E.

han aparecido en la literatura muchos trabajos en los que se ha pretendido encontrar las mencionadas células L. E. en muchas otras enfermedades distintas al L.E.S. Con la experiencia y el manejo cada día más perfeccionado de las técnicas para investigar células L.E., la variedad de pruebas falsamente positivas ha disminuido. Al presente el proble-ma de reacciones falsas se ha restringido a un pequeño nú-mero de padecimientos, como son hepatitis, intoxicación por hidralazina y artritis reumatoide.

Incidencia de positividad de las células L.E. en el L.E.S.

En 40 a 100% de pacientes con Lupus ha sido demos-trada la presencia de células L.E. En más recientes series se le da un porcentaje arriba de 9Q%. Esto es debido a me-jores técnicas y a pruebas repetidas en el mismo paciente. De lo anterior podemos deducir la importancia de este fe-nómeno en el diagnóstico del L.E.S.

Se ha observado que en remisiones clínicas del L.E.S., ya sean espontáneas o provocadas por esteroides, hay re-ducción o desaparición de las células L.E. Sin embargo, la positividad o negatividad de las mismas es un índice pobre para poder juzgar el estado clínico y el pronóstico del pa-ciente con L.E.S.

Sintomatología del L.E.S. (23, 24, 25, 26, 27) Piel y Mucosas,—Las lesiones cutáneas son extremada-

mente variadas en el L.E.S., lo que contribuye a hacer más

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complejo e interesante el problema. La lesión más típica es un área eritematosa, violácea o lila, de bordes elevados y marginados, de superficie lisa o verrugosa, cubierta o no de escamas finas y que se encuentra situada sobre el dorso de la nariz y las eminencias malares, simulando una mari-posa o un murciélago con las alas abiertas, el verpertilio de los autores franceses. En las primeras descripciones se daba grandísima importancia a la formación cutánea descrita como manifestación casi siempre presente en el L.E.S Sin embargo, las actuales estadísticas le confieren una inciden-cia únicamente del 50%. Haserick la encontró sólo en él 27% de su serie y en nuestra muestra de 7 casos de L.E.S. únicamente en 2 encontramos el vespertilio' clásico, mos-trando otros 2 enfermos eritemas de categoría distinta y en otros sitios del cuerpo.

En efecto, los eritemas en el L.E.S. pueden aparecer en diversas áreas de la piel, encontrándose frecuentemente en las oreias, mentón, cuello y frente, tendiendo a detenerse en el reborde orbitario y en la línea frontal del cabello. Se pueden encontrar asimismo en los cuatro miembros y en el tronco.

Petequias o lesiones hemorrágicas pueden ser encontra-das, especialmente en las extremidades. Otras veces apare-cen formaciones vesiculosas o bulas. No es raro que la erup-ción tenga las características de la urticaria o de eritema multiforme. Tumulty ha reportado casos de L.E.S. con típi-co eritema nudoso y otros que recordaban la escleroderma por las lesiones cutáneas que presentaban. La variedad es, por lo tanto, la característica de las lesiones cutáneas en cualquier grupo de casos de L.E.S. o aún en un solo indi-viduo.

En casos de moderada o gran intensidad se encuentran afectadas las membranas mucosas, presentando usualmen-te úlceras en el paladar, faringe, istmo de las fauces o len-gua. Las úlceras aumentan el dolor e impiden la adminis-tración de alimentos. Se pueden encontrar ulceraciones genitales, pero más raramente. En un pequeño número de casos, una o más lesiones cutáneas del Lupus discoide cró-nico pueden permanecer estacionarias por mucho tiempo hasta que repentinamente aparecen los síntomas constitu-cionales del L.E.S.

Músculos y articulaciones.—La mayor parte de pacien-tes con L.E.S. presentan artralgias en cualquier etapa de su evolución. Kaposi llama la atención sobre este hecho y afirma que muchos enfermos con L.E.S. acuden primero al reumatóíogo por los dolores articulares que padecen. En el 85 o 90% de las diversas estadísticas de L.E.S. se ha encon-trado artralgias y en nuestra serie de 7 casos, se presenta-

48---------------------------------------------------------HONDURAS

ron en 6 de ellos, unas veces como síntoma inicial y otras en el transcurso del padecimiento.

Se han dividido las manifestaciones articulares en tres categorías, para su mayor comprensión: 1) Mialgias y ar-tralgias que parecen fibrositis; 2) Poliartritis migratoria que semeja fiebre reumática; y 3) Poliartritis deformante progresiva, simulando artritis reumatoide. Considerado lo anterior, es lógico que surjan múltiples confusiones diagnós-ticas y hasta terapéuticas, pues hay reportes de casos de L.E.S. en que se pensó en fiebre reumática y al exponerlos al sol o extirpar focos amigdalinos, se produjeron exacerba-ciones del cuadro, algunas veces fatales.

Fiebre Es un síntoma importantísimo en el L.E.S. Aparece

casi siempre desde el principio de la enfermedad, producien-do muchas veces confusiones diagnósticas con otros padeci-mientos febriles (fiebre tifoidea, brucelosis, fiebre reumá-tica, etc.) En nuestra serie de 7 casos encontramos que prácticamente en todos ellos presentó hipertemia. En 2 de ellos fue el síntoma inicial del padecimiento y en los demás apareció precozmente. El carácter de la fiebre no tiene nin-guna especiñcidad en el L.E.S., observándose curvas no fe-briles intertitentes, remitentes o continuas. Durante los pe-ríodos de agudización o de reactivación del padecimiento, es cuando se aprecian los mayores ascensos térmicos que alcanzan cifras hasta de 41 ó 42 grados centígrados.

Por otra parte, es precisamente la fiebre uno de los pri-meros síntomas que cede al tratamiento con esteroides, apreciándose abatimiento de la misma casi desde la primera semana. Volveremos a insistir sobre el hecho de que hay casos oscuros en que la fiebre es el único síntoma y en el que se pasa por toda una serie de diagnósticos errados antes de comprobar que se trata de L.E.S., implicando por su-puesto mayor gravedad tal demora.

Membranas serosas.—Las lesiones de las serosas son evidentes en la anatomía mórbida del L.E.S. y constituyen factores determinantes en el cuadro clínico. En una gran porción de casos se aprecia pleuritis fibrinosa, manifestada clínicamente por dolor y disnea. El derrame pleural es común. La pericarditis es menos frecuente y produce efu-siones medianas o grandes, algunas veces tabicadas. En am-bos líquidos, pleural y pericárdico, es posible encontrar cé-lulas L. E. La serosa peritoneal es afectada en varios casos, tanto la hoja parietal como la visceral, produciendo sínto-mas de abdomen agudo.

Sistema cardiovascular.—Toda una gama de trastornos pueden ser encontrados en el corazón, ya que el L.E.S. es

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capaz de lesionar cualquiera de las tres capas del mismo v las arterias coronarias. En general puede decirse que más del 50% de enfermos con L.E.S. presentan alteraciones car-díacas de uno u otro grado. La pericarditis lúpica presenta el cuadro clínico usual con dolor subesternal, disnea, frotes o disminución de los ruidos cardíacos cuando ya hay un derrame establecido, amén de los datos radiológicos y elec-trocardiográficos característicos. Las lesiones miocárdicas, que en algunos casos son extensas, se manifiestan por dis-nea, ortopnea, hipertrofia e insuficiencia cardíaca, además de alteraciones electrocardiográficas. El daño a las arte-rias coronarias se manifiesta por la misma sintomatología. En cuanto al endocardio, es preciso recordar que Libman y Sacks describieron una endocarditis verrugosa atípica, que se considera actualmente como manifestación del L.E.S. y que auscultatoriamente se caracteriza por un soplo sistóíico apical. Griffith y Vuarl mostraron que no hay una relación exacta entre los datos auscultatorios y las lesiones que muestra la autopsia. El soplo sistóíico descrito se encontró en 7 enfermos con L.E.S., pero sólo 2 de ellos mostraron ve-getaciones mitrales. Por otro lado, hay que recordar que la simple fiebre alta es capaz de originar taquicardia intensa y que la anemia producida por el L.E.S. muestra algunas veces un soplo sistóíico, aunque sin los caracteres de orga-nicidad del arriba descrito. En nuestra serie de 7 casos de L.E.S. encontramos alteraciones cardíacas en 4 de ellos, va-riando desde taquicardia hasta síntomas francos de insufi-ciencia cardíaca y en uno de ellos fue posible observar cómo las alteraciones clínicas y electrocardiográficas cedían total-mente con la terapia a base de esteroides.

Otros síntomas cardíacos que se encuentran más rara-mente en el L.E.S. son: arritmias, hipertensión o ritmo de galope. También han sido observados fibrilación auricular y bloqueos cardíacos. Las modificaciones electrocardiográ-ficas en el L.E.S., son las siguientes: baio voltaie, aumento del intervalo P-R y Q-T, desviaciones del eje eléctrico a dere-cha e izquierda, ondas T bajas o invertidas y trastornos de conducción y fibrilación auricular. Es importante tomar varios electrocardiogramas de control para mostrar los cam-bios que sufre en el transcurso de la enfermedad.

Manifestaciones pulmonares del L.E.S. (28, 29, 30)

Rakov y Taylor en 1942 describieron por primera vez las lesiones pulmonares como parte integrante del L.E.S. Baggentoss en 1952 hizo la descripción anatomopatológica pulmonar, mostrando que el tejido conectivo perivascular y peribronquial es el sitio de ataque del proceso inflamatorio. En una revisión posterior de 54 casos encuentra los siguien-tes hallazgos necrópsicos: bronconeumonía en 75.9%, derra-

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me pleural en 61.1%, hemorragias en 66.7%, neumonía in-tersitcial en 53.7% y atelectasia en el 44.4%.

Harvey y colaboradores (31) hacen un análisis de 7 au-topsias, encontrando lesiones alveolares, vasculares y peri-vasculares, así como neumonía intersicial atelectasiante si-milar a la producida en la fiebre reumática y en las neumo-nías alérgicas y antigénicas.

Posteriolmente, Fricsay describe las lesiones pumonares como un fino moteado, de preferencia basal, asimétrico, que cambia de sitio y desaparece con facilidad, tomando el as-pecto de "vidrio despulido", asociándose a pequeños derra-mes pleurales también de carácter cambiante. Por último, Faíomir, en el Hospital de Enfermedades de la Nutrición de México, hace un estudio de trece pacientes con L.E.S., en siete de los cuales encuentra lesiones pleuropulmonares ca-racterizadas por un fino infiltrado micronodular coalecente que predomina en los lóbulos inferiores, uni o bilateral, con el carácter cambiante ya anotado y acompañado de discreta pleuritis con o sin derrame.

El carácter fundamental de las lesiones pulmonares en el L.E.S. lo constituye la fácil y rápida desaparición de la imagen radiológica sin estar relacionada con la terapéutica empleada, ya sean antibióticos o esteroides. Las lesiones pulmonares, a diferencia de la creencia general, no sólo son terminales, sino que se presentan en cualquier etapa de la evolución del padecimiento y las alteraciones que se encuen-tran en la necropsia son más extensas que los signos físicos que presenta en vida el paciente, que generalmente están re-presentados únicamente por disnea de variable intensidad.

Ganglios linfáticos y bazo.—Las adenopatías -son fre-cuentes pero no invariablemente presentes en el L.E.S. Fox y Rosahn las encontraron en el 67% de sus casos, sobre todo en la región cervical a nivel de las cadenas carotídeas y su-praclaviculares, luego siguen las inguinales y axilares. Son ganglios duros, movibles, redondos u ovalados, a veces do-lorosos, sin periadenitis y que tienen la característica de disminuir durante las remisiones del padecimiento o au-mentar de tamaño durante las reactivaciones. En nuestra muestra de 7 casos de L.E.S. encontramos adenopatías en 4 de ellos. La esplenomegalia se presenta en un pequeño nú-mero de enfermos y a veces coincide con manifestaciones hemorrágicas que hacen pensar en una discrasia sanguínea. En algunas personas con diagnósticos previos de púrpura trombopénica que desarrollaron posteriormente manifesta-ciones de L.E.S. y en los que se practicó esplenectomía, se apreció beneficio temporal, pero no permanente. Se sospe-cha que la púrpura trombopénica sea congénere del L.E.S.

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En general puede decirse que aunque clínicamente en múltiples casos de L.E.S. no se presente esplenomegalia, en la autopsia será frecuente encontrar lesiones esplénicas, principalmente de arteritis y periarteritis, descritas como "lesiones en piel de cebolla" (Onion Skin Lesions), de gran valor en patología. En nuestra serie encontramos espleno-megalia en 2 casos.

Manifestaciones digestivas.—Son muy variadas. Ya se citaron las lesiones eritematosas y ulcerosas que aparecen en la mucosa oral y que dan origen a dificultades en la ad-ministración de alimentos. Shearn y Pirofsky, en 34 casos de L.E.S. apreciaron crisis de vómitos en 17. Dolores abdomi-nales en 12 y diarrea en 9. Wolfram observó un caso de L.E.S. con síntomas abdominales agudos y Harvey describe lesiones de esofagitis ulcerosa en el Lupus.

Corresponde a Dubois el haber presentado el mayor por-centaje de lesiones digestivas en L.E.S., que alcanzó el 40%, extendiéndose desde el esófago hasta el intestino grueso y caracterizándose por lesiones vasculares y perivasculares del tracto alimenticio. En una serie de 8 casos observados pos-mortem (Mortensen y Gormsen) se descubrió peritonitis en 7 de ellos, lo que muestra la posibilidad frecuente con que el L.E.S. ataca la serosa, simulando cuadros de abdomen agudo. Por otro lado, la terapia con esteroides ha llegado a producir úlceras gástricas e intestinales, con perforación de las mismas en varios casos, lo que viene a complicar el cuadro y a exigir prudencia en el uso de los mencionados fármacos, cuando se presentan síntomas digestivos durante el transcurso del tratamiento. Algunas veces es posible ob-servar en el L.E.S., dolor moderado o intenso en el área he-pática. Otras veces hay hepatomegalia con pruebas de fun-cionamiento anormales que deben ser interpretadas con cautela, tomando en cuenta la hipergammaglobulinemia que existe en el L.E.S., capaz de dar pruebas de floculación po-sitivas. Es aconsejable, por consiguiente, practicar los estu-dios de funcionamiento hepático completos (excresión de E.S.P., bilirrubinas, coíinesterasas, transaminasas, etc.) y hacer la valoración correcta de cada caso. Queremos recor-dar que una de nuestras pacientes con L.E.S., presentó sín-tomas hepáticos desde el principio del padecimiento y que desarrolló una cirrosis interna que condujo a la muerte.

Con el nombre de hepatitis lupoide se señala una enfer-medad hepática con síntomas compatibles con L.E.S. y cé-lulas L.E. positivas. Son mujeres jóvenes con hepatoesple-nomegalia y telangiectasias. Los datos patológicos en hígado son los de hepatitis y cirrosis. Algunos de ellos tienen ante-cedentes de hepatitis viral, pero la mayoría no tienen evi-dencia clara del origen infeccioso de la lesión hepática. La hipergammaglobulinemia es notable y los síntomas de L.E.S.

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(Rash, artrarlgias, fiebre, células L.E.) aparecieron después de que la lesión hepática se hizo aparente. Es concecibls que los síntomas mencionados y las anormalidades serológi-cas sean consecuencia de una alteración inmunológica indu-cida por los mecanismos responsables de la lesión hepática. Estos casos de enfermedad hepática inexplicada, constitu-yen elementos excelentes para estudiar la respuesta inmu-nológica anormal del organismo humano.

Manifestaciones renales de L.E.S. (32, 33, 34, 35, 46, 47) Las lesiones renales en el L.E.S. pueden ser apreciadas:

1) Por el cuadro clínico; 2) Por hallazgos urinarios; 3) Por estudios de funcionamiento renal; y 4) Por técnicas histo-patológicas (punción, biopsia y autopsia).

Manifestaciones clínicas El edema es un signo importante en Lupus-nefritis,

Jessar y colaboradores revisaron 323 casos de L.E.S., encon-trando edema en 16%. Es muy importante reconocer el edema como manifestación del L.E.S. y el que se presenta en el síndrome nefrítico. En nuestro estudio de 7 niños con L.E.S. encontramos edema en 3 de ellos.

El edema puede limitarse a extremidades inferiores y párpados o extenderse al abdomen, abarcando en última instancia las cavidades serosas (anasarca).

Hipertensión Aparece tardíamente en el curso del L.E.S., indicando su

presencia, lesión renal avanzada. En nuestra estadística de 7 niños con L.E.S., uno de ellos desarrolló hipertensión coin-cidente con retención ureica, siendo que generalmente am-bos fenómenos van asociados, aunque se han observado pa-cientes que murieron de uremia, sin que su tensión arterial se hubiese modificado.

Hallazgos urinarios

Hay que ser cautos en la valoración de una albumínaría en pacientes con L.E.S., pues cuando tienen mucha fiebre o se deshidratan, pueden presentarla, siendo transitoria. Es preferible por consiguiente practicar exámenes repetidos a intervalos variables. Se considera que las orinas anormales son transitorias y se producen en los períodos agudos del L.E.S., desapareciendo durante la remisión del padecimien-to, si ésta se produce ya sea espontáneamente o por efecto de la terapéutica. Si persiste la anormalidad de la orina a pesar de la remisión clínica, es seguro el daño renal, casi siempre permanente. La mayor parte de los autores coinci-

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den en la frecuencia con que el L.E.S. presenta manifesta-ciones renales de diversos grados. En nuestra revisión de 7 niños con L.E.S., estudiados en el Hospital Infantil de Mé-xico, encontramos lesión renal en 6 de ellos.

Una albuminuria considerable puede ser encontrada durante las exacervaciones del L.E.S. y su persistencia pue-de considerarse de valor pronóstico. Shearn y Pirofski ob-servaron hematuria macroscópica en 6% de 34 casos. Ade-más se ha encontrado hematuria microscópica durante las exacervaciones del L.E.S. Se reporta eritroleucocituria y ci-lindruria en 64% de 44 casos observados por Jessar. La leu-cocituria es muy común y puede ser enjuiciada erróneamente como indicativa de pielonefritis, por lo que debemos tener mucho cuidado en su interpretación, Krupp ha descrito un sedimento urinario que denominó "telescopado", caracteri-zado por contener elementos representativos de las tres eta-pas de la glomerulonefritis: eritrocitos y cilindros hemáti-cos de la etapa aguda, los cuerpos grasos ovales y cilindros grasos de la etapa subaguda y los cilindros granulosos que se encuentran en la etapa crónica. Aunque este sedimento es de gran valor diagnóstico y pronóstico, no puede ser con-siderado característico del L.E.S., pues ha sido encontrado también en la poliarteritis nudosa y en la glomerulonefritis crónica. Por último, Griffíth y Vural intentaron relacionar los hallazgos urinarios con la patología renal, en un estudio retrospectivo de 28 pacientes que murieron con L.E.S., no encontrando correlación entre las anormalidades urinarias y las lesiones histopatológicas renales.

Es necesario insistir que en todo paciente con L.E.S. o en aquellos que se sospeche este diagnóstico, deben practi-carse exámenes de orina repetidos, ya que un examen tan sencillo como éste puede ser de mucho valor en esta enfer-medad.

Función renal

Es preciso señalar que raramente se hacen pruebas de funcionamiento renal a pesar de la importancia que tienen en el padecimiento que nos ocupa. Soffer, Ludemann y Brill estudiaron el funcionamiento renal en más de la mitad de 55 pacientes con L.E.S. agudo y encontraron que la prueba de concentración urinaria era la más sensible de las pruebas de función renal. También establecieron que la excreción de fenosulfonphtaleina y la depuración ureica proporciona-ban útilísima información sobre el funcionamiento renal. En nuestra serie de 7 casos, únicamente en uno de ellos se practicaron pruebas de funcionamiento renal, encontrándose ligeramente alteradas. En 16% de los 55 casos arriba mencionados se encontró urea elevada, este porcentaje es

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igual al encontrado por Jessar y colaboradores en su reporte de 216 casos. Soffer y colaboradores observaron una ele-vación de la urea sanguínea en cerca de un tercio de pacien-tes que mostraban albuminuria y eritrocituria. La azotemia fue progresiva y los pacientes murieron de insuficiencia renal. Es indudable por consiguiente que una uremia eleva-da y persistente es un signo de mal pronóstico y que nunca está de más investigar el funcionamiento renal en los enfer-mos de L.E.S.

Histopatología Las lesiones renales son múltiples y abarcan todos sus

constituyentes. En glomerulo señalaremos el engrosamiento de la membrana basal y las lesiones en "asas de alambre". En túbulo se puede encontrar degeneración o atrofia del mismo. En el tejido intersticial hay edema o fibrosis y en las arterias, esclerosis o degeneración fibrinoide.

Modificaciones sanguíneas en el L.E.S, (36, 48, 49, 50) Se ha enfatizado desde que se conoce el L.E.S. las múl-

tiples alteraciones que esta enfermedad es capaz de producir en la sangre. En este trabajo haremos un resumen de dichas alteraciones.

Glóbulos rojos La anemia fue la primera manifestación hemática reco-

nocida en el L.E.S.; es mencionada en las primeras descrip-ciones clínicas de la enfermedad por Kaposi. Generalizando podemos decir que los pacientes can L.E.S. presentan ane-mia leve o intensa en algunas etapas de su enfermedad. Podemos agrupar estas manifestaciones anémicas en tres tipos: a) El primer tipo, que es el más frecuentemente en-contrado, es una anemia normocrómica o hipocrómica leve o moderadamente severa, con reticulocitos normales o dis-minuidos y buena respuesta medular. Este tipo aparente-mente no difiere de la anemia asociada con otras enferme-dades sistémicas (artritis, tuberculosis, neoplasias). Puede encontrarse depresión medular en este primer tipo, la cual es debida en gran parte a un disturbio del metabolismo pro-teico y a una disminución de la síntesis de hemoglobina que se asocia al padecimiento sistémico. Hay también un com-ponente hemolítico, apreciándose que la vida de los glóbulos rojos se reduce a la mitad o dos tercios de lo normal, b) En el segundo tipo encontramos una depresión medular mayor, asociada con azotemia. Es característica de los estados cró-nicos de la enfermedad, cuando hay lesión renal evidente. Esto tiene mucha importancia si consideramos que tanto en adultos como en niños las manifestaciones renales tienen un lugar prominente. Recientes estudios sugieren que la

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hipoplasia medular de la azotemia puede ser debida a una falta de factor estimulante de la eritropoyesis (eritropoie-tina). En este segundo tipo también hay un componente hemolítico. e) En el tercer tipo se puede encontrar todo el cuadro de una anemia hemolítica adquirida. Es usuaímente una manifestación temprana de la enfermedad y de hecho se encuentra en el 5% de los casos, no difiriendo clínicamente de otras anemias hemolíticas adquiridas. En casi todos los casos es posible demostrar las globulinas que "cubren" los glóbulos rojos del paciente por medio de la técnica de la antiglobulina directa (Coombs); autoanticuerpos pueden ser demostrados en el suero. En estos pacientes, aunque hay una activa hemolisis,, no hay hemoglobina. Muy raramente se encuentran casos con hemolisis y hemoglobinuria acentuada sin que se pueda demostrar en ellos un mecanis-mo serológico. El tratamiento de estas anemias en pacien-tes con L.E.S., debe ser bien valorado, encontrando su pri-mordial indicación cuando la anemia es la manifestación más importante de la enfermedad, lo que ocurre en pacien-tes anémicos crónicos o con procesos hemolíticos severos. En el caso de la anemia con azotemia, el tratamiento efec-tivo hasta la fecha es transfusional.

Debemos hacer énfasis en que las transfusiones sanguí-neas en pacientes con L.E.S. deben ser hechas cuando haya indicación precisa de las mismas, pues es preciso recordar la enorme tendencia que existe en el Lupus a formar anti-cuerpos contra los elementos sanguíneos, aunque no haya capacidad antigénica fuerte en los mismos (factores que se encuentran en los sistemas Kidd y Duffy o subgrupos Rr). Esto constituye precisamente una característica de la enfer-medad, por lo que debemos tener mucho cuidado y valorar bien el caso a! pensar en una transfusión, la que haremos únicamente cuando se encuentren niveles de hemoglobina muy bajos que puedan poner en peligro la vida del paciente.

Leucocitos

Antes del advenimiento de las técnicas y conocimientos del fenómeno L.E. se consideraba de enorme importancia diagnóstica la presencia de leucopenia en el L.E.S Actual mente se le considera de menor valor, pues en varios casos no se presenta; además, como se dijo al principio, conta mos con un arma diagnóstica de mayor importancia, como es la presencia de células L.E. La leucopenia mencionada afecta sobre todo a los linfocitos y se cree que es debido a la presencia de anticuerpos antileucocitarios en el suero de pacientes con L.E.S En recientes investigaciones, Lapin, usando una técnica nueva y muy meticulosa, encontró una substancia no identificada en suero de pacientes con L.E.S, capaz de inmovilizar y matar leucocitos. En resumen, la leu- Sé---------------------------------------------------------------HONDURAS

copenia, o más explícitamente, la linfopenia que se encuen-tra comúnmente en el L.E.S., tiene un valor diagnóstico li-mitado y su causa aún no es conocida.

Plaquetas

Es común encontrar en el L.E.S. una moderada trombo-citopenia. 50% o más de pacientes con Lupus muestran al-gún grado de depresión plaquetaria en una u otra etapa de su evolución. Una púrpura trombocitopénica severa no es corriente, encontrando que su incidencia en las series de casos estudiados en Mount Sinai Hospital, es de solamente 5%. Sin embargo, es posible encontrar una baja de plaque-tas severa como manifestación principal del Lupus. El me-canismo de esta trombocitopenia no es claro. Los mielogra-mas muestran invariablemente un gran número de mega-cariocitos con escaso poder de formación plaquetaria, exac-tamente como sucede en la púrpura trompocitopénica idio-pática, en la que también se invoca actualmente la teoría humoral para explicar su patogénesis. Se ha podido demos-trar en ambas enfermedades, anticuerpos antiplaquetarios. Esto se ha conseguido usando pruebas de consumo de anti-globulinas y técnica de precipitación y fijación de comple-mentas. El papel de estas substancias antiplaquetarias es de gran importancia por las alteraciones que produce en los pacientes vivos. Una severa púrpura trombocitopénica, aun-que no común, puede ocurrir en alguna etapa de la enfer-medad y ocasionalmente constituye la manifestación clínica dominante. El tratamiento de estas púrpuras graves en el L.E.S. es similar al de la púrpura trombocitopénica idiopá-tica, siendo una prueba más del mecanismo inmunitario de ambas enfermedades. Se usan con éxito corticoesteroides y en algunos casos, explícitamente, los que no han respon-dido al tratamiento anterior, se practica la esplenectomía, también con éxito. En un reporte reciente se enfatiza que la esplenectomía puede acelerar el curso del L.E.S.; sin em-bargo, la experiencia que se tiene de esta operación, mues-tra que es capaz de producir un beneficio transitorio, aun-que no total, del padecimiento.

Proteínas plasmáticas

En el L.E.S. se encuentran afectadas, en orden creciente de importancia, fibrinógeno, albúminas, alfa globulinas v gamma globulinas.

a) Fibrinógeno: En el L.E.S. se encuentra aumento del fibrinógeno, con su efecto inmediato, la sedimentación glo-bular aumentada. Este fenómeno no es específico, pues ocurre en la mayor parte de los procesos inflamatorios. PEDIÁTRICA -------------------------------------------------------------- 57

b) Albúmina: En etapas avanzadas de L.E.S., especial mente cuando hay lesión renal concomitante, se aprecia re ducción de la albúmina plasmática, asociada frecuentemen te con edema. Esta hipoalbuminemia es debida a la combi nación de dos factores: la disminución de su síntesis y pér dida por la orina.

c) Alfa globulinas: Con las técnicas actuales es posible distinguir 13 fracciones de alfa globulina en el ser humano; pero el significado de sus variaciones patológicas, aún es desconocido. Muchas de estas fracciones contienen un alto porcentaje de carbohidratos y pertenecen por consiguiente al grupo de las glucoproteínas o mucoproteínas. Son éstas precisamente las que se encuentran afectadas en el L.E.S., apreciándose niveles elevados de las mismas, sobre todo la alfa-2-gIobuIina y la alfa-í-globulina. Es posible que estas alteraciones de las alfa globulinas mencionadas, tengan un gran significado en la patogenia del Lupus. Hasta el pre sente, únicamente podemos hacer notar que existen.

d) Gamma globulinas: Son conocidos los profundos cambios que sufren las gamma globulinas plasmáticas du rante el curso de L.E.S. Estos cambios son de dos clases: cuantitativos y cualitativos. Desde el primer punto de vista, podemos decir que en el L.E.S. se encuentran niveles altos de gamma globulina, esto es lo más corriente y tiene alguna importancia diagnóstica. En algunos casos se pueden en contrar niveles normales o bajos de gamma globulinas, sobre todo cuando hay lesión renal, y algunos autores creen que este fenómeno es debido a la pérdida de las mismas a través del riñon enfermo. La elevación de la gamma globu lina, tanto como la hipoalbuminemia e híperfibrinogenemia contribuyen a que se encuentre la velocidad de sedimenta ción muy aumentada, como en L.E.S. Los profundos cam bios ya señalados en las proteínas plasmáticas, son proba blemente responsables de las anormalidades encontradas en las pruebas de función hepática (floculación del cefalín colesterol y turbidez del timol), que son hallazgos caracte rísticos de la enfermedad. En cuanto a los cambios cualita tivos, se cree fundamentalmente que las gamma globulinas del L.E.S. sufren cambios en su constitución que las vuel ven antigénicamente activas, transformándose prácticamen te en anticuerpos capaces de agredir a los constituyentes celulares del organismo.

Sistema nervioso (51)

Una gran variedad de disturbios neurológicos y psíqui-cos pueden aparecer en el L.E.S., estimándose que su fre-cuencia es más o menos del 37%. Es posible encontrar me-ningismo, convulsiones, afasia, movimientos coreicos, pare-

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sias y parálisis múltiples, neuritis periféricas, delirio y coma. Los síntomas más comunes son convulsiones epileptiformes, delirio y estados psicóticos, especialmente reacciones esqui-zoides y manías, no relacionadas en modo alguno con la te-rapia esteroidea. Con el descubrimiento de la prueba L.E., ha sido posible reconocer como L.E.S. padecimientos que eran tratados como epilepsias idiopáticas. Russell describió una serie de 28 casos de L.E.S. en los que 7 de ellos presen-taban convulsiones. Uno de ellos fue diagnosticado como epilepsia esencial, dos años antes de aparecer lesiones sis-témicas y encontrarse células L.E. Otro tuvo convulsiones dieciseis años antes de aparecer síntomas de L.E.S. En 11 enfermos se practicaron electroencefalogramas, encontrán-dose anormales en 7. En nuestra serie de 7 casos de L.E.S. uno de ellos fue diagnosticado y tratado como gran mal epi-léptico durante casi dos años antes de descubrirse célu-las L.E.

Se afirma (Glasser) (52) que el L.E.S. ataca principal-mente la substancia gris cerebral, por estar mejor vascula-rizada y por ser las lesiones arteriales las más frecuentes en el cerebro y médula, explicándose así todos los síntomas mencionados arriba. La exploración neurológica muestra algunas veces hiperreflexia, clonus y Babinsky positivo y finalmente en el líquido cefaloraquídeo es posible encontrar aumento de proteínas y células.

Aparato visual (53)

Los hallazgos oftalmológicos que se encuentran más frecuentemente en el L.E.S. son las hemorragias y los "exu-dados algodonosos". Las hemorragias ocurren en los vasos retinarios y usualmente son pequeñas, en forma de flama, cerca del área macular o del disco papilar. Se han reporta-do hemorragias en el humor vitreo. Los exudados algodo-nosos, cuyo nombre los define correctamente, se localizan en la mitad posterior del fondo. Se reportan cambios clíni-cos de estas lesiones. Se ha descrito una formación similar al exudado algodonoso llamada "cuerpos citoides retiñía-nos", que son manchas blanquecinas situadas en el fondo y cuyo hallazgo, en ausencia de hipertensión o diabetes, es altamente sugestiva en L.E.S.

Anatomía patológica (7, 54, 55, 56, 57)

El tejido conectivo es el sitio donde encontramos las lesiones anatómicas del L.E.S. Este tejido, uno de los cua-tro fundamentales de nuestro organismo, se deriva embrio-lógicamente de una subdivisión del mesodermo, el mesen-quima.

PEDIÁTRICA-------------------------------------------------------------------- 59

La lesión histopatológica fundamental del L.E.S. y que comparte con las otras enfermedades del colágeno, es la DEGENERACIÓN FIBRINOIDE del tejido conectivo. Al principio se considera que esta degeneración afectaba úni-camente a las fibras, pero actualmente se le da mayor im-portancia a la substancia fundamental como sitio donde se produce la mencionada alteración. Klemperer considera que en el L.E.S. se produce una substancia proteica extraña que es acarreada por el torrente circulatorio y se deposita en la substancia fundamental del tejido conectivo, donde por procesos inmunoquímicos produce la degeneración fi-brinoide. Por otro lado, Altshuler y Angevine creen que la citada degeneración representa una alteración local en la substancia fundamental y más específicamente que el ácido mucopolisacarido, por la acción de una proteína básica se transforma en material fibrinoide. En nuestro estado actual de conocimientos, nos parece más indicado reconciliar am-bas concepciones y considerar de una manera menos exi-gente que la degeneración fibrinoide es capaz de producirse tanto por una substancia anormal y extraña, capaz de lesio-nar el tejido conectivo, como por alteraciones locales de la substancia fundamental.

Además de la degeneración fibrinoide en el L.E.S. se han descrito dos tipos más de lesiones características: alte-raciones celulares y lesiones granulomatosas.

Corresponde a Gross el mérito de haber observado por vez primera en la endocarditis de Libman-Sacks, cambios celulares peculiares y característicos, representados por masas nucleares en picnosis y cariorrexis que él denominó "cuerpos tingibles por HEMATOXILINA". Ocho años des-pués, Ginzler encuentra estos cuerpos en los nodulos linfá-ticos y en los músculos de un paciente con L.E.S. Klempe-rer, Pollack y Baehr describen los cuerpos hematoxilínicos como hallazgo muy frecuente en los órganos afectados por el L.E.S., e insisten en la importancia de las alteraciones ce-lulares.

El descubrimiento de las células L.E. por Hargraves, Richmond y Morton, marca el inicio de una nueva fase en la patogenia del L.E.S. El resultado inmediato que se obtie-ne es el aumento en la frecuencia de la enfermedad por faci-litarse el diagnóstico de la misma.

Es muy importante considerar las interelaciones exis-tentes entre las células L.E. y los cuerpos tingibles por he-matoxilina. Debemos a Klemperer y colaboradores el haber demostrado la similitud tintorial, histoquímica y de confi-guración de ambas formaciones, demostrando que son re-flejos del mismo fenómeno, uno producido "in vivo" y el otro "in vitro", siendo las células L.E., cuerpos hematoxilí-nicos fagocitados por leucocitos e histiocitos. 60---------------------------------------------------------------------------- ■ HONDURAS

Hay dos tipos de cambios celulares o, más específica-mente, nucleares. El más frecuente está representado por un núcleo deforme, disperso, con picnosis y cariorrexis. Es un núcleo pequeño, denso, basófilo y dividido en pequeñas masas esféricas. El segundo tipo es completamente distinto. El núcleo está hinchado, traslúcido y es acidófilo.

Las masas nucleares arriba descritas, toman un color violáceo con la hematoxilina y se denominan "CUERPOS L.E.", que al agruparse en mayor número, constituyen los CUERPOS TINGIBLES por hematoxilina, descritos por Gross.

Lesiones granulomatosas

Al igual que en la tuberculosis, se ha descrito en el L.E.S., granulomas celulares epitelioides y necrosis nodular en membranas serosas, pulmonares y ganglios. Los granu-lomas están constituidos por un área central de necrosis fibrinoide rodeada de una empalizada de células epiteliales caseificadas y con eosinófilos. Se considera que estas lesio-nes son producidas por interacción antígeno-anticuerpo, que culmina en la precipitación de compuestos insolubles que se unen a los productos de degradación tisular, para formar los granulomas. Queda por demostrar este concepto.

Diagnóstico

El L.E.S. es un padecimiento multifacético, proteifor-me, que bien podría incorporarse, como dice Talbott, al grupo de las grandes simuladoras: sífilis y tuberculosis. El diagnóstico, en realidad tropieza con múltiples dificultades, que han sido allanadas en parte, pero no del todo, por el descubrimiento de la prueba L.E. Si recorremos todos los campos de la medicina, encontraremos circunstancias varia-das en las que se debe sospechar L.E.S.: 1) Púrpura trom-mocitopénica o anemia hemolítica, no atribuibles a drogas o venenos. 2) Reacciones biológicas falsamente positivas para la sífilis. 3) Fiebre continua de origen desconocido. 4) Artralgias, especialmente cuando van acompañadas de fiebre, pleuritis, pericarditis, neumonía, erupciones cutáneas o anormalidades urinarias. 5) Casos de neumonitis persis-tente o recurrente. Debemos agregar a esta lista casos du-dosos de artritis reumatoide, dermatomiositis, escleroder-ma, epilepsia idiopática y esquizofrenia. Todas estas sospe-chas se fortalecen si la paciente es una mujer joven, expuesta recientemente a radiaciones actínicas o a la que se ha inyectado sales de oro. Síntomas orgánicos en personas que tienen Lupus discoide crónico, también deben ser sospecha-das como L.E.S. La prueba L.E. raramente da resultados falsamente positivos. Se han reportado casos de anemia per-

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niciosa, dermatitis herpetiforme, mielomas v tuberculosis, capaces de dar esta reacción. Su verosimilitud aún se dis-cute. La principal dificultad surge en los casos de toxicidad a la hidralazina, capaz de producir una enfermedad iatrogé-nica análoga al L.E.S. Por otro lado, hay que recordar que en muchos pacientes el uso de esteroides los deja sin diag-nóstico, ya que la administración de tales medicamentos hace que desaparezcan las células L.E. También hay casos no tratados de L.E.S. en que las células L.E. son escasas o aparecen intermitentes. En tales casos debemos buscar otros síntomas, como la hipergammaglobulinemia y los ha-llazgos urinarios que proporcionan suficientes datos acla-ratorios, mientras se obtiene una prueba L.E. positiva.

Es necesario enfatizar que, hoy por hoy, la prueba de Hargraves (células L.E.) es el arma más importante con que se cuenta para el diagnóstico de L.E.S., siendo necesario muchas veces repetir esta prueba para poner de manifiesto las células L.E.

Las biopsias de piel, músculos y riñón tienen una im-portancia relativa, ya que a la dificultad de su obtención se agrega el hecho de que es necesario un patólogo de mucha experiencia, capaz de reconocer el cuadro histológico y los cambios microscópicos del L.E.S., tan difíciles de detectar.

P R O N O S T I C O

Depende en gran parte del tipo de la enfermedad, del diagnóstico temprano y del tratamiento precoz y bien con-ducido. Anteriormente las formas agudas y subagudas te-nían un pronóstico rápidamente fatal dentro de los prime-ros meses hasta el segundo año. Pero, como se dijo anterior-mente, si se diagnostican y se tratan precozmente, el pro-nóstico meiora, tal como se ve claramente en los últimos reportes. La forma crónica del L.E.S. tiene una superviven-cia mayor, sobre todo cuando se mantiene control estricto que permite detectar cualquier complicación o reactivación del proceso.

En 1955, Marrall y Shulman (37) mostraron que el L.E.S. sigue un curso crónico más frecuentemente que un curso agudo o subagudo, lo que mejora el pronóstico. En sus series de 99 pacientes, el tiempo que medió entre el pro-bable comienzo de la enfermedad y el diagnóstico, variaba de menos de un mes a 35 años. Este concepto ha cambiado radicalmente en la actualidad, por lo que decimos arriba; mayor diagnóstico, mejor tratamiento y control adecuado. Esta triada es auxiliada con el uso de antibióticos que des-cartan en gran porcentaje las complicaciones infecciosas que anteriormente producían un gran número de muertes.

62-------------------------------------------------------------- HONDURAS

Debemos recordar un concepto general en cuanto a pronós-tico, que se puede aplicar muy bien al L.E.S.: "cuando más enfermo está el paciente y más extensas sean sus lesiones sistémicas, más grave será el pronóstico.

El advenimiento de los esteroides ha hecho posible que se prolongue la vida de los pacientes con L.E.S., pero al mismo tiempo esta mayor supervivencia ha favorecido la aparición de lesiones graves, como son las renales, capaces de ensombrecer el diagnóstico si no se tratan oportunamen-te. 33 pacientes de L.E.S. (Kark, Pirano, Poílack) (38) fue-ron seguidos por un período mayor de dos años. 10 de ellos murieron en este lapso (30%) de insuficiencia renal aguda. 3 murieron con padecimientos intercurrentes, mostrando le-siones renales severas en la autopsia y el décimo falleció de una exacerbación del L.E.S., siendo el único que no presentó lesiones renales en la necropsia. Refiriéndonos estrictamen-te a las lesiones renales encontradas por biopsia, será mejor el pronóstico en los casos que presenten únicamente lesio-nes de glomerulitis que los que tienen lesiones de glomeru-lonefritis o de síndrome nefrótico o pseudonefrótico. Tra-duciendo clínicamente lo anterior, aceptaremos que entre menos dañado esté el riñon, mayor posibilidad habrá de que las lesiones regresen o hasta desaparezcan, como se re-porta en algunos casos.

Resumiendo lo arriba dicho, llegamos a la conclusión de que las lesiones renales, aunque agravan el pronóstico de muchos casos, son capaces de regresar si se tratan ade-cuadamente con dosis suficientemente grandes de esteroi-des. Ya hemos insistido en otro capítulo sobre los factores capaces de agravar el pronóstico: exposición a los rayos so-lares, operaciones, administración de productos biológicos o sales de oro, choques emocionales, etc., por lo que hay que evitarlos hasta donde sea posible. Las infecciones intercu-rrentes han sido casi desterradas con el uso de antibióticos. Anteriormente la sepsis era una de las causas más comunes de muerte; actualmente es relativamente rara, aunque guar-dando siempre su importancia. Las infecciones siguientes se han encontrado como causa de muerte en la época actual de antibióticos y esteroides: tuberculosis pulmonar, neumonía lobar, infecciones urinarias, sepsis por estafilococo y menin-gitis. Es lógico pensar que si a una lesión renal preexistente se agrega un cuadro de pielonefntis, el pronóstico se agra-vará aún más. Parece que el amplio uso de corticoides adre-nales en el tratamiento no está asociado con aumento en la frecuencia de complicaciones o infecciones terminales en el L.E.S.

T R A T A M I E N T O (21)

El advenimiento de la corticotrophina y de los gluco-corticoides suprarrenales, constituye un gran avance en el

PEDIÁTRICA------------------------------------------------------------------ 63

manejo terapéutico del L.E.S. En el curso de la década que llevan de emplearse, han probado ser efectivos en el control de la mayoría de los síntomas del padecimiento, con tanto éxito como en la Derrnatomiositis, Poliarteritis o Esclero-derma (39, 40, 41, 42, 43).

En las tablas siguientes mostramos el efecto de los cita-dos medicamentos sobre los síntomas y datos de laboratorio en el L.E.S., en un estudio practicado por Louis J. Soffer en 55 pacientes de L.E.S. del Mount Sinai Hospital de New York (44).

HONDURAS

EFECTO DEL TRATAMIENTO SOBRE LOS DATOS DE LABORATORIO EN 55 CASOS DE L.E.S.

Louis J. Soffer. Mount Sinai Hospital. New York.

Como se puede ver, con excepción de las manifestacio-nes renales, la mayoría de los otros síntomas son controla-dos con el uso de esteroides. La fiebre desaparece en las primeras 12 a 36 horas, las artritis y artralgias ceden en uno o dos días. Del Rash en una semana no hay huella, y los derrames pleuropericárdicos se reabsorben en el mismo lapso, siendo el pericárdico más tardado que el pleural. La hepatomegalia desaparece o por lo menos se reduce ostensi-blemente, lo mismo 1 a esplenomegalia y las adenopatías. En todos los casos se siguió encontrando células L.E., aun-que éstas tienden a disminuir o desaparecer con el trata-miento. La trombo sitopenia y la anemia hemolítica que ocu-rren durante el padecimiento, responden satisfactoriamente, sobre todo la última, que antes de la era de los esteroides representaba un grave problema en estos pacientes.

Es interesante apreciar que aunque el fenómeno hemo-lítico cesa, la prueba de Coombs permanece inalterada. En pacientes con trombocitopenia las plaquetas rápidamente aumentan y las manifestaciones purpúricas desaparecen. La sedimentación retorna a lo normal en más de la mitad de los casos y su persistencia se asocia con un tratamiento inadecuado, presencia de lesión renal significativa o com-

PEDIATRICA 65

plicación infecciosa. La hiperglobulinemia cede también en cerca del 50%. Pacientes con L.E.S. desarrollan casi siem-pre una anemia normocromica de variada intensidad que responde al tratamiento con esteroides, apreciándose que la hemoglobina y la cuenta de glóbulos rojos, retornan a lo normal en aproximadamente la mitad de los casos. La ma-yoría de los pacientes mostraron un incremento de los gló-bulos blancos con aumento de los granulocitos maduros. La mayor supervivencia de pacientes con L.E.S. conseguida con los esteroides no impide la progresión de las lesiones renales cuando se inicia el tratamiento tardíamente. De 55 pacientes con L.E.S. estudiados en el Mount Sinai entre 1948 y 1955, 17 murieron. De éstos, 13 fallecieron de insufi-ciencia renal a pesar de su intensa y prolongada terapéutica con esteroides. En los últimos 3 años, el 75% de pacientes con L.E.S. vistos en el Instituto Rockeffeller tuvieron diver-sos grados de lesión renal. Todos ellos fueron hospitaliza-dos y tratados con esteroides, usualmente prednisona, hasta que la uremia y la hematuria desaparecieron y la albuminu-ria disminuyó o se estabilizó. Esto requirió de dos a siete meses de terapéutica, dependiendo de la severidad de las lesiones. La dosis de prednisona que se empleó fue de 40 a 50 mg. diarios en adultos. Con un tratamiento así de pro-longado, un alto porcentaje de enfermos mostró mejoría de su situación renal. Solamente 2 de 27 pacientes con enfer-medad renal al ingresar, murieron de insuficiencia renal a los tres años y medio, uno de ellos no fue tratado como se describe y en otro ingresó con glomerulonefritis crónica avanzada. 2 han continuado con hematuria, aunque de me-nor grado. El resto de los enfermos tuvo una recuperación de su función renal con depuración ureica normal o ligera-mente alterada y proteinuria menor de 1/2 gr. diario. Par-ticularmente impresionante es la experiencia con pacientes jóvenes que tienen hematuria, proteinuria superior a 6 gr. y uremio. 14 de estos pacientes con tratamiento de dos a cinco meses, han mostrado una recuperación completa de su función renal. Pollack (38) recientemente encontró evi-dencia morfológica de la mejoría del funcionamiento renal, con grandes dosis de esteroides por tiempo prolongado. No dejaremos de insistir una vez más que las lesiones rena-les en el L.E.S. constituyen un factor importantísimo capaz de ensombrecer el pronóstico a pesar de una terapéutica bien instituida, cuando las susodichas lesiones estén bien desarrolladas o avanzadas.

No conocemos exactamente el mecanismo de acción de los esteroides en el L.E.S. Probablemente actúan inhibien-do las síntesis de anticuerpos, a lo que se agrega el poder antiflogístico de esta droga. "Pegar fuerte y rápido" es el aforismo clásico que se podría aplicar a la terapia a base de esteroides en el L.E.S., debiendo recordar de paso los

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efectos secundarios que producen: retención de sodio, ex-cresión de potasio, hiperglicemia y glucosuria, osteoporosis, trastornos psíquicos y musculares, hipertensión y lesiones ulcerosas digestivas, además del efecto encubridor de in-fecciones.

En la tabla siguiente, extraída del trabajo de Soffer, sobre la terapia con esteroides en el L.E.S., mostraremos el poder antiflogístico y las dosis de los principales esteroides usados.

PODER ANTIINFLAMATORIO DE LOS ESTEROIDDES SUPRARRENALES. (Dosis usadas)

Las dosis de esteroides pueden también ser calculadas por metro cuadrado de superficie: cortisona 300 a 400 mg. por metro cuadrado de superficie, prednisona 40 a 60 mg. y triamcinolona 30 a 35 mg. Se pueden aumentar si no se consigue efecto satisfactorio.

El tratamiento en general consiste en una vigorosa ad-ministración de los esteroides, sea cortisona, prednisona, triamcinolona o A.C.T.H. La restricción de sodio en la dieta es menos necesaria cuando se usan los nuevos esteroides (triamcinolona, hexametasona, etc.) Cuando la terapia tiene que prolongarse mucho tiempo, debe administrarse un suplemento diario de potasio. 2 a 3 gr. de cloruro de potasio diarios es una cantidad adecuada para evitar la hipocale-mia. Los nuevos esteroides como la prednisona, hexameta-sona y triamcinolona, tienden a disminuir la excresión de potasio. Debemos enfatizar que las dosis efectivas varían de un paciente a otro. Cuando las manifestaciones no ceden

PEDIÁTRICA 67

prontamente con las dosis usuales, es necesario aumentar la cantidad hasta producir una remisión adecuada. Cuando se emplea A.C.T.H., puede ser administrado de la siguiente ma-nera: a) solución acuosa, administrada intramuscularmente en dosis de 25 a 50 U. I. cada 6 horas; b) intravenosamente en dosis de 20 a 40 U. I. diluida en suero glucosado al 5%, en forma continua y repitiéndose cada 8 horas; c) cortico-tropina zinc, 20 a 40 U. I. dos veces al día, intramuscular. De estos productos, la corticotropina zinc y el A.C.T.H. in-travenoso, son los más rápidamente efectivos, por lo que se usan para controlar los procesos agudos. Cuando las ma-nifestaciones agudas del padecimiento han cedido, se puede utilizar conticotropina zinc o gel en dosis de mantenimiento de 10 a 40 U. I. diariamente. Con la introducción de la ate-brina en el Lupus Discoide crónico se exploró el valor de los agentes antimaláricos en el maneio del L.E.S. En un reporte reciente, Dubois (46, 47) describe resultados usando atebrina o cloroquina. 12 de 14 pacientes estudiados se be-neficiaron grandemente. La experiencia del uso de la cío-roquina para controlar las manifestaciones agudas de la en-fermedad es menos satisfactoria. La respuesta es pobre y no evita la presencia de manifestaciones generales severas.

Por otro lado, el rash persisten después de varios días con cloroquina. El uso de estos agentes es capaz de producir leucopenia, dermatitis exfoliativa y trastornos gastro-intestinales. Donde se obtienen ventajas con la cloroquina es en aquellos casos con remisión del padecimiento y que están bajo control médico. También es útil en casos leves de L.E.S. El hecho de que se utilizan junto con los esteroi-des, no ha permitido su valoración exacta en muchos casos. Se tiene la impresión de que estos agentes permiten descon-tinuar los esteroides más pronto. Su mecanismo de acción se desconoce; se sabe únicamente que se combinan rápida-mente con los ácidos nucleicos y con la desoxiribonucleína, por lo que inhibe completamente la acción de los anticuer-pos. Los síntomas del L.E.S., principalmente los de la piel, se precipitan con la luz solar. Los ácidos nucleicos absorben particularmente luz ultravioleta. Si las drogas antimaláricas están combinadas con los ácidos nucleicos, evitarán esta absorción y su utilidad será debida al efecto protector contra los rayos del sol. Queda por demostrarse este concepto. Las dosis de atebrina varían de 100 a 300 mg. diarios y la cloroquina se emplea generalmente en dosis diarias de 250 a 500 mg.

La hiperglicemia y la glucosuria se encuentran ocasio-nalmente durante el tratamiento con esteroides. Esta com-plicación tiene importancia cuando se trata de un paciente con L.E.S. y al mismo tiempo diabético. El efecto es rever-sible en los pacientes no diabéticos, cuando se reduce o se elimina la hormona, apreciándose que en los diabéticos baja

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el requerimiento insulínico, que era elevado cuando se usa-ban a grandes dosis los esteroides. La osteoporosis puede ser encontrada ocasionalmente, teniendo gran importancia cuando se trata de pacientes vieios. En estos enfermos que poseen osteoporosis senil, una prolongada administración de los esteroides, es capaz de producir colapsos vertebrales o fracturas óseas. La severidad de estas complicaciones puede reducirse con la administración simultánea de andró-genos en pacientes masculinos, y una combinación de estró-genos y andrógenos en las mujeres.

Manifestaciones psicóticas, úlceras pépticas, perforación de úlceras gástricas o duodenales ya presentes y la activa-ción y diseminación de una tuberculosis son complicaciones no raras. Si se desarrolla una úlcera péptica por el uso de esteroides, es altamente beneficioso el uso de las dietas o regímenes para ulcerosos. En cuanto a la presencia de una tuberculosis, si se está tratando adecuadamente, su reacti-vación por los esterides no tendría efecto.

Otra complicación importante con el uso prolongado de estercides es el desarrollo de un alcaíosis con hipokalemia e hipocloremia, a la que se agregan trastornos cardíacos. La hipopotasemia ocurre como resultado de la pérdida del catión por la orina, cuando se administra A.C.T.H. o corti-sona. En estos casos debe darse una cantidad complemen-taria de potasio por vía oral. La prednisona, la prednisolo-na y la triamnisolona producen escasas pérdidas de potasio.

Existen dos complicaciones adicionales por el uso de esteroides: a) episodios convulsivos, y b) distrofia muscular progresiva, que afecta principalmente los músculos de la cintura y del muslo. Las convulsiones pueden ocurrir como resultado de una terapéutica inadecuada o por efecto de una administración excesiva de esteroides sin restricción salina. Cuando tales episodios ocurren tempranamente en el curso de un tratamiento adecuado y sin evidencia de retención salina, hay una gran probabilidad de que el cerebro se en-cuentre afectado por el Lupus y que necesite una terapia con esteroides aún más vigorosa.

Otro problema importantísimo lo constituye la evalua-ción de la dosis y el tiemrjo de tratamiento necesario. En muchos pacientes se pueden identificar tres fases de res-puestas a la terapéutica con esteroides. La primera consiste en mejoría de los síntomas clínicos. En la segunda hay me-joría de las anormalidades sanguíneas, especialmente sedi-mentación, gamma globulinas, hipoalbulinemia y hemoglobi-na. En la tercera hay mejoría de la hematuria, uremia, proteinemia y depuración ureica. Si el tratamiento con es-teroides se descontinúa o se reduce la dosis, al desaparecer los síntomas sin que hayan desaparecido las anormalidades

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sanguíneas o renales, pueden producirse períodos de exa-cervación y hasta la lesión renal puede hacerse más severa. Si por el contrarío el tratamiento se sostiene hasta que la sangre y los riñones se normalicen o que haya una estabili-zación de tales anormalidades, habrá una incidencia mucho más baja de recaída y de agravamiento de la lesión renal. Al producirse la remisión conviene reducir los esteroides a dosis de mantenimiento útiles.

Por último, debemos recordar que, hoy por hoy, el em-pleo de los esteroides en el L.E.S. constituye un grandísimo paso en el maneio de este padecimiento.

Terminaremos este capítulo refiriéndonos a la hemote-rapia. Kurnick (45) en 1956 encontró en los Extractos Leu-cocitarios un inhibidor de la desoxiribonuoleasa capaz de impedir el fenómeno L.E. Este inhibidor puede atravesar la membrana celular y producir efectos benéficos. Se han em-pleado los homogenizados de leucocitos inyectados I.M. o en su ausencia se pueden emplear transfusiones de sangre fresca, compatible, tres veces por semana I.M. por varios meses, disminuyendo luego a cada 10 días. Los resultados son satisfactorios en muchos casos. La cantidad de sangre inyectada varía de 20 a 30 c.c.

C O N C L U S I O N E S

1.—El L.E.S. es un padecimiento autoinmunitario cuyo mecanismo patogénico exacto aún no se conoce. Sus lesio-nes anatomopatológicas se verifican fundamentalmente en el tejido conectivo, prácticamente distribuido en todo el or-ganismo. Su sintomatología es proteiforme y muítifacética. Su diagnóstico es muy difícil si no se piensa en él, menos difícil si lo tenemos en mente ante un cuadro obscuro, y aún menos difícil si además de pensar en él, contamos con los métodos adecuados de investigación (células L.E., proteínas plasmáticas, etc.) En pronóstico es muy favorable si el caso es inicial o moderadamente avanzado, menos favorable y hasta fatal cuando las lesiones han avanzado grandemente. Depende más que todo de un diagnóstico temprano y una terapéutica precoz. El tratamiento a base de esteroides es el ideal si se manejan adecuadamente.

2.—Es de gran importancia para el pediatra saber que el L.E.S. no es un padecimiento raro en los niños, reportán-dose en las grandes series estudiadas una incidencia del 4 al 10% por debajo de los 15 años. Lo que sí es indudable es que hay pocos estudios de L.E.S. en niños, siendo la ma-yor parte reportes aislados.

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3.—Los 7 casos de L.E.S. estudiados en el Hospital In-fantil de México, constituyen una muestra demostrativa, no desde el punto de vista estadístico, pero sí clínico, de lo com-plejo que es la enfermedad. Se observó en ellos: a) la predo-minancia en el sexo femenino; b) su incidencia mayor de los 5 a los 12 años, que también se aprecia en la serie de 15 niños con L.E.S. (Gribetz y Henley) estudiados en el Mount Sinai Hospital; c) el principal síntoma inicial del padeci-miento lo constituyeron las artralgias, presentándose el eri-tema nasomalar típico desde el comienzo, en un solo caso; d) la triada sintomática temprana la constituyeron la fiebre, artralgias y Rash. La fiebre es atípica, encontrándose curvas intermitentes, remitentes o continuas de uno a otro paciente. En las exacerbaciones, la fiebre tiende a elevarse aún más, llegando hasta 42 o 43 grados centígrados. Las artralgias no son típicas, pudiendo presentarse en una o varias articu-laciones al mismo tiempo, simétricamente o no. Algunas veces se acompañan de deformidad, como sucedió en un caso que se diagnocticó como artritis reumatoide por de-formaciones en rodillas y muñecas y se comprobó luego L.E.S. por el involucramiento renal y las células L.E. posi-tivas. El Rash típico en "alas de mariposa" únicamente en dos casos, apreciándose eritemas en diversas partes del cuer-po en 3 casos más; e) los sistemas mayormente afectados en los 7 casos fueron el articuloendotelial, el renal y el car-díaco. El primero estuvo representado por manifestaciones tempranas de hepatomegalia en 6 casos, linfadenopatías en 5 casos, esplenomegalia en 2 y alteraciones hemáticas en 4. Las lesiones renales fueron ostensibles en 6 de los 7 casos, produciendo la muerte en dos de ellos, lo que nos permite concluir la gran importancia que tienen en el padecimiento. El corazón se encontró afectado en 5 casos, desde taquicar-dias y soplos hasta alteraciones gravísimas del miocardio; f) uno de los niños tuvo como síntoma inicial convulsiones y otro ictericia, mostrando lo complejo del padecimiento, capaz de afectar cualquier órgano o sistema; g) el fenómeno L.E. es de grandísima importancia, encontrándose en los 7 casos. Al instituirse esteroides disminuyeron o desaparecieron de la sangre periférica. Hay otros datos de laboratorio importantes, pero no presentes en todos los casos: alteración de proteínas plasmáticas, velocidad de sedimentación acelerada, anemia con linfopenia, etc.; h) de los 7 casos pre-sentados, 2 murieron y los otros 5 están en remisión clínica satisfactoria, con periodos que varían de menos de un año hasta 2. Creemos que estas remisiones se conseguirán más fácilmente y más frecuentemente a medida que se haga el diagnóstico más precoz y el tratamiento más temprano y efectivo; i) el tratamiento no varió en lo esencial del que se sigue en los adultos, utilizándose algunas veces A.C.T.H,, cortisona, prednisona o triamcinolona en las dosis señala-das y según el período de evaluación de la enfermedad, por

PEDIÁTRICA ------------------------------------------------------------------ 11

lo que se puede concluir, como dijimos arriba, que el exacto manejo de estos medicamentos es lo que produce la remi-sión adecuada.

R E S U M E N

El presente trabajo sobre L.E.S, tiene por objeto: 1.—Presentar en forma compendiada y sencilla, los conceptos de actualidad sobre un padecimiento sistémico cuya importancia aumenta día a día con los progresos de la inmu-no química.

2.—Mostrar que el padecimiento no es raro como se creía anteriormente y que su incidencia ha aumentado con el descubrimiento de las células L.E. (Hargraves) en 1948, que facilita grandemente el diagnóstico.

3.—El L.E.S. es una enfermedad cuya etiología se desco-noce y que tiene bases patógenas inmunoquímicas, que con-vierten el padecimiento en una reacción inmunológica anor-mal con formación de anticuerpos capaces de agredir los tejidos humanos.

4.—Por ser un padecimiento sistémico, el L.E.S. puede presentar manifestaciones en órganos o sistemas diferentes; de ahí la gran diversidad de su inicio y evolución, que fluc-túan desde una fiebre irregular de origen desconocido, hasta una púrpura trombopénica y algunas veces una epilepsia idiopática.

5.—Se enfatiza que no hay que esperar encontrar el eri-tema característico para etiquetar el padecimiento, ya que en muchísimos casos puede estar ausente por completo o apa-recer en una etapa posterior o avanzada.

6.—El diagnóstico, aunque difícil en muchos casos, no lo sería tanto si la mente del médico pensara en L.E.S. ante un cuadro febril indeterminado, dolores articulares que no encajan en una fiebre reumática, en personas con aparente buen estado general sin historia de sífilis, en quienes se en-cuentran reacciones de Wasserman positivas, pero con prue-bas negativas de inmovilización al treponema, en pacientes que presentan eritemas atípicos con exámenes de orina nor-males, en fin, en cuadros convulsivos que repentinamente muestran otros síntomas orgánicos que nos conducen de la mano al diagnóstico de L.E.S. con la prueba de Hargraves positiva.

7.—El pronóstico ha variado grandemente con el adveni-miento de los esteroides capaces de producir remisiones en casos que anteriormente se consideraban progresivamente fatales.

72 -------------------------------------------------------------- HONDURAS

8.—La enfermedad no es rara en la población infantil y se le concede una incidencia del 4 al 10% en las diversas esta-dísticas al respecto. Aparece generalmente en la edad es-colar y púber.

9.—Se muestran 7 casos de L.E.S. estudiados en nues-tra Institución en el sexenio de 1954 a 1960.

10.—En estos niños se aprecia claramente el inicio del padecimiento entre los 5 y 12 años, comprendiendo las eda-des del pre-escolar, escolar, pre-púber y púber. No se pre-sentó ningún caso que se iniciara en la lactancia. Las mani-festaciones sistémicas fueron múltiples y variadas, desta-cando fundamentalmente las lesiones renales que llevaron a la muerte a dos de nuestros pacientes y que en mayor o menor grado se encontraron presentes en otros cuatro niños.

11.—Los hallazgos clínicos y de laboratorio correspon-den a las descripciones hechas en adultos. En los 7 niños se encontró células L.E. positivas. Las alteraciones en las proteínas plasmáticas, la velocidad de sedimentación acele-rada, la anemia con Jeucopenia y linfopenia y los hallazgos urinarios, fueron los datos mayormente encontrados.

12.—La terapéutica con esterofaes, afgunas veces com-binada con antimaláricos, fue capaz de producir la remisión clínica en 4 casos. En otro más, notable por presentar con-vulsiones como síntomas, se dio únicamente cloroquina, consiguiendo remisión.

13.—Fue notoria la observación que en los dos casos que

fallecieron, hubo exposición a/sol 14.—Finalizando, diremos que el L.E.S. es un padeci-

miento importantísimo, que debe ser tenido en mente por el pediatra, que el pronóstico ha variado por el diagnóstico precoz y el tratamiento temprano y que el hallazgo del fenó-meno L.E. y el advenimiento de los esteroides, son los ma-yores aportes al diagnóstico y tratamiento, respectivamente.

R E F E R E N C I A S

1.—Krughy M. A.: Diseminated Lupus Erythematosus in Childhood. Am. J. Dis. Chilren. 88:251. 1954.

2.—Zetterstrom, R., Berglund, G.: Sistemic Lupus Erythematosus in Childhood. A. Clinical Study. Acta Paediat. 45-189. 1956.

3.—Jacobs, H. J.: Acute Disseminated Lupus Erythematosus with Hemolytie. Anemia in a ten year Oíd. Child. J. Pediat. 42:728. 1953.

PEDIÁTRICA------------------------------------------------------------------------- 73

4.—Gribetz, D. Henley L.: Sistemic Lupus Erythematosus in Chil-hood. A Mount Sinai Hospital. Monograph. Pag. 65. 1958.

5.—Baehr, G.: Klemperer, P.: Sistemic Lupus Erythematosus. A Mount Sinai Hospital. Monograph. Gruñe & Straton. 1959.

6.—Haserick, J.: Plasma L.E. test in Sistemic Lupus Erythematosus. JAMA 146:16. 1951.

7.—Klemperer, P.: Pathology of Systemic Lupus Erythematosus Progress in Fundamental Medicine, Ed. by Me. Manus. 1952.

8.—Dubois, E. L.: Sistemic Lupus Erythematosus: Recent Advances in its Diagnosis and Treatment. Am. Int. Med. 45:163. 1956.

9.—Klemperer, P., Gueft, B., Lee S.: Cytochemical Changes of acute L.E. Arch. Path. 49:503. 1950.

10.—Keil, H.: Relationship between Lupus Erythematosus and Tu-berculosis; a critical review based on observations at necropsy. Artch. Dennat. & Syph., 28:765. 1933.

1L—Snapper I., Nathan, D. J.: The mechanics of the L.E. cell Phe-nomenon. Studied with a Simpliñeld test. Blood, 10:715. 1955.

12.—Klein. F., Hijmans, W. and Schit, H. R. E.: Studies of the L.E. cell Phenomenon II. Absorption of the L.E. factor. Vox Sangui-nis. Vol. 4. N? 5:367. 1959.

13.—Hilmans, W. Schit, H.R.E. Studies of the L.E. cell Phenomenon III. Complement fixation with nucleor substances and the L.E. Factor. Vox Sanguinis. Vol. N? 5:367. 1959.

14.—Rees E. G.: Wilkinson M.: Serum Proteins in Sistemic Lupus Erythematosus. Medical Brithish Journal. October. 795. 1959.

15.—Bencze G.; Kovacs J.: Cserhati: Tyo types of Lupus Erythema-tosis cell factor. Shown by Induced L.E. cell Phenomenon in man. Medical British Journal, October. 1959.

16.—-Van Loghem, J. J.; Vander Hart, M. and Borstel, H.: The Ocu-rrence of Complete and Incomplete White Cell Antibodies. Vox Sang. 2:257. 1957.

17.—Hargraves, M. M., Richmond, M., and Morton, R.: Presentation of Two Bone Marrow Elements: the "Tart Cell" and the "Cell Proc. Staff Meet., Mayo Clinic. 23:25. 1948.

18.—Gross, L.: The cardiac lesions in Libman-Sacks desease with a consideration of its relationship to acute diffuse lupus erithe-matosus. Am. J. Path. 16:375. 1940.

19.—Holborow, E. J. Weir, D. M. and Johnson, G. D.: A Serum Factor in Lupus Erythematosus with Affmity for Tissue Nuclei. Brit. Med. J: 732. 1957.

■ 74 -------------------------------------------------------------------------------------- H O N D V R A S

20.—Friou, G J. Fíncr, S. C. and Detre, K. D.: Nuclear Localization of a Factor from Disseminated Lupus Serum. Fed Proa, 16:413. 1957.

21.—Soffer, L. J.; Gutman, A.; Geller, 3., and Gabriolove, J. L.: The Role of Adrenal Steroids on Renal Function and Electrolyte Metabolisra. Bull. N. Y. Acad. Med., 33:665, 1957.

22.—Miescher, P. Fauconnet, M. and Béraud, J.: Immuno-Nucléo-Pha-gocytose Experiméntale te Phénoméne L.E. Exp. Med. and Surg. 11:173, 1953.

23.—Baehr G., Klemperer P.: Sistemíc Lupus Erithematosus. A Mount Sinai Hospital. Monograph. Gruñe & Stratton. 1959.

24.—Depurrat B.: Le Lupus Erythemateux Disséminé. Monographies. Medícales Flammaríon. 1958.

25.—Talbot J. H. Moleres F. R. Collagen Diseases. Grume & Stratton. 1956.

26.—Pascher F., Lupus Erythematosus. Medical Clinics of North America. 3:917-924. 1959.

27.—Halsted H.: Systernic Lupus Erythematosus. A. Review of Cert-an Recent Developments in the study of this dissease. The Jour-nal of Pediatrics. 56:109-119. 196.0.

28.—Hatthews, H. L., and Meynell, M. J.: Acute Diffuse Lupus Erithe-mathosus: Report of Case with Predominant Pulmonary Mani-festations. Brit. M. J. 2:1140, 1954.

29.—Thorell, I.: Pulmonary Changes in Cases of Disseminated Lupus Erythematosus. Acta Radíol. 37:8, 1952.

30.—Baggcnstose, A. H.: Visceral lesions in disseminated lupus ery-thematosus. Proa Staff. Meet., Mayo Clin. 27:412, 1962.

31.—Harvey, A. M.: Sistemic Lupus Erythematosus; Review of the Literature and Slinicaí analysis of 138 cases. Medicine. 33:291-437. 1954.

32.~Muehrcke, R. C, Kark R. M., Pirani C. L., Pollack V. E.: The Williams & Wükins Co. 1957.

33.—Brenner, J. J. Leff. W. A. and Hochstein, E.: Lupus erythema-tosus disseminatus sine lupo with the nephrotic syndrome. Am. J. Med. 5:288. 1948.

34.—Hamburger, J.: Coddé-Jolly, D., Pean, V., and Zambrowski, S.: Les néphrites malignes avec lupus erythemateux aigu. J. d'Uro-logie. 56:261. 1950.

35.—Jarcho, S.: Lupus erythematosus associatel with visceral vascu-lar lesions: a serie of autopsied cases. Bull Johns Hopins Hosp. 59:262. 1936.

PEDIÁTRICA------------------------------------------------------------------75

36.—Michael, R. S., Vural, I. L., Bassen, F. A., and Schaeffer, L.: The Hematologie Aspects of Disseminated (Systemic) Lupus Ery-thematosus. Blood, 6:1059, 1951.

37.—Merrell, Ai., and Shulman, L. E.: Determination of prognosis ín chronic disease, i l lustrated by systemic lupus ery thematosus. J. Chronic Dis. 1:12. 1955.

38.—Muehrcke, R. C, Kark, R. M. Pirani, C. L., and Pollak, V. E.: Lupus Nephri t is : A Clinical & Pathological Study Based on Renal Biopsies. Medicine, 36:1. 1957.

39.—Baehr, G., and Soffer, L. I.; Treatment of Disseminated Lupus Erythematosus with Cort isone and Adrenocort icotropin. Bull . N .Y. Acad. Med. 26:229. 1950.

40.—Carey, R. A., Harvey, A. M. and Howard, J. S.: The Effect of Adrenocorticotropic Hormone (ACTH) and Cortisone on the Course of Disseminated Lupus Erythematosus and Periarteritis Nodosa. Bull. J. Hop. Hosp. 87:425. 1950.

41.—Soffer, L. J. Levitt, M. F. an5 Baehr, G.: Use of Cortisone and Adrenocorticotropic Hormone in Acute Disseminated Lupus Ery-thematosus. Arch. Int. Med. 86:558. 1950.

42.—Soffer, L. J. , and Orr, R. H.: Editorial Statement. Symposim Newer Hydrocortisone Analogues. Metabolism. 7, part 2, 383. 1958.

43.—Page, F.: Treatment of Lupus Erythematosus with Mepacrine. Lancet, 2:755 .1951.

44.—Soffer , L. J . : The Terapy of Systemic Lupus Erythematosus. A Mount Sinai Hosp. Monograph. 1959.

45.—Kurnick N. M.: A Rational Therapy of Sistemic Lupus Erythe-matosus. Archives of Internal. Medicine 97:562-575. 1956.

46.—Smith, J. F.: The Kidney in lupus erytheamtosus. J. Path. Bact. 70:41. 1955.

47.—Tumulty, P. A.: The clinical course of systemic lupus erythema-tosus. J. A. M. A, 156:947. 1954.

48.—Hargraves, M. M. and Opfell, R. W.: Systemic-Lupus Erythema-tosus and the Blood. Progress in Hematology. 1:249. 1956.

49.—Beigelman, P. M.: Variants of the platelet thrombosis syndro-me and theis relationship to disseminated lupus. A.M.A. Arch. Path. 51:213. 1951.

50.—Lee, S. L., and Sanders, M.: A Disorder of Blood Coagulation in Systemic Lupus Erythematosus. J. Clin. Invets. 34:1814. 1955.

51.—Heptinstall, R. H., and Sowey, G. S. C: Peripheral Neuritis in Systemic Lupus Erythematosus. Brit. M. J. 1:525. 1952.

7(5---------------------------------------------------------------------------- HONDURAS

52.—Piper, P. G.: Disseminated Lupus Erythematosus with Invol-vement of the Spinal Cord. J. A. M. A. 143:215. 1953.

53.—Brihaye-van-Geertuyden, M. Danis, P. and Toussaint, C: Fundus Lessions with Disseminated Lupus Erythematosus. A. M. A. Arch. Pphth. 51:799. 1954.

54.—Gross, L.: Cardiac Lessions in Libman-Sacks Disease with Con-sideration of its Relationship to Acute Diffuse Lupus Erythema-tosus. Am. J. Path. 16:375. 1940.

55.—Ginzler, A. M. and Fox, T. T.: Disseminated Lupus Erythemato-sus; Cutaneous Manifestations of Systemic Disease (Libman-Sacks). Arch. Int. Med. 65:26. 1940.

56.—Klemperer, P., Pollack, A. D. and Baehr G.: Pathology of Disse-minated Lupus Erythematosus. Arch. Path. 32:569. 1941.

57.—Godman, G. C, Deich, A. D. and Klemperer, P.: The Composition of the L. E. and Hematoxylin Bodies of Systemic Lupus Ery-thematosus. Am. J. Path. 34:1. 1958.

PEDIÁTRICA------------------------------------------------------------------ 77

PRESENTACION DE CASOS RIÑON POLIQUISTICO

Por los Doctores Alberto C. Bendeck * Jorge A. Rivera M. **

La publicación de este caso, nos parece muy interesante para recalcar la importancia de buscar siempre la causa de las afecciones urinarias. La exploración radiológica de estos pacientes nos dará mayor número de anomalías congénitas del aparato urinario. .

Se trata de O .S. L., de 9 meses de edad, de raza mes-tiza, procedente de Tegucigalpa, Departamento de Francisco Morazán, que consultó por primera vez el 4 de mayo de 1965 con el síntoma principal de FIEBRE ELEVADA Y CON-TINUA DE UNO Y MEDIO MESES DE DURACIÓN.

La madre del niño refiere que desde hace un mes y me-dio ha presentado fiebre continua y matenida hasta de 40° C, temperatura que en general era rebelde al tratamiento con antipiréticos. Desde el inicio de su enfermedad presenta sudoración profusa, está muy irritable v con poco apetito, queriendo sólo ingerir líquidos en grandes cantidades. El paciente había sido tratado por médico particular con Clo-ranfenicol y Eritromicina, persistiendo siempre con los mis-mos síntomas, razón por la cual nuevamente consulta.

Enfermedades anteriores: ninguna. Historia familiar: Padres vivos sanos. No hay antece-

dentes familiares de tuberculosis, enfermedades alérgicas, renales, diabetes, sífilis o cáncer.

Condiciones socio-económicas: clase media. Vacunación: ninguna. Examen físico: Niño de 9 meses de edad cronológica

concuerda con su edad biológica, en buenas condiciones nu-tricionales, no aparenta estar severamente enfermo, suma-mente irritable y no coopera con el examinador.

P. A. 95/50. Pulso, 160. Temperatura, 40° C. Respira-ción, 24'. Peso, 17 libras. Talla, 75 cms. Piel con buen tur-gor y sudorosa.

Los encuentros positivos al examen físico son: una masa en hipocondrio izquierdo de unos 3 cms. de diámetro, de bordes lisos, con discreta movilidad y que parece estar en relación con el riñon izquierdo. Riñon derecho no es palpa-ble, ni había peloteo renal.

Exámenes de Laboratorio Hematológico Fecha Hg. Eritrocitos Leucocitos Ncutrofilos Linfocitos 20-IX-64 12.5 4.150.000 8.000 52 48 * Jefe de la Consulta Externa y Emergencia Pediátrica. Hospital General San Felipe. ** Jefe del Deparlamento de Radiología. Hospital General San Felipe.

78--------------------------------------------------------------------HONDURAS

PEDIÁTRICA ---------------------------- ________________________ 79

Estudio Radiológico. (Fig. Nº 1).—PIELOGRAFIA IN-TRAVENOSA POR PERFUSIÓN: Los dos ríñones están au-mentados de tamaño, especialmente el derecho, que es seis veces el tamaño normal. El contorno renal es lobulado en ambos lados y los túbulos renales se visualizan dilatados alrededor de un sistema caliceal normal. Vejiga y pelvis renal normal.

Tratamiento y Evolución.—El paciente fue tratado pri-mero con Gantrisin y después ha continuado con Acido Nali-rídico y Man del amina. Es importante recalcar el hecho de que, después de cuatro días de tratamiento, el paciente ha estado afebril; sin embargo, como puede notarse en los exá-menes de orina, nunca ha estado totalmente libre de infec-ción, ya que la causa de ésta persiste. Ha ganado 4 libras de peso. En el último examen físico practicado el 15-X-65, por primera vez el riñon derecho fue palpado, que en el exa-men radiológico es el riñon más grande; este hecho paradó-jico (el riñon más grande es el que no se palpa) ha sido ya descrito' por otros autores. El pronóstico en el riñon po-liquístico es siempre muy reservado. En este paciente con cifras normales de N.N.P. deducimos que el parenquima renal es suficiente para mantener la función normal, lo que no ensombrece tanto el pronóstico en este caso.

INFECCIONES URINARIAS La piuria crónica recurrente está usualmente asociada

con éxtasis de orina por arriba de las obstrucciones en el 80---------------------------------------------------------------HONDURAS

árbol urinario; muchas de estas obstrucciones pueden ser demostradas Por estudios radiológicos. La piuría es usual-mente debida a una nefritis focal purulenta, enfermedad por sí misma limitada, que desaparece después de cuatro o seis semanas. Cuando la piuría persiste por más de seis semanas, el paciente deberá ser sometido a una investigación urológi-ca. El examen radiológico inicial deben ser placas corrientes del abdomen y pelvis, seguido de Cistouretrograma retrógra-do y después de una pielografía extretora. La presencia de infección no puede determinarse por el método radiológico, ya que los exámenes radiológicos revelan deformidades del árbol urinario, asociado con infecciones como oclusiones, estenosis, dilataciones y elongaciones. Un grupo de estas enfermedades son las anomalías congénitas del riñon. En la literatura existe confusión de las inter-relaciones y de las di-ferencias entre las lesiones renales, en las que las formacio-nes de quistes es lo más importante del cuadro clínico y Patológico. Gran parte de la confusión viene del uso de la palabra Poliquístico, que puede incluir enfermedad tnulti-quística unilateral, enfermedad poliquística infantil y enfer-medad poliquística unilateral del riñon. Desde que el con-cepto clínico de herencia, bilateral, progresión y muerte están tan asociados con el término de riñon poliquístico, el término debe ser solamente usado en la verdadera enferme-dad poliquística del riñon.

La verdadera enfermedad poliquística del riñon repre-senta un defecto genético hereditario, posiblemente trasmi-tido por un gene recesivo mendeliano. Los niños más afectados son los nacidos muertos o los que mueren antes de su primer año de vida. La enfermedad ocurre en niños, pero no en diferentes generaciones dentro de la misma fami-lia afectada por las formas adultas de la enfermedad. El niño que sobrevive los primeros días de vida, esencialmente se presenta con vómitos y dificultad Para crecer. Masas renales son fácilmente palpables, la urea en la sangre es ele-vada y puede haber hipertensión arterial. El diagnóstico es confirmado por pielograma intravenoso. La cirugía no tiene lugar en el tratamiento de esta enfermedad, el tratamiento es sintomático. El riñon poliquístico verdadero es bilateral en un 98% de los casos y ocurre igualmente en los dos sexos. Una de las teorías más aceptables en esta enfermedad se basa sobre un mal desarrollo de los túbulos renales. De acuerdo con esta teoría, hay una falta de unión entre el tubo colector (origen ureteral) y de los túbulos secretores (ori-gen nefrogénico). Los túbulos secretores entonces terminan ciegos, formando quistes debido a la continua secreción de fluido urinario en ellos. Otra teoría es que los quistes son de origen neoplásico y son debidos a inflamación de la pa-pila y la retención de orina en los túbulos. Los quistes indi-viduales en el riñon son numerosos y varían grandemente

PEDIÁTRICA ------------------------------------------------------------------ 81

de tamaño, dependiendo del grado en que continúen secre-tando. Los ríñones pueden ser de tamaño normal o pueden ser tan grandes que interfieren con el nacimiento del niño. Macroscópicamente la apariencia de pequeño riñon con pe-queños quistes puede ser como los de tejido pulmonar. En otros casos los ríñones pueden ser grandes masas, con una delgada membrana, conteniendo líquido. La mortalidad por riñon poliquístico depende de la cantidad de tejido renal normal presente. Algunos niños nacen muertos. Si hay su-ficiente tejido normal, pueden llegar a edades avanzadas.

Resumiendo, tres son las teorías de tipo congénito por las que se produce riñon poliquístico: 1º—Anomalía de desa-rrollo en que los túbulos secretores y túbulos colectores fallan al no unirse. 2ºRetención debido a la oclusión del túbulo. 3º—Desarrollo de células patológicas como en los quistes coloidales; y 4?—Trauma.

Como dice el Dr. Michell L. Rubin, "la seriedad de las infecciones del tracto urinario sólo pueden ser apreciadas cuando los efectos a largo tiempo son conocidos". De Luca y colaboradores revisaron 1.279 niños con infecciones recu-rrentes y encontraron anomalías del árbol urinario en 203 casos.

En cuanto al tratamiento prolongado con medicamen-tos antibacterianos, deben ser Preferidos los preparados sul-famídicos de larga duración. La mayoría de los autores con-cuerdan que el tratamiento se debe prolongar por seis me-ses; también puede usarse el ácido nalidíxico y en general antibióticos de corto espectro.

COMENTARIO RADIOLÓGICO

La enfermedad renal poliquística se divide, según Potter, en dos variaciones. En la primera, la más frecuente (90% de los casos), se encuentran quistes ciegos de forma y tamaño variable. Los glomérulos son generalmente anormales y el número de nefronas se encuentra disminuido y el tejido co-nectivo del riñon está aumentado. En el segundo grupo el tejido conectivo del riñon es normal y los quistes pueden ser formados por el agrandamiento del espacio de la cápsula de Bowman o pueden representar tubos renales alargados y dilatados. Esta última variedad se conoce con el nombre de Ectasia Tubular Renal, que clínicamente se manifiesta por infecciones urinarias repetidas de poca intensidad, las cuales son fácilmente controlables. En el 40 a 60% de los casos el riñon poliquístico se asocia a enfermedad poliquística del hígado.

82-------------------------------------------------------------- HONDURAS

Radiológicamente se aPrecia el aumento del tamaño de ambos ríñones y en raras ocasiones solamente de uno. En la variedad clásica y cuando aún no se ha restringido de-masiado la función renal, se pueden distinguir los cambios típicos mediante la pielografía intravenosa, que nos mues-tra, además del agrandamiento renal, la elongación de los cálices mayores con dilatación de los menores y los cálices muestran indentaciones semilunares que son producidas por la compresión extrínsica que los quistes ejercen sobre el sis-tema colector. Generalmente la pelvis renal es normal. En los casos en que la enfermedad ha avanzado hasta destruir gran cantidad de parénquima, la eliminación del medio de contraste por el riñon se encuentra suprimida y solamente recurriendo a la pielografía retrógrada se observan las le-siones características en el sistema caliceal. En la ectasia tubular renal se obtiene una imagen característica mediante la pielografía intravenosa que muestra túbulos renales dila-tados que se agrupan en racimos alrededor de los cálices m-enores, dando una imagen como de cepillo; por otra parte, el sistema caliceal y la pelvis aparece normal. Esta es la única entidad en que se observa el medio de contraste lle-nando los túbulos renales.

En el caso que nos ocuPa, únicamente se logró elimina-ción renal del contraste usando la técnica de perfusión y se demostró que el tamaño de los ríñones estaba muy aumen-tado, especialmente en el lado derecho, donde alcanzaba unas 6 veces lo normal. El contorno renal era lobulado en ambos lados y se visualizaron los túbulos renales dilatados alrededor de un sistema caliceal normal. También eran nor-males las pelvis renales y la vejiga.

R E S U M E N

Se presenta un caso de Infección Urinaria, cuyo agente etiológico es el Estafilococus Aureus, secundaria a RIÑON POLIQUISTICO. En este caso se trata de una forma espe-cial llamada ECTASIA TUBULAR RENAL. Se hace una co-rrelación clínica etiológica y radiológica. Se da el tratamiento de las Infecciones Urinarias.

PEDIÁTRICA ---------------------------------------------------------------------------83

B I B L I O G R A F Í A

1.—Braasch and Emmet. Clinical Urography. ist. Ed. 1955. W. S. Saunders Co.

2.—B. J. Reilly, Neuhauser E. D. Renal Tubular Ectasia. A. J. Roentg Ra Th. and Nuclear Med. Vol 84. 546-53.

3.—Pryles, C. V., Wherrett B. A. and McCarthy J. M. Urunary tract Infestations in Infante and Childrens. A. J. Dis of Child. Vol 108, N? 1, July 1964. 1-12.

4.—Rubín M; I. Certain aspects: Pyelonephritis. The Pediatrics Cli-nics of N. A. (renal diseases) Vol. 11, N? 3, August 1964. 649-65.

5.—Bigler J. A. Anomaiies of the Urinary Tract. Practice of Pedia-trics. Breneman and Kelley. Vol III. Part two, Chapter 26. 1964. W. F .Prior Co. ,Inc.

ó.—Gellis and Kagan. Curren! Pediatric Therapy. W. B. Saunders Co. 1964.

7.—Nelson W. E. Polycystic Disease of the Kidneys. Text Boofc of Pediatrics. 7th. Ed. W. B .Saunders Co. 1959. 10-24.

8.—Fanconi G. y Wallgren A. Tratado de Pediatría. Séptima E. Edi-torial Médico-Científica. Madrid, 1964.

84 ------------------------------------------------------------------- HONDURAS

DE INTERÉS PEDIÁTRICO

INFORME DE LAS LABORES DESARROLLADAS

POR LA JUNTA DIRECTIVA DE LA ASOCIACIÓN

PEDIÁTRICA HONDURENA DURANTE

EL PERIODO 1964-1965

Cumpliendo con lo prescrito en el Artículo 11 de nues-tros estatutos, me permito informar a ustedes sobre las ac-tividades llevadas a cabo por la Junta Directiva que me honro en presidir, durante el período comprendido entre el mes de octubre de 1964, a septiembre de 1965 y en el que se desarrollaron las siguientes actividades:

i.—Se presentó el interesante trabajo "Lupus Eritema-toso Sistémíco en la Infancia" a cargo del Dr. Carlos Rivera Williams, en sesión ordinaria del viernes 30 de octubre de 1964, en casa del Dr. Juan P. Benavides. Este trabajo será publicado en el próximo número de la Revista de nuestra Asociación.

2.—Fue leído el tema "Enfermedad de Leiner" por el Dr. Guillermo Oviedo Padilla el día 27 de noviembre de 1964 y en casa del Dr. José E. Tabora, trabajo que fue ampliamen-te discutido y comentado.

3.—En sesión ordinaria del día 29 de enero de 1965, se discutió y aprobó el Reglamento Interno de nuestra Asocia-ción Pediátrica, actualmente en vigencia.

4.—En marzo del presente año se llevó a cabo una mesa redonda sobre el tema "Problemas Psicológicos del Niño", a cargo de los doctores Asdrúbal Raudales y Bautista Pérez Sáens, tema árido, que resultó muy ameno en labios de los expositores.

5.—El Dr. Mario S. Medal presentó un trabajo sobre "Tuberculosis Infantil en Niños Desnutridos", que fue am-pliamente comentado y discutido, en casa del colega Dr. Adán Zepeda R.

6.—Se presentó el tema "Psicosis Obsesiva Compulsi-va", desarrollado por el Dr. Asdrúbal Raudales, en casa del Dr. Carlos Rivera Williams, en mayo del presente año.

7.—Se destaca el hecho de que las Sesiones Clínicas que se llevan a cabo todos los martes hábiles en el Salón de Of-talmología, son desarrolladas por miembros de la Asociación Pediátrica Hondureña, y que laboran en los Servicios de Pediatría del Hospital General San Felipe.

PEDIÁTRICA ------------------------------------------------------------------85

8.—A solicitud del señor Ministro de Salud Pública y Asistencia Social del régimen anterior, Dr. Abraham Riera Hotta, la Asociación Pediátrica Hondureña le envió su pro-nunciamiento sobre el Hospital Materno-Infantil, el cual fue publicado tanto por la prensa como en la Revista de nuestra Asociación.

9.—Se está prestando ayuda económica al Departamen-to de Fotografía que fue creado a iniciativa del Dr. Carlos A. Delgado, para uso exclusivo de los miembros de la Aso-ciación Pediátrica.

10.—La Asociación Pediátrica Hondureña extendió cre-denciales a los doctores Carlos A. Delgado, Adán Zepeda R. y Alberto C. Bendeck, para asistir como delegados de dicha Asociación al Séptimo Congreso Centroamericano de Pedia-tría que tuvo lugar en San José de Costa Rica en julio recién pasado.

11.—Se invitó a los doctores José A. Peraza, actual Mi-nistro de Salud Pública y Asistencia Social, y Octavio Valle-cilio, Director del Hospital General San Felipe, a la sesión ordinaria del 27 de agosto del presente año, en casa del Dr. Manuel Armando Paredes. En dicha sesión fue leído el In-forme sobre las actividades del Séptimo Congreso Centroa-mericano de Pediatría que se llevó a cabo en San José de Costa Rica, con la Participación de los colegas mencionados en el inciso anterior. Además se cambiaron impresiones sobre el tema de permanente actualidad, como lo es el Hos-pital Materno-Infantil, exponiéndose con lujo de detalles los motivos por los cuales se necesita de manera imposter-gable el funcionamiento del Hospital que consideramos debe ser Hospital Infantil. Es urgente la creación de una comisión para que con la ayuda de Asesores, se estudie a fondo el problema económico, que es el mayor obstáculo que tendremos que vencer para lograr poner en marcha dicho hospital.

12.—Se incorporó al seno de nuestra Asociación al Dr. Carlos Rivera Williams y se aprobó el ingreso del Dr. Alber-to C. Bendeck.

13.—Queda pendiente la programación de trabajos cien-tíficos por los equipos ya organizados, que no fueron presen-tados por diversos motivos, pero que ya están listos para cuando la nueva Junta Directiva lo juzgue conveniente.

14.—La Revista de la Asociación Pediátrica Hondureña, que tengo el honor de dirigir, está siendo editada de manera regular y ya está en prensa el octavo número que saldrá el próximo mes de noviembre. Considero que confronta pe-queños problemas que pongo a la consideración de ustedes: en primer lugar, en lo que se refiere al pago de los clisés de

86 -------------------------------------------------------- HONDURAS

los trabajos presentados, ya que los autores se niegan a pagar el costo de ellos. Por otra Parte, se necesita mejorar la administración de dicha Revista, tanto en lo que se refiere a su distribución como a la gestión de mayor número de anuncios.

Pongo asimismo en manos de la nueva Junta Directiva la Dirección de la Revista, para que sea nombrado como en-cargado de ella a otro colega, ya que todo cambio significa nuevas ideas y, por consiguiente, mejoras.

15.—En lo que se refiere a mi labor como Representan-te ante el Patronato Nacional de la Infancia, hasta ahora han sido pocas, ya que dicho Patronato se reintegró hace aproximadamente 2 meses, y las sesiones hasta ahora efec-tuadas se concretaron a reorganizar dicha entidad y evacuar gran cantidad de problemas pendientes. Queda para la nueva Directiva de la Asociación Pediátrica, con la ayuda desde luego de todos sus miembros, el tratar de resolver y luchar en pro del funcionamiento del Hospital Infantil, lo mismo que evitar el que se efectúe el cambio de nombre del Patro-nato Nacional de la Infancia por el de Patronato Nacional de la Salud, como consta en el Anteproyecto que será discutido en el seno del PAÑI y presentado al Soberano Congreso Nacional para su aprobación.

Sólo me queda agradecer en mi nombre y en el de todos los colegas integrantes de la Junta Directiva que hoy finaliza sus labores, la valiosa cooperación por ustedes Prestada, todo para un mejor logro en pro de nuestra Asociación Pediátrica Hondureña. Muchas gracias.

Dr. Luis A. Barahona, Presidente de la Asociación Pediátrica

Hondureña.

PEDIÁTRICA------------------------------------------------------------------ 57

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R E G L A M E N T A C I Ó N

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4.—Todo anuncio que se publique en la Revista "HONDURAS PEDIÁTRICA" seguirá como tal en el siguiente núme-ro, mientras el anunciante no notifi-que su cambio con la debida anticipa-ción.

5.—Todo anunciante recibirá tres ejem-plares gratis por publicación.

LA DIRECCIÓN.

SECCIÓN INFORMATIVA

INFORME DE LA DELEGACIÓN DE LA ASOCIACIÓN

PEDIÁTRICA HONDURENA QUE ASISTIÓ A LA CIUDAD

DE SAN JOSÉ DE COSTA RICA A PARTICIPAR EN EL

SÉPTIMO CONGRESO CENTROAMERICANO DE PEDIATRÍA, DEL 12 AL 17 DE JULIO DE 1965

El Séptimo Congreso Centroamericano de Pediatría, tuvo como finalidad presentar las experiencias de la Patolo-gía Pediátrica de los países centroamericanos y Panamá, así como el oír las opiniones autorizadas de los distintos invita-dos de honor de los siguientes países:

Dr. Denys Pellerin, Cirujano Pediatra de París (Francia).

Dr. Gustavo Gordillo y Dr. Felipe Mota, Nefrólogos del Hospital Infantil de México.

Dr. Miguel Ramos, Neurocirujano del Hospital Infantil de México.

Dr. Alfonso Tohen, Cirujano Ortopédico del Hospital In-fantil de México.

Dr. Genaro Pliego y Dr. Ignacio Christlieb, del equipo de Cirugía Cardiovascular del Instituto de Cardio-logía de México.

Dr. Harrison Snyder, de la Clínica Oschner de New Or-Ieans, E.U.A., dedicado a la Neurología Infantil.

Dr. Harvey White, Radiólogo de la ciudad de Pensilva-nia, E.U.A.

Las actividades del Congreso se iniciaron el día lunes 12 de julio, con sesiones operatorias, clínicas y demostraciones quirúrgicas que estuvieron a cargo del Dr. Denys Pellerin. En dichas sesiones se abordaron los temas de Hernia Dia-fragmática y Megacolon Agangliónico, con la participación de un delegado por cada uno de los países centroamerica-nos y Panamá, habiendo expuesto cada uno de ellos sus ex-periencias particulares y al final un resumen y comentarios acompañados de las respectivas estadísticas y experiencias del Dr. Pellerin.

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Simultáneamente se llevaba a cabo un curso sobre ne-frología pediátrica, a cargo de los doctores Gustavo Gordi-Uo y Felipe Mota, el cual duró todo el día lunes. Ambas ac-tividades se efectuaron en el Hospital Nacional de Niños de San José de Costa Rica, que fue inaugurado hace casi un año.

Por la no noche, de las 8 a las 10, se llevó a cabo la in-tervención sobre problemas de la nutrición, que estuvo a cargo de seis investigadores del INCAP.

El día martes se llevaron a cabo intervenciones quirúr-gicas por el Dr. Pellerin, quien operó un caso de atresia del duodeno y atresia anal.

Simultáneamente se intervenía un defecto septal ven-tricular con circulación extracorpórea por el gruPo de ciru-gía del Instituto de Cardiología de México. Es digno de co-mentar que el Hospital Nacional Infantil de San José ha iniciado en esta fecha la Cirugía extracorpórea, siendo ellos los pioneros de Centroamérica en esta rama de la Cirugía.

Por la tarde, el Dr. Pellerin intervino nuevamente un caso de conducto onfalo-mesentérico persistente.

Por la tarde se presentaron sesiones de Neurología Pe-diátrica, a cargo del Dr. Snyder y el Dr. Ramos, sobre:

e) Espasmos infantiles. b) Hemorragia craneal en el recién nacido. c) Crisis convulsivas en la infancia. d) Tumores cerebrales en niños. e) El niño que fracaso en la escuela.

Por la noche, nuevamente el grupo del INCAP intervino, tratando problemas de tipo nutricional en Centroamérica.

El día miércoles se presentaron nuevamente sesiones quirúrgicas con circulación extracorpórea y además se dieron sesiones visuales sobre casos prácticos de afecciones renales y se hizo una demostración de la técnica de la punción biopsia del riñon, esto último como método de diagnóstico moderno, especialmente en casos de nefrosis.

Por la tarde de ese día se presentó una sesión suma-mente interesante, sobre los Problemas de Salud Pública a nivel pediátrico, la cual estuvo a cargo del Dr. Martín Vás-quez Vigo, el cual es un técnico de las Naciones Unidas que está radicado en Costa Rica. Los detalles de esta sesión po-drán ser enfocados en una forma más efectiva por el Dr. Carlos Godoy Arteaga, como representante del Departamento de Salud Pública de Honduras, quien, dicho sea de paso, tuvo una magnífica intervención en esta sesión particular. Queremos hacer la sugerencia de que puede ser solicitada

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La venida de este técnico para que nos dé a conocer algunos aspectos interesantes sobre diversas facetas de la Salud Pú-blica en nuestro país, en comparación con los demás países de Centroamérica.

Por la noche se llevó a cabo la sesión inaugural del Con-greso, la cual tuvo como marco el Teatro Nacional de San José, y Honduras tuvo el honor de ser designada para dirigir el discurso de inauguración en nombre de los países centro-americanos y Panamá, habiendo recaído tal representación en el Dr. Carlos A. Delgado. Adjunto se envía el texto del discurso leído por el Dr. Delgado.

El Congreso Propiamente dicho, fue inaugurado el día jueves 15 de julio y de aquí en adelante todas las sesiones se llevaron a cabo en el edificio del Colegio de Médicos y Ci-rujanos, el cual está dotado de una biblioteca y un auditorio para sesiones simultáneas, los cuales están provistos de todo lo necesario para las proyecciones de películas y todas las actividades de tipo docente. El edificio del Colegio de Médi-cos y Cirujanos ha sido construido con aportaciones perso-nales de los miembros colegiados, que no van más allá de 400 en total, y es muy satisfactorio ver que existen además donativos de distintos organismos comerciales y particula-res, así como del Estado, y sirve también como centro de recreación a todos los miembros del Colegio Médico Costa-rricense, pues está acondicionado con canchas de tennis, bi-blioteca, etc. y todo lo adecuado para hacer de las horas libres del médico, momentos de esparcimiento a las arduas tareas médicas cotidianas.

Se presentaron gran número de temas libres, los cuales se efectuaron simultáneamente, tanto en la biblioteca como en el auditorio, siendo temas médicos en una de ellas y qui-rúrgicos en la otra, de manera que se podía hacer la esco-gencia del tema según estaba programado. Para ser más amena esta disposición se llevaron a cabo sesiones conjun-tas que eran dictadas por los invitados de honor, las cuales detallaré más adelante.

Entre los temas libres más interesantes, se presentaron experiencias sobre:

"Tumores abdominales en niños y su evaluación radio-lógica".

"Tratamiento quirúrgico de las lesiones congénitas y adquiridas del esófago en niños".

"Tumor de Willms". "Tratamiento de las parasitosis intestinales". "Histoplasmosis generalizada en la infancia". "Reporte del hijo de madre diabética".

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"Evaluación del niño quemado". "Tratamiento de la parálisis cerebral". "Anemias ferroprivas de diversas etiologías tratadas con

un preparado de hierro intramuscular", a cargo del Dr. Alberto C. Bendeck, de Honduras.

"Meningitis purulentas". "Glomerulonefritis y otros". Entre los temas desarrollados por los médicos extran-

jeros visitantes invitados, pueden mencionarse los siguientes: "Arteriografía y Linfografía en tumores abdominales",

Dr. Pellerin. "Sindrome tumor, hematuria y uremia", Dr. Gordillo. "Cineradiografía del tracto gastro-intestinal en niños",

Dr. White. "Visión panorámica de las malformaciones congénitas

del coraózn", Dr. Pliego. "Problemas del tracto respiratorio en infantes y niños",

Dr. White. "Estudio cineflüoroscópico de broncoscopía y esofagos-

copía en el niño", Dr. White. Principios de Electroencefalografía en niños", Dr. Sny-

der. "Estudio de los defectos musculares congénitos", Dr.

Tohen.

El día viernes se preparó una mesa redonda sobre las experiencias con la aplicación de la vacuna del sarampión, la cual estuvo dirigida por el Dr. Eduardo Rodríguez R., ha-biendo presentado cada uno de los países centroamericanos y Panamá sus propias experiencias, al igual que sus estadís-ticas sobre morbi-mortalidad en dicho padecimiento. Se hi-cieron las siguientes conclusiones al respecto:

1.—Que existe una alta mortalidad por sarampión en los distintos países de Centroamérica, especialmente en los primeros 2 años de edad.

2.—El sarampión es capaz de dejar amplias secuelas, especialmente en el aparato auditivo.

3.—Es necesario Proceder a una vacunación masiva contra esta enfermedad una vez se hayan hecho las eva-luaciones y verificado las ventajas de los diferentes tipos de vacuna que existen en el mercado.

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4.—Interesar a las autoridades de Salud Pública para que lleven a cabo los trámites necesarios con los organismos internacionales para la adquisición de dicha vacuna.

Queremos hacer mención especial que el Dr. J. Walter James leyó un trabajo titulado "Evaluación de Vacunas de Virus Contra el Sarampión en Honduras". Nuestro comen-tario es favorable en relación a los resultados que se obtu-vieron con dicha vacuna en una población de 300 casos en el barrio Morazán de Tegucigalpa; pero tenemos que comen-tar desfavorablemente el hecho de que nuestras autoridades de Sanidad pudieron haber exigido que ese trabajo fuera presentado por nuestro delegado de Salud Pública, Dr. Car-los Godoy Arteaga, en vista de que el material humano de dicho trabajo había sido obtenido en nuestro medio y que el ponente Dr. James deslució en su presentación debido a que en su dicción del idioma español deja mucho que desear, cosa que le restó mérito al trabajo presentado. Queremos hacer recomendaciones futuras para que los trabajos que sean llevados a cabo en nuestro medio y con nuestro mate-rial humano, sean presentados en los congresos, por lo me-nos centroamericanos, Por alguno de los connacionales que participen en ellos.

El día sábado se llevó a cabo una sesión anatomoclínica con la presentación de un caso de histoplasmosis generali-zada y a continuación la presentación de un documental sobre la catástrofe del volcán Irazú.

Por la noche se llevó a cabo la fiesta de clausura en el Club Unión, de San José de Costa Rica.

Debemos mencionar que la Casa Gerber, de los Estados Unidos y productora de los alimentos infantiles de dicha firma y muy conocidos en todo el mundo, hizo el ofreci-miento de la "Beca Gerber" para un médico centroamerica-no y de Panamá que esté interesado en estudiar Pediatría. Dicha beca consistirá en pasaje de ida y vuelta a San José de Costa Rica y tres años de estudios pediátricos en el Hos-pital Nacional de Niños de San José. Se empezará a elabo-rar el respectivo reglamento al igual que se nombrará la comisión que dictaminará sobre la escogencia del candidato, lo cual se hará por capacitación y exámenes. Probablemente para el inicio del próximo año ya puedan los países centro-americanos empezar a disfrutar de esta beca.

Adjunto estoy enriendóle las conclusiones y recomenda-ciones para la celebración del próximo Congreso Pediátrico

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que se llevará a cabo en la República de El Salvador en el año de 1967.

De usted atentamente.

Dr. Carlos A. Delgado. Dr. Alberto C. Bendeck. Dr. Adán Zepeda.

INCORPORACIÓN

En la última sesión ordinaria de la Asociación Pediátri-ca Hondureña fue incorporado el distinguido colega y amigo Dr. Alberto C. Bendeck. Graduado en la Universidad de Chi-le, hizo sus estudios de post-graduado en Pediatría en pres-tigiosos centros hospitalarios de Estados Unidos. En el corto tiempo que lleva entre nosotros, ha demostrado su amplia capacidad científica y se ha convertido en un entu-siasta colaborador de nuestra Revista. Lo felicitamos.

NUEVA DIRECTIVA

El día 2 de octubre del corriente y en la acogedora casa de campo del Ing. Ernesto Matamoros, se llevó a cabo la toma de posesión de la nueva Directiva que fungirá los des-tinos de nuestra Asociación Pediátrica Hondureña durante el período 1965-1966 y que quedó integrada en la forma si-guiente:

Presidente ................ Dr. Gilberto Osorio C. Vice-Presidente ........... Dr. José Martínez 0. Secretario ................ Dr. Guillermo Oviedo P. Pro-Secretario ............ Dr. Carlos Rivera Williams. Tesorero...................... Dr. José E. Tabora. Vocal 1° .................... Dr. Juan P. Benavides. Vocal 2- .................... Dr. Luis A. Barahona.

Felicitamos a todos los miembros de la nueva Directiva, deseando que su labor en el período que se inicia sea de su-peración y de constante lucha, ya que tendrá que afrontar en un futuro próximo grandes problemas que deberán ser resueltos a satisfacción, todo para beneficio de la niñez pobre de nuestra Honduras.

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NORMAS DE PUBLICACIÓN DE LA REVISTA "HONDURAS PEDIÁTRICA"

• * •

La Revista "Honduras Pediátrica" es el órgano de di-vulgación científica de la Asociación Pediátrica Hondurena, Como tal, sólo publicará trabajos nacionales o extranjeros, relacionados con la pediatría o afines, que sean inéditos, escritos a máquina, a doble espacio y por un solo lado, con el número de clisés necesarios y con una extensión no ma-yor de 20 páginas, para ser publicado en un solo número, o en varios si sobrepasare esta cantidad.

Queda autorizada la reproducción de artículos origina-les de la Revista, siempre que se haga constar que dichos artículos han sido publicados en esta Revista.

Los clisés que acompañen a los trabajos serán hechos sin recargo alguno por la Revista, siempre y cuando no sean más de dos. Si sobrepasaren este número, serán pa-gados por el autor, previo arreglo con el editor.

Todo trabajo que se desee publicar deberá llevar sus Referencias Bibliográficas, que se redactarán en el orden siguiente: Apellido del autor e inicial de su nombre; nom-bre del artículo consultado; número del tomo o volumen de la revista; año de publicación.

Los autores recibirán 6 ejemplares de la Revista, y los que deseen mayor número, deberán dirigirse previamente a la Redacción o Administración.

Los trabajos que por su calidad o porque no se ajus-ten al carácter o normas de la Revista, serán devueltos al remitente.

Todo trabajo, para su publicación, deberá enviarse a la Redacción con una anticipación de por lo menos 2 meses a la publicación de la Revista, los que serán editados de acuerdo a la fecha de recibo. El autor de cada trabajo se hará responsable sobre los conceptos que emita en sus pu-blicaciones.

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Cualquier asunto relacionado con la publicación de trabajos en esta Revista, y que no esté contemplado en los conceptos arriba mencionados, podrá ser resuelto por la Redacción en cualquier momento.