RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
Janvier 2012
N° Dépôt Légal : 2012 MO 0959ISBN : 978 - 9954 - 0 - 8553 - 0
ISSN : 2028 - 7720
Glomérulonéphrites
Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales
A!ection Longue DuréeALD 25
CIM 10: N08Code ANAM : L101
Réf : 0.3.89.01
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PréambuleL’avènement de la loi 65-00 portant code de la couverture médicale de base constitue sans nul doute une avancée sociale majeure dans notre pays. Cette loi ambitionne l’universalité de la couverture médicale, fondée sur les principes intangibles d’équité et de mutualisation des risques à même de garantir le
Le droit à la santé qui a été consacré pour la première fois dans la nouvelle constitution de juillet 2011, énonce dans son article 31 que « L’Etat, les établissements publics et les collectivités territoriales œuvrent à la mobilisation de tous les moyens à disposition pour faciliter l’égal accès des citoyennes et des citoyens aux conditions leur permettant de jouir des droits :
aux soins de santé ; à la protection sociale, à la couverture médicale et à la solidarité mutualiste ou organisée par l’Etat ;… »
Six ans après l’entrée en vigueur du régime de l’Assurance Maladie Obligatoire (AMO) pour les salariés et les titulaires de pension, qui couvre 34% de la
Dieu l’assiste, le mardi 13 mars 2012, du régime d’assistance médicale (RAMED),
son processus d’universalisation en assurant la couverture médicale de 28% de la population en situation de pauvreté ou de vulnérabilité, ce qui porte à 62% la population couverte.
Ces avancées sont certes importantes, elles doivent toutefois être accompagnées, par un ensemble de mesures de nature à conférer la qualité des prestations ainsi que la maîtrise de leurs dépenses essentielle à la viabilité et la pérennité du système.
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A cet effet l’une des mesures essentielles réside dans l’adoption des référentiels
gestionnaires de la couverture médicale que des professionnels de santé, et instaurant entre ceux-ci les conditions d’un partenariat serein basé sur des
aléas des désaccords dont ils seraient les premières victimes.
le Ministère de la Santé, l’Agence Nationale de l’Assurance Maladie, la Société Marocaine des Sciences Médicales et l’Ordre National des Médecins, pour l’élaboration des Recommandations de bonnes pratiques médiales, conférée aux
système de la couverture médicale de base.
En effet les recommandations de bonnes pratiques médicales, rendent possibles
l’exercice du contrôle médical assigné légalement aux organismes gestionnaires de la couverture médicale. Elles permettent d’autre part d’intégrer les éléments de maîtrise des dépenses sur un plan médical et non comptable, et constituent en outre des outils d’évaluation des pratiques professionnelles dans l’objectif de leur amélioration continue.
Pour l’ensemble de ces motifs, j’invite les médecins à suivre les recommandations de bonnes pratiques médicales, gage de qualité des prestations qu’ils fournissent aux patients.
Professeur El Houssaine LOUARDIMinistre de la Santé
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Résumé des RBPM P. 05Texte des RBPM P. 15
SOMMAIRE
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
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Résumé
Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales
Glomérulonéphrites
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1. Prise en charge des maladies glomérulaires1.1. Mesures généralesRecommandation 1 :
ralentir la détérioration de la fonction rénale [Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 2 :
Recommandation 3 :
Recommandation 4 :
rénoprotectives. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 5 :
Recommandation 6 :
Antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés
patients présentant une GN [Grade B, Niveau III]
Recommandation 7 :
récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés pour réduire
artérielle [Accord Professionnel]
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Recommandation 8 :
ARAII devraient être utilisés avec beaucoup de précautions, avec des contrôles réguliers du taux de créatinine et de potassium [Accord Professionnel].
Recommandation 9 :
malnutrition et ses effets néfastes.[Grade A, Niveau Ia]
Recommandation 10 :
les patients ayant des maladies glomérulaires. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 11 :
1.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurieRecommandation 12 :
[Grade B, Niveau III]
Recommandation 13 :
standard est recommandé pour étayer l’origine glomérulaire ou non-
Recommandation 14 :
fonction rénale et la pression artérielle.[Grade B, Niveau III]
Recommandation 15 :
complète en l’absence d’autres caractéristiques cliniques de malignité. [Grade B, Niveau III]
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Recommandation 16 :
ne nécessitent pas de suivi. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 17 :
Les patients ayant une protéinurie intermittente isolée ont un bon pronostic rénal, mais doivent être suivis régulièrement tous les six mois jusqu’à sa résolution. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 18 :
Les patients ayant une protéinurie persistante isolée devrait être suivis au long cours avec surveillance de la pression artérielle et de la fonction rénale vu que
[Grade B, Niveau III]
Recommandation 19 :
l’objet d’une biopsie rénale vu que le pronostic rénal à long terme est engagé. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 20 :
Recommandation 21 :
et la cystoscopie. [Grade B, Niveau III]
1.3. Hyalinose Segmentaire et FocaleRecommandation 22 :
prédnisolone ou prednisone à forte dose. Une dégression progressive de la dose de prédnisolone doit être envisagée après la rémission complète de telle sorte que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois. [Grade B, Niveau III]
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Recommandation 23 :
Recommandation 24 :
Le traitement par agents cytotoxiques peut être considéré comme une
Niveau III]
Recommandation 25 :
doivent être informés du risque potentiel de stérilité ; les patients de sexe masculin devraient être conseillés quant à une éventuelle cryoconservation de sperme. [AP]
Recommandation 26 :
la majorité des cas, être obtenue, une utilisation à long terme peut s’avérer nécessaire pour maintenir la rémission. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 27 :
1.4. La glomérulonéphrite extra-membraneuse Recommandation 28 :
de cause secondaire : maladie auto-immune, infections, prise médicamenteuse
Recommandation 29 :
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Recommandation 30 :
un stade I ou II à la biopsie rénale. [Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 31 :
devraient être traités par un traitement immunosuppresseur. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 32 :
intention, par les corticostéroïdes seuls pour induire une négativation de la protéinurie. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 33 :
dans le traitement des patients ayant une GEM. [Grade A, Niveau Ia]
Recommandation 34 :
Recommandation 35 :
devrait être faite pendant et après traitement. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 36 :
ayant une GEM avec un fonction rénale altérée pour prévenir l’aggravation de
Recommandation 37 :
rénale terminale devraient être traités par la ciclosporine A associée aux corticoïdes pendant 6 mois. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 38 :
progressive devraient être traités par ciclosporine A pendant 12 mois. [Grade A, Niveau Ib]
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Recommandation 39 :
immunosuppresseurs dans le traitement de la GEM. [Grade C, Niveau III]
1.5. Néphropathie glomérulaire à Immunoglobulines ARecommandation 40 :
Recommandation 41 :
Recommandation 42 :
à IgA. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 43 :
Recommandation 44 :
Les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés
indications similaires. [Grade B, Niveau IIa]
Recommandation 45 :
Les IEC et les ARAII peuvent être utilisés en combinaison pour réduire la
Recommandation 46 :
La combinaison du dipyridamole et de la warfarine n’a aucun intérêt dans la
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Recommandation 47 :
à IgA. [Grade A, Niveau Ia]
Recommandation 48 :
des IEC et ARAII. [Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 49 :
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroïdes seuls. [Grade B,
Recommandation 50 :
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroïdes seuls ou associés
Recommandation 51 :
Recommandation 52 :
[Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 53 :
multiples, une corticorésistance ou une corticodépendance pourraient être
Recommandation 54 :
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1.6.Glomérulonéphrite Membrano-ProliférativeRecommandation 55 :
GNMP avec protéinurie massive, atteinte tubulo-interstitielle sur la biopsie
Recommandation 56 :
être traités par une forte dose de corticoïdes. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 57 :
traités par une forte dose de corticoïdes. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 58 :
présentant une GNMP. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 59 :
Les agents cytotoxiques ne sont pas recommandés dans le traitement de la
Recommandation 60 :
Le Dipyridamole et l’aspirine sont recommandés dans le traitement de la
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Glomérulonéphrites
Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales
texte
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GROUPE DE TRAVAIL
Présidente du groupe de travail
Rapporteur du groupe de travailPr. Hassan Aït Ouamar, pédiatre, CHU Ibn Sina, Rabat
Dr. Bassim Sribi, médecin généraliste, Secteur privé, Casablanca
COMITE DE LECTUREPr. S. Abir, cardiologue, Rabat
Pr. G. Iraqi, pneumologue, Rabat
COMITE DE SUIVI
Président du comité de suivi
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1. Introduction P. 231.1. Objet P. 23
1.2.1. Cadre réglementaire P. 23
1.2.3. Groupe de travail P. 24
1.2.6. Groupe de lecture P. 26
1.2.10. Procédure de mise à jour P. 261.2.11. Financement P. 262. Présentation de la maladie P. 27
2.2.2. Regroupement syndromique P. 30
2.2.2.4. Syndrome de GN rapidement progressive ou maligne P. 31
2.2.3. Eléments de diagnostic étiologique P. 322.2.3.1. Anamnèse P. 322.2.3.2. Présence de signes extra-rénaux P. 322.2.3.3. Place des examens de laboratoire P. 322.2.3.4. Place des examens radiologiques P. 322.2.3.5. Place de la biopsie rénale P. 33
2.2.4.2. GN secondaires P. 342.2.4.3. Maladies rares P. 352.3. Situation épidémiologique P. 35
3. Prise en charge des maladies glomérulaires P. 383.1. Mesures générales P. 38
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3.1.1. Introduction P. 38
3.1.6. Hypolipémiants P. 44
3.1.8. Références P. 45
3.2.4. La protéinurie intermittente P. 543.2.5. La protéinurie persistante P. 56
remarque générale P. 61 3.4. Hyalinose Segmentaire et Focale P. 623.4.1. Introduction P. 623.4.2. Présentation de la maladie P. 62
3.4.2.2. Description clinique P. 633.4.2.3. situation épidémiologique P. 633.4.2.4. Evolution naturelle de la maladie P. 633.4.3. Diagnostic P. 633.4.3.1. Diagnostic positif P. 633.4.3.2. Diagnostic différentiel P. 64
3.4.4.1. Corticostéroïdes P. 653.4.4.2. Agents cytotoxiques P. 66
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20
3.5.6. Manifestations clinico-biologiques P. 80
3.5.8. Evolution P. 81
3.5.10. Pronostic P. 82
3.5.11.1. Evaluation de la GEM P. 843.5.11.2. Indications du traitement P. 843.5.11.3. Traitement de la GEM P. 853.5.11.3.1. Corticostéroïdes P. 85
3.5.11.3.3. Ciclosporine A P. 88
3.6.4.1. Hématurie macroscopique récidivante isolée P. 1003.6.4.2. Hématurie microscopique isolée avec ou sans
3.6.4.3. GN IgA d’évolution progressive P. 101
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3.6.4.3.1. Contrôle tensionnel P. 1013.6.4.3.2. Dipyridamole et warfarin combinés P. 1023.6.4.3.3. Huile de poissons P. 1033.6.4.3.4. Corticostéroïdes P. 103
3.6.4.3.6. Ciclosporine A P. 104
tubulaire aigue P. 105
ou malignes ou rapidement progressives P. 112
des infections bactériennes P. 118
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22
D’autres cas P. 121
des infections parasitaires P. 121
Références P. 1263.8. 3.8.1. Introduction P. 1313.8.2. Présentation de la maladie P. 1313.8.2.1. 3.8.2.2. Description clinique P. 1313.8.2.3. Situation épidémiologie P. 1323.8.2.4. Evolution naturelle de la maladie P. 1333.8.3. Diagnostic P. 1333.8.3.1. Diagnostic positif P. 1333.8.3.2. Diagnostic différentiel P. 1353.8.4. 3.8.4.1. Corticostéroïdes P. 1363.8.4.2. 3.8.4.3.
3.8.4.5. 3.8.5. 3.8.5.1. 3.8.5.2. 3.8.5.3. 3.8.6.
Résumé P. 1403.8.8. Références P. 141
Annexes P. 143
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1. Introduction 1.1.ObjetL’objet de ces recommandations est de mettre à disposition des professionnels
admis en Affection de Longue Durée (ALD).
médicale optimale dans une situation clinique donnée en fonction de l’état actuel des connaissances.
Les présentes recommandations ont pour objet de permettre aux médecins,
par la preuve.
Même si les recommandations sont relativement détaillées, elles n’en restent pas moins un canevas, donnant les lignes générales, tout en permettant au médecin de les adapter au cas particulier de son patient, si cela est nécessaire, car toutes les variantes et tous les cas cliniques ne peuvent être envisagés dans un cadre de recommandations générales.
possibles ni ne se substituent à la responsabilité individuelle du médecin vis à vis de son patient.
1.2.Processus/méthodologie 1.2.1.Cadre réglementaire
Santé, l’Agence Nationale de l’Assurance Maladie et la Société Marocaine des Sciences Médicales (SMSM), et intégrée par le Conseil National de
SMSM et à son conseil d’administration (représentant l’ensemble des sociétés savantes à caractère national) la mission d’encadrer et de coordonner les travaux
Pratiques Médicales (RBPM).
Ces dernières, une fois validées et approuvées, sont retenues comme référentiels
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les recommandations, qui sont ensuite validées par le comité de coordination de la SMSM.
Cette convention stipule également que les RBPM doivent obéir aux termes de références et au canevas standard prévus par la dite convention. Ces recommandations doivent être régulièrement actualisées, en fonction des données nouvelles de la science.
1.2.2. Méthodologie généraleLes recommandations sont rédigées par le groupe de travail, au terme d’une
consultés.
1.2.3. Groupe de travailLe groupe de travail comprend un coordinateur qui dirige le groupe. Tous les
discutées et élaborées en travail de groupe. Le rapporteur collecte l’ensemble des
1.2.4. Con!its d’intérêt
éventuels.
1.2.5. Recherche bibliographique
du groupe de lecture peuvent transmettre d’autres articles.
Les grades A, B, et C sont attribués aux recommandations selon le niveau de
tableau I ci-dessous).
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recommandations sont établies à partir d’un accord professionnel fort pour prendre en compte l’état des pratiques et les opinions d’experts.
Tableau I. Grade des recommandations
Niveau de preuve scienti!que fourni par la littérature(études thérapeutiques)
Gradedes recommandations
Niveau 1
Essais comparatifs randomisés de forte puissanceAnalyse de décision basée sur des études bien menées
APreuve scienti"que
établie
Niveau 2
Essais comparatifs randomisés de faible puissanceÉtudes comparatives non randomisées bien menées Études de cohorte
BPrésomption scienti"que
Niveau 3 Études cas-témoins
CFaible niveau de
preuve
Niveau 4 Études comparatives comportant des biais importants Études rétrospectives Séries de cas
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1.2.6. Groupe de lecture
Un groupe de lecture, composé selon les mêmes critères que le groupe de travail, est consulté par courrier et donne un avis sur le fond et la forme des recommandations, en particulier sur leur lisibilité et leur applicabilité.
Les commentaires du groupe de lecture sont analysés par le groupe de travail et
1.2.7. Approbation du Comité de Coordination de la SMSM
Le texte a ensuite été soumis à l’approbation du Comité de Coordination de
de coordination sont analysés par le groupe de travail et pris en compte dans la rédaction des recommandations.
1.2.8. Validation
partenariat pour l’élaboration des recommandations de bonnes pratiques médicales, qui siège au niveau de l’ANAM, s’assure de la conformité des recommandations par rapport au canevas standard et prononce leur validation.
1.2.9. Approbation dé"nitive
Une fois validées les Recommandations sont soumises à l’approbation du Ministre de la Santé.
1.2.10. Procédure de mise à jour
du groupe de travail assureront un suivi régulier des publications et de la
des connaissances seront tenues par le groupe de travail. Une mise à jour sera proposée tous les 3 à 5 ans selon la publication et la disponibilité de nouvelles données. Le comité de suivi des RBPM au niveau de la société savante concernée
1.2.11. Financement
publics.
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2. Présentation de la maladie 2.1. Dé!nition de la maladie
en microscopie électronique. Les deux principaux signes cliniques de l’atteinte
L’existence d’antécédents familiaux, de signes extra-rénaux associés, les résultats des tests immunologiques, et les données de la biopsie rénale, permettent de retrouver une cause précise.
2.2. Description clinique
2.2.1. Signes communs des néphropathies glomérulaires
2.2.1.1. Protéinurie :
La détection est faite à l’aide de bandelettes périmées qui ne permet qu’une étude
fausses réactions positives peuvent être observées en cas de bandelettes primées, d’urines alcalines en cas par exemple d’infection urinaire à germe uréase positif,
recueil.
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Lorsque la protéinurie est de débit important elle est le plus souvent secondaire
Le débit de la protéinurie est important car c’est la quantité de protéines perdue
La protéine le plus retrouvée dans les urines est l’albumine à cause de son relatif
électrique négative.
La protéinurie est dite sélective lorsqu’elle est constituée essentiellement d’albumine et de protéines de poids moléculaire voisin par exemple la
comme les immunoglobulines.
L’index de sélectivité décrit par Cameroun est le rapport des clearances de l’immunoglobuline G et de la transférrine. Un rapport égal ou inférieur à 0,1 traduit une protéinurie sélective, alors qu’un rapport supérieur à 0,2 est le témoin d’une protéinurie non sélective.
Lorsque la protéinurie est sélective ceci traduit l’existence de lésions glomérulaires
basale glomérulaire
Une protéinurie non sélective traduit des lésions glomérulaires plus importantes.
Le dosage de la microalbuminurie est plus sensible et permet quand la protéinurie
diagnostic d’une atteinte glomérulaire.
2.2.1.2. Hématurie :
Elle peut être macroscopique, l’origine glomérulaires est alors évoquée quand
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2.2.1.3. Syndrome néphrotique :
2.2.1.4. Hypertension artérielle
complications cardiaques, rétiniennes, ou cérébrales.
2.2.1.5. Insu#sance rénale
témoignant de lésions sévères et irréversibles.
2.2.1.6. Evaluation de la fonction rénale C’est un point important dans l’évaluation du patient atteint de NG. Le dosage
car son taux dépend des apports protidiques, de la masse musculaire et de l’élimination urinaire. En outre en raison de la relation exponentielle entre la
minime de la créatinine plasmatique peut correspondre à une diminution
être mesurée à partir d’une période de recueil urinaire par la formule suivante :
Clearance de la créatinine (ml/min)= UxV / PU= concentration urinaire de la créatinine
P= concentration plasmatique de la créatinine
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Clearance de la créatinine (ml/min)=
2.2.2. Regroupement syndromique :L’association de ces différents signes et leur allure évolutive permettent d’individualiser plusieurs tableaux cliniques correspondant à des étiologies différentes
2.2.2.1. Syndrome néphrétique aigu Ce syndrome est caractérisé par l’apparition brusque d’oedèmes et d’une
intéressant les espaces vasculaires et interstitiels.
œdème cérébral.
macroscopique, accompagnée d’une protéinurie massive. La natriurèse est basse.
épuration extra-rénale.
infectieuse, avec une prolifération endocapillaire diffuse. L’évolution est alors favorable.
Il peut s’agir d’une GN membrano-proliférative dont le pronostic à long terme est moins favorable.
2.2.2.2. Syndrome néphrotique isolé
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31
2.2.2.3. Syndrome d’hématurie macroscopique à répétition
certains cas il peut s’agir d’un syndrome d’Alport, seule la biopsie rénale avec
électronique permet d’établir le diagnostic de ces affections.
2.2.2.4. Syndrome de GN rapidement progressive ou maligne
rapide, oligurique ou oligo-anurique.
qui oriente vers le diagnostic de syndrome de Goodpasture. La nature
polynucléaires (ANCA) doit être systématique, de même que le dosage des fractions C3 et C4 du complément sérique.
Ce syndrome constitue une urgence médicale et une indication impérative de la biopsie rénale, qui montre la présence d’une prolifération extra-capillaire réalisant des croissants cellulaires affectant un pourcentage élevé de glomérules,
2.2.2.5. Syndrome de glomérulonéphrite chronique
A ce stade la biopsie rénale est rarement pratiquée, les reins sont souvent
La biopsie rénale peut néanmoins être pratiquée en cas de doute sur le diagnostic d’une maladie familiale.
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2.2.3. Eléments de diagnostic étiologique
2.2.3.1. Anamnèse
suggérer un syndrome d’Alport. La consommation de certains médicaments ou de substances est impliquée
2.2.3.2. Présence de signes extra-rénaux
L’examen clinique peut mettre en évidence des signes cutanés tel qu’un purpura
2.2.3.3. Place des examens de laboratoire Après le bilan urinaire et l’évaluation de la fonction rénale, des examens biologiques sont demandés en fonction de l’orientation diagnostique :
Numération formule sanguine (NFS), plaquettes, vitesse de sédimentation
Hémocultures en cas de syndrome infectieux évolutif, uriculture,
* Complément sérique (CH50, C3, C4), anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA), anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG), cryoglobulinémie.
2.2.3.4. Place des examens radiologiques
reins, d’éliminer l’existence d’un obstacle urinaire, de préciser la taille des reins.
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Des reins de grande taille (plus de 14cm) sont observés au cours des syndromes
2.2.3.5. Place de la biopsie rénale
permet de guider le traitement, et fournit des éléments pronostiques. Elle est
Deux prélèvements sont réalisés pour une étude en microscopie optique et en
électronique.
Dans certains cas la biopsie rénale n’est pas nécessaire :
préscrite d’emblée,
en cas d’absence d’amélioration rapide du tableau clinique.
patient présente dans ses antécédents un tableau clinique fait de succession de normo, micro puis macroalbuminurie, une diminution progressive de
rénale rapidement progressive, ou d’apparition brutale d’un syndrome
En cas de suspicion d’amylose, le diagnostic peu être fait à la biopsie d’un
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34
2.2.4. Classi"cation des glomérulonéphrites
secondaires à une maladie générale.
2.2.4.1. Glomérulonéphrites primitives
GN à lésions glomérulaires minimes (LGM)
GN à dépôts mésangiaux d’IgA (GN IgA)
GN extra-membraneuse (GEM)
GN membrano-proliférative (GNMP)
GN post-infectieuse
GN à dépôts monotypique d’IgG (sauf amylose)
GN nécrosantes à croissants sans dépôts d’immunoglobuline ou de complément
2.2.4.2. GN secondaires
GN nécrosantes à croissants avec dépots linéaires d’IgG dans le cadre d’un syndrome de Goodpasture
GN nécrosantes à croissants sans dépôts d’immunoglobuline ou de complément dite « pauci-immunes » et rentrant dans le cadre de diverses vascularites
MicropolyartériteMaladie de Wegener
GN nécrosantes à croissants avec dépôts granuleux d’immunoglobuline ou
systémiques :
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Cryoglobulinémie
2.2.4.3. Maladies rares Rein de la maladie de Fabry
« Nail Patella Syndrome »
GP à dépôts isolés de C3
GP à dépôt de collégène III
GP des lipoproteines
2.3. Situation épidémiologique
4.
(NG) 3
classement en enfants, adultes et sujets âgés. Les variations saillantes entre la première décennie A et la troisième C sont : pour les NG secondaires, l’incidence de l’amylose passe de 12,6 à 6,5 %, réduction suivant celle de la tuberculose dans
en plus large des cosmétiques. Pour les NG primitives ou supposées telles, on note que dans les trois catégories d’âge, l’incidence des NG avec prolifération
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
36
fréquence croissante des NG extracapillaires pures dont l’incidence augmente de
l’occidentalisation du mode de vie, car en Europe, cette NG est la principale cause 3.
GN dans notre pays, est l’absence de registres nationaux.
4
Six formes anatomo-cliniques sont rapportées : GN à lésions glomérulaires
bénigne et 6 cas de GN maligne.
L’âge moyen des patients est de 24 ans, avec une légère prédominance masculine :
secondaires dans 168 cas 6.
6.
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2.4. Références
rapports avec l’évolution sanitaire et sociale. Bulletin de l’Académie nationale
Rabat
Casablanca
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38
3.Prise en charge des maladies glomérulaires 3.1. Mesures générales3.1.1.Introduction
relativement bénins avec un bon pronostic global, d’autres ont une évolution
cas de défaillance de la fonction rénale.
comporter des mesures visant à lutter contre les complications associées à ces
parmi les complications les plus importantes des GN, la progression vers une
1 Le degré de progression varie largement entre les patients et entre les GN. Le niveau de la fonction rénale au moment
IRCT.
La réduction de la fonction rénale quelque soit l’étiologie aboutit à une adaptation
facteurs associés aux lésions tubulo-interstitielles.2
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Les recommandations suivantes sont destinées à faire la lumière sur les mesures
3
3.1.2. Contrôle tensionnelRecommandation 1 :
ralentir la détérioration de la fonction rénale.
Grade B, Niveau IIb
Le contrôle de la tension artérielle (TA) reste la pierre angulaire du traitement
pratiquement toutes les formes de maladies rénales.4-6 Néanmoins, il n’existe pas
étude prospective dans laquelle les patients ont été suivis pour d’autres raisons, une corrélation entre le contrôle de la TA et le ralentissement de la détérioration de la fonction rénale a été observée.4
5 Une autre étude a montré que l’augmentation de la créatinine a été plus
6
3.1.3. Objectifs tensionnelsRecommandation 2 :
Grade B, Niveau III
Recommandation 3 :
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40
tensionnelles sur la progression des maladies rénales. Dans les résultats globaux de l’étude, il n’a pas été constaté de différences dans le degré de déclin de la
L’analyse des sous
patients n’ayant pas de protéinurie.
Aucune différence n’a été observée entre les groupe TA usuelle et TA basse
l’absence de protéinurie. Ainsi, l’étude MDRD suggère qu’un contrôle tensionnel
Les recommandations actuelles de l’OMS et de la Société Internationnale de
8
3.1.4. Choix de l’anti-hypertenseurRecommandation 4 :
rénoprotectrices. Grade A, Niveau Ib
Tous les médicaments, seuls ou en association, qui permettent un contrôle tensionnel satisfaisant peuvent être utilisés. Le régime pauvre en sodium est aussi important pour un bon control de la TA. Néanmoins, plusieurs études
taux de créatinine en comparaison avec ceux traités par placebo après 3 ans de suivi. La réduction globale du risque a été de 53%. Une plus importante réduction
10
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41
11 Les patients traités par Bêta-bloquants avec une créatinine initiale entre 200 à
ceux traités par Enalapril.12
observées dans le groupe traité par bêtabloquants. Les IEC ont aussi montré
autres études.13-16
Recommandation 5 :
Grade B, Niveau III
étude prospective a montré que l’Enalapril et la Nicardipine ont permi tous les deux de garder la fonction rénale pendant une année. Dans une étude comparative plus longue, les patients traités soit par Captopril soit par Nifedipine
aux patients traités par un traitement conventionnel pendant une année.18 Une
avaient un déclin plus rapide de la fonction rénale par rapport à ceux traités par Enalapril quand la réduction de la tension artérielle était modeste uniquement.
contrôlée du Ramipril versus Amlodipine sur le devenir rénal des patients
déclin moyen de la fonction rénale 36% moins rapide sur 3 ans.20 D’autres études
21
Recommandation 6 :
Antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés
présentant une GN.
Grade B, Niveau III
Les antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) sont aussi des
IEC.22 23
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42
respectivement et pourrait être utiles dans les maladies glomérulaires.24,25 Le traitement par ARAII est ainsi recommandé comme alternative aux IEC et sont
Recommandation 7 :
Accord Professionnel
proposés pour réduire la protéinurie dans plusieurs maladies glomérulaires indépendamment du contrôle tensionnel.10-11,25,26. Néanmoins, il n’existe pas
des IEC ou ARAII est la réduction de la protéinurie par plus de 50% à partir de la valeur de base avant l’instauration du traitement.
Recommandation 8 :
devraient être utilisés avec beaucoup de précautions, avec des contrôles réguliers du taux de créatinine et de potassium.Accord Professionnel
indication à l’utilisation des IEC ou des ARAII. La combinaison des IEC et des
d’un traitement par IEC ou ARAII devrait être retardée si le patient présente une
sont formellement contre indiqués en cas de sténose bilatérale des artères rénales. Certaines précautions doivent être prises lors de l’initiation et du maintien de ces
fonction rénale (faisant suspecter une sténose bilatérale des artères rénales passée
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
43
3.1.5. Régime hypo protidiqueRecommandation 9 :
malnutrition et ses effets néfastes.Grade A, Niveau Ia
réduite.les patients ayant une GN. Dans une autre étude, il a été constaté des tendances pour atteindre certains critères d’évaluation (doublement de la créatinine ou le
28
jour) quant au degré de déclin de la fonction rénale après un suivi moyen de 2.2
Il n’a pas été démontré de corrélation entre le déclin du DFG et la prise de protéine. Dans une étude plus petite, un nombre
développé une IRCT après un suivi de 18 mois.30 Les patients avec le niveau initial le plus bas de fonction rénale sont ceux qui paraissent tirer le plus de
Dans deux méta analyses sur le régime
la prise protéique abaisse la survenue de la mort rénale de 40% environ en comparaison avec des prises élevée ou non limitées de protéines.32, 33
Malgré les nombreuses études, le niveau optimal de la ration en protéines n’a
restent deux problèmes majeurs, une restriction de la ration alimentaire en
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
44
3.1.6. HypolipémiantsRecommandation 10 :
patients ayant des maladies glomérulaires.
Grade A, Niveau Ib
maladies rénales par rapport à la population général. Le type et le niveau de
fonction rénale.34
devant les résultats de certaines études expérimentales qui ont suggéré que les LDLs se déposeraient et s’oxyderaient dans les glomérules et pourraient être impliqués dans le développement de la glomérulosclérose en facilitant la production excessive de matrice mesangiale.34 Toutefois, quatre études
35-38 Il existe par
Recommandation 11 :
les patients ayant une maladie glomérulaire.
43 Alors que
34, 44
3.1.7. Résumé
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
45
ayant des maladies rénales. Les maladies rénales sous jacentes déterminent aussi la rapidité d’évolution vers le stade terminale.
Le traitement par IEC parait supérieur au traitement conventionnel et aux
Les ARAII peuvent être aussi utilisés pour les mêmes indications. Les patients
lipides sériques est un élément important à prendre en considération pour la
glomérulaires.
3.1.8. References
Burgess E: Conservative traitement to slow deterioration of fonction rénale:
Levey AS, Adler S, Caggiula AW, et al. Effects of dietary protein restriction
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46
Randomised placebo-controlled trial of effect of ramipril on decline in
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Brenner B. Reduction of endpoints in non-insulin-dependent diabetes
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
48
Prata MM, Nogueira AC, Pinto JR, et al. Long-term effect of lovastatin on
Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation and Traitement
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3.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurie3.2.1. Introduction
ème
leur dépistage ainsi qu’un traitement précoce est à même de réduire l’Incidence
symptômes majeurs et caractéristiques des GN et peuvent être détectées par l’analyse des urines. L’analyse des urines pour le dépistage peut être réalisée au niveau des centres de santé mais aussi au niveau des autres établissements de soins. En plus du dépistage, l’analyse des urines peut également être utilisée pour le suivi de l’activité de la maladie glomérulaire dans les cas où cette dernière a
urines au niveau des établissements de santé primaires. La plupart des données disponibles proviennent d’études non randomisées, non contrôlées effectuées
unique. À ce jour, il n’y a eu aucune étude prospective, randomisée, contrôlée dans le domaine de l’analyse des urines et l’interprétation des résultats ainsi que sur les implications sur le suivi à long terme des patients.
3.2.2. L’hématurie microscopique Recommandation 12 :
Grade B, Niveau III
urinaires, mais ayant une bandelette urinaire positive au sang.1 Les patients
période de règles doivent être réévalués après disparition de ces conditions. Les
après l’exercice. La première étape de l’évaluation devrait commencer par une
sur la présence d’une maladie glomérulaire peuvent être mis en évidence (tableaux 1 et 2)1.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
50
Recommandation 13 :
standard est recommandé pour étayer l’origine glomérulaire ou non-glomérulaire
Grade B, Niveau III
2
2,3
2.
Tableau 1 : Anamnèse d’un patient présentant une hématurie
- Les symptômes urinaires :
Dysurie et sa fréquence
Symptômes évocateurs d’un obstacle à la vidange vésicale par exemple
- Antécédents médicaux et chirurgicaux :
Les maladies auto-immunes ;
Les maladies sexuellement transmissibles prédisposant aux urétrites et aux sténoses urétrales ;
Tuberculose rénale ou extra-rénale
Traumatisme du rein
- Antécédents de prises médicamenteuses :
Anticoagulants
Exposition industrielle aux cancérogènes
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51
Tabagisme, certains médicaments pouvant provoquer des réactions faussement positives de la bandelettes urinaire (certaines solutions antiseptiques)
- Antécédents familaiux :
Hypertension artérielle
Surdité évocatrice du syndrome d’Alport
- Autres :
suggérant une GN post-infectieuse ;
Tableau 2 : examen physique et investigations complémentaires pour l’évaluation des patients atteints d’hématurie
Examen physique :
Prise de la tension artérielle ;
Examen de la peau : purpura, vascularite ;
Examen de l’abdomen : reins palpables, contact lombaire, autre organomégalie ;
Bilans de première intention :
Numération et formule sanguine complète
Evaluation de la fonction rénale : urée sanguine, créatinine plasmatique et dosages des électrolytes
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52
Examen cytobactériologique des urines
Une infection urinaire prouvée microbiologiquement devrait d’abord être
Recommandation 14 :
rénale et la pression artérielle.Grade B, Niveau III
est recommandé car les données suggèrent qu’il existe un risque de 10,6% de développer une protéinurie concomitante au cours du suivi. 4 Le patient
concomitante. 1
glomérulaires minces.5
1 Ainsi, après un premier bilan, les patients peuvent
suivi. Le médecin généraliste doit par la suite, dans le cadre du suivi, mesurer la pression artérielle et réaliser un examen microscopique des urines tous les deux ans.1
Recommandation 15 :
complète en l’bsence d’autres caractéristiques cliniques de malignité.
Grade B, Niveau III
d’être faible puisque l’incidence de malignité est <3% . Dans une étude, il a été
Néanmoins, il est recommandé de ne pas pousser les investigations urologiques
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
53
l’absence d’autres indications
urinaire prouvée doit être adressé pour exploration urologique poussée1.
tumeur du bas appareil urinaire. 1 La base de ce raisonnement est le fait que
1
Bandelette urinaire positive pour les hématies
Répéter l’examen aux bandelettes
Si la bandelette est toujours positive : faire un HLM (sur urine fraîche du milieu du jet)
Si < 5 GR/champ au FG et pro-téinurie négative
-nurie positive
Pu +
Pu -
Contrôler la TA, protéinurie de 24H & la FR
-nurie négative
Faire un examen des urines au microscope à contraste de phase
Faire un examen des urines au microscope à contraste de phase
Chercher signes ou facteurs de risque de néoplasie ou lithiases
Pas de signes, TA normale et FR normale
Refaire un HLM dans 3 mois
Refaire un HLM dans 3 mois
< 5 GR/champ au FG +
protéinurie négative
Pas de suivi
Protéinurie < 1g/j + TA
normale + FR normale
Suivi tous les 6 à 12 mois
Si néoplasies ou lithiases
Adresser à l’urologue
Si négatifs pour néo-plasies ou lithiases
1g/j ou HTA ou IR
GR normaux prédomi-
nants
GR dysmor-
phiques et normaux
UIV, Cystos-copie, Cytolo-gie urinaire
Suivi tous les 6 à 12 mois : HLM, TA, examen en
contraste de phase
GR dys-morphiques
prédomi-nants
Adresser au néphrologue (PBR à dis-
cuter)
champ au FG ou HTA
ou IR
ponction biopsie rénale.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
54
3.2.3. La protéinurie orthostatiqueRecommandation 16 :
nécessitent pas de suivi.
Grade B, Niveau III
Les patients détectés positifs pour les protéines à la bandelette urinaire devraient
protéinurie qui apparaît en position debout et peut être exclue par le dosage de
ne nécessitent pas de suivi.11
comme ayant soit une protéinurie intermittente ou persistante comme décrit ci-dessous.
3.2.4. La protéinurie intermittenteRecommandation 17 :
Les patients ayant une protéinurie intermittente isolée ont un bon pronostic rénal, mais doivent être suivis régulièrement tous les six mois jusqu’à sa résolution.
Grade B, Niveau III
Les patients ayant une bandelette urinaire positive aux protéines sur deux
d’intervalle ont une protéinurie intermittente. Ces patients doivent être contrôlés par bandelettes urinaires six mois après puis annuellement jusqu’à disparition de
mesure de la pression artérielle, d’une analyse des urines, d’un dosage d’urée, de créatinine et d’électrolytes plasmatiques (tableau 3) 10 .
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
55
Les sujets ayant une protéinurie intermittente ont un bon pronostic rénal et les 10
Tableau 3 : Anamnèse, examen physique et bilans d’un patient avec protéinurie
Anamnèse
-Signes urinaires:
Dysurie (préciser la fréquence)
Signes évocateurs d’un obstacle à la vidange vésicale
- Antécédents :
- Antécédents de prises médicamenteuses :
Sels d’or, D-pénicillamine et captopril (GN extramembraneuse secondaire)
Mesure de la pression artérielle
Bilan de première intention
Examen cytobactériologique des urines
Dosage d’urée, des électrolytes, de créatinine et de glucose à jeun (en présence de Glycosurie)
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
56
mmol
3.2.5. La protéinurie persistante Recommandation 18 :
Les patients ayant une protéinurie persistante isolée devrait être suivis au long cours avec surveillance de la pression artérielle et de la fonction rénale vu que le
Grade B, Niveau III
Les patients détectés positifs aux protéines, à deux tests aux bandelettes urinaires sur les urines du matin, à une semaine d’intervalle ont une protéinurie persistante. Ces patients doivent faire l’objet de plus amples investigations diagnostiques comme indiqués dans le tableau 3, car ils ont un pronostic rénal plus mauvais avec
10 Le suivi obligatoire de tels patients doit inclure la mesure de la pression artérielle et l’évaluation régulière
Recommandation 19 :
biopsie rénale vu que le pronostic rénal à long terme est engagé.Grade B, Niveau III
Il n’existe pas de données comparant le devenir rénal par rapport au moment de
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
une biopsie rénale. 12 Les patients ayant une forte suspicion de diabète ou ayant
contrôlés pour la microalbuminurie.
3.2.6. Hématurie microscopique et protéinurieRecommandation 20 :
pour complément d’investigations. Grade B, Niveau III
1
microscopique sont le mode de révélation le plus fréquent des GN.13 Dans cette 13
5 ,13-15 Sur le plan
pronostic rénal à long terme. En outre, il n’existe aucune corrélation entre la
de cylindres granuleux (p <0,001) eux même corrélés à la présence de sclérose
prédictive de la présence de sclérose glomérulaire.12 Ce taux représente également
En plus d’être un marqueur de la maladie rénale, la protéinurie en soi est un facteur de risque défavorable important de progression de la maladie rénale,
16 Sur le plan
que le contrôle de la pression artérielle, dans le ralentissement de la progression
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
58
devant une bandelette urinaire positive aux protéines.
Protéinurie orthostatique
Adresser aunéphrologue (FBR
à discuter)
Suivi mensuel sur 6 à 12 mois
Protéinurie des 24h < 1g/j ou HTA
normale + FR normaleProtéinurie des 24h 1g/j ou HTA ou IR
contrôles la TA, la protéinurie des 24h & FR
Les 2 examens aux bandelettessont positifs: protéinurie
permanente
Refaire l’examen aux bandelettes
dans une semaine
Proteinurie nonorthostatique
Bandelette urinaire positive pour les protéines
pas de suivi
Si persistance : évolution vers
uneprotéinurie permanente
Si résolution: résolution spontanée
spontanée de la protéinurie
Répéter l’examen aux bandelettes, contrôler la TA,le HLM & la FR dans 8 mois puis
annuellement
L’un des 2 examens aux bandelettes estpositif: protéinurie
intermitente
pas de suivi
TA : tension artérielle, FR : fonction rénale, PBR : ponction biopsie rénale, HTA :
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
3.2.7. L’hématurie macroscopique Recommandation 21 :
la cystoscopie. Grade B, Niveau III
intraveineuse et une cystoscopie, sont recommandées.
entreprise.
3.2.8. Résumé
dépistage et une logique d’investigation correcte, le diagnostic précoce et prise
3.2.9. Références
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
60
14.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
61
3.3.Prise en charge spéci!que des maladies glomérulaires : Remarques générales
première partie des recommandations des bonnes pratiques médicales – ALD
Seront abordées dans une deuxième partie de ces recommandations, les maladies glomérulaires suivantes :
Ne seront pas traités par ce groupe de travail, les recommandations relatives à
(Société Marocaine de Médecine interne)
d’Endocrinologie Diabétologie et Maladies Nutritionnelles)
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
62
3.4. Hyalinose Segmentaire et Focale3.4.1. IntroductionLa Hyalinose segmentaire et Focale (HSF) est une maladie glomérulaire
manifester par une protéinurie asymptomatique. Deux formes majeures ont
en évidence avec certitude et une autre forme secondaire à plusieurs maladies
1. Il existe actuellement
2,3. Ce dernier constat fait toute l’importance des présentes recommandations.
3.4.2. Présentation de la maladie
3.4.2.1. Dé"nition de la maladie
glomérulaires. Dans les glomérules affectés, les capillaires sont partiellement
4 :
La variante cellulaire (CELL) avec prolifération endocapilliare ou extracapillaire
La variante collapsante (COLL)
conditionnent la réponse au traitement et donc le pronostic de la HSF.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
63
3.4.2.2. Description clinique Le spectre du tableau clinique est très large et les présentations cliniques sont variées. Les patients adultes peuvent se présenter au stade de protéinurie asymptomatique. Toutefois, la majorité d’entre eux se présente avec un syndrome
40% des cas
3.4.2.3. Situation épidémiologie
3.4.2.4. Evolution naturelle de la maladie
tubulo-interstitielles à la BR. La réponse au traitement corticoïde représente le facteur pronostique le plus important et semble en rapport avec la variante
3,4 Rydel et al ont rapporté un taux de survie rénale à 5 et 10 ans de 100% pour les patients en rémission et de 66% pour les patients ayant un
5. L’intervalle moyen entre l’installation de la protéinurie et l’IRCT se situe entre 6 et 8 ans. A noter à ce propos que
3. Dans les variantes collapsantes de la maladie, l’HTA est souvent sévère, la protéinurie massive, la réponse aux corticoïdes moins prononcée et l’IR rapidement progressive. 3
3.4.3. Diagnostic
3.4.3.1. Diagnostic positif Les investigations à conduire sont généralement fonction du tableau clinique
Certaines investigations supplémentaires sont parfois nécessaires après la
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
64
Biologie :
Dosages toxicologiques
Autres
Radiologie :
3.4.3.2. Diagnostic di$érentiel
évoqués dans ce cas :Un SN à LGMUne GNMPUne GEM
diabétique.
3.4.4. Recommandations thérapeutiques
apportés par le traitement alors que les dernières données suggèrent un taux de réponse entre 30% et 50%. Les patients non répondeurs présentent un réel risque
peut atteindre 100% des cas à 10 ans 5,10. Les patients présentant une protéinurie
comme suit :Corticostéroïdes
Ciclosporine AAutres traitements
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
65
3.4.4.1. CorticostéroïdesRecommandation 22 :
prednisone à forte dose. Une dégression progressive de la dose de prédnisolone doit être envisagée après la rémission complète de telle sorte que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois. Grade B, Niveau III
Les corticostéroïdes sont considérés comme la pierre angulaire du traitement
11 La durée totale médiane du traitement a été de 16 semaines (entre 8 à 125 semaines avec la prédnisolone per os seule,
Les taux de réponse lors de l’utilisation de la prédnisolone seule varie largement mais la majorité des études ont rapporté des taux entre 40 et 60%. L’intervalle moyen pour obtenir
de Cattran, la rémission est obtenue en moyenne vers 4 mois et des remissions tardives ont été décrites vers 6 mois. 10
Ainsi, il et recommandé de traiter en première intention les patients ayant un
être maintenue pendant 6 à 8 semaines et par la suite réduites progressivement
long cours peuvent être des indications pour les traitements cytotoxiques. La
alternatives, notamment la Ciclosporine A.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
66
3.4.4.2. Agents cytotoxiquesRecommandation 23 :
Grade B, Niveau III.
Recommandation 24 :
Le traitement par agents cytotoxiques peut être considéré comme une alternative
Grade B, Niveau III
Recommandation 25 :
être informés du risque potentiel de stérilité ; les patients de sexe masculin devraient être conseillés quant à une éventuelle cryoconservation de sperme.
Accord Professionnel
Jusqu’à la date de ces recommandations, il n’existe pas d’essai clinique contrôlé comparant les corticostéroïdes seuls et les corticostéroïdes associés aux agents cytotoxiques comme traitement de première intention du SN secondaire à la HSF.
réaliser.
comme traitement de seconde intention pour l’obtention d’une rémission du SN dans la HSF.
résistants et a obtenu 50% de bonnes réponses
Cependant, dans les séries de Ponticelli, la rémission (complète ou partielle) a été obtenue dans 58% des cas avec les corticoïdes en première intention en comparaison avec un taux de
première intention.11
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
est envisagé doivent être dûment informés de ce risque et les possibilités de cryo-préservation de sperme pour les patients de sexe masculin (banque de sperme) doivent être fournies.
3.4.4.3. Ciclosporine ARecommandation 26 :
la majorité des cas, être obtenue, une utilisation à long terme peut s’avérer nécessaire pour maintenir la rémission.Grade A, Niveau Ib
La Ciclosporine A (CyA) est un immunosuppresseur qui a été utilisé pour obtenir une rémission des SN secondaires à la HSF. Ce médicament a été essayé à des
12-14
patients cortico-résistants traités pendant 26 semaines dans la série de Cattran,
rémission partielle). L’intervalle moyen pour obtenir une rémission complète a 12 Six des sept patients de la série
de Ittel ont répondu (1 rémission complète, 3 rémissions partielles, 2 réductions de la protéinurie) à 6 mois.13 Dans les dernières séries, toutes sauf une ont noté
un sérieux problème dans l’utilisation de ce médicament.
le traitement des patients ayant un SN secondaire à la HSF. Un traitement
aussi recommandé. L’association corticoïdes et ciclosporine A est dernièrement recommandée en première intention. Après que la rémission soit obtenue,
traitement de courte durée et la durée minimale proposée est de 6 mois.
Puisqu’il n’existe pas d’études sur l’usage de la CyA dans les cas de cortico-dépendance du SN secondaire à la HSF, la CyA peut être utilisée dans ces cas comme dans les cas de cortico-résistance à des doses similaires.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
68
3.4.4.4. Autres thérapies:Recommandation 27 :
focale.
15 La fonction rénale s’est
sans aucune rémission complète.16 mais 18
nécessaires pour maintenir la rémission. 20
HSF. Les études concernant ces molécules sont encore à un stade peu avancé ne permettant pas de tirer des recommandations claires à leur sujet.
3.4.4.5. Prise en charge en hospitalisationIl ressort de ce qui a précédé, que le traitement de la HSF doit être institué
en évidence une étiologie éventuelle dont le traitement pourrait enrayer l’évolution de la HSF.
L’indication du traitement dépend essentiellement du taux de protéinurie. Seuls
Le traitement de la HSF se fait en grande partie en ambulatoire. Néanmoins, il existe des situations (absence de réponse aux traitements usuels, nécessité d’une deuxième BR pour évaluer l’évolution et l’effet du traitement, effets indésirables
3.4.4.6. Prise en charge en ambulatoire
maladie.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
Une surveillance clinique et biologique est par ailleurs la base de la décision
complète de telle sorte que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois. L’usage de doses alternées de corticoïdes (un jour sur deux) pourrait réduire la toxicité de ces médicaments.
sans enfants, il serait judicieux de proposer une cryo-conservation de sperme.
cumulative du médicament.
Par contre, en cas de cortico-résistance, la Ciclosporine A à des doses initiales
la majorité des cas, être obtenue, une utilisation à long terme peut s’avérer nécessaire pour maintenir la rémission.
Les autres traitements décrits ci-dessus peuvent être discutés au cas par cas en
3.4.5. Modalités de suivi
3.4.5.1. Etapes de prise en charge
traitement de la cause sous jacente.
représente l’étape suivante.
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3.4.5.2. Rythme des consultations
3.4.5.3. Suivi clinique et/ou para-cliniqueLa surveillance clinique et paraclinique a pour objectif :
surveiller l’évolution sous traitement ;
Ce suivi se base essentiellement sur
la présence ou absence des oedèmes
dosage de l’albumine sérique
le dosage de la créatinine plasmatique et le calcul de la clairance de
Dosage de ciclosporinémie
Concernant les complications du traitement, il faut surtout surveiller les complications suivantes :
3.4.6. Recommandations aux patients
voir recommandations sur TR.
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3.4.7. Résumé
d’agents cytotoxiques ou de la CyA doit être envisagée.
3.4.8. References
Nair R. Focal segmental glomerulosclerosis: cellular variant and beyond.
in adults: presentation, course, and response to treatment. Am J Kidney Dis
Pei Y, Cattran D, Delmore T, et al. Evidence suggesting undertreatment
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
84.
Am J Kidney Dis. 2003 Dec;42(6):1114-20.
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3.5. La glomérulonéphrite extra-membraneuse 3.5.1. Dé"nition
glomérulaire. Elle est causée par le dépôt sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire (MBG) de complexes immuns qui apparaissent sous forme
en microscopie optique 1,2,3 .
3.5.2. Histologie
mais les lésions sont variables dans le temps témoignant d’un processus évolutif.
3.5.2.1. Microscopie optiqueil existe un épaississement diffus et uniforme de la paroi du capillaire
diagnostic différentiel essentiel est la lésion glomérulaire minime 4.
Avec la progression de la maladie, des spicules vont apparaître sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. La MBG va réagir en absorbant ces
3
de tel sorte que la MBG peut apparaître normale ou légèrement épaissie en MO.
Dans le stade 2, des spicules émanant de la MBG peuvent être vues avec des colorations appropriées.
Dans le stade 3, les dépôts sont incorporés dans la MBG.
Dans le stade 4, la MBG apparaît irrégulière, épaissie par la réabsorption des dépôts.
Particularités en MO :
1.
La présence de croissants est rarement observée, elle témoigne de la présence d’une maladie des Ac anti-MBG associée qui en fait une des complications connue de la GEM. Une vascularite à ANCA peut être également concomitante en particulier aux anti-Myélopéroxydase 1.
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suggérer une origine maligne de la GEM 5.
La présence de prolifération endocapillaire ou l’extension de dépôts en sous-
l’origine lupique de la maladie.
3.5.2.2. Immuno!urescence
6. Occasionnellement il existe un dépôt d’IgA (dans presque 25% des cas) et d’IgM (jusqu’à 58% des cas dans certaines séries) 1. Les sous classes
lors du lupus ou des tumeurs 5
le lupus doivent être suspectés 2.
3.5.2.3. Microscopie électronique
pédieux podocytaires. Ils sont electron-denses.
3.5.3. PhysiopathologieLa GEM est caractérisée par des dépôts, sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, de complexes immuns (CI) visibles en MO et ME, elle est considérée comme une maladie à CI. Cependant à l’inverse de quelques GEM
in situ, conséquence d’une réaction entre un anticorps circulant et un antigène
Les cibles antigéniques sont la mégaline et le complexe protéique associé à la mégaline (RAP pour receptor associated protein) 8.
L’ensemble mégaline et RAP est désigné comme le complexe antigénique de la
Une réaction immune à médiation cellulaire peut être observée au contact des CI mais ces CI sont incapables de produire une protéinurie. La formation de complexes immuns sur la surface membranaire des podocytes est responsable d’une activation du complément et de l’insertion du complexe d’attaque membranaire
ce complexe, constituant probablement un mécanisme de défense cellulaire.
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Les vésicules d’endocytose sont larguées dans l’espace urinaire, expliquant la
des complexes d’attaque sont retrouvés dans la membrane podocytaire, ce qui pourrait être la conséquence d’une limitation du système d’endocytose
cascade d’activation d’oxydation va conduire à l’apparition de la protéinurie.
ß et le reactive oxygen species (ROS)
podocytopénie et donc l’apparition d’une protéinurie importante .
Les composants activés du complément sont éliminés lors des urines
et induit progressivement une maladie interstitielle.
L’épaississement de la membrane basale glomérulaire survient secondairement à l’accumulation des protéines de la matrice extracellulaire. Le transforming
accumulation
élucidée, il apparaît que la maladie est probablement médiée par des CI qui sont formés in situ par la liaison entre des anticorps circulants et des protéines cibles
glomérulaires et tubulo-interstitielles sont dues à l’activation du complément.
3.5.4. EpidémiologieIncidence et prévalence [1] :
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une GEM.
Dans autre registre biopsique établi au nord-ouest britannique sur une durée de
Sexe :
femme.
Age :
âgé de plus de 60 ans atteint les 35% des SN.
Géographie : Elle demeure non précisée du fait de manques d’études, mais on suppose qu’elle
du paludisme.
3.5.5. Etiologies et maladies associées
détaille les étiologies reconnues
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Maladies Associées InfectionsMédicaments et toxiques
Carcinomes Hépatite B CaptoprilHépatite C Clopidrogel
LLC Paludisme
LEAD Infections streptococciques Pénicillamine
Sarcoïdose OrConnectivite mixte Abcés MercureSclérodemie Tuberculose Solvants
Dermatomyosite Lépre Hydrabures volatiles
FilarioseProbénécide
Diabéte sucré Sel d’orIode radioactif
Syndrome de SjorgreenDrépanocytose
PsoriasisSyndrome de Guillain barréFibrose rétropéritonéale
Maladie caeliaque
Syndrome myélodysplasique
Syndrome des APLSclérose en plaque
Polyglobulie secondaireNail patella syndrome
GEM de novo aprés transplantation rénaleGreffe de moelle: maladie du greffon
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sont les étiologies les plus fréquentes, tandis que les causes néoplasiques et
fréquentes dans le monde.
Causes toxiques :
central et le rein par une atteinte extramembraneuse. Les expositions anciennes rapportées sont les diurétiques mercuriels, le dentifrice et les crèmes contenant du mercure contre le psoriasis.
a été utilisé dans des résines d’assemblage ou anciennement dans l’isolation.
Causes médicamenteuses :
minimes, mais la survenue de GEM n’est pas rare. Toutes les classes d’AINS
sulindac, nabumétone, naproxène, piroxicam et tolmetin.
est souvent précoce et l’arrêt du médicament incriminé entraine une régression clinique rapide mais biologique tardive des mois à des années.
Quelques rares anciennes observations rapportent l’association de GEM et de captopril ou de clopidrogel. Ces cas ont été largement critiqués.
GEM après traitement à l’iode radioactif ont également été rapportés.
Causes infectieuses :
Un certain nombre d’infecions peuvent causer la GEM. La cause la plus
sont dus soient à l‘Ag HBs ou à l’AgHBe. La plupart des malades ont une sérologie AgHBs positive. L’Ac HBc ou l’Ag HBs peuvent être négatifs. Le diagnostic est également fortement suspecté s’il existe une cryogloblinémie positive.
D’autres infections peuvent être en causes (Tableau I).
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Les maladies de système :
(LEAD). La GEM peut être concomittante à la survenue du LEAD clinique et à
lesquels l’extension des dépôts immuns au versant endocapillaire et tubulaire, la nature des dépôts et l’existence d’une prolifération cellulaire mésangiale à extracapillaire, peuvent faire suspecter cette étiologie. Les dépôts associent communément des IgG, des IgM, des IgA et du C1q. La survie rénale de l’ordre
long de la membrane basale glomérulaire.
également été rapportés.
induites par les AINS, les sels d’or ou la D-pénicillamine, mais également spontanément.
association à des anticorps antimembrane basale glomérulaire ou anticytoplasme
avec un anticorps antimembrane basale tubulaire. Cette forme se caractérise par un syndrome de Fanconi complet ou incomplet et par la possibilité d’atteintes
Causes néoplasiques:
agé. Les cancers les plus incriminés sont par ordre de fréquence : les carcinomes (adénocarcinome pulmonaire, le cancer de la prostate, le cancer de l’estomac, le colon, le larynx, la vessie, le col utérin, cancer du rein et le cancer du sein), les
5. La GEM peut précéder de plusieurs années
plupart des tumeurs apparaissent dans les 2 ans de suivi. La moyenne de survie après le diagnostic de la tumeur est de 12 mois. La GEM régresse complètement après ablation de la tumeur.
Immunogénétique :
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80
il a également été démontré des associations avec HLA B8, B18 et DQW2 et au Japon avec DR2 et DQW1. Certains patients atteints de GEM présentent un allotype rare du facteur properdine B (BfF1) associé à HLA B18 et DR3.
L’association GEM et diabète serait liée à la susceptibilité génétique commune
protéine transporteuse impliquée dans la présentation antigénique, est augmenté
Causes diverses :
3.5.6. Manifestations clinico-biologiques
prodromes ou rapportent une infection préalable. Le début de la maladie, contrairement au début des manifestations cliniques, est rarement connu puisque la protéinurie peut être asymptomatique avant sa découverte. Deux exceptions à cette constatation : la GEM induite par les médicaments et celle associée à la
1.
le syndrome urémique sont très rares au moment du diagnostic de la GEM. L’IR est présente dans moins de 10 % des cas au moment du diagnostic.
GEM.
3.5.7. InvestigationLa GEM est considérée comme un syndrome dont il faut connaître la maladie
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81
par la clinique :
DNA natifs, TSH et fractions du complément surtout puis selon la clinique
âgés de plus de 60 ans.
asymptomatiques. Un doppler des veines rénales est donc fortement recommandé.
pulmonaire.
3.5.8. Evolution
traités vont se mettre en rémission partielle voire complète de la protéinurie alors
à 10 ans
La GEM n’est plus considérée comme une maladie rénale bénigne et indolente. En
Dans une autre étude incluant 184 patients12 ayant au diagnostic une fonction rénale normale,sur une moyenne de suivi de 5,8 ans, 26 % vont entrer en rémission
patients recevaient des corticoïdes et 26% un immunosuppresseur additionnel.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
82
3.5.9. ComplicationsLa majorité des complications constatées lors des GEM sont secondaires au
moins plus fréquentes
des malades et est aggravée par l’utilisation des diurétiques.
Troubles des métabolites qui sont liés normalement à l’albumine :
globulin.
Augmentation de la fréquence des infections due à l’utilisation des immunosupresseurs d’une part et la fuite urinaire des IgG.
allant de 4 à 60% avec une moyenne de 15%.
LGM. Le risque de décès était 5,5 fois plus élevé. Ce risque était indépendant des facteurs de risque cardio-vasculaire classique observé lors des syndromes
12.
3.5.10. PronosticL’évaluation précise du potentiel évolutif de la maladie doit permettre, au stade initial et au cours de l’évolution, d’apprécier la nécessité de débuter un traitement
:
Le sexe : le sexe féminin est beaucoup plus associé aux rémissions spontanées et à une faible vitesse de progression.
Age : classiquement, les enfants avaient un bon pronostic rénal avec une
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
83
des enfants avec SN avec ou sans traitement immunosuppresseur évolueront
puisque leurs créatininémie au moment du diagnostic sont élevées et sont à risque accru de développer l’IRC.
La protéinurie : le rôle pronostic du débit de la protéinurie est très controverse. Toutefois, se basant sur le model de Cattran validé sur les populations
mois : sont à faible risque de progression.
Une créatinine sérique normale ou presque normale et une protéinurie entre 4
urinaire de l’IgG et de l’ 1-microglobuline et non pas de l’albumine et de la transferrine est associée à des lésions tubulo-interstitielles étendues. (ex
tendent à maintenir stable leur fonction rénale à long terme. La rémission
focale surimposée, il n’existe pas de corrélations entre les lésions glomérulaires
déterminant est l’existance de lésions tubulo-interstitielles. Il faut tenir compte également des lésions vasculaires.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
84
3.5.11. Recommandations thérapeutiques
3.5.11.1. Evaluation de la GEM Recommandation 28 :
de cause secondaire : maladie auto-immune, infections, prise médicamenteuse ou néoplasie.
La GEM est secondaire, dans 15 à 30% des cas, à des maladies auto-immunes
.
3.5.11.2. Indications du traitement Recommandation 29 :
Grade B, Niveau IIb
Recommandation 30 :
stade I ou II à la biopsie rénale.
Grade B, Niveau IIb
terminale (IRCT) Dans une étude rétrospetive comprenant 15 cas de GEM
6
patient n’a évolué vers l’IRCT
10%.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
85
devraient etre traités par un traitement immunosuppresseur.
Le traitement immunosuppresseur n’est pas indiqué dans les GEM à faible risque d’évolution vers l’IRCT dont le pronostic est meilleur, ces formes devraient
générales et etre sujets à un contrôle stricte.
Recommandation 31 :
devraient être traités par un traitement immunosuppresseur.
Grade B, Niveau III
une étude sur l’évolution naturelle de la GEM, Donadio rapporte que la fonction
rapport à ceux qui n’ont pas évolué vers l’IRCT15. A noter que dans cette étude, la progression s’est faite sur 2.5 ans ou moins.
3.5.11.3. Traitement de la GEM
Les traitements qui peuvent être préscrits sont classés en trois catégories :Les corticosteroïdes
La ciclosporine A
3.5.11.3.1.CorticostéroïdesRecommandation 32 :
intention, par les corticosteroïdes seuls pour induire une négativation de la proteïnurie. Grade A, Niveau Ib
Recommandation 33 :
le traitement des patients ayant une GEM.Grade A, Niveau Ia
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
86
Les corticosteroïdes sont utilisés dans le traitement de plusieurs types de
20-22. Dans ces études, la dose est comprise
semaines à 6 mois. Seule une étude parmi les 3 études rapporte une rémission de 20,22. Cameroun, dans une étude randomisée
rapport aux patients non traités, après 8 semaines de traitement.
études randomisées n’ont pas démontré une différence du débit de la proteinurie 21,22. Une métanalyse n’a pas démontré un
sur la préservation de la fonction rénale.
Beaucoup d’experts considèrent que le traitement corticoide peut induire une 23
ensuite réduite progressivement, la durée du traitement est limitée à 6 mois.
En cas de corticorésistance avec absence de rémission après 8 semaines de
Seuls les patients qui présentent un risque intermédaire seront traités par des
rénale doivent être traités selon les protocoles ci-dessous.
3.5.11.3.2. Agents alkylantsRecommandation 34 :
Grade A, Niveau Ia
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
Recommandation 35 :
devrait être faite pendant et après traitement.
Grade B, Niveau III
P
GEM24,28 .
18,24-31, ont pu induire une rémission de la
26.
corticostéroides seuls à 1an.
Une métanalyse de 3 études randomisées, comparant le traitement par des agents
18.
Les complications et la tolérance du traitement doivent être considérées dans
été interrompu à cause des effects secondaires 26.
corticostéroïdes 28.
Le contrôle du taux des leucocytes doit être fait 2 semaines après le début du 10. La posologie du médicament doit être
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
88
Recommandation 36 :
rénale.
Grade A, Niveau Ib
.
Une autre étude a montré une évolution meilleure des patients traités par
31.
31.
3.5.11.3.3. Ciclosporine ARecommandation 37 :
terminale devraient être traités par la ciclosporine A associée aux corticoïdes pendant 6 mois.
Grade A, Niveau Ib
Beaucoup d’études ont montré que l’utilisation de la ciclosporine A dans le traitement de la GEM induit une baisse de la proteïnurie et la rémission de la
32,33.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
semaines à 30 mois, a permis d’obtenir une rémission complète ou partielle dans
A ( à la dose qui permet d’avoir une ciclosporinémie résiduelle antre 150 et 225
34
placebo.
La dose de ciclosporine A doit être ajustée pour obtenir un taux résiduel de
Recommandation 38 :
progressive devraient être traités par ciclosporine A pendant 12 mois.
Grade A, Niveau Ib
des taux de créatininémie est noté (p<0,02) 35. Dans cette étude la ciclosporine A
la proteïnurie est réduit de moitié, comparé au groupe placebo.
peut être untilisée, la durée du traitement doit être de 12 mois.
corticoïde associé n’a pas été démontré dans les études.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
3.5.11.3.4. Autres traitementsRecommandation 39 :
immunosuppresseurs dans le traitement de la GEM.Grade C, Niveau III
Azathioprine
utilisation dans la GEM
Mycophénolate mofétil
être établie Le MMF pourrait actuellement être proposé comme traitement
optimale et la durée du traitement restent à établir.
Rituximab
Le Rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre l’antigène CD20 présent
Au cours d’une période de 20 semaines, deux patients sont entrés en rémission
de l’étude, la protéinurie avait diminué de 62 %. Selon une étude complémentaire
de 66 % de la protéinurie par rapport à l’état basal. La fonction rénale est restée stable pendant cette même période, mais il n’y a pas eu d’analyse de la fonction rénale avant et après traitement. Aucune conclusion quant à la préservation de fonction rénale ne peut actuellement être avancée. La même équipe a rapporté sous forme d’abstract les facteurs prédictifs de réponse au rituximab. Seuls les
vasculaires
Immunoglobulines [4,16,17,18]
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
ouverte. Le traitement comprenait une à trois cures d’immunoglobulines à raison –1 j–1
inférieure à 1,5 mg dl–1 dans la majorité des cas dans les deux groupes. Dans le
de la survie rénale (18 % de perte rénale dans le groupe Ig contre 10 % dans le groupe témoin) .
Prise en charge de la GEMTraiter: proteïnurie, HTA, hyperlipémie
Classer en Fonction des facteurs de risque
Fonction rénale normale
Risque faible Risque intermédiare
Proteïnurie stade I/II
Surveiller
Syndrome néphrotique ou stade III/IV
Réponse
Surveiller
Pas de réponse Pas de réponse Réponse
Réponse
CS oral
Ch oral + CS ou Cyclo + CS X 6mois Surveiller
Surveiller
CyA oral + CS X 6mois
Syndrome néphrotique ET Stade III/VI
Haut risque
Insu"sance rénale
Cyclo oral + CS X 12mois
Réponse Pas de réponse Réponse
CyA oral + CS X 12mois
Ch= chlorambucil; CS=Corticoïdes; CyA= ciclosporineA; Cyclo=Cyclophosphamide
3.5.11.4. Prise en charge en hospitalisationIl ressort de ce qui a précédé, que le traitement de la GEM doit être institué
en évidence une étiologie éventuelle dont le traitement pourrait enrayer l’évolution de la GEM.
Le traitement de la GEM se fait en grande partie en ambulatoire. Néanmoins, il existe des situations (absence de réponse aux traitements usuels, nécessité d’une deuxième BR pour évaluer l’évolution et l’effet du traitement, effets indésirables
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
3.5.11.5. Prise en charge en ambulatoire
cette maladie.
Une surveillance clinique et biologique est par ailleurs la base de la décision
3.5.12. Modalités de suivi
3.5.12.1. Etapes de prise en charge
la première étape à entreprendre devant toute GEM. Le traitement de la maladie
. Les corticoïdes sont contre-indiqués dans ce cas. Les cancers seront traités par
infections et les immunosuppresseurs aux maladies de système.
de cas et peut être parfaitement indolente et faiblement évolutive. Cependant, la probabilité de rester en rémission est de 30%, il faut attendre en moyenne 18-23 mois avant d’enter en rémission et pendant cette période le malade est
qui peut inciter à donner un traitement immunosuppresseur est que la GEM
L’évolution ultérieure est déterminée par la réponse au traitement.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
3.5.12.2. Rythme des consultations
3.5.12.3. Suivi clinique et/ou para-cliniqueLa surveillance clinique et paraclinique a pour objectif :
surveiller l’évolution sous traitement ;
Ce suivi se base essentiellement sur
la présence ou absence des oedèmes
dosage de l’albumine sérique
le dosage de la créatinine plasmatique et le calcul de la clairance de
Dosage de ciclosporinémie
Concernant les complications du traitement, il faut surtout surveiller les complications suivantes :
3.5.13. Recommandations aux patients
voir recommandations sur TR.
3.5.14. Résumé
d’agents cytotoxiques ou de la CyA doit être envisagée.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
3.5.15. Références
1204, 2005.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
Cattran DC, Delmore bT, Roscoe J, et al. A randomised controlled trial of
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
-81.
(2):250-6.
-154.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
3.6. Néphropathie glomérulaire à Immunoglobulines A3.6.1. Introduction
J. Berger et N. Hinglais1.
infectieux)
Nous décrirons la forme rénale isolée primitive
3.6.2. Présentation de la maladie
3.6.2.1. Dé"nition de la maladie
les glomérules de dépôts mésangiaux d’immunoglobuline A en immuno
en microscopie optique.
3.6.2.2. Description clinique La présentation clinique initiale est très variable, en effet :
formes secondaires), donc non biopsiés.
nouvelles infections (de moins en moins souvent avec l’âge)
pas corrélée aux lésions glomérulaires
de proliférations mésangiales.
HTA (15% au diagnostic, apparaît souvent secondairement)
est généralement transitoire (sur occlusion tubulaire par les cylindres
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
plus souvent elle s’installe secondairement et progressivement (IRC dans 20 à 50% des cas, terminale dans la moitié de ces cas à 20 ans d’évolution -
3.6.2.3. Epidémiologie
alors qu’à partir d’études autopsiques elle est de 4 à 5%. La GN IgA représente 30-40% des ponctions biopsies rénales en Asie, 15-20% en Europe et 5-10 % en Amérique du Nord.
10% des cas.
Il existe des facteurs de mauvais pronostiques : Sexe masculin, absence
3.6.2.4. Histoire naturelle de la GN IgA
méconnue en l’absence d’examen systématique des urines.
20 ans après le diagnostic :
5% sont en rémission
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
3.6.3. Diagnostic
3.6.3.1. Diagnostic positif Devant une suspicion de GN IgA des examens biologiques peuvent être demandés :
une évaluation de la fonction rénale par dosage de la créatinémie et de l’urémie,
le dosage des IgA sériques a peu d’intérêt car il est peu sensible et peu
d’immunoglobulineA prédominants.. Des dépôts d’immunoglobulines M sont souvent associés. L’atteinte rénale est dans ce cas isolée.
3.6.3.2. Diagnostic di$érentiel
secondaire c’est à dire :
Maladie cœliaque
Episclérite
Adénocarcinome mucosécrétant
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
100
3.6.4. Recommandations thérapeutiques
d’immunoglobulines A. Les traitements proposés s’adressent à la réponse
interstitiel. Il n’y a pas de consensus quant au traitement de la GN IgA ; l’indication du traitement sera posée en fonction du tableau clinique initial.
3.6.4.1. Hématurie macroscopique récidivante isolée :Recommandation 40 :
de guetter la survenue d’une protéinurie.
10.
qui doivent être surveillés pour guetter le développement d’une protéinurie.
Ces épisodes sont provoqués par certaines infections des voies aériennes
L’amygdaléctomie a été proposée dans certaines régions notamment au Japon 2-4
5-10.
3.6.4.2. Hématurie microscopique isolée avec ou sans protéinurie de faible débit (<1g/j)Recommandation 41 :
être controlée à intervalles de 3 à 12 mois.
devraient pas être traités, bien qu’ils doivent être surveillés à intervalles réguliers, tous les 3-6 mois, puis 6-12 mois si la protéinurie reste stable11,12. Le traitement doit donc être réservée aux patients avec un ou plusieurs indicateurs de pronostic
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
101
3.6.4.3. GN IgA d’évolution progressive
HTA ou une dysfonction rénale sont ceux qui présentent un risque d’évolution
particulier.
3.6.4.3.1. Contrôle tensionnelRecommandation 42 :
à IgA.
Grade A, Niveau Ib
avec d’autes molécules, pouvant controler la pression artérielle de manière
20-23. La restriction sodée est également importante.
Recommandation 43 :
Grade A, Niveau Ib
En plus du contrôle de la tension artérielle, plusieurs études ont été réalisées
compris la réduction de la protéinurie et de la stabilisation de la fonction rénale (créatinine sérique ou clairance de la créatinine). Presque toutes les études ont
20-24 à l’exception d’un essai
conversion de l’angiotensine est liée à une progression plus rapide, et c’est dans ce
ayant une protéinurie importante soient traités par IEC.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
102
Recommandation 44 :
Les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARAII) peuvent etre utilisés
indications similaires.
Grade B, Niveau IIa
Recommandation 45 :
Les IEC et les ARAII peuvent etre utilisés en combinaison pour réduire la
Grade B, Niveau IIb
similaires sur la protéinurie et la progression de la maladie par rapport aux IEC. La combinaison d’IEC et d’ARAII aurait des effets additifs anti-protéinuriques selon une étude réalisée par Russo et al, tandis que le traitement par IEC ou ARAII aurait des effets similaires sur la protéinurie dans une étude de Perico et
étude de Woo et a
pour l’utilisation des IEC mais la prudence est de mise lors de l’initiation et le
rénale.
3.6.4.3.2. Dipyridamole et warfarine combinésRecommandation 46 :
La combinaison du dipyridamole et de la warfarine n’a aucun intérêt dans la
Grade A, Niveau Ib
réduction de la protéinurie et une stabilisation de la fonction rénale . Les revues plus récentes ne voient pas d’indication à un tel traitement 12.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
103
3.6.4.3.3. Huile de poissonsRecommandation 47 :
IgA.
Grade A, Niveau Ia
que ce traitement n’a pas d’intérêt .
3.6.4.3.4. CorticosteroidesRecommandation 48 :
des IEC et ARAII.
Grade B, Niveau IIb
malgré un bon contrôle tensionnel par IEC et ARA II. Plusieurs protocoles ont été
;
période globale de 3 à 4 mois de traitement 26.
3.6.4.3.5. CyclophosphamideRecommandation 49 :
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroides seuls.
.
avec de fortes doses de prednisolone durant 2 ans mais vu l’absence de contrôle
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104
30.
déclin de la fonction rénale et le débit de la protéinurie 31.
3.6.4.3.6. Ciclosporine ARecommandation 50 :
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroides seuls ou associés au
Le traitement par CyA pourra être prescrit aux patients avec des lésions
5-6 mois) pour une durée globale du traitement de 6-12 mois avec de petites doses 32, 33.
3.6.4.3.7. Mycophenolate mofetilRecommandation 51 :
34.
la protéinurie alors que la pression artérielle était bien contrôlée. Il n’a par contre aucun effet sur le ralentissement de la dégradation de la fonction rénale 12.
3.6.4.4. Syndrome néphrotique
avec une protéinurie sélective sont susceptibles de répondre au traitement, 14. En outre, les patients avec un syndrome
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105
Recommandation 52 :
Grade B, Niveau IIb
Recommandation 53 :
une corticorésistance ou une corticodépendance pourraient etre traités par
Grade B, Niveau IIa
Recommandation 54 :
Il n’ya qu’une seule étude contrôlée par Lai et al, qui a testé l’effet des
32
groupe. Toutefois, ils avaient permis une rémission dans 80% des patients avec
rénale et se comportent comme des LGM. Ces patients répondent généralement
progressivement en 4-6 semaines pour une période globale de 3-4 mois. Il existe
.
En cas de corticorésistance ou de cortico dépendance un traitement par 12,26.
33 et ceux qui sont dépendants des stéroïdes, à une dose
une période totale de traitement de 6-12 mois.
3.6.4.5. Insu#sance rénale aigue par nécrose tubulaire aigue
nécessiter le recours à l’épuration extrarénale. La majorité des patients récupèrent progressivement une fonction rénale normale.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
106
3.6.4.6. Glomérulonéphrite rapidement progressive
à croissant :
durée totale du traitement de 6 mois) et ;
une durée de traitement de maintien de 2 ans .
clinique du patient .
3.6.4.7. Prise en charge en hospitalisationElle est nécessaire pour :
Les cas d’évolution défavorable avec dégradation brutale de la fonction
traitement.
3.6.4.8. Prise en charge en ambulatoireLes patients sont traités en ambulatoire autant que possible surtout lorsqu’il s’agira
Les anti-agrégants plaquettaires seront prescrit selon les équipes par voie orale en
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3.6.5. Modalités de suivi
3.6.5.1. Etapes de prise en chargeLe diagnostic de certitude d’une GN IgA est fait à la PBR lors d’une première
protéinurie et d’éliminer les différents diagnostics différentiels.
3.6.5.2. Rythme des consultationsIls dépendent du tableau clinique initial et sont laissé aux bons soins du
On peut toute fois proposer le programme suivant :
d’une protéinurie tous les 3 à 12 mois
Nécrose tubulaire aigue : épuration extra rénale transitoire si nécessaire.
3.6.5.3. Suivi clinique et/ou para-clinique
certaines constantes clinique et para clinique notamment : le poids, la diurèse,
de certaines complications qui peuvent nécessiter des examens complémentaires :
3.6.6. Recommandations aux patientsIl est important d’expliquer aux patients que la GN IgA est certes une maladie
est capable de détecter.
Un suivi rigoureux de la pression artérielle, de la protéinurie et de la fonction rénale sont donc nécessaire régulièrement.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
108
traitement et on s’aidera du nutritionniste pour plus d’informations.
d’épuration extra rénale et sur les possibilités de transplantation rénale.
être renseignées sur le risque maternel et fœtal d’une éventuelle grossesse. Une contraception sera discutée dés le diagnostic de la maladie, puis le désir ou non de grossesse fera discuter des risques sus-cités avec le gynécologue.
3.6.7. Références
Béné MC,Hurault de Ligny B, Kessler M, Foliguet B,Faure GC. Tonsils in IgA
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
252.
pp802-812.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
110
80.
Balladie FW, Roberts IS. Controlled, prospective trial of prednisolone and
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111
3.7.La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse3.7.1. Introduction
de type 12 1
endocardite bactérienne2
le plus souvent) 4
légionelles…
3.7.2. Présentation de la maladie
3.7.2.1. Dé"nition de la maladie
glomérulaires.
3.7.2.2. Description clinique :
3.7.2.2.1. le syndrome néphritique aiguC’est la forme la plus caractéristique Il existe un intervalle libre entre l’infection
symptômes :
Hématurie généralement macroscopique, peut être le seul symptôme de la GNA post infectieuse. Les urines sont rares, de couleur foncée ou “bouillon
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112
Les oedèmes sont très fréquents et constituent souvent le motif de consultation.
est systolodiastolique. Elle peut être modérée ou sévère, et se compliquer alors
avec dyspnée, toux, bruit de galop, voire oedème aigu du poumon. une HTA et une oligurie.
malaise général, des nausées avec ou sans vomissements, des douleurs abdominales ou des lombalgies (5 à 10 %). Il n’y a pas de signes extra rénaux. La
3.7.2.2.2. Formes asymptomatiques Elles sont très fréquentes. Les enquêtes épidémiologiques l’ont bien démontré.
microscopique. Au Japon, les formes asymptomatiques des GNA post-streptococciques ont été estimées à 25 % 5. Par ailleurs, dans une étude prospective
ont développé des anomalies urinaires, avec ou sans baisse du complément. Les
de toute infection streptococcique.
3.7.2.2.3. Formes sévères : glomérulonéphrites subaiguës ou malignes ou rapidement progressives Leur fréquence est faible : neuf cas sur 126 dans la série de Baldwin 8 et un cas sur 35 dans la série d’Hinglais . Le tableau est dominé par une oligoanurie
d’emblée, et leur pronostic est considéré comme étant meilleur que celui des 10 , 11 .
plus de 50 % des glomérules. Le pronostic dépend de la proportion des glomérules,
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113
sièges de croissants. La prolifération endocapillaire rend souvent l’analyse
3.7.2.2.4. Syndrome néphrotique : 20% des cas.
3.7.2.3.Situation épidémiologique
infra cliniques sont probablement plus fréquents que les cas cliniquement patents. Cependant, l’incidence des GNA a nettement diminué dans les pays développés au cours des 40 dernières années
Cette baisse de l’incidence est probablement due à l’amélioration du niveau de vie et à une meilleure couverture médicale 31.
Elle reste encore importante dans certaines régions du globe telles que l’Afrique,
Dans l’expérience tunisienne , sur une période de 15 ans, l’étude des
1
épidémies. Ces dernières surviennent dans les collectivités où il y a une forte
Maracaibo et de Minnesota) et un bas niveau socioéconomique 33, 35, 12.
infections cutanées 25,36. Dans l’expérience tunisienne, est noté une prédominance
Des cas de GNA poststreptococciques peuvent survenir dans la fratrie de sujets atteints. Dodge et al. ont rapporté une incidence de 20 % de GNA (formes patentes
38 a trouvé une
les sujets atteints.
L’âge de survenue des GNA poststreptococciques est variable. Elles sont surtout communes entre 2 et 12 ans. Dans les grandes séries, 5 % des patients ont moins
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114
Cette prédominance masculine tend à s’estomper quand on tient compte des cas infracliniques .
3.7.2.4. Evolution naturelle de la maladie
par rapport à l’infection initiale (si le délai est plus court, il faut évoquer la possible
Berger).
diurèse repart en 1 à 2 semaines, la créatinémie redevient normale en 4 semaines,
protéinurie (15% après 3 ans, 2% après 10 ans).
Le CH50 et le C3 retournent à la normale en 6 à 8 semaines. La mise en évidence d’une concentration abaissée et persistante de C3, plus de 8 semaines après la
Le pronostic à court terme est favorable lorsque les patients sont pris en
cas de besoin et des antibiotiques, les signes s’estompent en une semaine.
à 1 % , et cela même dans les formes oligoanuriques nécessitant une épuration 40,41. Sont
considérés comme éléments de mauvais pronostic, l’âge avancé, l’existence d’une
.
L’appréciation de l’évolution à long terme est encore l’objet de controverse. Les
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
115
apportés. Ainsi s’explique probablement la grande variabilité des conclusions tirées de l’étude de nombreuses séries (13).
est diversement estimé. On a pu considérer que 20 % des patients gardent des anomalies urinaires après 10 à 20 ans d’évolution . La guérison est moins fréquente
au moins un an d’évolution.
3.7.3. Diagnostic
3.7.3.1. Diagnostic positif - Signes urinaires :
.
14.
L’ionogramme urinaire montre une baisse de la natriurèse et une augmentation de l’urée urinaire.
-Signes sanguins.
avec une augmentation du taux de l’urée sanguine alors que la créatininémie est souvent subnormale.
15
n’existe pas de données dans la littérature.
En ce qui concerne le complément, il y a une diminution du CH5O et surtout du
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116
. Le taux de C4 est normal. Une observation privilégiée rapportée par Strife 20 a permis de conclure que l’activation du complément est antérieure et participe probablement à la réaction immunologique amenant aux lésions rénales observées.
Une cryoglobulinémie mixte (IgG–C3) ainsi que des complexes immuns circulants 21, 22, 23, 8, 24.
- Stigmates de l’atteinte streptococcique.
Directs : la culture des prélèvements de gorge ou cutanés montre inconstamment un streptocoque du groupe A ;
indirects : les anticorps dirigés contre certains antigènes
du streptocoque :
les antistreptolysines O (ASLO) s’élèvent dans le sérum au cours des deux premières semaines suivant l’infection, puis reviennent à la normale en quelques mois. C’est surtout l’augmentation des ASLO à deux semaines d’intervalle qui suggère fortement une infection streptococcique récente (12)
Dans les GNA succédant à une infection cutanée, l’augmentation du taux des ASLO est moins fréquente, mais celui de l’antidésoxyribonucléase B (ADNase B)
Les ASLO sont les meilleurs indicateurs des infections des voies respiratoires, alors que les ADNases B le sont pour les pyodermites 25.
le meilleur marqueur de l’infection streptococcique associée aux GNA 26.
- Autres examens complémentaires
volume normal ;
l’électrocardiogramme est le plus souvent normal ;
augmentée, avec une bonne différenciation corticomédullaire, ce qui
mais sans signe de croisement, témoignant du caractère récent de cette
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Le diagnostic positif repose sur :
la notion d’une infection streptococcique récente, le plus souvent
l’existence d’un intervalle libre entre l’infection et l’apparition des symptômes ;
extrarénaux ;
l’élévation du titre d’anticorps dirigés contre les antigènes du streptocoque,
la diminution transitoire du complément sérique CH5O et C3 ;
l’évolution rapidement favorable des signes rénaux.
La biopsie rénale n’est pas systématique devant un tableau évocateur de GNA
Dans tous les cas, elle est réalisée en cas de doute diagnostique, devant la présence de signes extra-rénaux, devant la gravité initiale de l’IR, ou la persistance
3.7.3.2. Diagnostic di$érentiel
début aigu, qu’elle soit primitive ou secondaire. Dans ces cas, le dosage du complément est de grande utilité aigu avec un complément bas, on peut évoquer, soit le diagnostic des autres
ou une cryoglobulinémie. Si le complément est normal, on évoque le diagnostic
L’existence de signes extrarénaux, de certains signes biologiques ou
diagnostic.
3.7.3.3. Diagnostic histologique1- En MO :
que la biopsie est précoce). Elle associe : une prolifération endocapillaire très
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118
2- En IF :
Dans la GNA, l’IF retrouve des dépôts immuns abondants de C3 endo-
3.7.3.4. Autres glomérulonéphrites aiguës postinfectieusesPlusieurs autres infections peuvent être à l’origine des GNA. Il peut s’agir d’infections bactériennes, virales ou parasitaires.
3.7.3.4.1. Glomérulonéphrites aiguës au cours des infections bactériennes3.7.3.4.1.1.Endocardite bactérienne La fréquence de l’atteinte glomérulaire au cours de l’endocardite bactérienne
et quel que soit le germe. Avant l’ère des antibiotiques, le germe en cause était
Les anomalies immunologiques sont presque toujours présentes : complexes
peut être segmentaire et focale ou diffuse et globale. Parfois, on peut noter des lésions de
existe des dépôts d’IgG et de complément (C1q + C3), de siège mésangial et sous-
Sous l’effet du traitement précoce de l’endocardite, l’évolution est le plus souvent favorable. Les signes rénaux disparaissent, avec amélioration, voire même
Le pronostic vital est lié principalement à l’atteinte cardiaque.
d’endocardite bactérienne, et à l’inverse, toute anomalie rénale (protéinurie,
3.7.3.4.1.2. Suppurations profondes
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Gram positif et négatif. La suppuration est de siège variable, souvent pulmonaire.
vasculaire
Le complément sérique est normal. Il existe des complexes immuns circulants et une cryoglobulinémie.
extracapillaire,
semble corrélé avec la durée de l’infection3. La prolifération endocapillaire est observée au cours des infections de durée inférieure à deux mois, alors qu’une
à croissants.
L’éradication complète de l’infection peut entraîner la guérison des manifestations rénales. Le pronostic n’est pas lié à l’atteinte rénale.
3.7.3.4.1.3. Dérivations ventriculoatriales
le plus fréquemment responsable, mais de nombreux autres germes peuvent être .
Les fractions C1q, C3 et C4 du complément sont abaissées.
. En
avec des dépôts moins intenses d’IgG, C3 et C1q sont notés.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
120
cas.
3.7.3.4.1.4. Septicémies
ou d’une nécrose corticale partielle ou totale.
septicémie, avec prédominance des germes à Gram négatif. Les portes d’entrée sont diverses. En cas d’atteinte glomérulaire, les lésions peuvent être de trois types
capillaires glomérulaires.
3.7.3.4.1.5. PneumoniesUne pneumonie, quel que soit le germe en cause (pneumocoque, Klebsiella
Dans quelques cas, l’antigène du pneumocoque a pu être retrouvé dans les dépôts glomérulaires .
3.7.3.4.1.6.Typhoïde
de santé publique. La fréquence de l’atteinte rénale est variable selon les auteurs 53,54
trouve une fréquence de 2,5 % dans une série pédiatrique 56.
Pour certains auteurs, 60 % des patients présentent une protéinurie avec une
au bout de deux semaines environ.
avec dépôts mésangiaux d’IgG et de C3. L’antigène de salmonelle a pu dans certains cas être détecté dans les glomérules.
3.7.3.4.1.7. Lèpre
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
121
de 6 à 50 % dans des études comportant des biopsies rénales . D’autres auteurs 58.
on observe des dépôts granuleux d’IgG, de C3 et moins souvent d’IgM ou d’IgA.
3.7.3.4.1.8. D’autres casD’autres cas de GNA ont été rapportés, avec une multitude d’infections telles
.
3.7.3.4.2. Glomérulonéphrites aiguës au cours des infections parasitaires Le fait que les patients atteints de parasitose soient souvent polyinfectés rend nécessaire l’interprétation avec prudence du rôle des parasitoses dans la survenue des GNA 60,61.
3.7.3.4.2.1. Schistosomiase
bien décrit par les auteurs égyptiens 62 et sud-américains 63. Elles se manifestent
antibiotiques.
3.7.3.4.2.2. PaludismeAu cours des infections à Plasmodium falciparum, on a rapporté des GNA
microscopique, dans 20 à 50 % des cas 64, 65. Les fractions C3 et C4 sont abaissées et les complexes immuns circulants sont présents.
En microscopie optique, les lésions observées sont à type de prolifération mésangiale, avec un épaississement du tissu mésangial, associé à un
de C3, sont observés au niveau du mésangium et le long des MBG. Ces lésions sont transitoires et disparaissent en quatre à six semaines après traitement
s’observent au cours des infections à Plasmodium malariae 66.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
122
3.7.3.4.2.3. Leishmaniose
Afrique. L’atteinte rénale est rare et modérée. Elle se manifeste par une protéinurie,
Sur le plan immunologique, les complexes immuns circulants sont fréquemment
mésangial et le long des MBG et d’IgM au niveau du mésangium.
l’antigène au niveau du rein n’a pu être mis en évidence.
L’atteinte rénale est bénigne et régresse entièrement sous traitement antiparasitaire.
3.7.3.4.2.4. Hydatidose
d’amyloses ou d’une 68.
de celui-ci
.
3.7.3.4.3. Infections virales
des maladies virales. Il s’agit surtout de quelques cas de GNA survenant au cours d’une mononucléose infectieuse
plus rarement, des cas de GNA ont été rapportés avec d’autres virus tels que celui
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
123
3.7.4.Recommandations thérapeutiquesLe traitement de la GNA post streptococcique est essentiellement symptomatique :
3.7.4.1.Traitement de l’épisode aigu
le tableau clinique initial est grave. Il est fondé sur :
un régime pauvre en sel ;
une réduction des boissons ;
en cas d’oedèmes importants, un traitement par diurétique de l’anse est indiqué, per os ou par voie intraveineuse, en urgence s’il existe un tableau
si l’HTA est modérée, elle est réduite facilement par le repos et le régime sans
associé aux diurétiques. En cas de résistance avec présence de manifestations
devenir nécessaire.
Dans les formes à croissants diffus, un traitement par corticoïdes associés ou non
à la pénicilline.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
124
3.7.4.2. Traitement à distanceDés l’amélioration de la symptomatologie clinique, et la régression progressive des premiers symptômes cliniques on peut envisager un traitement des patients en ambulatoire.
Le régime est progressivement élargi sous contrôle médical. L’activité scolaire peut être reprise au bout de quatre à six semaines après le début de la maladie.
alors que les vaccinations par le bacille bilié Calmette-Guérin (BCG) et contre la poliomyélite peuvent être effectuées sans précautions particulières.
3.7.4.3. Traitement préventif
GNA post-streptococciques bien établie par les études épidémiologiques 44,45 met
ORL, en particulier les angines. Mais, vu que l’infection streptococcique confère une immunité durable et que les cas de récidive sont exceptionnels, un traitement
3.7.5. Modalités de suiviLes GNA post infectieuses, si elles sont en voie de disparition dans les pays développés, restent tristement fréquentes dans les pays du tiers-monde. Leur incidence est inversement proportionnelle au niveau socioéconomique.
La forme principale est la GNA post-streptococcique. Les autres GNA post infectieuses, si elles sont moins fréquentes, nécessitent d’être reconnues.
3.7.5.1. Etapes de prise en charge
protéinurie, l’élévation de la pression artérielle ou l’installation d’une oligurie.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
125
d’asseoir le diagnostic et de surveiller l’évolution pour juger de l’intérêt d’effectuer une ponction biopsie rénale au moindre doute. En l’absence de signe de gravité clinique, le patient pourra être suivi en consultation , mais au moindre signe de
traitement parentérale adéquat.
3.7.5.2.Rythme des consultations
patient sera revu après 4 puis 8 semaines avec :
un dosage du CH50 et du C3
un dosage de l’albuminémie
une évaluation de la fonction rénale par dosage de la créatinémie et du
3.7.6. Recommandations aux patientsIl est important de sensibiliser les patients qui ont fait une GNA post infectieuse
post infectieuse est connue pour être d’évolution bénigne, il n’en reste pas moins
donc un suivi régulier durant plusieurs années
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
126
3.7.7. References
Acute renal failure of glomerular origin during visceral abscesses. N Engl J
Occurrence and nature of glomerular lesions after group A streptococci
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Lin CY. Serial studies of circulating immune complexes in poststreptococcal
Dodge WF, Spargo BH, Travis LB, Srivastava RN, Carvajal HF,. Strife CF,
l’Aulne ;2000.p.160-8. ;
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Simon P, Ramee MP, Ang KS, Cam G. Evidence for a simultaneous reduction in
33;
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Jones JM, Davison AM. Persistent infection as a cause of renal disease in
complement, immunoglobulin and bacterial antigen in coagulase–negative
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130
11. –
2000:21.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
131
3.8. Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative3.8.1. Introduction
appellations telles que la GN mesangio-capillaire, la maladie à dépôts denses
GNMP peut être secondaire à plusieurs maladies dont essentiellement les maladies
a été attribuée à une activation excessive de la cascade du complément. L’Hypocomplémentémie est plus marquée dans le type II, dans lequel il existe
La GNMP atteint les enfants et les jeunes adultes et peut se manifester par un
similaire mais se distinguent par des mécanismes d’activation du complément différents et un risque variable de récidive sur le greffon rénal.
3.8.2. Présentation de la maladie3.8.2.1. Dé"nition de la maladie
de la matrice mésangiale ;
épaississement de la paroi des capillaires par des dépôts immuns sous
une interposition mésangiale entre les parois capillaires donnant un aspect en double contour ou en raille au microscope optique.
3.8.2.2. Description clinique Les patients ayant une GNMP peuvent se présenter selon 5 tableaux cliniques différents :
routine (23-30%)
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
132
oedèmes déclives, urines bouillon sale,
Hématurie macroscopique récidivante (10-20%), souvent associée à des infections du tractus respiratoire supérieur
tardive). Elle est souvent associée à une anémie disproportionnée par
l’activation du complément.
- A l’examen physique :
Elle est typiquement modérée mais parfois sévère (GNMP type II) ;
du tronc et des membres supérieurs.
-A l’examen du fond d’oeil, on peut retrouver chez les patients présentant une GNMP de type II:
des dépôts jaunâtres.
une dégénérescence maculaire
une baisse de l’acuité visuelle.
3.8.2.3. Situation épidémiologie
: la GNMP est réputée être fréquente dans les pays en voie de développement. Néanmoins, le registre PAULISTA (Brésil) rapporte que la GNMP ne représente
ont une GNMP de type I; le type II est rare. La large utilisation des antibiotiques
expliquer la rareté de la maladie à la fois dans les pays développés ou non.
Sexe : La GNMP type I affecte surtout les femmes. Aucune prédominance de sexe n’est note pour la GNMP type II.
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
133
enfant et le jeune adulte (6 à 30 ans). Des cas de GNMP ont toutefois été rapportés
3.8.2.4. Evolution naturelle de la maladieL’évolution de la GNMP dépend essentiellement de la cause sous jacente. La
2,3 A
croissants sur la biopsie rénale5,6,13.Une fonction rénale subnormale préciser à un an d’évolution serait aussi un facteur de mauvais pronostic3.
3.8.3. Diagnostic3.8.3.1. Diagnostic positif Les investigations à conduire sont généralement fonction du tableau clinique
Certaines investigations supplémentaires sont parfois nécessaires après la
Biologie :
(C4NeF) ou NFt, NFa (C3NeF) ;
Dosage des antistreptolysine O (ASLO) ;
Enquete étiologique :
Les étiologies de la GNMP jusque là établies sont listées ci-après :
Maladies à complexes immuns :
Maladies auto-immunes :
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
134
Syndrome de Sjögren
C2
Sclérodermie
Maladie Coeliaque
Hépatites virales B et C et cryoglobulinémie type II
jugulaires), abcès viscéraux multiples, lèpre
Autres infections - Mycoplasme
antitrypsine)
Reins radiques
Drépanocytose et polyglobulie Maladies à dépôts de paraprotéines GN associées à la cryoglobulinémie type I Macroglobulinémie de Waldenström GN immunotactoïde
Néoplasies :
Leucémies Carcinome
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
135
3.8.3.2. Diagnostic di$érentielSont à considérer en fonction du tableau clinique initial :
Une vascularite
3.8.4. Recommandations thérapeutiques
trouver du fait de la rareté de la maladie. C’est le plus souvent des cas de GNMP de type I qui sont inclus dans la plupart des études. Les objectifs du traitement
de la fonction rénale et de la protéinurie ont été les plus utilisées. Les options
B, traitement adéquat d’un lupus ou autre connectivite)
Recommandation 55 :
GNMP avec protéinurie massive, atteinte tubulo-interstitielle sur la biopsie rénale
Grade B, Niveau III
Les études sur l’évolution naturelle de la GNMP ont montré que le mauvais pronostic de la maladie est conditionné par la présence des facteurs de risque listé ci-dessus, ceci suggère que le groupe de patients présentant ces facteurs de risque devrait être traité.4-6
L’âge des patients est un autre facteur qui devrait être pris en considération dans la décision de traiter ou non. Les adultes présentent généralement des formes très
risque et entamer le traitement dès l’apparition de l’un d’eux. Il est actuellement
les immunosuppresseurs (corticoïdes et agents cytotoxiques) et les agents anti-
RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
136
3.8.4.1. CorticostéroïdesRecommandation 56 :
par une forte dose de corticoïdes.
Grade A, Niveau Ib
Recommandation 57 :
une forte dose de corticoïdes.
Grade B, Niveau III
contrôlé et randomisé incluant 80 enfants présentant une GNMP de type I traités
Dans une autre étude non contrôlée portant sur six enfants présentant une GNMP de type II, McEnery
8
enfants présentant une GNMP.
La durée optimale du traitement n’est pas déterminée; néanmoins, 6 à 12 mois
protéinurie massive à la déclaration de la maladie, nécessitent un traitement initial
13.
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Recommandation 58 :
une GNMP.
Grade B, Niveau III
11,12
3.8.4.2. Agents cytotoxiquesRecommandation 59 :
Les agents cytotoxiques ne sont pas recommandés dans le traitement de la GNMP
Grade A, Niveau Ib
Il existe des données très limitées concernant l’usage des agents cytotoxiques
non contrôlée et rétrospective portant sur l’usage des corticoïdes avec des agents
l’amélioration de la protéinurie.14 La survie rénale à 10 ans a été de 82% dans cette série, supérieure à celle obtenue dans d’autres études portant sur l’évolution naturelle de la maladie non traitée. Néanmoins, un essai contrôlé randomisé
3.8.4.3. Les agents anti-thrombotiquesRecommandation 60 :
Le Dipyridamole et l’aspirine sont recommandés dans le Traitement de la GNMP
Grade B, Niveau III
la GNMP. La base rationnelle de cette utilisation est la forte consommation de plaquettes lors la GNMP suggérant un possible rôle étiologique des plaquettes dans la genèse des lésions glomérulaires. Dans un essai contrôlé randomisé
16 Dans une autre
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138
un an a permis de freiner le déclin de la fonction rénale (14% dans le groupe traité Le degré de déclin de la fonction
11 Ainsi,
dipyridamole versus placebo et portant sur 18 patients a montré une réduction de la protéinurie mais sans différence en terme d’évolution de la fonction rénale. Toutefois, le traitement a été compliqué de saignement.18
pas indiqués dans le traitement de cette maladie.
3.8.4.4. Prise en charge en hospitalisation
être administrés dès la réception des résultats de la PBR, suivis du premier bolus
avant la sortie du patient.
Le traitement des GNMP de l’adulte est plutôt ambulatoire
3.8.4.5. Prise en charge en ambulatoire
dès le diagnostic.
persistent aussi quant à l’arrêt ou la dégression du traitement. La situation clinique
et le traitement est à ajuster au cas par cas selon l’évolution et l’estimation du
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3.8.5. Modalités de suivi3.8.5.1. Etapes de prise en chargeLe diagnostic de GNMP ne pouvant se faire qu’à travers la réalisation d’une
GNMP secondaire dont le traitement est largement tributaire de l’éradication de
évidence, vu le potentiel évolutif variable de la maladie. D’autres spécialistes peuvent intervenir en fonction des besoins et en particulier dans les cas d’une GNMP secondaire. L’appui d’un spécialiste en nutrition est souvent nécessaire si
3.8.5.2. Rythme des consultations
3.8.5.3. Suivi clinique et/ou para-clinique
régulièrement de l’état clinique du patient (tension artérielle, poids, état nutritionnel, examen aux bandelettes urinaires réactives) et surtout de la présence ou de l’absence d’effets indésirables du traitement.
Les examens paracliniques nécessaires pour la surveillance d’une GNMP sont :
Dosage plasmatique de la créatinine avec calcul de la clairance de
Dosage de l’albumine sérique.
3.8.6. Recommandations aux patients
progression de l’IRC vers le stade terminal. Par ailleurs, un régime restreint en lipides est souvent nécessaire devant les perturbations lipidiques associées au
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140
développer une pré-éclampsie avec double risque maternel (éclampsie, HELLP syndrome, dégradation rapide et irrécupérable de la fonction rénale) et fœtal (retard de croissance intra-utérin, mort fœtale in utéro, prématurité). Ainsi, une
les patientes dont la maladie est sous contrôle strict, doit être discutée avec le gynécologue et étroitement surveillée pour parer à tous les risques materno-fœtaux.
artérielle est sous contrôle. Dans le cas contraire et en présence d’oedèmes importants, un repos au lit est conseillé.
3.8.7. RésuméLa GNMP est un type rare des GN qui se caractérise par une évolution silencieuse.
aggrégants plaquettaires (aspirine et dipyridamole) pour les enfants et les adultes
tous les types de GNMP manquent toujours et des questions persistent quant à la dose et la durée du traitement. Des interrogations persistent aussi quant à
du prédnisolone et des anti-aggrégants plaquettaires (non soumise à la rigueur d’une étude bien menée). Ainsi, la situation clinique et les effets indésirables de
l’autre de ces traitements.
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141
3.8.8. Références
McEnery PT, McAdaams AJ. Regression of membranoproliferative
Bergstein JM, Andreoli SP. Response of Type I membranoproliferative
12.
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142
Cattran DC, Cardella CJ, Roscoe JM, et al. Results of a controlled drug trial in
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143
Annexe 1 : Liste des prestataires concernés par la prise en charge et le suivi
Professionnels
Recours systématique
Néphrologue Bilan initial, traitement, suivi
Pédiatre Enfant : bilan initial, traitement, suivi
Médecin généraliste Bilan initial, traitement, suivi
Radiologue Bilan initial, suivi
Diététicien
Psychologue
Otho-rhino-laryngologiste
Dentiste
Recours non systématiquePédiatre
Recours aux avis spécialisés suivant l’étiologie, la
Traitement, suivi
Hépatologue
Médecin interniste
Cardiologue
Dermatologue
Infectiologue
Endocrinologue
Oncologue
Rhumatologue
Gastro-entérologue
Neurologue
Urologue
Psychiatre
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144
Annexe 2: Liste des médicaments, dispositifs médicaux et actes professionnels nécessaires à la prise en charge Médicaments
DCI Présentation et dosage
PrednisoneComprimé : 1 mgComprimé : 5 mgComprimé : 20 mg
PrednisoloneComprimé : 5 mgComprimé : 20 mg
Methylprednisolone
Poudre et solvant intra-veineuse : 20 mgPoudre et solvant intra-veineuse : 40 mgPoudre et solvant intra-veineuse : 120 mgPoudre et solvant intra-veineuse : 500 mgPoudre et solvant intra-veineuse : 1000 mg
Ciclosporine
Capsule : 25 mgCapsule : 50 mgCapsule : 100 mg
Chlorambucil Comprimé : 2 mg
Azathioprine Comprimé : 50 mg
Cyclophosphamide
Comprimé : 50 mgPoudre et solvant intra-veineux : 200 mgPoudre et solvant intra-veineux : 500 mgPoudre et solvant intra-veineux : 1000 mg
Mycophénolate Mofetil
Gélule : 250 mgCapsule : 500 mg
Rituximab
Immunoglobuline humaine
ml :Flacon de poudre de 2,5, 5 et 10gFlacon de solvant de 50, 100 et 200ml
Captopril Comprimé : 25 mg
Cilazapril Comprimé : 2,5 mgComprimé : 5 mg
Périndopril Comprimé : 4 mgComprimé : 8 mg
Quinapril Comprimé : 5 mgComprimé : 20 mg
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Ramipril
Comprimé : 1,25 mgComprimé : 2,5 mgComprimé : 5 mgComprimé : 10 mg
Trandolapril Comprimé : 0,5 mgComprimé : 2 mg
CandesartanComprimé : 4 mgComprimé : 8 mgComprimé : 16 mg
Irbésartan Comprimé : 150 mgComprimé : 300 mg
Losartan Comprimé : 50 mgComprimé : 100 mg
ValsartanComprimé : 40 mgComprimé : 80 mgComprimé : 160 mg
Atorvastatine Comprimé : 10 mgComprimé : 20 mg
Fluvastatine Comprimé : 80 mg
Pravastatine Comprimé : 20 mg
SimvastatineComprimé : 10 mgComprimé : 20 mgComprimé : 40 mg
Dipyridamole
Aspirine
Comprimé : 100 mgPoudre pour solution buvable : 160 mgPoudre pour solution buvable : 250 mgPoudre pour solution buvable : 300 mgPoudre pour solution buvable : 500 mg
Acénocoumarol Comprimé : 4 mg
Concentré pour hémodialyse
Solution pour dialyse péritonéale
ambulatoire
Solution pour dialyse péritonéale
automatisée
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Dispostifs médicauxEchographe
Trocard de ponction biopsie rénale
Cathéters bilumière jugulaire pour hémodialyse
Cathéters bilumière fémoral pour hémodialyse
Perfuseur
Seringue électrique auto-pulsée
Générateur d’hémodialyse
Kits d’hémodialyse : ligne artérielle et ligne veineuse, dialyseur, concentré bicarbonate d’hémodialyse (10l), concentré acide d’hémodialyse (5l),
Cathéter de dialyse péritonéale
Cycleur de dialyse péritonéale automatisée
Appareil pour échanges plasmatiques
Appareil pour plasmaphérèse
Appareil pour LDLphérèse
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Actes professionnels
Ponction biopsie rénale
Ponction biopsie rénale avec repérage échographique
Ponction biopsie rénale sous guidage échographique
Biopsie rénale par voie trans-jugulaire
Biopsie rénale chirurgicale
Pause de cathéter jugulaire interne
Pause de cathéter fémoral
Pause de cathéter de dialyse péritonéale
Séance d’hémodialyse
Séances de dialyse péritonéale
Séance d’échanges plasmatiques
Séances de LDLphérèse
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148
Annexe 3 : Composition du groupe de travail et liste des participants à l’élaboration des RBPM (con"it d’intérêt)Le groupe de travail est totalement indépendant de quelques institution que ce
interactions ou interférences lors de la rédaction de ces recommandations.
Ces recommandations ont été développées avec des fonds émanant de l’Agence Nationale d’Assurance Maladie (ANAM).
Nom & Prénom
Spécialité Secteur Institutiond’intérêt
(Présidente) CHU CHU Ibn Sina - Rabat Absence de
(Rapporteur) CHU CasablancaAbsence de
Aït Ouammar Hassan Pédiatrie CHU CHU Ibn Sina - Rabat Absence de
Al Hamany CHU CHU Ibn Sina - Rabat Absence de
Leïla Publique Hôpital Temara Absence de
Abdelmajid Endocrinologie CHU CHU Ibn Sina - Rabat Absence de
Fetnane Fatima Publique CasablancaAbsence de
Infectiologie CHU CHU Ibn Sina - Rabat Absence de
Libéral Centre privé - Oujda Absence de
Sribi Bassim Médecine générale Libéral Cabinet privé - Casablanca
Absence de
Médecine interne CHU CHU Ibn Sina - Rabat Absence de
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