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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

Janvier 2012

N° Dépôt Légal : 2012 MO 0959ISBN : 978 - 9954 - 0 - 8553 - 0

ISSN : 2028 - 7720

Glomérulonéphrites

Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales

A!ection Longue DuréeALD 25

CIM 10: N08Code ANAM : L101

Réf : 0.3.89.01

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

2

PréambuleL’avènement de la loi 65-­00 portant code de la couverture médicale de base constitue sans nul doute une avancée sociale majeure dans notre pays. Cette loi ambitionne l’universalité de la couverture médicale, fondée sur les principes intangibles d’équité et de mutualisation des risques à même de garantir le

Le droit à la santé qui a été consacré pour la première fois dans la nouvelle constitution de juillet 2011, énonce dans son article 31 que « L’Etat, les établissements publics et les collectivités territoriales œuvrent à la mobilisation de tous les moyens à disposition pour faciliter l’égal accès des citoyennes et des citoyens aux conditions leur permettant de jouir des droits :

aux soins de santé ; à la protection sociale, à la couverture médicale et à la solidarité mutualiste ou organisée par l’Etat ;… »

Six ans après l’entrée en vigueur du régime de l’Assurance Maladie Obligatoire (AMO) pour les salariés et les titulaires de pension, qui couvre 34% de la

Dieu l’assiste, le mardi 13 mars 2012, du régime d’assistance médicale (RAMED),

son processus d’universalisation en assurant la couverture médicale de 28% de la population en situation de pauvreté ou de vulnérabilité, ce qui porte à 62% la population couverte.

Ces avancées sont certes importantes, elles doivent toutefois être accompagnées, par un ensemble de mesures de nature à conférer la qualité des prestations ainsi que la maîtrise de leurs dépenses essentielle à la viabilité et la pérennité du système.

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3

A cet effet l’une des mesures essentielles réside dans l’adoption des référentiels

gestionnaires de la couverture médicale que des professionnels de santé, et instaurant entre ceux-­ci les conditions d’un partenariat serein basé sur des

aléas des désaccords dont ils seraient les premières victimes.

le Ministère de la Santé, l’Agence Nationale de l’Assurance Maladie, la Société Marocaine des Sciences Médicales et l’Ordre National des Médecins, pour l’élaboration des Recommandations de bonnes pratiques médiales, conférée aux

système de la couverture médicale de base.

En effet les recommandations de bonnes pratiques médicales, rendent possibles

l’exercice du contrôle médical assigné légalement aux organismes gestionnaires de la couverture médicale. Elles permettent d’autre part d’intégrer les éléments de maîtrise des dépenses sur un plan médical et non comptable, et constituent en outre des outils d’évaluation des pratiques professionnelles dans l’objectif de leur amélioration continue.

Pour l’ensemble de ces motifs, j’invite les médecins à suivre les recommandations de bonnes pratiques médicales, gage de qualité des prestations qu’ils fournissent aux patients.

Professeur El Houssaine LOUARDIMinistre de la Santé

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Résumé des RBPM P. 05Texte des RBPM P. 15

SOMMAIRE

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Résumé

Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales

Glomérulonéphrites

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1. Prise en charge des maladies glomérulaires1.1. Mesures généralesRecommandation 1 :

ralentir la détérioration de la fonction rénale [Grade B, Niveau IIb]

Recommandation 2 :

Recommandation 3 :

Recommandation 4 :

rénoprotectives. [Grade A, Niveau Ib]

Recommandation 5 :

Recommandation 6 :

Antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés

patients présentant une GN [Grade B, Niveau III]

Recommandation 7 :

récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés pour réduire

artérielle [Accord Professionnel]

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Recommandation 8 :

ARAII devraient être utilisés avec beaucoup de précautions, avec des contrôles réguliers du taux de créatinine et de potassium [Accord Professionnel].

Recommandation 9 :

malnutrition et ses effets néfastes.[Grade A, Niveau Ia]

Recommandation 10 :

les patients ayant des maladies glomérulaires. [Grade A, Niveau Ib]

Recommandation 11 :

1.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurieRecommandation 12 :

[Grade B, Niveau III]

Recommandation 13 :

standard est recommandé pour étayer l’origine glomérulaire ou non-­

Recommandation 14 :

fonction rénale et la pression artérielle.[Grade B, Niveau III]

Recommandation 15 :

complète en l’absence d’autres caractéristiques cliniques de malignité. [Grade B, Niveau III]

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Recommandation 16 :

ne nécessitent pas de suivi. [Grade B, Niveau III]

Recommandation 17 :

Les patients ayant une protéinurie intermittente isolée ont un bon pronostic rénal, mais doivent être suivis régulièrement tous les six mois jusqu’à sa résolution. [Grade B, Niveau III]

Recommandation 18 :

Les patients ayant une protéinurie persistante isolée devrait être suivis au long cours avec surveillance de la pression artérielle et de la fonction rénale vu que

[Grade B, Niveau III]

Recommandation 19 :

l’objet d’une biopsie rénale vu que le pronostic rénal à long terme est engagé. [Grade B, Niveau III]

Recommandation 20 :

Recommandation 21 :

et la cystoscopie. [Grade B, Niveau III]

1.3. Hyalinose Segmentaire et FocaleRecommandation 22 :

prédnisolone ou prednisone à forte dose. Une dégression progressive de la dose de prédnisolone doit être envisagée après la rémission complète de telle sorte que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois. [Grade B, Niveau III]

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Recommandation 23 :

Recommandation 24 :

Le traitement par agents cytotoxiques peut être considéré comme une

Niveau III]

Recommandation 25 :

doivent être informés du risque potentiel de stérilité ; les patients de sexe masculin devraient être conseillés quant à une éventuelle cryoconservation de sperme. [AP]

Recommandation 26 :

la majorité des cas, être obtenue, une utilisation à long terme peut s’avérer nécessaire pour maintenir la rémission. [Grade A, Niveau Ib]

Recommandation 27 :

1.4. La glomérulonéphrite extra-membraneuse Recommandation 28 :

de cause secondaire : maladie auto-­immune, infections, prise médicamenteuse

Recommandation 29 :

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Recommandation 30 :

un stade I ou II à la biopsie rénale. [Grade B, Niveau IIb]

Recommandation 31 :

devraient être traités par un traitement immunosuppresseur. [Grade B, Niveau III]

Recommandation 32 :

intention, par les corticostéroïdes seuls pour induire une négativation de la protéinurie. [Grade A, Niveau Ib]

Recommandation 33 :

dans le traitement des patients ayant une GEM. [Grade A, Niveau Ia]

Recommandation 34 :

Recommandation 35 :

devrait être faite pendant et après traitement. [Grade B, Niveau III]

Recommandation 36 :

ayant une GEM avec un fonction rénale altérée pour prévenir l’aggravation de

Recommandation 37 :

rénale terminale devraient être traités par la ciclosporine A associée aux corticoïdes pendant 6 mois. [Grade A, Niveau Ib]

Recommandation 38 :

progressive devraient être traités par ciclosporine A pendant 12 mois. [Grade A, Niveau Ib]

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Recommandation 39 :

immunosuppresseurs dans le traitement de la GEM. [Grade C, Niveau III]

1.5. Néphropathie glomérulaire à Immunoglobulines ARecommandation 40 :

Recommandation 41 :

Recommandation 42 :

à IgA. [Grade A, Niveau Ib]

Recommandation 43 :

Recommandation 44 :

Les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés

indications similaires. [Grade B, Niveau IIa]

Recommandation 45 :

Les IEC et les ARAII peuvent être utilisés en combinaison pour réduire la

Recommandation 46 :

La combinaison du dipyridamole et de la warfarine n’a aucun intérêt dans la

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Recommandation 47 :

à IgA. [Grade A, Niveau Ia]

Recommandation 48 :

des IEC et ARAII. [Grade B, Niveau IIb]

Recommandation 49 :

modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroïdes seuls. [Grade B,

Recommandation 50 :

modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroïdes seuls ou associés

Recommandation 51 :

Recommandation 52 :

[Grade B, Niveau IIb]

Recommandation 53 :

multiples, une corticorésistance ou une corticodépendance pourraient être

Recommandation 54 :

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1.6.Glomérulonéphrite Membrano-ProliférativeRecommandation 55 :

GNMP avec protéinurie massive, atteinte tubulo-­interstitielle sur la biopsie

Recommandation 56 :

être traités par une forte dose de corticoïdes. [Grade A, Niveau Ib]

Recommandation 57 :

traités par une forte dose de corticoïdes. [Grade B, Niveau III]

Recommandation 58 :

présentant une GNMP. [Grade B, Niveau III]

Recommandation 59 :

Les agents cytotoxiques ne sont pas recommandés dans le traitement de la

Recommandation 60 :

Le Dipyridamole et l’aspirine sont recommandés dans le traitement de la

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Glomérulonéphrites

Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales

texte

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GROUPE DE TRAVAIL

Présidente du groupe de travail

Rapporteur du groupe de travailPr. Hassan Aït Ouamar, pédiatre, CHU Ibn Sina, Rabat

Dr. Bassim Sribi, médecin généraliste, Secteur privé, Casablanca

COMITE DE LECTUREPr. S. Abir, cardiologue, Rabat

Pr. G. Iraqi, pneumologue, Rabat

COMITE DE SUIVI

Président du comité de suivi

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1. Introduction P. 231.1. Objet P. 23

1.2.1. Cadre réglementaire P. 23

1.2.3. Groupe de travail P. 24

1.2.6. Groupe de lecture P. 26

1.2.10. Procédure de mise à jour P. 261.2.11. Financement P. 262. Présentation de la maladie P. 27

2.2.2. Regroupement syndromique P. 30

2.2.2.4. Syndrome de GN rapidement progressive ou maligne P. 31

2.2.3. Eléments de diagnostic étiologique P. 322.2.3.1. Anamnèse P. 322.2.3.2. Présence de signes extra-­rénaux P. 322.2.3.3. Place des examens de laboratoire P. 322.2.3.4. Place des examens radiologiques P. 322.2.3.5. Place de la biopsie rénale P. 33

2.2.4.2. GN secondaires P. 342.2.4.3. Maladies rares P. 352.3. Situation épidémiologique P. 35

3. Prise en charge des maladies glomérulaires P. 383.1. Mesures générales P. 38

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3.1.1. Introduction P. 38

3.1.6. Hypolipémiants P. 44

3.1.8. Références P. 45

3.2.4. La protéinurie intermittente P. 543.2.5. La protéinurie persistante P. 56

remarque générale P. 61 3.4. Hyalinose Segmentaire et Focale P. 623.4.1. Introduction P. 623.4.2. Présentation de la maladie P. 62

3.4.2.2. Description clinique P. 633.4.2.3. situation épidémiologique P. 633.4.2.4. Evolution naturelle de la maladie P. 633.4.3. Diagnostic P. 633.4.3.1. Diagnostic positif P. 633.4.3.2. Diagnostic différentiel P. 64

3.4.4.1. Corticostéroïdes P. 653.4.4.2. Agents cytotoxiques P. 66

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20

3.5.6. Manifestations clinico-­biologiques P. 80

3.5.8. Evolution P. 81

3.5.10. Pronostic P. 82

3.5.11.1. Evaluation de la GEM P. 843.5.11.2. Indications du traitement P. 843.5.11.3. Traitement de la GEM P. 853.5.11.3.1. Corticostéroïdes P. 85

3.5.11.3.3. Ciclosporine A P. 88

3.6.4.1. Hématurie macroscopique récidivante isolée P. 1003.6.4.2. Hématurie microscopique isolée avec ou sans

3.6.4.3. GN IgA d’évolution progressive P. 101

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3.6.4.3.1. Contrôle tensionnel P. 1013.6.4.3.2. Dipyridamole et warfarin combinés P. 1023.6.4.3.3. Huile de poissons P. 1033.6.4.3.4. Corticostéroïdes P. 103

3.6.4.3.6. Ciclosporine A P. 104

tubulaire aigue P. 105

ou malignes ou rapidement progressives P. 112

des infections bactériennes P. 118

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22

D’autres cas P. 121

des infections parasitaires P. 121

Références P. 1263.8. 3.8.1. Introduction P. 1313.8.2. Présentation de la maladie P. 1313.8.2.1. 3.8.2.2. Description clinique P. 1313.8.2.3. Situation épidémiologie P. 1323.8.2.4. Evolution naturelle de la maladie P. 1333.8.3. Diagnostic P. 1333.8.3.1. Diagnostic positif P. 1333.8.3.2. Diagnostic différentiel P. 1353.8.4. 3.8.4.1. Corticostéroïdes P. 1363.8.4.2. 3.8.4.3.

3.8.4.5. 3.8.5. 3.8.5.1. 3.8.5.2. 3.8.5.3. 3.8.6.

Résumé P. 1403.8.8. Références P. 141

Annexes P. 143

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23

1. Introduction 1.1.ObjetL’objet de ces recommandations est de mettre à disposition des professionnels

admis en Affection de Longue Durée (ALD).

médicale optimale dans une situation clinique donnée en fonction de l’état actuel des connaissances.

Les présentes recommandations ont pour objet de permettre aux médecins,

par la preuve.

Même si les recommandations sont relativement détaillées, elles n’en restent pas moins un canevas, donnant les lignes générales, tout en permettant au médecin de les adapter au cas particulier de son patient, si cela est nécessaire, car toutes les variantes et tous les cas cliniques ne peuvent être envisagés dans un cadre de recommandations générales.

possibles ni ne se substituent à la responsabilité individuelle du médecin vis à vis de son patient.

1.2.Processus/méthodologie 1.2.1.Cadre réglementaire

Santé, l’Agence Nationale de l’Assurance Maladie et la Société Marocaine des Sciences Médicales (SMSM), et intégrée par le Conseil National de

SMSM et à son conseil d’administration (représentant l’ensemble des sociétés savantes à caractère national) la mission d’encadrer et de coordonner les travaux

Pratiques Médicales (RBPM).

Ces dernières, une fois validées et approuvées, sont retenues comme référentiels

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les recommandations, qui sont ensuite validées par le comité de coordination de la SMSM.

Cette convention stipule également que les RBPM doivent obéir aux termes de références et au canevas standard prévus par la dite convention. Ces recommandations doivent être régulièrement actualisées, en fonction des données nouvelles de la science.

1.2.2. Méthodologie généraleLes recommandations sont rédigées par le groupe de travail, au terme d’une

consultés.

1.2.3. Groupe de travailLe groupe de travail comprend un coordinateur qui dirige le groupe. Tous les

discutées et élaborées en travail de groupe. Le rapporteur collecte l’ensemble des

1.2.4. Con!its d’intérêt

éventuels.

1.2.5. Recherche bibliographique

du groupe de lecture peuvent transmettre d’autres articles.

Les grades A, B, et C sont attribués aux recommandations selon le niveau de

tableau I ci-­dessous).

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recommandations sont établies à partir d’un accord professionnel fort pour prendre en compte l’état des pratiques et les opinions d’experts.

Tableau I. Grade des recommandations

Niveau de preuve scienti!que fourni par la littérature(études thérapeutiques)

Gradedes recommandations

Niveau 1

Essais comparatifs randomisés de forte puissanceAnalyse de décision basée sur des études bien menées

APreuve scienti"que

établie

Niveau 2

Essais comparatifs randomisés de faible puissanceÉtudes comparatives non randomisées bien menées Études de cohorte

BPrésomption scienti"que

Niveau 3 Études cas-témoins

CFaible niveau de

preuve

Niveau 4 Études comparatives comportant des biais importants Études rétrospectives Séries de cas

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1.2.6. Groupe de lecture

Un groupe de lecture, composé selon les mêmes critères que le groupe de travail, est consulté par courrier et donne un avis sur le fond et la forme des recommandations, en particulier sur leur lisibilité et leur applicabilité.

Les commentaires du groupe de lecture sont analysés par le groupe de travail et

1.2.7. Approbation du Comité de Coordination de la SMSM

Le texte a ensuite été soumis à l’approbation du Comité de Coordination de

de coordination sont analysés par le groupe de travail et pris en compte dans la rédaction des recommandations.

1.2.8. Validation

partenariat pour l’élaboration des recommandations de bonnes pratiques médicales, qui siège au niveau de l’ANAM, s’assure de la conformité des recommandations par rapport au canevas standard et prononce leur validation.

1.2.9. Approbation dé"nitive

Une fois validées les Recommandations sont soumises à l’approbation du Ministre de la Santé.

1.2.10. Procédure de mise à jour

du groupe de travail assureront un suivi régulier des publications et de la

des connaissances seront tenues par le groupe de travail. Une mise à jour sera proposée tous les 3 à 5 ans selon la publication et la disponibilité de nouvelles données. Le comité de suivi des RBPM au niveau de la société savante concernée

1.2.11. Financement

publics.

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2. Présentation de la maladie 2.1. Dé!nition de la maladie

en microscopie électronique. Les deux principaux signes cliniques de l’atteinte

L’existence d’antécédents familiaux, de signes extra-­rénaux associés, les résultats des tests immunologiques, et les données de la biopsie rénale, permettent de retrouver une cause précise.

2.2. Description clinique

2.2.1. Signes communs des néphropathies glomérulaires

2.2.1.1. Protéinurie :

La détection est faite à l’aide de bandelettes périmées qui ne permet qu’une étude

fausses réactions positives peuvent être observées en cas de bandelettes primées, d’urines alcalines en cas par exemple d’infection urinaire à germe uréase positif,

recueil.

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Lorsque la protéinurie est de débit important elle est le plus souvent secondaire

Le débit de la protéinurie est important car c’est la quantité de protéines perdue

La protéine le plus retrouvée dans les urines est l’albumine à cause de son relatif

électrique négative.

La protéinurie est dite sélective lorsqu’elle est constituée essentiellement d’albumine et de protéines de poids moléculaire voisin par exemple la

comme les immunoglobulines.

L’index de sélectivité décrit par Cameroun est le rapport des clearances de l’immunoglobuline G et de la transférrine. Un rapport égal ou inférieur à 0,1 traduit une protéinurie sélective, alors qu’un rapport supérieur à 0,2 est le témoin d’une protéinurie non sélective.

Lorsque la protéinurie est sélective ceci traduit l’existence de lésions glomérulaires

basale glomérulaire

Une protéinurie non sélective traduit des lésions glomérulaires plus importantes.

Le dosage de la microalbuminurie est plus sensible et permet quand la protéinurie

diagnostic d’une atteinte glomérulaire.

2.2.1.2. Hématurie :

Elle peut être macroscopique, l’origine glomérulaires est alors évoquée quand

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2.2.1.3. Syndrome néphrotique :

2.2.1.4. Hypertension artérielle

complications cardiaques, rétiniennes, ou cérébrales.

2.2.1.5. Insu#sance rénale

témoignant de lésions sévères et irréversibles.

2.2.1.6. Evaluation de la fonction rénale C’est un point important dans l’évaluation du patient atteint de NG. Le dosage

car son taux dépend des apports protidiques, de la masse musculaire et de l’élimination urinaire. En outre en raison de la relation exponentielle entre la

minime de la créatinine plasmatique peut correspondre à une diminution

être mesurée à partir d’une période de recueil urinaire par la formule suivante :

Clearance de la créatinine (ml/min)= UxV / PU= concentration urinaire de la créatinine

P= concentration plasmatique de la créatinine

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Clearance de la créatinine (ml/min)=

2.2.2. Regroupement syndromique :L’association de ces différents signes et leur allure évolutive permettent d’individualiser plusieurs tableaux cliniques correspondant à des étiologies différentes

2.2.2.1. Syndrome néphrétique aigu Ce syndrome est caractérisé par l’apparition brusque d’oedèmes et d’une

intéressant les espaces vasculaires et interstitiels.

œdème cérébral.

macroscopique, accompagnée d’une protéinurie massive. La natriurèse est basse.

épuration extra-­rénale.

infectieuse, avec une prolifération endocapillaire diffuse. L’évolution est alors favorable.

Il peut s’agir d’une GN membrano-­proliférative dont le pronostic à long terme est moins favorable.

2.2.2.2. Syndrome néphrotique isolé

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2.2.2.3. Syndrome d’hématurie macroscopique à répétition

certains cas il peut s’agir d’un syndrome d’Alport, seule la biopsie rénale avec

électronique permet d’établir le diagnostic de ces affections.

2.2.2.4. Syndrome de GN rapidement progressive ou maligne

rapide, oligurique ou oligo-­anurique.

qui oriente vers le diagnostic de syndrome de Goodpasture. La nature

polynucléaires (ANCA) doit être systématique, de même que le dosage des fractions C3 et C4 du complément sérique.

Ce syndrome constitue une urgence médicale et une indication impérative de la biopsie rénale, qui montre la présence d’une prolifération extra-­capillaire réalisant des croissants cellulaires affectant un pourcentage élevé de glomérules,

2.2.2.5. Syndrome de glomérulonéphrite chronique

A ce stade la biopsie rénale est rarement pratiquée, les reins sont souvent

La biopsie rénale peut néanmoins être pratiquée en cas de doute sur le diagnostic d’une maladie familiale.

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2.2.3. Eléments de diagnostic étiologique

2.2.3.1. Anamnèse

suggérer un syndrome d’Alport. La consommation de certains médicaments ou de substances est impliquée

2.2.3.2. Présence de signes extra-rénaux

L’examen clinique peut mettre en évidence des signes cutanés tel qu’un purpura

2.2.3.3. Place des examens de laboratoire Après le bilan urinaire et l’évaluation de la fonction rénale, des examens biologiques sont demandés en fonction de l’orientation diagnostique :

Numération formule sanguine (NFS), plaquettes, vitesse de sédimentation

Hémocultures en cas de syndrome infectieux évolutif, uriculture,

* Complément sérique (CH50, C3, C4), anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA), anticorps anti-­membrane basale glomérulaire (Ac anti-­MBG), cryoglobulinémie.

2.2.3.4. Place des examens radiologiques

reins, d’éliminer l’existence d’un obstacle urinaire, de préciser la taille des reins.

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Des reins de grande taille (plus de 14cm) sont observés au cours des syndromes

2.2.3.5. Place de la biopsie rénale

permet de guider le traitement, et fournit des éléments pronostiques. Elle est

Deux prélèvements sont réalisés pour une étude en microscopie optique et en

électronique.

Dans certains cas la biopsie rénale n’est pas nécessaire :

préscrite d’emblée,

en cas d’absence d’amélioration rapide du tableau clinique.

patient présente dans ses antécédents un tableau clinique fait de succession de normo, micro puis macroalbuminurie, une diminution progressive de

rénale rapidement progressive, ou d’apparition brutale d’un syndrome

En cas de suspicion d’amylose, le diagnostic peu être fait à la biopsie d’un

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2.2.4. Classi"cation des glomérulonéphrites

secondaires à une maladie générale.

2.2.4.1. Glomérulonéphrites primitives

GN à lésions glomérulaires minimes (LGM)

GN à dépôts mésangiaux d’IgA (GN IgA)

GN extra-­membraneuse (GEM)

GN membrano-­proliférative (GNMP)

GN post-­infectieuse

GN à dépôts monotypique d’IgG (sauf amylose)

GN nécrosantes à croissants sans dépôts d’immunoglobuline ou de complément

2.2.4.2. GN secondaires

GN nécrosantes à croissants avec dépots linéaires d’IgG dans le cadre d’un syndrome de Goodpasture

GN nécrosantes à croissants sans dépôts d’immunoglobuline ou de complément dite « pauci-­immunes » et rentrant dans le cadre de diverses vascularites

MicropolyartériteMaladie de Wegener

GN nécrosantes à croissants avec dépôts granuleux d’immunoglobuline ou

systémiques :

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Cryoglobulinémie

2.2.4.3. Maladies rares Rein de la maladie de Fabry

« Nail Patella Syndrome »

GP à dépôts isolés de C3

GP à dépôt de collégène III

GP des lipoproteines

2.3. Situation épidémiologique

4.

(NG) 3

classement en enfants, adultes et sujets âgés. Les variations saillantes entre la première décennie A et la troisième C sont : pour les NG secondaires, l’incidence de l’amylose passe de 12,6 à 6,5 %, réduction suivant celle de la tuberculose dans

en plus large des cosmétiques. Pour les NG primitives ou supposées telles, on note que dans les trois catégories d’âge, l’incidence des NG avec prolifération

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fréquence croissante des NG extracapillaires pures dont l’incidence augmente de

l’occidentalisation du mode de vie, car en Europe, cette NG est la principale cause 3.

GN dans notre pays, est l’absence de registres nationaux.

4

Six formes anatomo-­cliniques sont rapportées : GN à lésions glomérulaires

bénigne et 6 cas de GN maligne.

L’âge moyen des patients est de 24 ans, avec une légère prédominance masculine :

secondaires dans 168 cas 6.

6.

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2.4. Références

rapports avec l’évolution sanitaire et sociale. Bulletin de l’Académie nationale

Rabat

Casablanca

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38

3.Prise en charge des maladies glomérulaires 3.1. Mesures générales3.1.1.Introduction

relativement bénins avec un bon pronostic global, d’autres ont une évolution

cas de défaillance de la fonction rénale.

comporter des mesures visant à lutter contre les complications associées à ces

parmi les complications les plus importantes des GN, la progression vers une

1 Le degré de progression varie largement entre les patients et entre les GN. Le niveau de la fonction rénale au moment

IRCT.

La réduction de la fonction rénale quelque soit l’étiologie aboutit à une adaptation

facteurs associés aux lésions tubulo-­interstitielles.2

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Les recommandations suivantes sont destinées à faire la lumière sur les mesures

3

3.1.2. Contrôle tensionnelRecommandation 1 :

ralentir la détérioration de la fonction rénale.

Grade B, Niveau IIb

Le contrôle de la tension artérielle (TA) reste la pierre angulaire du traitement

pratiquement toutes les formes de maladies rénales.4-­6 Néanmoins, il n’existe pas

étude prospective dans laquelle les patients ont été suivis pour d’autres raisons, une corrélation entre le contrôle de la TA et le ralentissement de la détérioration de la fonction rénale a été observée.4

5 Une autre étude a montré que l’augmentation de la créatinine a été plus

6

3.1.3. Objectifs tensionnelsRecommandation 2 :

Grade B, Niveau III

Recommandation 3 :

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tensionnelles sur la progression des maladies rénales. Dans les résultats globaux de l’étude, il n’a pas été constaté de différences dans le degré de déclin de la

L’analyse des sous

patients n’ayant pas de protéinurie.

Aucune différence n’a été observée entre les groupe TA usuelle et TA basse

l’absence de protéinurie. Ainsi, l’étude MDRD suggère qu’un contrôle tensionnel

Les recommandations actuelles de l’OMS et de la Société Internationnale de

8

3.1.4. Choix de l’anti-hypertenseurRecommandation 4 :

rénoprotectrices. Grade A, Niveau Ib

Tous les médicaments, seuls ou en association, qui permettent un contrôle tensionnel satisfaisant peuvent être utilisés. Le régime pauvre en sodium est aussi important pour un bon control de la TA. Néanmoins, plusieurs études

taux de créatinine en comparaison avec ceux traités par placebo après 3 ans de suivi. La réduction globale du risque a été de 53%. Une plus importante réduction

10

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11 Les patients traités par Bêta-­bloquants avec une créatinine initiale entre 200 à

ceux traités par Enalapril.12

observées dans le groupe traité par bêtabloquants. Les IEC ont aussi montré

autres études.13-­16

Recommandation 5 :

Grade B, Niveau III

étude prospective a montré que l’Enalapril et la Nicardipine ont permi tous les deux de garder la fonction rénale pendant une année. Dans une étude comparative plus longue, les patients traités soit par Captopril soit par Nifedipine

aux patients traités par un traitement conventionnel pendant une année.18 Une

avaient un déclin plus rapide de la fonction rénale par rapport à ceux traités par Enalapril quand la réduction de la tension artérielle était modeste uniquement.

contrôlée du Ramipril versus Amlodipine sur le devenir rénal des patients

déclin moyen de la fonction rénale 36% moins rapide sur 3 ans.20 D’autres études

21

Recommandation 6 :

Antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés

présentant une GN.

Grade B, Niveau III

Les antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) sont aussi des

IEC.22 23

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respectivement et pourrait être utiles dans les maladies glomérulaires.24,25 Le traitement par ARAII est ainsi recommandé comme alternative aux IEC et sont

Recommandation 7 :

Accord Professionnel

proposés pour réduire la protéinurie dans plusieurs maladies glomérulaires indépendamment du contrôle tensionnel.10-­11,25,26. Néanmoins, il n’existe pas

des IEC ou ARAII est la réduction de la protéinurie par plus de 50% à partir de la valeur de base avant l’instauration du traitement.

Recommandation 8 :

devraient être utilisés avec beaucoup de précautions, avec des contrôles réguliers du taux de créatinine et de potassium.Accord Professionnel

indication à l’utilisation des IEC ou des ARAII. La combinaison des IEC et des

d’un traitement par IEC ou ARAII devrait être retardée si le patient présente une

sont formellement contre indiqués en cas de sténose bilatérale des artères rénales. Certaines précautions doivent être prises lors de l’initiation et du maintien de ces

fonction rénale (faisant suspecter une sténose bilatérale des artères rénales passée

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43

3.1.5. Régime hypo protidiqueRecommandation 9 :

malnutrition et ses effets néfastes.Grade A, Niveau Ia

réduite.les patients ayant une GN. Dans une autre étude, il a été constaté des tendances pour atteindre certains critères d’évaluation (doublement de la créatinine ou le

28

jour) quant au degré de déclin de la fonction rénale après un suivi moyen de 2.2

Il n’a pas été démontré de corrélation entre le déclin du DFG et la prise de protéine. Dans une étude plus petite, un nombre

développé une IRCT après un suivi de 18 mois.30 Les patients avec le niveau initial le plus bas de fonction rénale sont ceux qui paraissent tirer le plus de

Dans deux méta analyses sur le régime

la prise protéique abaisse la survenue de la mort rénale de 40% environ en comparaison avec des prises élevée ou non limitées de protéines.32, 33

Malgré les nombreuses études, le niveau optimal de la ration en protéines n’a

restent deux problèmes majeurs, une restriction de la ration alimentaire en

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44

3.1.6. HypolipémiantsRecommandation 10 :

patients ayant des maladies glomérulaires.

Grade A, Niveau Ib

maladies rénales par rapport à la population général. Le type et le niveau de

fonction rénale.34

devant les résultats de certaines études expérimentales qui ont suggéré que les LDLs se déposeraient et s’oxyderaient dans les glomérules et pourraient être impliqués dans le développement de la glomérulosclérose en facilitant la production excessive de matrice mesangiale.34 Toutefois, quatre études

35-­38 Il existe par

Recommandation 11 :

les patients ayant une maladie glomérulaire.

43 Alors que

34, 44

3.1.7. Résumé

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45

ayant des maladies rénales. Les maladies rénales sous jacentes déterminent aussi la rapidité d’évolution vers le stade terminale.

Le traitement par IEC parait supérieur au traitement conventionnel et aux

Les ARAII peuvent être aussi utilisés pour les mêmes indications. Les patients

lipides sériques est un élément important à prendre en considération pour la

glomérulaires.

3.1.8. References

Burgess E: Conservative traitement to slow deterioration of fonction rénale:

Levey AS, Adler S, Caggiula AW, et al. Effects of dietary protein restriction

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Randomised placebo-­controlled trial of effect of ramipril on decline in

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

Brenner B. Reduction of endpoints in non-­insulin-­dependent diabetes

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

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Prata MM, Nogueira AC, Pinto JR, et al. Long-­term effect of lovastatin on

Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation and Traitement

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3.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurie3.2.1. Introduction

ème

leur dépistage ainsi qu’un traitement précoce est à même de réduire l’Incidence

symptômes majeurs et caractéristiques des GN et peuvent être détectées par l’analyse des urines. L’analyse des urines pour le dépistage peut être réalisée au niveau des centres de santé mais aussi au niveau des autres établissements de soins. En plus du dépistage, l’analyse des urines peut également être utilisée pour le suivi de l’activité de la maladie glomérulaire dans les cas où cette dernière a

urines au niveau des établissements de santé primaires. La plupart des données disponibles proviennent d’études non randomisées, non contrôlées effectuées

unique. À ce jour, il n’y a eu aucune étude prospective, randomisée, contrôlée dans le domaine de l’analyse des urines et l’interprétation des résultats ainsi que sur les implications sur le suivi à long terme des patients.

3.2.2. L’hématurie microscopique Recommandation 12 :

Grade B, Niveau III

urinaires, mais ayant une bandelette urinaire positive au sang.1 Les patients

période de règles doivent être réévalués après disparition de ces conditions. Les

après l’exercice. La première étape de l’évaluation devrait commencer par une

sur la présence d’une maladie glomérulaire peuvent être mis en évidence (tableaux 1 et 2)1.

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Recommandation 13 :

standard est recommandé pour étayer l’origine glomérulaire ou non-­glomérulaire

Grade B, Niveau III

2

2,3

2.

Tableau 1 : Anamnèse d’un patient présentant une hématurie

-­ Les symptômes urinaires :

Dysurie et sa fréquence

Symptômes évocateurs d’un obstacle à la vidange vésicale par exemple

-­ Antécédents médicaux et chirurgicaux :

Les maladies auto-­immunes ;

Les maladies sexuellement transmissibles prédisposant aux urétrites et aux sténoses urétrales ;

Tuberculose rénale ou extra-­rénale

Traumatisme du rein

-­ Antécédents de prises médicamenteuses :

Anticoagulants

Exposition industrielle aux cancérogènes

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Tabagisme, certains médicaments pouvant provoquer des réactions faussement positives de la bandelettes urinaire (certaines solutions antiseptiques)

-­ Antécédents familaiux :

Hypertension artérielle

Surdité évocatrice du syndrome d’Alport

-­ Autres :

suggérant une GN post-­infectieuse ;

Tableau 2 : examen physique et investigations complémentaires pour l’évaluation des patients atteints d’hématurie

Examen physique :

Prise de la tension artérielle ;

Examen de la peau : purpura, vascularite ;

Examen de l’abdomen : reins palpables, contact lombaire, autre organomégalie ;

Bilans de première intention :

Numération et formule sanguine complète

Evaluation de la fonction rénale : urée sanguine, créatinine plasmatique et dosages des électrolytes

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Examen cytobactériologique des urines

Une infection urinaire prouvée microbiologiquement devrait d’abord être

Recommandation 14 :

rénale et la pression artérielle.Grade B, Niveau III

est recommandé car les données suggèrent qu’il existe un risque de 10,6% de développer une protéinurie concomitante au cours du suivi. 4 Le patient

concomitante. 1

glomérulaires minces.5

1 Ainsi, après un premier bilan, les patients peuvent

suivi. Le médecin généraliste doit par la suite, dans le cadre du suivi, mesurer la pression artérielle et réaliser un examen microscopique des urines tous les deux ans.1

Recommandation 15 :

complète en l’bsence d’autres caractéristiques cliniques de malignité.

Grade B, Niveau III

d’être faible puisque l’incidence de malignité est <3% . Dans une étude, il a été

Néanmoins, il est recommandé de ne pas pousser les investigations urologiques

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l’absence d’autres indications

urinaire prouvée doit être adressé pour exploration urologique poussée1.

tumeur du bas appareil urinaire. 1 La base de ce raisonnement est le fait que

1

Bandelette urinaire positive pour les hématies

Répéter l’examen aux bandelettes

Si la bandelette est toujours positive : faire un HLM (sur urine fraîche du milieu du jet)

Si < 5 GR/champ au FG et pro-­téinurie négative

-­nurie positive

Pu +

Pu -­

Contrôler la TA, protéinurie de 24H & la FR

-­nurie négative

Faire un examen des urines au microscope à contraste de phase

Faire un examen des urines au microscope à contraste de phase

Chercher signes ou facteurs de risque de néoplasie ou lithiases

Pas de signes, TA normale et FR normale

Refaire un HLM dans 3 mois

Refaire un HLM dans 3 mois

< 5 GR/champ au FG +

protéinurie négative

Pas de suivi

Protéinurie < 1g/j + TA

normale + FR normale

Suivi tous les 6 à 12 mois

Si néoplasies ou lithiases

Adresser à l’urologue

Si négatifs pour néo-­plasies ou lithiases

1g/j ou HTA ou IR

GR normaux prédomi-­

nants

GR dysmor-­

phiques et normaux

UIV, Cystos-­copie, Cytolo-­gie urinaire

Suivi tous les 6 à 12 mois : HLM, TA, examen en

contraste de phase

GR dys-­morphiques

prédomi-­nants

Adresser au néphrologue (PBR à dis-­

cuter)

champ au FG ou HTA

ou IR

ponction biopsie rénale.

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3.2.3. La protéinurie orthostatiqueRecommandation 16 :

nécessitent pas de suivi.

Grade B, Niveau III

Les patients détectés positifs pour les protéines à la bandelette urinaire devraient

protéinurie qui apparaît en position debout et peut être exclue par le dosage de

ne nécessitent pas de suivi.11

comme ayant soit une protéinurie intermittente ou persistante comme décrit ci-­dessous.

3.2.4. La protéinurie intermittenteRecommandation 17 :

Les patients ayant une protéinurie intermittente isolée ont un bon pronostic rénal, mais doivent être suivis régulièrement tous les six mois jusqu’à sa résolution.

Grade B, Niveau III

Les patients ayant une bandelette urinaire positive aux protéines sur deux

d’intervalle ont une protéinurie intermittente. Ces patients doivent être contrôlés par bandelettes urinaires six mois après puis annuellement jusqu’à disparition de

mesure de la pression artérielle, d’une analyse des urines, d’un dosage d’urée, de créatinine et d’électrolytes plasmatiques (tableau 3) 10 .

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Les sujets ayant une protéinurie intermittente ont un bon pronostic rénal et les 10

Tableau 3 : Anamnèse, examen physique et bilans d’un patient avec protéinurie

Anamnèse

-­Signes urinaires:

Dysurie (préciser la fréquence)

Signes évocateurs d’un obstacle à la vidange vésicale

-­ Antécédents :

-­ Antécédents de prises médicamenteuses :

Sels d’or, D-­pénicillamine et captopril (GN extramembraneuse secondaire)

Mesure de la pression artérielle

Bilan de première intention

Examen cytobactériologique des urines

Dosage d’urée, des électrolytes, de créatinine et de glucose à jeun (en présence de Glycosurie)

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mmol

3.2.5. La protéinurie persistante Recommandation 18 :

Les patients ayant une protéinurie persistante isolée devrait être suivis au long cours avec surveillance de la pression artérielle et de la fonction rénale vu que le

Grade B, Niveau III

Les patients détectés positifs aux protéines, à deux tests aux bandelettes urinaires sur les urines du matin, à une semaine d’intervalle ont une protéinurie persistante. Ces patients doivent faire l’objet de plus amples investigations diagnostiques comme indiqués dans le tableau 3, car ils ont un pronostic rénal plus mauvais avec

10 Le suivi obligatoire de tels patients doit inclure la mesure de la pression artérielle et l’évaluation régulière

Recommandation 19 :

biopsie rénale vu que le pronostic rénal à long terme est engagé.Grade B, Niveau III

Il n’existe pas de données comparant le devenir rénal par rapport au moment de

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une biopsie rénale. 12 Les patients ayant une forte suspicion de diabète ou ayant

contrôlés pour la microalbuminurie.

3.2.6. Hématurie microscopique et protéinurieRecommandation 20 :

pour complément d’investigations. Grade B, Niveau III

1

microscopique sont le mode de révélation le plus fréquent des GN.13 Dans cette 13

5 ,13-­15 Sur le plan

pronostic rénal à long terme. En outre, il n’existe aucune corrélation entre la

de cylindres granuleux (p <0,001) eux même corrélés à la présence de sclérose

prédictive de la présence de sclérose glomérulaire.12 Ce taux représente également

En plus d’être un marqueur de la maladie rénale, la protéinurie en soi est un facteur de risque défavorable important de progression de la maladie rénale,

16 Sur le plan

que le contrôle de la pression artérielle, dans le ralentissement de la progression

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

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devant une bandelette urinaire positive aux protéines.

Protéinurie orthostatique

Adresser aunéphrologue (FBR

à discuter)

Suivi mensuel sur 6 à 12 mois

Protéinurie des 24h < 1g/j ou HTA

normale + FR normaleProtéinurie des 24h 1g/j ou HTA ou IR

contrôles la TA, la protéinurie des 24h & FR

Les 2 examens aux bandelettessont positifs: protéinurie

permanente

Refaire l’examen aux bandelettes

dans une semaine

Proteinurie nonorthostatique

Bandelette urinaire positive pour les protéines

pas de suivi

Si persistance : évolution vers

uneprotéinurie permanente

Si résolution: résolution spontanée

spontanée de la protéinurie

Répéter l’examen aux bandelettes, contrôler la TA,le HLM & la FR dans 8 mois puis

annuellement

L’un des 2 examens aux bandelettes estpositif: protéinurie

intermitente

pas de suivi

TA : tension artérielle, FR : fonction rénale, PBR : ponction biopsie rénale, HTA :

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3.2.7. L’hématurie macroscopique Recommandation 21 :

la cystoscopie. Grade B, Niveau III

intraveineuse et une cystoscopie, sont recommandées.

entreprise.

3.2.8. Résumé

dépistage et une logique d’investigation correcte, le diagnostic précoce et prise

3.2.9. Références

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14.

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3.3.Prise en charge spéci!que des maladies glomérulaires : Remarques générales

première partie des recommandations des bonnes pratiques médicales – ALD

Seront abordées dans une deuxième partie de ces recommandations, les maladies glomérulaires suivantes :

Ne seront pas traités par ce groupe de travail, les recommandations relatives à

(Société Marocaine de Médecine interne)

d’Endocrinologie Diabétologie et Maladies Nutritionnelles)

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3.4. Hyalinose Segmentaire et Focale3.4.1. IntroductionLa Hyalinose segmentaire et Focale (HSF) est une maladie glomérulaire

manifester par une protéinurie asymptomatique. Deux formes majeures ont

en évidence avec certitude et une autre forme secondaire à plusieurs maladies

1. Il existe actuellement

2,3. Ce dernier constat fait toute l’importance des présentes recommandations.

3.4.2. Présentation de la maladie

3.4.2.1. Dé"nition de la maladie

glomérulaires. Dans les glomérules affectés, les capillaires sont partiellement

4 :

La variante cellulaire (CELL) avec prolifération endocapilliare ou extracapillaire

La variante collapsante (COLL)

conditionnent la réponse au traitement et donc le pronostic de la HSF.

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3.4.2.2. Description clinique Le spectre du tableau clinique est très large et les présentations cliniques sont variées. Les patients adultes peuvent se présenter au stade de protéinurie asymptomatique. Toutefois, la majorité d’entre eux se présente avec un syndrome

40% des cas

3.4.2.3. Situation épidémiologie

3.4.2.4. Evolution naturelle de la maladie

tubulo-­interstitielles à la BR. La réponse au traitement corticoïde représente le facteur pronostique le plus important et semble en rapport avec la variante

3,4 Rydel et al ont rapporté un taux de survie rénale à 5 et 10 ans de 100% pour les patients en rémission et de 66% pour les patients ayant un

5. L’intervalle moyen entre l’installation de la protéinurie et l’IRCT se situe entre 6 et 8 ans. A noter à ce propos que

3. Dans les variantes collapsantes de la maladie, l’HTA est souvent sévère, la protéinurie massive, la réponse aux corticoïdes moins prononcée et l’IR rapidement progressive. 3

3.4.3. Diagnostic

3.4.3.1. Diagnostic positif Les investigations à conduire sont généralement fonction du tableau clinique

Certaines investigations supplémentaires sont parfois nécessaires après la

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Biologie :

Dosages toxicologiques

Autres

Radiologie :

3.4.3.2. Diagnostic di$érentiel

évoqués dans ce cas :Un SN à LGMUne GNMPUne GEM

diabétique.

3.4.4. Recommandations thérapeutiques

apportés par le traitement alors que les dernières données suggèrent un taux de réponse entre 30% et 50%. Les patients non répondeurs présentent un réel risque

peut atteindre 100% des cas à 10 ans 5,10. Les patients présentant une protéinurie

comme suit :Corticostéroïdes

Ciclosporine AAutres traitements

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3.4.4.1. CorticostéroïdesRecommandation 22 :

prednisone à forte dose. Une dégression progressive de la dose de prédnisolone doit être envisagée après la rémission complète de telle sorte que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois. Grade B, Niveau III

Les corticostéroïdes sont considérés comme la pierre angulaire du traitement

11 La durée totale médiane du traitement a été de 16 semaines (entre 8 à 125 semaines avec la prédnisolone per os seule,

Les taux de réponse lors de l’utilisation de la prédnisolone seule varie largement mais la majorité des études ont rapporté des taux entre 40 et 60%. L’intervalle moyen pour obtenir

de Cattran, la rémission est obtenue en moyenne vers 4 mois et des remissions tardives ont été décrites vers 6 mois. 10

Ainsi, il et recommandé de traiter en première intention les patients ayant un

être maintenue pendant 6 à 8 semaines et par la suite réduites progressivement

long cours peuvent être des indications pour les traitements cytotoxiques. La

alternatives, notamment la Ciclosporine A.

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3.4.4.2. Agents cytotoxiquesRecommandation 23 :

Grade B, Niveau III.

Recommandation 24 :

Le traitement par agents cytotoxiques peut être considéré comme une alternative

Grade B, Niveau III

Recommandation 25 :

être informés du risque potentiel de stérilité ; les patients de sexe masculin devraient être conseillés quant à une éventuelle cryoconservation de sperme.

Accord Professionnel

Jusqu’à la date de ces recommandations, il n’existe pas d’essai clinique contrôlé comparant les corticostéroïdes seuls et les corticostéroïdes associés aux agents cytotoxiques comme traitement de première intention du SN secondaire à la HSF.

réaliser.

comme traitement de seconde intention pour l’obtention d’une rémission du SN dans la HSF.

résistants et a obtenu 50% de bonnes réponses

Cependant, dans les séries de Ponticelli, la rémission (complète ou partielle) a été obtenue dans 58% des cas avec les corticoïdes en première intention en comparaison avec un taux de

première intention.11

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

est envisagé doivent être dûment informés de ce risque et les possibilités de cryo-­préservation de sperme pour les patients de sexe masculin (banque de sperme) doivent être fournies.

3.4.4.3. Ciclosporine ARecommandation 26 :

la majorité des cas, être obtenue, une utilisation à long terme peut s’avérer nécessaire pour maintenir la rémission.Grade A, Niveau Ib

La Ciclosporine A (CyA) est un immunosuppresseur qui a été utilisé pour obtenir une rémission des SN secondaires à la HSF. Ce médicament a été essayé à des

12-­14

patients cortico-­résistants traités pendant 26 semaines dans la série de Cattran,

rémission partielle). L’intervalle moyen pour obtenir une rémission complète a 12 Six des sept patients de la série

de Ittel ont répondu (1 rémission complète, 3 rémissions partielles, 2 réductions de la protéinurie) à 6 mois.13 Dans les dernières séries, toutes sauf une ont noté

un sérieux problème dans l’utilisation de ce médicament.

le traitement des patients ayant un SN secondaire à la HSF. Un traitement

aussi recommandé. L’association corticoïdes et ciclosporine A est dernièrement recommandée en première intention. Après que la rémission soit obtenue,

traitement de courte durée et la durée minimale proposée est de 6 mois.

Puisqu’il n’existe pas d’études sur l’usage de la CyA dans les cas de cortico-­dépendance du SN secondaire à la HSF, la CyA peut être utilisée dans ces cas comme dans les cas de cortico-­résistance à des doses similaires.

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3.4.4.4. Autres thérapies:Recommandation 27 :

focale.

15 La fonction rénale s’est

sans aucune rémission complète.16 mais 18

nécessaires pour maintenir la rémission. 20

HSF. Les études concernant ces molécules sont encore à un stade peu avancé ne permettant pas de tirer des recommandations claires à leur sujet.

3.4.4.5. Prise en charge en hospitalisationIl ressort de ce qui a précédé, que le traitement de la HSF doit être institué

en évidence une étiologie éventuelle dont le traitement pourrait enrayer l’évolution de la HSF.

L’indication du traitement dépend essentiellement du taux de protéinurie. Seuls

Le traitement de la HSF se fait en grande partie en ambulatoire. Néanmoins, il existe des situations (absence de réponse aux traitements usuels, nécessité d’une deuxième BR pour évaluer l’évolution et l’effet du traitement, effets indésirables

3.4.4.6. Prise en charge en ambulatoire

maladie.

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Une surveillance clinique et biologique est par ailleurs la base de la décision

complète de telle sorte que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois. L’usage de doses alternées de corticoïdes (un jour sur deux) pourrait réduire la toxicité de ces médicaments.

sans enfants, il serait judicieux de proposer une cryo-­conservation de sperme.

cumulative du médicament.

Par contre, en cas de cortico-­résistance, la Ciclosporine A à des doses initiales

la majorité des cas, être obtenue, une utilisation à long terme peut s’avérer nécessaire pour maintenir la rémission.

Les autres traitements décrits ci-­dessus peuvent être discutés au cas par cas en

3.4.5. Modalités de suivi

3.4.5.1. Etapes de prise en charge

traitement de la cause sous jacente.

représente l’étape suivante.

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3.4.5.2. Rythme des consultations

3.4.5.3. Suivi clinique et/ou para-cliniqueLa surveillance clinique et paraclinique a pour objectif :

surveiller l’évolution sous traitement ;

Ce suivi se base essentiellement sur

la présence ou absence des oedèmes

dosage de l’albumine sérique

le dosage de la créatinine plasmatique et le calcul de la clairance de

Dosage de ciclosporinémie

Concernant les complications du traitement, il faut surtout surveiller les complications suivantes :

3.4.6. Recommandations aux patients

voir recommandations sur TR.

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3.4.7. Résumé

d’agents cytotoxiques ou de la CyA doit être envisagée.

3.4.8. References

Nair R. Focal segmental glomerulosclerosis: cellular variant and beyond.

in adults: presentation, course, and response to treatment. Am J Kidney Dis

Pei Y, Cattran D, Delmore T, et al. Evidence suggesting undertreatment

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84.

Am J Kidney Dis. 2003 Dec;42(6):1114-­20.

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3.5. La glomérulonéphrite extra-membraneuse 3.5.1. Dé"nition

glomérulaire. Elle est causée par le dépôt sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire (MBG) de complexes immuns qui apparaissent sous forme

en microscopie optique 1,2,3 .

3.5.2. Histologie

mais les lésions sont variables dans le temps témoignant d’un processus évolutif.

3.5.2.1. Microscopie optiqueil existe un épaississement diffus et uniforme de la paroi du capillaire

diagnostic différentiel essentiel est la lésion glomérulaire minime 4.

Avec la progression de la maladie, des spicules vont apparaître sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. La MBG va réagir en absorbant ces

3

de tel sorte que la MBG peut apparaître normale ou légèrement épaissie en MO.

Dans le stade 2, des spicules émanant de la MBG peuvent être vues avec des colorations appropriées.

Dans le stade 3, les dépôts sont incorporés dans la MBG.

Dans le stade 4, la MBG apparaît irrégulière, épaissie par la réabsorption des dépôts.

Particularités en MO :

1.

La présence de croissants est rarement observée, elle témoigne de la présence d’une maladie des Ac anti-­MBG associée qui en fait une des complications connue de la GEM. Une vascularite à ANCA peut être également concomitante en particulier aux anti-­Myélopéroxydase 1.

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suggérer une origine maligne de la GEM 5.

La présence de prolifération endocapillaire ou l’extension de dépôts en sous-­

l’origine lupique de la maladie.

3.5.2.2. Immuno!urescence

6. Occasionnellement il existe un dépôt d’IgA (dans presque 25% des cas) et d’IgM (jusqu’à 58% des cas dans certaines séries) 1. Les sous classes

lors du lupus ou des tumeurs 5

le lupus doivent être suspectés 2.

3.5.2.3. Microscopie électronique

pédieux podocytaires. Ils sont electron-­denses.

3.5.3. PhysiopathologieLa GEM est caractérisée par des dépôts, sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, de complexes immuns (CI) visibles en MO et ME, elle est considérée comme une maladie à CI. Cependant à l’inverse de quelques GEM

in situ, conséquence d’une réaction entre un anticorps circulant et un antigène

Les cibles antigéniques sont la mégaline et le complexe protéique associé à la mégaline (RAP pour receptor associated protein) 8.

L’ensemble mégaline et RAP est désigné comme le complexe antigénique de la

Une réaction immune à médiation cellulaire peut être observée au contact des CI mais ces CI sont incapables de produire une protéinurie. La formation de complexes immuns sur la surface membranaire des podocytes est responsable d’une activation du complément et de l’insertion du complexe d’attaque membranaire

ce complexe, constituant probablement un mécanisme de défense cellulaire.

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Les vésicules d’endocytose sont larguées dans l’espace urinaire, expliquant la

des complexes d’attaque sont retrouvés dans la membrane podocytaire, ce qui pourrait être la conséquence d’une limitation du système d’endocytose

cascade d’activation d’oxydation va conduire à l’apparition de la protéinurie.

ß et le reactive oxygen species (ROS)

podocytopénie et donc l’apparition d’une protéinurie importante .

Les composants activés du complément sont éliminés lors des urines

et induit progressivement une maladie interstitielle.

L’épaississement de la membrane basale glomérulaire survient secondairement à l’accumulation des protéines de la matrice extracellulaire. Le transforming

accumulation

élucidée, il apparaît que la maladie est probablement médiée par des CI qui sont formés in situ par la liaison entre des anticorps circulants et des protéines cibles

glomérulaires et tubulo-­interstitielles sont dues à l’activation du complément.

3.5.4. EpidémiologieIncidence et prévalence [1] :

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une GEM.

Dans autre registre biopsique établi au nord-­ouest britannique sur une durée de

Sexe :

femme.

Age :

âgé de plus de 60 ans atteint les 35% des SN.

Géographie : Elle demeure non précisée du fait de manques d’études, mais on suppose qu’elle

du paludisme.

3.5.5. Etiologies et maladies associées

détaille les étiologies reconnues

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Maladies Associées InfectionsMédicaments et toxiques

Carcinomes Hépatite B CaptoprilHépatite C Clopidrogel

LLC Paludisme

LEAD Infections streptococciques Pénicillamine

Sarcoïdose OrConnectivite mixte Abcés MercureSclérodemie Tuberculose Solvants

Dermatomyosite Lépre Hydrabures volatiles

FilarioseProbénécide

Diabéte sucré Sel d’orIode radioactif

Syndrome de SjorgreenDrépanocytose

PsoriasisSyndrome de Guillain barréFibrose rétropéritonéale

Maladie caeliaque

Syndrome myélodysplasique

Syndrome des APLSclérose en plaque

Polyglobulie secondaireNail patella syndrome

GEM de novo aprés transplantation rénaleGreffe de moelle: maladie du greffon

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sont les étiologies les plus fréquentes, tandis que les causes néoplasiques et

fréquentes dans le monde.

Causes toxiques :

central et le rein par une atteinte extramembraneuse. Les expositions anciennes rapportées sont les diurétiques mercuriels, le dentifrice et les crèmes contenant du mercure contre le psoriasis.

a été utilisé dans des résines d’assemblage ou anciennement dans l’isolation.

Causes médicamenteuses :

minimes, mais la survenue de GEM n’est pas rare. Toutes les classes d’AINS

sulindac, nabumétone, naproxène, piroxicam et tolmetin.

est souvent précoce et l’arrêt du médicament incriminé entraine une régression clinique rapide mais biologique tardive des mois à des années.

Quelques rares anciennes observations rapportent l’association de GEM et de captopril ou de clopidrogel. Ces cas ont été largement critiqués.

GEM après traitement à l’iode radioactif ont également été rapportés.

Causes infectieuses :

Un certain nombre d’infecions peuvent causer la GEM. La cause la plus

sont dus soient à l‘Ag HBs ou à l’AgHBe. La plupart des malades ont une sérologie AgHBs positive. L’Ac HBc ou l’Ag HBs peuvent être négatifs. Le diagnostic est également fortement suspecté s’il existe une cryogloblinémie positive.

D’autres infections peuvent être en causes (Tableau I).

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Les maladies de système :

(LEAD). La GEM peut être concomittante à la survenue du LEAD clinique et à

lesquels l’extension des dépôts immuns au versant endocapillaire et tubulaire, la nature des dépôts et l’existence d’une prolifération cellulaire mésangiale à extracapillaire, peuvent faire suspecter cette étiologie. Les dépôts associent communément des IgG, des IgM, des IgA et du C1q. La survie rénale de l’ordre

long de la membrane basale glomérulaire.

également été rapportés.

induites par les AINS, les sels d’or ou la D-­pénicillamine, mais également spontanément.

association à des anticorps antimembrane basale glomérulaire ou anticytoplasme

avec un anticorps antimembrane basale tubulaire. Cette forme se caractérise par un syndrome de Fanconi complet ou incomplet et par la possibilité d’atteintes

Causes néoplasiques:

agé. Les cancers les plus incriminés sont par ordre de fréquence : les carcinomes (adénocarcinome pulmonaire, le cancer de la prostate, le cancer de l’estomac, le colon, le larynx, la vessie, le col utérin, cancer du rein et le cancer du sein), les

5. La GEM peut précéder de plusieurs années

plupart des tumeurs apparaissent dans les 2 ans de suivi. La moyenne de survie après le diagnostic de la tumeur est de 12 mois. La GEM régresse complètement après ablation de la tumeur.

Immunogénétique :

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il a également été démontré des associations avec HLA B8, B18 et DQW2 et au Japon avec DR2 et DQW1. Certains patients atteints de GEM présentent un allotype rare du facteur properdine B (BfF1) associé à HLA B18 et DR3.

L’association GEM et diabète serait liée à la susceptibilité génétique commune

protéine transporteuse impliquée dans la présentation antigénique, est augmenté

Causes diverses :

3.5.6. Manifestations clinico-biologiques

prodromes ou rapportent une infection préalable. Le début de la maladie, contrairement au début des manifestations cliniques, est rarement connu puisque la protéinurie peut être asymptomatique avant sa découverte. Deux exceptions à cette constatation : la GEM induite par les médicaments et celle associée à la

1.

le syndrome urémique sont très rares au moment du diagnostic de la GEM. L’IR est présente dans moins de 10 % des cas au moment du diagnostic.

GEM.

3.5.7. InvestigationLa GEM est considérée comme un syndrome dont il faut connaître la maladie

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par la clinique :

DNA natifs, TSH et fractions du complément surtout puis selon la clinique

âgés de plus de 60 ans.

asymptomatiques. Un doppler des veines rénales est donc fortement recommandé.

pulmonaire.

3.5.8. Evolution

traités vont se mettre en rémission partielle voire complète de la protéinurie alors

à 10 ans

La GEM n’est plus considérée comme une maladie rénale bénigne et indolente. En

Dans une autre étude incluant 184 patients12 ayant au diagnostic une fonction rénale normale,sur une moyenne de suivi de 5,8 ans, 26 % vont entrer en rémission

patients recevaient des corticoïdes et 26% un immunosuppresseur additionnel.

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3.5.9. ComplicationsLa majorité des complications constatées lors des GEM sont secondaires au

moins plus fréquentes

des malades et est aggravée par l’utilisation des diurétiques.

Troubles des métabolites qui sont liés normalement à l’albumine :

globulin.

Augmentation de la fréquence des infections due à l’utilisation des immunosupresseurs d’une part et la fuite urinaire des IgG.

allant de 4 à 60% avec une moyenne de 15%.

LGM. Le risque de décès était 5,5 fois plus élevé. Ce risque était indépendant des facteurs de risque cardio-­vasculaire classique observé lors des syndromes

12.

3.5.10. PronosticL’évaluation précise du potentiel évolutif de la maladie doit permettre, au stade initial et au cours de l’évolution, d’apprécier la nécessité de débuter un traitement

:

Le sexe : le sexe féminin est beaucoup plus associé aux rémissions spontanées et à une faible vitesse de progression.

Age : classiquement, les enfants avaient un bon pronostic rénal avec une

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des enfants avec SN avec ou sans traitement immunosuppresseur évolueront

puisque leurs créatininémie au moment du diagnostic sont élevées et sont à risque accru de développer l’IRC.

La protéinurie : le rôle pronostic du débit de la protéinurie est très controverse. Toutefois, se basant sur le model de Cattran validé sur les populations

mois : sont à faible risque de progression.

Une créatinine sérique normale ou presque normale et une protéinurie entre 4

urinaire de l’IgG et de l’ 1-­microglobuline et non pas de l’albumine et de la transferrine est associée à des lésions tubulo-­interstitielles étendues. (ex

tendent à maintenir stable leur fonction rénale à long terme. La rémission

focale surimposée, il n’existe pas de corrélations entre les lésions glomérulaires

déterminant est l’existance de lésions tubulo-­interstitielles. Il faut tenir compte également des lésions vasculaires.

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3.5.11. Recommandations thérapeutiques

3.5.11.1. Evaluation de la GEM Recommandation 28 :

de cause secondaire : maladie auto-­immune, infections, prise médicamenteuse ou néoplasie.

La GEM est secondaire, dans 15 à 30% des cas, à des maladies auto-­immunes

.

3.5.11.2. Indications du traitement Recommandation 29 :

Grade B, Niveau IIb

Recommandation 30 :

stade I ou II à la biopsie rénale.

Grade B, Niveau IIb

terminale (IRCT) Dans une étude rétrospetive comprenant 15 cas de GEM

6

patient n’a évolué vers l’IRCT

10%.

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devraient etre traités par un traitement immunosuppresseur.

Le traitement immunosuppresseur n’est pas indiqué dans les GEM à faible risque d’évolution vers l’IRCT dont le pronostic est meilleur, ces formes devraient

générales et etre sujets à un contrôle stricte.

Recommandation 31 :

devraient être traités par un traitement immunosuppresseur.

Grade B, Niveau III

une étude sur l’évolution naturelle de la GEM, Donadio rapporte que la fonction

rapport à ceux qui n’ont pas évolué vers l’IRCT15. A noter que dans cette étude, la progression s’est faite sur 2.5 ans ou moins.

3.5.11.3. Traitement de la GEM

Les traitements qui peuvent être préscrits sont classés en trois catégories :Les corticosteroïdes

La ciclosporine A

3.5.11.3.1.CorticostéroïdesRecommandation 32 :

intention, par les corticosteroïdes seuls pour induire une négativation de la proteïnurie. Grade A, Niveau Ib

Recommandation 33 :

le traitement des patients ayant une GEM.Grade A, Niveau Ia

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Les corticosteroïdes sont utilisés dans le traitement de plusieurs types de

20-­22. Dans ces études, la dose est comprise

semaines à 6 mois. Seule une étude parmi les 3 études rapporte une rémission de 20,22. Cameroun, dans une étude randomisée

rapport aux patients non traités, après 8 semaines de traitement.

études randomisées n’ont pas démontré une différence du débit de la proteinurie 21,22. Une métanalyse n’a pas démontré un

sur la préservation de la fonction rénale.

Beaucoup d’experts considèrent que le traitement corticoide peut induire une 23

ensuite réduite progressivement, la durée du traitement est limitée à 6 mois.

En cas de corticorésistance avec absence de rémission après 8 semaines de

Seuls les patients qui présentent un risque intermédaire seront traités par des

rénale doivent être traités selon les protocoles ci-­dessous.

3.5.11.3.2. Agents alkylantsRecommandation 34 :

Grade A, Niveau Ia

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Recommandation 35 :

devrait être faite pendant et après traitement.

Grade B, Niveau III

P

GEM24,28 .

18,24-­31, ont pu induire une rémission de la

26.

corticostéroides seuls à 1an.

Une métanalyse de 3 études randomisées, comparant le traitement par des agents

18.

Les complications et la tolérance du traitement doivent être considérées dans

été interrompu à cause des effects secondaires 26.

corticostéroïdes 28.

Le contrôle du taux des leucocytes doit être fait 2 semaines après le début du 10. La posologie du médicament doit être

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

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Recommandation 36 :

rénale.

Grade A, Niveau Ib

.

Une autre étude a montré une évolution meilleure des patients traités par

31.

31.

3.5.11.3.3. Ciclosporine ARecommandation 37 :

terminale devraient être traités par la ciclosporine A associée aux corticoïdes pendant 6 mois.

Grade A, Niveau Ib

Beaucoup d’études ont montré que l’utilisation de la ciclosporine A dans le traitement de la GEM induit une baisse de la proteïnurie et la rémission de la

32,33.

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semaines à 30 mois, a permis d’obtenir une rémission complète ou partielle dans

A ( à la dose qui permet d’avoir une ciclosporinémie résiduelle antre 150 et 225

34

placebo.

La dose de ciclosporine A doit être ajustée pour obtenir un taux résiduel de

Recommandation 38 :

progressive devraient être traités par ciclosporine A pendant 12 mois.

Grade A, Niveau Ib

des taux de créatininémie est noté (p<0,02) 35. Dans cette étude la ciclosporine A

la proteïnurie est réduit de moitié, comparé au groupe placebo.

peut être untilisée, la durée du traitement doit être de 12 mois.

corticoïde associé n’a pas été démontré dans les études.

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3.5.11.3.4. Autres traitementsRecommandation 39 :

immunosuppresseurs dans le traitement de la GEM.Grade C, Niveau III

Azathioprine

utilisation dans la GEM

Mycophénolate mofétil

être établie Le MMF pourrait actuellement être proposé comme traitement

optimale et la durée du traitement restent à établir.

Rituximab

Le Rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre l’antigène CD20 présent

Au cours d’une période de 20 semaines, deux patients sont entrés en rémission

de l’étude, la protéinurie avait diminué de 62 %. Selon une étude complémentaire

de 66 % de la protéinurie par rapport à l’état basal. La fonction rénale est restée stable pendant cette même période, mais il n’y a pas eu d’analyse de la fonction rénale avant et après traitement. Aucune conclusion quant à la préservation de fonction rénale ne peut actuellement être avancée. La même équipe a rapporté sous forme d’abstract les facteurs prédictifs de réponse au rituximab. Seuls les

vasculaires

Immunoglobulines [4,16,17,18]

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ouverte. Le traitement comprenait une à trois cures d’immunoglobulines à raison –1 j–1

inférieure à 1,5 mg dl–1 dans la majorité des cas dans les deux groupes. Dans le

de la survie rénale (18 % de perte rénale dans le groupe Ig contre 10 % dans le groupe témoin) .

Prise en charge de la GEMTraiter: proteïnurie, HTA, hyperlipémie

Classer en Fonction des facteurs de risque

Fonction rénale normale

Risque faible Risque intermédiare

Proteïnurie stade I/II

Surveiller

Syndrome néphrotique ou stade III/IV

Réponse

Surveiller

Pas de réponse Pas de réponse Réponse

Réponse

CS oral

Ch oral + CS ou Cyclo + CS X 6mois Surveiller

Surveiller

CyA oral + CS X 6mois

Syndrome néphrotique ET Stade III/VI

Haut risque

Insu"sance rénale

Cyclo oral + CS X 12mois

Réponse Pas de réponse Réponse

CyA oral + CS X 12mois

Ch= chlorambucil; CS=Corticoïdes; CyA= ciclosporineA; Cyclo=Cyclophosphamide

3.5.11.4. Prise en charge en hospitalisationIl ressort de ce qui a précédé, que le traitement de la GEM doit être institué

en évidence une étiologie éventuelle dont le traitement pourrait enrayer l’évolution de la GEM.

Le traitement de la GEM se fait en grande partie en ambulatoire. Néanmoins, il existe des situations (absence de réponse aux traitements usuels, nécessité d’une deuxième BR pour évaluer l’évolution et l’effet du traitement, effets indésirables

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3.5.11.5. Prise en charge en ambulatoire

cette maladie.

Une surveillance clinique et biologique est par ailleurs la base de la décision

3.5.12. Modalités de suivi

3.5.12.1. Etapes de prise en charge

la première étape à entreprendre devant toute GEM. Le traitement de la maladie

. Les corticoïdes sont contre-­indiqués dans ce cas. Les cancers seront traités par

infections et les immunosuppresseurs aux maladies de système.

de cas et peut être parfaitement indolente et faiblement évolutive. Cependant, la probabilité de rester en rémission est de 30%, il faut attendre en moyenne 18-­23 mois avant d’enter en rémission et pendant cette période le malade est

qui peut inciter à donner un traitement immunosuppresseur est que la GEM

L’évolution ultérieure est déterminée par la réponse au traitement.

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3.5.12.2. Rythme des consultations

3.5.12.3. Suivi clinique et/ou para-cliniqueLa surveillance clinique et paraclinique a pour objectif :

surveiller l’évolution sous traitement ;

Ce suivi se base essentiellement sur

la présence ou absence des oedèmes

dosage de l’albumine sérique

le dosage de la créatinine plasmatique et le calcul de la clairance de

Dosage de ciclosporinémie

Concernant les complications du traitement, il faut surtout surveiller les complications suivantes :

3.5.13. Recommandations aux patients

voir recommandations sur TR.

3.5.14. Résumé

d’agents cytotoxiques ou de la CyA doit être envisagée.

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3.5.15. Références

1204, 2005.

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Cattran DC, Delmore bT, Roscoe J, et al. A randomised controlled trial of

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

-­81.

(2):250-­6.

-­154.

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3.6. Néphropathie glomérulaire à Immunoglobulines A3.6.1. Introduction

J. Berger et N. Hinglais1.

infectieux)

Nous décrirons la forme rénale isolée primitive

3.6.2. Présentation de la maladie

3.6.2.1. Dé"nition de la maladie

les glomérules de dépôts mésangiaux d’immunoglobuline A en immuno

en microscopie optique.

3.6.2.2. Description clinique La présentation clinique initiale est très variable, en effet :

formes secondaires), donc non biopsiés.

nouvelles infections (de moins en moins souvent avec l’âge)

pas corrélée aux lésions glomérulaires

de proliférations mésangiales.

HTA (15% au diagnostic, apparaît souvent secondairement)

est généralement transitoire (sur occlusion tubulaire par les cylindres

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plus souvent elle s’installe secondairement et progressivement (IRC dans 20 à 50% des cas, terminale dans la moitié de ces cas à 20 ans d’évolution -­

3.6.2.3. Epidémiologie

alors qu’à partir d’études autopsiques elle est de 4 à 5%. La GN IgA représente 30-­40% des ponctions biopsies rénales en Asie, 15-­20% en Europe et 5-­10 % en Amérique du Nord.

10% des cas.

Il existe des facteurs de mauvais pronostiques : Sexe masculin, absence

3.6.2.4. Histoire naturelle de la GN IgA

méconnue en l’absence d’examen systématique des urines.

20 ans après le diagnostic :

5% sont en rémission

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3.6.3. Diagnostic

3.6.3.1. Diagnostic positif Devant une suspicion de GN IgA des examens biologiques peuvent être demandés :

une évaluation de la fonction rénale par dosage de la créatinémie et de l’urémie,

le dosage des IgA sériques a peu d’intérêt car il est peu sensible et peu

d’immunoglobulineA prédominants.. Des dépôts d’immunoglobulines M sont souvent associés. L’atteinte rénale est dans ce cas isolée.

3.6.3.2. Diagnostic di$érentiel

secondaire c’est à dire :

Maladie cœliaque

Episclérite

Adénocarcinome mucosécrétant

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100

3.6.4. Recommandations thérapeutiques

d’immunoglobulines A. Les traitements proposés s’adressent à la réponse

interstitiel. Il n’y a pas de consensus quant au traitement de la GN IgA ; l’indication du traitement sera posée en fonction du tableau clinique initial.

3.6.4.1. Hématurie macroscopique récidivante isolée :Recommandation 40 :

de guetter la survenue d’une protéinurie.

10.

qui doivent être surveillés pour guetter le développement d’une protéinurie.

Ces épisodes sont provoqués par certaines infections des voies aériennes

L’amygdaléctomie a été proposée dans certaines régions notamment au Japon 2-­4

5-­10.

3.6.4.2. Hématurie microscopique isolée avec ou sans protéinurie de faible débit (<1g/j)Recommandation 41 :

être controlée à intervalles de 3 à 12 mois.

devraient pas être traités, bien qu’ils doivent être surveillés à intervalles réguliers, tous les 3-­6 mois, puis 6-­12 mois si la protéinurie reste stable11,12. Le traitement doit donc être réservée aux patients avec un ou plusieurs indicateurs de pronostic

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101

3.6.4.3. GN IgA d’évolution progressive

HTA ou une dysfonction rénale sont ceux qui présentent un risque d’évolution

particulier.

3.6.4.3.1. Contrôle tensionnelRecommandation 42 :

à IgA.

Grade A, Niveau Ib

avec d’autes molécules, pouvant controler la pression artérielle de manière

20-­23. La restriction sodée est également importante.

Recommandation 43 :

Grade A, Niveau Ib

En plus du contrôle de la tension artérielle, plusieurs études ont été réalisées

compris la réduction de la protéinurie et de la stabilisation de la fonction rénale (créatinine sérique ou clairance de la créatinine). Presque toutes les études ont

20-­24 à l’exception d’un essai

conversion de l’angiotensine est liée à une progression plus rapide, et c’est dans ce

ayant une protéinurie importante soient traités par IEC.

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102

Recommandation 44 :

Les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARAII) peuvent etre utilisés

indications similaires.

Grade B, Niveau IIa

Recommandation 45 :

Les IEC et les ARAII peuvent etre utilisés en combinaison pour réduire la

Grade B, Niveau IIb

similaires sur la protéinurie et la progression de la maladie par rapport aux IEC. La combinaison d’IEC et d’ARAII aurait des effets additifs anti-­protéinuriques selon une étude réalisée par Russo et al, tandis que le traitement par IEC ou ARAII aurait des effets similaires sur la protéinurie dans une étude de Perico et

étude de Woo et a

pour l’utilisation des IEC mais la prudence est de mise lors de l’initiation et le

rénale.

3.6.4.3.2. Dipyridamole et warfarine combinésRecommandation 46 :

La combinaison du dipyridamole et de la warfarine n’a aucun intérêt dans la

Grade A, Niveau Ib

réduction de la protéinurie et une stabilisation de la fonction rénale . Les revues plus récentes ne voient pas d’indication à un tel traitement 12.

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103

3.6.4.3.3. Huile de poissonsRecommandation 47 :

IgA.

Grade A, Niveau Ia

que ce traitement n’a pas d’intérêt .

3.6.4.3.4. CorticosteroidesRecommandation 48 :

des IEC et ARAII.

Grade B, Niveau IIb

malgré un bon contrôle tensionnel par IEC et ARA II. Plusieurs protocoles ont été

;

période globale de 3 à 4 mois de traitement 26.

3.6.4.3.5. CyclophosphamideRecommandation 49 :

modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroides seuls.

.

avec de fortes doses de prednisolone durant 2 ans mais vu l’absence de contrôle

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104

30.

déclin de la fonction rénale et le débit de la protéinurie 31.

3.6.4.3.6. Ciclosporine ARecommandation 50 :

modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroides seuls ou associés au

Le traitement par CyA pourra être prescrit aux patients avec des lésions

5-­6 mois) pour une durée globale du traitement de 6-­12 mois avec de petites doses 32, 33.

3.6.4.3.7. Mycophenolate mofetilRecommandation 51 :

34.

la protéinurie alors que la pression artérielle était bien contrôlée. Il n’a par contre aucun effet sur le ralentissement de la dégradation de la fonction rénale 12.

3.6.4.4. Syndrome néphrotique

avec une protéinurie sélective sont susceptibles de répondre au traitement, 14. En outre, les patients avec un syndrome

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105

Recommandation 52 :

Grade B, Niveau IIb

Recommandation 53 :

une corticorésistance ou une corticodépendance pourraient etre traités par

Grade B, Niveau IIa

Recommandation 54 :

Il n’ya qu’une seule étude contrôlée par Lai et al, qui a testé l’effet des

32

groupe. Toutefois, ils avaient permis une rémission dans 80% des patients avec

rénale et se comportent comme des LGM. Ces patients répondent généralement

progressivement en 4-­6 semaines pour une période globale de 3-­4 mois. Il existe

.

En cas de corticorésistance ou de cortico dépendance un traitement par 12,26.

33 et ceux qui sont dépendants des stéroïdes, à une dose

une période totale de traitement de 6-­12 mois.

3.6.4.5. Insu#sance rénale aigue par nécrose tubulaire aigue

nécessiter le recours à l’épuration extrarénale. La majorité des patients récupèrent progressivement une fonction rénale normale.

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106

3.6.4.6. Glomérulonéphrite rapidement progressive

à croissant :

durée totale du traitement de 6 mois) et ;

une durée de traitement de maintien de 2 ans .

clinique du patient .

3.6.4.7. Prise en charge en hospitalisationElle est nécessaire pour :

Les cas d’évolution défavorable avec dégradation brutale de la fonction

traitement.

3.6.4.8. Prise en charge en ambulatoireLes patients sont traités en ambulatoire autant que possible surtout lorsqu’il s’agira

Les anti-­agrégants plaquettaires seront prescrit selon les équipes par voie orale en

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3.6.5. Modalités de suivi

3.6.5.1. Etapes de prise en chargeLe diagnostic de certitude d’une GN IgA est fait à la PBR lors d’une première

protéinurie et d’éliminer les différents diagnostics différentiels.

3.6.5.2. Rythme des consultationsIls dépendent du tableau clinique initial et sont laissé aux bons soins du

On peut toute fois proposer le programme suivant :

d’une protéinurie tous les 3 à 12 mois

Nécrose tubulaire aigue : épuration extra rénale transitoire si nécessaire.

3.6.5.3. Suivi clinique et/ou para-clinique

certaines constantes clinique et para clinique notamment : le poids, la diurèse,

de certaines complications qui peuvent nécessiter des examens complémentaires :

3.6.6. Recommandations aux patientsIl est important d’expliquer aux patients que la GN IgA est certes une maladie

est capable de détecter.

Un suivi rigoureux de la pression artérielle, de la protéinurie et de la fonction rénale sont donc nécessaire régulièrement.

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108

traitement et on s’aidera du nutritionniste pour plus d’informations.

d’épuration extra rénale et sur les possibilités de transplantation rénale.

être renseignées sur le risque maternel et fœtal d’une éventuelle grossesse. Une contraception sera discutée dés le diagnostic de la maladie, puis le désir ou non de grossesse fera discuter des risques sus-­cités avec le gynécologue.

3.6.7. Références

Béné MC,Hurault de Ligny B, Kessler M, Foliguet B,Faure GC. Tonsils in IgA

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252.

pp802-­812.

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

110

80.

Balladie FW, Roberts IS. Controlled, prospective trial of prednisolone and

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111

3.7.La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse3.7.1. Introduction

de type 12 1

endocardite bactérienne2

le plus souvent) 4

légionelles…

3.7.2. Présentation de la maladie

3.7.2.1. Dé"nition de la maladie

glomérulaires.

3.7.2.2. Description clinique :

3.7.2.2.1. le syndrome néphritique aiguC’est la forme la plus caractéristique Il existe un intervalle libre entre l’infection

symptômes :

Hématurie généralement macroscopique, peut être le seul symptôme de la GNA post infectieuse. Les urines sont rares, de couleur foncée ou “bouillon

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALESALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

112

Les oedèmes sont très fréquents et constituent souvent le motif de consultation.

est systolodiastolique. Elle peut être modérée ou sévère, et se compliquer alors

avec dyspnée, toux, bruit de galop, voire oedème aigu du poumon. une HTA et une oligurie.

malaise général, des nausées avec ou sans vomissements, des douleurs abdominales ou des lombalgies (5 à 10 %). Il n’y a pas de signes extra rénaux. La

3.7.2.2.2. Formes asymptomatiques Elles sont très fréquentes. Les enquêtes épidémiologiques l’ont bien démontré.

microscopique. Au Japon, les formes asymptomatiques des GNA post-­streptococciques ont été estimées à 25 % 5. Par ailleurs, dans une étude prospective

ont développé des anomalies urinaires, avec ou sans baisse du complément. Les

de toute infection streptococcique.

3.7.2.2.3. Formes sévères : glomérulonéphrites subaiguës ou malignes ou rapidement progressives Leur fréquence est faible : neuf cas sur 126 dans la série de Baldwin 8 et un cas sur 35 dans la série d’Hinglais . Le tableau est dominé par une oligoanurie

d’emblée, et leur pronostic est considéré comme étant meilleur que celui des 10 , 11 .

plus de 50 % des glomérules. Le pronostic dépend de la proportion des glomérules,

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sièges de croissants. La prolifération endocapillaire rend souvent l’analyse

3.7.2.2.4. Syndrome néphrotique : 20% des cas.

3.7.2.3.Situation épidémiologique

infra cliniques sont probablement plus fréquents que les cas cliniquement patents. Cependant, l’incidence des GNA a nettement diminué dans les pays développés au cours des 40 dernières années

Cette baisse de l’incidence est probablement due à l’amélioration du niveau de vie et à une meilleure couverture médicale 31.

Elle reste encore importante dans certaines régions du globe telles que l’Afrique,

Dans l’expérience tunisienne , sur une période de 15 ans, l’étude des

1

épidémies. Ces dernières surviennent dans les collectivités où il y a une forte

Maracaibo et de Minnesota) et un bas niveau socioéconomique 33, 35, 12.

infections cutanées 25,36. Dans l’expérience tunisienne, est noté une prédominance

Des cas de GNA poststreptococciques peuvent survenir dans la fratrie de sujets atteints. Dodge et al. ont rapporté une incidence de 20 % de GNA (formes patentes

38 a trouvé une

les sujets atteints.

L’âge de survenue des GNA poststreptococciques est variable. Elles sont surtout communes entre 2 et 12 ans. Dans les grandes séries, 5 % des patients ont moins

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Cette prédominance masculine tend à s’estomper quand on tient compte des cas infracliniques .

3.7.2.4. Evolution naturelle de la maladie

par rapport à l’infection initiale (si le délai est plus court, il faut évoquer la possible

Berger).

diurèse repart en 1 à 2 semaines, la créatinémie redevient normale en 4 semaines,

protéinurie (15% après 3 ans, 2% après 10 ans).

Le CH50 et le C3 retournent à la normale en 6 à 8 semaines. La mise en évidence d’une concentration abaissée et persistante de C3, plus de 8 semaines après la

Le pronostic à court terme est favorable lorsque les patients sont pris en

cas de besoin et des antibiotiques, les signes s’estompent en une semaine.

à 1 % , et cela même dans les formes oligoanuriques nécessitant une épuration 40,41. Sont

considérés comme éléments de mauvais pronostic, l’âge avancé, l’existence d’une

.

L’appréciation de l’évolution à long terme est encore l’objet de controverse. Les

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115

apportés. Ainsi s’explique probablement la grande variabilité des conclusions tirées de l’étude de nombreuses séries (13).

est diversement estimé. On a pu considérer que 20 % des patients gardent des anomalies urinaires après 10 à 20 ans d’évolution . La guérison est moins fréquente

au moins un an d’évolution.

3.7.3. Diagnostic

3.7.3.1. Diagnostic positif -­ Signes urinaires :

.

14.

L’ionogramme urinaire montre une baisse de la natriurèse et une augmentation de l’urée urinaire.

-­Signes sanguins.

avec une augmentation du taux de l’urée sanguine alors que la créatininémie est souvent subnormale.

15

n’existe pas de données dans la littérature.

En ce qui concerne le complément, il y a une diminution du CH5O et surtout du

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116

. Le taux de C4 est normal. Une observation privilégiée rapportée par Strife 20 a permis de conclure que l’activation du complément est antérieure et participe probablement à la réaction immunologique amenant aux lésions rénales observées.

Une cryoglobulinémie mixte (IgG–C3) ainsi que des complexes immuns circulants 21, 22, 23, 8, 24.

-­ Stigmates de l’atteinte streptococcique.

Directs : la culture des prélèvements de gorge ou cutanés montre inconstamment un streptocoque du groupe A ;

indirects : les anticorps dirigés contre certains antigènes

du streptocoque :

les antistreptolysines O (ASLO) s’élèvent dans le sérum au cours des deux premières semaines suivant l’infection, puis reviennent à la normale en quelques mois. C’est surtout l’augmentation des ASLO à deux semaines d’intervalle qui suggère fortement une infection streptococcique récente (12)

Dans les GNA succédant à une infection cutanée, l’augmentation du taux des ASLO est moins fréquente, mais celui de l’antidésoxyribonucléase B (ADNase B)

Les ASLO sont les meilleurs indicateurs des infections des voies respiratoires, alors que les ADNases B le sont pour les pyodermites 25.

le meilleur marqueur de l’infection streptococcique associée aux GNA 26.

-­ Autres examens complémentaires

volume normal ;

l’électrocardiogramme est le plus souvent normal ;

augmentée, avec une bonne différenciation corticomédullaire, ce qui

mais sans signe de croisement, témoignant du caractère récent de cette

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Le diagnostic positif repose sur :

la notion d’une infection streptococcique récente, le plus souvent

l’existence d’un intervalle libre entre l’infection et l’apparition des symptômes ;

extrarénaux ;

l’élévation du titre d’anticorps dirigés contre les antigènes du streptocoque,

la diminution transitoire du complément sérique CH5O et C3 ;

l’évolution rapidement favorable des signes rénaux.

La biopsie rénale n’est pas systématique devant un tableau évocateur de GNA

Dans tous les cas, elle est réalisée en cas de doute diagnostique, devant la présence de signes extra-­rénaux, devant la gravité initiale de l’IR, ou la persistance

3.7.3.2. Diagnostic di$érentiel

début aigu, qu’elle soit primitive ou secondaire. Dans ces cas, le dosage du complément est de grande utilité aigu avec un complément bas, on peut évoquer, soit le diagnostic des autres

ou une cryoglobulinémie. Si le complément est normal, on évoque le diagnostic

L’existence de signes extrarénaux, de certains signes biologiques ou

diagnostic.

3.7.3.3. Diagnostic histologique1-­ En MO :

que la biopsie est précoce). Elle associe : une prolifération endocapillaire très

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118

2-­ En IF :

Dans la GNA, l’IF retrouve des dépôts immuns abondants de C3 endo-­

3.7.3.4. Autres glomérulonéphrites aiguës postinfectieusesPlusieurs autres infections peuvent être à l’origine des GNA. Il peut s’agir d’infections bactériennes, virales ou parasitaires.

3.7.3.4.1. Glomérulonéphrites aiguës au cours des infections bactériennes3.7.3.4.1.1.Endocardite bactérienne La fréquence de l’atteinte glomérulaire au cours de l’endocardite bactérienne

et quel que soit le germe. Avant l’ère des antibiotiques, le germe en cause était

Les anomalies immunologiques sont presque toujours présentes : complexes

peut être segmentaire et focale ou diffuse et globale. Parfois, on peut noter des lésions de

existe des dépôts d’IgG et de complément (C1q + C3), de siège mésangial et sous-­

Sous l’effet du traitement précoce de l’endocardite, l’évolution est le plus souvent favorable. Les signes rénaux disparaissent, avec amélioration, voire même

Le pronostic vital est lié principalement à l’atteinte cardiaque.

d’endocardite bactérienne, et à l’inverse, toute anomalie rénale (protéinurie,

3.7.3.4.1.2. Suppurations profondes

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Gram positif et négatif. La suppuration est de siège variable, souvent pulmonaire.

vasculaire

Le complément sérique est normal. Il existe des complexes immuns circulants et une cryoglobulinémie.

extracapillaire,

semble corrélé avec la durée de l’infection3. La prolifération endocapillaire est observée au cours des infections de durée inférieure à deux mois, alors qu’une

à croissants.

L’éradication complète de l’infection peut entraîner la guérison des manifestations rénales. Le pronostic n’est pas lié à l’atteinte rénale.

3.7.3.4.1.3. Dérivations ventriculoatriales

le plus fréquemment responsable, mais de nombreux autres germes peuvent être .

Les fractions C1q, C3 et C4 du complément sont abaissées.

. En

avec des dépôts moins intenses d’IgG, C3 et C1q sont notés.

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120

cas.

3.7.3.4.1.4. Septicémies

ou d’une nécrose corticale partielle ou totale.

septicémie, avec prédominance des germes à Gram négatif. Les portes d’entrée sont diverses. En cas d’atteinte glomérulaire, les lésions peuvent être de trois types

capillaires glomérulaires.

3.7.3.4.1.5. PneumoniesUne pneumonie, quel que soit le germe en cause (pneumocoque, Klebsiella

Dans quelques cas, l’antigène du pneumocoque a pu être retrouvé dans les dépôts glomérulaires .

3.7.3.4.1.6.Typhoïde

de santé publique. La fréquence de l’atteinte rénale est variable selon les auteurs 53,54

trouve une fréquence de 2,5 % dans une série pédiatrique 56.

Pour certains auteurs, 60 % des patients présentent une protéinurie avec une

au bout de deux semaines environ.

avec dépôts mésangiaux d’IgG et de C3. L’antigène de salmonelle a pu dans certains cas être détecté dans les glomérules.

3.7.3.4.1.7. Lèpre

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de 6 à 50 % dans des études comportant des biopsies rénales . D’autres auteurs 58.

on observe des dépôts granuleux d’IgG, de C3 et moins souvent d’IgM ou d’IgA.

3.7.3.4.1.8. D’autres casD’autres cas de GNA ont été rapportés, avec une multitude d’infections telles

.

3.7.3.4.2. Glomérulonéphrites aiguës au cours des infections parasitaires Le fait que les patients atteints de parasitose soient souvent polyinfectés rend nécessaire l’interprétation avec prudence du rôle des parasitoses dans la survenue des GNA 60,61.

3.7.3.4.2.1. Schistosomiase

bien décrit par les auteurs égyptiens 62 et sud-­américains 63. Elles se manifestent

antibiotiques.

3.7.3.4.2.2. PaludismeAu cours des infections à Plasmodium falciparum, on a rapporté des GNA

microscopique, dans 20 à 50 % des cas 64, 65. Les fractions C3 et C4 sont abaissées et les complexes immuns circulants sont présents.

En microscopie optique, les lésions observées sont à type de prolifération mésangiale, avec un épaississement du tissu mésangial, associé à un

de C3, sont observés au niveau du mésangium et le long des MBG. Ces lésions sont transitoires et disparaissent en quatre à six semaines après traitement

s’observent au cours des infections à Plasmodium malariae 66.

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3.7.3.4.2.3. Leishmaniose

Afrique. L’atteinte rénale est rare et modérée. Elle se manifeste par une protéinurie,

Sur le plan immunologique, les complexes immuns circulants sont fréquemment

mésangial et le long des MBG et d’IgM au niveau du mésangium.

l’antigène au niveau du rein n’a pu être mis en évidence.

L’atteinte rénale est bénigne et régresse entièrement sous traitement antiparasitaire.

3.7.3.4.2.4. Hydatidose

d’amyloses ou d’une 68.

de celui-­ci

.

3.7.3.4.3. Infections virales

des maladies virales. Il s’agit surtout de quelques cas de GNA survenant au cours d’une mononucléose infectieuse

plus rarement, des cas de GNA ont été rapportés avec d’autres virus tels que celui

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123

3.7.4.Recommandations thérapeutiquesLe traitement de la GNA post streptococcique est essentiellement symptomatique :

3.7.4.1.Traitement de l’épisode aigu

le tableau clinique initial est grave. Il est fondé sur :

un régime pauvre en sel ;

une réduction des boissons ;

en cas d’oedèmes importants, un traitement par diurétique de l’anse est indiqué, per os ou par voie intraveineuse, en urgence s’il existe un tableau

si l’HTA est modérée, elle est réduite facilement par le repos et le régime sans

associé aux diurétiques. En cas de résistance avec présence de manifestations

devenir nécessaire.

Dans les formes à croissants diffus, un traitement par corticoïdes associés ou non

à la pénicilline.

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3.7.4.2. Traitement à distanceDés l’amélioration de la symptomatologie clinique, et la régression progressive des premiers symptômes cliniques on peut envisager un traitement des patients en ambulatoire.

Le régime est progressivement élargi sous contrôle médical. L’activité scolaire peut être reprise au bout de quatre à six semaines après le début de la maladie.

alors que les vaccinations par le bacille bilié Calmette-­Guérin (BCG) et contre la poliomyélite peuvent être effectuées sans précautions particulières.

3.7.4.3. Traitement préventif

GNA post-­streptococciques bien établie par les études épidémiologiques 44,45 met

ORL, en particulier les angines. Mais, vu que l’infection streptococcique confère une immunité durable et que les cas de récidive sont exceptionnels, un traitement

3.7.5. Modalités de suiviLes GNA post infectieuses, si elles sont en voie de disparition dans les pays développés, restent tristement fréquentes dans les pays du tiers-­monde. Leur incidence est inversement proportionnelle au niveau socioéconomique.

La forme principale est la GNA post-­streptococcique. Les autres GNA post infectieuses, si elles sont moins fréquentes, nécessitent d’être reconnues.

3.7.5.1. Etapes de prise en charge

protéinurie, l’élévation de la pression artérielle ou l’installation d’une oligurie.

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d’asseoir le diagnostic et de surveiller l’évolution pour juger de l’intérêt d’effectuer une ponction biopsie rénale au moindre doute. En l’absence de signe de gravité clinique, le patient pourra être suivi en consultation , mais au moindre signe de

traitement parentérale adéquat.

3.7.5.2.Rythme des consultations

patient sera revu après 4 puis 8 semaines avec :

un dosage du CH50 et du C3

un dosage de l’albuminémie

une évaluation de la fonction rénale par dosage de la créatinémie et du

3.7.6. Recommandations aux patientsIl est important de sensibiliser les patients qui ont fait une GNA post infectieuse

post infectieuse est connue pour être d’évolution bénigne, il n’en reste pas moins

donc un suivi régulier durant plusieurs années

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126

3.7.7. References

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11. –

2000:21.

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3.8. Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative3.8.1. Introduction

appellations telles que la GN mesangio-­capillaire, la maladie à dépôts denses

GNMP peut être secondaire à plusieurs maladies dont essentiellement les maladies

a été attribuée à une activation excessive de la cascade du complément. L’Hypocomplémentémie est plus marquée dans le type II, dans lequel il existe

La GNMP atteint les enfants et les jeunes adultes et peut se manifester par un

similaire mais se distinguent par des mécanismes d’activation du complément différents et un risque variable de récidive sur le greffon rénal.

3.8.2. Présentation de la maladie3.8.2.1. Dé"nition de la maladie

de la matrice mésangiale ;

épaississement de la paroi des capillaires par des dépôts immuns sous

une interposition mésangiale entre les parois capillaires donnant un aspect en double contour ou en raille au microscope optique.

3.8.2.2. Description clinique Les patients ayant une GNMP peuvent se présenter selon 5 tableaux cliniques différents :

routine (23-­30%)

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oedèmes déclives, urines bouillon sale,

Hématurie macroscopique récidivante (10-­20%), souvent associée à des infections du tractus respiratoire supérieur

tardive). Elle est souvent associée à une anémie disproportionnée par

l’activation du complément.

-­ A l’examen physique :

Elle est typiquement modérée mais parfois sévère (GNMP type II) ;

du tronc et des membres supérieurs.

-­A l’examen du fond d’oeil, on peut retrouver chez les patients présentant une GNMP de type II:

des dépôts jaunâtres.

une dégénérescence maculaire

une baisse de l’acuité visuelle.

3.8.2.3. Situation épidémiologie

: la GNMP est réputée être fréquente dans les pays en voie de développement. Néanmoins, le registre PAULISTA (Brésil) rapporte que la GNMP ne représente

ont une GNMP de type I; le type II est rare. La large utilisation des antibiotiques

expliquer la rareté de la maladie à la fois dans les pays développés ou non.

Sexe : La GNMP type I affecte surtout les femmes. Aucune prédominance de sexe n’est note pour la GNMP type II.

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enfant et le jeune adulte (6 à 30 ans). Des cas de GNMP ont toutefois été rapportés

3.8.2.4. Evolution naturelle de la maladieL’évolution de la GNMP dépend essentiellement de la cause sous jacente. La

2,3 A

croissants sur la biopsie rénale5,6,13.Une fonction rénale subnormale préciser à un an d’évolution serait aussi un facteur de mauvais pronostic3.

3.8.3. Diagnostic3.8.3.1. Diagnostic positif Les investigations à conduire sont généralement fonction du tableau clinique

Certaines investigations supplémentaires sont parfois nécessaires après la

Biologie :

(C4NeF) ou NFt, NFa (C3NeF) ;

Dosage des antistreptolysine O (ASLO) ;

Enquete étiologique :

Les étiologies de la GNMP jusque là établies sont listées ci-­après :

Maladies à complexes immuns :

Maladies auto-­immunes :

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Syndrome de Sjögren

C2

Sclérodermie

Maladie Coeliaque

Hépatites virales B et C et cryoglobulinémie type II

jugulaires), abcès viscéraux multiples, lèpre

Autres infections -­ Mycoplasme

antitrypsine)

Reins radiques

Drépanocytose et polyglobulie Maladies à dépôts de paraprotéines GN associées à la cryoglobulinémie type I Macroglobulinémie de Waldenström GN immunotactoïde

Néoplasies :

Leucémies Carcinome

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3.8.3.2. Diagnostic di$érentielSont à considérer en fonction du tableau clinique initial :

Une vascularite

3.8.4. Recommandations thérapeutiques

trouver du fait de la rareté de la maladie. C’est le plus souvent des cas de GNMP de type I qui sont inclus dans la plupart des études. Les objectifs du traitement

de la fonction rénale et de la protéinurie ont été les plus utilisées. Les options

B, traitement adéquat d’un lupus ou autre connectivite)

Recommandation 55 :

GNMP avec protéinurie massive, atteinte tubulo-­interstitielle sur la biopsie rénale

Grade B, Niveau III

Les études sur l’évolution naturelle de la GNMP ont montré que le mauvais pronostic de la maladie est conditionné par la présence des facteurs de risque listé ci-­dessus, ceci suggère que le groupe de patients présentant ces facteurs de risque devrait être traité.4-­6

L’âge des patients est un autre facteur qui devrait être pris en considération dans la décision de traiter ou non. Les adultes présentent généralement des formes très

risque et entamer le traitement dès l’apparition de l’un d’eux. Il est actuellement

les immunosuppresseurs (corticoïdes et agents cytotoxiques) et les agents anti-­

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3.8.4.1. CorticostéroïdesRecommandation 56 :

par une forte dose de corticoïdes.

Grade A, Niveau Ib

Recommandation 57 :

une forte dose de corticoïdes.

Grade B, Niveau III

contrôlé et randomisé incluant 80 enfants présentant une GNMP de type I traités

Dans une autre étude non contrôlée portant sur six enfants présentant une GNMP de type II, McEnery

8

enfants présentant une GNMP.

La durée optimale du traitement n’est pas déterminée; néanmoins, 6 à 12 mois

protéinurie massive à la déclaration de la maladie, nécessitent un traitement initial

13.

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Recommandation 58 :

une GNMP.

Grade B, Niveau III

11,12

3.8.4.2. Agents cytotoxiquesRecommandation 59 :

Les agents cytotoxiques ne sont pas recommandés dans le traitement de la GNMP

Grade A, Niveau Ib

Il existe des données très limitées concernant l’usage des agents cytotoxiques

non contrôlée et rétrospective portant sur l’usage des corticoïdes avec des agents

l’amélioration de la protéinurie.14 La survie rénale à 10 ans a été de 82% dans cette série, supérieure à celle obtenue dans d’autres études portant sur l’évolution naturelle de la maladie non traitée. Néanmoins, un essai contrôlé randomisé

3.8.4.3. Les agents anti-thrombotiquesRecommandation 60 :

Le Dipyridamole et l’aspirine sont recommandés dans le Traitement de la GNMP

Grade B, Niveau III

la GNMP. La base rationnelle de cette utilisation est la forte consommation de plaquettes lors la GNMP suggérant un possible rôle étiologique des plaquettes dans la genèse des lésions glomérulaires. Dans un essai contrôlé randomisé

16 Dans une autre

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un an a permis de freiner le déclin de la fonction rénale (14% dans le groupe traité Le degré de déclin de la fonction

11 Ainsi,

dipyridamole versus placebo et portant sur 18 patients a montré une réduction de la protéinurie mais sans différence en terme d’évolution de la fonction rénale. Toutefois, le traitement a été compliqué de saignement.18

pas indiqués dans le traitement de cette maladie.

3.8.4.4. Prise en charge en hospitalisation

être administrés dès la réception des résultats de la PBR, suivis du premier bolus

avant la sortie du patient.

Le traitement des GNMP de l’adulte est plutôt ambulatoire

3.8.4.5. Prise en charge en ambulatoire

dès le diagnostic.

persistent aussi quant à l’arrêt ou la dégression du traitement. La situation clinique

et le traitement est à ajuster au cas par cas selon l’évolution et l’estimation du

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3.8.5. Modalités de suivi3.8.5.1. Etapes de prise en chargeLe diagnostic de GNMP ne pouvant se faire qu’à travers la réalisation d’une

GNMP secondaire dont le traitement est largement tributaire de l’éradication de

évidence, vu le potentiel évolutif variable de la maladie. D’autres spécialistes peuvent intervenir en fonction des besoins et en particulier dans les cas d’une GNMP secondaire. L’appui d’un spécialiste en nutrition est souvent nécessaire si

3.8.5.2. Rythme des consultations

3.8.5.3. Suivi clinique et/ou para-clinique

régulièrement de l’état clinique du patient (tension artérielle, poids, état nutritionnel, examen aux bandelettes urinaires réactives) et surtout de la présence ou de l’absence d’effets indésirables du traitement.

Les examens paracliniques nécessaires pour la surveillance d’une GNMP sont :

Dosage plasmatique de la créatinine avec calcul de la clairance de

Dosage de l’albumine sérique.

3.8.6. Recommandations aux patients

progression de l’IRC vers le stade terminal. Par ailleurs, un régime restreint en lipides est souvent nécessaire devant les perturbations lipidiques associées au

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développer une pré-­éclampsie avec double risque maternel (éclampsie, HELLP syndrome, dégradation rapide et irrécupérable de la fonction rénale) et fœtal (retard de croissance intra-­utérin, mort fœtale in utéro, prématurité). Ainsi, une

les patientes dont la maladie est sous contrôle strict, doit être discutée avec le gynécologue et étroitement surveillée pour parer à tous les risques materno-­fœtaux.

artérielle est sous contrôle. Dans le cas contraire et en présence d’oedèmes importants, un repos au lit est conseillé.

3.8.7. RésuméLa GNMP est un type rare des GN qui se caractérise par une évolution silencieuse.

aggrégants plaquettaires (aspirine et dipyridamole) pour les enfants et les adultes

tous les types de GNMP manquent toujours et des questions persistent quant à la dose et la durée du traitement. Des interrogations persistent aussi quant à

du prédnisolone et des anti-­aggrégants plaquettaires (non soumise à la rigueur d’une étude bien menée). Ainsi, la situation clinique et les effets indésirables de

l’autre de ces traitements.

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3.8.8. Références

McEnery PT, McAdaams AJ. Regression of membranoproliferative

Bergstein JM, Andreoli SP. Response of Type I membranoproliferative

12.

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Cattran DC, Cardella CJ, Roscoe JM, et al. Results of a controlled drug trial in

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Annexe 1 : Liste des prestataires concernés par la prise en charge et le suivi

Professionnels

Recours  systématique

Néphrologue Bilan initial, traitement, suivi

Pédiatre Enfant : bilan initial, traitement, suivi

Médecin généraliste Bilan initial, traitement, suivi

Radiologue Bilan initial, suivi

Diététicien

Psychologue

Otho-­rhino-­laryngologiste

Dentiste

Recours  non  systématiquePédiatre

Recours aux avis spécialisés suivant l’étiologie, la

Traitement, suivi

Hépatologue

Médecin interniste

Cardiologue

Dermatologue

Infectiologue

Endocrinologue

Oncologue

Rhumatologue

Gastro-­entérologue

Neurologue

Urologue

Psychiatre

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Annexe 2: Liste des médicaments, dispositifs médicaux et actes professionnels nécessaires à la prise en charge Médicaments

DCI Présentation  et  dosage

PrednisoneComprimé : 1 mgComprimé : 5 mgComprimé : 20 mg

PrednisoloneComprimé : 5 mgComprimé : 20 mg

Methylprednisolone

Poudre et solvant intra-­veineuse : 20 mgPoudre et solvant intra-­veineuse : 40 mgPoudre et solvant intra-­veineuse : 120 mgPoudre et solvant intra-­veineuse : 500 mgPoudre et solvant intra-­veineuse : 1000 mg

Ciclosporine

Capsule : 25 mgCapsule : 50 mgCapsule : 100 mg

Chlorambucil Comprimé : 2 mg

Azathioprine Comprimé : 50 mg

Cyclophosphamide

Comprimé : 50 mgPoudre et solvant intra-­veineux : 200 mgPoudre et solvant intra-­veineux : 500 mgPoudre et solvant intra-­veineux : 1000 mg

Mycophénolate Mofetil

Gélule : 250 mgCapsule : 500 mg

Rituximab

Immunoglobuline humaine

ml :Flacon de poudre de 2,5, 5 et 10gFlacon de solvant de 50, 100 et 200ml

Captopril Comprimé : 25 mg

Cilazapril Comprimé : 2,5 mgComprimé : 5 mg

Périndopril Comprimé : 4 mgComprimé : 8 mg

Quinapril Comprimé : 5 mgComprimé : 20 mg

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Ramipril

Comprimé : 1,25 mgComprimé : 2,5 mgComprimé : 5 mgComprimé : 10 mg

Trandolapril Comprimé : 0,5 mgComprimé : 2 mg

CandesartanComprimé : 4 mgComprimé : 8 mgComprimé : 16 mg

Irbésartan Comprimé : 150 mgComprimé : 300 mg

Losartan Comprimé : 50 mgComprimé : 100 mg

ValsartanComprimé : 40 mgComprimé : 80 mgComprimé : 160 mg

Atorvastatine Comprimé : 10 mgComprimé : 20 mg

Fluvastatine Comprimé : 80 mg

Pravastatine Comprimé : 20 mg

SimvastatineComprimé : 10 mgComprimé : 20 mgComprimé : 40 mg

Dipyridamole

Aspirine

Comprimé : 100 mgPoudre pour solution buvable : 160 mgPoudre pour solution buvable : 250 mgPoudre pour solution buvable : 300 mgPoudre pour solution buvable : 500 mg

Acénocoumarol Comprimé : 4 mg

Concentré pour hémodialyse

Solution pour dialyse péritonéale

ambulatoire

Solution pour dialyse péritonéale

automatisée

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Dispostifs médicauxEchographe

Trocard de ponction biopsie rénale

Cathéters bilumière jugulaire pour hémodialyse

Cathéters bilumière fémoral pour hémodialyse

Perfuseur

Seringue électrique auto-­pulsée

Générateur d’hémodialyse

Kits d’hémodialyse : ligne artérielle et ligne veineuse, dialyseur, concentré bicarbonate d’hémodialyse (10l), concentré acide d’hémodialyse (5l),

Cathéter de dialyse péritonéale

Cycleur de dialyse péritonéale automatisée

Appareil pour échanges plasmatiques

Appareil pour plasmaphérèse

Appareil pour LDLphérèse

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Actes professionnels

Ponction biopsie rénale

Ponction biopsie rénale avec repérage échographique

Ponction biopsie rénale sous guidage échographique

Biopsie rénale par voie trans-­jugulaire

Biopsie rénale chirurgicale

Pause de cathéter jugulaire interne

Pause de cathéter fémoral

Pause de cathéter de dialyse péritonéale

Séance d’hémodialyse

Séances de dialyse péritonéale

Séance d’échanges plasmatiques

Séances de LDLphérèse

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Annexe 3 : Composition du groupe de travail et liste des participants à l’élaboration des RBPM (con"it d’intérêt)Le groupe de travail est totalement indépendant de quelques institution que ce

interactions ou interférences lors de la rédaction de ces recommandations.

Ces recommandations ont été développées avec des fonds émanant de l’Agence Nationale d’Assurance Maladie (ANAM).

Nom & Prénom

Spécialité Secteur Institutiond’intérêt

(Présidente) CHU CHU Ibn Sina -­ Rabat Absence de

(Rapporteur) CHU CasablancaAbsence de

Aït Ouammar Hassan Pédiatrie CHU CHU Ibn Sina -­ Rabat Absence de

Al Hamany CHU CHU Ibn Sina -­ Rabat Absence de

Leïla Publique Hôpital Temara Absence de

Abdelmajid Endocrinologie CHU CHU Ibn Sina -­ Rabat Absence de

Fetnane Fatima Publique CasablancaAbsence de

Infectiologie CHU CHU Ibn Sina -­ Rabat Absence de

Libéral Centre privé -­ Oujda Absence de

Sribi Bassim Médecine générale Libéral Cabinet privé -­ Casablanca

Absence de

Médecine interne CHU CHU Ibn Sina -­ Rabat Absence de

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