RANDRIAMIDONA Ignace Bien Aimé
« TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS :
COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS »
Thèse de Doctorat en Médecine
UNIVERSITE D’ANTANANARIVO
FACULTE DE MEDECINE
ANNEE : 2007 N° : 7669
« TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5 ANS :
COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS »
THESE
Présenté et soutenue publiquement le 21 Décembre 2006 à Antananarivo
par
Monsieur RANDRIAMIDONA Ignace Bien Aimé
Né le 10 Février 1980 à Arivonimamo
Pour obtenir le grade de
DOCTEUR EN MEDECINE
(Diplôme d’Etat)
MEMBRES DU JURY :
Président : Professeur KAPISY Jules Flaubert
Juges : Professeur RABARIOELINA Lala
Professeur RAOBIJAONA Solofoniaina Honoré
Rapporteur : Docteur RASOLO Eric
UNIVERSITE D’ANTANANARIVO
FACULTE DE MEDECINE Année Universitaire 2006-2007
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Pr. RAJAONERA Richard Pr. RAKOTOVAO Rivo Andriamiadana Pr. RAMAHANDRIARIVELO Johnson Pr. RAVELOJAONA Hubert Pr. RAJAONERA Fréderic Pr. ANDRIAMAMPIHANTONA Emmanuel Pr. ANDRIAMASOMANANA Velson Pr. RANDRIANONIMANDIMBY Jérôme Pr. RAKOTOSON Lucette Pr. RAKOTONIAINA Patrice Pr. ANDRIANJATOVO RARISOA Jeannette Pr. RAKOTO-RATSIMAMANGA Albert Dr. RAMAROKOTO Razafindramboa Pr. RANDRIANASOLO Raymond Pr. RAKOTOBE Alfred Pr. RABEDASY Henri Pr. ANDRIAMIANDRA Aristide Pr. MAHAZOASY Ernest Pr. RAKOTONANAHARY Pr. RATSIFANDRIHAMANANA Bernard Pr. ANDRIANTSEHENO Raphaël Pr. RAZAFINTSALAMA Charles Pr. RANDRIAMBOLOLONA Robin Pr. RANAIVOARISON Milson Jérôme Pr. RAMANANIRINA Clarisse Pr. RASOLONJATOVO Andriananja Pierre Pr. RALANTOARITSIMBA Zhouder Pr. MANAMBELONA Justin Pr. RANIVOALISON Denys Pr. RAZAKASOA Armand Emile
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VII. ADMINISTRATION
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ADMINISTRATION ET FINANCES M. RANDRIARIMANGA Henri APPUI A LA RECHERCHE ET FORMATION CONTINUE M. RAZAFINDRAKOTO Willy Robin
RELATIONS AVEC LES INSTITUTIONS M. RAMARISON Elysée
RESSOURCES HUMAINES Mme RAKOTOARIVELO Harimalala F.
SCOLARITE ET APPUI A LA PEDAGOGIE Mme SOLOFOSAONA Sahondranirina
TROISIEME CYCLE LONG ET FORMATION CONTINUE M. RANDRIANJAFIARIMANANA Charles Bruno
DEDICACES
DEDICACES
Je dédie cette thèse :
A Dieu Tout Puissant
« S'il est possible de trouver quelque moyen qui rende
communément les hommes plus sages et plus habiles qu'ils n'ont été
jusques ici, je crois que c'est dans la médecine qu'on doit le chercher. »
René Descartes, Discours de la méthode.
A ma Grand Mère
En souvenir de ses prières pour moi et de sa tendre affection.
Tu as vu enfin l’œuvre de ton petit fils se réalisé.
A ma Mère
En souvenir de ses conseils spirituels et moraux
Merci Maman, grâce à ta souffrance, je parviens à mon but.
A mon frère Réginaud
En souvenir de notre tendre enfance.
Que ce travail soit le point de départ de notre réussite
A Patty
Merci infiniment pour l’aide que tu m’as octroyé.
Que ce travail renforce davantage notre lien.
A tous mes Amis surtout Titi
Que les moments qu’on a passés ensemble restent pour nous des bons
souvenirs.
Merci les gars.
A toute ma famille
Mes vifs remerciements !
A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE
Monsieur le Docteur KAPISY Jules Flaubert
- Professeur Emérite en Chirurgie Générale à la Faculté de Médecine
Antananarivo.
- Ancien Directeur Général de l’Hôpital Militaire d’Antananarivo, actuellement
Centre Hospitalier Universitaire Soavinandriana.
« Qui nous fait le grand honneur d’accepter de présider cette Thèse.
Veuillez trouver l’expression de nos respects et nos plus chaleureux
remerciements. »
A NOS MAITRES ET HONORABLES JUGES DE THESE
Monsieur le Docteur RABARIOELINA Lala
- Professeur Emérite en Chirurgie Réparatrice à la Faculté de Médecine
d’Antananarivo.
- Ancien Directeur du CHU-JRA Ampefiloha Antananarivo.
Monsieur le Docteur RAOBIJAONA Solofoniaina Honoré
- Professeur d’Enseignement Supérieur et de Recherche en Pédiatrie à la
Faculté de Médecine d’Antananarivo.
- Chef de Service Pédiatrie CHU-JRB Antananarivo.
« Malgré vos multiples occupations, la cordialité de votre accueil et votre
consentement à siéger parmi nos membres de Jury nous ont beaucoup touché.
Avec notre vive reconnaissance ! »
A NOTRE RAPPORTEUR DE THESE
Monsieur le Docteur RASOLO Eric
- Chef de Clinique en Chirurgie plastique et reconstructrice.
- Médecin traitant au Service de Chirurgie Viscérale Infantile CHU-HJRA
« Qui a inspiré le sujet de cette thèse et
Qui nous a dirigé avec un esprit de sincère collaboration, avec ses précieux
conseils et son bon accueil malgré ses lourdes tâches.
Avec notre éternelle reconnaissance. »
A NOTRE MAITRE ET DOYEN DE LA FACULTE DE MEDECINE
D’ANTANANARIVO,
Monsieur le Professeur RAJAONARIVELO Paul
« Hommages respectueux »
A TOUS NOS MAITRE ET PROFESSEURS DE LA FACULTE DE MEDECINE
D’ANTANANARIVO.
« Pour leur enseignement et leur formation, notre respect et notre
reconnaissance. »
A TOUS LES PERSONNELS ADMINISTRATIF ET TECHNIQUE DE LA
FACULTE DE MEDECINE D’ANTANANARIVO.
« Nos remerciements pour votre accueil et votre service durant nos études. »
A TOUS CEUX QUI ONT, DE PRES OU DE LOIN, CONTRIBUER A LA
CONCRETISATION DE CETTE THESE
« Trouvez ici l’expression de ma grande reconnaissance et mes très vifs
remerciements. »
INTRODUCTION……………………………………………………………………....1
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE………………………………………………………3
II-ETUDE ANALYTIQUE SUR LES TERATOMES…………………………………4
A-ETUDE TOPOGRAPHIQUE……………………………………………………..4
a- Les tératomes gonadiques……………………………………………………..6
b-Les tératomes extra gonadiques………………………………………………..6
B-ETUDE MACROSCOPIQUE……………………………………………………..6
1 - Les tératomes kystiques………………………………………………………6
2- Les tératomes solides………………………………………………………….7
C-ETUDE MICROSCOPIQUE……………………………………………………...7
1-Tératome mature……………………………………………………………... .7
a-De forme simple………………………………………………………….7
b-De forme complexe……………………………………………………….8
2-Tératome immature de forme toujours maligne……………………………….8
D-GENESE DES TERATOMES OVARIENS……………………………………..9
1- Considérations générales…………………………………………………….. 9
2- Histogenèse du tératome………………………………………………………9
a-Théorie de Ribbert……………………………………………………… 9
b-Théorie de Peyron….……………………………………………………10
c-Concept de Teilium………………………………………………………10
E-EPIDEMIOLOGIE………………………………………………………………10
III-RAPPEL ANATOMIQUE SUR LES OVAIRES………………………………….11
1-Macroscopie…………………………………………………………………11
2-Microscopie………...………………………………………………………..11
3-Rapports………….………………………………………………………….12
IV-DIAGNOSTIC D’UN TERATOME ……………………………………………..12
A - DIAGNOSTIC POSITIF ………………………………………………………12
1- Clinique………………………………………..…………………………….12
1-1- Circonstances de découverte……………………………………………12
1-2- Signes physiques……………………………………………………….14
2 - Examens paracliniques……………………………………………………...15
2-1- Biologie…………………………………………………………………15
a-Alpha-foeto-protéine…………………………………………………….15
b-Hormone Chorionique Gonadotrope……………………………………15
c-Enzyme Lacto-Deshydrogénase………………………………………...16
d-CA 125………………………………………………………………….16
2-2- Imagerie diagnostique………………………………………………….16
a-Radiographies standards………….……..………………………………17
b-Echographie abdomino-pelvienne………………………………………17
c-Scanner et IRM………………………………………………………….18
2-3-Anatomie pathologique....................…………………………………...19
3- Diagnostic anténatal…………………………………………………………19
B- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE………………………………………………...20
C-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL………...………………………………………21
V-STADIFICATION TUMORALE…………………………………………………21
1- Classifications TNM et FIGO…….……………………………………….21
2- Classification post chirurgicale…………………………………………….22
3- Classification de WHO…………………………………………………….22
VI-TRAITEMENT…………………………………………………………………….25
1-Prise en charge chirurgicale………………………………………………25
2- Chimiothérapie…………………………………………………………..26
3-Radiothérapie… …………………………………………………………28
VII-EVOLUTION…………………………………………………………………….29
1-Tératomes bénins…………………………………………………………….29
2-Tératomes malins…………………………………………………………….30
VIII-ELEMENT DE PRONOSTIC…………………………………………………..30
DEUXIEME PARTIE : NOTRE OBSERVATION
I-METHODOLOGIE…………………………………………………………………32
A-OBJECTIFS………………………………………………………………………32
B-CADRE D’ETUDE………………………………………………………………32
C-MATERIEL ET METHODE……………………………………………………..32
D-RESULTATS…………………………………………………………………….33
1- Circonstances de la grossesse…………………………………………..33
2- Antécédents péri et post-nataux ..………………………………………33
3- Antécédents de la petite enfance………………………………………..33
4- Antécédents familiaux…………………………………………………..33
5- Age et signe d’appel clinique…………………………………………...34
6- Démarche diagnostique…………………………………………………34
6-1- Histoire de la maladie………………………………………………34
6-2 - Examen clinique……………..…………………………………….34
6-3- Examen paraclinique……………………………………………….35
a- Imagerie diagnostique………………………………………35
b- Biologie…………………………………………………….42
II- CONDUITE TENUE………………………………………………………………..42
A-CHIMIOTHERAPIE…………………………………………………………..42
1-Méthode………..…………………………………………………………42
2-Résultat…………………………………………………………………...42
B-CHIRURGIE…………………………………………………………………..44
1-Bilan préopératoire standard………………………………………………44
2-Protocole opératoire……………………………………………………….44
C- ANATOMIE PATHOLOGIQUE……………………………………………...47
III- SUIVI POST THERAPEUTIQUE………………………………………………..47
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES – DISCUSSIONS-
SUGGESTIONS
I-EPIDEMIOLOGIE…………………………………………………………………48
1. A propos de la fréquence………………………………………………….48
2. A propos de l’âge………………………………………………………….50
3. A propos de la race………………………………………………………...51
II- PHYSIOPATHOLOGIE………………………………………………………….51
III- DIAGNOSTIC……………………………………………………………………52
1. A propos de l’expression clinique……….…………………………………52
2. A propos de l’expression para clinique...…………………………………..53
2.1- La biologie……………………………………………………...…53
2.2- L’imagerie…………………………………………………………58
a- A propos de l’Abdomen Sans préparation………………………….58
b- A propos de l’Echographie abdomino pelvienne……….…………..58
c- A propos du scanner abdominal…………………………………….59
2.3- L’anatomie pathologie…………………………………………….60
2.4- Le diagnostic anténatal……………………………………………61
IV- DISCUSSIONS THERAPEUTIQUES…………………………………………...61
1. La chirurgie…………………………………………………………………61
2. Les moyens médicaux………………………………………………………62
a- La chimiothérapie…………………………………………………………62
b - La radiothérapie……………...…………………………………………..62
V- EVOLUTION ET PRONOSTIC……………………………………………………62
SUGGESTIONS……………………………………………………………………….64
CONCLUSION………………………..………………………………………………66
LISTE DES TABLEAUX
Pages
TABLEAU I: Classification post-chirurgicale………………………………...……. 23
TABLEAU II : Classification de Whoo…………………………………. ...……….24
TABLEAU III : Examens biologiques demandés et résultats…………...………….....43
TABLEAU VI: Marqueurs tumoraux des tumeurs germinales malignes de l’ovaire…57
LISTE DES FIGURES
Pages
FIGURE 1 : Stade morula ……………………… ….………………....………………5
FIGURE 2 : Stade blastula…………… .…………………………...………………….5
FIGURE 3 : Formation de la ligne primitive……….………………...……..………….5
FIGURE 4 : Position des 03 feuillets primordiaux et ses destiné……...……… ……..5
FIGURE 5 : Topographie des tumeurs germinales dans les 02 sexes…..………….……5
FIGURE 6 : Classification et histogenèse des tératomes…..…………………….…….13
FIGURE 7 : Coupe de l’ovaire…..………………………….………………………….13
FIGURE 8 : Abdomen sans préparation-Cliché de face…..………………………..… 36
FIGURE 9 : Abdomen sans préparation-Cliché de profil……..… .…………………...37
FIGURE 10: Echographie abdominale………… …….………..…………..…………..38
FIGURE 11: Echographie abdominale………………………………………….…… ..39
FIGURE 12 : Scanner abdominale…...……………………………….………………..40
FIGURE 13 : Scanner abdominale……………. .……………………….……………..40
FIGURE 14 : Scanner abdominale……………...……………………….……………..41
FIGURE 15 : Scanner abdominale……….…..……………………….………………..41
FIGURE 16: Fréquence des tumeurs de l’ovaire de l’enfant et de l’adolescente au
sein du service viscérale NEM entre 1985 et 2003……………………..49
FIGURE 17 : Graphique des résultats de l’examen biologique
demandés par rapport aux valeurs normales………………… ………..56
LISTE DES PHOTOS
Pages
PHOTO 1 : Vue de face de la tumeur après l’ablation chirurgicale………………….45
PHOTO 2 : Vue de profil de la tumeur après l’ablation chirurgicale………………...46
LISTE DES ABREVIATIONS ET SIGLES
A.C.E. : Antigène Carcino Embryonnaire
a.F.P : Alpha-foeto-protéine
H : Heure
H.C.G : Hormone Gonado Chorionique
L : Litre
Mm : Millimètre
mmol : Milli mol
ml : Millilitre
µg : Microgramme
U.I : Unité Internationale
VMA : Acide Vanyl Mandelique
V.S.H : Vitesse de sédimentation des Hématies
kDa : Kilo Dalton
Uarb : Unité arbitraire
1
INTRODUCTION (1) (2)
Les tératomes ont été étudiés pour la première fois par WILMS en 1896.
Etymologiquement, le mot « dysembryome » dérive du mot grec « embryo »
signifiant embryon et « dys » traduisant difficulté. Le suffixe « ôme » signifie corps,
tumeur, tuméfaction.
Le dysembryome, aussi appelé tératoïde, tumeur embryoïde, tumeur embryonée,
tumeur tridermique, tumeur évoquant les stades de développement de l’embryon,
tératome ou embryome est une tumeur regroupant des cellules malignes ou bénignes,
gonadiques ou extragonadiques, constituée de tissus dont l’aspect rappelle les différents
stades de développement embryonnaire et où l’on peut souvent distinguer des ébauches
organiques telles des phanères (poils et surtout des dents…), jusqu’au stade adulte dans
certains cas, par différenciation des trois feuillets primordiaux, à savoir l’ectoderme, le
mésoderme et l’endoderme, isolés ou diversement associés.
Certains tératomes évoluent sur le mode cancéreux après une phase de bénignité
latente ou manifeste. Les tératomes immatures sont des tumeurs malignes dans la
majorité des cas et concernent surtout les enfants, alors que les tératomes matures sont
essentiellement bénins et se rencontrent très souvent chez l’adulte.
Notre étude concerne un cas de tératome ovarien mature chez un enfant de 5
ans mais d’aspect malin, contrairement à ce qui a été précisé ci-dessus.
Cette pathologie pose plusieurs problèmes :
du fait de sa rareté à Madagascar, et de son caractère épidémiologique très
sélectif selon l’âge (surtout chez les petites filles et rarement les adolescentes).
de par la diversité de ses aspects histologiques induisant les différentes
classifications.
du fait de la nécessité d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge adaptée
en vue de limiter sa dissémination et sa répercussion sur la fonction de
reproduction en cas d’atteinte de l’ovaire.
2
Nous nous sommes intéressés à un cas de tératome tridermique mature
mais de forme maligne siégeant au niveau de l’ovaire droit, associé à une tumeur
de sac vitellin avec diffusion péritonéale chez une fille de 5ans.
Cette étude a pour but d’analyser les aspects clinique et thérapeutique du cas de
tératome que nous rapportons et de comparer ces aspects avec ceux décrits dans la
littérature. Par la suite sera établie une conduite thérapeutique valable et adaptée à notre
pays. Notre travail sera enrichi par les connaissances actuelles sur cette pathologie.
Ainsi, le plan suivant sera respecté dans cet ouvrage :
La première partie sera consacrée au rappel :
- embryologique qui concerne surtout la formation des trois feuillets
primordiaux
- sur les tératomes en général, et plus particulièrement les tératomes
ovariens ;
- anatomique et histologique sur les ovaires ;
- sur le diagnostic et la conduite à tenir devant une tumeur ovarienne de la
petite fille et plus particulièrement en cas de tératome.
Dans la deuxième partie, nous exposerons notre observation proprement dite.
La troisième partie concerne nos commentaires, et nous procéderons aux
discussions et suggestions.
PREMIERE PARTIE
RAPPEL ET REVUE DE LA LITTERATURE
3
I- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : (3) (4)
Les cellules germinales se trouvent dans les gonades et elles concernent la
reproduction. La formation des trois feuillets primordiaux qui sont l’ectoderme,
l’endoderme et le mésoderme débute dès la segmentation de l’œuf et ne se termine qu’à
la fin de la gastrulation.
La segmentation est marquée par le passage de l’œuf fécondé par plusieurs stades
successifs, à savoir :
- Le stade blastomère : division et découpage de l’œuf en cellules de taille plus réduite.
- Le stade morula : agrégation de 64 blastomères. (Figure 1)
- Le stade blastula : formation d’une cavité appelée blastocèle qui se creuse entre
les blastomères (Figure 2).
Les mitoses se succèdent et les cellules sont toujours enfermées dans la zone
pellucide. Au stade de 8 ou 16 cellules, les blastomères se répartissent en 2 groupes
distincts :
Le trophoblaste, situé à l’extérieur, qui sera à l’origine du placenta et du
chorion (annexes embryonnaires) ;
L’embryoblaste, situé à intérieur, qui sera à l’origine de l’embryon et de ses
membranes.
L’embryoblaste se divise ensuite en épiblaste et en hypoblaste qui constituent les
2 couches du disque didermique :
- L’épiblaste : il est situé profondément dans l’endomètre. Il prolifère et grâce à
l’accumulation de liquide, forme la cavité amniotique.
- L’hypoblaste : il est situé moins profondément dans l’endomètre que l’épiblaste.
Il est l’origine de la cavité vitelline.
Une ligne primitive se forme au milieu de la face épiblastique du disque didermique
(Figure 3). Elle détermine en quelque sorte les axes crânio-caudal, dorso-ventral ainsi
que l’axe gauche/droite de l’embryon.
4
Au cours de la gastrulation, il se produit 2 phénomènes importants :
Quelques cellules épiblastiques migrent par la ligne primitive et vont
remplacer l’hypoblaste afin de former l’endoblaste (ou endoderme).
Celui-ci est à l’origine du revêtement épithélial de l’intestin et des
glandes.
D’autres cellules de l’épiblaste migrent au travers de la ligne primitive
pour former le mésoblaste (ou mésoderme) situé entre l’épiblaste et
l’hypoblaste. Le mésoblaste constitue donc le 3e feuillet du disque
tridermique.
Le mésoblaste se sépare par la suite en 3 sections, qui sont le mésoblaste para axial,
le mésoblaste intermédiaire et le mésoblaste latéral. Finalement, une fois que
l’endoblaste ainsi que le mésoblaste sont formés, l’épiblaste change de nom et devient
l’ectoderme. (Figure 4)
II- ETUDE ANALYTIQUE SUR LES TERATOMES :
Les tératomes sont faits de tissu de localisation et de structure anormale. C’est une
malformation presque toujours volumineuse, composée de tissus multiples, étrangers à
la région qui les environne et ne provenant pas d'elle. Ils peuvent conserver des
caractères fœtaux ou embryonnaires. Ils évoluent sur un mode cancéreux après une
phase latente ou d'emblée (tératocarcinome).
A. ETUDE TOPOGRAPHIQUE : (5) (6)
Les tumeurs germinales sont principalement gonadiques (Figure 5). Mais les
localisations extra gonadiques sont également possibles. Elles siègent alors
essentiellement sur la ligne médiane rétro péritonéale. Les autres localisations
exceptionnelles sont le cou (tumeurs pharyngées) et la face (orbite, nasopharynx, cavité
buccale, joue)
5
Figure 1 : Stade Morula (3) Figure 2 : Stade Blastula (4)
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Figure 3 : Formation de la ligne primitive(4) Figure 4 : Position des 03 feuillets primordiaux et
ses destinés (4)
29%
17%
35%
19%
OVARIENNE
TES TICULAIRE
S ACCROCOCCYGIENNEAUTRES
Figure 5: Topographie des tumeurs germinales chez les deux sexes (6)
6
a- Les tératomes gonadiques :
Les tératomes gonadiques sont de loin les plus fréquents. Les tératomes ovariens
sont souvent bénins alors que les tératomes du testicule sont souvent malins,
s’établissant fréquemment sur des testicules ectopiques.
b- Les tératomes extra gonadiques :
Les tératomes axiaux internes :
Ils sont médians ou paramédians, et sont représentés par :
les tératomes épiphysaires, mésocéphalique ;
les tératomes médiastinaux ;
les tératomes rétro péritonéaux
Les tératomes axiaux externes :
Ils sont rares et sont particulièrement évidents dès la naissance et adhèrent à une
extrémité de l’axe vertébral, en continuité avec les téguments. Ils sont souvent
volumineux. On les trouve au niveau du pharynx (épignathes), du cou (intra ou
parathyroïdiens), du cordon ombilical, de la région sacro-coccygienne.
B. ETUDE MACROSCOPIQUE : (7)
La taille des tératomes est variable selon la vitesse de croissance et surtout
selon leur localisation. Cette taille dépend du volume de tissu formé mais aussi de la
présence de kystes plus ou moins nombreux et distendus.
On peut schématiquement distinguer :
1 - Les tératomes kystiques (8)
Le tératome kystique le plus typique est le kyste dermoïde de l’ovaire. Il s’agit
d’une masse arrondie parfois volumineuse, à paroi nacrée assez mince. Son contenu est
grisâtre, sébacé et renferme souvent des poils. La face interne de la paroi comporte un
polype ou s’implantent des poils, des fragments osseux ou cartilagineux, des fragments
de muqueuse ou des tissus graisseux, reconnaissables macroscopiquement. Ces
tératomes kystiques sont réputés bénins.
7
2- Les tératomes solides : (8)
Ils sont constitués par une masse irrégulière aussi bien dans leur forme
que dans leur consistance, mais sont plus hétérogènes dans leur structure par rapport
aux autres tératomes. A coté des zones charnues, cette masse comporte souvent un
remaniement nécrotico-hémorragique. Ces tératomes solides ont une probabilité plus
importante d’être malins.
C. ETUDE MICROSCOPIQUE : (8) (9)
Les dysembryomes sont des malformations dues à une anomalie de
l’organisation des feuillets embryonnaires qui peuvent se manifester dès la naissance.
Ils sont caractérisés par des malformations d’aspect tumoral, composées de tissus :
o étrangers à la région où ils se développent ;
o dérivant des feuillets embryonnaires avec souvent une grande hétérogénéité
tissulaire.
Ils peuvent s’organiser et se manifester par une induction tissulaire sans formation
d’organe entier.
La classification des tératomes est fondée sur deux éléments : -La présence d’un ou plusieurs tissus permet de distinguer les dysembryomes
simples ou complexes ;
-Le caractère mature ou immature du ou des tissus amène à distinguer
dysembryomes matures et immatures.
1. Tératome mature : (9)
Les tératomes matures sont formés de tissus adultes variés. Les cellules ne
présentent aucune marque de malignité patente. La cancérisation secondaire d’un
contingent cellulaire de tératome adulte est exceptionnelle.
a- De forme simple :
Il est représenté par le kyste épidermoïde cutané qui est arrondi et mobile,
mesurant de quelques mm à 2 à 3cm et siégeant dans le derme. La paroi du kyste est un
épithélium malpighien normal qui produit une très grande quantité de kératine, riche en
8
graisse, qui s’accumule dans la lumière kystique. La rupture de la paroi kystique,
avec parfois surinfection, entraîne l’apparition d’une inflammation à corps étranger de
la tumeur au contact de la kératine libérée dans le derme.
Histologiquement, ce sont des tumeurs composées de tissus adultes comme la
peau, du cartilage, de la névroglie, des cellules musculaires lisses ou striées,…
Les tératomes matures simples sont faits d’un seul tissu mature, qui est donc
identique au tissu adulte normal correspondant.
Certains dysembryomes ovariens sont dits simplifiés (exemple du « goitre », fait
de tissu thyroïde mature) et sont incomplets ; il peut s’agir :
- de tératomes composés de 2 feuillets embryonnaires ;
- de tératomes monoblastiques, où seul un tissu se développe ou persiste.
b- De forme complexe : (2)
C’est le kyste dermoïde. Ils sont constitués de plusieurs tissus matures
anormalement imbriqués. Ils comportent les dérivés des feuillets embryonnaires. Ce
sont donc des tératomes tri-feuillets avec présence :
- des dérivés ectoblastiques (peau) et neuroblastiques : territoires gliaux,
neurogliaux, rétiniens ;
- des dérivés endoblastiques représentés par l’épithélium respiratoire ou digestif
ou glandulaire ;
- des dérivés mésoblastiques avec les divers tissus conjonctifs : os, cartilage,
muscles.
Parfois on remarque une ébauche d’organisation tissulaire qui n’arrive pourtant
pas à reproduire un organe entier.
2. Tératome immature de forme toujours maligne : (2) (7) (10)
Les tératomes immatures peuvent être simples ou complexes, et sont faits
de tissus tels qu’on peut les observer au cours de l’évolution de l’embryon. Ces tissus
sont parfois si peu différenciés qu’il est difficile de déceler leur origine. La tumeur est
composée de tissu embryonnaire immature en quantité variable, principalement neuro-
ectodermique. Des localisations péritonéales (gliomatosis peritonei) ou hépatiques sont
possibles. Ils sont constitués par des tissus ectoblastiques, mésoblastiques et
endoblastiques jeunes présentant des caractères de malignité cellulaire qui peut être
globale, intéressant tous les contingents avec reconstitution de nombreuses
9
différentiations dans les métastases ou indifférenciée aboutissant à l’aspect de
tératocarcinome. On admet que la découverte de tissu immature dans un tératome n’est
pas synonyme de malignité, car la maturation en tissu adulte qui constitue les tératomes
bénins peut en résulter.
Certains dysembryomes immatures contiennent un contingent
trophoblastique, sécrétant des gonadotrophines, comme le choriocarcinome.
D. GENESE DES TERATOMES OVARIENS:
1- Considérations générales : (5) (11)
Les tumeurs germinales se développent à partir des cellules germinales
primitives qui, entre la 4ème et la 6ème semaine de la vie intra-utérine, migrent depuis
l’endoderme du sac vitellin vers la crête génitale de l’embryon, avant de se fixer dans
l’ovaire ou dans le testicule. Les sites extra-gonadiques des tumeurs germinales (régions
sacro-coccygienne, rétro-péritonéale, médiastinale, intracrânienne pinéale), s’expliquent
par une migration anormale de ces cellules à proximité de la ligne médiane.
2 - Histogenèse du tératome : (5) (11)
Trois théories principales sont actuellement admises :
a. Théorie de Ribbert : (11) (12)
La cellule multipotente dérive de l’œuf du porteur (comme pour les tératomes
congénitaux) et se développe après une période de latence inactive. Il apparaît donc
comme « un jumeau inorganisé ». Il y a en effet toutes les formes de transition :
entre jumeaux anisopages parasites qui désignent des fœtus parasites
ou fœtus in fœtus. C'est l'inclusion d'un fœtus à l'intérieur d'un autre
fœtus (autosite ou fœtus hôte). Mais parfois il s'agit de plusieurs
fœtus parasites ;
entre les tératomes axiaux internes et jumeaux endocriniens :
Cette conception générale de tératome se rattache à la théorie
blastométrique de Marchand et celle de l’anomalie de la ligne primitive de Budde. Ces
deux théories considèrent les tératomes congénitaux comme un "jumeau inorganisé" :
- soit individu régressé et inclus dans l'hôte ;
10
- soit ébauche soustraite dès le début de la vie embryonnaire à l'inducteur
primaire, sur un œuf unique.
b. Théorie de Peyron : (13)
Le tératome (en particulier gonadique) serait l’enfant de son porteur : il
résulterait du développement d’une gonie, sans fécondation. Autrement dit, la cellule
multipotente provient de la gonade. C’est une cellule germinale, qui par
parthénogenèse, va se multiplier. Le tératome apparaît ici comme le « fils monstrueux
de son père ».
Cette théorie de parthénogenèse peut être étendue aux tératomes médiastinaux et
rétropéritonéaux qui siègent sur le trajet de la migration des gonocytes primordiaux
initialement formés dans la paroi du sac vitellin.
c. Concept de Teilium (11)
Selon le concept de Teilium (figure 6), toutes les tumeurs germinales ont
la même origine cellulaire : la cellule germinale primordiale totipotente. Les tumeurs
germinales sont considérées comme des lésions liées à des erreurs de différenciation
et/ou de migration des cellules primordiales. Le degré et la voie de différenciation
déterminent le type histologique : la prolifération de cellules germinales indifférenciées
induit un dysgerminome (équivalent du germinome intracérébral ou du séminome
testiculaire), les cellules germinales totipotentes induisent un carcinome embryonnaire,
les cellules progressant dans la voie de différenciation extra-embryonnaire conduisent à
une tumeur du sac vitellin ou à un choriocarcinome, et les cellules présentant une
différenciation embryonnaire, aux tératomes matures et/ou immatures.
E. EPIDEMIOLOGIE : (2) (14) (15)
Le tératome ovarien représente 20% des tumeurs ovariennes et 95% des
tumeurs germinales. Les tumeurs germinales malignes sont des tumeurs rares qui
11
représentent près de 3% des tumeurs malignes de l’enfant. L’incidence des tumeurs
germinales malignes est de 2-3 par million d’enfants et par an. Selon les données
actuelles des registres anglais et allemands, l’incidence de ces tumeurs aurait récemment
augmenté. Il existe 2 pics d’incidence selon l’âge, correspondant à des histologies et des
biologies différentes :
- Le premier pic concerne les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans
et rarement pendant l’adolescence. Le type histologique de la tumeur est
celle de tératome immature qui est en général malin.
Chez l’enfant, le diagnostic est réalisé le plus souvent entre 6 et
11 ans.
- Le second pic concerne surtout les adultes à partir de 18ans jusqu’à 80
ans. Ce sont les tératomes matures qui sont généralement bénins. 8 à
15% des tératomes matures sont bilatéraux. Dans 10 à 15% des cas, ils
peuvent être associés à une composante immature ou à une tumeur
germinale maligne de l’ovaire controlatéral.
On dispose actuellement de peu d’informations concernant les facteurs
favorisants de ces tumeurs. Les garçons porteurs d’un syndrome de Klinefelter semblent
courir un risque accru de présenter une tumeur germinale médiastinale.
III- RAPPEL ANATOMIQUE SUR LES OVAIRES : (16) (17)
1- Macroscopie :
Les ovaires, glandes génitales féminines, sont des organes lobulaires en forme
d’amandes de couleur blanc rosé, de consistance ferme, responsables de la maturation et
de la reproduction des ovules. Ils sont au nombre de deux et sont situés dans
l’excavation pelvienne au niveau de dépressions dénommées fossettes de Claudius de
chaque côté de la cavité péritonéale. La surface de l’ovaire est lisse chez la jeune fille
mais irrégulière, mamelonnée et cicatricielle, chez l’adulte.
2- Microscopie :
Une coupe de l’ovaire (Figure 7) passant par le hile présente à décrire :
12
un épithélium germinatif ;
la zone corticale ovarienne ;
la zone médullaire subdivisée en deux régions qui sont la région
parenchymateuse et la région hilaire.
3- Rapports:
La vascularisation de l’ovaire est assurée par l’artère ovarienne et l’artère hilaire
qui donnent des branches anastomotiques au niveau des hiles. Les nerfs proviennent des
plexus ovariques et des nerfs utérins.
IV- DIAGNOSTIC D’UN TERATOME :
A - DIAGNOSTIC POSITIF :
La recherche étiologique d'une masse abdomino-pelvienne est une situation
clinique non exceptionnelle chez l'enfant, quel que soit son âge. La démarche
diagnostique fait appel à la fois aux éléments cliniques, aux techniques d'imagerie et à
certains éléments biologiques.
1- Clinique : (2) (18)
La manifestation clinique des tératomes est polymorphe et dépend de la
localisation de la tumeur et de son caractère bénin ou malin. Plusieurs mises au point
ont été faites récemment dans le département de médecine carcinologique Français
(Centre Léon Bérard, 69373 Lyon Cedex 8, France) pour mieux orienter la démarche
diagnostique.
1-1- Circonstances de découverte (19) (20) (21)
Les tératomes sont longtemps asymptomatiques et ne sont révélés que
tardivement par un syndrome tumoral abdominal avec augmentation de volume de
l’abdomen et/ou des douleurs abdominales associées à des signes de compression. On
peut retrouver une notion d’amaigrissement. Beaucoup plus rarement, ils se manifestent
par un tableau d’urgence chirurgicale à l’occasion d’une torsion ou d’une rupture.
13
Figure 6 : Classification et histogenèse des tératomes (11)
-------------------------------------------------------------------------------------------------
Figure 7: Coupe de l’ovaire (17)
Arrêt de la
différentiation
GERMINOME
Différentiation
TERATOME
Embryonnaire -tératome
immature
-tératome
mature
Extra embryonnaire-tumeurs du sinus
endodermique
-choriocarcinome
CELLULE GERMINALE
PRIMITIVE
14
Doivent être étudiés :
- les antécédents gynécologiques personnels et familiaux, surtout
l’existence de cancers familiaux, de jumeaux dans les collatéraux ;
- les antécédents chirurgicaux ;
- les signes génito-urinaires ;
- la régularité des cycles ;
- les signes d’infection gynécologique.
1-2- Signes physiques : (18) (21)
L’examen physique doit être méthodique, complet et systématique,
appareil par appareil. L’inspection peut noter une voussure unilatérale déformant le
ventre et siégeant au niveau de l’une des fosses iliaques. La palpation trouve une tumeur
abdominale volumineuse, unilatérale, principalement solide mais pouvant contenir des
territoires kystiques et/ou nécrotiques. Des localisations péritonéales (gliomatosis
peritonei) ou hépatiques sont possibles.
L’examen clinique doit analyser :
- le développement pubertaire ;
- la recherche de signes de virilisation ou de puberté précoce ;
- l’existence de signes génito-urinaires ;
- la régularité des cycles ;
- les signes d’infection gynécologique ;
- les signes de péritonite ;
- un examen gynécologique complet (caractères sexuels secondaires,
toucher rectal, examen des glandes mammaires).
Ces tumeurs peuvent être sans conséquences à l’endroit où elles se
développent (forme latente) ou, au contraire, occasionner des lésions minimes ou plus
graves (forme compliquée) telles que compression et/ou infiltration des tissus de
voisinage entraînant une altération locale et/ou générale plus ou moins importante.
15
Le toucher rectal permet d'apprécier son développement endo-pelvien et de
préciser si elle est pré ou rétro-rectale. Enfin, l'examen recherchera une hépatomégalie
ou des adénopathies superficielles
2 - Examens paracliniques :
2-1- Biologie: (22)
Le dosage des marqueurs est indispensable pour l’analyse diagnostique
d’une masse ovarienne. Mais ces examens biologiques ne sont pas spécifiques du
tératome.
La β-HCG et l’AFP semblent indispensables chez l’homme jeune comme moyen
de suspecter d’emblée un contingent immature, puisque le tératome mature par
définition ne secrète pas ces marqueurs. Elles permettent de suspecter le diagnostic et de
surveiller l’évolution de la maladie pendant et après le traitement.
a- Alpha-foeto-protéine : (2)
L’a-FP est une glycoprotéine d’un poids moléculaire de 33kDa, d’une demi-vie
de 3 jours, et de dosage radiologique. Elle est normalement sécrétée par le placenta, puis
par le foie du fœtus. Sa synthèse s’arrête progressivement à partir de la naissance et son
taux, élevé dans le sang du nouveau-né, décroît régulièrement pour se normaliser
(<10ng/ml) vers le huitième mois de vie. Certains enfants cependant, n’ont un taux
strictement « normal » d’a-FP que vers l’âge de 21 ans.
Cependant, elle serait anormalement augmentée en cas de tératome immature.
Lors de la surveillance sous traitement, il faut également tenir compte de l’âge
de l’enfant et faire plusieurs dosages avant de prendre une décision thérapeutique.
Quand l’ablation est complète, le taux d’a-FP diminue rapidement dans le sérum pour se
normaliser en quelques jours. Le taux normal d’a-F.P est aux environs de 10 à 20µg/l
b- Hormone Chorionique Gonadotrope : (2) (23)
L’hormone chorionique gonadotrope (HCG), est une glycoprotéine
d’un poids moléculaire de 130 kDa, d’une demi-vie de 7 jours, et de dosage
radiologique. Elle est
16
sécrétée par le placenta et anormalement sécrétée par les choriocarcinomes.
Elle est formée de 2 chaînes : α et β. La chaîne α est commune à d’autres hormones
(LH, TSF, FSH), la chaîne β est spécifique de l’HCG.
Le taux de β-HCG libre peut-être augmenté dans les tumeurs germinales
malignes mais aussi dans d’autres tumeurs malignes telles que des cancers de la vessie.
L’augmentation de ces marqueurs tumoraux affirme avec certitude la présence
de la composante sécrétante dans la tumeur, même si on ne la retrouve pas à
l’histologie, malgré une analyse tout à fait attentive. Il est indispensable de pratiquer ces
dosages avant l’intervention (ou juste après, si cela n’a pas été fait auparavant). Dans le
cadre du suivi, les dosages de ces marqueurs identifient précisément la présence ou
l’absence de la tumeur sécrétante. Ils seront répétés régulièrement chez tous les malades
atteints d’une tumeur germinale, quel que soit le type histologique. En effet, des
tumeurs sécrétantes récidivent parfois en tumeurs non sécrétantes et inversement. Une
élévation secondaire et confirmée du taux d’a-FP ou d’HCG témoigne d’une récidive ou
d’une métastase. L’H.C.G plasmatique normale est inférieur à 7U.I/l
c- Enzyme Lacto-Deshydrogénase : (2) (24)
Son dosage présente un intérêt notamment pour les dysgerminomes dans le cas
desquels son taux est très souvent augmenté. Les LDH ne sont pas spécifiques, mais
leur élévation peut constituer un argument en faveur d’un tératome mature pour certains
auteurs. Sa valeur normale est de 120 à 240U.I/l
d- CA 125 : (2)
Le dosage du CA 125 peut être contributif en cas de suspicion de tumeur épithéliale
maligne. Son taux sanguin sera supérieur à 30 Uarb/ml en cas de tumeur.
La négativité des marqueurs n’exclut pas bien sûr, la malignité (Tumeurs
Germinales non sécrétantes).
2-2- Imagerie diagnostique (2) (25) (26)
L’imagerie joue un rôle important en matière de tératome car, non seulement
elle donne le siège exact de la tumeur, mais permet aussi de déterminer la forme
kystique, solide ou mixte de la tumeur.
17
Cependant, le radiologiste ne peut entreprendre le bilan d'imagerie qu'après
avoir pris connaissance du contexte clinique et évoqué avec les cliniciens les
probabilités diagnostiques. Ces probabilités s'appuient sur l'âge de survenue et la
suspicion topographique ainsi que sur les signes cliniques d'accompagnement.
Les examens les plus fréquemment utilisés sont :
- la radiographie standard ;
- l’échographie abdomino-pelvienne ;
- la TDM (tomodensitométrie) ;
- l’IRM (imagerie par résonance magnétique).
a- Radiographies standards:
L’abdomen sans préparation permet de rechercher des calcifications
intra-lésionnelles et de vérifier le cadre osseux pour le diagnostic différentiel (agénésie
sacrée d’un syndrome de Currarino, tumeur osseuse avec extension endo-pelvienne).
En cas de tératome mature, deux tiers des cas apparaissent sous forme d’une
masse complexe. Des calcifications (ossifications, dents) sont observées dans la moitié
des cas. En cas de tératome malin, la présentation radiologique est celle d’une masse
principalement solide contenant des formations kystiques de taille variable et des
calcifications liées à un contingent de tératome mature quasiment systématiquement
associé.
La radiographie du thorax permet de rechercher des localisations pulmonaires et
médiastinales d’une lésion maligne.
b- Echographie abdomino-pelvienne :
Echographiquement, le tératome peut varier d'une masse totalement anéchogène à
une masse hyperéchogène. Le plus souvent, il apparaît comme une masse complexe.
- La majorité de kystes dermoïdes sont très échogènes, pouvant générer une
ombre postérieure.
- Les tératomes kystiques bénins montrent typiquement une composante kystique
anéchogène en plus d'une masse dense avec cône d'ombre qui correspond à un
bouchon dermoïde.
18
- Un foyer intensément échogène par la présence d'os, de dents, et de cheveux est
un signe évocateur de tératome. D'autres signes échographiques distinctifs
incluent un niveau de graisse-fluide et les lignes et les points hyperéchogènes
produits par les cheveux.
- En cas de tératome mature, la forme typique est celle d’une lésion kystique
anéchogène avec nodule mural échogène contenant de la graisse et des
calcifications.
L'échographie Doppler couleur peut être utile dans la différentiation des
tératomes kystiques bénins et malins. L'écoulement de sang dans des tératomes
kystiques bénins est typiquement retrouvé seulement dans la périphérie du kyste
contenant la plupart du temps de la graisse et des cheveux non vascularisés.
Réciproquement, l'écoulement intra-tumoral de sang est sensiblement plus fréquemment
dans les tératomes malins que dans les tératomes bénins, à l'exception du goitre ovarien
qui est une forme rare et en général bénigne de tératome kystique qui contient le tissu
thyroïdien richement vascularisé.
c- Scanner et IRM :
En dehors de l’urgence et seulement après l’échographie, le scanner ou
l’IRM sont utiles en cas de masse de nature indéterminée, lorsqu’on suspecte une
tumeur ovarienne maligne, et avant toute chirurgie.
La présence de calcifications et/ou de contingent graisseux au sein de la
tumeur sont des éléments en faveur d’une tumeur germinale, mais, en dehors de la
forme typique du kyste dermoïde, l’hypothèse d’une tumeur maligne ne doit pas être
exclue sur ce seul argument, car des contingents tératomateux matures sont associés aux
tumeurs germinales mixtes.
Au cours du TDM, le tératome a généralement une forme bien circonscrite,
avec une capsule souvent épaisse, parfois calcifiée (qui peut se rehausser à l’injection de
contraste). Leur contenu est variable, pouvant comporter des éléments liquidiens,
graisseux, solides ou calcifiés. L’association de ces éléments rend hautement probable
le diagnostic de tératome, mais ils sont rarement tout présents. Certains tératomes
kystiques présentent un niveau graisse – liquide, également très suggestif de diagnostic.
19
Rappelons ici la valeur pathognomonique pour le diagnostic de tératome de la présence
d’éléments organoïdes (dents, poils, os). La TDM reste l’examen de choix dans
l’évaluation du type de lésions.
2-3- Anatomie pathologique de la pièce opératoire (1) (27)
Si les techniques d’imagerie moderne permettent actuellement de
suspecter avec plus ou moins de certitude le diagnostic de tératome, et de réaliser un
bilan d’opérabilité, seule l’étude anatomopathologique peut confirmer le diagnostic
positif. Elle permet de confirmer le diagnostic de malignité, de connaître la variété
histologique de la tumeur et le grade histo-pronostique, important pour poser
l’indication thérapeutique.
A la coupe, c’est un kyste (unique ou multiloculaire) ou une masse solide,
surtout en cas de tératome mature de forme simple. L’aspect le plus fréquent est celui
d’une masse polykystique formée de plages creusées de microcavités. Ces tumeurs sont
très hétérogènes et sont caractérisées par la présence de sébum qui a un aspect de
pommade mastic jaunâtre ; le liquide contenu dans les kystes est très variable en teinte
et en consistance ; il peut s’agir de liquide fluide ou plus épais, visqueux, voire même
franchement gras ; dans ce dernier cas, il est assez fréquent de trouver des poils et des
cheveux. Histologiquement, tous les agencements sont possibles avec des groupements
désordonnés de tissus étrangers à la région : tissu cutané, malpighien avec annexes pilo-
sébacées, formation d’origine endodermique (kyste à revêtement cylindrique cilié,
pancréas, tissu gastrique, intestinal), cartilage, os, tissu nerveux, thyroïde, muscle lisse
et strié. Ce sont les formes multi-tissulaires qui sont les plus fréquentes, mais on
constate parfois la prédominance ou l’exclusivité d’un type tissulaire ; on parle alors de
tératome simplifié. Ces tissus sont souvent de caractère bénin et rarement malin comme
le cas de tératocarcinome.
3- Diagnostic anténatal : (2)
Les examens suivants doivent être faits pour le diagnostic anténatal :
• Echographie 2D :
Elle est nécessaire pour la détection et la base du diagnostic. Elle permet de détecter :
20
- une anomalie d’une structure anatomique normale : taille, contours, texture ;
- la présence d’une structure anormale ;
- un hydramnios dans 50 % des cas ;
- une anasarque foeto-placentaire ;
- les signes spécifiques de certaines tumeurs ;
- les complications ;
- la croissance de la tumeur.
• Echographie 3D
• RMN
• Caryotype fœtal
• Le diagnostic définitif est histologique
Les éléments suivants sont en faveur d’un tératome :
- existence de kystes pathologiques de plus de 20mm ;
- augmentation de l’activité enzymatique de la thèque interne fœtale ;
- augmentation de l’activité gonadique fœtale ;
- augmentation de la perméabilité placentaire à l’HCG maternelle.
Notons que des follicules de De Graaf matures existent chez 60% des
nouveau-nés.
A- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : (2)
Il repose sur l’anamnèse déjà citée ci-dessus, en se basant sur les trois théories
de tératogenèse ainsi que l’exploration clinique et paraclinique.
Ces tumeurs germinales malignes ovariennes sont liées à l’existence d’une
caractéristique cytogénétique commune à toutes les tumeurs germinales ovariennes,
testiculaires ou extragonadiques de l’adulte et de l’enfant : la présence d’un
isochromosome du bras court du chromosome 12 [i (12 P)], qui n’est retrouvée dans
aucun autre type de cancer.
21
B- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : (8) (18)
Le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs pelviennes, avec la torsion
d’annexe et avec la pathologie fonctionnelle de l’ovaire constitue la première étape
diagnostique. Le diagnostic de tumeur germinale maligne sécrétante est très rapidement
obtenu, grâce au dosage des marqueurs biologiques. En cas de masse ovarienne non-
sécrétante, après le bilan d’imagerie, la chirurgie est la règle, permettant à la fois
d’obtenir un diagnostic précis et de réaliser (ou initier) le traitement, tout en restant
aussi conservateur que possible pour préserver la fertilité.
En conclusion, le diagnostic de masse ovarienne chez la petite fille ou
l’adolescente repose sur un faisceau d’arguments : épidémiologiques, cliniques,
biologiques et d’imagerie.
V- STADIFICATION TUMORALE : (28) (29) (30)
Après avoir affirmé le diagnostic d’un tératome ovarien, on doit classer la tumeur en
fonction de son type histologique et de son extension locorégionale.
Le type de classification utilisé dépend du protocole thérapeutique. Les tumeurs
stromales et des cordons sexuels et les tumeurs épithéliales sont habituellement
stadifiées selon la classification TNM et/ou FIGO. Cependant la classification de la
FIGO révisée en 1992 a modifié la définition des stades précoces, en particulier pour le
stade Ic où la présence de tumeur à la surface de l’ovaire rend une dissémination
cellulaire intra péritonéale hautement probable et une chimiothérapie adjuvante à priori
nécessaire, alors que dans les stades I sans effraction de la capsule ni présence de
cellules malignes en surface, la chirurgie seule pourrait être suffisante. La fréquence de
ces stades reste à déterminer, d’autant que les principes de la stadification ont également
été réaffirmés (biopsies péritonéales à l’aveugle, biopsies ganglionnaires).
4- Classifications TNM et FIGO
Tx :Tumeur primitive non évaluable
T0 :Tumeur primitive non identifiée
T1 Stade I : tumeur limitée à l’ovaire
22
T1a IA : un seul ovaire, absence d’ascite, capsule intacte
T1b IB : deux ovaires, absence d’ascite, capsule intacte
T1c IC : capsule rompue, capsule envahie, ascite tumorale
T2 Stade II : extension pelvienne
T2a IIA : extension à l’utérus ou à la trompe
T2b IIB : extension à un autre organe (vessie, rectum, vagin)
T2c IIC : extension pelvienne et ascite tumorale
T3 (et/ou N1) Stade III : atteinte extra-pelvienne ou ganglionnaire
T3a IIIA : métastase péritonéale microscopique au-delà du pelvis
T3b IIIB : métastase péritonéale macroscopique au-delà du pelvis< 2 cm
T3c IIIC : métastase péritonéale macroscopique au-delà du pelvis> 2 cm
et/ou ganglion régional
N :Ganglion régional
Nx : non évaluable
N0 : absence de ganglion régional
N1 : ganglion régional envahi
M : Métastases
Mx : non évaluable
M0 : absence de métastase
M1 : Stade IV : métastase à distance (incluant le foie ou la plèvre)
La société française d’oncologie pédiatrique a adopté une classification clinique
des tumeurs germinales malignes qui a l’avantage d’être post chirurgicale :
5- Classification post chirurgicale : (Tableau I)
Elle classe la tumeur après l’exploration chirurgicale. C’est une classification
macroscopique et non histologique.
6- Classification de WHO (Tableau II)
C’est une classification qui rassemble sur le plan histologique toutes les tumeurs
ovariennes de l’enfant.
23
Tableau I: Classification post chirurgicale (28)
STADE EXTENSION TUMORALESTADE I Tumeurs sans extension locorégionale
Complètement enlevée
STADE II
Tumeurs sans extension locorégionale avec ou sans envahissement
ganglionnaire
Complètement enlevée et sans métastaseSTADE
III
Tumeurs avec extension locorégionale dont l’exérèse est incomplète
Sans métastase
STADE
III a
Avec résidu macroscopique
STADE
III b
Avec résidu macroscopique ou ascite tumorale
STADE
IV
Métastase à distance
Tableau II : Classification de Who (28)
24
25
VI- TRAITEMENT : (31)
Le but du traitement des tératomes est double :
- Exérèse complète de la masse tumorale en évitant les complications,
surtout métastatiques ;
- Mise en rémission complète dans le but de rallonger l’espérance de vie
des patients par une prise en charge pluridisciplinaire impliquant aussi
bien les oncologistes que les chirurgiens.
Beaucoup d’auteurs suggèrent actuellement que le traitement est stratifié sur
l’histologie, le stadage postopératoire et sur le niveau des marqueurs.
Actuellement, la chirurgie et la chimiothérapie sont les meilleurs moyens pour
traiter tous les tératomes, quels que soient leurs sièges et leurs types histologiques.
1- Prise en charge chirurgicale : (2) (31) (32)
La résection chirurgicale est le traitement de choix. Cette intervention ne doit
jamais être différée, du fait des complications (infection, rupture, compression,
extension) locales possibles et surtout, du fait du risque de développement d’un
contingent malin. On note toutefois la nécessité d’une chimiothérapie pré et post-
opératoire, dans le cas de confirmation du caractère malin de la tumeur, qui améliore le
pronostic, surtout pour les formes étendues.
Le geste chirurgical est primordial dans ces tumeurs rares de l’ovaire puisqu’il
permet le diagnostic, le bilan d’extension de la maladie et le premier acte thérapeutique.
Bien que beaucoup de patientes aient subi une intervention chirurgicale initiale
comportant une exérèse maximale des masses tumorales (Hystérectomie totale avec
annexectomie bilatérale, omentectomie, exploration abdominale complète et curage
ganglionnaire) ; un certain nombre de patiente ont bénéficié d’une chirurgie
conservatrice (conservant l’ovaire controlatéral et l’utérus) associée à une exploration
abdominale complète. Dans les tératomes, certains composants tumoraux, spécialement
le neuro ectodermique, peuvent, en perdant tout potentiel de malignité, évoluer vers la
maturation. Ce tissu mature peut atteindre un volume important, responsable des
complications fonctionnelles. Une simple surveillance après chirurgie n’est
26
classiquement admise que pour les dysgerminomes purs de stade I et de Grade I, pour
lesquels le risque de rechute est extrêmement faible. En ce qui concerne les autres cas,
notamment les patientes atteintes de carcinome embryonnaire ou de tumeur vitelline, et
celles présentant des tumeurs de stade II, III, et IV, le risque de rechute élevé conduit à
proposer une chimiothérapie adjuvante après le geste chirurgical.
La Conférence de Consensus (National Institute of Health, Washington, 5-7 avril
1994) a recommandé la technique suivante pour toutes les tumeurs malignes rares de
l’ovaire :
1- incision verticale ;
2- cytologie du liquide péritonéal ;
3- Si tumeur ovarienne isolée : biopsies de la paroi pelvienne, du cul-de-sac et des
gouttières pariéto-coliques ; biopsies diaphragmatiques ou cytologie par frottis ;
4- évaluation de la séreuse intestinale et du mésentère ;
5- omentectomie infra colique ;
6- prélèvement ganglionnaire pelvien et lombo-aortique.
2 -Chimiothérapie : (33) (34) (35) (36)
Le traitement des tumeurs germinales a largement bénéficié des progrès de la
chimiothérapie depuis 1970. Cette chimiothérapie donne un taux de guérison de l’ordre
de 65% à 85%, tous sièges et stades confondus. Les médicaments les plus utilisés sont
la CYSPLATINE ou CARBOPLASTINE ou VP16, associée à la BLEOMYCINE.
Toutefois, le traitement doit toujours accompagner une résection chirurgicale de la
tumeur aussi complète que possible. Les tumeurs germinales malignes présentent, au
sein des cancers non hématologiques, la singularité de pouvoir guérir grâce à la
chimiothérapie cytotoxique.
L’introduction du cysplastine dans les protocoles thérapeutiques a constitué un
progrès décisif, modifiant radicalement la survie des malades. C’est un dérivé du
platine. Dans la littérature, le taux de rémissions complètes durables avec les
associations à base de platine, tous stades confondus, est de 80% (518 malades sur 648
traitées). La posologie unitaire chez l'adulte et chez l'enfant est de 50 à 100 mg/m2 de
27
surface corporelle en administration intraveineuse stricte de 30 minutes à 2 heures,
toutes les 3 à 6 semaines, le plus souvent :
• soit en perfusion unique;
• soit en administration fractionnée sur 5 jours.
Une hydratation préalable sera réalisée par perfusion d'au minimum 1 à 2 litres
de solution contenant au minimum 80 mmol/l de chlorure de sodium administrés en 6 à
12 heures. Une hydratation et une diurèse adéquates doivent être maintenues 24 heures
après administration du produit. La cible des sels de platines sont l’ADN, les protéines
cytoplasmiques et les mitochondries. L’ADN est la principale cible, avec la création de
ponts inter ou intra-brins sur la double hélice. Les protéines du cytoplasme, notamment
la tubuline, peuvent être endommagées par les cytotoxiques, ce qui est à l’origine de
perturbations de la structure de la cellule et des échanges énergétiques intracellulaires.
Les principaux effets secondaires sont la néphrotoxicité, la neuropathie périphérique,
l’anémie, les nausées et vomissements.
Les études publiées portent essentiellement sur l’association PVB (Cyplastine-
Vinblastine-Bléomycine). Depuis 1987, la Vinblastine a été remplacée par l’étoposide ;
le protocole BEP (Bléomycine-Etoposide-Cyplastine) s’est montré aussi efficace et
moins toxique que le protocole PVB. La chimiothérapie doit être adaptée au type
histologique ainsi qu’au stade de la tumeur. Du fait de la croissance tumorale rapide,
elle doit prendre place rapidement après la chirurgie. (Une semaine à 10 jours). La
toxicité aiguë observée est surtout hématologique.
Dans le cas de traitement de rattrapage après échec de chimiothérapie, les
indications de chirurgie à la rechute restent sujettes à discussion et les résultats de
chimiothérapie de seconde ligne sont difficiles à analyser. En effet, les patientes
rechutant plus de 6 semaines après la fin du traitement par le cyplastine sont définies
comme sensibles à la platine, alors que les patientes progressant moins de 6 semaines
après la fin de la chimiothérapie sont considérées comme résistantes.
28
3- Radiothérapie : (31)
La radiothérapie a été utilisée dans le passé, mais le taux de rechute important
(30-40%) après irradiation chez des patients présentant un résidu tumoral et la toxicité
associée non négligeable ont fait considérer la chimiothérapie comme le seul traitement
adjuvant recommandé. Cependant, pour les dysgerminomes dont la résection a été
complète, certains recommandent encore la radiothérapie adjuvante. D’ailleurs, les
tératomes immatures ne sont en général sensibles ni à la chimiothérapie ni à la
radiothérapie.
Même si les moyens sont les mêmes, quelques indications de la chirurgie et de
la chimiothérapie méritent cependant, d’être écartées :
Indication selon l’exploration : (31)
Une deuxième chirurgie est nécessaire :
• Lorsque seules des biopsies ont été réalisées lors de la première chirurgie.
L’intervention chirurgicale permet alors une exérèse complète des tumeurs
primitives ;
• Dans les carcinomes embryonnaires ou les tumeurs germinales mixtes non
sécrétrices. Dans ce cas, l’exérèse des lésions résiduelles après chimiothérapie
est indispensable car ni l’imagerie, ni les marqueurs tumoraux ne sont
suffisamment fiables pour connaître la nature du résidu. Dans les tumeurs
ovariennes, il peut exister des granulations tumorales d’origine métastatique sur
le péritoine. Si ces granulations sont matures (gliomatose péritonéale I) ou si
elles ne contiennent que peu d’éléments immatures, le pronostic est favorable.
Par contre, s’il existe un contingent important d’éléments immatures, le
pronostic est défavorable avec une évolution locale non contrôlable par la
chimiothérapie ou radiothérapie.
29
Indication selon les groupes pronostiques :(2)
• Les tératomes immatures non sécrétants, habituellement gonadiques, sont opérés
d’emblée et surveillés par l’imagerie en cas d’exérèse totale d’une tumeur
localisée à l’organe d’origine.
Si l’examen histologique d’une extension péritonéale d’une tumeur
ovarienne révèle la présence en abondance de tissu neuroblastique, on peut
proposer 3 cures de Vinblastine-Bléomycine-Cysplatine (VBP)
• Les tératomes malins de risque standard sont définis par un taux initial d’AFP
inférieur à 15000ng/ml et l’absence de métastase. Si l’exérèse première d’une
tumeur localisée laisse persister un résidu micro et macroscopique ou si la
tumeur s’étend au-delà de l’organe, une chimiothérapie complémentaire est de
mise par des cures de VBP (3 à 5 dont les dernières après négativation des
marqueurs)
• Les tumeurs germinales de haut risque, définie par un taux d’AFP supérieure à
15000 ng/ml et/ou des métastases relèvent d’emblée des cures de VBP qui
doivent obtenir la rémission biologique après un maximum de 4 cures faute de
quoi une chimiothérapie intensive suivie d’autogreffe de cellules souches
hématopoïétiques doit être discutée
EVOLUTION : (37) (38)
1. Tératomes bénins :
Transformation en tératome simplifié :
Ils sont toujours formés de tissus adultes matures. Cette maturation lente
explique le volume important de ces formations, bien tolérées longtemps par
l'organisme. La régression de certains tissus entraine la formation des tératomes
simplifiés.
30
Cancérisation des tératomes :
• les tératomes immatures: ce sont des tissus blastuléens et embryonnaires. Les
formes blastuléennes sont de malignité totale. Les formes embryonnaires sont à
malignité partielle et représentées par le choriocarcinome (trophoblastome) et
l'épithélioma ectoblastique.
• les tératomes matures : cancérisation possible, au même titre que celle des
tissus "adultes" du porteur (malignité "partielle"), d'une seule lignée cellulaire.
• les tératomes mixtes : leur évolution est identique à celle des tératomes
embryonnaires
2. Tératomes malins :
Ils évoluent selon 2 possibilités :
• l'une est rare : cancérisation d'un tissu adulte d'un tératome mature ;
• le tératome immature a presque toujours un pronostic malin. La malignité peut
alors être totale (formations blastuléennes) ou partielle, limitée à l'un des
constituants cellulaires
VII- ELEMENT DE PRONOSTIC: (2)
La stratégie diagnostique et thérapeutique dépend de trois facteurs pronostiques
différents qui sont le taux des marqueurs tumoraux, l’histologie et l’extension tumorale.
Le dosage des marqueurs tumoraux HCG, LDH et a. F-P présente un intérêt pour
le pronostic et le suivi de l’évolution de la maladie. La surveillance des marqueurs doit
être effectuée tous les deux mois pendant les deux premières années suivant la fin de
traitement. Même si leur valeur pronostique n’est pas clairement établie, l’augmentation
de leur taux signifie la rechute tumorale. Bien que la spécificité de ces marqueurs soit
très élevée, leur sensibilité n’est pas absolue, car il existe des évolutions cliniques en
l’absence d’augmentation des marqueurs tumoraux. Les tumeurs sont dites de « haut
risque » lorsqu’elles sont métastatiques et/ou associées à un taux d’a-FP supérieur à
15000 ng/ml au diagnostic.
31
Une Chirurgie de Deuxième Regard est toujours nécessaire en cas d’une
élévation secondaire des marqueurs tumoraux et une anomalie radiologique persistante.
La taille de la tumeur (supérieure à 10cm), le type histologique (sinus
endodermique, choriocarcinome), le grade histologique élevé (pour les tératomes
immatures), et l’âge des patientes (au-delà de 22ans) sont des facteurs pronostiques
fréquemment décrits. Un résidu tumoral après chirurgie parait être un facteur pronostic
déterminant.
La survie globale à 5 ans des patients souffrant de tumeurs germinales malignes
non séminomateuses est d’environ 85% et la plupart des rechutes sont observées chez
des patientes ayant des taux initiaux d’a-FP supérieur 15000 ng/ml.
On distingue 2 groupes de tumeurs ayant des pronostics et des
chimiosensibilités différents :
Les tératomes et les séminomes, tumeurs neurosécrétantes :
Les tératomes immatures, sans autres contingent malin : moins agressifs que
les tumeurs sécrétantes mais peu ou pas sensibles à la chimiothérapie ou à la
radiothérapie et leur traitement est chirurgical ;
Les séminomes purs, extrêmement sensibles à la radio et à la chimiothérapie.
Le Syndrome du tératome évolutif correspond à une situation clinique
particulière : la croissance du volume tumoral au cours (ou après) du traitement par
chimiothérapie d’une tumeur germinale alors que les marqueurs tumoraux diminuent. Il
est observé dans 2 à 7% des tumeurs germinales non séminomateuses. Différents
mécanismes sont invoqués pour expliquer ce phénomène : la croissance différentielle du
contingent mature du fait de la nécrose du contingent immature, ou la différenciation du
contingent immature en tératome mature au cours du traitement. Le traitement est
chirurgical.
32
DEUXIEME PARTIE
NOTRE OBSERVATION
32
NOTRE OBSERVATION :
I- METHODOLOGIE :
A- OBJECTIFS :
Les objectifs de cette thèse sont :
- d’étudier, analyser et comparer l’aspect clinique de notre cas avec ceux
décrits dans la littérature.
- de rappeler les démarches diagnostiques à faire devant des signes d’appel
cliniques chez une petite fille en période pré pubertaire.
- de proposer une prise en charge thérapeutique applicable à Madagascar.
B- CADRE DE L’ETUDE :
Notre enquête a été réalisée dans les services des urgences et de Chirurgie
Infantile Viscérale du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Ravoahangy
Andrianavalona Antananarivo.
C- MATERIEL ET METHODE :
Il s’agit d’une étude prospective descriptive à propos d’un cas de tératome
ovarien au sein du service Chirurgie Pédiatrique CHU-JRA Antananarivo au début de
l’année 2006 et de suivi post opératoire à court et à moyen terme.
Ont été pris en compte les paramètres suivants :
les circonstances de la grossesse ;
les antécédents péri et post nataux ;
les antécédents de la petite enfance ainsi que familiaux ;
l’âge et les signes d’appel clinique ;
le diagnostic positif ;
le délai entre le diagnostic et la prise en charge surtout chirurgicale ;
le suivi post thérapeutique et la durée d’hospitalisation.
33
D- RESULTATS:
1- Circonstances de la grossesse :
La grossesse s’est déroulée sans problème. Notons que les antécédents suivants
sont absents : hydramnios, infections materno fœtales, œdème, hémorragie génitale,
éclampsie. Les consultations prénatales ne sont pas à jour.
2- Antécédents péri et post-nataux
Le déroulement de l’accouchement était normal d’après la mère, même si celui-
ci s’est déroulé à domicile sous la surveillance d’une matrone. C’était un accouchement
à terme et eutocique avec un poids à la naissance de 2950g avec un cri immédiat à la
naissance. On n’a pas noté l’existence d’une rupture prématurée des membranes, ni
d’une hémorragie de la délivrance, ni d’infections néonatales ou d’autres antécédents
pathologiques particuliers du fait de l’absence de protocole d’accouchement. Le bébé a
été mis sous allaitement maternel exclusif. Le carnet de vaccination était absent dans le
dossier de la patiente mais il était à jour d’après les parents.
3- Antécédents de la petite enfance :
On note :
- l’absence de signe de puberté précoce (os sésamoïde du pouce, signe de
virilisation, apparition des seins, pilosité pubienne, vulve de type adulte,
hypertrophie du clitoris, métrorragie…)
- l’absence d’habitudes toxiques particulières (tabagisme passif,
décoction, automédication, …)
L’enfant n’est pas malnutri et son régime alimentaire est typiquement malgache,
c'est-à-dire normocalorique mais hyperglucidique.
4- Antécédents familiaux :
C’est la 3ème d’une fratrie de 3 enfants. Les autres membres de sa famille, aussi
bien ascendants que collatéraux sont en bonne santé apparente actuellement.
Il n’y a pas de cas de cancers familiaux, ni d’autres maladies génétiques,
ni d’antécédent de jumeaux dans la famille.
34
5- Age et signe d’appel clinique :
RAN. . de sexe féminin, âgée de 5ans, écolière est admise dans le service de
Chirurgie pédiatrique le mois de janvier 2006 pour douleur abdominale.
6- Démarche diagnostique :
6-1- Histoire de la maladie :
La maladie a débuté au mois de Décembre 2005 par une fièvre non
chiffrée, des vomissements à répétitions post prandiaux, puis des douleurs abdominales
aigues associées à une anorexie, un amaigrissement et enfin une altération de l’état
général, amenant la famille de la patiente à consulter au service des urgences CHU-JRA
en janvier 2006.
6-2 - Examen clinique
Trois signes majeurs sont bien visibles au cours de l’inspection :
• Amaigrissement spectaculaire non chiffré mais avec un poids de 13 kg
pour une taille de 102 cm, affirmé par l’indice Poids/ (Taille) ² inférieur
à 80%
• Signes de compression se révélant par une dyspnée à type de polypnée
associée à la présence de circulations veineuses collatérales abdominales
bien visibles
• Abdomen augmenté de volume avec un périmètre abdominal à 91cm.
La palpation note une masse abdominale siégeant au niveau de la fosse
iliaque droite et au niveau de l’hypochondre droit d’environ 10 cm de grand axe, de
consistance ferme, bosselée, peu sensible à la palpation associée à une ascite de faible
abondance.
Le toucher rectal combiné avec le palper abdominal ne retrouve pas de
particularité à part la perception de la masse tumorale à droite.
35
6-3- Examen paraclinique :
c- Imagerie diagnostique :
La découverte de ces signes amène le médecin traitant à demander :
• Un Abdomen Sans Préparation (A.S.P) (figure8 et 9) montrant des anses
intestinales semblant refoulées par une masse s’étendant du petit bassin à
l’hypocondre droit. La masse semble hétérogène, donnant une image en
grisaille.
• Une échographie abdomino-pelvienne (figures 10 et 11) qui a objectivé
l’existence des masses tumorales pré-rénale droite et pelvienne avec des
calcifications.
• Un scanner (figure 12, 13 et 14 et 15) abdominal a conclu à un probable
neuroblastome.
36
Anses intestinales refoulées
Calcifications
Masse tumorale
Figure 8 : Abdomen sans préparation-Cliché de face
37
(1) Anses intestinales refoulées
(2) Calcifications
(3) Masse tumorale
Figure 18 : Abdomen sans préparation-Cliché de profil
38
(1) Calcification
(2) Masse tumorale
(3) Rein droit
Figure 10: Echographie abdominale
(Coupe transversale passant par le rein droit)
39
(1) Calcification
(2) Masse tumorale
(3) Rein droit
Figure 11: Echographie abdominale
(Coupe longitudinale du rein droit)
40
Figure 12 : Scanner abdominal
Figure 13: Scanner abdominal
41
Figure 14 : Scanner abdominal
42
Figure 15: Scanner abdominal
b - Biologie :
Pour confirmer une étiologie tumorale et son retentissement, des examens
biologiques, praticables à Madagascar ont été demandés. Le tableau III (page 43)
montre les examens demandés avec leurs résultats respectifs.
II- CONDUITE TENUE :
L’examen clinique minutieux, ainsi que l’imagerie médicale et le dosage de
marqueurs tumoraux ne contribuent qu’à une suspicion diagnostique en cas de tumeur
43
germinale. L’anatomie pathologique est le seul examen paraclinique qui a confirmé le
diagnostic d’un tératome mature associé à une tumeur vitelline.
Cependant, après avoir confirmé l’origine tumorale de la maladie dont le site
n’est pas bien déterminé mais à priori le pronostic semble être malin du fait de la
présence de l’ascite et de l’élévation importante de taux des marqueurs tumoraux, le
médecin traitant a décidé la mis en œuvre immédiate de la chimiothérapie.
A -CHIMIOTHERAPIE :
1 –Méthode :
La chimiothérapie a été débutée avec une posologie de 4 cures, du mois de
février au mois d’avril 2006 avant de pratiquer une intervention chirurgicale. Les agents
cytotoxiques utilisés sont :
- CPM : Cyclophophamide type Endoxan (Agent alkylant-Moutarde à l’azote)
- O : Vincristine sulfate type Oncovin (Poison du fuseau)
- A : Adriblastine (Antracycline type Adriblastine)
2-Résultat :
Une nette amélioration clinique et échographique avec régression
spontanée du syndrome tumoral a été constatée, mais la calcification était toujours
présente.
Tableau III : Résultats des examens biologiques demandés
Examens demandés Résultats Valeurs normales Interprétation
V.S.H. (1ère heure) 90mm 1à10mm Très élevée
44
H.C.G. Plasmatique 4U.I/L Inférieur à 7U.I/L Normal
L.D.H. 980U.I/L 120 à 240U.I/L Elevé
a-F.P. Supérieur à 400µg/L 12µg/L Très élevée
A.C.E. 1,50µg/L Inférieur à 5,5µg/L Normal
CATHECOLAMINE :
-Noradrénaline
-Adrénaline
-Dopamine
181mmol/24H
50mmol/24H
2182mmol/24H
5.10-4 mmol/24H
10-4 mmol/24H
3.10-3 mmol/24H
Très élevée
B -CHIRURGIE :
Une intervention chirurgicale a été décidée le 05 juin 2006 en vue d’une
laparotomie exploratrice et d’une biopsie de la masse tumorale.
1-Bilan préopératoire standard.
Les bilans préopératoires standards sont normaux, sauf l’accélération importante
de V.S.H à la première et à la deuxième heure.
45
Le VMA n’a pas pu être dosé, faute de moyens.
Le taux d’alpha foeto-protéine est très élevé, supérieur à 400 ng/ml.
2 -Protocole opératoire :
Après avoir opéré la patiente, le protocole opératoire suivant a été déclaré par le
chirurgien :
• Laparotomie transversale sus-ombilicale
• Présence de métastases péritonéales sous forme de petites masses
granulées fermes blanchâtres.
• Mêmes granulations sur la face antérieure du foie et sur le tablier
épiplooïque.
• Grosse tumeur ovarienne droite (Photos 1 et 2) avec calcifications
et métastases vers l’ovaire gauche, hépatiques et mésentériques.
• Adhérences serrées des ovaires avec l’utérus et la vessie.
• Une annexectomie bilatérale associée à une omentectomie totale
a été décidée.
46
Photo 1 : Vue de face de la tumeur après l’ablation chirurgicale
47
Photo 2 : Vue de profil de la tumeur après l’ablation chirurgicale
48
3 -ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
Après avoir procédé à un prélèvement de la pièce opératoire fixée au formol 1%,
on a procédé à l’étude histologique de cette dernière. Le laboratoire d’anatomie
pathologique nous a communiqué le résultat suivant :
Tératome tridermique mature (Kyste dermoïde de l’ovaire droit) associé à une
tumeur du sac vitellin avec diffusion péritonéale.
III- SUIVI POST THERAPEUTIQUE
Malgré les efforts multidisciplinaires adéquats, la visite de suivi n’a pas pu être
établie car notre patiente était perdue de vue après avoir réalisé une échographie
abdomino-pelvienne de contrôle le mois d’Août 2006, dont le résultat était satisfaisant
car faisant mention de la disparition de la masse tumorale et des calcifications.
TROISIEME PARTIE
COMMENTAIRES - DISCUSSIONS – SUGGESTIONS
48
COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
I- EPIDEMIOLOGIE
1. A propos de la fréquence : (14)
Les ovaires et le testicule sont les sièges les plus fréquents des tératomes au
cours de l’adolescence et de la période péri pubertaire.
Il existe des localisations plus rares mais non exceptionnelles, telles que
l’estomac, les poumons et la région sacro-coccygienne.
A notre connaissance, il semble que notre observation soit le premier cas
de tératome ovarien associé à une tumeur vitelline chez une petite fille de 5 ans étudié et
rapporté à Madagascar.
Dans la littérature, la fréquence des tumeurs de l’ovaire de l’enfant et de
l’adolescente (Figure 8) au sein d’un Service de Chirurgie viscérale infantile en France
(Professeur C. Nihoul-Fékété) entre 1985 et 2003 fait état de 161 tumeurs des ovaires
post natales dont :
- 36% de tératomes matures ;
- 17% de kystes fonctionnels ;
- 18% de cystadénomes ;
- 5% de kystes paraovariens ;
- 9% d’ovaires infarcis ;
- 15% de tumeurs rares 15% (tumeur granulosa 3%, Sertoli-Leydig <1%,
Tumeurs malignes 12%) ;
- 44 torsions dont 27% des admissions pour pathologie ovarienne.
49
36%
17% 18%
5%
9%
15%
0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
40%
Kystes f
onctio
nnels
Kystes p
araov
arien
s
Ovaires in
farcis
Tumeu
rs rar
es
Figure 16 : Fréquence des tumeurs de l’ovaire de l’enfant et de l’adolescente au sein du service chirurgie viscérale infantile en France entre 1985 et 200 (Source Réf. 19)
50
On constate une augmentation de nombre d’enfants admis pour tératome mature
depuis à peu près 18 ans, depuis 1985.
Avant l’âge de 5 ans, la plupart des tumeurs germinales se développent dans des
sites extra-gonadiques, préférentiellement dans la région sacro-coccygienne et les
formes histologiques les plus couramment observées et fréquemment associées sont les
tératomes et les tumeurs du sac vitellin.
L’association de ces deux tumeurs est donc fréquente avant l’âge de 5ans comme
dans le cas de notre patiente. Mais sa localisation gonadique semble atypique pour l’âge
de notre malade.
2. A propos de l’âge : (14)
Les tumeurs germinales surviennent avec deux pics de fréquence : durant la
petite enfance et après la puberté. Le tératome ovarien est observé surtout au premier
pic, c'est-à-dire chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans et en période pré
pubertaire.
Le cas de notre patiente, qui est âgée de 5 ans confirme ces données. Cette
notion de pic de fréquence permet ainsi une orientation diagnostique précoce dès
l’interrogatoire.
3. A propos du sexe : (34)
Dans cette tranche d’âge de 0 à 5 ans, il existe une prédominance
féminine des tumeurs germinales pour les localisations extra-gonadiques et, au
contraire, une prédominance masculine sur les localisations gonadiques.
Après la puberté, les localisations gonadiques prédominent et le dysgerminome
est la forme histologique la plus fréquente, avec une prédominance masculine. Parmi les
tumeurs extra-gonadiques, il existe une prédominance masculine nette pendant
l’adolescence. Cette affirmation n’est pas confirmée par notre cas. La localisation était
gonadique mais l’enfant était de sexe féminin. Cependant, d’autres auteurs affirment
que les tératomes n’épargnent aucun sexe mais qu’il existe une prédominance féminine
constituant environ 50% des tumeurs ovariennes chez la fillette, ce qui semble être
confirmé par notre observation.
51
4. A propos de la race : (2)
L’origine raciale ne paraît jouer aucun rôle. D’ailleurs, nous constatons
qu’aucune source dans la littérature ne mentionne une prédominance des tératomes au
sein d’un type de population particulière.
II- PHYSIOPATHOLOGIE (2)
Les trois feuillets embryonnaires donnent des tératomes dits matures et
bénins lorsque les dérivés tissulaires sont bien différenciés ou des tératomes immatures
et malins lorsque la tumeur est composée de tissus indifférenciés. Les tératomes peuvent
conserver des caractères fœtaux ou embryonnaires.
Pour notre cas, l’enquête anamnestique, l’examen clinique et les examens
paracliniques réalisés ne peuvent pas encore évoquer une théorie de la genèse du
tératome ovarien.
Le résultat de l’examen anatomo-pathologique affirme qu’il s’agit d’un tératome
tridermique mature. On peut supposer alors ce tissu tumoral est formé dès le stade de
développement embryonnaire, c'est-à-dire avant le troisième mois, au cours de la
formation du disque tridermique pendant la gastrulation.
Selon la littérature, la présence d’un isochromosome du bras court du
chromosome 12 [i (12 P)], qui n’est retrouvé dans aucun autre type de cancer, est un
élément étio-physiopathologique important permettant d’orienter vers l’existence d’une
caractéristique cytogénétique commune à toutes les tumeurs germinales.
Malgré l’importance de cette hypothèse, nous ne pouvons pas affirmer la
présence de cet isochromosome du bras court du chromosome car l’examen du
caryotype de la patiente n’a pas pu être réalisé.
La présence des diffusions hépatiques et de granulations péritonéales confirme
l’existence des métastases. Sont-elles secondaires au tératome ovarien?
Le foie et le péritoine sont les sites de prédilection des métastases d’une tumeur
ovarienne. Cette donnée fait soupçonner fortement l’origine ovarienne des granulations
péritonéales.
52
Notons qu’il est nécessaire de bien éliminer la possibilité d’une métastase ovarienne à
partir d’autre localisation de tératome telle que le médiastin ou la région sacro
coccygienne. Ce qui n’est pas le cas de notre patiente car seul l’ovaire est atteint.
III- DIAGNOSTIC :
1. A propos de l’expression clinique : (38) (39)
L’existence éventuelle d’antécédents familiaux particuliers (cancers familiaux,
présence de jumeaux, maladies génétiques) qui auraient permis de mettre en évidence
une origine génétique de la maladie a été recherchée soigneusement, mais sans succès.
Les signes typiques présentés par la malade sont évidents, et sont identiques à
ceux décrits dans la littérature : il s’agit de l’amaigrissement, des signes de compression
à type de dyspnée et de la présence de circulations veineuses collatérales liées à la
tumeur, la masse abdominale palpable et l’augmentation de volume de l’abdomen.
Seule, la présence d’une ascite semble être atypique dans notre cas. Mais
toutes les pathologies tumorales malignes primitives ou secondaires péritonéales
peuvent être à l’origine d’une ascite néoplasique. Celle-ci se différencie de l’ascite
cirrhotique non pas sur son aspect, qui est comparable, mais sur le taux de protides
supérieur à 30 g/L et sur un rapport lactico-déshydrogénase ascite/ lactico-
déshydrogénase plasmatique supérieur à 1 (rapport inverse dans l’ascite cirrhotique).
Les principales causes sont les tumeurs ovariennes et digestives (estomac, côlon,
pancréas). Le mésothéliome péritonéal est rare. Le diagnostic formel est porté sur la
présence de cellules malignes dans le liquide. Parfois, une biopsie péritonéale sous
laparoscopie est nécessaire.
Doivent être éliminé aussi devant cette association tumeur ovarienne - ascite :
- Le syndrome de Demons Meigs qui est écarté par l’absence d’un hydrothorax
transudatif
53
- Le mésothéliome péritonéal qui est rare et qui nécessite une ponction d’ascite
pour affirmer son caractère exsudatif (Protéines > 25 g/l Cellules > 250/mm3) ainsi que
l’augmentation de l'acide hyaluronique.
Malgré la nécessité de la ponction et de l’analyse de liquide d’ascite, celle-ci
n’a pas été réalisée dans le cas qui nous occupe, car l’ascite état de faible abondance.
D’autres signes atypiques sont aussi possibles, mais rares, comme les
complications révélatrices, la métrorragie et la puberté précoce. La figure 24 montre la
proportion des signes typiques et atypiques en cas de tératome selon la littérature.
2. A propos de l’expression para clinique :
2.5- La biologie : (23) (24) (40) (41)
Le tableau III et la figure 9 comparent les résultats des examens biologiques
demandés par rapport aux valeurs normales.
Le dosage de l’a-F.P semble indispensable chez l’homme jeune comme moyen
de suspecter d’emblée un contingent immature, puisque le tératome mature par
définition ne sécrète pas ce marqueur. On a constaté que son taux a augmenté jusqu’à
20 fois par rapport à la normale. Il y a donc une discordance entre le résultat de
l’examen anatomo-pathologique, qui confirme le cas d’un tératome mature. La
présence de la tumeur du sac vitellin permet d’expliquer cette ascension galopante de
l’a-F.P. Selon la littérature, cette tumeur est sécrétante et produit de l’a –F.P à des taux
corrélés au volume tumoral.
On peut donc déduire que, devant un cas de tératome mature confirmé à
l’examen d’anatomie pathologique avec un taux d’a-F.P et de L.D.H très élevés, la
présence d’une tumeur du sac vitellin associée est fortement probable et c’est le cas de
notre patiente.
Cependant, cette hypothèse n’est pas valable en cas de tératome immature,
tumeur toujours maligne et secrétante.
Le tableau IV montre une comparaison du taux des marqueurs tumoraux en
fonction des tumeurs germinales malignes.
54
D’après ce tableau, le taux d’a-F.P doit être normal en cas de tératome mature
alors que le taux de H.C.G serait plus ou moins élevé. Seul le dosage du L.D.H paraît
nécessaire pour diagnostiquer le tératome mature. Son taux est fortement élevé. Cette
hypothèse est confirmée par le cas de notre patiente qui a présenté un taux de L.D.H
supérieur à 4 fois la normale. L’augmentation du taux de LDH semble donc représenter
un signe spécifique et sensible du tératome mature. D’autre part, son taux serait très
proche de la normale dans les autres tumeurs (tumeurs du sinus endodermique, tératome
immature, carcinome embryonnaire choriocarcinome, tumeurs composites), permettant
aussi le diagnostic différentiel.
L’élévation du taux d’a-F.P traduit plutôt la présence d’une tumeur du sinus
endodermique ou du sac vitellin, associée ou non au tératome. De même pour le H.C.G
qui traduit un carcinome embryonnaire et un choriocarcinome. Après la puberté chez
l’adolescente, il faut se méfier de la confusion possible entre les sécrétions témoignant
d’un début de grossesse et une tumeur maligne de l’ovaire avec une composante de
choriocarcinome.
Les examens biologiques ne sont pas spécifiques du tératome. L’élévation de
l’un de ces marqueurs tumoraux permet simplement de suspecter son diagnostic et la
négativité de ces dosages ne l’élimine pas. Ces examens permettent aussi de faire une
approche du diagnostic différentiel selon les tumeurs germinales les plus fréquentes et
la variation de leurs marqueurs.
On peut donc déduire que la variation du taux de l’a-F.P ne permet pas de
justifier le caractère malin ou non des tératomes. Seul l’examen anatomo-pathologique
des pièces opératoires ou biopsiques peut confirmer le type histologique malin ou bénin
de la tumeur.
Cependant, au terme de l’anamnèse et de l’examen clinique approfondis, la
présence d’un taux élevé de L.D.H permet d’emblée de suspecter le diagnostic d’un
tératome mature.
Le taux de catécholamine (noradrénaline, adrénaline et dopamine) urinaire est
très élevé par rapport à la normale. On a demandé son taux pour pouvoir éliminer un
55
neuroblastome. Cependant, son taux urinaire reste élevé. Cela est due probablement à
une métastase au niveau de la surrénale.
Une accélération importante de la V.S.H est retrouvée, du fait de la présence
d’une réaction inflammatoire très avancée au sein de la tumeur ou d’une surinfection
locale.
56
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
V.S .H a-F-P L.D.H
ResultatValeur normale
Figure 17: Graphique des résultats des examens biologiques demandés par
rapport aux valeurs normales
57
Tableau IV: Marqueurs tumoraux des tumeurs germinalesmalignes de l’ovaire
Types de tumeurs a-FP HCG LDHTératome mature - +/- +Tumeurs du sinus
endodermique
+ - +/-
Tératome immature +/- - +/-Carcinome Embryonnaire +/- + +/-Choriocarcinome - + +/-Tumeurs composites +/- +/- +/-
58
2.6- L’imagerie :
a- A propos de l’abdomen sans préparation : (20) (25)
Les clichés simples de l'abdomen ne sont pas capables, dans la plupart des cas,
d'affirmer exactement l'origine topographique d'une masse. Le refoulement des clartés
digestives est un indicateur insuffisant et l'absence de visualisation des psoas n'a que
peu de valeur chez l'enfant en raison de la pauvreté en graisse.
En dehors de sa nécessité pour poser le diagnostic différentiel avec d’autres
pathologies, l’ASP évoque des lésions de natures kystiques associées à des
calcifications. Le signe de refoulement des anses grêles est plus ou moins bien visible
selon le volume de la tumeur. Ces affirmations sont valables pour tous les types de
tératomes. Le décollement d'une ligne para vertébrale jusqu'au niveau du diaphragme
est, par contre, un argument très caractéristique en faveur de la colonisation de l'espace
infra médiastinal postérieur par un neuroblastome rétro péritonéal.
Une lésion osseuse de la ceinture pelvienne ou du rachis a également une très
forte valeur d'orientation si elle est en continuité avec le syndrome de masse. Il ne faut
cependant pas oublier que certaines tumeurs malignes métastasent à l'os chez l'enfant.
d- A propos de l’échographie abdomino pelvienne : (2)
Le tératome peut se manifester sous la forme d’une masse totalement
anéchogène, mais aussi sous celle d’une masse hyperéchogène. En cas de tératome
mature, la forme typique est celle d’une lésion kystique anéchogène avec nodule mural
échogène contenant de la graisse et des calcifications.
L’échogénéité de la tumeur n’est pas confirmée par notre échographe ainsi que
la nature kystique de cette tumeur. Les signes les plus évidents sont la localisation de la
tumeur (prérénale gauche et pelvienne) ainsi que l’existence des calcifications
tumorales.
Le caractère malin des tératomes peut être suspecté devant leur forme
hémorragique et métastatique. Ceci n’a pas été signalé lors de l’échographie pratiqué
sur notre malade. L’écho doppler aurait dû avoir été pratiquée pour confirmer
59
l’existence et le siège d’un écoulement de sang par rapport à la tumeur. Le siège du dit
écoulement permet de suspecter déjà le caractère bénin de la tumeur en cas de
saignement situé à la périphérie de la tumeur mais aussi le caractère malin en cas de
saignement intra tumoral. L’existence de ce saignement permet aussi d’évaluer la
possibilité d’une métastase et le risque important d’une thrombose d’origine tumorale.
e- A propos du scanner abdominal (42)
Le scanner ou l’IRM peuvent être utiles dans les formes atypiques pour
l’identification des calcifications et du contingent graisseux. La présence d’éléments
organoïdes est aussi un signe pathognomonique des tératomes à rechercher. Mais ces
deux signes importants ne sont pas mentionnés par notre spécialiste. Plusieurs praticiens
estiment que, par ordre de fréquence décroissante, le neuroblastome, le néphroblastome
et le tératome sont les tumeurs abdominales les plus fréquentes de l’enfant de 1 à 5ans.
S’est-il trompé en concluant qu’il s’agit d’un neuroblastome car celui-ci est la plus
fréquente des tumeurs abdominales de l’enfant? Y a-t-il des signes scanographiques
communs entre le neuroblastome et le tératome ?
Notons que le neuroblastome est une tumeur du système nerveux sympathique,
qui se développe à partir des cellules primordiales du système sympathique, nées des
crêtes neurales. Avec et sans injection, le scanner abdominal permet de préciser les
caractéristiques de la tumeur, ses rapports précis, la présence d'adénopathies ou de
métastases. À la coupe, il est très hétérogène avec des zones kystiques et encéphaloïdes,
des plages hémorragiques et nécrotiques. Le signe commun entre le neuroblastome et le
tératome est la présence de cette zone kystique. Mais sur le cliché, le neuroblastome est
de siège plus médian par rapport au tératome sous forme d’une masse solide,
comprenant un point blanc un peu diffus montrant la présence de calcium (plus de 80%
des cas), dense et hétérogène, surtout après l’injection de produit de contraste. On
visualise parfois la tumeur étendue dans le canal formé par les vertèbres et comprenant
la moelle épinière, dite « en sablier ».
60
2.7- L’anatomie pathologie (1)
La littérature décrit les tératomes immatures comme étant toujours malins. Le
résultat de l’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire prélevée chez notre
patiente affirme l’existence des composantes matures tridermiques associées à une
tumeur vitelline, c’est-à-dire de forme complexe présentant les trois feuillets décrits ci-
dessus mais de nature kystique.
On peut discuter si c’est une cancérisation secondaire d’un tératome mature qui
est normalement bénin mais pouvant évoluer sur un mode cancéreux après une phase
latente ou d’emblée, ou une métastase secondaire de la tumeur du sac vitellin avec
diffusion péritonéale. D’ailleurs cela confirme déjà le caractère malin de ce tératome,
même de type mature et complexe car il existe un envahissement des tissus voisins.
Notons que la présence de cette tumeur du sac vitellin n’a pu être établie dans le
diagnostic qu’au cours de l’examen anatomo-pathologique.
Même si cet examen n’affirme pas le caractère malin de la tumeur, plusieurs
auteurs pensent que les tumeurs du sac vitellin (ou tumeurs « du sinus endodermique »)
sont les plus agressives des tumeurs germinales et sont connues pour leur haute
malignité. Elles peuvent se présenter avec des localisations péritonéales, ganglionnaires
ou des métastases à distance (foie, poumon, système nerveux central). La tumeur au
moment de sa découverte est généralement infiltrante et volumineuse (diamètre moyen
: 15 cm)
L’examen radiologique peut noter la présence d’une volumineuse tumeur
solide avec des territoires kystiques de taille variable et des calcifications en cas de
contingent tératomateux mature associé.
2.8- Le diagnostic anténatal
Il est indispensable et prioritaire dans les pays occidentaux, mais souvent
ignoré dans les pays en développement, du fait de l’absence d’accès aux moyens
d’investigation modernes et du manque de moyens financiers. L’absence des signes
d’appels anténataux de la maladie constitue aussi un obstacle à la réalisation du
diagnostic anténatal.
61
IV- DISCUSSIONS THERAPEUTIQUES : (2) (33)
Les tératomes ovariens réclament une attitude thérapeutique stricte. Trois
situations déterminent les plans du traitement :
- la variété histologique : bénigne ou maligne
- l’extension de la tumeur : localisée ou étendue
- l’état du patient : en particulier l’état cardio-respiratoire (les patients qui ont
des facteurs de risque opératoire et les patients physiologiquement extrêmement âgés).
Nous disposons actuellement de deux moyens thérapeutiques, à savoir : la
chirurgie et les moyens thérapeutiques adjuvants, surtout la chimiothérapie.
2. La chirurgie : (31)
La chirurgie a été pendant longtemps le seul moyen thérapeutique efficace pour
traiter les tératomes ovariens. Pour notre patiente, la chirurgie découvre une grosse
tumeur ovarienne droite avec calcifications et métastases au niveau de l’ovaire gauche,
du foie et du mésentère.
Nous avons procédé à une exérèse complète que possible des lésions
tumorales suspectées malignes. . La chirurgie conservatrice n’est pas été réalisée car on
a constaté la présence de métastase et de calcification au niveau de l’ovaire gauche
imposant une annexectomie bilatérale.
3. Les moyens médicaux :
a- La chimiothérapie : (31) (33)
Deux points méritent d’être écartés dans le cas de notre patiente :
- Elle n’a reçu qu’un traitement néoadjuvant, c'est-à-dire quatre cures de
chimiothérapie pendant trois mois avant le traitement chirurgical.
- Les protocoles de la chimiothérapie utilisés sont :
• Les agents alkylants et apparentés, classés parmi les moutardes à
l’azote de type Endoxan ;
62
• Les poisons de Fuseau, classés parmi les vincristines de type oncovin ;
• Les antitopoisomerase II, classés parmi les anthracyclines de type
adriblastine.
De même, les protocoles décrits dans la littérature font intervenir :
- des agents alkylants, mais classés parmi les dérivés du platine de type cysplatine
ou carboplatine ;
- des antitopoisomerase II, mais classés parmi les dérivés de la podophyllotoxine
de type Etoposide ;
- et des poisons de fuseau de type Vinblastine.
Notons que notre patiente n’a pas reçu de traitement adjuvant, car elle a été
perdue de vue après un résultat échographique satisfaisant.
Elle a reçu précocement la chimiothérapie puis la chirurgie même si la tumeur
est au stade T3b IIIB (métastase péritonéale macroscopique au-delà du pelvis< 2 cm)
sur la classification TNM.
On peut déduire que la prise en charge précoce de la patiente est un facteur de
pronostic très important malgré un stade très avancé de la tumeur.
b - La radiothérapie (31)
En revanche, les tératomes sont radio-résistants. Aucune radiothérapie n’a fait la
preuve de son intérêt dans les tératomes, en particulier les tératocarcinomes.
Notre patiente n’a reçu aucune dose de radiothérapie
V- EVOLUTION ET PRONOSTIC (37) (38)
Certes, un cas n’est pas suffisant pour établir des conclusions
significatives. Le pronostic est fonction du degré de différenciation du ou des tissus.
Selon la littérature, un dysembryome fait uniquement de tissu mature a une évolution
bénigne et l’existence de tissu immature (isolé ou associé à des tissus différenciés) est
un signe de malignité qui est équivalent à notre cas par la présence d’une tumeur du sac
vitellin.
63
L’évolution spontanée sans traitement est fatale. Une généralisation avec
envahissement d’un grand nombre de territoires ganglionnaires et une atteinte
métastatique des autres organes se fait au bout d’un temps variable, mais assez long. De
plus, on ne peut pas nier la répercussion sur la fonction reproductrice de notre patiente
qui a subi une ovariectomie bilatérale provoquant une stérilité définitive.
Soulignons enfin que le tératome de l’adulte est de meilleur pronostic que celui
de l’enfant.
Pareillement, le tératome bénin est de loin de meilleur pronostic que le tératome malin.
64
SUGGESTIONS :
D’après le rapport entre la littérature et notre cas, nous pensons que quelques
suggestions méritent d’être faites pour une meilleure prise en charge des tératomes au
sein de notre pays.
Les tératomes sont des pathologies très rares et l’expérience professionnelle des
praticiens est insuffisante. La formation des praticiens généralistes et spécialistes
(radiologue, oncologiste, chirurgien, pédiatre, gynécologue, anatomo-pathologiste) est
très importante. La démarche diagnostique à faire devant la tumeur ovarienne d’une
petite fille, ainsi que l’orientation de la patiente dans le centre spécialisé, munie des
résultats de l’examen biologique et radiologique demandés doit être le devoir des
médecins généralistes.
A l’hôpital, la prise en charge de la patiente doit être multidisciplinaire.
La formation continue des radiologues en matière d’échographie est plus que
nécessaire. En particulier, l’accent sera mis sur le dépistage de calcifications.
Cette formation a pour objectif de bien différencier les caractéristiques des trois
tumeurs abdominales les plus fréquentes de l’enfant que sont le neuroblastome, le
néphroblastome et le tératome.
Il faut aussi que ces spécialistes en imagerie soient capables de pratiquer et
d’interpréter les diagnostics anténatals. Ce type de diagnostic doit être renforcé dans
notre pays. Le meilleur moyen de renforcement est la réduction de prix des examens, sa
prescription lors d’une consultation prénatale au cours de laquelle le praticien suspecte
la possibilité d’un tératome (antécédents de cancers familiaux, de jumeaux,
d’avortement répétés ou même de puberté précoce chez les collatéraux).
Par ailleurs, il est nécessaire d’inclure dans le programme de Consultations Pré
Natale (C.P.N) un examen d’écho-obstétrique morphologique systématique pour le
dépistage précoce du tératome ovarien et d’autres malformations fœtales associées.
65
Ainsi, l’échographie, examen non invasif occupe une place prépondérante dans le
diagnostic de cette affection devant les autres techniques d’imagerie médicale (A.S.P. -
Scanner).
Le diagnostic prénatal est un acte médical individuel. Il doit être accessible à
toutes les femmes qui le souhaitent. Cependant, il n’est ni obligatoire, ni systématique.
Sa pratique pose de nombreux problèmes éthiques concernant notamment la conduite à
tenir devant une pathologie fœtale diagnostiquée en cours de grossesse, soit en raison
d’antécédents, soit fortuitement, en fonction d’examens échographiques ou biologiques.
Aussi, il est apparu indispensable qu’un encadrement législatif et réglementaire fixe à la
fois les objectifs du diagnostic prénatal et les garanties d’une pratique de qualité.
Même si le tératome n’est pas inclus dans le cadre de la santé publique, il est
toujours une maladie d’évolution mortelle en cas d’absence de prise en charge. Nous
proposons alors une égalité du sens sanitaire des populations afin d’accroître l’accès au
service de santé. La gratuité d’un diagnostic anténatal et son intégration dans le cadre de
consultations prénatales obligatoires est une mesure à envisager.
Nous constatons que le chapitre tératome n’est pas inclus dans le programme de
la Faculté de Médecine. Il serait donc utile de renforcer l’enseignement de
l’embryologie.
Une politique adéquate d’équipement en imagerie médicale (Echographie,
TDM), pour les C.H.D et les C.H.U, d’approvisionnement suffisant en médicament
spécifique (Chimiothérapie) est fortement souhaitable.
CONCLUSION
Les tératomes ovariens constituent une affection extrêmement graves de
l’enfant, de par leurs impacts su les pronostics vital et fonctionnel.
Les présentations cliniques et paracliniques du cas de notre série se rapprochent
de celle rapportée dans la littérature à l’exception des données du scanner.
L’examen clinique adéquat de la patiente associé à l’imagerie médicale permet
de suspecter le diagnostic. L’augmentation des taux de marqueurs tumoraux ainsi que
l’examen anatomie pathologique de la pièce opératoire constituent une étape
fondamentale pour confirmer le diagnostic d’un tératome.
Leur traitement et leur prévention, déjà bien codifiés, restent souvent difficiles à
appliquer correctement dans les pays en voie de développement, en raison de la non
disponibilité des examens complémentaires et du manque d’infrastructures.
Il est clairement établi que, pour traiter efficacement ces tumeurs, il est
indispensable d’associer précocité du diagnostic, chirurgie et chimiothérapie. De la
précocité du diagnostic et de la précision du bilan d’extension dépendent le succès
thérapeutique.
66
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VELIRANO
« Eto anatrehan’i ZANAHARY, eto anoloan’ireo mpampianatra ahy, sy
ireo mpiara-nianatra tamiko eto amin’ity toeram-pampianarana ity ary eto anoloan’ny
sarin’i HIPPOCRATE.
Dia manome toky sy mianiana aho fa hanaja lalandava ny fitsipika
hitandrovana ny voninahitra sy ny fahamarinana eo am-panatontosana ny raharaham-
pitsaboana.
Hotsaboiko maimaim-poana ireo ory ary tsy hitaky saran’asa mihoatra noho ny
rariny aho, tsy hiray tetika maizina na oviana na oviana ary na amin’iza na amin’iza
aho mba hahazoana mizara aminy ny karama mety ho azo.
Raha tafiditra an-tranon’olona aho dia tsy hahita izay zava-miseho ao ny
masoko, tanako ho ahy samirery ireo tsiambaratelo aboraka amiko ary ny asako tsy
avelako hatao fitaovana hanatontosana zavatra mamoafady na hanamoràna famitàn-
keloko.
Tsy ekeko ho efitra hanelanelana ny adidiko amin’ny olona tsaboiko ny anton-
javatra ara-pinoana, ara-pirenena, ara-pirazanana, ara-pirehana ary ara-tsaranga.
Hajaiko tanteraka ny ain’olombelona na dia vao notorontoronina aza, ary tsy
hahazo mampiasa ny fahalalako ho enti-manohitra ny lalàn’ny maha-olona aho na dia
vozonana aza.
Manaja sy mankasitraka ireo mpampianatra ahy ka hampita amin’ny taranany
ny fahaizana noraisiko tamin’izy ireo.
Ho toavin’ny mpiara-belona amiko anie aho raha mahatanteraka ny velirano
nataoko.
Ho rakotry ny henatra sy horabirabian’ireo mpitsabo namako kosa aho raha
mivadika amin’izany. »
PERMIS D’IMPRIMER
LU ET APPROUVE
Le Président de Thèse
Signé : Professeur KAPISY Jules Flaubert
VUS ET PERMIS D’IMPRIMER
Le Doyen de la Faculté de Médecine d’Antananarivo
Signé: Professeur RAJAONARIVELO Paul
Name and first names : RANDRIAMIDONA Ignace Bien-Aimé
Thesis title : “OVARIAN TERATOMA MALIGNANT FROM A GIRL 5
YARS OLD: COMMENTARY AND
DISCUSSSIONS”
Rubric : Surgery
Number of pages : 66 Number of tables : 04
Number of figures : 17 Number of bibliographical references : 42
SUMMARY
Ovarian teratoma is a type of germ cell tumour. Teratomas constitute 20% of all
ovarian tumors and 95% of germ cell tumors. The Signs of calls clinics (precocious
puberty, ascites, syndrome tumorous or signs of compression, torsion or rupture)
associate with the dosage of tumors markers (a - F.P, B.H.C.G blood plasma and L.D.H)
and the imagery presents a major diagnostic orientation. Only the exam pathological
anatomy of the operative piece permits to confirm the diagnosis. The permanent dosage
of tumor markers allows following the evolution and the prognostication of the tumor.
Actually, the surgery and the chemotherapy are the best means to treat all tératomas
whatever are their seats and their type histology. The conservation of fertility is possible
in case of one-sided reach of the ovary.
We report here a case of tératoma mature of the ovary right at a girl of 5ans but
malignant of the aspect because of his association with a tumor of vitellus disease
diagnosed clinically with the orientation of the tumors markers dosage, of the imagery
and specially of the pathological anatomy results.
Our objective is to show the reality of this deases in Madagascar in spite of his
rarity, to analyze aspects clinics and par clinics of our case with wich is described in the
literature.
Then, will be established a valid therapeutic conduct and adapted to our country.
Keywords : Ovarian teratoma - Tumor markers-Pathological anatomy-
Surgery - Chemotherapy
Thesis Director : Professor KAPISY Jules Flaubert
Thesis reporter : Doctor RASOLO Eric
Author’s address: Bloc 422 GH- Cité Universitaire Ambatomaro Antananarivo.
Nom et prénoms : RANDRIAMIDONA Ignace Bien-Aimé
Titre de thèse : « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS:
COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS »
Rubrique : Chirurgie
Nombre de pages : 66 Nombre de tableaux : 04
Nombre de figures : 17 Nombre de références bibliographiques : 42
RESUME
Le tératome ovarien est un type de tumeur de la cellule germinale. Il représente
20% des tumeurs ovariens et 95% des tumeurs germinales.
Les signes d'appels cliniques (puberté précoce, ascite, syndrome tumoral ou
signes de compression, de torsion ou de rupture) associé avec le dosage des marqueurs
tumoraux (a-F.P, B.H.C.G plasmatique et L.D.H) et l'imagerie présente une orientation
diagnostique majeure. Seuls l'examen anatomie pathologique de la pièce opératoire
permet de confirmer le diagnostic. Le dosage permanent des marqueurs tumoraux
permet de suivre l'évolution et le pronostic de la maladie. Actuellement, la chirurgie et
la chimiothérapie sont les meilleurs moyens pour traiter tous les tératomes quels que
soient leurs sièges et leurs types histologiques. La conservation de la fertilité est
possible en cas d'atteinte unilatérale de l'ovaire.
Nous rapportons ici un cas de tératome mature de l’ovaire droit d’une fille de
5ans mais d'aspects malin du fait de son association avec une tumeur du sac vitellin
diagnostiqué cliniquement avec l’orientation du résultat du dosage des marqueurs
tumoraux, de l’imagerie et surtout de l’anatomie pathologique.
Notre but étant de montrer la réalité de cette affection à Madagascar malgré sa
rareté, d’analyser les aspects cliniques et paracliniques de notre cas avec ceux qui sont
décrits dans la littérature.
Par la suite sera établie une conduite thérapeutique valable et adaptée à notre
pays.
Mots clés : Tératome ovarien -Marqueurs tumoraux- Anatomie
pathologique- Chirurgie - Chimiothérapie
Directeur de thèse : Professeur KAPISY Jules Flaubert
Rapporteur de thèse : Docteur RASOLO Eric
Adresse de l’auteur : Bloc 422 G-H Cité Universitaire Ambatomaro Antananarivo
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