Une fièvre du samedi soir…

Albaret GuillaumeDES médecine interne

U22 Pr MorlatJuin 2013

Mr G. 19ans• Présente initialement, il y a 3 jours:–Fièvre a 40°C,–Céphalées, myalgies, –Pharyngite,–Douleurs abdominales, nausées, diarrhée

• ATCD: gale traitée par Spraygal et Stromectol il y a 1 mois, vit en colocation, travaille dans le bâtiment,

0A J1, apparition d’une éruption érythèmato maculeuse, prurigineuse,

0 racine des membres avec extension distale, sur le tronc,

Consulte son médecin traitant

=> mis sous AMOXICILLINE devant suspicion de Scarlatine

Malgré introduction du traitement, persistance d’une fièvre a 40° avec AEG ++

+

=> Consulte aux urgences de Saint André

0Examen clinique à l’entrée:0T°=38,8°C, TA=130/70mm d’Hg 0Pharyngite0Eruption maculo papuleuse toujours présente,

s’étendant aux avant bras jusqu’aux paumes,0Oedème des extrémités,0Adénopathies cervicales antérieures,

0Examen biologiques:0Syndrome inflammatoire avec CRP=103mg/L0HPNN=14G/L0Cholestase anicterique avec yGT=305U/L et

PAL=322UL0Cytolyse a 2N en ALAT

Hypothèses diagnostiques• Scarlatine:– Mais non respect des paumes, et de la région péribuccale,– strepto test négatif,

• Mononucléose infectieuse:– MNI test négatif

• DRESS syndrome– Sur Stromectol pris il y a 1 mois, imputabilité extrinsèque?

• Primo infection VIH– Antigènémie p24 négative

• Primo infection CMV– Sérologie négative

– Langue framboisée

– Conjonctivite bilatérale avec oedème des paupières

Syndrome de Kawasaki !!

Traitement0Aspirine0Perfusion immunoglobuline IV

Surveillance• Clinique• Apyrexie, régression des symptômes en 48H• évolution caractéristique desquamation en

doigts de gant• Cardiaque: ECG, ETT,

Syndrome de Kawasaki

• Décrit en 1967 par Tomisaku Kawasaki sur une série de 50 enfants à Tokyo• Incidence maximale au Japon 67/100 000• En Europe entre 3,5 et 7,2/100 000• 85% des cas ont moins de 5 ans• 91 cas âgés de plus de 18ans décrits dans la

littérature

Physiopathologie0Vascularite touchant vaisseaux de moyen calibre

0Etiologie inconnue…

0Interaction complexe entre endothélium et:0PNN, lymphocyte T et B, 0 cytokines pro inflammatoire (IL1, IL6) ou régulatrice

(INFy), 0 facteur de coagulation

0Hypothèse d’une maladie a superantigèneRauch et al. Pediatric Infect dis 1985Struillou et al. Eur J Intern Med 1995

Activation lymphocytaire par surperantigène

Sève et al. La revue de médecine interne 2011

Sève et al. La revue de médecine interne 2003

Etiologie0Reste inconnue… mais très probablement agent

infectieux:0 Clinique: ADP, rash, fièvre …0 Pics saisonniers hiver et printemps, 0 Epidémies géographiques,0 Rare cas <3mois, rôle de protection des Ac transplacentaires?0 Mais rareté des cas secondaire,

0 agent soit faiblement transmissible,0 soit largement rependu

Burns et al. Lancet 2004

Critères diagnostiques (d’après Rauch et al.)

• Fièvre de 5 jours ou plus sans autre explication et présence d’au moins 4 symptômes parmi:–Exanthème polymorphe,–Modification des extrémités,–Rougeur conjonctivale bilatérale,–Signes muqueux: lèvres fissurées, langue

framboisée, pharyngite,–ADP cervicales

Rauch et al. Pediatric infect Dis 1985:4:702-3

Monsieur G.

Comparaison adulte/enfant

Sève et al. La revue de médecine interne 2003

Complications

0Cardiovasculaire ++++ : anévrysmes coronariens, entre le 10-25ème jour020-25% enfants non traités 020% de risque de sténose coronaire à

distance

0Complication long terme: 0suivi de 6500 enfants au Japon sans sur-risque de

mortalité mis en évidence ,

0Suivi non réalisé sur autre population: profil cardiovasculaire américain et européen différents…

Nakamura et al. Acta Pediatr Jpn 1998

Traitement0Précoce, avant J7 pour prévenir apparition

d’atteinte coronaire,0Association:0Aspirine 0 dose anti-inflammatoire jusqu’à l’apyrexie 0 puis anti-plaquettaire pdt 8 semaines

0Immunoglobulines forte dose une perf IV 2g/kg

Recommandations American College Chest Physicians ACCP 2012

Furusho et al. Lancet 1984Etude controlée multicentrique randomisée

45 patients Aspirine

19 anévrysmes (42%)

40 patients Ig IV + Aspirine

6 anévrysmes (15%)

Newburger et Al. Lancet 1996

Surveillance cardiaque

0Chez l’enfant: ETT/ECG toutes les semaines pdt 1mois

0Chez l’adulte: ETT moins sensible, si doute,0ETO0Coroscanner0IRM cardiaque

Sève et al. Revue de médecine interne 2011

Explorations cardiovasculaires

Bajolle et al. Archives de pédiatrie. 2012

Conclusion

0Maladie rare … mais diagnostic précoce nécessaire!

0Y penser devant tableau clinique, notamment fièvre persistante inexpliquée

0Principale complication: anévrysme coronaire0Traitement: association Aspirine et Ig forte

dose

Bibliographie0 Sève et al. La maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de

médecine interne 24(2003)577-5840 Sève et al. Maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de médecine

interne 32(2011)17-250 Struillon et al. Adult Kawasaki syndrome. Report of five cases and

literature review. Eur J Intern Med 1995;6:5-120 Burns et al. Kawasaki syndrome. Lancet 2004;364:533-440 Rauch et al. Center for desease Control case definition for Kawasaki

syndrom. Pediatri Infect Dis 1985;4:702-30 Nakamura et al. Mortality among patients with history of Kawasaki

disease: the third look. Acta Pediatr Jpn 1998;40:419-230 Furusho et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki

disease. Lancet 1984;ii:1055-80 Newburger et al. Treatment of Kawasaki desease. Lancet 19960 Bajolle et al. Archives de pédiatrie. Maladie de Kawasaki: ce qu’il

faut savoir. Archives de pédiatrie 19(2012);1264-1268

Merci!