Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte

Tumeurs de la fosse cérébralepostérieure de l’adulte

JL SarrazinO Hélie

C LévèqueF Minvielle

YS Cordoliani

R é s u m é. – Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP) de l’adulte sontsurtout des tumeurs bénignes développées à partir des gaines nerveuses, desméninges, de reliquats embryonnaires, du contenant ostéocartilagineux. La plupart deces tumeurs siègent dans l’angle pontocérébelleux et schwannome, méningiome ettumeur épidermoïde y sont les plus fréquentes.Les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires sont plus rares : les tumeursastrocytaires surviennent surtout chez l’adulte jeune. Le médulloblastome etl’hémangioblastome sont des tumeurs surtout cérébelleuses. Des tumeursgangliocytaires souvent peu symptomatiques et des tumeurs intraventriculaires(épendymome, subépendymome et papillome) peuvent également siéger dans la FCP.Les métastases sont ubiquitaires dans la FCP.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique de choix pourl’exploration des tumeurs de la FCP. Sa résolution spatiale et en contraste en font unoutil performant pour le diagnostic, le bilan préthérapeutique et le suivi postopératoirede ces tumeurs, quelle que soit leur origine.

© 1999, Elsevier, Paris.

Introduction

À la différence des tumeurs supratentorielles, les tumeurs de la FCPnaissent le plus souvent de structures extra-axiales (contenantostéocartilagineux, éléments vasculaires ou nerveux ou méninges), etmoins fréquemment dans le système nerveux central (SNC) lui-même(tronc cérébral, cervelet, IVe ventricule).Cette variété d’origine entraîne une disparité dans le mode d’expressionclinique, la facilité diagnostique et les possibilités thérapeutiques de cesdifférentes tumeurs. Ces notions imposent l’obligation d’uneprésentation séparée des deux grands types de tumeurs : les tumeursdites extra-axiales ; les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires.Chez l’adulte, la proportion des tumeurs de la FCP par rapport àl’ensemble des tumeurs du SNC est d’environ un tiers.

Jean-Luc Sarrazin : Spécialiste des hôpitaux des Armées.Olivier Hélie : Spécialiste des hôpitaux des Armées.Christophe Lévèque : Spécialiste des hôpitaux des Armées.François Minvielle : Assistant des hôpitaux des Armées.Yves-Sébastien Cordoliani : Professeur agrégé du Val-de-Grâce.Service d’imagerie médicale, hôpital d’instruction des Armées du Val-de-Grâce, 74,boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Sarrazin JL, Hélie O, LévèqueC, Minvielle F et Cordoliani YS. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure del’adulte. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-658-D-10, 1999, 16 p.

À la différence de l’enfant chez qui prédominent les tumeurs intra-axiales plutôt malignes, la plupart des processus expansifs de l’adulteoccupant la FCP sont extra-axiaux et bénins.L’imagerie est la pierre angulaire du diagnostic des tumeurs de la FCP,du bilan préthérapeutique et du suivi après un traitement dont elle guidele choix.L’IRM, dont le choix premier est naturel pour la plupart des indicationsd’étude du SNC, s’impose d’autant plus pour l’exploration de la FCPque les performances scanographiques sont limitées dans cette régionanatomique par les artefacts de durcissement de rayons. Le scanner peutcependant être utile en complément de l’IRM pour l’étude des structuresosseuses, ou la mise en évidence d’éventuels composants calciques.La palette de contraste disponible aujourd’hui en IRM et sa résolutionspatiale font qu’il est « réducteur » de vouloir définir un seul protocoled’exploration pour l’ensemble des tumeurs de la FCP, une tumeur intra-axiale ne s’étudiant pas comme une tumeur extra-axiale.Les modes d’exploration en imagerie seront détaillés pour chaque typede tumeur.

Classification et origine des tumeursde la fosse cérébrale postérieure (tableau I)

Les tumeurs de la FCP représentent moins de 30 % de l’ensemble destumeurs du SNC chez l’adulte (70 % chez l’enfant).Plus de la moitié de ces tumeurs sont développées à partir d’élémentsvasculonerveux, des méninges, du contenant ostéocartilagineux ouencore de reliquats embryonnaires, et siègent en dehors du tissucérébral : elles sont dites extra-axiales. La plupart de ces tumeurs siègentdans la citerne de l’angle pontocérébelleux.

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Les autres tumeurs dérivent de cellules issues du tube neural et siègentdans le tissu cérébral ou dans les ventricules. Elles sont dites intra-axiales ou intraventriculaires.Les tumeurs métastatiques peuvent être intra- ou extra-axiales ouintraventriculaires.

Tumeurs extra-axiales

Il s’agit des tumeurs de la FCP les plus fréquentes chez l’adulte.En dehors des tumeurs métastatiques, trois types histologiques dominentles étiologies de ces tumeurs : les tumeurs dérivées des cellules deSchwann (schwannomes), les tumeurs dérivées des cellulesarachnoïdiennes (méningiomes), et les tumeurs dérivant de reliquatsembryonnaires (tumeurs épidermoïdes en particulier).Le siège de prédilection de ces processus est la citerne de l’anglepontocérébelleux.

Tumeurs des gaines des nerfsde la fosse cérébrale postérieure

Les tumeurs bénignes d’origine nerveuse peuvent naître sur toutes lespaires crâniennes.Cependant, la plupart de ces tumeurs atteignent le paquetacousticofacial. Les autres paires crâniennes touchées sont, par ordre defréquence, le nerf trijumeau (V) et les nerfs mixtes.Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de cellules deSchwann, qui doivent donc être appelées schwannomes plutôt queneurinomes. Les schwannomes sont des tumeurs bénignes qui nedégénèrent pas. Il faut différencier les schwannomes des neurofibromesqui sont des tumeurs développées non seulement à partir des cellules deSchwann mais aussi à partir d’éléments fibroblastiques avec dissociationdes fibres nerveuses. À la différence des schwannomes, lesneurofibromes peuvent dégénérer. Il est important de souligner que lestumeurs d’origine nerveuse intracrâniennes sont des schwannomes etque les neurofibromes sont, dans cette situation, exceptionnels. Cettedistinction est importante dans le cadre des neurofibromatoses : laneurofibromatose de type 1 (NF1 ou maladie de von Recklinghausen)comporte des lésions du SNC qui sont des gliomes (en particulier desnerfs optiques ou du chiasma) et des tumeurs des nerfs périphériques quisont des neurofibromes ou des névromes plexiformes, alors que laneurofibromatose de type 2 (NF2) se définit par la présence de

schwannome bilatéral du paquet acousticofacial, parfois associée à desschwannomes des autres paires crâniennes (V, nerfs mixtes), à desméningiomes multiples et, moins fréquemment, à des épendymomes.Ce chapitre sera essentiellement consacré au schwannome vestibulaire.

Schwannome vestibulaire

C’est la plus fréquente des tumeurs de la FCP chez l’adulte.

Origine

La myéline de la gaine des nerfs du paquet acousticofacial a une origineoligodendrocytaire pour la portion cisternale et est fabriquée par descellules de Schwann pour la portion intraméatique : les schwannomesdu paquet acousticofacial naissent donc pour la plupart dans le méatacoustique interne.Leur origine nerveuse précise n’est pas non plus indifférente : en effet,ces schwannomes se développent dans plus de 90 % des cas sur le nerfvestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat acoustiqueinterne, et plus précisément encore, immédiatement en dehors duganglion de Scarpa, sur le nerf vestibulaire supérieur.Le « neurinome de l’acoustique » est donc devenu, selon uneterminologie reconnue, « schwannome vestibulaire ».

Fréquence

Les schwannomes vestibulaires représentent 80 % des tumeurs del’angle pontocérébelleux de l’adulte.

Âge et sexe

L’âge moyen de découverte d’un schwannome vestibulaire est de50 ans, avec des limites extrêmes allant de 16 à 85 ans selon les séries.En dehors des phacomatoses, le schwannome vestibulaire est unetumeur de l’adulte, aucun cas n’ayant été rapporté dans l’enfance.Il existe une petite prédominance féminine avec, selon les séries, troisfemmes atteintes pour deux hommes.

Clinique

Examens complémentaires : bien que le schwannome se développe surle nerf vestibulaire, le premier symptôme chronologique, et par ordre defréquence, est une hypoacousie de perception unilatérale d’évolutionlente[32].

Tableau I. – Principales tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez l’adulte.

Tumeurs extra-axiales Tumeurs intra-axiales Tumeurs intraventriculaires

Nature Siège Nature Siège

D’origine nerveuse : Angle pontocérébelleux (VIII) Astrocytome Tronc cérébral Épendymomehémisphère cérébelleux

schwannome Citerne prépontique (V) Médulloblastome Vermis (enfant) Papillomehémisphère cérébelleux (adulte)

Foramen jugulaire (IX, X, XI) Gangliocytome, Lhermitte-Duclos...

Hémisphère cérébelleux(adulte)

Méningiome

D’origine méningée : Angle pontocérébelleux Hémangioblastome Hémisphère cérébelleux Tumeur épidermoïde

Tente du cervelet

méningiome Clivus

Convexité

Foramen magnum

Siégeant dans l’os :chordome Clivuschondrosarcome Clivusgranulome à cholestérine Apex pétreux

D’origine embryonnaire :tumeur épidermoïde Angle pontocérébelleux

Divers :paragangliome Foramen jugulaire

Métastases

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Chez des patients de plus de 50 ans, cette baisse de l’audition est souventnégligée, ce qui rend compte d’un délai moyen entre le début dessymptômes et le diagnostic de plus de 3 ans.Plus rarement, cette hypoacousie peut être d’apparition brutale.Les autres symptômes principaux sont les acouphènes et les vertiges.L’examen clinique montre souvent un nystagmus, alors que le signe deRomberg, la déviation des index et la marche en « étoile » sont plustardifs[26].Plus rarement enfin, la découverte de la tumeur se fait devant unesymptomatologie neurologique avec un syndrome cérébelleux et/ou dessignes d’hypertension intracrânienne.L’audiométrie tonale est le prolongement de l’examen clinique et vamontrer une surdité unilatérale de perception d’origine rétrocochléaire.Les potentiels évoqués auditifs ont une bonne fiabilité pour un opérateurexpérimenté, montrant l’augmentation des latences de l’onde V et deslatences I-III et I-IV.

Anatomie microscopique

Les schwannomes sont des tumeurs bien limitées, encapsulées, de formesphérique.Microscopiquement, deux aspects sont décrits :– un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant peu decytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce type histologique estappelé Antoni A.– le type histologique Antoni B est fait d’un tissu réticulaire lâche où ladensité cellulaire est moindre. Il n’y a pas de mitose intralésionnelle etles fibres nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule[30].

Imagerie

L’évolution de l’IRM, sa résolution spatiale et en contraste ont modifiél’approche radiologique du schwannome vestibulaire : cette approchecomporte toujours une étape diagnostique, mais elle doit être égalementpréthérapeutique et souvent postopératoire.

Technique d’exploration d’une suspicionde schwannome vestibulaire

• Séquences

L’arsenal pour explorer la FCP, et en particulier les méats acoustiquesinternes, comporte des séquences pondérées T1 (dont les coupes ont uneépaisseur de 2 ou 3 mm) obtenues selon différents plans (axial et frontalessentiellement), sans et avec injection de produit de contraste, parfoisassociées à la saturation du signal de la graisse, mais aussi des séquencespondérées T2 (obtenues selon les machines par écho de spin ou écho degradient) dont l’acquisition en 3DFT autorise une excellente résolutionspatiale avec des coupes d’épaisseur inférieure à 1 mm et des matricesétendues. Ces séquences à forte pondération T2 et à haute résolutionspatiale permettent une étude « anatomique » du paquet acousticofacialet la mise en évidence de tumeurs de moins de 2 mm (fig 1).

• Protocole d’exploration d’une hypoacousie de perceptiond’origine rétrocochléaireL’exploration par IRM peut débuter par celle de l’ensemble de la tête,afin de ne pas méconnaître une anomalie de la charnière bulbomédullaireou une affection démyélinisante.Le recherche d’un schwannome vestibulaire passe aujourd’hui par laréalisation première d’une séquence haute résolution spatiale pondéréeT2. Si cette séquence est normale, un radiologue expérimenté pourraarrêter là son exploration.En cas de doute ou de mise en évidence d’un processus pathologique, ilfaut alors compléter l’examen par des séquences pondérées T1 avecinjection de produit de contraste dans les plans axial et frontal.

Étape diagnostique

Le diagnostic repose sur des arguments morphologiques et de signal.Le schwannome vestibulaire est un processus occupant le méatacoustique interne et l’angle pontocérébelleux dans la grande majoritédes cas (74 %). Du fait de son origine sur le nerf vestibulaire, la tumeurpeut, plus rarement, être strictement intraméatique (21 % des cas) et estalors de petite taille.

Enfin, la croissance de la tumeur peut faire qu’elle s’accouchecomplètement dans l’angle pontocérébelleux et, dans 5 % des cas, latumeur peut apparaître strictement extracanalaire lors de sa découverte.Dans le cas le plus habituel d’une lésion intra- et extraméatique,l’extension de cette tumeur par rapport au porus n’est pas symétrique :en effet, l’origine sur un nerf postérieur du paquet acousticofacial duschwannome limite son développement vers l’avant, entravé par lesnerfs antérieurs, et en particulier par le nerf facial[18].Cette disposition anatomique rend compte de l’aspect bien connu duschwannome vestibulaire, celui d’une tumeur de l’anglepontocérébelleux avec un prolongement intraméatique, à contoursconvexes, arrondie ou ovalaire, dont la face antérieure ne déborde pasde plus de 1 cm du bord antérieur du porus, alors que l’extensionpostérieure est toujours plus importante, quelle que soit la taille de latumeur (fig 2)[19].Cette règle ne souffre d’exception que si la tumeur est volumineuse etkystique.Les angles de raccordement avec la face postérieure du rocher, lorsquela tumeur a une composante extraméatique, sont aigus.À côté de l’aspect morphologique, le comportement en signal est ledeuxième paramètre permettant d’affirmer le diagnostic deschwannome.En pondération T1 en contraste spontané et en pondération T2, le signaln’est pas spécifique :– en T1, le schwannome apparaît en signal intermédiaire, plus élevé quecelui du liquide cérébrospinal et en iso- ou en hyposignal modéré autronc cérébral ;– En T2, dans 85 % des cas, il est en hypersignal par rapport au signaldu tronc cérébral mais toujours nettement moins élevé toutefois quecelui du liquide cérébrospinal[6].Après injection de produit de contraste intraveineux, il existe unrehaussement lésionnel important, le schwannome étant alors en franchypersignal[2, 4].Les petites tumeurs sont le plus souvent homogènes en toutespondérations et après injection de produit de contraste.Les tumeurs plus volumineuses sont volontiers hétérogènes avec desplages en hypersignal en pondération T2, qui restent en hyposignal aprèsinjection de produit de contraste : ces plages rendent probablementcompte de l’existence de zones de nécrose plus que de zones de fibroseavasculaire[2].Le schwannome vestibulaire kystique[41] est une forme particulière peufréquente (5 % des schwannomes vestibulaires de l’anglepontocérébelleux), souvent de grande taille. Il existe des zones kystiquesintratumorales dues à la coalescence des plages nécrotiques (fig 3). Leschwannome vestibulaire peut être associé à des formations kystiquesde signal habituellement un peu plus intense en T1 et en T2 que le liquidecérébrospinal, sans paroi propre décelable ou rehaussée après injection

1 Coupe axiale pondérée T2 en acquisition volumique (coupes fines et matriceétendue).Schwannome vestibulaire de 2,5 mm situé à la partie postérieure du méat acoustiqueinterne. Dans l’angle pontocérébelleux, le nerf facial est en avant, et le nerf cochléo-vestibulaire plus postérieur.

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de produit de contraste et correspondant à des pseudokystesarachnoïdiens, réalisant ainsi une autre forme de schwannomevestibulaire kystique (fig 4).Si les études anatomopathologiques montrent parfois des dépôtsd’hémosidérine témoignant de phénomènes hémorragiquesintratumoraux, l’imagerie ne met que très rarement en évidence cessaignements microscopiques. L’hémorragie massive intratumorale estexceptionnelle.En dehors de cette sémiologie directe, qui permet d’affirmer en IRM lediagnostic de schwannome vestibulaire dans la plupart des cas, il fautnoter que plus de 50 % de ces tumeurs s’accompagnent d’unélargissement du méat acoustique interne, signe qui a été longtemps undes piliers du diagnostic de schwannome vestibulaire.Très exceptionnellement, il peut être mis en évidence une prise decontraste en « queue de comète » adjacente à ce schwannome[28].

Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic de schwannomevestibulaire peut être porté avec certitude à l’issue de l’IRM.

• Diagnostic différentiel (tableaux II, III)Lorsque la tumeur est volumineuse, le diagnostic avec un méningiomepeut, rarement, être difficile, la lésion débordant alors largement le bordantérieur du porus. De même, il peut exister un doute diagnostique avecun exceptionnel petit méningiome de forme nodulaire centré sur le porusdu méat acoustique interne : il faut alors s’aider de l’aspect de l’osadjacent, du signal, de la présence d’un rehaussement linéaire adjacent àla tumeur, critères qui, même s’ils ne sont pas spécifiques, peuventorienter vers le diagnostic. L’étude de la dynamique de rehaussement dela tumeur peut être utile : en effet, même si schwannome et méningiomese rehaussent de façon intense après injection de produit de contraste, lemode de rehaussement n’est pas le même : le méningiome est unetumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du

2 A. Coupe axiale transverse pondérée T1 aprèsinjection de produit de contraste au niveau desméats acoustiques internes.B. Coupe frontale pondérée T1 après injection deproduit de contraste.Schwannome vestibulaire typique avec une por-tion intraméatique élargissant le méat acoustiqueinterne et une extension dans l’angle pontocéré-belleux asymétrique par rapport au porus avec undébord postérieur prédominant, rehaussé defaçon intense et hétérogène.A B

3 Schwannome kystique : plages intratumoralesen hypersignal T2, en hyposignal T1, dont les paroissont rehaussées après injection de produit decontraste et apparaissent, pour certaines d’entreelles, un peu épaisses et irrégulières. Ces plagescorrespondent à la coalescence de zones tumoralesnécrotiques.

A. Coupe axiale transverse pondérée T2 centréesur les méats acoustiques internes.B. Coupe au même niveau pondérée T1 aprèsinjection de produit de contraste.A B

4 Schwannome kystique avec une portion charnuese rehaussant après injection de produit de contrasteet portion kystique sans paroi propre correspondant àun pseudokyste arachnoïdien.

A. Coupe axiale transverse pondérée T2.B. Coupe au même niveau, pondérée T1 aprèsinjection de produit de contrasteA B


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schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche dans lequeldiffuse le produit de contraste.Aussi, un rehaussement intense et précoceest-il en faveur du méningiome alors qu’un rehaussement plus tardifplaide pour le schwannome[14].Les autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustiqueinterne se rehaussant après injection de produit de contraste sontbeaucoup plus rares : l’hémangiome (dont le siège dans cette région estsurtout la fossette du ganglion géniculé) ou le lymphome.Peuvent être également discutés des rehaussements intraméatiquesd’origine infectieuse (le rehaussement étant alors plutôt linéaire) ou detrès rares cas de neurosarcoïdose débutant dans cette localisation.Enfin, redoutable et exceptionnel diagnostic différentiel, un anévrismegéant thrombosé et organisé d’une artère cérébelleuse inférieure peut serehausser après injection et en imposer pour un schwannome, mais cettelésion est habituellement plus inférieure et interne dans l’anglepontocérébelleux et il n’y a pas de prolongement intracanalaire.

Bilan préthérapeutique et éléments du traitement

Ce bilan doit permettre de choisir la thérapeutique la plus adaptée(abstention, chirurgie, radiothérapie) et, en cas d’interventionchirurgicale, il participe au choix de la voie d’abord.

• Paramètres du bilan préthérapeutique (fig 5, 6, 7)

La situation de la lésion doit être précisée : intra- et extraméatique,intraméatique pure ou extraméatique pure.

L’extension de la tumeur est un critère de choix de la voie d’abordchirurgicale : il faut apprécier l’extension de la tumeur au fond du méatacoustique interne qui est au mieux jugée sur les séquences en coupesfines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une flaque deliquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le schwannome et lefond du porus.

La taille de la lésion est également un paramètre important qui doit êtrelivré au clinicien pour guider son choix thérapeutique.

Plusieurs classifications ont été proposées en fonction de cette taille.Celle de Portmann et Bébear propose de classer les schwannomesvestibulaires en quatre stades :

– stade I : intracanalaire ;

– stade II : développé dans l’angle pontocérébelleux, ne refoulant pasle tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm ;

– stade III : refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au nerftrijumeau ;

Tableau II. – Lésions de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique interne se rehaussant après injection de produit de contraste.

Lésion Éléments du diagnostic

Schwannome (cf tableau III)

Méningiome (cf tableau III)

Métastases/lymphome souvent multiples à la fois intra- et extraméatiques

Hémangiome fossette du ganglion géniculé, pas de prolongement dans l’APC

Névrite rehaussement plutôt linéaire, contexte clinique (infection...)

Neurosarcoïdose lésion exceptionnellement isolée dans l’APC et/ou dans le MAI

Anévrisme organisé (PICA) très rare, situation basse par rapport au MAI pas de prolongement intraméatique

Tumeur intra-axiale latérale ou exophytique médulloblastome (adulte), gliome processus volumineux, pas de prolongement intraméatique

Tumeur intraventriculaire accouchée dans l’APC épendymome, papillome : lésion volumineuse pas de prolongement intraméatique

APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne. PICA : artère cérébelleuse postéro-inférieure.

Tableau III. – Éléments du diagnostic différentiel entre schwannome et méningiome de l’angle pontocérébelleux.

SituationExtensionpar rapport

au porus du MAI

Forme/anglesde raccordement

avec la facepostérieuredu rocher

RehaussementRehaussement

adjacent(méninges)

Atteinte osseuse

Schwannome purement intraméatiqueou intra- et extraméati-que dans 95 % des cas

extension antérieurelimitée

arrondi ou ovalaireangles de raccorde-ment aigus

intense moinsrapide

possible mais très rare élargissement du MAI

Méningiome APC prolongementintraméatique rare

indifférente angles de raccorde-ment obtus implantationdurale large

intense plusrapide

relativement constant condensation osseuseen regard

APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne.

5 Schwannome vestibulaire strictement intracana-laire. Extension de la tumeur au fond du méat acous-tique interne, bien mise en évidence sur la séquencepondérée T2.

A. Coupe axiale transverse pondérée T2.B. Coupe, au même niveau, pondérée T1 aprèsinjection de produit de contraste.A B


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– stade IV : atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du rocher,s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signesd’hypertension intracrânienne.Les autres paramètres, essentiels bien sûr, sont cliniques (âge, étatgénéral) et audiométriques.

• Conduite à tenir

De façon simple, trois attitudes peuvent être discutées devant ladécouverte d’un schwannome vestibulaire : l’abstention, la chirurgie, laradiothérapie (que nous n’aborderons pas).AbstentionL’IRM permet de découvrir des schwannomes vestibulaires de trèspetite taille, de l’ordre de 2 à 3 mm.Le temps de doublement moyen des schwannomes vestibulaires estestimé à environ 3 ans[27, 36].Chez des patients âgés dont l’audition est déjà compromise, uneintervention sacrifiant le labyrinthe, qui n’est pas exempte decomplications, est sûrement très discutable, surtout devant ce faiblerisque évolutif. L’abstention se justifie également par la possibilité d’unesurveillance précise en IRM, garantissant une évolution plus rapide. Lafréquence des IRM de surveillance, du fait du temps de doublementvolumique long, peut être annuelle ou bisannuelle.ChirurgieLa chirurgie dont le but, il y a quelques dizaines d’années, était la surviedu patient, est devenue une chirurgie fonctionnelle avec la préservationobligatoire du nerf facial et peut tenter, dans un certain nombre de cas,de sauvegarder l’audition restante.

Les voies d’abord peuvent être classées en trois catégories[31] ;

– les voies transpétreuses qui sacrifient l’audition en traversant lerocher, essentiellement la voie translabyrinthique postérieure qui est lavoie d’élection pour l’exérèse des schwannomes vestibulaires quellesque soient leur taille ou leur extension ;– la voie sus-pétreuse qui est un abord techniquement difficile réservéaux schwannomes intraméatiques dans un but de préservation del’audition ;– la voie mastoïdorétrosigmoïde (MRS), voie postérieure oto-neuro-chirurgicale, qui permet l’abord de petites tumeurs de l’anglepontocérébelleux n’atteignant pas le fond du méat acoustique interne,avec tentative de conservation de l’audition.Les critères du choix de la voie d’abord sont les suivants, parmi lesquelsles paramètres morphologiques ne sont pas les moindres :– le terrain : l’âge, l’état général et le morphotype peuvent inciter àchoisir la voie d’abord la plus aisée ;– l’audition : les voies d’abord permettant une tentative de conservationde l’audition ne peuvent être envisagées que s’il existe une audition utiledéfinie par l’audiométrie tonale et vocale ;– la tumeur : la taille, l’extension et l’aspect en imagerie (caractèrekystique ou non) de la tumeur interviennent pour juger de la techniqued’exérèse optimale.De façon simpliste, le choix peut être présenté de la façon suivante :– si le patient a un état général limite et/ou une audition déficiente et/ousi la tumeur est volumineuse, la voie translabyrinthique postérieure estchoisie ;– si une audition utile est conservée, la voie sus-pétreuse peut êtreutilisée en cas de schwannome strictement intracanalaire, alors que lavoie MRS est préférée si la tumeur s’accouche de moins de 20 mm dansl’angle pontocérébelleux[35].Si la connaissance de ces voies d’abord est nécessaire au bilanpréthérapeutique des schwannomes vestibulaires, elle est égalementindispensable pour le suivi postopératoire.

Imagerie postopératoire(fig 8)

Après exérèse d’un schwannome vestibulaire, la difficulté est dereconnaître l’existence d’un reliquat tumoral qui va guider la conduitede la surveillance postopératoire.La clinique ne permet pas d’affirmer le diagnostic de reliquat tumoral,surtout si l’audition a été sacrifiée. La même remarque vaut pour lesexplorations audiométriques et électrophysiologiques qui sontinopérantes pour ce diagnostic.En fait, la certitude de l’existence d’un reliquat tumoral peut êtreapportée par le chirurgien lui-même qui peut avoir volontairement laisséun fragment de schwannome : cela est vrai surtout si la tumeur estdifficilement clivable du nerf facial, les interventions se faisant sousmonitorage électrophysiologique peropératoire du nerf facial. Lereliquat est alors volontiers en situation antérieure.L’IRM est l’élément clé du diagnostic de reliquat tumoral et donc de lasurveillance postopératoire : elle permet de confirmer, et aussi depréciser, l’aspect du reliquat laissé par le chirurgien, mais aussi de mettreen évidence des reliquats alors que l’exérèse paraissaitmacroscopiquement complète. Par exemple, en cas de voie MRS, lefond du méat acoustique interne est mal contrôlé par le chirurgien et unreliquat tumoral peut n’être mis en évidence que par l’imagerie.Si l’IRM est l’examen clé de cette surveillance, sa lecture n’est pastoujours aisée[25, 37, 42].Ce sont les séquences injectées qui vont permettre le diagnostic dereliquat tumoral, en montrant un processus nodulaire, à bords convexes,se rehaussant après injection de produit de contraste.La difficulté diagnostique vient de l’existence de rehaussementsiatrogènes :– certains de ces rehaussements sont fréquents et faciles à identifier : ils’agit des rehaussements linéaires fins, qu’ils soient périphériques ou surle trajet d’un nerf ;– le deuxième type de rehaussement peut poser plus de problèmesdiagnostiques : il s’agit de rehaussements linéaires épais ou nodulaires :ils sont dus au développement de tissu de granulation autour de matérielrésorbable le plus souvent. Leur caractère linéaire, bien mis en évidencesur les coupes successives et sur les différentes incidences permet dansla plupart des cas d’éliminer le diagnostic de reliquat.

6 Coupe axiale transverse pondérée T2. Schwannome vestibulaire strictementextracanalaire. Les nerfs, cochléaire en avant et vestibulaire en arrière, sont bien vusdans le méat acoustique interne. Le nerf facial est en avant de la tumeur, dans l’anglepontocérébelleux.

7 Coupe frontale pondérée T1 après injection de produit de contraste. Volumineuxschwannome vestibulaire exerçant un effet de masse sur le tronc cérébral et entraî-nant une dilatation des ventricules supratentoriels.


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Le diagnostic de reliquat est donc posé parce que le chirurgien le signaleet/ou parce que l’IRM postopératoire met en évidence un processus àbords convexes se rehaussant après injection, les pièges diagnostiquesétant au mieux éliminés grâce à la connaissance de la techniquechirurgicale et des images postopératoires « habituelles ».L’évolution de ces reliquats est imprévisible[33] : dans près de la moitiédes cas, il existe une augmentation de volume réalisant ainsi unerécurrence tumorale. La dynamique de cette croissance est égalementaléatoire : certains reliquats connaissent une période de stabilité deplusieurs mois pour croître de façon rapide ensuite. Enfin, la vitesse decroissance des récurrences apparaît peu différente de celle desschwannomes vestibulaires « natifs ».

• Conduite à tenir en imagerie pour la surveillance postopératoiredes schwannomes vestibulaires

En dehors des complications aiguës qui ne seront pas abordées, le rôlecapital de l’IRM dans le diagnostic et le suivi des reliquats tumorauximposent un schéma pour la surveillance postopératoire desschwannomes vestibulaires.Une IRM précoce (dans les 2 premiers mois, au mieux le premier mois)est indispensable : il s’agit d’un examen de référence qui permet en outrede mettre en évidence d’éventuels phénomènes hémorragiques.Si, en accord avec le compte rendu opératoire, l’IRM porte le diagnosticde reliquat tumoral, une surveillance annuelle doit être effectuée et, dufait de l’aléa de la croissance, doit être prolongée.Si ce premier examen élimine formellement la présence d’un reliquatmacroscopiquement visible, un examen pourra être effectué au bout de2 ans, puis entre 5 et 8 ans.

Autres schwannomes de la fosse cérébralepostérieure

Les schwannomes des autres paires crâniennes sont beaucoup moinsfréquents que les schwannomes vestibulaires.Il s’agit des schwannomes du trijumeau, des schwannomes des nerfsmixtes et des schwannomes du nerf facial.L’aspect de la lésion elle-même en IRM est comparable à celui duschwannome vestibulaire : processus arrondi ou ovalaire, de contoursnets et réguliers, de signal intermédiaire en T1 et en T2, se rehaussantfortement après injection de produit de contraste de façon plus ou moinshomogène.– Les schwannomes du V peuvent naître du ganglion de Gasser et avoiralors une extension plutôt antérieure dans la fosse temporale ou êtrerétrogassériens s’étendant dans la FCP. Il peut alors exister une érosionde la pointe du rocher.– Les schwannomes du VII naissent soit sur la deuxième ou troisièmeportion du facial intrapétreux ou, le plus souvent, dans la fossette du

ganglion géniculé : ils peuvent avoir rarement une extension dans leméat acoustique interne. Les schwannomes du facial purementintraméatique sont exceptionnels.– Les schwannomes des nerfs mixtes naissent dans la région duforamen jugulaire qui est élargi. Le diagnostic de ces lésions se poseavec, outre les lésions secondaires toujours possibles, le paragangliomedu glomus jugulaire, tumeur très vascularisée dont la chirurgie estdifficile.

Méningiomes de la fosse cérébralepostérieureLes méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la FCP chez l’adultepar ordre de fréquence.

OrigineLes méningiomes se développent essentiellement à partir des cellulesdes villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dansles veines et les sinus dure-mériens.Cette origine préférentielle explique la fréquence relativement peuélevée des méningiomes de la fosse crânienne postérieure en rapportavec la pauvreté des formations sinusiennes de l’étage sous-tentoriel.

FréquenceLes méningiomes de la fosse crânienne postérieure représentent 7 à12 % des tumeurs de cette région et un peu plus de 9 % de l’ensembledes méningiomes intracrâniens[16].

Âge et sexeLa majorité des méningiomes est diagnostiquée entre 20 et 60 ans, avecun pic de fréquence entre 45 et 50 ans[15].Les femmes sont nettement plus touchées que les hommes avec un sex-ratio de quatre femmes pour un homme.

CliniqueL’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le plus fréquent,mais la symptomatologie est souvent d’évolution lente, ce qui retarde lediagnostic. Cette symptomatologie dépend donc de la topographie duméningiome et il peut s’agir d’une hypoesthésie faciale ou d’unesymptomatologie vestibulaire.Le deuxième mode de révélation est l’existence de céphalées quipeuvent être occipitales mais qui n’ont le plus souvent aucune valeurlocalisatrice.La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare.

8 Aspect postopératoire : voie mastoïdorétrosigmoïde. Poche liquidienne de l’angle pontocérébelleux. Prise de contraste linéaire épaisse située à la face supérieure du méatacoustique interne gauche, iatrogène. Pas de reliquat tumoral.

A. Coupe axiale pondérée T2 passant par les méats acoustiques internes.B. Coupe, au même niveau, en pondération T1 après injection de produit de contraste.C. Coupe frontale en pondération T1, après injection de produit de contraste.

A CB


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Siège des tumeurs

Par ordre de fréquence, les méningiomes de la FCP se situent :– à la face postérieure du rocher, au voisinage du sinus pétreuxsupérieur dans 50 à 84 % des cas selon les séries ;– sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %) ;– sur le clivus (5,2 à 7,3 %) ;– sur la convexité (1,2 à 18,5 %) ;– dans le foramen magnum (4 à 9 %).

Imagerie

Le diagnostic et surtout le bilan préchirurgical précis requièrent laréalisation d’une IRM complétée par une exploration scanographique.L’IRM doit comporter des séquences en pondération T2, T1, sans puisaprès injection de produit de contraste. Les coupes scanographiques de1 à 3 mm d’épaisseur sont acquises avec un filtre favorisant la résolutionspatiale (« osseux »), centrées sur la FCP.

Diagnostic

Le méningiome est reconnu d’abord sur des critères morphologiques :– il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base d’implantation dure-mérienne, se raccordant à cette dure-mère avec des angles obtus ;– il existe souvent, mais moins fréquemment qu’à l’étage sus-tentoriel,une réaction osseuse au voisinage de la zone d’insertion bien visible auscanner sous la forme d’une hyperostose ou d’une érosion.L’IRM peut aider à mettre en évidence des envahissements de l’osmédullaire adjacent alors que l’os cortical apparaît intact[10].Le signal des méningiomes est le deuxième paramètre permettant leurdiagnostic en IRM ; ce signal dépend de la nature histologique duméningiome : en FCP, comme en sus-tentoriel, il s’agit dans la plupartdes cas de méningiomes méningothéliaux ou de méningiomes de typetransitionnel.En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leurhypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux etangioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex et les méningiomestransitionnels et fibroblastiques sont en iso- et hyposignal au cortex.En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité, etquelle que soit leur histologie, en isosignal au cortex.Une des caractéristiques des méningiomes est leur prise de contrastemassive et précoce, d’autant plus importante qu’il s’agit deméningiomes angioblastiques. La cinétique de la prise de contraste,différente de celle des schwannomes avec un rehaussement plus précoceet plus intense, pourrait, dans de rares cas de doute diagnostique,permettre d’affirmer la nature de la lésion[14].La plage tumorale est hétérogène dans la moitié des cas environ : cettehétérogénéité peut être due à la présence de calcifications (bien mises enévidence au scanner), de plages nécrotiques ou de kystes.

Il faut noter que dans près de la moitié des méningiomesméningothéliaux, il est mis en évidence une structure radiaire, avec destravées en hyposignal en T1 et en T2 convergeant vers le pédiculed’insertion, correspondant vraisemblablement au stroma conjonctifaccompagnant les divisions vasculaires centrotumorales (fig 9)[10].L’injection de produit de contraste permet de mettre en évidence, dansprès des trois quarts des cas, un épaississement avec rehaussement de laméninge adjacente à la tumeur, donnant ce que certains ont appelé lesigne de la « queue de comète »[21]. Cet aspect de pachyméninge, bienque très évocateur du diagnostic de méningiome, n’est cependant passpécifique de ce diagnostic.Sa signification n’est pas clairement définie : il peut correspondre à unehypervascularisation avec prolifération de tissu conjonctif sans celluletumorale, mais certaines études récentes laissent à penser qu’il s’agit,dans près des deux tiers des cas, d’une extension tumorale.

Diagnostic différentiel(tableaux II, III)

Le principal diagnostic différentiel est le schwannome vestibulaire,autre tumeur de l’angle pontocérébelleux se rehaussant fortement aprèsinjection de produit de contraste.L’autre diagnostic à évoquer est celui de tumeur maligne secondaire.Il peut rarement être discuté dans le cas d’une tumeur de l’anglepontocérébelleux sans prolongement intraméatique, une tumeurintraventriculaire accouchée dans l’angle : épendymome ou plusrarement papillome, ou une tumeur hémisphérique cérébelleuse trèslatérale : médulloblastome, ou encore une tumeur gliale du troncexophytique.

Bilan préchirurgical

Le chirurgien, pour minorer le risque hémorragique, doit atteindre labase d’implantation de la tumeur en premier. Le siège doit être reconnupar l’imagerie, comme la taille et l’extension précise du méningiome quivont conditionner la voie d’abord et la technique chirurgicale.Une classification anatomoradiologique a été proposée qui tient comptedes données de l’imagerie médicale pour guider le chirurgien[3].La localisation à la face postérieure du rocher est la plus fréquente : ilconvient de définir la situation du méningiome par rapport au porus duméat acoustique interne : il peut être postérieur, à la partie moyenne dela face postérieure du rocher, ou antérieur au porus.Il peut être parfois difficile de reconnaître, si la tumeur est volumineuse,les méningiomes de la face postérieure du rocher à extension clivale etles méningiomes du clivus étendus à la face postérieure du rocher : ils’agit pourtant d’un élément important de l’approche chirurgicale.Deux signes peuvent aider à affirmer la situation du méningiome en casde doute (fig 10) :– la situation du nerf trijumeau :

9 Méningiome. Coupe axiale pondérée T1 après injection de produit de contraste.Processus extra-axial implanté sur la face postérieure du rocher gauche, avec uneextension dans le méat acoustique interne très intense après injection de produit decontraste. Rehaussement des méninges adjacentes. Structure tumorale « radiaire ».

10 Méningiome. Coupe axiale transverse pondérée T2 passant par la protubé-rance annulaire. Processus extra-axial en hypersignal par rapport à la substancegrise, à base d’implantation clivale, sur le bord libre de la tente du cervelet et sur la facepostérieure de l’apex pétreux.L’origine clivale est bien démontrée par le refoulement en dehors de la portioncisternale du V et par la direction sagittale de la flèche tumorale.


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– si le nerf trijumeau est refoulé en dedans et plutôt en avant par latumeur, il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocherétendu au clivus ;– si le nerf trijumeau est refoulé en dehors et plutôt en arrière par latumeur, il s’agit d’un méningiome du clivus atteignant la facepostérieure du rocher ;

– la direction de la flèche de la tumeur : la flèche de la tumeur peut êtredéfinie par le plus grand diamètre tumoral mesuré sur une ligne abaisséeperpendiculairement à la base d’implantation :

– s’il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher, cetteflèche est latérale avec une orientation oblique plutôt frontale et lesstructures encéphaliques sont refoulées de dehors en dedans ;– s’il s’agit d’un méningiome clival, la flèche est médiane avec uneorientation sagittale et les structures encéphaliques sont refoulées del’avant vers l’arrière.

Cette flèche sert également à estimer le volume tumoral.L’extension tumorale se fait suivant la base d’implantation, en avantvers le clivus, en haut vers la tente ou même en transtentoriel, en bas versle foramen magnum et le foramen jugulaire.

• Traitement et surveillance postopératoire

Le traitement du méningiome reste aujourd’hui d’abord et avant toutchirurgical : l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérisondéfinitive, le taux de récurrence augmentant de façon proportionnelleavec la taille de la tumeur et donc avec le risque d’exérèse incomplète.Les possibilités chirurgicales dépendent donc de la taille de la tumeur,dont il faut espérer qu’avec les progrès de l’imagerie, elle soit le pluspetite possible lors du diagnostic mais aussi de la situation de la tumeurpar rapport aux structures nerveuses et/ou fonctionnellementimportantes.Les techniques chirurgicales des méningiomes de la FCP combinentdans la plupart des cas une approche oto-neuro-chirurgicale.L’alternative ou le complément de cette thérapeutique chirurgicale estreprésenté par la radiothérapie et en particulier par l’irradiationmultifaisceaux.Le traitement médical antihormones sexuelles femelles n’a pas fait lapreuve de leur efficacité thérapeutique.Quel que soit le choix du traitement, et en particulier dans le cas d’unechirurgie, la surveillance postopératoire est assurée par l’IRM. Ladifficulté essentielle de l’interprétation de ces IRM postopératoires estl’aspect normalement épaissi et rehaussé de la méninge du siteopératoire qui doit être distingué d’un éventuel reliquat tumoral.

Tumeurs épidermoïdes

Les termes de « tumeur » ou de « kyste » épidermoïde sont mieuxadaptés que celui de « cholestéatome » qui peut prêter à confusion avecles cholestéatomes secondaires de l’oreille moyenne.

Origine

Il s’agit d’une lésion congénitale dysgénétique due à la probableinclusion d’éléments épithéliaux dans le tube neural lors de sa fermetureentre la troisième et la cinquième semaine de vie intra-utérine. Cettehypothèse permet d’expliquer les kystes épidermoïdes de la lignemédiane.Les kystes latéraux proviendraient de reliquats épiblastiques inclus plustardivement lors de la formation des vésicules cérébrales ou del’enfouissement des placodes auditives[7].

Évolution

La couche basale de ce kyste se comporte comme l’épiderme normal,avec une multiplication de l’épithélium et amincissement des autrescouches qui desquament, ce qui entraîne une accumulation de kératinedans le kyste et donc sa croissance.Sa consistance molle le fait se mouler sur les structures adjacentes lorsde cette croissance.

Fréquence

Ces tumeurs représentent 0,2 à 1 % de l’ensemble des tumeursintracrâniennes primitives.

Âge et sexe

Ces tumeurs congénitales d’évolution lente peuvent être doncdécouvertes à tout âge.Cependant, la découverte dans l’enfance est exceptionnelle et le picd’âge du diagnostic se situe entre la quatrième et la cinquième décennie.Il n’y a pas de prédominance de sexe[9].

Clinique

Il existe souvent une discordance entre la clinique et la taille de la lésion.Le mode de découverte le plus fréquent est une symptomatologie denerfs crâniens (VIII, VII, V), plus rarement il s’agit d’une atteinteneurologique par compression du tronc cérébral ou cérébelleuse quiamènera à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde.Ailleurs, ce sont des céphalées banales qui permettent de découvrir cettetumeur.L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation peu fréquent.La découverte fortuite est également possible.

Siège de la tumeur

Le siège le plus fréquent de la tumeur est de loin l’anglepontocérébelleux (près de la moitié des cas).Il s’agit d’ailleurs de la troisième tumeur de l’angle pontocérébelleuxpar ordre de fréquence, après le schwannome vestibulaire et leméningiome.Les autres sites sont plutôt sur la ligne médiane et, en ce qui concerne laFCP, la deuxième localisation est le quatrième ventricule.

Anatomopathologie [7]

– Macroscopie : il s’agit d’une lésion bien limitée avec une surfaceirrégulière et nodulaire de couleur blanc nacré, cet aspect l’ayant faitqualifier lors des premières descriptions de « tumeur perlée ». Soncontenu, dont la consistance évoque la cire de bougie, est composé delamelles blanchâtres.– Microscopie : sa paroi comprend une mince capsule de tissuconjonctif sur laquelle repose un épithélium stratifié et kératinisé. Soncontenu est formé d’un matériel riche en cholestérol provenant de ladégradation de la kératine.

Imagerie

L’aspect en imagerie de la lésion peut être évocateur du diagnostic : ils’agit le plus souvent d’une lésion de contours polyédriques nets etirréguliers qui se moule sur les structures cérébrales adjacentes en lesdéformant (fig 11).Elle englobe les structures nerveuses en les étirant. Il existe uneextension dans le cavum de Meckel dans près de la moitié des cas deslocalisations à l’angle pontocérébelleux. L’extension au fond du méatacoustique externe est exceptionnelle mais peut exister (fig 12).La plage de ces tumeurs est hétérogène avec un aspect « marbré ». Sonbord interne est souvent festonné[17].La taille des tumeurs est importante au moment de leur découverte, maisle retentissement sur les structures adjacentes est modéré et enparticulier, une hydrocéphalie est rare.Le signal des tumeurs est proche de celui du liquide cérébrospinal, enhyposignal T1 et en hypersignal T2. Cependant, les tumeursépidermoïdes apparaissent en hypersignal par rapport au liquidecérébrospinal dans trois quarts des cas en pondération T1 et dans 95 %en pondération rhô selon certains auteurs[27].Il faut souligner que même si le diagnostic est porté dans la grandemajorité des cas grâce aux séquences « classiques » écho de spin (T1,rhô, T2), d’autres séquences facilitent grandement ce diagnostic et


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précisent mieux que ces dernières l’extension précise de ces lésions ainsique l’éventuelle existence de reliquat postopératoire : il s’agit, non pastant des séquences de diffusion qui, très sensibles à l’eau libre,permettent un diagnostic facile mais dont la résolution spatiale estinsuffisante que des séquences à TR long avec annulation du signal del’eau (FLAIR) et des séquences à écho stimulé type CISS[13, 34].En rhô et en FLAIR, la périphérie de la tumeur est très fréquemment enhypersignal.Très rarement, la tumeur épidermoïde peut avoir un signal très élevé enpondération T1 associé à un hyposignal en pondération T2[17].Après injection de produit de contraste, la tumeur épidermoïde ne serehausse pas. Il peut être constaté une prise de contraste périphériquetoujours incomplète, rendant compte très probablement durehaussement d’une structure au contact de la tumeur.En scanner, il s’agit d’une lésion hypodense mesurée entre -20 et 50 UH(unités Hounsfield). Là encore, exceptionnellement, la tumeur peut êtrespontanément hyperdense.Il n’y a habituellement pas de calcification tumorale.Le principal diagnostic différentiel est celui de formation kystiquecomme le kyste arachnoïdien ou l’exceptionnel kyste neurentérique. Si,en scanner surtout et en IRM plus rarement, et avant l’avènement des

nouvelles séquences, l’imagerie pouvait parfois ne pas trancher, lediagnostic et l’extension précise des lésions sont aujourd’hui toujourspossibles.Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le diagnostic ne peutse poser qu’avec les exceptionnelles tumeurs épidermoïdeshyperintenses en pondération T1.Les lipomes sont de plus petite taille et là encore en hypersignal enpondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la graisse, cesdeux caractères étant extrêmement rares pour les tumeurs épidermoïdes.Les autres lésions de l’angle pontocérébelleux se rehaussent aprèsinjection et le diagnostic avec les tumeurs épidermoïdes ne se pose doncpas.De même, le diagnostic de tumeur épidermoïde intraventriculaire estposé sur son absence de rehaussement.

TraitementLe seul traitement des tumeurs épidermoïdes est chirurgical. Laradiothérapie n’a bien sûr aucune efficacité sur ces tumeurs nonnéoplasiques.Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une exérèsecomplète de la paroi.

11 Tumeur épidermoïde. Processus extra-axial de l’angle pontocérébelleux gauche, de contours un peu irréguliers, en hyposignal T1, en hypersignal T2, proche du signal duliquide cérébrospinal (LCS), de signal nettement moins élevé que celui du LCS en séquence CISS.Le caractère hétérogène de la plage tumorale est mieux mis en évidence sur cette séquence CISS que sur les séquences T1 et T2 acquises en écho de spin.

A. Coupe pondérée T2 (écho de spin rapide) au même niveau.B. Coupe axiale transverse pondérée T1 (écho de spin) en contraste spontané.C. Coupe axiale transverse d’une séquence type CISS.

A CB

12 Tumeur épidermoïde intracanalaire. Processus hétérogène en hypersignal T2, hypersignal FLAIR, hyposignal T1, centré sur le méat acoustique interne dont il atteint le fond,avec une extension dans l’angle pontocérébelleux. Aspect « marbré » en pondération T1. Pas de rehaussement après injection de produit de contraste.

A. Coupe axiale pondérée T2, passant par les méats acoustiques internes.B. Coupe axiale pondérée T2, avec annulation du signal de l’eau (FLAIR) au même niveau.C. Coupe sagittale pondérée T1 latérale droite.

A B C


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Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire au détriment dusacrifice d’une structure nerveuse à laquelle peut adhérer intimement latumeur.C’est pourquoi l’exérèse est dans un certain nombre de cas incomplète :il existe alors deux risques : celui, aigu, de méningite chimiqueaseptique postopératoire et celui à terme de récurrence, la croissance durésidu étant toutefois aussi lente que celle de la tumeur « native ».

Tumeurs intra-axiales et intraventriculaires

Si les tumeurs de la FCP de l’enfant sont essentiellement intra-axialesou intraventriculaires et volontiers malignes, chez l’adulte, ces tumeurssont beaucoup plus rares.Leur reconnaissance est aujourd’hui facile grâce à l’IRM. Cependant, lediagnostic de leur nature reste difficile et s’appuie, en plus des argumentsmorphologiques, sur des critères cliniques et d’âge, et pose le problèmed’une éventuelle biopsie toujours délicate dans cette région.

Tumeurs gliales, lymphomes et métastases

Les tumeurs gliales et les lymphomes de la FCP sont, chez l’adulte, destumeurs rares. De ce fait, seuls quelques éléments seront développésdans ce paragraphe, leurs caractères histologiques ne les différenciantpas des tumeurs de même nature supratentorielles.

Tumeurs gliales

Elles peuvent siéger dans le tronc cérébral ou dans les hémisphèrescérébelleux.L’aspect en IRM n’est pas spécifique :– le siège est affirmé sur la présence d’un processus déformant etélargissant le tronc cérébral ou le cervelet, laminant les citernesadjacentes, refoulant le IVe ventricule ;– il s’agit souvent de tumeur infiltrante, de contours mal limités,s’accompagnant d’une plage d’œdème peu étendue ;– le signal n’est pas caractéristique, en hyposignal T1, hypersignal T2.Le rehaussement est variable selon le grade de la lésion.Les astrocytomes pilocytiques siègent volontiers dans la FCP, s’ils ontun aspect relativement caractéristique avec une portion charnue et uneportion kystique dont la paroi se rehausse. Ils sont exceptionnels à l’âgeadulte.Le grade de la lésion est variable et il peut exister, dans la FCP,d’authentiques glioblastomes dont l’aspect en IRM ne diffère pas decelui des glioblastomes de l’étage sus-tentoriel avec une prise decontraste hétérogène et des plages de nécrose intratumorales.

Lymphomes

Ceux de la FCP représentent moins de 20 % des lymphomes primitifsdu SNC. Il surviennent, comme les autres lymphomes primitifs du SNC,volontiers chez des patients dont l’immunité est compromise que ce soitde façon congénitale ou acquise.

Leur aspect est celui d’un processus infiltrant de siège périventriculaireou avec une extension leptoméningée (et possibilité dans ce casd’atteinte des nerfs crâniens dans les citernes péripontiques) serehaussant après injection de produit de contraste.Leur thérapeutique repose sur la corticothérapie et une éventuelleradiothérapie.

Métastases

Leur diagnostic doit être évoqué lorsqu’il existe plusieurs processusrehaussés après injection de produit de contraste et/ou quand il existe uncontexte de néoplasie primitive.Le diagnostic est plus difficile en cas de lésion unique et d’absence decontexte clinique, l’aspect des métastases étant peu spécifique etvariable selon le primitif, même si les lésions secondaires siègentsouvent à la jonction substance blanche-substance grise, sont bienlimitées et volontiers entourées d’une plage d’œdème relativementimportante.Le recours à la difficile biopsie, nécessaire en cas de suspicion de tumeurgliale ou de lymphome, ne sera envisagé, si le diagnostic de métastaseest évoqué, qu’après une recherche soigneuse de l’éventuelle néoplasieprimitive.

Tumeurs cérébelleuses non glialeset non lymphomateusesTrois types de tumeurs essentiellement peuvent siéger dans le cervelet :le médulloblastome, l’hémangioblastome et les gangliocytomes. Entitévoisine des gangliocytomes, les tumeurs dysembryoplasiquesneuroépithéliales (DNET) sont également décrites dans ce chapitre.

Médulloblastome(fig 13)

Ce sont des tumeurs malignes développées à partir de cellulesneuroectodermiques indifférenciées.Ils représentent moins de 1 % des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte.

Épidémiologie. Clinique

Les médulloblastomes sont des tumeurs de l’adulte jeune, 80 % des cassurvenant entre 20 et 35 ans.Il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio de deuxhommes pour une femme.Les circonstances cliniques de découverte d’un médulloblastome sontsoit un tableau d’hypertension intracrânienne plus ou moins marqué, soitune symptomatologie cérébelleuse à type d’ataxie. Rarement, ont étédécrites des céphalées posturales et des atteintes des paires crâniennes,en particulier une hypoacousie de perception.L’intervalle de temps séparant les premiers signes cliniques dudiagnostic est habituellement assez bref (moins de 1 année en moyenne).

Imagerie

Il s’agit d’un processus volontiers de grande taille (entre 3 et 6 cm lorsde sa découverte) siégeant préférentiellement dans les hémisphèrescérébelleux et moins fréquemment dans le vermis, ce qui le différencie

13 Médulloblastome. Homme de 23 ans. Proces-sus médian siégeant dans le vermis cérebelleux,laminant et refoulant en avant le IVe ventricule, deplage hétérogène, en hypersignal en pondérationT2,rehaussé modérément après injection de produit decontraste.

A. Coupe axiale transverse pondérée T2.B. Coupe au même niveau pondérée T1, aprèsinjection de produit de contrasteA B


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de la tumeur de l’enfant qui se situe dans le vermis ou dans le IVe

ventricule. Le siège latéral de la tumeur s’explique par sondéveloppement à partir de cellules provenant de la migration des cellulespeu différenciées du plancher du IVe ventricule vers les couchesgranuleuses périphériques[22].Les limites de cette tumeur sont le plus souvent nettes avec le tissucérébelleux adjacent. Plus rarement, la tumeur peut avoir un caractèreinfiltrant. L’œdème périphérique est d’importance variable, souventmodéré en regard du volume tumoral.Il existe volontiers une extension tumorale très périphérique jusqu’à ladure-mère avec même parfois un prolongement dans les citernes del’angle pontocérébelleux le long des nerfs du paquet acousticofacial[20].Cette tumeur est hétérogène en IRM souvent hypo-intense T1, plutôthyperintense en pondération T2.Après injection de produit de contraste,il existe constamment un rehaussement qui est variable, fréquemmentd’intensité moyenne. Il peut exister des portions kystiques ounécrotiques, des plages hémorragiques. Des calcificationsintralésionnelles ont été décrites mais sont rares[20].Enfin, surtout si la tumeur est plus médiane, il peut exister unehydrocéphalie.La découverte d’un médulloblastome impose une exploration complètedu névraxe puisque environ 30 % de ces tumeurs ont une disséminationmétastatique.Chez l’adulte, la forme desmoplastique est fréquemment rencontrée :elle est caractérisée en anatomie pathologique par la présence decollagène et de réticuline en grande quantité mais n’a pas de caractèrespécifique en imagerie.Plus récemment, a été décrite une forme lipomateuse qui atteint l’adultede 40 à 50 ans dont le pronostic serait meilleur que celui dumédulloblastome « classique ». Cette forme serait reconnue en IRM surla présence de zones spontanément en hypersignal T1[39].Le diagnostic est porté sur les arguments cliniques, l’âge et l’aspect enimagerie de la tumeur.L’hémangioblastome dans sa forme solide peut poser un problèmediagnostique.Mais ce diagnostic est surtout difficile quand la tumeur est trèspériphérique à large base d’implantation, avec une extension dansl’angle pontocérébelleux, le diagnostic de méningiome pouvant alorsêtre évoqué. Cependant, outre les critères cliniques, le rehaussement desmédulloblastomes est moins intense que celui des méningiomes et il n’ya jamais de rehaussement méningé adjacent au médulloblastome.Le diagnostic de certitude sera bien sûr anatomopathologique, mais ilest important qu’il soit d’emblée évoqué par le radiologue : en effet, lecaractère malin de cette tumeur, la dissémination sous-arachnoïdiennetrès fréquente impose une exploration complète du névraxe avec examenrachidien.

Le traitement de cette tumeur est d’abord chirurgical local, complété parune radiothérapie.La surveillance en IRM sera semestrielle puis annuelle et explorera têteet rachis.

Hémangioblastome(fig 14)

Ce sont des tumeurs bénignes du SNC relativement rares (1 à 2,5 % del’ensemble des tumeurs cérébrales).Sur un plan histologique, il s’agit de tumeurs vasculaires composées detrès nombreux capillaires et de cellules d’aspect spongieux sans atypiecytonucléaire[11].


Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune découverte le plus souvent entre20 ans et 40 ans. Il existe également une prédominance masculine avecdeux hommes atteints pour une femme.Cliniquement, les premiers symptômes sont des céphalées dues à unsyndrome d’hypertension intracrânienne. Ailleurs, la découverte de latumeur est faite devant une symptomatologie cérébelleuse.Une polyglobulie liée à une sécrétion tumorale est un mode dedécouverte classique mais plus rare.

Imagerie

L’IRM permet de faire dans la plupart des cas le diagnosticd’hémangioblastome, quel que soit son aspect.Le siège de cette tumeur est cérébelleux, hémisphérique dans deux cassur trois et vermien dans un cas sur trois[8]. Dans la FCP, il existe un autresite beaucoup moins fréquent, à la face postérieure du bulbe dans l’areapostrema.Ses contours sont nets avec délimitation marquée avec les structuresadjacentes.Son aspect peut aller d’une lésion purement kystique à celui d’unetumeur purement solide, certains auteurs ayant proposé six typesd’aspect radiologique[11].La forme la plus habituelle est celle d’une tumeur kystique avec unnodule mural : elle est alors souvent de grande taille du fait ducomposant kystique.Le kyste a un contenu un peu plus intense que le liquide cérébrospinalen T1 et est très intense en pondération T2.Après injection de produit decontraste, le nodule mural se rehausse très fortement alors que les paroisdu kyste ne rehaussent habituellement pas.Au contact de ce nodule, il est souvent mis en évidence des vaisseauxvisibles sous la forme de structures serpigineuses vides de signal enséquences pondérées T1 et T2 acquises en écho de spin.

14 Hémangioblastome (dans le cadre d’une maladie de von Hippel-Lindau). Processus siégeant dans l’hémisphère cérébelleux gauche avec un composant nodulaire fortementrehaussé après injection de produit de contraste, et une portion kystique dont la paroi ne se modifie pas après injection de produit de contraste, entouré d’une couronne d’œdème.Effet de masse sur les structures adjacentes.

A. Coupe axiale transverse pondérée rhô, passant par les hémisphères cérébelleux.B. Coupe au même niveau pondérée T1, après injection de produit de contraste.C. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste.

A B C


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Lorsque la tumeur est solide, elle est alors de plus petite taille et soncomportement est celui du nodule mural de la lésion kystique, avec untrès fort rehaussement après injection de produit de contraste. Là encore,il existe fréquemment des vaisseaux au contact de la tumeur.L’œdème périlésionnel est absent ou modéré. L’effet de masse dépendde la taille du kyste et il convient de rechercher le retentissement sur lesystème ventriculaire sus-tentoriel et la position des amygdalescérébelleuses.Ces tumeurs peuvent être uniques ou multiples. De 20 à 25 % deshémangioblastomes cérébelleux entrent dans le cadre de la maladie devon Hippel-Lindau (VHL). Cette maladie génétique avec son cortèged’atteintes pancréatique, rénale, rétinienne est souvent déjàdiagnostiquée lors de l’exploration IRM. Celle-ci pourra s’attacher àmettre en évidence d’autres localisations encéphaliquesd’hémangioblastome beaucoup plus rares à l’étage sus-tentoriel, maisaussi à rechercher une tumeur (adénocarcinome) du sacendolymphatique dans la région de la fossette unguéale en arrière duporus du méat acoustique interne, tumeur associée à la maladie de VHL.En cas de tumeur unique, la principale difficulté diagnostique se posetrès rarement devant une forme solide avec un médulloblastome. Demême, une lésion vasculaire de type hémangiome caverneuxfréquemment rencontrée en FCP est facilement éliminée en IRM.En cas (rare) de tumeurs multiples, la discussion peut se faire avec deslocalisations secondaires.Que la tumeur soit unique ou multiple, il convient là encore d’explorerl’ensemble du névraxe, en particulier la moelle épinière, à la recherched’un hémangioblastome médullaire.Le traitement de ces tumeurs est uniquement chirurgical avec un bonrésultat le plus souvent.

Gangliocytome, gangliogliome(fig 15),maladiede Lhermitte-Duclos

Les gangliocytomes sont des tumeurs neuronales ou glioneuronales,bénignes, rares (1 à 5 % des tumeurs cérébrales primitives).Elles sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur localisationpériphérique corticale et temporale rendant compte de leur caractèreépileptogène.En FCP, leurs caractéristiques sont moins connues du fait de leur grandelatence clinique : en effet, à la différence des lésions supratentorielles,ces tumeurs ne s’expriment que par leur effet de masse souvent tardif enraison de leur potentiel évolutif faible.La maladie de Lhermitte-Duclos est une entité particulière encoreappelée ganglioneurome dysplasique du cervelet : comme son noml’indique, l’origine de cette lésion est incertaine : malformation outumeur ? Il faut noter que la maladie de Lhermitte-Duclos peut entrerdans le cadre d’un syndrome de Cowden ou syndrome des hamartomesmultiples.

Cependant son aspect en imagerie est souvent caractéristique,permettant un diagnostic de quasi-certitude.


Dans les deux cas, il s’agit de tumeurs de l’enfant et de l’adulte jeunepour les gangliocytomes et de l’adulte jeune pour la maladie deLhermitte-Duclos (entre la deuxième et la quatrième décennie).Le mode de révélation est essentiellement un syndrome d’hypertensionintracrânienne d’intensité variable. Les signes neurologiques focaux(syndrome cérébelleux) sont rares et au second plan.

Imagerie

• Gangliocytome[1, 29]

Leur siège est plutôt hémisphérique cérébelleux mais peut égalementêtre bulbaire.Leur aspect en IRM est variable : ils peuvent être kystiques et parfoiscalcifiés. Leur signal n’a rien de spécifique.Après injection, le rehaussement n’est pas constant.Aucun de ces éléments n’est spécifique. Il faut cependant noter quel’effet de masse et l’œdème engendré par la tumeur sont toujours trèsmodérés quelle que soit sa taille.

• Maladie de Lhermitte-Duclos[38]

Son aspect est plus caractéristique : il s’agit d’une lésion hémisphériquecérébelleuse en hyposignal T1, hypersignal T2, d’apparence hétérogèneavec la présence à la surface de la tumeur de striations parallèlesévocatrices du diagnostic qui peuvent correspondre à l’épaississementdu cortex lamellaire du cervelet[24].Généralement, il n’y a pas de rehaussement après injection de produitde contraste.Le traitement de ces lésions si elles deviennent symptomatiques passepar la chirurgie qui est guidée par l’imagerie, les zones dysplasiquesétant en cas de maladie de Lhermitte-Duclos difficiles à discernermacroscopiquement.

Tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales(fig 16)

Comme pour les gangliocytomes, ces tumeurs de description récentesont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur situation corticale etdonc de leur caractère épileptogène.Dans la FCP, ces tumeurs sont peu connues.Cliniquement, comme pour les gangliocytomes, il n’y a pas ou peu desymptomatologie neurologique focale et elles se révèlent par des signesde la lignée d’hypertension intracrânienne.

ImagerieLors de leur découverte, ces lésions sont volumineuses, avec desportions kystiques, des portions charnues se rehaussant après injectionde produit de contraste. Malgré leur taille, il n’y a pas d’œdème

15 Gangliogliome. Processus en hypersignal modéré au tissu cérébral en pondération T2, en isosignal en pondération T1, non rehaussé après injection de produit de contraste.A. Coupe axiale pondérée T2 passant par le bulbe.B. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste, passant par le IVe ventricule.C. Coupe sagittale pondérée T1, après injection de produit de contraste médiane.

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périphérique et l’effet de masse est très modéré. Lorsqu’elles sontpériphériques, elles peuvent, comme en sus-tentoriel, déformer l’osadjacent.

Comme pour les gangliocytomes, l’aspect n’est pas spécifique.Cependant, l’association d’une clinique relativement pauvre sanssyndrome neurologique focal et d’une tumeur volumineuse avec un effetde masse sans rapport avec sa taille, à la fois kystique et charnue, peuévolutive sur les examens successifs peut être évocatrice du diagnostic.

Guidé par la clinique, le traitement est chirurgical et après chirurgie,même incomplète, il n’y a habituellement pas de récurrence tumorale.

Tumeurs intraventriculaires

En dehors des méningiomes qui sont très rares et qui ne seront pasabordés, il existe deux types de tumeurs du IVe ventricule : les tumeursépendymaires et les papillomes.

Tumeurs épendymaires

Deux types de tumeurs peuvent être citées : les épendymomes et lessubépendymomes[23].

Épendymomes(fig 17)

Il s’agit de tumeurs bénignes développées à partir des cellulesépendymaires, dont la fréquence, chez l’adulte, est estimée entre 3 et5 % des tumeurs cérébrales primitives.

• Épidémiologie. CliniqueSi les épendymomes infratentoriels sont plus fréquents chez l’enfant, ilspeuvent également survenir chez l’adulte. Même si l’adulte jeune estplus concerné, cette tumeur peut se rencontrer au cours des cinquièmeou sixième décennies.Le siège de la tumeur explique que la symptomatologie soit dominée parl’hypertension intracrânienne. Associée à celle-ci, il peut exister unsyndrome vestibulaire central alors que la symptomatologiecérébelleuse est souvent fruste.

• ImagerieQuand elle siège dans le IVe ventricule, son insertion se faitpréférentiellement au niveau du plancher, dans le triangle bulbaireinférieur, beaucoup plus rarement sur le toit du IVe ventricule.Elle peut naître dans le récessus latéral et avoir alors une extensionimportante, voire complète dans l’angle pontocérébelleux par lesforamen de Luschka[5].Sa taille est variable et elle est volontiers assez volumineuse lors de sadécouverte.Il s’agit d’un processus hétérogène plutôt en hyposignal T1 et enhypersignal T2.Après injection de produit de contraste, le rehaussementest constant plutôt modéré mais hétérogène.Il existe des calcifications dans près de la moitié des cas. De même, il estmis en évidence dans près de la moitié des cas un composant kystique,dont le contenu est plus intense en pondération T1 que le liquidecérébrospinal[40].Les limites tumorales sont habituellement nettes. Il n’y a pas ou peud’œdème périphérique et l’effet de masse peut être important.

16 Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale.Volumineux processus de l’angle pontocérébelleuxdroit, de la partie droite de la protubérance annulaire,du pédoncule cérébelleux moyen et de l’hémisphèrecérébelleux droit, de contours nets et lobulés, n’en-traînant qu’un effet de masse modéré sur les struc-tures adjacentes des encoches osseuses sur la facepostérieure de l’apex pétreux. Composants, kystiqueet charnu, rehaussés après injection de produit decontraste.

A. Coupe pondérée T2, passant par les méatsacoustiques internes.B. Coupe axiale pondérée T1, après injectionde produit de contraste, passant par le bulbe.A B

17 Épendymome. Processus intraventriculaire implanté à la partie basse du IVe ventricule au niveau du plancher, hétérogène en hypersignal T2, rehaussé après injection deproduit de contraste et comportant une portion kystique.

A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le IVe ventricule.B. Coupe axiale pondérée T1, après injection de produit de contraste.C. Reconstruction sagittale médiane T1, après injection de produit de contraste.

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Dans sa situation intraventriculaire, le diagnostic de méningiome ou depapillome peut être évoqué. La clinique, l’âge, l’aspect et lecomportement après injection pourront permettre de trancher.Si la tumeur est complètement accouchée dans l’anglepontocérébelleux, le diagnostic peut être plus difficile avec unméningiome.Le diagnostic d’épendymome impose une exploration de l’axe spinal carsi l’éventualité d’une dissémination médullaire est plus rare que pour lemédulloblastome, elle peut survenir dans 10 à 20 % des cas.Le traitement est chirurgical associé à de la radiothérapie postopératoire.Le pronostic n’est pas bon, estimé à 20 % de survie à 5 ans : lesexpansions cisternales sont un facteur de mauvais pronostic, mais lerisque de récidive et la possibilité d’essaimage grèvent également cepronostic.La surveillance postopératoire inclut, outre l’exploration encéphalique,un examen médullaire.

Subépendymomes(fig 18)

Il s’agit d’une tumeur bénigne rare développée à partir des cellulessubépendymaires bipotentielles qui peuvent se différencier soit encellules épendymaires soit en astrocytes.Elle est caractérisée par son évolution lente.

• Épidémiologie. Clinique

Lié à cette lenteur d’évolution, l’âge de découverte de la tumeur est entre40 et 60 ans.Cliniquement, son mode de révélation habituel est un syndromed’hypertension intracrânienne. Cependant, elle peut également êtredécouverte de façon fortuite.

• Imagerie

Son siège est purement intraventriculaire dans le IVeventricule. Il n’y apas d’extension latérale ou d’accouchement dans l’angle ponto-

cérébelleux. Elle se développe plus volontiers à la partie inférieure de ceIVe ventricule.Sa taille reste souvent modérée.Ses contours sont nets. Il n’y a pas d’œdème périphérique.Elle est en hyposignal au tissu cérébral en pondération T1, hypersignalen pondération T2 et surtout, dans la grande majorité des cas, elle ne serehausse pas après injection de produit de contraste. Lorsqu’il existe unrehaussement, il est toujours partiel et peu intense[12].Par ailleurs, les zones hémorragiques et les calcifications sont rares.Ces caractères permettent d’évoquer le diagnostic, ce qui est important :en effet, en cas de découverte fortuite, si le diagnostic desubépendymome est retenu, une surveillance en imagerie peut êtreproposée.Si la lésion est symptomatique, le traitement est chirurgical. Là encoresi le diagnostic a été évoqué, une résection partielle de la tumeur estpossible.

Papillomes choroïdiens(fig 19)

Il s’agit d’une tumeur bénigne prédominant chez l’enfant mais qui estrencontrée dans le IVe ventricule chez l’adulte.


Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune. La symptomatologie estreprésentée essentiellement par un syndrome d’hypertensionintracrânienne.

Imagerie

Son siège est intraventriculaire mais elle peut s’accoucher par lesforamen de Luschka dans l’angle pontocérébelleux, ou naître dansl’angle pontocérébelleux.Ses contours sont nets et irréguliers (cette tumeur est comparée à un« chou-fleur » en macroscopie).

18 Subépendymome. Processus occupant le IVe

ventricule homogène en hypersignal modéré en pon-dération T2, isosignal non rehaussé en T1 aprèsinjection de produit de contraste. À noter un kystearachnoïdien temporal gauche.

A. Coupe axiale pondérée T2, passant par leIVe ventricule.B. Coupe sagittale T1 médiane, après injectionde produit de contraste.A B

19 Papillome récidivant. Patient déjà opéré. Pro-cessus situé dans le foramen de Luschka gauche enisosignal hétérogène au tissu cérébral en T2, serehaussant après injection de produit de contraste defaçon intense et un peu hétérogène.

A. Coupe axiale pondérée T2, passant par lebulbe.B. Coupe frontale pondérée T1, après injectionde produit de contraste, passant par le IVe ven-tricule.A B


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Elle est en isosignal T1, en hypersignal T2 par rapport au tissu cérébralet surtout se rehausse de façon importante après injection de produit decontraste. Elle peut contenir des calcifications.Parfois le pédicule vasculaire peut être mis en évidence, visible sous laforme d’une structure serpigineuse en asignal.

Les principaux diagnostics sont chez l’adulte l’épendymome, leméningiome et les métastases.

Le traitement est chirurgical parfois difficile du fait du caractère trèsvasculaire de cette lésion.

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Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte

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