Presse Med. 2014; 43: 1279–1298 en ligne sur / on line onwww.em-consulte.com/revue/lpmwww.sciencedirect.com

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Tumeur d’Abrikossoff de

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localisation cutanée L

Abrikossoff skin tumor

Figure 1

Lésion nodulaire sous-cutanée à rétraction centrale de la facepostéro-externe du bras gauche

La tumeur d’Abrikossoff dite tumeur à cellules granuleuses estune tumeur rare, décrite par Ivanovitch Abrikossoff en 1926 auniveau de la langue [1]. Elle siège principalement au niveau dela région cranio-cervicale avec atteinte préférentielle desmuqueuses [2] ; et peut survenir à tout âge, avec une prédo-minance féminine (sex-ratio 2,4/1). Nous rapportons un caspurement cutané de présentation clinique atypique.

Observation

Une femme, âgée de 44 ans, consultait pour une lésion nodu-laire du bras évoluant depuis une année dans un contexte deconservation de l’état général. L’examen clinique mettait enévidence, au niveau de la face postéro-externe du bras gaucheen regard du muscle deltoïde, une plaque nodulaire sous-cutanée, indurée, de 4 cm de grand diamètre, indolore etfixe par rapport au plan profond avec une rétraction centralepigmentée (figure 1). Les aires ganglionnaires étaient libres etle reste de l’examen normal.L’examen anatomopathologique de la biopsie cutanée montraitun derme fibreux dissocié par d’épaisses bandes de collagèneset par des nappes de cellules de grandes tailles à cytoplasmegranuleux éosinophile et à noyaux petits et réguliers, sansatypies ni figure de mitose (figure 2), avec à l’immunohisto-chimie, l’expression du CD68 (figure 3) et une intense et diffusepositivité des cellules tumorales à l’Ac anti-PS100 (figure 4).L’aspect était en faveur d’une tumeur d’Abrikossoff sans signesde malignité. La radiographie du bras correspondant ne mon-trait ni calcifications ni atteinte osseuse.Une biopsie exérèse de cette lésion tumorale était réalisée,l’étude anatomopathologique montrait une importante infil-tration tumorale de l’hypoderme et du tissu musculaire sous-jacent et des limites d’exérèse passant en zone tumoralejustifiant une reprise chirurgicale. Le recul actuel est de deuxans, sans récidive.

Commentaires

Cette présentation clinique de la tumeur d’Abrikossoff estatypique, elle est habituellement décrite comme un nodule,en relief ou enchâssé, mobile, à surface lisse, verruqueuse voireulcérée, ne dépassant pas 3 cm, de croissance lente.

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La tumeur à cellules granuleuses dite d’Abrikossoff est rare.L’atteinte cutanée est rarement observée et concerne habituel-lement la paroi thoracique, la région génitale et les membres. Lalocalisation au niveau du bras chez notre patiente est peu décrite,le site préférentiel de la tumeur étant la région cranio-cervicale(45 à 65 %) avec une atteinte élective des muqueuses buccale(un quart des cas sur la langue), digestive et respiratoire [2,3].Bien que cette tumeur survienne à tout âge et dans les deuxsexes, elle reste prédominante chez les femmes de race noireâgées de 20 à 60 ans et rare chez l’enfant [1].Sa pathogénie a longtemps été discutée : initialement consi-dérée comme d’origine musculaire et nommée « myoblastomeà cellules granuleuses », d’autres origines lui ont aussi étéattribuées (histiocytaire, fibroblastique), avant que des étudesultérieures ne soutiennent l’origine neuro-ectodermique pro-bablement schwanienne, en raison de ses rapports prochesavec les nerfs, son immunophénotypage et la présence de

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Figure 2

Derme dissocié par d’épaisses bandes de collagènes (A) et pardes nappes de cellules de grandes tailles (B)

Figure 3

Le CD68 marque les cellules granulaires

Figure 4

Intense et diffuse positivité des cellules tumorales à l’Ac antiPS100

Lettres a la redaction

vacuoles contenant des structures myéliniques en microscopieélectronique [4].Le diagnostic est histologique et montre des cellules tumoralesde grande taille à cytoplasme éosinophile granulaire et à noyau

petit et régulier, agencées en amas, dissociant les fibres decollagène, sans atypies cytonucléaires ni mitoses, siégeant leplus souvent dans le derme avec des prolongements dansl’hypoderme. Elle est parfois purement hypodermique oumême profonde, intramusculaire. En immunohistochimie, lesmarqueurs nerveux et histiocytaires sont positifs : sontexprimés la Pn S100, la neurone spécifique énolase, le CD68et le CD63. Les cytokératines ne sont pas exprimées, ni lesmarqueurs proprement mélanocytaires [1,5].La tumeur d’Abrikossoff a les caractéristiques des tumeursmalignes (mauvaise limitation, envahissement nerveux etvasculaire) alors qu’elle est presque toujours bénigne. Unehyperplasie plus ou moins prononcée et plus ou moins irrégu-lière de l’épiderme ou de l’épithélium de surface est fréquem-ment rapportée, et peut faussement orienter vers le diagnosticde carcinome si la biopsie est superficielle, hyperplasie ditepseudocarcinomateuse.Elle est le plus souvent unique et bénigne, mais 5 à 25 % despatients ont des lésions tumorales multiples, synchrones ounon, avec des localisations muqueuses et viscérales, en parti-culier chez les sujets de race noire. Des formes familiales et

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multiples ont été décrites chez l’enfant dont certaines étaientassociées à une neurofibromatose de type 1 ou à un syn-drome polymalformatif [6]. Une évolution maligne, de pro-nostic sombre, rapidement péjoratif peut s’observer dans 1 à3 % des cas, surtout décrite dans les localisations viscéralesprofondes ou aux tissus mous, et qui impose la recherche delocalisations secondaires (poumon, foie, os) [1,7]. Cetteévolution maligne doit être suspectée cliniquement devantune taille tumorale de plus de 4 cm, une croissance rapide,l’existence de plages nécrotiques et hémorragiques, etconfirmée sur les critères histologiques de malignité décritpar Famburg du fait de la difficulté du diagnostic histologiquede malignité, parfois posé seulement devant l’existence demétastases.De nombreux cas de localisation inhabituelle de la tumeur d’Abri-kossoffont été rapportés dans la littérature,notamment auniveaude l’ongle, du gland, de la vulve, du clitoris, des glandes salivaireset mammaires, du nasopharynx, et de l’anus. Des formes viscéra-les isolées ont été également décrites (vessie, rein, SNC).Les diagnostics différentiels cliniques sont, au niveau cutané,ceux de tout nodule tumoral et plus particulièrement le neu-rofibrome, le rhabdomyome et le carcinome épidermoïde.Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale complètevisant des marges saines afin d’éviter les récidives [8]. Latechnique chirurgicale de Mohs permet de réduire les margesd’exérèse, en particulier dans certaines localisations telles queles organes génitaux externes et les extrémités. La radiothéra-pie et la chimiothérapie n’ont pas d’indication en raison de larésistance de cette tumeur à ces thérapeutiques et de leurseffets carcinogènes potentiels. Une surveillance régulière et surle long terme est recommandée afin de détecter d’éventuellesrécidives ou une transformation maligne.

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Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.

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Houyam Moundib1, Fouzia Hali1, Kawtar Zouhair1,

Hakima Benchikhi1, Hicham Jerrah2, El Hassam Boukind2,

Farida Marnissi3

1CHU Ibn Rochd, service de dermatologie vénérologie, 20100Casablanca, Maroc

2CHU Ibn Rochd, service de chirurgie plastique et réparatrice,20100 Casablanca, Maroc

3CHU Ibn Rochd, service d’anatomie pathologique,20100 Casablanca, Maroc

Correspondance : Houyam Moundib, service de dermatologievénérologie, rue des Hôpitaux, 20100 Casablanca, Maroc.

houyammoundib@hotmail.com

Reçu le 16 mars 2014Accepté le 15 mai 2014

Disponible sur internet le 11 septembre 2014

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.05.011� 2014 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.

Octreotide for Heyde’s

syndrome: A case report Syndrome de Heyde et octréotide :à propos d’un cas

In 1958, E.C. Heyde reported a case series of 10 patients withcalcific aortic valve stenosis and massive gastrointestinal bleed-ing [1]. Submucosal angiodysplasia were subsequently identi-fied as the source of bleeding, however the mechanisms ofsuch an association are elusive and the best treatment strategyremains controversial.

Case report

A 72-year-old man presented with relapsing enterorrhagia andprogressive anemia. Multiple sites of complex mucosal angio-dysplasia in the jejunum were shown upon video capsule pan-endoscopy after repeated upper and lower gastrointestinaltract endoscopies and angiographic studies that failed to dis-close the origin of the bleeding. His previous history included asevere calcified aortic stenosis (mean pressure gradient of56 mmHg, maximal gradient of 77 mmHg, functional areaof 0.87 cm2), hypertension, coronary artery disease, chronickidney disease stage III, and a re-stenosis of a left internalcarotid artery graft, for which the patient was taking clopido-grel, simvastatin, ramipril, and metoprolol.Laboratory findings disclosed iron deficiency and anemia withhemoglobin (Hb) 6.1 g/dL; two units of packed red blood cellswere transfused, clopidogrel was withdrawn, and selectiveangiography of the superior mesenteric artery with emboliza-tion of multiple areas of the jejunal angiodysplasia was per-formed. The patient was discharged on the 6th day withHb 10.5 g/dL and no evidence of active bleeding from thegastrointestinal tract. He remained stable and clopidogrel

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