(étude CESSIM, IPSOS 2015) Rhumatos · RAMED (Régime d’assistance mé-dicale aux...

JANVIER 2017 • VOLUME 14 • N° 122 • 13 e

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la Pratique quotidienne en RHUMATOLOGieRhumatos

No1 première revue en audience hôpital + ville (étude CESSIM, IPSOS 2015)

DPCDéveloppementProfessionnelContinu

REVUE INDEXÉE DANS LA BASE INTERNATIONALE

LE MUSCLE DANS LA SCIATIQUE

Électromyogramme et IRM de dénervation musculaireDr Nathalie Kubis

MISE AU POINTSyndrome de Marfan : le point de vue du rhumatologue

Dr Anne-Marie Vigneron

ENTRETIENAvec le nouveau président de la SFR

AVIS D’EXPERTRhumatologie Maroc/France : comparaisons

Pr Alain Cantagrel, Dr Michel Bodin Pr Najia Hajjaj-Hassouni, Dr Michel Bodin

L’équipe de rédacteurs scientifiques intégrée à la rédaction et la validation systématique par les auteurs et le rédacteur en chef garantissent la qualité des articles de la revue Rhumatos. Rhumatos répond aux critères d’exigence de la presse :- Distinction des espaces publicitaires et des publirédactionnels par rapport aux articles scientifiques.- Déclaration des liens d’intérêts demandée aux auteurs.- Membre du SPEPS (Syndicat de la presse et de l’édition des professionnels de santé).- Accréditation par la CPPAP (Commission paritaire des publications et agences de presse).

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e RÉDACTEURS EN CHEF

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e COMITÉ DE LECTURE

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e COMITÉ SCIENTIFIQUE

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SOMMAIRE janvier2017

Vol. 14N° 122

AGENDA DES CONGRÈS 2017 ......................... P. 02 INDEX 2016 ........................................................... P. 26 BULLETIN D’ABONNEMENT ................................P. 27 RENDEZ-VOUS DE L’INDUSTRIE ...................... P. 29

AVIS D’EXPERT ................................................... P. 04La rhumatologie au Maroc et en France : comparaison des prises en charge thérapeutiquesPr Najia Hajjaj-Hassouni (Casablanca), Dr Michel Bodin (Griselles)

MISE AU POINT ................................................... P. 16Syndrome de Marfan : le point de vue du rhumatologueDr Anne-Marie Vigneron (Paris)

ENTRETIEN ............................................................ P. 24Pr Alain Cantagrel, nouveau président de la SFRDr Michel Bodin (Griselles)

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DOSSIER P. 07

en audience* (hôpital + ville)*Étude 2015 IPSOS-CESSIM (Centre d’études sur les supports de l’information médicale)N°1

Assemblés à cette publication : 2 bulletins d’abonnement (2 pages chacun) et 1 programme Viggo Petersen (6 pages) Crédit de couverture : © Dr Kubis

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NOUVEAU WEB

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Le muscle dans la sciatique

Électromyogramme et IRM de dénervation musculaireDr Nathalie Kubis (Paris)

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AGENDA 2017 DES CONGRÈS 30e JOURNÉE SCIENTIFIQUE DU GRIO

• 20 janvier, Paris

9e CONGRÈS RHUMAGERIE


15e CONGRÈS DE LA FRIFAvec le parrainage de la SFR


8e EUROPEAN CRYSTAL NETWORK WORKSPHOP

• 2-3 mars, Paris

4e JOURNÉE DE RHUMATOLOGIE INTERVENTIONNELLE GESTO’RHUMATO

• 3 mars, Paris

6es RENCONTRES EN IMMUNOLOGIE ET IMMUNOTHÉRAPIE PRATIQUES

• 8-10 mars, Paris

17e JOURNÉE NATIONALE PATHOLOGIE DE L’ÉPAULE

• 11 mars, Lyon

3e ÉDITION DES ETATS GÉNÉRAUX DE LA RHUMATOLOGIE

• 18 mars, Paris

62e SEMAINE DE RHUMATOLOGIE D’AIX-LES-BAINS

• 22-24 mars, Aix-les-Bains

WCO-IOF-ESCEO 2017

• 23-26 mars, Florence, Italie

62es JOURNÉES ANNUELLES DU CENTRE VIGGO PETERSEN

• 30-31 mars, Paris

3es JOURNÉES ANTILLAISES DE RHUMATOLOGIE

• 6-8 avril, Fort-de-France

OARSI 2017

• 27-30 avril, Las Vegas, États-Unis

JOURNÉES NATIONALES DE LA SFR

• 18-20 mai, Villeurbanne

70e EULAR

• 14-17 juin, Madrid, Espagne

44es JOURNÉES THÉMATIQUES SIMS

• 23-24 juin, Issy-les-Moulineaux

ASBMR 2017

• 9-12 septembre, Denver, États-Unis

JOURNÉE « ENSEMBLE CONTRE LES RHUMATISMES »

• 12 octobre, Paris

ACR/ARHP 2017

• 3-8 novembre, San Diego, États-Unis

30e CONGRÈS FRANÇAIS DE RHUMATOLOGIE

• 8-10 décembre, Paris

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AGENDA 2017 DES CONGRÈS

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LABoratoire de RHumatologie Appliquée

Le plus engagé dans la recherche sur la viscosupplémentation

AVIS D’EXPERT

4 Rhumatos • janvier 2017 • vol. 14 • numéro 122

* Griselles

Michel Bodin : L’exercice de la médecine en France est encadré par les autorités de santé et les organismes de sécurité sociale. Quelles sont les différences entre votre mode d’exercice au Maroc et le nôtre ?

Najia Hajjaj-Hassouni : Il existe effectivement un certain nombre de similitudes, mais aussi de très nom-breuses différences. Nos facultés enseignent la médecine en français, par ailleurs de nombreux rhumato-logues marocains ont soit suivi leur formation en France pour les plus anciens, soit y ont fait des stages de perfectionnement et nous avons donc coutume de suivre les recom-mandations françaises. Toutefois, l’absence de codification stricte au niveau national fait que, dans cer-tains cas, notre exercice se pratique de manière plus individuelle. Une autre différence majeure est l’accès des patients aux soins : l’accès à une consultation spécialisée est loin

ment, le système de l’AMO (Assu-rance maladie obligatoire) et le RAMED (Régime d’assistance mé-dicale aux économiquement dému-nis). Aujourd’hui, plus de 8 millions de personnes sont bénéficiaires de l’AMO et/ou du RAMED, mais plus de 40 % de la population demeure exclue du système et il persiste de très grandes disparités au niveau des prestations.

M.B. : Ces systèmes sont-ils ca-pables de subvenir aux besoins ? Par exemple aux coûts des nou-

La rhumatologie au Maroc et en France Comparaison des prises en charge thérapeutiques

Dr Michel Bodin*

Entretien lors des JNR 2016 avec le Pr Najia Hajjaj-Hassouni, rhumatologue, ancien doyen de la faculté de médecine de Rabat, directrice du centre d’innovation, univer-sité Mohammed VI des sciences de la santé, Casablanca (Maroc).

d’être aussi évidente qu’en France, notamment en dehors des villes. Et si l’on tente une comparaison, la population française, à mon sens, ne se rend pas compte de la facilité avec laquelle elle peut bénéficier de soins efficaces et d’avis éclairés.

M.B. : Y a-t-il des organismes de protection sociale, et lesquels ?

N.H.-H. : Il y en a : nous disposons par exemple de la Mutuelle des fonctionnaires. Par ailleurs, le gou-vernement a mis en place, récem-

DR

La rhumatologie au Maroc et en France

Rhumatos • janvier 2017 • vol. 14 • numéro 122 5

« Le nombre de SPA est plus important au Maroc qu’en France : une SPA pour deux PR. »

veaux médicaments, comme les biothérapies ?

N.H.-H. : Les biothérapies com-mencent effectivement à être em-ployées au Maroc, mais restent ex-cessivement chères et la majorité des patients ne peuvent y recourir. C’est dire tout l’intérêt du présent congrès : abandonnant pour un temps le domaine sophistiqué des biothérapies, il fait la part belle aux médications beaucoup moins oné-reuses, mais néanmoins efficaces, utilisables dans nos pays moins ri-chement dotés. Cela nous donne les moyens de traiter beaucoup plus de patients. Pour intéresser davantage nos autorités de tutelle à la polyar-thrite rhumatoïde (PR), nous avons mis en route au Maroc une étude de cohorte sur la PR avec l’aide des Pr Maxime Dougados et Bernard Combe. Les Pr Alain Saraux et Valé-rie Devauchelle, de Brest, nous ont aidés à la formation de deux méde-cins marocains pour la lecture des clichés.

M.B. : Quelle était la finalité de cette étude de cohorte ?

N.H.-H. : Nous avions l’impression que le profil de la PR dans notre pays était tout à fait différent : elle paraissait moins sévère, avec moins de manifestations systé-miques ou extra-articulaires, mais avec davantage de déformations.

Cette étude a confirmé ces hypo-thèses et mis en évidence que la sévérité de la maladie était surtout liée au retard de diagnostic. Qui dit retard de diagnostic dit retard de la mise en route du traitement et donc pertes de chance pour le ma-lade. Nous avons constaté qu’une prise en charge précoce permettait la mise en route d’un traitement très efficace dans un grand nombre de cas. En fait, le méthotrexate (MTX) et les AINS permettent sou-vent un bon contrôle de l’affection et, surtout, une épargne en corti-cothérapie, dont l’emploi au Maroc est fort mal contrôlé : obtenir des cortisoniques, avec ou sans ordon-nance, est malheureusement plu-tôt facile. La consommation abu-sive de ces traitements, loin d’être anodins, induit un surdosage cri-tique chez nombre de nos malades. Nous essayons de les sevrer, tout au moins partiellement, mais il est souvent difficile ultérieurement de reprendre une thérapeutique plus logique. Nous avons pu toutefois publier une série de PR diagnos-tiquées et traitées de manière précoce par des rhumatologues, suivies pendant deux ans et béné-ficiant d’une évolution favorable, avec des formes cliniques relative-ment peu sévères et même un cer-tain nombre de rémissions.

M.B. : La PR constitue-t-elle l’affection la plus fréquente amenant à consulter ?

N.H.-H. : Comme en France, énor-mément de consultants souffrent de lombalgies ou de rachialgies. La gonarthrose suit en termes de fréquence et, immédiatement après, ce sont les rhumatismes inflammatoires chroniques qui s’imposent avec, comme partout

ailleurs, la PR en chef de file. Nous devons cependant noter que le nombre de spondyloarthropathies (SPA) est plus important au Maroc qu’en France : nous estimons que nous voyons en consultation une SPA, souvent évoluée, pour deux PR. Dans les années 1990-2000, en collaboration avec mon maître le Pr Bernard Amor, le Pr Maxime Dougados et le Pr Pascal Claude-Pierre, nous avions publié quelques travaux comparatifs des SPA vues au Maroc et en France. Nous avions constaté une sévé-rité plus importante des formes marocaines, avec une destruction plus précoce et plus fréquente des hanches, survenant de plus chez des patients jeunes. Cette étude avait été étendue ultérieurement à l’ensemble du Maghreb (Algérie et Tunisie), et nous avions conclu avec nos collègues français qu’il existait vraisemblablement un fac-teur d’environnement défavorable (absence d’eau courante ou de sys-tème de réfrigération au domicile des patients). La possibilité d’in-fection bactérienne latente avait été évoquée, mais il n’était pas, à l’époque, dans nos possibilités de confirmer ou d’infirmer ces hypo-thèses. Avec le recul, il n’est pas impossible que celles-ci aient été pertinentes : l’amélioration des conditions de vie, les possibilités de diagnostic plus précoce, l’ins-tauration rapide d’un traitement efficace, notamment par les AINS, ont changé le profil et le pronostic de l’affection. Les formes juvéniles sont moins fréquentes qu’il y a une dizaine d’années. Le gouvernement marocain a fait de gros efforts pour la distribution en eau courante et en électricité sur l’ensemble du territoire, toutes mesures évidem-ment efficaces sur le niveau de vie et sur la santé des populations.

AVIS D’EXPERT


M.B. : Et l’arthrose ?

N.H.-H. : L’arthrose se présente sous des profils différents. Elle est évidemment courante en consulta-tion, mais la population marocaine reste plus jeune qu’en Europe, même si on estime que l’évolu-tion se fait vers le vieillissement et qu’en 2020, les personnes âgées de plus de 60 ans représenteront 11,5 % de la population. Au Maroc, l’arthrose du genou reste la plus fréquente. Elle concerne principa-lement les femmes, chez lesquelles on retrouve très fréquemment des facteurs favorisants tels que la sédentarité et le surpoids. Celui-ci est d’ailleurs en augmentation régulière dans la population maro-caine. De plus, l’arthrose du genou, notamment chez les hommes, ap-paraît souvent sur des genoux pré-sentant une déviation axiale princi-palement en varus. La coxarthrose, elle, est beaucoup plus rare.

M.B. : Disposez-vous d’un arse-nal thérapeutique suffisant ?

N.H.-H. : Nous n’avons pas accès à un grand nombre de produits, un certain nombre de laboratoires se

désintéressant du marché maro-cain. Nous ne disposons pas par exemple de l’hexatrione, de l’hy-droxychloroquine, ni du MTX par voie orale. Nous avons le MTX par voie intramusculaire mais pas par voie sous cutanée. Cette nouvelle forme, certainement plus confortable pour le malade, sera peut-être prochai-nement distribuée chez nous si son coût n’est pas trop élevé.

M.B. : Comment les médicaments sont-ils agréés au Maroc ?

N.H.-H. : C’est un système globa-lement calqué sur le système fran-çais : les médicaments sont soumis à l’avis de commissions dépendant du ministère de la Santé, sur pro-position des laboratoires. Si les spécialités font défaut, dans beau-coup de cas un certain nombre de malades trouvent le moyen de s’approvisionner directement en France, par l’un ou l’autre moyen.

M.B. : Les traitements non mé-dicamenteux sont vraisembla-blement très utilisés, non ?

N.H.-H. : Bien sûr, aussi bien en ville qu’à l’hôpital. Nous avons, à Salé, une école nationale de kinési-thérapie qui a formé de nombreux kinésithérapeutes. Ces dernières années, ont également été formés des médecins de médecine phy-sique et de réadaptation fonction-nelle. Un certain nombre d’entre eux a été formé lors du projet Tem-

pus Meda que nous avions monté avec la France (Pr François Ran-nou) et l’Italie (Pr Giuseppe Vita). En matière de thermalisme, nous disposons d’une station thermale d’eaux sulfurées, Moulay-Yacoub, très connue des Marocains, où de nombreuses affections (dont l’ar-throse) sont prises en charge. Mais nous prescrivons peu de cures thermales, leur prise en charge des cures restant dans la majorité des cas à la charge des patients.

M.B. : Pour finir, peut-on dire un mot de la pratique de la chirur-gie du rhumatisme ?

N.H.-H. : Malheureusement, mal-gré tous nos efforts, il n’y a pas encore de collaboration suffi-samment active entre les rhuma-tologues et les chirurgiens ortho-pédistes. C’est sans doute une des raisons pour lesquelles nous devrons nous attacher au dévelop-pement des biothérapies, puisqu’il a été démontré qu’elles pouvaient contribuer à diminuer, voire retar-der, la mise en place de prothèses. En fait, ce n’est que l’un des nom-breux travaux que nous devons encore mettre en chantier… n

✖ Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Mots-clés Maroc, Arthrose, Spondyloarthrites, Polyarthrite rhumatoïde, Biothérapies, Méthotrexate

« Les formes juvéniles de PR sont moins fréquentes qu’il y a une dizaine d’années. »


DOSSIER

*Service de physiologie clinique, APHP, Hôpital Lariboisière, Paris, université Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité, CART, Inserm U965

INTRODUCTIONLa lombosciatique par conflit dis-co-radiculaire L4-L5 ou L5-S1 est très fréquente chez l’adulte, puisque 4 adultes sur 10 en souf-friront au cours de leur vie. Elle est le plus souvent d’origine dis-co-radiculaire chez l’adulte jeune, d’origine arthrosique chez l’adulte de plus de 65 ans, et plus rarement symptomatique (tassement verté-bral, spondylarthropathie, spon-dylodiscite, lésions infectieuses et tumorales intrarachidiennes, méningoradiculite infectieuse ou tumorale). Si le diagnostic ne nécessite aucun examen complé-mentaire dans la majorité des cas, le recours à l’imagerie lombaire permet, en cas de suspicion de lombosciatique symptomatique ou

les patients opérés, et 40 % chez les patients non opérés, alors qu’il n’y a pas de différence significative de l’évolution clinique entre les 2 groupes de patients (4). Ainsi, le recours à d’autres examens per-mettant d’augmenter la sensibi-lité diagnostique et d’apporter un pronostic est indispensable. L’ é l e c t ro n e u ro m y o g r a m m e (ENMG) est le gold standard du système nerveux périphérique. Il en permet le diagnostic positif, le diagnostic topographique focal (ra-cine, plexus, tronc nerveux, jonc-tion neuromusculaire et muscle), ou diffus (multineuropathie, po-lyneuropathie, polyradiculoneuro-pathie), d’apprécier sa sévérité et son pronostic. Malheureusement, il est peu sensible dans les at-teintes radiculaires. Depuis quelques années, un autre outil offrant une aide supplémen-taire et parfois le seul indicateur

Le muscle dans la sciatiqueÉlectromyogramme et IRM de dénervation musculaire

RésuméLes atteintes radiculaires posent parfois le pro-blème de leur diagnostic topographique devant une imagerie lombaire non congruente avec la cli-nique, ou sans conflit radiculaire associé. L’élec-tromyogramme (EMG), qui est le gold standard pour établir le diagnostic positif d’une atteinte du système nerveux périphérique et sa localisa-tion (radiculaire, tronculaire, diffuse…), est pour-tant peu sensible dans les atteintes radiculaires. L’IRM de dénervation musculaire, dont le principe repose sur la mise en évidence d’un hypersignal T2

et au long cours, d’une atrophie et d’une infiltra-tion graisseuse du muscle dépendant de l’atteinte radiculaire considérée, est un outil précieux. Il a été montré comme aussi performant que l’examen EMG en termes de diagnostic topographique, sans les contraintes et limites de la pratique de l’EMG. L’intensité de l’hypersignal musculaire a de plus été significativement corrélée à l’importance du déficit moteur. Cependant, sa valeur pronostique reste à évaluer, ce que ne peuvent offrir ni l’image-rie lombaire ni l’EMG.

Dr Nathalie Kubis*

de résistance au traitement médi-cal, d’identifier un conflit entre la racine et l’un des éléments anato-miques du canal lombaire (1). Ce-pendant, les séries chirurgicales de corrélation anatomoclinique de sciatalgies disco-radiculaires ou arthrosiques ne présentent une exactitude diagnostique que dans 75 à 85 % des cas (2). Dans une série radiologique de 98 patients asymptomatiques, l’IRM lombaire a montré une saillie discale chez environ la moitié des sujets et une protrusion discale chez environ un quart d’entre eux (3). De plus, une étude portant sur des patients suivis pour une sciatalgie pendant 1 an, et chez lesquels une IRM lom-baire systématique a été réalisée de base et à 1 an, année pendant laquelle les patients ont été ou non opérés, a montré que 18 % des compressions radiculaires identi-fiées initialement persistent chez

DOSSIER

8 RHUMATOS • janvier 2017 • vol. 14 • numéro 1223

FIGURE 1 - Examen de détection montrant dans le muscle dénervé : (A) une activité au repos (fibrillation, potentiels lents de dénervation) et (B) des tra-cés neurogènes lors de l’activité volontaire.

d’une authentique souffrance radi-culaire a émergé : l’IRM muscu-laire de dénervation. Nous nous proposons dans cette revue de revoir les indications et les limites de l’examen de réfé-rence qu’est l’ENMG, puis d’abor-der l’apport et les limites de l’IRM musculaire de dénervation et ses perspectives.

L’ENMG : GOLD STANDARD DU DIAGNOSTIC DES ATTEINTES RADICULAIRES Il s’agit d’un examen fonction-nel qui évalue le fonctionnement des fibres nerveuses et est, par conséquent, particulièrement in-téressant lorsqu’aucune atteinte morphologique n’a pu être mise en évidence. Le diagnostic topo-graphique est fondamental, car il conditionne la suite des examens. La démarche en ENMG associe l’étude des paramètres de conduc-tion motrice et sensitive et l’élec-tromyographie de détection ou EMG. Des stimuli électriques sont appliqués en divers points des nerfs moteurs et sensitifs. Les la-tences et les amplitudes sont me-surées sur les potentiels moteurs et sensitifs recueillis et les vitesses de conduction motrice et sensitive sont calculées. Schématiquement, l’allongement de la latence distale et le ralentissement de la vitesse de conduction témoignent d’une atteinte myélinique et la réduc-tion de l’amplitude des réponses obtenues témoigne d’une atteinte axonale. L’EMG permet d’étudier les unités motrices fonctionnelles (i.e. l’ensemble des fibres mus-culaires innervées par une même fibre motrice) du muscle à l’aide d’une électrode-aiguille, au repos

et à l’effort maximal. Cette der-nière partie de l’examen renseigne ainsi sur une éventuelle souffrance primitive de la fibre musculaire elle-même (tracés myogènes) ou sur les conséquences éventuelles de la dénervation sur le muscle, c’est-à-dire les conséquences sur le muscle de la souffrance du mo-toneurone (tracés neurogènes) : au repos, l’examen de détection peut mettre en évidence une activité anormale constituée de petits po-tentiels spontanés de fibrillation, et à l’effort, des tracés appauvris, voire simples, “accélérés” (Fig. 1).

■■ LES LIMITESAinsi, la distribution des anoma-lies des vitesses de conduction motrice et sensitive et des anoma-lies retrouvées en détection per-met de préciser la prédominance sensitive ou motrice de l’atteinte, son caractère proximal ou distal,

sa prédominance sur les membres inférieurs ou supérieurs et son ca-ractère symétrique ou asymétrique lorsque l’atteinte est diffuse. Les troncs étant stimulés directement, le diagnostic d’atteinte distale est facile. En revanche, le diagnostic d’atteinte plexique ou radiculaire est déductif, en s’aidant de réponses dites “tardives” (ondes F, réflexe H) qui renseignent sur la conduction proximale, mais surtout de la res-titution des données obtenues en étudiant plusieurs troncs nerveux et plusieurs muscles, qui sont inner-vés à la fois par des troncs nerveux et des racines spécifiques. L’ENMG présente cependant un certain nombre de limites. Il nécessite la coopération du patient (relaxation lors des périodes de stimulo-dé-tection et contraction active mus-culaire segmentaire lors de l’élec-tromyographie de détection selon les directives de l’examinateur). Il



est de réalisation difficile chez les patients confus ou les enfants ; il est limité chez les patients sous anticoagulants, et il est parfois mal toléré, car il peut être ressenti comme désagréable. Sur le plan technique, le nombre de nerfs et de muscles examinables est limité par leur accessibilité et concerne essentiellement les structures les plus superficielles. Le pronostic est parfois difficile à donner, en parti-culier dans les atteintes très proxi-males. Enfin, c’est un examen opé-rateur-dépendant (5).

■■ UNE SENSIBILITÉ DE 30 % À 95 % DANS LES ATTEINTES RADICULAIRESDans les atteintes radiculaires, la sensibilité de l’ENMG est très va-riable et évaluée de 30 à 95 % (6) et ce pour de multiples raisons. • La 1re raison est que les patients adressés pour ENMG ont une symp-tomatologie parfois pauvre, peu sus-ceptible d’avoir “lésé” un nombre de fibres suffisantes pour être démon-trée en ENMG. Dans une étude prospective de 200 patients ayant des manifestations neurologiques compatibles avec une atteinte radi-culaire, 62 % des patients seule-ment présentaient des anomalies à l’ENMG. La présence combinée de troubles de la sensibilité, de la perte d’un réflexe ostéotendineux, d’un déficit moteur et d’un signe de Lasègue avait une spécificité de près de 98 %, mais une sensibilité de 3 % (7), alors que cette spécificité chute à 48 % devant la seule sen-sation subjective anormale dans un territoire radiculaire. Or, c’est pré-cisément pour ces patients que l’on multiplie les examens. • La 2e raison est anatomique. Le chevauchement anatomique des myotomes diminue la sensibi-lité de l’EMG dans cette indication

puisque le myotome innervé par la racine déficitaire est partiellement pris en charge par les racines sus et sous jacentes. • La 3e raison est électrophysiolo-gique : puisque l’atteinte est proxi-male, les paramètres de conduc-tion restent longtemps normaux et une atteinte axonale d’au moins 50 % est nécessaire pour un reten-tissement éventuel sur les para-mètres de conduction. Les ondes F tardives qui n’étudient que les fibres motrices (et peuvent donc rester normales lors d’une atteinte sensitive pure), ne sont explorables aux membres inférieurs que pour les racines L5 et S1. Le réflexe H qui étudie l’arc réflexe n’est facile à obtenir que sur le tronc tibial (S1), mais n’a aucun intérêt si l’achil-léen est absent. Ainsi, lors du bilan ENMG d’une sciatique, seuls des tracés neurogènes peuvent être retrouvés sans aucune autre ano-malie. Or, un certain nombre de paramètres indépendamment de la maladie elle-même conditionne le succès de la recherche de tracés neurogènes : la taille du champ récepteur de l’aiguille EMG, l’hété-rogénéité de l’atteinte musculaire au sein d’un muscle, le nombre limité de fascicules par muscle et du nombre de muscles possible-ment examinables, leur accessi-bilité (la profondeur anatomique rendant leur évaluation difficile), la compréhension du patient aux consignes données, l’absence d’ef-fort correctement réalisé (douleur liée à la radiculalgie) et la mau-vaise tolérance du patient à l’exa-men, peuvent conduire à des ré-sultats faussement négatifs. Ceci est encore plus évident dans les lésions modérées ou chroniques, au cours desquelles, il n’y a pas ou plus d’activité spontanée, avec des tracés pauvres à l’effort, sans accé-

lération, parfois difficiles à distin-guer d’un effort non correctement réalisé. De plus, la dénervation va se faire selon un gradient proximo-distal et la sensibilité de l’examen dépend du nombre de muscles examinés et de leur niveau seg-mentaire au moment de l’évolution de la maladie. Ainsi, l’activité spon-tanée dans un muscle paraspinal apparaît en 7 jours, mais en 4-6 se-maines dans les muscles distaux de la jambe dépendant du terri-toire radiculaire considéré, et vont disparaître en quelques semaines (6). Malheureusement, l’activité de repos dans les muscles paras-pinaux n’est pas rare “physiolo-giquement” après 40 ans, et donc inutilisable si obtenue de manière isolée. Cette atteinte neurogène ne survient que lors de la souffrance du motoneurone qui l’innerve, et donc, encore une fois, prise en défaut lors d’une symptomatologie sensitive pure. Enfin, il faut savoir que l’on peut garder la “cicatrice” d’une atteinte radiculaire ancienne même lorsque la symptomatologie a complètement régressé, ce qui vient encore compliquer le bilan électrophysiologique radiculaire.

■■ ANALYSE DES MUSCLES DISCRIMINANTSLa détermination du diagnostic topographique qui, dans le cas des atteintes radiculaires, repose seulement sur la détection est fondamentale. Elle est basée sur l’analyse de muscles dits “discri-minants”, c’est-à-dire dont l’inner-vation tronculaire et radiculaire est différente. Par exemple, dans les déficits du releveur du pied, un tracé neurogène dans les muscles tibialis (jambier) antérieur ou pero-neus longus (péronier latéral) ne permet pas de discriminer entre une atteinte radiculaire L5 ou tron-

DOSSIER


culaire fibulaire au col du péroné par exemple. En revanche, un tracé neurogène dans le tibialis (jambier) postérieur associé à un tracé neu-rogène dans le tibialis (jambier) antérieur oriente vers une atteinte L5, car l’innervation tronculaire du tibialis (jambier) postérieur est ré-alisée par le tibial (SPI), et non pas par le fibulaire (SPE).

L’IRM DE DÉNERVATION MUSCULAIREL’IRM de dénervation musculaire est un outil encore peu exploité, mais qui incontestablement est susceptible de rendre de nombreux services. Son développement a été basé sur le postulat qu’un muscle dénervé (i.e. dont le motoneurone souffre) modifie sa composition et que cette modification va pou-voir être visualisée sur certaines séquences de l’IRM. En effet, elle informe sur la composition des tis-sus et a une excellente résolution en contraste tissulaire. Son acqui-sition multiplanaire permet l’exa-men du muscle dans sa totalité et l’acquisition systématique de tous les muscles de l’organisme. Ceci implique que l’ensemble des fas-cicules musculaires peut être exa-miné et que les muscles les plus profonds seront également acces-sibles à l’examen. Enfin, c’est un examen indolore, qui possède peu de contre-indications, requiert une participation minimale du patient et, surtout, dont l’acquisition est non opérateur-dépendante. Ainsi, l’IRM de dénervation musculaire peut contourner la plupart des contraintes de réalisation de l’EMG. Il y a maintenant presque 30 ans, Shabas et al. (8) et Polak et al. (9) ont été les premiers à rapporter un allongement du temps de relaxa-tion T2 dans les muscles déner-

vés, après section du nerf sciatique chez le rat à l’IRM. Dans les années 2000, un regain d’intérêt pour cette technique a résulté du développe-ment des IRM à plus haut champ et surtout des nouvelles séquences STIR, caractérisées par une sup-pression homogène de la graisse, permettant d’amplifier l’hypersi-gnal T2 musculaire présent à la phase aiguë de la dénervation et rapporté à une augmentation du volume sanguin musculaire (10). Dans la situation clinique la plus étudiée, c’est-à-dire le déficit sé-vère des releveurs du pied ou foot drop, une corrélation entre l’inten-sité de l’hypersignal en séquence STIR des muscles dénervés et l’importance des signes de déner-vation en détection a été mise en évidence (11). Le syndrome topographique est évalué selon le même raisonnement qu’en EMG, à la différence près qu’en IRM musculaire l’ensemble des muscles d’intérêt peut être exa-miné, indépendamment de la coo-pération du patient. De plus, l’IRM de dénervation musculaire montre dans les atteintes chroniques une atrophie du contingent muscu-laire et une infiltration graisseuse du muscle considéré. La concor-dance diagnostique topographique entre l’IRM musculaire et l’ENMG chez ces patients de symptoma-tologie stéréotypée est excellente (97 %) (12). Or, ces études ont été réalisées le plus souvent chez des patients ayant une atteinte troncu-laire aiguë sévère (avec un déficit moteur MRC ≤ 3), dans un contexte de compression du nerf fibulaire au col du péroné, qui ne pose le plus souvent aucun problème diagnos-tique. En effet, l’ENMG montre dans ce cas, en sus de la dénervation des muscles innervés par le nerf fibulaire en détection, un ralentis-

sement de la vitesse de conduction motrice et un bloc moteur au-des-sus du col du péroné, ce qui exclue tout autre diagnostic. Ces études doivent donc surtout être considé-rées comme des études de preuve de concept, permettant d’étendre l’utilisation de l’IRM musculaire de dénervation à d’autres pathologies.

L’IRM DE DÉNERVATION DANS LA SCIATIQUE Les études d’IRM de dénerva-tion musculaire lors des souf-frances radiculaires sont rares. Ces patients ne sont le plus sou-vent pas différenciés des autres patients ayant un diagnostic de “pied tombant” (compression du nerf fibulaire au col du péroné en particulier), et ils présentent majo-ritairement une atteinte motrice sévère. La 1re étude à avoir spécifi-quement évalué si l’IRM de déner-vation garde un intérêt diagnos-tique topographique du niveau de l’atteinte, et au moins aussi sen-sible que l’examen de référence qu’est l’EMG dans les atteintes ra-diculaires, est une étude prospec-tive monocentrique de 17 patients consécutifs. Le niveau de l’atteinte du système nerveux périphérique a été réalisé par une combinaison de critères cliniques, électriques et de l’IRM lombaire authentifiant la souffrance radiculaire. Le pro-tocole IRM utilisé, d’une durée totale de 30 minutes, comprenait en séquence T1 et STIR des coupes axiales, proximales et distales des membres, permettant de recou-vrir l’ensemble des muscles des membres inférieurs. La séquence en pondération T1 donne une image morphologique et renseigne sur l’amyotrophie et l’infiltration graisseuse, témoins d’une lésion chronique. Leur importance a été



évaluée de manière semi-quanti-tative. La séquence STIR permet de montrer l’hypersignal muscu-laire produit par la dénervation et son importance a été évaluée de manière semi-quantitative et quantitative, de manière manuelle (13, 14). Cette série a permis les éléments d’analyse suivants :

■■ L’IRM MUSCULAIRE EST UN EXAMEN AUSSI SENSIBLE QUE L’EMG POUR LE DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE D’UNE ATTEINTE RADICULAIRE, QUELLES QUE SOIENT SA DURÉE ET SA SÉVÉRITÉL’IRM musculaire est aussi perfor-mante que l’EMG de détection pour détecter les anomalies musculaires de dénervation. Sa sensibilité ne diminue pas en fonction de la durée de l’atteinte (chronique c’est-à-dire ≥ 3 mois, par rapport aux atteintes subaiguës c’est-à-dire ≤ 2 mois) et, lorsque le déficit moteur était modéré (MRC ou Motor Research Council = 4) par rapport aux atteintes sévères (MRC ≤ 3). Enfin, l’examen n’était pas moins sensible dans les atteintes radiculaires que dans les atteintes tronculaires. Ainsi, la sensibilité de l’IRM musculaire par rapport à l’EMG chez ces 17 patients était de 0,87, la spécificité de 0,80, la valeur prédictive positive de 0,79 et la valeur prédictive négative de 0,87. De plus, une parfaite congruence anatomique a pu être mise en évi-dence : l’IRM musculaire interprétée à l’aveugle de la symptomatologie clinique du patient a toujours permis de localiser précisément le niveau de l’atteinte radiculaire (Fig. 2).

■■ DANS CERTAINS CAS, L’IRM PEUT ÊTRE PLUS SENSIBLE QUE L’EMGCette série a permis d’illustrer l’hétérogénéité de la dénervation au

sein d’un même muscle et explique de facto pourquoi l’IRM musculaire de dénervation peut-être plus sen-sible que l’EMG. Ceci est illustré par le cas d’un patient souffrant d’une atteinte multiradiculaire L5 et S1 gauche, chez lequel l’ensemble des muscles des jambes a été examiné. Le muscle gastrocnémien gauche présente un signal normal sur les coupes les plus hautes, alors qu’il présente un hypersignal dans les coupes les plus basses. De manière concordante, les tracés en EMG sont normaux sur les coupes les plus hautes et neurogènes sur les coupes les plus basses (Fig. 3). Étant donné qu’il est difficile de multiplier les sites de détection sur un même muscle, ce qui est mal toléré par le patient, on comprend aisément qu’il est plus facile de passer à côté d’un tracé neurogène en EMG dans ce cas de figure, alors que l’hyper-signal musculaire de l’ensemble du muscle est visible au cours de la même acquisition en IRM. Du fait même de l’examen systé-

matique indolore de l’ensemble des muscles des deux membres infé-rieurs, l’IRM musculaire est sus-ceptible de faire un bilan plus précis des lésions dans le cadre d’un canal lombaire étroit, par exemple (13).

■■ MAIS L’INTERPRÉTATION DE L’IRM DOIT RESTER CORRÉLÉE À LA CLINIQUELa sensibilité et la spécificité de l’IRM musculaire dans les scia-tiques quelle que soit leur présen-tation clinique i.e. comprenant les formes sensitives/douloureuses isolées avec ou sans modification de l’examen neurologique doivent être évaluées de manière pros-pective. Dans la série de Deroide et al. (13), il a été constaté chez un patient qui présentait une double atteinte tronculaire des contingents fibulaire (SPE) et tibial (SPI) droits, un hypersignal en séquence STIR du muscle quadri-ceps droit après une chirurgie du genou, alors que l’EMG et la force motrice à la cotation MRC de ce

FIGURE 2 - L’IRM musculaire est aussi sensible que l’EMG dans le diagnos-tic topographique de l’atteinte. (A) Lésion du tronc fibulaire droit au col du péroné datant de 15 jours. (B) Lésion L5 droite datant de 7 mois. L’atteinte du tibialis postérieur en IRM STIR permet de localiser la topographie de l’atteinte à la racine L5 ou bien au tronc tibial (SPI). Lorsqu’elle est associée dans un contexte clinique de pied tombant à une atteinte musculaire de la loge antéro-latérale de jambe, il ne peut s’agir que d’une atteinte radiculaire L5 (TA : tibialis antérieur ; ED : extenseur des orteils ; PL : long péronier ; TP : tibial postérieur).

DOSSIER


même muscle étaient normaux. L’examen clinique était lui aussi normal. L’interprétation de cet hypersignal n’est pas univoque : sous-utilisation du fait de l’immo-bilisation forcée de ce patient avec un double déficit tronculaire distal et une chirurgie du genou, souf-france a minima fémorale ou radi-culaire L4 asymptomatique ou en-core atteinte primitive du muscle, ce patient ayant été maltraité dans une prison (Fig. 4). Comme pour tout examen complémentaire, l’IRM musculaire doit être un élé-ment intégré à l’examen clinique, l’hypersignal en séquence STIR étant aspécifique et pouvant se rencontrer dans n’importe quelle myopathie…

FIGURE 3 - L’IRM peut être plus sensible que l’EMG. IRM musculaire (STIR, T1) et EMG chez un patient ayant une souffrance chronique multiradiculaire L5 et S1 gauches. Ce cas illustre l’hétérogénéité de l’atteinte musculaire après dénervation avec l’absence d’hypersignal sur les coupes les plus hautes (A) et apparition de l’hypersignal sur les coupes les plus basses (B) (têtes de flèche). Ce patient a toléré d’être repiqué à plusieurs reprises dans le même muscle : la dénervation n’est effectivement mise en évidence que dans la région musculaire correspondant aux coupes les plus basses. Cette hé-térogénéité explique que l’IRM musculaire est plus sensible dans certains cas, car elle s’affranchit de l’effet “tolérance” du patient à l‘EMG. La flèche désigne le gastrocnemius.

■■ L’IRM DE DÉNERVATION MUSCULAIRE GARDE-T-ELLE SON INTÉRÊT EN L’ABSENCE DE DÉFICIT MOTEUR ?Il n’y a pas à notre connaissance d’étude systématique évaluant l’intérêt de l’IRM musculaire de dénervation dans les sciatiques sans déficit moteur. Trois cas iso-lés ont été rapportés par Suzuki et al. (15) dans le cadre d’une hyper-trophie musculaire bilatérale des deux mollets associée à des dou-leurs de topographie S1, et à des crampes des mollets chez 1 des 3 patients, mais sans déficit moteur. En raison de l’hypersignal muscu-laire intense et de l’élévation des CPK chez ces 3 patients, une biop-sie musculaire systématique a été

réalisée et a montré des fibres atrophiques et hypertrophiques des deux types et une infiltration graisseuse, comme cela a déjà été rapporté (16). Nous l’illustrons ici chez un patient qui souffrait de-puis 1 an de douleurs S1 droites et qui avait rapidement constaté un “gonflement” du mollet après l’installation de sa sciatique (Fig. 5).

■■ L’IRM DE DÉNERVATION MUSCULAIRE A-T-ELLE UN INTÉRÊT PRONOSTIQUE DANS LES SCIATIQUES ?Il a été montré que le score mo-teur MRC est significativement inversement corrélé à l’intensité de l’hypersignal musculaire (14) et que par conséquent, l’hyper-



signal régresse en même temps que s’améliore le déficit moteur (Fig. 6). Identifier à l’IRM muscu-laire des marqueurs précoces pronostiques est un travail qui reste à mener par des études longitudinales, mais permettrait peut-être enfin d’identifier les pa-tients pour lesquels le traitement médical seul ne suffira pas, en particulier les patients ayant une atteinte pluriradiculaire lombaire dans le cadre d’un canal lombaire étroit et qui pourraient bénéficier sans attendre d’une intervention chirurgicale. Une étude longitu-dinale IRM en séquence STIR de 29 patients suivis jusqu’à 45 mois après une section traumatique à l’avant-bras des nerfs ulnaire ou médian a montré que les patients qui avaient récupéré de manière satisfaisante présentaient une diminution significative de plus de 50 % de l’hypersignal STIR muscu-laire par rapport à la valeur initiale des muscles dénervés, à 6 mois d’intervalle, et ce par rapport aux patients n’ayant pas récupéré. Si ce type d’étude est encourageant, il doit être confirmé chez les pa-tients vus en routine sans déficit moteur majeur, et dans l’idéal, aider à déterminer des marqueurs initiaux pronostiques utilisables sur un plan individuel (17).

■■ ET LES MUSCLES PARAVERTÉBRAUX ?L’examen IRM musculaire du muscle transverse épineux ou multifidus, seul muscle lombaire paravertébral ayant une inner-vation monoradiculaire, pourrait également être utilisé dans la localisation topographique d’une atteinte paucisymptomatique. Une étude de 79 patients avec une souffrance radiculaire lombaire a évalué de manière rétrospective

l’atrophie du muscle multifidus en exploitant les coupes axiales en séquence pondérée T2 réalisée lors du bilan de la souffrance radi-culaire. Aucune corrélation signi-ficative n’a pu être mise en évi-

dence entre la durée et la sévérité de l’atteinte radiculaire et l’impor-tance de l’atrophie musculaire (18). Malheureusement, l’étude n’était pas construite de manière à évaluer “l’œdème” musculaire

FIGURE 4 – Séquence STIR d’IRM musculaire de cuisse (A) et de jambe (B) chez un patient aux antécédents de maltraitance dans une prison et ayant présenté deux mois auparavant une double atteinte tronculaire fibulaire (SPE) et tibiale (SPI) au décours d’une intervention chirurgicale sur le ge-nou. L’IRM montre, outre l’hypersignal dans les deux contingents des loges antéro-latérale et postérieure de la jambe gauche, un hypersignal diffus des muscles de la loge antérieure de la cuisse gauche, asymptomatique.

FIGURE 5 – IRM musculaire de la jambe droite d’un patient souffrant d’une douleur de topographie S1 depuis 1 an, concomitante d’une hypertrophie du mollet, mettant en évidence l’hypersignal dans les muscles de la loge posté-rieure de la jambe (A) associé à une infiltration graisseuse (B).

DOSSIER


1. ANAES : Service des Recommandations et Références Professionnelles. Prise en charge diagnostique et thérapeutique des lombalgies et lombosciatiques communes de moins de trois mois d’évolution, février 2000. 2. Boos N, Lander PH. Clinical efficacy of imaging modalities in the diagnosis of low-back pain disorders. Eur Spine J 1996 ; 5 : 2-22.3. Jensen MC, Brant-Zawadzki MN, Obuchowski N et al. Magnetic resonance imaging of the lumbar spine in people without back pain. N Engl J Med 1994 ; 331 : 69-73.4. El Barzouhi A, Vleggeert-Lankamp CL, Lycklama à Nijeholt GJ et al. Leiden-The Hague Spine Intervention Prognostic Study Group. Magnetic resonance imaging in follow-up assessment of sciatica. N Engl J Med 2013 ; 368 : 999-1007. 5. Kubis N, Lozeron P. Electromyogramme – vitesses de conduction nerveuses. Encyclopédie médico-chirurgicale 2015 ; 17-030-A10 : 1-13.6. Fisher MA. Electrophysiology of radiculopathies. Clin Neurophysiol 2002 ; 113 : 317-35.7. Hassan A, Hameed B, Islam M et al. Clinical predictors of EMG-confirmed cervical and lumbosacral radiculopathy. Can J Neurol Sci 2013 ; 40 : 219-24. 8. Shabas, D, Gerard G, Rossi D. Magnetic resonance imaging examination of denervated muscle. Comput Radiol 1987 ; 11 : 9-13. 9. Polak JF, Jolesz FA, Adams DF. Magnetic resonance imaging of skeletal muscle. Prolongation of T1 and T2 subsequent to denervation. Invest Radiol 1988 ; 23 : 365-9. 10. Wessig C, Koltzenburg M, Reiners K et al. Muscle magnetic resonance imaging of denervation and reinnervation: correlation with electrophysiology and histology. Exp Neurol 2004 ; 185 : 254-61.11. McDonald CM, Carter GT, Fritz RC et al. Magnetic resonance imaging of denervated muscle: comparison to electro-

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Bibliographie

ni la sensibilité et la spécificité de cet éventuel hypersignal.

PERSPECTIVES ET CONCLUSIONL’IRM de dénervation muscu-laire est un outil précieux qui a montré son intérêt en termes de localisation de la topographie de l’atteinte d’une courte série de patients avec un déficit moteur modéré et dans les formes chro-niques. Néanmoins, l’IRM de dé-nervation musculaire reste à éva-luer dans la radiculalgie isolée, qui résiste au traitement médical avec un examen neurologique pauci-symptomatique. Enfin, si l’importance de l’hypersignal en séquence STIR, de l’atrophie musculaire et de l’infiltration graisseuse en séquence pondé-rée T1 sont corrélées significa-tivement au déficit moteur et à l’évolution clinique, la valeur pro-nostique d’un tel examen reste à établir par le suivi de cohortes longitudinales. Elle aurait alors un intérêt majeur, en particulier

dans la décision opératoire du canal lombaire rétréci. D’autres séquences, telles la diffusion ou l’injection de produit de contras-ten, pourraient alors trouver leur place (19, 20). De même, si l’ac-quisition de l’IRM musculaire est relativement rapide, l’interpréta-tion avec analyse manuelle semi-quantitative et quantitative du si-

FIGURE 6 – IRM musculaire (séquence STIR) à 3 mois (A) d’une sciatique L5 droite ayant presque complètement récupéré à 6 mois. On observe la dimi-nution d’intensité de l’hypersignal musculaire des muscles innervés par L5 au moment de la récupération (B).

gnal est extrêmement longue ne permettant pas son utilisation en routine, en l’absence de dévelop-pement de logiciels automatisés. ■

✖ L’auteur déclare ne pas avoir de conflit d’intérêts.

Mots-clés Sciatique, Atteinte radiculaire, IRM muscle, IRM de dénervation

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MISE AU POINT

16 Rhumatos • décembre 2016 • vol. 13 • numéro 121

*Rhumatologue, Paris

RAPPEL

■■ QU’EST-CE QUE LE SYNDROME DE MARFAN ?Le syndrome de Marfan est une ma-ladie génétique, de transmission autosomique dominante, la plupart du temps liée à une mutation du gène de la fibrilline de type 1, essen-

fan (1858-1942), pédiatre parisien. Cette maladie se caractérise par une hétérogénéité des symptômes cliniques et de l’expression géné-tique. Elle associe notamment des signes cardiovasculaires, atteinte la plus préoccupante avec dilata-tion aortique, risque de dissection aortique et de décès, une atteinte oculaire et une atteinte musculo-squelettique.

Syndrome de MarfanLe point de vue du rhumatologue

Décrit pour la première fois en 1896, le syndrome de Marfan est une maladie génétique rare qui af-fecte notamment les systèmes cardiovasculaire,

oculaire et musculo-squelettique. Mise au point sur les signes évocateurs de ce syndrome ainsi que les différentes formes de prise en charge.

Dr Anne-Marie Vigneron*

tiellement FBN1. Dans un tiers des cas, une néomutation (modification d’un gène qui touche de façon isolée et pour la première fois un individu d’une famille) est observée. Le syn-drome de Marfan est rare, sa pré-valence étant estimée à un cas sur 5 000 naissances en tenant compte des formes incomplètes (1). Sa pre-mière description a été rapportée en 1896 par Antonin Bernard Mar-

RésuméLe syndrome de Marfan est une maladie génétique de transmission autosomique dominante, liée à une mutation du gène de la fibrilline de type 1, essentiellement FBN1. Il se caractérise par une dilatation aortique, une ectopie du cristallin et des signes musculo-squelettiques. C’est à ce titre que le rhumatologue peut être amené à voir en consultation des patients atteints d’un syndrome de Marfan du fait d’un morphotype évocateur (grande taille, grands doigts) ou pour le suivi et/ou la prise en charge de l’atteinte squelettique chez un Marfan connu. Les autres signes orientant vers

un syndrome de Marfan sont une déformation du thorax (pectus carinatum ou excavatum), une sco-liose et des pieds plats. L’atteinte squelettique se traduit par des douleurs souvent chroniques avec parfois un retentissement esthétique du fait de la déformation du thorax. Un pneumothorax spon-tané et une atteinte cutanée (vergetures, hernies récidivantes) peuvent être présents. Le traitement de l’atteinte cardiaque repose sur les bêtablo-quants. Les sports violents sont contre indiqués. Le suivi comporte une échographie cardiaque et un examen ophtalmologique annuels.

AbstractMarfan syndrom is an autosomal dominant genetic disorder with mutations in the gene FBN1. Clinical manifestations include dilatation of the ascending aorta, ectopi lentos and musculoskeletal signs. So, the rhumatologist can see patients with Marfan syndrome for suggestive morphotype (dolichostenomelia, long fingers) or for the follow-up and the treatment of skeletal involvement. The other findings

are pectus (carinatum or excavatum), scoliosis, pes planus. Spontaneous pneumothorax and skin signs (stretch marks, recurrent hernias) can be associated. Chronic pains are common, pectus can induce plastic surgery. Betablockers are introduced at diagnosis. Competitive and contact sports are contraindicated. Annual cardiac echography and ophthalmo-logic examination are indicated.

Syndrome de Marfan


FIGURE 1 - Pieds plats avec déformation de l’arrière pied.

FIGURE 2 - Arachnodactylie : (a) signe du pouce, (b) signe du poignet.

■■ DIFFÉRENTS CAS DE FIGUREDans le cadre de sa pratique quoti-dienne, le rhumatologue peut être amené à rencontrer des patients atteints d’un syndrome de Marfan dans deux circonstances particu-lières : un morphotype évocateur (grande taille, grands doigts…) ou chez un patient atteint d’un syn-drome de Marfan connu, pour le suivi et/ou la prise en charge de l’atteinte musculo-squelettique.

MORPHOTYPE ÉVOCATEURDes signes tels qu’une grande taille, une maigreur, des membres fins et longs, ou encore de grands doigts orientent vers la possibi-lité d’un syndrome de Marfan, d’autant plus s’ils sont associés à une hyperlaxité articulaire, une scoliose, des pieds plats et/ou une déformation du thorax.

■■ CRITÈRES MAJEURS ET MINEURS Le diagnostic de syndrome de Marfan repose sur un ensemble de critères. Parmi ces critères, certains sont majeurs, d’autres mineurs pour chaque système atteint. Le diagnostic de syn-drome de Marfan est posé en cas d’antécédent familial avec atteinte d’au moins 2 systèmes et au moins un critère majeur et en l’absence d’histoire fami-liale lorsque 3 systèmes sont atteints avec au moins 2 critères majeurs.Le tableau 1 résume l’ensemble des systèmes atteints au cours du Mar-fan selon la classification de Ghent de 1996 (1, 2). La liste de critères a été revue en 2010 (3), car au fil des années, les critères cliniques se sont affinés et la génétique a été intégrée au diagnostic.

■■ CONSÉQUENCES SUR LE SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUEParmi les signes squelettiques, certains sont non spécifiques : scoliose, pieds plats (Fig. 1), hyper-laxité articulaire. D’autres orientent plus vers un syndrome de Marfan : arachnodactylie ou doigts dits en toile d’araignée (Fig. 2), pectus cari-natum (déformation du thorax en avant) (Fig. 3), dolichosténomélie. Il existe un faciès particulier (faciès

allongé, micrognathisme, hypopla-sie malaire). L’hyperlaxité articu-laire est recherchée par le score de Beighton qui évalue la mobi-lité des coudes, genoux, pouces et cinquièmes doigts et rachis avec la note de 1 pour une souplesse excessive à chaque articulation tes-tée (Fig. 4). Un score supérieur à 4/9 définit l’hyperlaxité articulaire. Elle peut coexister avec un flessum des coudes au cours du Marfan, ce qui est particulier. La protrusion acé-

MISE AU POINT


TABLEAU 1 - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DU SYNDROME DE MARFAN ADAPTÉ DES CRITÈRES DE GAND (GHENT).Squelettiques - Au moins 4 signes majeurs (pour une atteinte squelettique majeure), ou 2 signes majeurs + 1 signe mineur ou 1 signe majeur + 2 signes mineurs (pour une atteinte mineure)

Majeurs

• pectus carinatum• pectus excavatum nécessitant la chirurgie• rapport segment supérieur sur segment inférieur bas ou envergure sur taille supérieure à 1,05• signe du poignet ou du pouce• scoliose supérieure à 20° ou spondylolisthésis• extension maximale des coudes inférieure à 170° (flessum)• pieds plats• protrusion acétabulaire

Mineurs

• pectus excavatum modéré• hyperlaxité ligamentaire• palais ogival avec chevauchement des dents• faciès caractéristique

Oculaire - 1 signe majeur ou 2 mineursMajeur • ectopie du cristallin

Mineurs• cornée plate• globe oculaire allongé• iris hypoplasique ou hypoplasie du muscle ciliaire

Cardiovasculaire - au moins 1 signe

Majeur • dilatation de l’aorte ascendante intéressant les sinus de Valsalva• dissection aortique

Mineurs

• insuffisance aortique• prolapsus valvulaire mitral avec ou sans fuite• dilatation de l’artère pulmonaire avant l’âge de 40 ans• calcifications de l’anneau mitral avant l’âge de 40 ans• anévrisme ou dissection de l’aorte abdominale avant l’âge de 50 ans

Pulmonaire - au moins 1 signe

Mineur • pneumothorax spontané• bulle apicale

Cutanée - au moins 1 signe

Mineurs • vergetures (à l’exclusion de grossesse, perte de poids)• hernies récidivantes ou chirurgicales

Neurologique - au moins 1 signeMajeur • ectasie de la dure-mère lombo-sacrée

Mineurs

• méningocèle et/ou élargissement du fourreau dural• kystes radiculaires étagés• amincissement des pédicules• scalloping• disparition de la graisse périradiculaire

Histoire familiale/génétique - 1 signe majeurMajeur • un parent direct ayant les critères diagnostiques

• mutation de FBN1 déjà connue pour provoquer un syndrome de Marfan ou mutation TGFbétaR1 ou R2, présence d’un marqueur génétique, proche du gène de la fibrilline de type 1, se transmettant avec la maladie dans la famille

Interprétation des critères diagnostiques• si histoire familiale : 1 critère majeur + 1 autre système atteint• si absence d’histoire familiale : 1 critère majeur dans 2 systèmes + 1 autre système atteint ou

mutation FBN1 + 1 critère majeur dans 1 système + 1 autre système atteint

Syndrome de Marfan


tabulaire n’a pas de retentissement clinique, elle est découverte sur le cliché de bassin et donne lieu tardi-vement à une arthrose secondaire. En dehors de la scoliose, l’atteinte du rachis peut se traduire par une déformation des vertèbres lom-baires du fait d’une ectasie durale. Celle-ci est le plus souvent asymp-tomatique, donnant rarement des céphalées. Elle est bien visualisée par l’imagerie (scanner ou IRM). Les conséquences cliniques de l’at-teinte musculo-squelettique sont essentiellement fonctionnelles avec des douleurs, parfois esthétiques notamment pour le pectus cari-natum ou excavatum. Il s’y associe souvent une fatigue.

■■ LES AUTRES SIGNESL’atteinte cutanée se traduit par la présence de vergetures, non associées à la grossesse ou à des changements de poids. Certaines localisations sont évocatrices de syndrome de Marfan (épaules et rachis lombaire). L’autre mani-festation cutanée, ce sont des hernies récidivantes. Il n’y a pas d’hyperlélasticité cutanée. Les conséquences du syndrome de Marfan sur le système oculaire

se traduisent par une ectopie du cristallin supérieure et tem-porale, signe le plus fréquent. D’autres signes oculaires peuvent être observés : cornée plate, myo-pie secondaire à une longueur axiale augmentée.Au niveau pulmonaire, la maladie peut engendrer un pneumotho-rax, chez 5-11 % des patients, ou des bulles emphysémateuses apicales (5). L’atteinte cardiaque se caractérise par une dilatation aortique prédominant au sinus de Valsalva. La dilatation progresse

en moyenne de 0,5 mm par an ce qui justifie une surveillance an-nuelle par échographie cardiaque (5). La dissection aortique est le risque majeur, elle était aupara-vant le signe révélateur et le plus souvent fatal de la maladie. Le prolapsus mitral est fréquemment observé, modéré dans l’ensemble.

■■ UNE CLASSIFICATION EN PERPÉTUELLE ÉVOLUTIONDans la nouvelle classification proposée en 2010, certains cri-tères cliniques ont pris plus de

FIGURE 3 - Pectus carinatum. FIGURE 4 - Hyperlaxité du pouce. FIGURE 5 - Pectus excavatum.

LES SIGNES ÉVOCATEURS

Si une grande taille est un des signes du syndrome de Marfan, tous les patients touchés ne sont pas forcément grands. Elle doit être associée à d’autres signes comme une dolichosténomélie (envergure des membres supérieurs sur taille supérieure à 1,05), une arachnodactylie, une déformation du thorax en avant (pectum carinatum) ou en creux (pectus excavatum) pour prendre toute sa valeur d’orientation.

LES SYSTÈMES TOUCHÉS

La dilatation aortique est le signe clé de l’atteinte cardiaque du syndrome de Marfan. La dissection aortique est la cause de décès la plus fréquemment observée. Les autres systèmes atteints sont l’œil avec ectopie du cristallin, cornée plate, forte myopie, les poumons avec pneumothorax spontané et la peau avec vergetures dont les plus spécifiques sont situées aux épaules et au rachis lombaire.

MISE AU POINT


poids, comme le pneumothorax de cotation 2, alors que c’était un cri-tère mineur dans la classification précédente. Sur le plan squelet-tique, l’arachnodactylie est désor-mais cotée à 3 en cas de signe du poignet et du pouce, et les pieds plats à 1 et à 2 en cas de défor-mation associée de l’arrière pied. Par contre, le spondylolisthésis, l’hyperlaxité articulaire et le pa-lais ogival ne font plus partie de cette classification (3). Avec cette nouvelle classification, le diagnos-tic de Marfan est porté dès que la cotation est supérieure ou égale à 7 en tenant compte de la cotation obtenue dans tous les systèmes.

LE MARFAN CONNULe patient atteint d’un syndrome de Marfan peut consulter un rhumato-logue pour le suivi et/ou la prise en charge de l’atteinte musculo-sque-lettique. Comme le pronostic de l’atteinte cardiaque a été transfor-mé avec le traitement bêtabloquant et la chirurgie cardiaque préventive, il est à l’heure actuelle plus courant de voir des patients âgés de 40 ans ou plus. L’espérance de vie a pro-gressé de 30 ans ces 30 dernières années. Les douleurs souvent chro-niques peuvent être dorso-lom-baires en rapport avec la scoliose, le spondylolisthésis ou l’atteinte arti-culaire postérieure et/ou localisées aux articulations périphériques en lien avec l’arachnodactylie, l’hyper-laxité et/ou l’arthrose.

SITUATIONS PARTICULIÈRES

■■ FORMES APPARENTÉESD’autres mutations que celle du gène FBN1 ont été décrites et se caractérisent par des symptômes particuliers (4) :

- une mutation dans le gène TGFBR1 ou TGFBR2 s’accompagne d’une luette bifide, d’un hypertélorisme et d’une peau fine, translucide.- une mutation dans le gène SMAD3 (6) se traduit par une arthrose pré-coce avant 40 ans avec lésions radiologiques habituellement observées au cours des arthropa-thies micro-cristallines telles que pincement scapho-trapézien, cal-cifications du ligament triangulaire du carpe, arthrose de siège particu-lier (2e MCP, tarse), associées à une neuropathie de type Charcot Marie Tooth, un asthme, une conjonctivite allergique, des troubles veineux et à une atteinte auto-immune (Sjögren, Hashimoto, présence de FAN…).- une mutation dans le gène ACTA2 donne un livedo racemosa.Toutes ces mutations peuvent se traduire par l’existence d’un ané-vrisme isolé de l’aorte ascendante.

■■ ENFANT ET ADOLESCENTLes signes squelettiques appa-raissent progressivement au cours de l’enfance vers 6-7 ans en moyenne. La dolichosténo-mélie (rapport de l’envergure des membres supérieurs sur la taille supérieure à 1,05) est un bon signe de présomption chez l’enfant. Les pieds plats très fréquents jusqu’à l’âge de 4-5 ans chez tous les enfants ne sont pas évocateurs dans cette tranche d’âge. Les doigts longs et fins (arachnodac-tylie) peuvent être à l’origine, chez l’enfant de difficultés en motricité fine (écriture, graphisme) nécessi-tant une prise en charge adaptée (psychomotricité, ergothérapie). La

scoliose au cours du Marfan est en général plus précoce et sévère que la scoliose idiopathique. Elle peut s’aggraver au moment de la puber-té. Elle nécessite un avis orthopé-dique avec un suivi clinique et radio-logique. La technique EOS, dix fois moins irradiante que le grand cliché dorso-lombaire prend tout son inté-rêt chez les enfants/adolescents, où le suivi de la scoliose est rapproché pour adapter au mieux la conduite thérapeutique (surveillance simple, corset, chirurgie…).

■■ GROSSESSELa grossesse n’est pas contre-indi-quée chez la femme porteuse d’un Marfan si le diamètre de l’aorte est inférieur à 45 mm. Dans tous les cas, elle doit être discutée avec l’équipe pluridisciplinaire notam-ment le cardiologue et être suivie de façon rapprochée (échographie cardiaque à la fin du 1er et 2e tri-mestre de grossesse et tous les mois au cours du 3e trimestre). Le type d’accouchement dépendra du diamètre aortique, entre autres. Le bêtabloquant doit être poursuivi tout au long de la grossesse. Les moyens contraceptifs peuvent être utilisés au cours du Marfan sauf le stérilet en raison du risque d’endo-cardite infectieuse. Un diagnostic prénatal peut être proposé chez les couples dont l’un est porteur de la mutation génétique. Une biopsie de trophoblaste est pratiquée entre la 11e et la 13e semaine de grossesse avec une réponse 15 jours plus tard et une consultation pour les résul-tats avec le généticien et le (a) psy-chologue. Si le fœtus est porteur

GROSSESSE ET MARFAN

La grossesse est autorisée chez la femme porteuse d’un syndrome de Marfan si le diamètre aortique est inférieur à 45 mm et requiert un suivi spécifique avec poursuite des bêtabloquants.

Syndrome de Marfan


du gène muté, une décision d’in-terruption volontaire de grossesse (IVG) pourra être prise si le couple confirme la demande initiale d’IVG.

DIAGNOSTICLe diagnostic ne se pose en fait qu’en cas de formes incomplètes. En cas de doute, un avis cardiolo-gique avec échographie cardiaque et ophtalmologique est demandé afin de progresser dans la dé-marche diagnostique ou une hos-pitalisation en hôpital de jour au centre référent est sollicitée.

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

■■ ACTIVITÉS SPORTIVESUne fois le diagnostic de Marfan établi, il est important de contre-indiquer les sports violents, car ils risquent de favoriser la dila-tation aortique en cas d’éléva-tion tensionnelle lors d’un effort brusque intense. Il existe aussi un risque de luxation du cristal-lin lors de sports de combat. Les compétitions sont interdites.

■■ PRISE EN CHARGE DE L’ATTEINTE CARDIAQUELa base du traitement repose d’une part sur le suivi (échogra-phie cardiaque annuelle), d’autre part sur les bêtabloquants. Ceci a permis de diminuer de façon drastique le risque de dissection aortique qui est très limité si le diamètre aortique est inférieur à 50 mm. Au-dessus du seuil de 50 mm de diamètre aortique, une intervention cardiaque préventive est décidée : remplacement de l’aorte initiale et valve bioméca-nique avec réimplantation des co-ronaires ou actuellement biopro-thèse ne nécessitant pas, comme

en cas de valve biomécanique, la prise d’anticoagulants, interven-tion de valve sparing au cours de laquelle la valve est conservée. Lorsque le diamètre aortique est entre 46 et 50 mm, la décision opératoire se fait au cas par cas. La chirurgie peut être proposée en cas d’augmentation de plus de 2 mm entre 2 mesures ou de forme sévère. L’espoir fondé par l’adjonction aux bêtabloquants d’un sartan n’a pas été confirmé par l’étude menée dans le Centre référent (7). Chez 303 patients Marfan, d’âge moyen 29,9 ans, l’évolution du diamètre aortique au sinus de Valsalva n’a pas été modifiée par l’adjonction de lo-sartan. Si le patient est suivi par le Centre référent multidiscipli-naire Marfan, une hospitalisation en hôpital de jour est prévue tous les 3 ans pour les adultes et tous les 2 ans chez l’enfant. Lorsque le diagnostic est peu probant chez l’enfant, il est revu de principe à 18 ans pour écarter toute possibi-lité éventuelle de la maladie.

■■ PRISE EN CHARGE DE L’ATTEINTE MUSCULO-SQUELETTIQUELa prise en charge des douleurs chroniques repose sur les antal-giques, les AINS en cas de poussée douloureuse et en l’absence de prise concomitante d’anticoagulants né-cessités par une valve mécanique. La rééducation du rachis avec ren-forcement musculaire et exercices d’auto-étirement est prescrite en complément ainsi que la rééduca-tion proprioceptive des articulations périphériques en cas d’hyperlaxité avec physiothérapie à visée antal-gique, balnéothérapie voire cures thermales. Le pectus carinatum est souvent amélioré après une inter-vention cardiaque. Quant au pectus excavatum, il n’est que rarement

opéré quand il est très important avec retentissement sur les struc-tures avoisinantes. Il consiste le plus souvent en une intervention de Nuss avec mise en place d’une barre métallique en arrière du sternum et des côtes pour avancer le thorax. La barre reste en place pendant 3 ans avant d’être retirée. L’intervention est réalisée chez les patients jeunes, avant la puberté et idéalement avant 20 ans pour un meilleur résultat. Les pieds plats peuvent être corrigés par le port de semelles orthopédiques. Une inter-vention chirurgicale peut être pro-posée en cas de forme sévère, pas avant 8 ans. La scoliose modérée, inférieure à 20°, est prise en charge par la rééducation. En cas de reten-tissement plus important, le port d’un corset est proposé. L’indication opératoire ne se pose qu’en cas de scoliose très évoluée, supérieure à 50°, en fin de croissance. L’ostéo-pénie est fréquemment observée au cours du Marfan. Une ostéoden-sitométrie est conseillée en cas de présence de facteurs de risque associés tel l’âge (ménopause…) ou de fractures.

■■ PRISE EN CHARGE DE L’ECTOPIE DU CRISTALLINGrâce au suivi mis en route (exa-men ophtalmologique 1 fois par an), la survenue d’une cécité est exceptionnelle. L’ablation du cris-tallin avec pose d’implant est décidée en cas de luxation impor-tante avec retentissement fonc-tionnel important. La chirurgie de la myopie est contre-indiquée.

■■ ASPECTS PSYCHOSOCIAUXLe syndrome de Marfan rentre dans le cadre des affections de longue durée (ALD) avec une prise en charge à 100 % des dépenses médicales. Un soutien psycholo-gique, comme dans toute maladie

MISE AU POINT


1. Orphanet https://www.orpha.net2. De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am j Med Genet 1996 ; 62 : 417-26.3. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010 ; 47 : 476-85.4. Jondeau G. Signes diagnostiques et traitement d’une maladie de Marfan et apparentés. AMC 2013 ; 223 : 23-8.5. Neuville M, Jondeau G, Crestani B, Taillé C. Manifestations respiratoires du syndrome de Marfan. Rev Mal Resp 2015 ;

32 : 173-81.6. Aubart M, Gobert D, Aubart-Cohen F et al. Early-onset osteoathritis, Charcot-Marie-Tooth like neuropathy, autoimmune features, multiarterial aneurysms and dissections: an unrecognized and life-threatening condition. PLoS One 2014 ; 9 : e96387.7. Milleron O, Arnoult F, Ropers J et al. Marfan sartan: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Eur Heart J 2015 ; 36 : 2160-6.8. AFsMA - Association française des syndromes de Marfan et apparentés http://vivremarfan.org

Bibliographie

chronique, peut être d’une aide im-portante. Lors de l’hôpital de jour dans le Centre Référent, un entre-tien psychologique est proposé afin d’orienter au mieux le soutien psychologique au long cours (prise en charge par une psychologue, un psychiatre si besoin…).

■■ LIMITATION DE LA CROISSANCE CHEZ L’ENFANTPour les enfants avec grande taille, dont la taille prédictive adulte est supérieure ou égale à 1,85 m chez la fille et à 2 m chez le garçon, un traitement permettant de limiter la taille finale adulte peut être proposé si l’enfant et sa famille sont deman-deurs (somatuline, anti-hormone de croissance, en injection sous-cuta-née tous les 15 jours). Le traitement est mis en route en début de puberté.

■■ ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE (ETP) ET ASSOCIATION DE PATIENTSDes séances d’ETP sont propo-sées, en complément des autres traitements, au centre référent multidisciplinaire Marfan. Il existe une association pour le Marfan : AFsMA - association française des syndromes de Mar-fan et apparentés (8).

■■ ENQUÊTE FAMILIALE/GÉNÉTIQUEL’enquête familiale est essentielle du fait de l’origine génétique du syndrome de Marfan, ceci afin de dépister d’éventuels membres

atteints dans la famille et de leur proposer un traitement adapté si nécessaire avant qu’une dis-section aortique et son risque de décès ne surviennent et révèlent la maladie. Sauf urgence, 2 ans en moyenne sont nécessaires en 2016 pour avoir les résultats de l’enquête génétique.

■■ CENTRE RÉFÉRENT/CENTRES DE COMPÉTENCE Un centre référent pour le Marfan a été ouvert en 1995 à l’Hôpital Am-broise Paré à Boulogne, actuelle-ment situé à l’Hôpital Bichat à Pa-ris et, depuis 2008, le dispositif des centres de référence a été complé-té par les centres de compétence pour une répartition sur tout le ter-ritoire français. Il en existe 7 pour le Marfan : Bordeaux, Dijon, Lyon, Marseille, Nancy, Rennes, Tou-louse (1). La Filière nationale de

santé maladies rares (FAVAMulti) fait le lien entre les centres réfé-rent/de compétence et les associa-tions. ■

✖ L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

Mots-clés Dilatation aortique, Dolichosténomé-lie, Arachnodactylie, Pectus carina-tum, Pectus excavatum, Flessum des coudes, Scoliose, Pieds plats, Hyper-laxité articulaire, Ectopie du cristallin, Pneumothorax, Vergetures

Keywords Aortic dilatation, Dolichostenomelia, Arachnodactyly, Pectus carinatum Pec-tus excavatum, Elbow flexion, Scoliosis, Flat feet, Joint hypermobility, Ectopia lentis, Pneumothorax, Stretchmarks

POUR RÉSUMER

Les principaux objectifs de l’évaluation d’un patient chez lequel on suspecte un syndrome de Marfan est de confirmer ou d’exclure le diagnostic en premier puis, lorsque le diagnostic est confirmé, de prévenir les complications dans les organes atteints par des contrôles (échographie cardiaque et examen ophtalmologique une fois par an) et une prise en charge adaptée. La prise en charge repose sur la mise au bêtabloquant. Les sports violents, de contact et en compétition sont contre-indiqués. Pour l’atteinte musculo-squelettique, les antalgiques, les AINS lors des poussées douloureuses, en l’absence de traitement concomitant par anticoagulants sont prescrits en cas de douleurs, associés à de la rééducation, des semelles orthopédiques pour les pieds plats, un corset éventuellement pour la scoliose et le port d’une orthèse si besoin. La chirurgie de la myopie est contre-indiquée.

ENTRETIEN


*Griselles

Michel Bodin : Vous allez prendre cette année les rênes de la SFR…

Alain Cantagrel : J’ai effectivement accepté cette mission, à laquelle je suis préparé depuis plusieurs années en tant que membre du bu-reau et vice-président de la Société. C’est une tâche à laquelle je me consacre avec beaucoup de moti-vation, parce que c’est une société dynamique, en excellente santé aussi bien sur le plan scientifique et organisationnel que budgétaire. Nous bénéficions des services dili-gents de Catherine Reillat, notre directrice d’une totale efficacité, et de la compétence de notre secré-taire général, René-Marc Flipo, qui connaît parfaitement le fonction-nement de notre structure, dans la mesure où il occupe cette fonction depuis environ huit ans et qui conti-nue d’accomplir un travail considé-rable. Par ailleurs, il existe au sein du bureau une ambiance particu-

importants et nécessaires, nous y consacrons depuis toujours un fort investissement, aussi bien intel-lectuel que financier. Le présent congrès témoigne à l’évidence de cette volonté. Francis Berenbaum a su donner une dimension sup-plémentaire aux grands projets en cours et à venir. Nous avons également une forte implication dans les programmes de formation, plus particulièrement de la formation des jeunes, sous l’impulsion notamment de Daniel Wendling. L’accès au congrès est désormais libre pour nos futurs confrères, tous ont l’évidente volonté

« Les travaux de recherche sont importants et nécessaires »Entretien avec le nouveau président de la SFR

Dr Michel Bodin*

Le Pr Alain Cantagrel est chef de service de rhumatologie à Toulouse et sera le nouveau Président de la Société française de rhumatologie (SFR). Rencontre.

lièrement chaleureuse qui facilite beaucoup les échanges entre les différents partenaires.

M.B. : Comment se prépare la pas-sation de pouvoir avec le Pr Francis Berenbaum ? Peut-on déjà avoir une idée des grands axes de travail qui vont être développés au cours des deux prochaines années ?

A.C. : Dans cette organisation, la prise de présidence se fait dans la continuité : c’est une mise en charge progressive des diverses responsabilités et tâches à assu-mer. Pour moi, il est important de continuer les actions initiées par mes prédécesseurs. Que ce soient Bernard Combe, Daniel Wendling ou Francis Berenbaum, pour ne citer que les plus récents, tous ont mis en chantier un certain nombre de travaux qui doivent être poursui-vis. Notre rôle est de compléter leur action en apportant, à chaque fois, notre pierre à l’édifice. Les travaux de recherche sont particulièrement

DR

« Les travaux de recherche sont importants et nécessaires »


« Libérer la prescription des biothérapies du contexte hospitalier : envisageable, envisagé et souhaité. »

de s’intégrer dans des programmes de recherche et cette motivation nous semble un élément particuliè-rement encourageant. Par ailleurs, le site Internet de la SFR, développé sous l’autorité d’Aleth Perdriger, est aussi particulièrement apprécié par nos jeunes collègues.Dans un tout autre domaine, notam-ment sous l’impulsion de Bernard Combe, nous essayons de nous ou-vrir de plus en plus vers l’Europe. Nous avons le projet de travailler sur ce point avec Maxime Douga-dos, qui a longtemps été Président de l’Eular. Nous pensons néces-saire que les générations futures puissent s’insérer dans des groupes de travail au niveau européen. L’Eu-nemet, le réseau des jeunes au sein de l’Eular, prend de plus en plus d’importance, et nous pensons que c’est un point favorable au rayonne-ment de la France dans la commu-nauté rhumatologique.

M.B. : Pensez-vous créer des sys-tèmes d’échanges entre les dif-férentes instances européennes pour les étudiants ?

A.C. : Ces systèmes existent déjà, mais les Français n’en bénéfi-cient pas beaucoup, car ils les connaissent peu. Il y a donc une nécessité impérative d’élaborer sur

ce point une information bien docu-mentée, et de la diffuser largement. Il existe au sein de la SFR une struc-ture regroupant les rhumatologues en formation (l’Aref) et il nous paraît impératif d’accentuer notre travail avec cette structure.

M.B. : Avec Francis Berenbaum, nous avions évoqué une politique d’échanges avec le Canada...

A.C. : C’est exact : une première réunion franco-québécoise a été mise en place en septembre. Il est prévu d’avoir tous les deux ans une manifestation commune avec le Québec, une année là-bas, l’année suivante en France. Nous envisa-geons également un échange de “fellows”, d’autant plus facile qu’ils sont tous francophones, pour des périodes de quelques semaines à quelques mois. Mais tous les pro-blèmes posés par ces échanges ne sont pas encore réglés, notam-ment en termes de responsabilité.D’autres projets sont en gesta-tion : l’heure est à l’emploi des outils connectés et nous vou-drions, par ce moyen, faire par-ticiper davantage les médecins libéraux à la réflexion scientifique, tout en favorisant l’amélioration de leur pratique médicale. Nous réfléchissons à la mise au point d’une base de données médicales, facilement utilisable par chaque praticien, avec une centralisation d’informations susceptibles d’ai-der grandement à l’exercice de la profession. La mise au point d’une base de données, avec une dé-marche d’amélioration des soins, peut être aussi un bon moyen de conviction auprès des pouvoirs publics afin de lever certaines contraintes réglementaires.

M.B. : Puisque nous évoquons l’exercice libéral, n’est-il pas en-visageable de libérer la prescrip-tion des biothérapies du contexte hospitalier ?

A.C. : C’est non seulement envi-sageable, mais envisagé et sou-haité. Il y a en effet une profonde contradiction entre nos jeunes qui connaissent bien les biothérapies quand ils finissent leur formation, et auxquels, lorsqu’ils sont installés en libéral, on demande de se tourner à nouveau vers l’hôpital pour obtenir l’autorisation de prescrire une bio-thérapie. Pourtant, aujourd’hui, il n’est pas impossible qu’il soit plus délicat de prescrire correctement une corticothérapie, que d’initier un traitement par anti-TNF-alpha…

M.B. : Aimeriez-vous ajouter un point particulier ?

A.C. : Oui, car il me paraît impor-tant de continuer cette action : il s’agit de la journée “Ensemble contre les Rhumatismes”, instau-rée par Francis Berenbaum, et qui a lieu le 12 octobre de chaque année. Ce n’est pas une action de recherche, mais l’opportunité de la diffusion d’une large information auprès du grand public. Elle est destinée à augmenter le potentiel de recherche, ainsi qu’à sensibiliser les pouvoirs publics aux problèmes rhumatologiques. Je suis persuadé que Francis Berenbaum aura à cœur de continuer cette mission. n

✖ L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Mots-clés Société française de rhumatologie, Eular, Aref, Congrès

INDEX RHUMATOS 2016


TOUS LES DOSSIERS

• Dossier – Syndrome de Gougerot-Sjögren : biopsie et échographie ��N°113

• Dossier – La goutte en 2016 : état des lieux ��N°114• Dossier – Outils de mesure du risque de fracture à la ménopause

��N°115• Dossier – Sarcopénie et rhumatismes inflammatoires ��N°116• Dossier – Les Top 5 de l’EULAR 2016 ��N°117• Dossier – Journées nationales de rhumatologie��N°118• Dossier – 61es journées du centre Viggo Petersen ��N°119• Dossier – Les anti-JAK dans la polyarthrite rhumatoïde��N°120• Dossier – Les Top 5 de l’ACR 2016 ��N°121

PAR PATHOLOGIE

Arthropathies microcristallines• Dossier – La goutte en 2016 : état des lieux N°114

Arthrose• Le point sur – Viscosupplémentation dans l’arthrose :

enfin un consensus européen ��N°113• Zoom sur – L’épaule du classique à l’inédit – Congrès SIMS ��N°119• Zoom sur – Les cellules souches mésenchymateuses

dans l’arthrose ��N°120

Polyarthrite rhumatoïde• Avis d’experts – Premiers résultats de l’étude EXXELERATE :

anti-TNF et polyarthrite rhumatoïde ��N°116• Dossier – Les anti-JAK dans la polyarthrite rhumatoïde��N°120

Rhumatisme psoriasique• Le point sur – Actualités du traitement

du rhumatisme psoriasique ��N°115

Spondyloarthrites• Mise au point – Les spondyloarthrites : ce qui a changé ��N°120

Autres pathologies• Dossier – Syndrome de Gougerot-Sjögren :

biopsie et échographie ��N°113• Imagerie – Tumeur à cellules géantes et dénosumab :

confrontation anatomo-radiologique ��N°115• Entretien – Prise en charge des lésions osseuses métastatiques

(Pr Françoise Debiais) ��N°119• Le point sur – Les arthrites septiques en 2016 :

diagnostic et prise en charge �� n°118

PAR CATÉGORIE

Congrès• Retour sur – Ensemble contre les rhumatismes ��N°113• Retour sur – 29e journée scientifique du Grio��N°114• Focus sur – 2e journée de l’Institut Nollet ��N°115• Focus sur – La main rhumatologique ��N°116• Dossier – Les Top 5 de l’EULAR 2016 ��N°117• Dossier – Journées nationales de rhumatologie ��N°118• Dossier – 61es journées du centre Viggo Petersen ��N°119• Zoom sur – L’épaule du classique à l’inédit – Congrès SIMS ��N°119• Dossier – Les Top 5 de l’ACR 2016 ��N°121

Entretien• Entretien – L’activité de la SFR en 2015

(Pr Francis Berenbaum) ��N°113• Avis d’expert – Le paracétamol est-il dangereux ?

(Pr Philippe Bertin) ��N°114• Entretien – Le congrès de la SFR 2015

(Pr Thierry Schaeverbeke) ��N°114• Avis d’experts – Premiers résultats de l’étude EXXELERATE : anti-

TNF et polyarthrite rhumatoïde (Pr Cantagrel et Chapurlat) ��N°116• Entretien – Prise en charge des lésions osseuses métastatiques

(Pr Françoise Debiais) ��N°119

Examens, analyses et imagerie• Imagerie – Tumeur à cellules géantes et dénosumab :

confrontation anatomo-radiologique ��N°115• Zoom sur – L’épaule du classique à l’inédit – Congrès SIMS ��N°119

No 113 No 114 No 115 No 116 No 117

INDEX RHUMATOS 2016


DIVERS• Dossier – Outils de mesure du risque de

fracture à la ménopause ��N°115• Le coin des jeunes rhumatologues – Rhumatismes et activité

physique : objectifs et recommandations��N°116• Le point sur – Le régime sans gluten en rhumatologie ��N°120

Thérapeutique• Le point sur – Viscosupplémentation dans l’arthrose :

enfin un consensus européen ��N°113• Recherche – La chirurgie génomique :

une révolution pour la rhumatologie ��N°113• Avis d’expert – Le paracétamol est-il dangereux ?

(Pr Philippe Bertin) ��N°114

• Le point sur – De l’ostéocyte à la sclérostine : vers de nouvelles approches thérapeutiques��N°114

• Le point sur – Actualités du traitement du rhumatisme psoriasique ��N°115

• Le point sur – Les arthrites septiques en 2016 : diagnostic et prise en charge �� n°118

• Entretien – Prise en charge des lésions osseuses métastatiques (Pr Françoise Debiais) ��N°119

• Zoom sur – L’épaule du classique à l’inédit – Congrès SIMS ��N°119• Dossier – Les anti-JAK dans la polyarthrite rhumatoïde��N°120• Zoom sur – Les cellules souches mésenchymateuses

dans l’arthrose ��N°120• Mise au point – Les spondyloarthrites : ce qui a changé ��N°120

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PATIENTS ET RIC La fondation Arthritis, UCB et les associations de patients s’associent

Les maladies chroniques et leurs traitements sont parfois source d’opinions et de craintes chez les

patients atteints de rhumatismes inflammatoires chro-niques (RIC). Les RIC ont des répercussions sur la vie personnelle, familiale et professionnelle, mais en parler peut être plus difficile. Suite à ce constat, la Fondation Arthritis et les labora-toires UCB ont co-créé le programme EPOC, avec le concours d’un comité scientifique multidisciplinaire (Pr Bérenbaum, Dr Chauvin, Pr Gossec, Dr Hudry, Dr Joubert, Mme Mathoret-Philibert, Dr Russo-Marie, Mme Poussière, Pr Saraux) et quatre associations de patients (ACS, AFS, AFLAR et ANDAR). Les objectifs d’EPOC sont de faire émerger une prise de conscience des opinions et craintes dans les RIC, de favoriser l’expression des opinions et craintes, d’initier le dialogue entre les patients, leur entourage et les pro-fessionnels de santé. L’ambition étant de permettre aux patients de mieux surmonter leur maladie. Deux questionnaires ont été réalisés afin de quantifier les opinions d’une part et les craintes d’autre part pour des populations de patients atteints de polyarthrite rhu-matoïde et de spondyloarthrite. Les résultats de cette étude ont été présentés lors du congrès de la SFR. Des outils d’informations pour les patients et les professionnels de santé sont disponibles sur les sites de la fondation Arthritis et des associations. > Plus d’informations via le numéro vert : 0 800 871 945

✖ G. Monfort d’après une conférence de presse d’UCB du 12/12/16.

SPA ET RHUMATISME PSORIASIQUE Cosentyx® de Novartis disponible et remboursé pour ces deux pathologies

Novartis a annoncé en fin d’année que Cosentyx® (se-cukinumab) était désormais disponible et remboursé

dans le traitement de la spondylarthrite ankylosante et le rhumatisme psoriasique. Il s’agit d’un anticorps mono-clonal entièrement humain dont le mécanisme d’action agit par inhibition sélective de l’interleukine 17-A. En se liant à cette protéine, le secukinumab la neutralise et l’empêche de se poser sur son récepteur et ainsi de déclencher l’inflammation. La dose recommandée dans la spondylarthrite ankylo-sante est de 150 mg par injection sous-cutanée avec la dose initiale aux semaines 0, 1, 2 et 3, puis tous les mois à partir de la 4e semaine en traitement d’entretien.

La dose recommandée dans le rhumatisme psoriasique pour les patients atteints de psoriasis en plaques modéré à sévère concomitant ou qui répondent de façon inadé-quate aux anti-TNF-alpha, est de 300 mg en injection sous-cutanée (en 2 injections de 150 mg), administrée aux semaines 0, 1, 2 et 3 en traitement d’initiation puis tous les mois à partir de la 4e semaine en traitement d’entre-tien. Pour les autres patients, la dose recommandée est de 150 mg par injection sous-cutanée avec la dose initiale aux semaines 0, 1, 2 et 3, puis tous les mois à partir de la 4e semaine en traitement d’entretien.

✖ G. Monfort d’après une conférence de presse de Novartis du 13/12/16.

POLYARTHRITE RHUMATOÏDE Enquête RA NarRAtive : des résultats riches d’enseignement

Pfizer a présenté lors du 29e congrès de la SFR en dé-cembre dernier les résultats de l’enquête RA NarRA-

tive, son enquête internationale menée par Harris Poll au-près de 1 700 rhumatologues et 3 900 personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde. L’enquête s’est intéressée à la relation médecin-patient dans la prise en charge de la maladie et révèle les discordances de perception entre les professionnels de santé et les patients. Ainsi, seulement 17 % des patients interrogés déclarent bénéficier d’un plan de prise en charge globale alors que 86 % des rhu-matologues estiment que c’est essentiel pour la réussite de cette prise en charge. Autres chiffres pertinents : 77 % des patients déclarent ne pas se sentir à l’aise avec le fait d’évoquer leurs peurs ou préoccupations avec leur méde-cin, 36 % craignant même d’être considérés comme des patients difficiles s’ils posent trop de questions...

✖ G. Monfort d’après un communiqué de presse de Pfizer du 12/12/16.

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