Tour d’horizon de la Pneumatose Intestinale

L. Foessel, V. Faucher, J. Charton, G. Bazille, M.Y. Jeung, C. Roy

JFR 2011

Introduction

• La pneumatose intestinale (PI) correspond à la présence de gaz dans la paroi digestive.

• Ce signe radiologique est relativement rare, et souvent associé à des pathologies graves, telles que l’ischémie mésentérique, nécessitant une prise en charge médicale et chirurgicale en urgence. Cependant il existe de multiples causes, des plus anodines aux plus graves pouvant en être responsables.

• Il existe deux formes de PI : linéaire et kystique, une forme mixte est également possible. Nous verrons que le type de PI ne préjuge pas de son caractère bénin ou grave. Il importe en effet de corréler les résultats de l’imagerie à ceux de la clinique et de la biologie.

• Il apparaît important de différencier :

– la pneumatose kystique chronique de l'intestin (PKCI) état pathologique stabilisé, durable, observé en dehors de tout contexte d'urgence abdominale ou de tableau infectieux sévère

– la pneumatose intestinale ou emphysème intestinal élément sémiologique observé au cours des atteintes aiguës infectieuses, ischémiques ou toxiniques du tube digestif

Physiopathologie • Trois principales théories ont été proposées :

• La première dite « MECANIQUE » : faisant intervenir une dissection tissulaire par les gaz à partir de la lumière intestinale ou du poumon.

– Par exemple en cas de biopsie perendoscopique, de traumatisme

abdominal ou de sténose digestive avec hyperproduction de gaz et lésions muqueuses.

– Au cours des maladies respiratoires, la toux pourrait être responsable de la dissection gazeuse le long des vaisseaux vers le médiastin puis le mésentère à travers le diaphragme et enfin vers l’intestin.

– Des expériences animales et post-mortem ont permis de créer une

pneumatose kystique à partir d’un pneumomédiastin.

– Mais cela ne permet pas d’expliquer la disparition durable de la pneumatose kystique sous traitement, malgré la persistance de la maladie respiratoire, ni la prédominance colique gauche des kystes ou leur richesse en hydrogène.

• La deuxième théorie dite « BACTERIENNE » : mettant en jeu la production de gaz par des bactéries ayant pénétré la sous muqueuse avec une gravité dépendant de la taille de l’inoculum

– En effet on constate une forte teneur en hydrogène du contenu

des kystes (50 à 70 %), alors que ce gaz n’est produit que par des bactéries après fermentation de glucides et d’acides aminés. L’oxygénothérapie et l’antibiothérapie réduiraient alors la prolifération des anaérobies .

– Pourtant, on note une stérilité des cultures, l’absence de péritonite à la rupture des kystes, la négativité de la recherche de microorganisme en microscopie optique et l’absence de réaction inflammatoire majeure.

• La dernière théorie, la plus moderne, est

MULTIFACTORIELLE : la lésion initiale, répondant aux théories mécanique et bactérienne, ferait intervenir une brèche muqueuse et/ou un inoculum bactérien producteur de gaz.

– Les porteurs de pneumatose kystique seraient de gros producteurs d’hydrogène (10-15 fois plus que la normale), d’après l’analyse de gaz expirés.

– Plusieurs auteurs font intervenir des gradients de pression partielle et les différences de diffusibilité des quatre principaux gaz présents dans la paroi colique, responsables de l’élévation permanente de la pression partielle en hydrogène, empêchant la rétrodiffusion de l’azote des kystes vers le sang.

• D’un côté l’oxygène et le dioxyde de carbone très concentrés dans le sang et diffusibles

• De l’autre l’azote (N2) d’origine sanguine et l’hydrogène (H2) d’origine intestinale, peu diffusibles.

– L’hypoxie chronique aggraverait ce phénomène en diminuant la teneur des tissus en O2

N2 H2

N2 H2

N2 H2

Oxygénothérapie hyperbare améliore la diffusion des gaz

Antibiothérapie, diététique

Sang veineux

Pneumokyste Lumière intestinale

Anatomopathologie • La pneumatose intestinale se traduit par la présence de gaz

dans la paroi digestive.

• Elle peut siéger depuis l’œsophage jusqu’au rectum.

• Il en existe deux formes : KYSTIQUE, constituée de multiples bulles de gaz, et CURVILIGNE (linéaire). Mais les deux aspects peuvent être rencontrés simultanément.

• Circonférentielle, elle est le plus souvent kystique.

• Les deux formes peuvent être dues à des causes bénignes ou graves.

• L’étude histologique de la forme linéaire peut révéler des lésions d’ischémie ou de nécrose digestive irréversible, le plus souvent transmurales, associées à des zones gangréneuses.

• La pneumatose kystique chronique intestinale (PKCI) se caractérise par la présence de multiples kystes à contenu gazeux dans la paroi digestive.

• Les formations kystiques de la PKCI prédominent au niveau du côlon et du grêle.

• Au niveau colique, le sigmoïde est concerné dans 70 % des cas, suivi du côlon descendant .

• Des articles récents mentionnent l’atteinte de plus en plus fréquente du côlon : en rapport avec le développement de la coloscopie ?

• Les kystes mesurent de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Ils contiennent du gaz sous pression.

• Ils ont une paroi fine qui ne communique pas avec la lumière du tube digestif et sont délimités par une fine membrane qui contient des histiocytes aplatis dans les formes jeunes et quelques macrophages et cellules géantes multinucléées dans les formes vieillies.

• La répartition des kystes varie en fonction du segment atteint :

– Généralement sous-muqueux dans le côlon, prenant l ’aspect de nodules polypoïdes bleuâtres sessiles, le diagnostic est redressé lors de la biopsie puisque le kyste se rompt dans un bruit caractéristique.

– Les bulles peuvent également se rompre dans la cavité péritonéale, et être à l’origine d’un pneumo péritoine « médical » ou bénin, non chirurgical.

– Plus souvent sous-séreux

dans l’intestin grêle, revêtant la forme de bulles en « grappes de raisin », ils se situent alors sur le bord mésentérique. Ils migrent facilement dans l’espace sous péritonéal mésentérique, expliquant la fréquence des rétro pneumopéritoines.

– Ils peuvent parfois se former dans la musculeuse ou le mésentère.

Clinique

• La pneumatose intestinale peut être de découverte fortuite. Dans ce cas le patient est le plus souvent asymptomatique (pathologies pulmonaires ++++, PKCI)

• Mais certains patients peuvent présenter des douleurs ou un inconfort abdominal, souvent dus à la pathologie sous jacente.

• L’examen clinique est le plus souvent normal, sauf en cas de pathologie grave avec réaction péritonéale. Mais il reste d’interprétation délicate chez les patients immunodéprimés ou sous corticoïdes.

• Un bilan biologique comprenant une mesure du pH sanguin, le taux de bicarbonates, l’amylasémie, et le taux sérique d’acide lactique, doit permettre d’orienter le clinicien vers une cause bénigne ou grave.

• En effet en cas d’association d’une pneumatose intestinale et d’un taux sérique d’acide lactique > 2 mmol/L, le taux de mortalité peut atteindre 80 %.

• En cas d’ischémie intestinale, les examens biologiques révèlent une acidose métabolique, un taux de bicarbonates < 20 mmol/L, une hyperamylasémie > 200U.I/L et un taux d’acide lactique > 2 mmol/L.

Etiologies

Causes bénignes

• Dans la majorité des cas la résolution spontanée est la règle…

• Si initialement une association plus fréquente entre la forme kystique de la pneumatose et les causes bénignes était proposée, certains articles récents vont à l’encontre de cette théorie. Elle ne serait pas plus associée aux étiologies bénignes ou graves que la forme linéaire.

• Pulmonaire : asthme, BPCO, emphysème, fibrose, mucoviscidose …

• Maladie systémique : sclérodermie, lupus, connectivites mixtes, SIDA (et pathologies infectieuses : CMV, pneumocystose…)

• Digestives : sténose pylorique, pseudo obstruction intestinale, entérocolite nécrosante, ulcère peptique, occlusion digestive, iléus, MICI, parasitose, diverticulose…

• Iatrogénie : bypass, endoscopie, jéjunostomie, lavement baryté…

• Médicamenteuse : corticoïdes, chimiothérapie, lactulose, sorbitol, AINS…

• Post transplantation d’organe (moelle osseuse…)

• Hémodialyse au long cours

• Cardiopathie

• Idiopathique

Causes graves

• Ischémie intestinale et nécrose

• Strangulation intestinale, volvulus

• Colite et entérite graves

• Ingestion d’agents corrosifs

• Mégacôlon toxique

• Traumatisme

IMAGERIE • Le diagnostic radiologique de la pneumatose intestinale pose

certains problèmes : la reconnaître et en évaluer la gravité.

• Elle a été initialement décrite sur des clichés d’abdomen sans préparation (ASP), mais actuellement le scanner (TDM) est reconnu comme l’examen le plus sensible pour détecter la PI.

• Le scanner est également le plus sensible à la recherche

– D’une cause de PI

– De signes de gravité, plus fréquemment associés à des pathologies graves.

– La localisation exacte de la pneumatose (et la différencier du gaz intra luminal)

– D’un pneumopéritoine

L’ASP

• L’ASP peut montrer dans le cas de la pneumatose kystique des images pathognomoniques de bulles de gaz en « grappes de raisin ».

• Dans le cadre de la PI curviligne, il peut y avoir un aspect linéaire ou mousseux le long des parois digestives.

• Il peut révéler un pneumopéritoine sous forme de croissant gazeux sous diaphragmatique ou d’une trop bonne visualisation des parois intestinales (doublement moulées par du gaz), mais également des signes d’occlusion (niveaux hydro-aériques) .

Pneumopéritoine « médical »

Kystes coliques droits de PKCI

Pneumopéritoine

Pariétographie gazeuse

Niveaux hydro-aériques

Bulles de gaz intra pariétales, en « grappes de raisin »

L’ECHOGRAPHIE

• Aspect aminci de la paroi intestinale et des échos avec ombre acoustique, réalisant le « signe de l’aurore » (un halo échogène masque la paroi intestinale)

• Aéroportie, aéromésentérie.

• Épanchement intrapéritonéal

• Elle est surtout utilisée chez l’enfant et le nourrisson afin de diminuer l’irradiation.

Aéroportie intra hépatique

Bulle de gaz dans le tronc porte

La mucographie barytée

• Dans la forme kystique, la mucographie barytée cercle la protusion intraluminale des clartés gazeuses arrondies, prenant parfois un aspect polycyclique.

• En combinant des images de réplétion et la mucographie en distension, permet d'affirmer le siège intra mural des images kystiques gazeuses.

L’endoscopie

• Les kystes se présentent sous une forme polypoïde sessile hémisphérique, recouverts d’une muqueuse pâle et transparente, parfois ulcérée.

• Typiquement on obtient l’affaissement du kyste à la ponction biopsie avec un bruit typique d’éclatement, mais dans 12 % seulement des cas.

TDM • Il constitue l’examen de choix de la PI.

• Il permet de

– Typer et localiser la PI (linéaire, kystique ou mixte)

– Le segment digestif atteint (grêle ou côlon dans la majorité des cas)

– Atteinte circonférentielle (plus souvent bénigne et associée à la PKCI) ou non. Cependant la forme linéaire et la forme kystique peuvent être dues, toutes les deux, à des causes bénignes ou graves et la TDM à elle seule ne peut permettre de faire la différence.

– De rechercher des signes associés évocateurs d’une origine grave : ascite, aéroportie, aéromésentérie, épaississement et/ou défaut de rehaussement de la paroi digestive, distension intestinale, occlusion, iléus, oblitération vasculaire, pneumopéritoine…

– Attention : Un pneumopéritoine ou rétropneumopéritoine sont possibles en cas de cause bénigne. Ceci est le plus souvent attribué à une rupture de kyste aérique de la séreuse ou sous séreuse ; certains auteurs évoquent la possibilité d’une dissection par le gaz intraluminal de la paroi digestive fragilisée par une maladie chronique responsable d’ulcérations.

– Le pneumopéritoine bénin ou « médical » est le plus souvent lié à une atteinte du grêle.

• L’étude des images doit se faire en utilisant une fenêtre adaptée à la détection de la PI : la fenêtre « pulmonaire »

• Elle permet la détection de gaz en situation anormale, et une meilleure visualisation du gaz intrapariétal.

Intérêt du fenêtrage pulmonaire

Kystes de PKCI sur dolicho-sigmoïde

?

Kystes de PKCI du côlon (atteinte circonférentielle)

?

Ischémie aiguë du grêle sur thrombose tumorale de l’artère mésentérique supérieure, avec pneumatose pariétale (flèche bleue) et aéromésentérie (flèche jaune).

Signes associés à rechercher

Pneumopéritoine

Aéroportie

Rétro pneumopéritoine

Aéroportie

Défaut de rehaussement pariétal

Pétéchies hémorragiques intra pariétales

Ascite

Aéroportie (et pyléphlébite)

Aéromésentérie

Occlusion de l’artère mésentérique supérieure (envahissement tumoral)

Niveaux hydro-aériques et occlusion avec distension du côlon

PKCI, kystes du côlon et pneumopéritoine médical

Rétro-Pneumopéritoine

L’IRM

• Rarement la PI peut être vue en IRM, quelques cas ont été décrits.

• Ils mettent en évidence des collections de gaz circonférentielles adhérentes à la paroi digestive ou intramurales, qui sont mieux visualisées sur les séquences en écho de gradient. Ceci en raison de l’artefact lié à l’inhomogénéité du champ magnétique à l’interface entre le gaz et les tissus mous.

Traitement

• En cas de pathologie identifiée, le traitement est celui de la cause.

• Il est important d’éliminer en premier lieu une cause grave de PI, nécessitant une prise en charge médicale et/ou chirurgicale immédiate. Pour cela, il convient de confronter les résultats scanographiques (signes de gravité associés ?), aux données cliniques et biologiques.

• Ensuite seulement, peuvent être envisagées les étiologies bénignes. Le traitement peut alors être celui de la cause (éviction médicamenteuse…) mais souvent la régression spontanée est la règle. Un traitement médical peut parfois être proposé (antibiothérapie diminuant la production d’hydrogène ; oxygénothérapie ; diététique afin de priver la flore colique de résidus fermentescibles).

Cas clinique n°1

• Femme de 45 ans, suivi de Sarcoïdose et Gougerot-Sjögren, traitée pour suspicion de Maladie de Crohn (diarrhées glairo- sanglantes, endoscopie et biopsies positives) par fortes doses de corticoïdes. Sans succès.

En aout 2010

Scanner qui retrouve des kystes gazeux pariétaux coliques

En novembre 2010 ; après augmentation de la corticothérapie

Scanner novembre 2010

Atteinte du méso côlon et rétro pneumopéritoine ; "grappe" de kystes gazeux pariétaux et mésentériques, expliquant le rétro pneumopéritoine "médical"

En comparant depuis octobre 2009:

Août 2010

Octobre 2009 Novembre 2010

Octobre 2009

Août 2010

Novembre 2010

Août 2010

Novembre 2010

Apparition d’une atteinte du caecum (endoscopiquement non visible) et d’un rétro pneumopéritoine bénin

Aggravation des images sous corticoïdes à forte dose, pas de signe de MICI.

Pneumatose kystique chronique intestinale liée à la prise de corticoides.

Cas clinique n°2 • Patient de 77 ans, hospitalisé pour choc cardiogénique, 7 jours

après gastrectomie polaire supérieure, bilan de douleurs abdominales.

Pneumatose pariétale grêlique, aéromésentérie.

•

Aéromésentérie, aéroportie.

Ischémie mésentérique grêlique sur bas débit cardiaque.

Cas clinique n° 3

• Homme de 55 ans, bilan de réévaluation d’un cancer pulmonaire, patient asymptomatique .

, s

Pneumatose kystique chronique colique, sous chimiothérapie, pneumopéritoine, rétropneumopéritoine

Cas clinique n°4

• Patient de 60 ans, arrive aux urgences pour douleurs abdominales en rapport avec un syndrome occlusif aigu.

Pneumatose caecale, caecum pré perforatif Masse sigmoïdienne

NHA

Fistule sigmoïdo-vésicale avec pneumaturie

Pneumatose

Ischémie aiguë caecale, caecum diastatique pré perforatif. Occlusion sur cancer du sigmoïde avec fistule vésicale.

Cas clinique n°5

• Patiente de 57 ans, suivie pour polymyosite paranéoplasique sur adénocarcinome mammaire traité par radio et chimiothérapie.

Pneumatose pariétale

Pneumopéritoine

PKCI liée à la chimiothérapie avec iléus

Pneumopéritoine et rétropneumopéritoine bénin

Bulles de gaz intrapariétales

Cas clinique n°6 • Patient de 80 ans, arrive aux urgences pour syndrome occlusif

aigu.

Réalisation ASP et Rx Thorax

Suite aux précédents examens, réalisation d’un scanner abdomino-pelvien :

Pneumatose pariétale caecale

Pneumopéritoine

Epanchement

Aéromésentérie

Zone de transition

Cancer côlon gauche, côlon d’aval plat,

NHA et distension en amont. Ischémie

caecale et perforation diastatique

avec pneumopéritoine.

Conclusion

• La pneumatose intestinale est le reflet de pathologies diverses, allant des plus anodines aux plus graves. Il peut parfois être difficile de trancher, malgré l’apport de l’imagerie, qui doit donc impérativement être confrontée aux données cliniques et biologiques, afin d’éliminer tout d’abord une urgence vitale, et d’envisager les différentes hypothèses diagnostiques.

• En effet, des images à priori inquiétantes peuvent très bien être en rapport avec une pathologie bénigne.

• Le type de pneumatose, kystique ou linéaire ne préjuge pas du niveau de gravité.

• L’examen de référence pour explorer la PI est le scanner.

• Il permet, en fenêtre parenchymateuse adaptée, de mettre en évidence la pneumatose et de rechercher d’éventuels signes de gravité associés.

• La pneumatose kystique chronique intestinale (PKCI), de découverte souvent fortuite, survient en dehors de tout contexte clinique aigu. Cette pathologie doit absolument être connue pour ne pas être confondue avec les images gazeuses pariétales observées dans les tableaux abdominaux aigus, auxquelles il faudrait réserver la désignation de pneumatose intestinale ou d'emphysème intestinal.

• Un pneumopéritoine « médical » peut être associé à la PKCI. L’abstention thérapeutique est recommandée.

• Le traitement de la PI est celui de sa cause, pour les formes bénignes, la régression spontanée est la règle. Un traitement médical peut éventuellement être proposé (antibiotiques, diététique et oxygénothérapie) .

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